European S2k guidelines on management of autoimmune blistering diseases in children and adolescents
- РазработчикРабочая группа по аутоиммунным буллезным дерматозам Европейской академии дерматологии и венерологии (European Academy of Dermatology and Venereology, EADV)
- Опубликовано12 февраля 2026 года, журнал Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology
- Тип документаКлиническая рекомендация уровня S2k (согласованная экспертами по правилам Ассоциации научных медицинских обществ Германии, AWMF) на основе систематического обзора литературы
- Для когоЛечащие врачи, ведущие детей и подростков с аутоиммунными буллезными дерматозами, совместно с детскими дерматологами
- ПересмотрНе реже чем раз в 2–3 года или раньше при появлении значимых данных
- Язык оригиналаАнглийский
- Лицензия оригиналаCC BY-NC-ND 4.0
О чем документ
Первое руководство Европейской академии дерматологии и венерологии (EADV) по аутоиммунным буллезным дерматозам у детей и подростков. У детей эти болезни редки, их приходится отличать от инфекций и наследственных буллезных болезней, а лечение обычно требует иммуносупрессии. Раньше отдельных рекомендаций для детского возраста не было, и лечение строилось на данных у взрослых.
Руководство разбирает диагностику, лечение и наблюдение при вариантах пузырчатки и при подэпидермальных дерматозах (буллезный пемфигоид, пемфигоид слизистых оболочек, линейный IgA-дерматоз, герпетиформный дерматит, приобретенный буллезный эпидермолиз), с учетом фармакокинетики у детей и качества жизни. Конкретные дозы, схемы и условия назначения на этой странице не приводятся: они есть только в полном тексте руководства.
Что охватывает и что не охватывает
Руководство относится к детям и подросткам с аутоиммунными буллезными дерматозами, включая формы периода новорожденности, при которых болезнь чаще всего связана с передачей антител от матери. По данным авторов, у детей чаще всего встречается линейный IgA-дерматоз.
Подход к диагностике у детей не отличается от взрослого, поэтому за подробностями лабораторной диагностики документ отсылает к руководствам EADV по отдельным болезням у взрослых. Авторы отмечают, что контролируемых исследований лечения у детей не опубликовано, данные основаны на сериях случаев, все препараты применяются вне зарегистрированных показаний, а ребенка нельзя рассматривать как маленького взрослого.
Документ предназначен для лечащего врача, работающего вместе с детским дерматологом; отдельный раздел посвящен составу специалистов, которых нужно привлекать в зависимости от тяжести болезни и поражения слизистых оболочек.
Как разработано
Руководство инициировано рабочей группой EADV по аутоиммунным буллезным дерматозам и подготовлено как согласованное экспертами руководство уровня S2k по правилам AWMF (версия 2.1). Авторская группа провела систематический обзор литературы о детях и подростках и подготовила первый проект; его обсудила основная группа детских дерматологов.
Поскольку сильных доказательств мало, рекомендации принимались консенсусом в три раунда структурированного обсуждения: сначала основной группой, затем группой голосования, всего 32 эксперта; положение принималось при согласии более 75% участников. Для каждой рекомендации указаны сила и уровень согласия. Конфликты интересов оценены по правилам AWMF, участники с умеренными конфликтами не голосовали по соответствующим положениям.
Что есть в полном тексте
- Особенности ведения детей, когда заподозрить аутоиммунный буллезный дерматоз, таблица дифференциальной диагностики.
- Диагностика: сбор анамнеза, осмотр, оценка влияния болезни на повседневную жизнь, гистология, прямая и непрямая иммунофлуоресценция, ИФА, диагностические алгоритмы.
- Линейный IgA-дерматоз, буллезный пемфигоид, пемфигоид слизистых оболочек, приобретенный буллезный эпидермолиз: клиническая картина, лечение по тяжести, наблюдение.
- Герпетиформный дерматит: диагностика, лечение и наблюдение.
- Варианты пузырчатки (вульгарная, листовидная, паранеопластическая, неонатальная и другие): лечение, резистентные случаи, контроль и снижение дозы глюкокортикоидов.
- Темы лекарственной терапии: дапсон, микофенолата мофетил, азатиоприн, внутривенный иммуноглобулин, ритуксимаб, дупилумаб.
- Вакцинация, информирование семьи, состав специалистов, приложение с дополнительными материалами.
Дозы, схемы и условия назначения препаратов на этой странице намеренно не приводятся: для клинических решений нужен полный текст руководства по ссылке ниже.
Рекомендации Минздрава России по той же теме
Отдельной действующей клинической рекомендации Минздрава России по аутоиммунным буллезным дерматозам у детей в Рубрикаторе нет (проверено по реестру 6 ноября 2026 года). По отдельным болезням этой группы есть клинические рекомендации Российского общества дерматовенерологов и косметологов: «Пузырчатка», «Буллезный пемфигоид» и «Дерматит герпетиформный». Международный документ не имеет в России статуса клинической рекомендации по статье 37 Федерального закона 323-ФЗ и приводится как справочный научный источник.
Запись об этом документе в каталоге международных рекомендаций: Аутоиммунные буллезные дерматозы у детей и подростков (EADV 2026).
Первоисточник
ОткрытьDOI: 10.1111/jdv.70308
Полный текст на английском языке в журнале Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology, открытый доступ.