American Society of Hematology 2026 guidelines on diagnosis of light chain amyloidosis
- РазработчикАмериканское общество гематологов (American Society of Hematology, ASH)
- Опубликовано28 января 2026 года, журнал Blood Advances
- Тип документаКлиническая рекомендация по диагностике, методология GRADE (схемы «от доказательств к решению»)
- Для когоГематологи стационаров и амбулаторного звена, врачи общей практики, терапевты, нефрологи, кардиологи, неврологи, патологоанатомы, а также пациенты и организаторы здравоохранения
- ПересмотрASH планирует отслеживать новые данные и регулярно пересматривать руководство
- Язык оригиналаАнглийский
- Лицензия оригиналаCC BY-NC-ND 4.0
О чем документ
Это руководство Американского общества гематологов (ASH) по диагностике AL-амилоидоза, редкого заболевания, при котором неправильно свернутые легкие цепи иммуноглобулинов, вырабатываемые клоном плазматических клеток, откладываются в сердце, почках, печени, нервах и других органах. Авторы исходят из того, что диагноз часто ставят с большим опозданием и это ухудшает исход, особенно при поражении сердца.
Документ выстроен как диагностический путь из трех этапов: усиление клинической настороженности, подтверждение диагноза и оценка поражения органов. Рекомендации касаются лабораторных исследований на моноклональный белок, выбора между суррогатной биопсией и биопсией пораженного органа, а также обследования сердца у пациентов без кардиальных симптомов. Конкретные пороги, параметры и алгоритмы на этой странице не приводятся: они есть только в полном тексте документа.
Что охватывает и что не охватывает
Руководство посвящено только диагностике системного AL-амилоидоза; вопросы лечения в него не входят. Другие типы амилоидоза (транстиретиновый, AA-амилоидоз, локализованный AL-амилоидоз) в обзоры доказательств не включались.
Панель исходила прежде всего из условий стран с высоким доходом и рассчитывает, что рекомендации адаптируют для других систем здравоохранения. Отдельно учтено, что пациент может впервые попасть не к гематологу, а к врачу другой специальности, и что помощь бывает организована как в крупных центрах, так и в амбулаторной практике.
Как разработано
Руководство разработано многопрофильной панелью из 22 специалистов (гематологи, кардиологи, нефролог, невролог, терапевт, патологоанатом) и одного представителя пациентов при методической поддержке Центра доказательной практики Медицинского центра Канзасского университета. Систематические обзоры по 13 клиническим вопросам обновлены или выполнены заново, поиск литературы завершен 6 марта 2023 года; риск систематической ошибки оценивали по QUADAS-2 и QUADAS-C.
Достоверность доказательств и силу рекомендаций (сильная или условная) определяли по системе GRADE с использованием схем «от доказательств к решению». Итог: 12 рекомендаций и ряд положений надлежащей практики. Проект прошел открытое обсуждение в июне 2024 года и утвержден ASH в апреле 2025 года. Разработку полностью финансировало ASH, конфликты интересов управлялись по правилам общества с самоотводом при голосовании.
Что есть в полном тексте
- Общие положения надлежащей практики и схема диагностического пути.
- Усиление клинической настороженности: исследования на моноклональный белок при кардиальных симптомах и необъяснимой протеинурии.
- Настораживающие признаки поражения сердца, почек, нервной системы, печени и желудочно-кишечного тракта.
- Подтверждение диагноза: суррогатная биопсия (жировая клетчатка и костный мозг) и биопсия пораженного органа, окраска конго красным.
- Магнитно-резонансная томография сердца и эндомиокардиальная биопсия при подозрении на амилоидоз сердца.
- Оценка поражения сердца у пациентов без кардиальных симптомов: эхокардиография, МРТ сердца, кардиальные биомаркеры.
- Сравнение с другими документами, ограничения руководства, приоритеты исследований.
Пороговые значения, параметры исследований и последовательность диагностических шагов на этой странице намеренно не приводятся: для клинических решений нужен полный текст руководства по ссылке ниже.
Рекомендации Минздрава России по той же теме
Отдельной действующей клинической рекомендации Минздрава России по AL-амилоидозу в Рубрикаторе нет (проверено по реестру 6 ноября 2026 года). Международный документ не имеет в России статуса клинической рекомендации по статье 37 Федерального закона 323-ФЗ и приводится как справочный научный источник.
Запись об этом документе в каталоге международных рекомендаций: Диагностика AL-амилоидоза (ASH 2026).
Первоисточник
ОткрытьDOI: 10.1182/bloodadvances.2025017073
Полный текст на английском языке в журнале Blood Advances, открытый доступ.