- ID:
- 569_2
- Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:
- I46, I46.0, I46.1, I46.9, I47.0, I47.0, I47.2, I47.9, I49.0, I49.3, I49.4, I49.8, I49.9
- Возрастная категория:
- Взрослые, Дети
- Год утверждения:
- 2025
- Пересмотр не позднее:
- 2027
- Дата размещения КР:
- 07.10.2025
- Статус:
- Действует
- Статус применения:
- Применяется
- Статус одобрения НПС:
- Да
- Разработчик клинической рекомендации:
- Общероссийская общественная организация «Российское кардиологическое общество», Всероссийская общественная организация "Ассоциация детских кардиологов России", Российское общество холтеровского мониторирования и неинвазивной электрофизиологии, Общероссийская общественная организация «Российское общество скорой медицинской помощи», Всероссийское научное общество специалистов по клинической электрофизиологии, аритмологии и кардиостимуляции
Источник: Рубрикатор Минздрава России
Список сокращений
ААТ – антиаритмическая терапия
ААП – антиаритмические препараты (С01В Антиаритмические препараты, классы I и III)
(ААП класс IA – АТХ C01BA Антиаритмические препараты, класс IА
ААП класс IB – АТХ C01BB Антиаритмические препараты, класс IB
ААП класс IC – АТХ C01BC Антиаритмические препараты, класс IC
ААП класс III – АТХ C01BD Антиаритмические препараты, класс III)
АВ – атриовентрикулярный
АГ – артериальная гипертония
АД – артериальное давление
АКПЖ – аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка
АРА – антагонист рецепторов ангиотензина II (АТХ С09СА Антагонисты ангиотензина II)
АРНИ – антагонисты рецепторов ангиотензина II в комбинации с другими средствами (АТХ C09DX04 валсартан + сакубитрил**)
АТХ – Анатомо-Терапевтически-Химическая система классификации
ВОС – внезапная остановка сердца
ВПС – врожденный порок сердца
ВСС – внезапная сердечная смерть
ВСЭФИ – внутрисердечное электрофизиологическое исследование
ВТЛЖ – выходной тракт левого желудочка
ВТПЖ – выходной тракт правого желудочка
ГКМП – гипертрофическая кардиомиопатия
ДКМП – дилатационная кардиомиопатия
ЕОК – Европейское кардиологическое общество
ДПП – дополнительный путь проведения
ИМ – инфаркт миокарда
ИМпST – ИМ с подъемом сегмента ST
ЖА – желудочковая аритмия
ЖНР – желудочковые нарушения ритма
ЖТА – желудочковая тахиаритмия
ЖТ – желудочковая тахикардия
ЖЭ – желудочковая экстрасистолия
иАПФ – ингибитор ангиотензин-превращающего фермента (АТХ C09A Ингибиторы АПФ)
ИБС – ишемическая болезнь сердца
ИКД – имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор***
иНГЛТ-2 – ингибитор натрий-глюкозного ко-транспортера 2 типа (АТХ A10BK Ингибиторы натрийзависимого переносчика глюкозы 2 типа)
КА – катетерная абляция (радиочастотная абляция аритмогенных зон; радиочастотная абляция аритмогенных зон роботассистированная, криоабляция аритмогенных зон)
КАА – кардиомиопатия, ассоциированная с аритмией
КАГ – коронарография
КПЖТ – катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия
ЛЖ – левый желудочек
ЛНПГ – левая ножка пучка Гиса
МРТ – магнитно-резонансная томография
НЖТ – наджелудочковая тахикардия
НУЖТ – неустойчивая желудочковая тахикардия
ОКС – острый коронарный синдром
ОМТ – оптимальная медикаментозная терапия
ПЖ – правый желудочек
ПСЖ – программируемая стимуляция желудочков (электрокардиостимуляция)
РКИ – рандомизированное контролируемое исследование
СКИQT – синдром короткого интервала QТ
СЛР – сердечно-легочная реанимация
СН – сердечная недостаточность
СПС – структурная патология сердца
СРТ – сердечная ресинхронизирующая терапия (имплантация трехкамерного электрокардиостимулятора (ресинхронизирующая терапия))
CРТ-устройство – имплантируемое устройство для сердечной ресинхронизирующей терапии (трехкамерный электрокардиостимулятор, он же - кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)***)
ССЗ – сердечно-сосудистые заболевания
СУИQT – синдром удлиненного интервала QT
УДД – уровень достоверности доказательств
УЖТ – устойчивая желудочковая тахикардия
УМЖТ – устойчивая мономорфная желудочковая тахикардия
УУР – уровень убедительности рекомендаций
ФВ – фракция выброса
ФЖ – фибрилляция желудочков
ФК – функциональный класс
ХМЭКГ – Холтеровское мониторирование электрокардиограммы (холтеровское мониторирование сердечного ритма)
ХСН – хроническая сердечная недостаточность
ЧКВ – чрескожное коронарное вмешательство (транслюминальная баллонная ангиопластика и стентирование коронарных артерий)
ЧСС – частота сердечных сокращений
ЭКВ – электрическая кардиоверсия (наружная электрическая кардиоверсия (дефибрилляция))
ЭКГ – электрокардиография
ЭКМО – экстракорпоральная мембранная оксигенация
ЭХОКГ – эхокардиография
NYHA – Нью-Йоркская кардиологическая ассоциация
QTc – корригированный интервал QT
** – препарат включен в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов
*** – медицинское изделие, имплантируемое при оказании медицинской помощи в рамках программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи
# – лекарственный препарат для медицинского применения, используемого в несоответствии с показаниями к применению и противопоказаниями, способами применения и дозами, содержащимися в инструкции по применению лекарственного препарата
Термины и определения
Инструментальная диагностика – диагностика с использованием для обследования пациента различных приборов, аппаратов и инструментов.
Исход – любой возможный результат, возникающий от воздействия причинного фактора, профилактического или терапевтического вмешательства, все установленные изменения состояния здоровья, возникающие как следствие вмешательства.
Конфликт интересов – ситуация, при которой у медицинского или фармацевтического работника при осуществлении ими профессиональной деятельности возникает личная заинтересованность в получении лично либо через представителя компании материальной выгоды или иного преимущества, которое влияет или может повлиять на надлежащее исполнение ими профессиональных обязанностей вследствие противоречия между личной заинтересованностью медицинского работника или фармацевтического работника и интересами пациента.
Медицинское вмешательство – выполняемые медицинским работником и иным работником, имеющим право на осуществление медицинской деятельности, по отношению к пациенту, затрагивающие физическое или психическое состояние человека и имеющие профилактическую, диагностическую, лечебную, реабилитационную или исследовательскую направленность виды медицинских обследований и (или) медицинских манипуляций, а также искусственное прерывание беременности.
Медицинский работник – физическое лицо, которое имеет медицинское или иное образование, работает в медицинской организации и в трудовые (должностные) обязанности которого входит осуществление медицинской деятельности, либо физическое лицо, которое является индивидуальным предпринимателем, непосредственно осуществляющим медицинскую деятельность.
Пациент – физическое лицо, которому оказывается медицинская помощь или которое обратилось за оказанием медицинской помощи независимо от наличия у него заболевания и от его состояния.
Рабочая группа по разработке/актуализации клинических рекомендаций – это коллектив специалистов, работающих совместно и согласованно в целях разработки/актуализации клинических рекомендаций, и несущих общую ответственность за результаты данной работы.
Состояние – изменения организма, возникающие в связи с воздействием патогенных и (или) физиологических факторов и требующие оказания медицинской помощи.
Синдром – устойчивая совокупность ряда симптомов с единым патогенезом. Термин «синдром» традиционно используется для ряда состояний, когда этиология и патогенез уже известны, хотя термин «болезнь» был бы более подходящим. Например, синдром Бругада, синдром удлиненного интервала QT и некоторые другие.
Структурная патология сердца – данный термин применяется к взрослой и детской популяции и включает ИБС, все виды кардиомиопатий (ДКМП, ГКМП, рестриктивную кардиомиопатию, АКПЖ), клапанные и врожденные пороки сердца, а также наличие выраженной гипертрофии ЛЖ (по некоторым данным, выраженная гипертрофия характеризуется толщиной боковой стенки ЛЖ или межжелудочковой перегородки ≥ 14 мм у взрослых, или более 2 z-score у детей по данным ЭХОКГ и/или МРТ сердца; однако члены рабочей группы клинических рекомендаций считают целесообразным выраженную степень гипертрофии миокарда левого желудочка трактовать лечащим врачом самостоятельно ввиду отсутствия убедительных научных данных).
Тезис-рекомендация – положение, отражающее порядок и правильность выполнения того или иного медицинского вмешательства, имеющего доказанную эффективность и безопасность.
Уровень достоверности доказательств (УДД) – степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным.
Уровень убедительности рекомендаций (УУР) – степень уверенности в достоверности эффекта вмешательства и в том, что следование рекомендациям принесет больше пользы, чем вреда в конкретной ситуации.
Интервенционное лечение – метод лечения заболеваний путём малоинвазивного вмешательства, без разрезов и соединения тканей или с минимальным повреждением тканей. Применительно к лечению нарушений ритма сердца чаще всего к интервенционному лечению относят катетерную деструкцию (аблацию) субстрата/очага аритмии, установку эндокардиальных электродов для электрокардиостимуляции.
Хирургическое лечение – метод лечения заболеваний путём разъединения и соединения тканей в ходе хирургической операции.
ЕОК – Европейское общество кардиологов. В тексте настоящих клинических рекомендаций дополнительно указаны показания к тезисам в соответствии с рекомендациями ЕОК. В соответствии с международным документом, выделяются классы рекомендаций и уровни доказательности.
РКО – Российское кардиологическое общество.
Кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый*** (ИКД) – электронный имплантируемый прибор, предназначенный для электротерапии (электрокардиостимуляция и разряды высокой энергии) угрожающих жизни аритмий и предотвращения остановки сердца.
Программирование ИКД (подбор параметров работы постоянного имплантируемого антиаритмического устройства; программирование постоянного имплантируемого антиаритмического устройства; тестирование состояния постоянного имплантируемого антиаритмического устройства) – опрос ИКД с извлечением из его памяти сохраненных электрических сигналов сердца, иной информации о ритмах сердца, проверка и настройка параметров кардиостимуляции и дефибрилляции, а также иных параметров, предусмотренных в конкретном устройстве. Специалист, выполняющий программирование постоянного имплантированного антиаритмического устройства (ЭКС, ИКД, СРТ и другие), должен иметь специфические знания о работе таких устройств и иметь опыт их настройки (программирования).
Мотивированный шок ИКД – высокоэнергетическая электротерапия (разряд) ИКД для купирования истинно желудочковой тахикардии (ЖТ) и фибрилляции желудочков (ФЖ).
Немотивированный шок ИКД – высокоэнергетическая электротерапия (разряд) ИКД, когда алгоритмы устройства дискриминировали (идентифицировали) сигналы электрограмм как ЖТ, однако истинной причиной детектированных сигналов является иная причина, например, НЖТ, помехи электрических сигналов в связи с поломкой электрода, двойной сенсинг за счет детекции зубцов Т наряду с QRS и т.п. Термин не является идеальным, поскольку, с точки зрения алгоритмов работы ИКД, нанесение разряда (шока) является мотивированным получаемыми сигналами. Треть экспертов, участвовавших в подготовке данных рекомендаций считают, что более адекватным термином был бы «неуместный шок», однако термин «немотивированный» является устоявшимся в русскоязычной литературе и применяется ниже в данном документе. Следует выделять другой термин «ненужный шок ИКД» - ситуация, когда купирование ЖТ могло произойти спонтанно, но установленный алгоритм в ИКД наносит шок раньше спонтанного купирования ЖТ; также относится к ситуации, когда ЖТ может быть купирована безболевой стимуляцией, однако программа работы ИКД наносит шок вместо этого.
Сердечная ресинхронизирующая терапия (СРТ) (имплантация трехкамерного электрокардиостимулятора (ресинхронизирующая терапия)) – метод лечения ХСН при наличии нарушений внутрижелудочкового проведения (чаще при блокаде левой ножки пучка Гиса), который осуществляется путем ресинхронизации сердечных сокращений с помощью кардиовертера-дефибриллятора имплантируемого трехкамерного (бивентрикулярного)***. Такие системы обычно включают правопредсердный электрод, правожелудочковый электрод и левожелудочковый электрод. Электроды могут имплантироваться трансвенозным или хирургическим способом, а также посредством торакотомии.
Холтеровское мониторирование ЭКГ (холтеровское мониторирование сердечного ритма) – метод исследования, который позволяет производить непрерывную регистрацию ЭКГ с помощью портативного устройства (монитора), отслеживать изменения в работе сердца в течение длительного периода (от 18 часов и более) в условиях его активности.
Катетерная абляция (КА) аритмии (радиочастотная абляция аритмогенных зон; радиочастотная абляция аритмогенных зон роботассистированная; криоабляция аритмогенных зон) – интервенционное катетерное вмешательство с использованием специальных катетеров, введенных в полость сердца через сосуды или введенных в сердечную сумку (перикард), и заключающееся в подаче энергии на участок миокарда для устранения нарушений сердечного ритма (аритмии). Наиболее часто для КА используется радиочастотная энергия – радиочастотная абляция, но могут применяться иные виды энергии – лазерная, ультразвуковая и др.
1. Краткая информация
1.1 Определение заболевания или состояния
Желудочковые нарушения ритма (ЖНР) или желудочковые аритмии (ЖА) – обобщенное название расстройств сердечного ритма, при которых источник эктопической активности или круга риентри находится ниже пучка Гиса, т. е. в его ветвях, сети Пуркинье или в миокарде желудочков.
Желудочковая экстрасистола (ЖЭ) – преждевременная (по отношению к основному ритму) электрическая активация сердца с уширенным комплексом QRS (продолжительность комплекса QRS ≥ 120 мс), дискордантной волной Т по отношению к основному зубцу желудочкового комплекса и отсутствием волны Р перед желудочковым комплексом.
Монофокусные или мономорфные ЖЭ – ЖЭ с одной морфологией комплекса QRS.
Мультифокусные или полиморфные ЖЭ – ЖЭ с разной морфологией комплекса QRS.
ЖЭ с коротким интервалом сцепления – ЖЭ, которые накладываются на T-волну предшествующего проведенного сокращения.
Желудочковая тахикардия – ≥ 3 последовательных сокращения с частотой более 100 ударов в мин., исходящие из желудочков, независимо от предсердного и АВ-узлового проведения.
Ускоренный желудочковый ритм – ≥ 3 последовательных комплекса с частотой > 40 ударов и < 100 ударов в мин., исходящие из желудочков.
Неустойчивая желудочковая тахикардия (НУЖТ) – желудочковая тахикардия продолжительностью менее 30 сек., прекращающаяся спонтанно.
Устойчивая желудочковая тахикардия – ЖТ продолжительностью ≥ 30 сек. или требующая вмешательства для купирования.
Мономорфная ЖТ – ЖТ при наличии одинаковой конфигурации QRS-комплексов.
Полиморфная ЖТ – ЖТ с нестабильной, меняющейся конфигурацией QRS-комплексов.
Двунаправленная ЖТ – альтернация фронтальной оси комплекса QRS от сокращения к сокращению (встречается при катехоламинергической полиморфной ЖТ, синдроме Андерсена-Тавила, дигоксиновой интоксикации, остром миокардите).
Желудочковая тахикардия типа «пируэт» – тахикардия типа «пируэт» (тахикардия типа torsades de pointes), подтип полиморфной ЖТ, связанный с удлинением продолжительности интервала QT, с постоянно изменяющимися комплексами QRS, которые имеют вид синусоиды вокруг базовой изолинии ЭКГ.
Электрический шторм – три или более эпизода ЖТ в течение 24 ч, при интервале времени между эпизодами не менее 5 мин., требующих либо антитахикардической электрокардиостимуляции, либо электрической кардиоверсии/дефибрилляции.
Трепетание желудочков – ритмичные, высокоамплитудные, уширенные электрические отклонения желудочков с частотой более 250 в мин., волны Т не определяются.
Фибрилляция желудочков – хаотическая электрическая активность в виде полиморфных осцилляций, постоянно изменяющихся по своей конфигурации, амплитуде, продолжительности и частоте, диапазон которой составляет от 300 и выше в 1 мин.
Частые желудочковые экстрасистолы – доля эктопических комплексов > 10 % от сокращений сердца по данным холтеровского мониторирования ЭКГ (ХМЭКГ), что важно при прогнозировании риска развития кардиомиопатии, ассоциированной с аритмией (КАА). Для пациентов с острым инфарктом миокарда «частыми» считаются экстрасистолы > 10 в час, что важно с точки зрения прогноза жизнеугрожающих желудочковых тахиаритмий.
Внезапная смерть – непредвиденное смертельное событие, не связанное с травмой и возникающее в течение 1 ч с момента появления симптомов у практически здорового человека. Если смерть произошла без свидетелей, о внезапной смерти говорят в том случае, если погибший находился в удовлетворительном состоянии за 24 часов до смерти.
Внезапная сердечная смерть (ВСС) – термин применяется, если внезапная смерть возникла у субъекта с известным при жизни врожденным или приобретенным потенциально фатальным заболеванием сердца, или патология сердечно-сосудистой системы была выявлена на аутопсии и могла быть причиной смерти, или если очевидные экстракардиальные причины смерти по данным аутопсии не выявлены, и нарушение ритма служит наиболее вероятной причиной смерти.
Внезапная остановка сердца (ВОС) – непредвиденная остановка кровообращения, возникающая в течение 1 часа с момента появления острых симптомов, которая была устранена с помощью успешных реанимационных мероприятий (например, дефибрилляции). В Международной классификации болезней-10 обозначается I.46 «Остановка сердца» и I.46.0 «Остановка сердца с успешным восстановлением сердечной деятельности».
Внезапная необъяснимая смерть – необъяснимая внезапная смерть, возникшая у человека старше 1 года.
Синдром внезапной смерти младенцев – неожиданная ненасильственная смерть считающегося ранее здорового ребенка первого года жизни, при которой отсутствуют адекватные для объяснения причины смерти данные анамнеза и получены отрицательные результаты токсикологического и патоморфологического исследования.
Синдром внезапной аритмической смерти – необъяснимая внезапная смерть, возникшая у человека старше 1 года, при которой получены отрицательные результаты токсикологического и патоморфологического исследования.
Идиопатическая желудочковая аритмия – когда клиническое обследование пациента не позволило выявить заболевания, потенциально ассоциированные с желудочковой аритмией.
Первичная профилактика ВСС – мероприятия, направленные на снижение риска ВСС у лиц, имеющих повышенный риск ВСС, но без анамнеза угрожающих жизни аритмий или предотвращенной остановки сердца.
Вторичная профилактика ВСС – мероприятия, направленные на снижение риска ВСС у лиц, имеющих анамнез угрожающих жизни аритмий или предотвращенной остановки сердца.
Синдром Бругада – наследственный синдром из группы каналопатий, с типичной ЭКГ-картиной и высоким риском развития ФЖ и ВСС.
Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия (КПЖТ) – редкая наследственная каналопатия, характеризующаяся злокачественным течением адренергически-индуцируемой двунаправленной и полиморфной ЖТ.
Нейромышечные заболевания – группа наследственных заболеваний, характеризующихся прогрессирующим первичным поражением нервных волокон (нейропатии) или скелетной мускулатуры (миопатии и миодистрофии). Вовлечение сердечной мышцы и проводящих путей вариабельно, и не коррелирует с выраженностью неврологической и миопатической симптоматики.
Некомпактный миокард – особый вид кардиомиопатии, который характеризуется выраженной трабекулярностью и глубокими межтрабекулярными углублениями левого и/или правого желудочка, а также часто сочетается с тонким компактным эпикардиальным слоем миокарда. Диагноз ставится на основании эхографических и/или МРТ-критериев (при соотношении толщины некомпактного слоя к компактному > 2). Многие пациенты с некомпактным миокардом ЛЖ абсолютно бессимптомны, но возможны сочетания со всеми известными видами кардиомиопатий, с прогрессией до ХСН, тромбоэмболии, аритмии или ВСС в анамнезе.
Интервал QT – отражает электрическую систолу желудочков (время в миллисекундах от начала комплекса QRS до конца зубца Т). Его продолжительность зависит от пола (у женщин QT длиннее), возраста (с возрастом QT удлиняется) и частоты сердечных сокращений (ЧСС) (обратно пропорционально). Для объективной оценки интервала QT в настоящее время пользуются корригированным (с поправкой на ЧСС) интервалом QT (QTc), определяемым по формулам Базетта и Фредерика. В норме QTc составляет 340–480 мс для женщин и 340–460 мс для мужчин. Патологическим считается при значении более 500 мс.
Синдром удлиненного интервала QT (СУИQT) – самый частый наследственный синдром из группы каналопатий (частота 1:3000 – 1:2500 населения), характеризующийся удлинением интервала QT и жизнеугрожающими желудочковыми аритмиями, в основном провоцируемыми адренергической активацией.
Синдром короткого интервала QT (СКИQT) – редкая наследственная каналопатия, характеризующаяся укорочением интервала QT и повышенным риском развития жизнеугрожающих аритмий.
Опытный центр (в контексте интервенционных вмешательств) – медицинское учреждение или подразделение учреждения, где штатные специалисты имеют значительный опыт ведения пациентов с нарушениями ритма сердца, на регулярной основе выполняются катетерные аблации тахиаритмий, таких как фибрилляция предсердий, атипичное трепетание предсердий, постинфарктные желудочковые тахикардии, желудочковые тахикардии при аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка (АКПЖ), дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) и другие.
Опытный специалист (в контексте интервенционных вмешательств) – врач-специалист, имеющий значительный опыт ведения пациентов с нарушениями ритма сердца, такими как фибрилляция предсердий, атипичное трепетание предсердий, желудочковые тахикардии, на регулярной основе выполняющий катетерные аблации субстрата тахиаритмий, таких как фибрилляция предсердий, атипичное трепетание предсердий, постинфарктные ЖТ, ЖТ при АКПЖ, ДКМП и другие.
Патогенный и вероятно патогенный генетический вариант – Американская коллегия медицинской генетики и геномики (ACMG) предложила порядок интерпретации связи генетических вариантов с причиной заболевания путем стандартизации их по классам. Генетические варианты, являющиеся доказанной причиной заболевания, имеют V класс патогенности (Общепринятые формы записи - Патогенный, Пат, P). Генетические варианты, с высокой вероятностью являющиеся причиной заболевания, имеют IV класс патогенности (Общепринятые формы записи - Вероятно патогенный, ВерПат, LP).
Мутации – термин используется в данном документе для обозначения вариантов IV и V классов патогенности.
Генетический вариант неизвестной клинической значимости – изменение в генной дезоксирибонуклеотидной (ДНК) последовательности, у которого не известен эффект на здоровье человека, вариант III класса патогенности согласно критериям ACMG (2015).
Кардиомиопатия, ассоциированная с аритмией (КАА) – дилатация полостей желудочка(ов) и снижение систолической функции желудочка(ов), наиболее вероятно возникшие или усугубившиеся на фоне нарушения ритма сердца, например, частой ЖЭ, непрерывно-рецидивирующей ЖТ, фибрилляции предсердий, предсердной тахикардии и др. Во многих случаях КАА обратима частично или полностью после купирования аритмии. Помимо частоты ритма, доли эктопических сокращений сердца также имеет значение ширина эктопических комплексов QRS в риске развития КАА.
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Основными механизмами ЖА являются:
- механизм повторного входа волны возбуждения (риентри);
- аномальный автоматизм;
- триггерная активность, индуцированная ранней или поздней постдеполяризацией;
- ускоренный нормальный автоматизм.
Формирование условий для возникновения феномена риентри в миокарде желудочков в виде зон замедленного проведения возбуждения, участков мышцы сердца с разными по величине рефрактерными периодами, обычно связано с патологическими изменениями в миокарде. Поэтому пароксизмальная ЖТ в подавляющем большинстве случаев осложняет течение тяжелых заболеваний сердца, таких как ИБС, особенно при наличии постинфарктных рубцов и хронической аневризмы левого желудочка, воспалительные заболевания миокарда, кардиомиопатии (ДКМП, ГКМП, АКПЖ и др.), инфильтративные заболевания миокарда. Остановка кровообращения, как механизм ВСС, в абсолютном большинстве случаев (более 80 %) возникает в результате ФЖ или ЖТ, существенно реже (менее 20 %) – в результате асистолии.
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния
1.3.1 Частота возникновения внезапной сердечной смерти
На долю ВСС приходится около 50 % всех сердечно-сосудистых смертей, причем в половине случаев ВСС является первым проявлением заболевания; наиболее частый механизм ВСС – желудочковая тахиаритмия.
В идеале, случаи, подозрительные на ВСС, должны регистрироваться и всем должна проводиться аутопсия, что позволит достоверно исключить внесердечные причины внезапной смерти. ВСС как необратимый исход и результат внезапной остановки сердца достигает 50 % среди других исходов у лиц 35–50 лет, преимущественно мужского пола, однако в последнее время наблюдается тенденция к увеличению доли лиц женского пола, а также лиц подросткового и юношеского возраста. Риск ВСС выше у мужчин и увеличивается с возрастом в связи с большей распространенностью ИБС среди пожилых людей.
ВСС составляет половину от всех смертей при сердечно-сосудистых заболеваниях, по расчетам около 7 миллионов человек умирает внезапно во всем мире.
Данные о распространенности ВСС в России ограничены, в том числе особенностями регистрации ВСС в разных странах. Доля ВСС во всех возрастных группах составила 49,1 % (15420 из 31428 вскрытий, или 123,3 на 100 тыс. населения в год). При этом распространенность ВСС в возрасте от 1 до 45 лет составила 27,5 % (2790 из 10132 вскрытий). Однако более близкими к реальности представляются значения 200-250 тыс. человек в год.
1.3.2 Причины внезапной смерти в разных возрастных группах
Количество случаев ВСС увеличивается с возрастом. В младенческом и детском возрасте ВСС составляет 1 на 100 000 человеко-лет. В среднем возрасте (5-6-й декады жизни) частота ВСС составляет около 50 на 100 тыс. человеко-лет, достигая к 8-й декаде жизни частоты 200 на 100 тыс. человеко-лет.
В любом возрасте среди мужчин частота ВСС выше, чем среди женщин, даже при поправке на такой фактор риска как ИБС.
В Европе на ВСС приходится около 10-20 % всех смертей. Эпидемиология ВСС в Европе тесно связана с ИБС, на долю которой приходится 75-80 % случаев ВСС. Хотя распространенность ИБС не уменьшилась, произошло значительное снижение смертности от ИБС. Статистически частота ВСС снижается, но доля ВСС от общего числа смертей от сердечно-сосудистых заболеваний, вероятно, увеличивается.
Регулярная физическая активность имеет неоспоримую пользу для сердечно-сосудистой системы. В отдельных группах населения (особенно среди мужчин среднего возраста) ВСС может возникать во время или сразу после сверхинтенсивных спортивных нагрузок, что предполагает роль ИБС в качестве наиболее распространенной причины ВСС.
Заболевания сердца, ассоциированные с ВСС, варьируют в зависимости от возраста. В год у 300000 человек в Европе происходит остановка сердца вне медицинского учреждения. У молодых преобладают первичные электрические болезни и кардиомиопатии, а также миокардиты и аномалии коронарных артерий.
В течение четвертого десятилетия жизни половина случаев ВСС связана с ИБС, особенно с острым коронарным синдромом.
У пожилых людей преобладают хронические структурные заболевания (острые и хронические формы ИБС, пороки сердца, сердечная недостаточность), в то время как у людей в возрасте до 50 лет более 50 % ВСС могут вызывать наследственные электрические заболевания или структурные неишемические заболевания.
1.3.3 Популяционный и индивидуальный прогноз риска
Общую оценку риска при сердечно-сосудистых заболеваниях следует проводить в соответствии с рекомендациями по кардиоваскулярной профилактике 2017. В ряде исследований показано, что существует генетическая предрасположенность к внезапной смерти во время острой ишемии. Важно идентифицировать в общей популяции лиц с риском ВСС относительно небольшие подгруппы высокого риска, у которых ВСС может стать первым проявлением заболевания. Недавно учеными США были предложены модели новой стратификации риска ВСС среди населения в целом. Нет четких данных, подтверждающих пользу программ массового скрининга среди населения в целом для предотвращения ВСС.
На протяжении десятилетий исследователи предполагали широкий спектр «индикаторов», «маркеров» ВСС, особенно при наличии ИБС. Было предложено несколько неинвазивных маркеров риска (включая поздние потенциалы, вариабельность сердечного ритма, динамику реполяризации и чувствительность барорефлекса). Однако, несмотря на многообещающие результаты первоначальных исследований, эти «предикторы» еще не повлияли на клиническую практику. Фракция выброса левого желудочка (ФВ ЛЖ) используется в сочетании с классом сердечной недостаточности по Нью-Йоркской классификации (NYHA) только для определения показаний к ИКД для первичной профилактики ВСС при хронической ИБС и ДКМП. Схемы и калькуляторы стратификации риска были разработаны для наследственных аритмогенных заболеваний, таких как ГКМП, АКПЖ и ламин-А/С (LMNA) кардиомиопатия.
Калькуляторы риска внезапной сердечной смерти
Предложено множество калькуляторов риска ВСС для взрослых и детей. Развитие прогнозирования ВСС на протяжении последних десятилетий включало установление стандартов для разработки моделей, их валидизацию (внутреннюю и внешнюю) с последующим опубликованием статей о моделях прогнозирования ВСС. Типичными недостатками в разработке и проверке калькуляторов риска являются, помимо прочего, использование исторических выборок, не репрезентативных по отношению к современным когортам пациентов, пропущенные значения, композитные исходы с композитными событиями различной клинической значимости, отсутствие внешней валидизации и отсутствие калибровки.
Калькуляторы риска рекомендованы для применения Европейским обществом кардиологов (прошли валидацию на европейской популяции пациентов) и в России могут быть использованы для информационной поддержки врачей.
1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния
I46. Остановка сердца
I46.0. Остановка сердца с успешным восстановлением сердечной деятельности
I46.1. Внезапная сердечная смерть, так описанная
I46.9. Остановка сердца неуточненная
I47.0. Возвратная желудочковая аритмия
I47.2. Желудочковая тахикардия
I47.9. Пароксизмальная тахикардия неуточненная
I49.0. Фибрилляция и трепетание желудочков
I49.3. Преждевременная деполяризация желудочков
I49.4. Другая и неуточненная деполяризация
I49.8. Другие уточненные нарушения сердечного ритма
I49.9. Нарушение сердечного ритма неуточненное
1.5 Классификация заболевания или состояния
Классификации ЖНР, основанные на типе и количестве ЖНР, были сформулированы более 40-50 лет назад. Однако в связи с существенным развитием за последние два десятилетия методов лечения ЖНР, внедрением персонализированных подходов к пациентам на основании современных методов обследований, усовершенствованием оценки прогноза жизни и развития осложнений, необходима более актуальная систематизация данных о ЖНР для практических врачей. Многие параметры ЖНР (например, симптомность аритмии, бремя (нагрузка) аритмии, электрофизиологический механизм и локализация очага аритмии) практически никогда не отражаются в клинических диагнозах, но имеют колоссальное значение в определении стратегии лечения и методов подавления аритмии.
В текущей версии рекомендаций предлагается новая расширенная версия классификации ЖНР, систематизирующая важные характеристики аритмии, оказывающие влияние на прогноз и лечение. При этом, обозначены характеристики ЖНР, которые следует указывать в диагнозе или в описании диагноза в медицинской документации (обозначены как «ключевая характеристика»); а также характеристики ЖНР, которые не являются обязательными в диагнозе, но желательны после дополнительного обследования пациента или выполнения электрофизиологического исследования.
Данная классификация единогласно одобрена всеми членами рабочей группы данных клинических рекомендаций, одобрена Комитетом по клиническим рекомендациям Российского кардиологического общества от 23.03.2023 г. и может быть рекомендована для применения в ежедневной клинической практике.
Таблица 1. Классификация желудочковых аритмий Российского кардиологического общества 2023 г. (ЖА-РКО-23)
Характеристика | Клиническая значимость и целесообразность вынесения в диагноз |
|---|---|
Типы ЖА | |
Желудочковая экстрасистолия (ЖЭ): одиночная, парная | Ключевая характеристика. Выносится в диагноз. |
Желудочковая тахикардия (ЖТ) | |
Фибрилляция желудочков (ФЖ) | |
Трепетание желудочков: быстрая ЖТ с неразличимыми зубцами Т (обычно частотой > 250 уд/мин.) | |
По длительности и повторяемости ЖТ | |
Устойчивая (длительность ≥ 30 секунд) | Ключевая характеристика. Выносится в диагноз. |
Неустойчивая (длительность менее 30 секунд) | |
Непрерывно-рецидивирующая (ЖТ, которая рецидивирует в течение нескольких часов, несмотря на повторные попытки купирования) | |
Электрический шторм | |
По морфологии QRS | |
Мономорфная (все QRS похожи друг на друга) | Ключевая характеристика. Выносится в диагноз. |
Полиморфная (QRS отличаются) | |
Плеоморфная (более одной определенной морфологии QRS во время одного эпизода ЖТ, но морфология QRS не является постоянно изменяющейся) | |
По характеру основного заболевания | |
Желудочковые аритмии при отсутствии структурного заболевания сердца и каналопатий
| Ключевая характеристика. Выносится в диагноз.
Необходимо вынесение в диагноз конкретного заболевания. В случае идиопатической артитмии необходимо указание на это. |
Желудочковые аритмии при отсутствии явного структурного заболевания сердца при наличии врожденных синдромов или т. н. каналопатий: СУИQT, синдром Бругада, катехоламинзависимая полиморфная желудочковая тахикардия, синдром короткого интервала QT, синдром ранней реполяризации желудочков | |
Желудочковые аритмии при отсутствии явного структурного заболевания сердца при наличии обратимых метаболических или лекарственных причин (например, вторичный синдром удлиненного интервала QT) | |
Желудочковые аритмии при наличии структурного заболевания сердца | |
Симптомность аритмии | |
Симптомная | Ключевая характеристика. Выносится в диагноз. |
Бессимптомная | |
Бремя (нагрузка) желудочковой аритмии (для ЖЭ и желудочковых ритмов) | |
< 10 % от всех желудочковых комплексов в течение периода наблюдения при проведении ХМЭКГ | Дополнительная характеристика. Необязательна в диагнозе до проведения дополнительного обследования.
Целесообразно вынесение в диагноз с формулировками «частая» и «нечастая» после дополнительного обследования. |
≥ 10 % от всех желудочковых комплексов в течение периода наблюдения при проведении ХМЭКГ (как правило, является значимым для профилактики или лечения кардиомиопатии, ассоциированной с аритмией) | |
По механизму возникновения | |
Очаг повышенного автоматизма | Дополнительная характеристика. Необязательна в диагнозе. Дифференцировка важна для инвазивного лечения, а также подбора терапии при некоторых видах (фасцикулярная ЖЭ или ЖТ), риентри по ножкам пучка Гиса. Вынесение в диагноз довольно затруднительно в большинстве случаев без электрофизиологического исследования. |
Триггерная ЖТ (ранние или поздние постдеполяризации) | |
Риентри (с участием измененной ткани миокарда или с участием волокон проводящей системы Гиса–Пуркинье) | |
По частоте (циклу) ЖТ | |
Ускоренный желудочковый ритм, частота < 100 уд./мин. (цикл > 600 мс) | Дополнительная характеристика. Необязательна в диагнозе. Важно для оценки прогноза, настройки ИКД, планирования катетерной аблации. Целесообразно вынесение в диагноз после уточнения при дополнительном обследовании. |
Медленная ЖТ, < 150 уд./мин (цикл > 400 мс) | |
Быстрая ЖТ, ≥ 150 уд./мин. (цикл ≤ 400 мс) | |
По локализации | |
Камера сердца: из правого желудочка, из левого желудочка | Дополнительная характеристика. Необязательна в диагнозе.
Дифференцировать локализацию ЖА в некоторых случаях довольно несложно по стандартной ЭКГ в 12 отведениях (например, выходной тракт правого желудочка). В других случаях только тщательное электрофизиологическое картирование позволяет точно определить локализацию выхода аритмии. Целесообразно вынесение в диагноз после дообследования при возможности достаточно достоверного определения локализации. |
Отдел желудочка: проводящая система сердца (фасцикулярные), выходной тракт (правого или левого желудочка), септальные, из папиллярных мышц, периклапанные и т.д. | |
Локализация в толще миокарда: субэндокардиальная, субэпикардиальная, интрамуральная | |
Примеры формулировки диагноза:
1. Диагноз по МКБ-10: I49.3. Преждевременная деполяризация желудочков.
Описание диагноза аритмии: Идиопатическая симптомная частая (> 10 % желудочковых сокращений) мономорфная одиночная желудочковая экстрасистолия из выходного тракта правого желудочка.
2. Диагноз по МКБ-10: I25. Хроническая ишемическая болезнь сердца. I25.2 Перенесенный в прошлом инфаркт миокарда. I47.2. Желудочковая тахикардия. I46.1. Внезапная сердечная смерть, так описанная.
Описание диагноза аритмии: Пароксизмальная симптомная (остановка кровообращения от 01.02.2023 г.) быстрая устойчивая мономорфная левожелудочковая тахикардия на фоне постинфарктного кардиосклероза.
Классификации желудочковой аритмии Lown B./Wolf M. и Ryan M. остаются актуальными для стратификации риска в раннем и отсроченном периодах после инфаркта миокарда.
1.6 Клиническая картина заболевания или состояния
Клинические проявления ЖТА могут существенно различаться – от абсолютной бессимптомности до сердцебиения, дискомфорта в груди, загрудинной боли, удушья, головокружения, синкопальных состояний, ВОК. Учащенное сердцебиение, предобморочное состояние и обмороки – три наиболее важных симптома, которые требуют тщательного сбора анамнеза и дополнительного обследования для исключения ЖТА.
2. Диагностика
2.1 Жалобы и анамнез
Рекомендуется при опросе пациента с ЖЭ оценить симптомы для определения тяжести клинических проявлений ЖЭ.
ЕОК IС (УУР С, УДД 5)
Комментарий. Характер клинической симптоматики ЖЭ, а также ее значение для прогноза здоровья и жизни пациентов зависят от форм проявления самой экстрасистолии, но в еще большей степени – от основного заболевания, как причины ее возникновения. Редкая одиночная ЖЭ у лиц без признаков органической патологии сердца может протекать бессимптомно или малосимптомно, проявляясь лишь ощущением перебоев в работе сердца. Частая экстрасистолия с периодами бигеминии, особенно у пациентов со сниженными показателями сократительной функции сердца (ИБС, кардиомиопатии, другие формы поражения миокарда), помимо перебоев, может приводить к снижению АД, появлению чувства слабости, головокружению, появлению и нарастанию одышки.
При опросе пациента со структурным заболеванием сердца, имеющего высокий риск ЖА, рекомендуется целенаправленно выяснять наличие жалоб для выявления пароксизмальных ЖА в связи с высокой вероятностью их развития.
ЕОК IС (УУР С, УДД 5)
Комментарий. Тяжесть клинических проявлений зависит от ЧСС во время пароксизма, наличия или отсутствия СПС и сопутствующей патологии (например, атеросклероз брахиоцефальных артерий).
С целью выявления жизнеугрожающих состояний у пациентов со СПС, особенно перенесших ИМ со сниженной ФВ ЛЖ, рекомендуется рассматривать ЖА в качестве одной из вероятных причин синкопальных состояний.
ЕОК IС (УУР С, УДД 5)
С целью выявления жизнеугрожающих состояний при опросе пациента рекомендуется рассматривать СУИQT и КПЖТ в качестве возможных причин кардиогенных синкопальных состояний, возникающих на высоте физической или эмоциональной нагрузки, особенно у молодых пациентов без СПС. Кроме того, следует учитывать такие специфические для СУИQT триггеры синкопе как резкий звук, плавание, пробуждение.
ЕОК IB (УУР В, УДД 3)
Комментарий. При сборе анамнеза пациентов с СУИQT рекомендуется уделять внимание принимаемым пациентом лекарственным препаратам, поскольку удлинение интервала QT могут вызывать многие некардиологические лекарственные средства (постоянно обновляемый перечень представлен на сайте https://crediblemeds.org/; актуальная информация о побочных эффектах медикаментозных препаратов представлена на сайте https://www.drugs.com/).
У пациентов, у которых предполагается или имеется ЖТА, рекомендован сбор семейного анамнеза, нацеленный на выявление случаев внезапных и необъяснимых смертей (например, утопление) среди родственников I-II степеней родства в молодом возрасте с целью оценки вероятности генетически детерминированных желудочковых нарушений ритма сердца.
ЕОК IС (УУР С, УДД 5)
2.2 Физикальное обследование
Всем обследуемым пациентам для установления диагноза основной и сопутствующей патологии или исключения возможных триггеров ЖНР рекомендуется проводить следующие стандартные измерения:
- антропометрические показатели (измерение роста, массы тела, индекс массы тела, определение окружности талии);
- термометрия общая и оценка состояния кожных покровов;
- оценка наличия отеков и их распространенности;
- измерение артериального давления на периферических артериях;
- исследование пульса на периферических артериях с оценкой частоты и регулярности ритма;
- оценка набухания и пульсации шейных вен, что может свидетельствовать о наличии венозного застоя;
- аускультация сердца, сонных, почечных и бедренных артерий для выявления патологических шумов;
- пальпация щитовидной железы: размеры, болезненность, подвижность.
ЕОК IС (УУР С, УДД 5)
Комментарий. В дополнение к основным показателям рекомендовано оценивать специфические изменения с целью исключения обратимых причин, которые потенциально могут быть ассоциированы с ЖА. Важным является скрининг кожных проявлений редких системных воспалительных (склеродермия, саркоидоз) и инфекционных заболеваний (болезнь Чагаса, боррелиоз и др.). Пациентов с СУИQT и КПЖТ характеризует брадикардия. В редких случаях при обследовании пациентов с врождённым СУИQT или АКПЖ возможно обнаружение аномалий органов чувств (врождённая глухота) и костно-суставной системы (синдактилия).
При физикальном обследовании пациентов с пароксизмальными нарушениями ритма сердца рекомендуется выявление признаков гемодинамической нестабильности (снижение АД) с целью определения порядка оказания медицинской помощи.
ЕОК IС (УУР С, УДД 5)
Комментарий. При подавляющем большинстве ЖА сердца при физикальном обследовании пациентов вне пароксизма какие-либо изменения не отмечаются. Внеочередные сердечные сокращения (экстрасистолы) могут быть отмечены при подсчёте пульса, измерении АД или аускультации сердца пациента.
2.3 Лабораторные исследования
В рамках обследования целесообразно проведение стандартного лабораторного минимума, включающего общий (клинический) анализ крови и анализ крови биохимический общетерапевтический для определения уровня общего сердечно-сосудистого риска, с контролем дополнительных параметров, позволяющих подтвердить или исключить преходящие корригируемые нарушения, потенциально значимые для возникновения желудочковых нарушений ритма сердца.
Всем пациентам с ЖТА в рамках первичного обследования и в процессе динамического наблюдения для исключения сопутствующих заболеваний и определения тактики лечения целесообразно проведение биохимического анализа крови, включающего: исследование уровней натрия и калия, уровня креатинина, уровня глюкозы, уровня общего белка, уровня общего билирубина, уровня мочевой кислоты, уровня C-реактивного белка, активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы, уровня холестерина и липопротеидов в крови, уровня триглицеридов.
Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови в рамках первичного обследования и в процессе динамического наблюдения у всех пациентов с желудочковыми тахиаритмиями для исключения сопутствующих заболеваний.
РКО IIaC (УУР С, УДД 5)
Во всех случаях у взрослых пациентов с ЖТА рекомендовано обследование для подтверждения или исключения преходящих (модифицируемых) факторов, значимых для возникновения ЖА (прием сердечных гликозидов, ААП (C01B Антиаритмические препараты I и III классов), уровень калия и магния в сыворотке крови, признаки острого ИМ, гипертиреоз и др.).
ЕОК IС (УУР С, УДД 5)
Пациентам со значимым удлинением интервала QT на ЭКГ рекомендовано проведение комплекса анализов для выявления преходящих причин: исследование тиреотропного гормона в крови у взрослых для выявления гипотиреоза и гипертиреоза, гипокалемии, гипокальциемии, приема лекарственных препаратов, метаболических нарушений, применения разнообразных диет и др.).
ЕОК IС (УУР С, УДД 4 – для взрослых , УУР С, УДД 5 – для детей)
Пациентам, у которых на ЭКГ регистрируется Бругада-паттерн, рекомендовано исключение преходящих причин, приводящих к подобным изменениям на ЭКГ (например, острого коронарного синдрома, тромбоэмболии лёгочной артерии, перикардита и др.).
УУР С, УДД 5
2.4 Инструментальные исследования
Скрининг пациентов с предполагаемыми или доказанными ЖТА
Стандартная ЭКГ в 12-ти отведениях может способствовать выявлению признаков наследственных заболеваний, связанных с ЖА и ВСС, таких как каналопатии (СУИQT и СКИQT, синдром Бругада, КПЖТ) и кардиомиопатии (АКПЖ и ГКМП). На СПС указывают такие ЭКГ-признаки, как блокада пучка Гиса, АВ блокада, гипертрофия желудочка и зубец Q, характерный для ИБС или инфильтративной кардиомиопатии. Электролитные нарушения и эффекты различных лекарственных препаратов могут привести к нарушению реполяризации и/или удлинению комплекса QRS.
Из инструментальных методов диагностики чаще всего используют ЭХОКГ, которая в сравнении с МРТ и КТ сердца, является менее дорогостоящей, более доступной и позволяет с высокой точностью диагностировать заболевания миокарда, клапанов сердца или врожденные пороки сердца, связанные с ЖА и ВСС. Кроме того, у большинства пациентов она позволяет оценить систолическую функцию ЛЖ и региональное движение сердечной стенки.
Регистрация ЭКГ в 12 отведениях рекомендована всем пациентам с сердечно-сосудистыми заболеваниями при прохождении обследования для выявления ЖА.
ЕОК IA (УУР С, УДД 5)
Регистрация ЭКГ в 12 отведениях и мониторирование электрокардиографических данных рекомендованы всем пациентам при подозрении на наличие ЖА для их подтверждения или исключения.
РКО IC (УУР С, УДД 5)
Комментарий. Мониторирование электрокардиографических данных целесообразно с целью выявления ЖА, оценки результатов медикаментозного и хирургического лечения. С помощью мониторирования электрокардиографических данных возможно сопоставить симптомы у пациента с регистрируемыми нарушениями ритма, оценить клинико-электрокардиографиеские характеристики ЖА (типы, бремя, морфологию аритмии, длительность и повторяемость ЖТ, частоту сокращений желудочков при ЖТ, связь с провоцирующими факторами).
Электрокардиография с физической нагрузкой рекомендована пациентам, если известно или предполагается, что ЖА провоцируются физической нагрузкой, для установки диагноза, определения прогноза, оценки результатов медикаментозной терапии или аблации.
ЕОК IA (УУР С, УДД 5)
Комментарий. Данное обследование должно проводиться квалифицированным персоналом в оснащенном согласно требованиям помещении.
ЭХОКГ для оценки функции ЛЖ и ПЖ и выявления СПС рекомендована всем пациентам с предполагаемыми или доказанными ЖТА или имеющим высокий риск развития тяжелых ЖА или ВСС.
ЕОК IА (УУР С, УДД 5)
Комментарий. ЭХОКГ следует выполнять всем пациентам при наличии ЖА и подозрении на СПС, а также у пациентов с высоким риском развития ЖА или ВСС, например, при дилатационной, гипертрофической или правожелудочковой кардиомиопатии, а также у пациентов, переживших острый ИМ, или у родственников пациентов с наследственными заболеваниями с высоким риском ВСС.
Нагрузочный стресс-тест (ЭКГ/ЭХОКГ/Однофотонная эмиссионная компьютерная томография миокарда перфузионная с функциональными пробами) рекомендован взрослым пациентам с ЖА, имеющим среднюю или высокую вероятность ИБС, исходя из возраста или симптомов, с целью провокации ишемических изменений или ЖА, а также для уточнения диагноза и прогноза при наличии ЖТА, идуцированных физической нагрузкой, или подозрении на данную патологию, включая КПЖТ
ЕОК IB (УУР С, УДД 5)
Комментарий. Некоторым пациентам показана ЭХОКГ с фармакологической или физической нагрузкой («стресс-ЭХО»), в том числе пациентам, у которых ЖА может быть спровоцирована ишемией, а также тем, кто не переносит физические нагрузки или имеет изменения ЭКГ в покое, что ограничивает точность ЭКГ для определения ишемии.
Выполнение МРТ сердца с контрастированием или спиральной компьютерной томографии сердца с ЭКГ-синхронизацией у пациентов с ЖА рекомендовано для уточнения информации о функции ЛЖ и ПЖ и/или о структурных изменениях сердца в случаях, когда ЭХОКГ не дает точной информации.
ЕОК IIa B (УУР С, УДД 5)
Комментарий. На качество почти всех видов изображения влияет наличие частых ЖЭ. Синхронизация ЭКГ, дополнительные последовательные задержки дыхания и применение β-адреноблокаторов для снижения ЧСС способны улучшить качество визуализации.
При редких симптомах (к примеру, синкопальные состояния) и невозможности регистрации эпизода в процессе мониторирования ЭКГ рекомендовано использование кардиомонитора имплантируемого*** с целью выявления возможных транзиторных аритмий, способных вызывать такие симптомы.
ЕОК IA (УУР С, УДД 4)
Комментарий. Тип прибора мониторирования ЭКГ и длительность записи должны соответствовать частоте клинических событий. Холтеровское мониторирование сердечного ритма в течение 24–72 часов подходит при почти ежедневных аритмиях, а при редких событиях целесообразна более длительная запись ЭКГ: еженедельно – 5-7 суточное мониторирование электрокардиографических данных, несколько раз в год или реже – применение кардиомонитора имплантируемого***.
Инвазивные методы диагностики
Рекомендуется провести коронарографию для подтверждения или исключения наличия гемодинамически значимых стенозов коронарных артерий у взрослых пациентов с жизнеугрожающими ЖА или переживших ВСС, которые имеют среднюю или высокую вероятность ИБС с учетом возраста и симптомов.
ЕОК IIaC (УУР C, УДД 4)
Рекомендуется позитивная контрастная вентрикулография сердца и/или биопсия миокарда правого желудочка для исключения или подтверждения диагноза АКПЖ или миокардита, если эти заболевания не могут быть установлены или исключены на основании результатов других неинвазивных исследований и сохраняются подозрения на наличие одного из этих заболеваний.
ЕОК IIаC (УУР C, УДД 5)
Внутрисердечное электрофизиологическое исследование (ВСЭФИ) с ПСЖ используется для оценки индукции ЖТ, картирования потенциальной области аблации, оценки рисков повторных эпизодов ЖТ или ВСС, а также для выявления причин потери сознания, возможно, связанных с нарушениями ритма, и для определения показаний к применению кардиовертера-дефибриллятора имплантируемого*** (ИКД).
Пациентам, имеющим характерные клинические проявления, но не имеющим ЭКГ, зарегистрированных во время приступов, а также в случаях, когда диагноз не может быть однозначно поставлен на основании ЭКГ, зарегистрированной во время пароксизма, для индукции ЖТ и верификации диагноза рекомендуется проведение ВСЭФИ.
ЕОК IB (УУР С, УДД 5)
ВCЭФИ рекомендуется взрослым пациентам при жалобах на обмороки и при подозрении на брадиаритмию или тахиаритмию с учетом симптоматики (например, учащенное сердцебиение) или результатов неинвазивного обследования, особенно для пациентов со СПС, для стратификации риска ВСС и выбора лечебной тактики.
ЕОК IB (УУР С, УДД 4)
Комментарий. Обмороки являются неблагоприятным признаком у пациентов со СПС, особенно при выраженной дисфункции ЛЖ. Наличие у пациента неустойчивой ЖТ (НУЖТ) по данным ХМЭКГ, обмороков и СПС с большой долей вероятности указывает на присутствие индуцируемой ЖТ. При сочетании синкопальных состояний, заболевания сердца и сниженной ФВ ЛЖ отмечается высокая частота повторных эпизодов аритмии и смертельных случаев, даже когда ВСЭФИ дает отрицательные результаты. ВСЭФИ целесообразно выполнять у пациентов с дисфункцией ЛЖ после перенесенного ИМ (ФВ ЛЖ < 40 %), но данное исследование не является чувствительным методом для пациентов с неишемической кардиомиопатией; при этом индукция полиморфной ЖТ или ФЖ, особенно при агрессивной стимуляции, не является специфичным маркером. При ИБС ценность (предсказательная точность) диагностической информации, полученной при ВСЭФИ, может достигать 50 %.
ВCЭФИ рекомендовано для стратификации риска ВСС у взрослых пациентов с синдромом Бругада, с АКПЖ, однако интерпретация результатов исследования требует осторожности.
ЕОК IB (УУР С, УДД 4 для взрослых; УУР С, УДД 3 для детей)