Юношеский артрит

ID:

477_2

Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:

M08.0, M08.1, M08.3, M08.4

Возрастная категория:

Дети

Год утверждения:

2025

Пересмотр не позднее:

2027

Дата размещения КР:

11.04.2025

Статус:

Действует

Статус применения:

Применяется

Статус одобрения НПС:

Да

Разработчик клинической рекомендации:

Ассоциация детских ревматологов

Источник: Рубрикатор Минздрава России

Список сокращений

АКР – Американская коллегия ревматологов

АКРпеди – Педиатрические критерии Американской коллегии ревматологов

АЛТ – Аланинаминотрансфераза

АНФ – Антинуклеарный фактор

АНЦА – Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (антитела к цитоплазме нейтрофилов)

АС – анкилозирующий спондилит

АСТ – Аспартатаминотрансфераза

АЦЦП – Антитела к циклическому цитруллинсодержащему пептиду

ВАШ – Визуальная аналоговая шкала

ВЗК – Воспалительные заболевания кишечника

ВВИГ – Иммуноглобулин человека нормальный** (Код АТХ: J06BA – иммуноглобулины нормальные человеческие)

ГИБП – Генно-инженерные биологические препараты (Коды АТХ: L04AB – ингибиторы фактора некроза опухоли альфа, L01XC – моноклональные антитела, L04AC – ингибиторы интерлейкина)

ГК – Глюкокортикоиды

ГГТ – Гамма-глютамилтрансфераза

ГФС – Гемофагоцитарный синдром

ДНК – Дезоксирибонуклеиновая кислота

ЖКТ – Желудочно-кишечный тракт

ИЛ – Интерлейкин

Ингибитор янус-киназ –ингибитор янус-ассоциированной киназы (JAK)

КТ – Компьютерная томография

КК – Креатинкиназа

ЛФК – Лечебная физкультура

ЛДГ – Лактатдегидрогеназа

ЛФК – Лечебная физкультура

МКБ – Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем

МРТ – Магнитно-резонансная томография

НПВП – Нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты (Код АТХ M01A)

ОПП – Острое почечное повреждение

ОРИ – Острая респираторная инфекция

ПЭТ – Позитронная эмиссионная томография

РДС – Респираторный дистресс-синдром

РФ – Ревматоидный фактор

РФП – Радиофармпрепарат (Код АТХ V09: Диагностические радиофармацевтические средства, V10: Терапевтические радиофармацевтические средства)

СОЭ – Скорость оседания эритроцитов

СРБ – С-реактивный белок

СФМ – Система фагоцитирующих мононуклеаров

сЮИА – Системный ювенильный идиопатический артрит

сЮА – Системный юношеский артрит (юношеский артрит с системным началом)

УДД – уровень достоверности рекомендаций

УЗИ – Ультразвуковое исследование

УУР – уровень убедительности рекомендаций

ФК – Функциональный класс       

ФНО – Фактор некроза опухоли

ЦМВ – Цитомегаловирус

ЩФ – щелочная фосфатаза

ЭГДС – Эзофагогастродуоденоскопия

ЭКГ – Электрокардиография

ЭхоКГ – Эхокардиография

ЮА – Юношеский артрит

CINCA – Младенческое мультисистемное воспалительное заболевание

FCAS – Семейная холодовая крапивница

FMF – Семейная средиземноморская лихорадка

HLA-B27 – Антиген В27 главного комплекса гистосовместимости 1 класса

Ig G, М, А – Иммуноглобулин G, М, А

ILAR – International League of Associations for Rheumatology (Международная Лига Ревматологических Ассоциаций)

MKD – Мевалоновая ацидурия

MWS – Синдром Макла-Уэлса

PAPA – Синдром PFAPA (Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis and Adenitis)

Per os – Через рот, перорально

Scl-70 – Негистонный хромосомный белок Scl-70, который представляет собой фермент топоизомеразу I с молекулярной массой 70 кДа

Тh – Т лимфоциты хелперы

TRAPS – Периодический синдром, ассоциированный с мутацией рецептора фактора некроза опухолей

Расшифровка примечаний

…^** – лекарственный препарат, входящий в Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов для медицинского применения

…^# – «сведения о способе применения лекарственного препарата и дозе, длительности его приема с указанием ссылок на клинические исследования эффективности и безопасности применяемого режима дозирования при данном заболевании либо ссылок на соответствующие источники литературы в случае если тезис-рекомендация относится к лекарственному препарату для медицинского применения, используемому в не соответствии с показаниями к применению и противопоказаниями, способами применения и дозами, содержащимися в инструкции по применению лекарственного препарата» (off label).

Термины и определения

Ювенильный [лат. Juvenīlis – молодой, юный] – свойственный молодёжи; молодой, юношеский.

Идиопатический [idiopathicus; идио- + греч. pathos страдание, болезнь] – возникающий без видимых причин, характеризующийся неясным происхождением.

Интерлейкины (ИЛ) – группа цитокинов, опосредующих активацию и взаимодействие иммунокомпетентных клеток в процессе иммунного ответа, а также регулирующих процессы миело- и эритропоэза.

Антинуклеарный фактор (АНФ) – аутоантитела, направленные против растворимых компонентов клеточного ядра (рибонуклеопротеинов), составляют целое семейство (более 200 разновидностей) антинуклеарных (антиядерных) антител (АНА).

Ревматоидный фактор (РФ) – аутоантитела, реагирующие в качестве аутоантигена с собственными иммуноглобулинами G, подвергшимися изменениям под влиянием какого-либо агента (например, вируса)

Антинейтрофильные Цитоплазматические Антитела (АНЦА, англ. – ANCA) – аутоантитела к компонентам цитоплазмы нейтрофилов. Встречаются при так называемых АНЦА-ассоциированных заболеваниях, в том числе при АНЦА-ассоциированных васкулитах.

Антитела к циклическому цитруллинсодержащему пептиду (АЦЦП, синонимы – анти-ЦЦП-АТ, анти-ЦЦП, анти-ССР) – гетерогенная группа IgG-аутоантител, которые распознают антигенные детерминанты филаггрина и других белков, содержащих атипичную аминокислоту цитруллин.

Антитела к Scl-70 – антисклеродермальные антитела к негистоновому хромосомному белку Scl-70, который представляет собой фермент топоизомеразы I с молекулярной массой 70 кДа, антитела к топоизомеразе I.

HLA (Human Leukocyte Antigens) – человеческие лейкоцитарные антигены, или система тканевой совместимости человека – группа антигенов гистосовместимости, главный комплекс гистосовместимости у людей.

Молекулы главного комплекса гистосовместимости I класса (A, B, C) – представляют пептиды из цитоплазмы на поверхности клетки (включая вирусные пептиды при их наличии). Эти пептиды представляют собой фрагменты белков, разрушенных в протеасомах. Длина пептидов в среднем около 9 аминокислот. Чужеродные антигены привлекают Т-киллеры (также называемые CD8-положительными или цитотоксическими Т-клетками), которые уничтожают клетку-носитель антигена. Молекулы этого класса присутствуют на поверхности всех типов клеток, кроме эритроцитов и клеток трофобласта.

Молекулы главного комплекса гистосовместимости II класса (DP, DM, DOA, DOB, DQ, DR) – представляют антигены из пространства вне клетки T-лимфоцитам. Некоторые антигены стимулируют деление Т-хелперов, которые затем стимулируют B-клетки для производства антител к данному антигену. Молекулы этого класса находятся на поверхности антигенпредставляющих клеток: дендритных клеток, макрофагов, B-лимфоцитов. Молекулы главного комплекса гистосовместимости III класса кодируют компоненты системы комплемента, белков, присутствующих в крови.

Анкилозирующий спондилит (АС) – хроническое воспалительное заболевание из группы спондилоартритов, характеризующееся обязательным поражением крестцово-подвздошных суставов и/или позвоночника с потенциальным исходом их в анкилоз, с частым вовлечением в патологический процесс энтезисов и периферических суставов

Увеит – воспалительное заболевание сосудистой оболочки глаза.

Увеит передний (иридоциклит) – воспалительное поражение передних отделов увеального тракта.

Энтезит – воспаление entheses, в определенной точке, где сухожилия и связки прикрепляются к кости.

Синдром Рейтера – заболевание, характеризующееся воспалительным поражением мочеполового тракта, суставов и глаз. Синдром Рейтера относится к группе реактивных артритов – негнойных «стерильных» воспалительных заболеваний опорно-двигательного аппарата, спровоцированных внесуставным инфекционным процессом, главным образом мочеполового или кишечного тракта.

Нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты (НПВП) (Код АТХ M01A) – группа лекарственных препаратов, обладающих обезболивающим, жаропонижающим и противовоспалительным эффектами. Подразделяются на селективные (с-НПВП) и неселективные (н-НПВП) ингибиторы фермента циклооксигеназы.

Генно-инженерные биологические препараты (ГИБП) (Код АТХ L04AB – ингибиторы фактора некроза опухоли альфа (фно-альфа), L01XC – моноклональные антитела, L04AC – ингибиторы интерлейкина) – группа лекарственных средств биологического происхождения, в том моноклональные антитела (химерные, гуманизированные, полностью человеческие) и рекомбинантные белки (обычно включают Fc фрагмента IgG человека), полученные с помощью методов генной инженерии, характеризующиеся селективным действием на определенные механизмы развития хронического воспаления, специфически подавляющие иммуновоспалительный процесс и замедляющие прогрессирование деструкции суставов.

1. Краткая информация

1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний).

Юношеский артрит (син.: ювенильный артрит (ЮА), ювенильный идиопатический артрит (ЮИА)) – артрит неустановленной причины, длительностью более 6 недель, развивающийся у детей в возрасте не старше 16 лет при исключении другой патологии суставов.

1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний).

Юношеский артрит – генетически детерменированное, мультифакторное заболевание.

Триггерные факторы развития ЮА включают: вирус Эпштейна-Барр, парвовирус B, вирус краснухи, вирус гепатита B, бактерии Salmonella spp., Shigella spp., Campylobacter spp., S. pyogenes, B. Henselae, M. Pneumoniae, Chlamydophila pneumonia), травмы, инсоляцию, психическе травмы.

Фактором риска развития заболевания является курение матери во время беременности, которое увеличивает вероятность иммунного дисбаланса во время развития плода.

Юношеский артрит – заболевание с иммуноагрессивным патогенезом. Чужеродный антиген поглощается и перерабатывается антиген-презентирующими клетками (дендритными, макрофагами, B лимфоцитами и др.), которые, в свою очередь, презентируют его Т-лимфоцитам (или информацию о нем). Взаимодействие антиген-презентирующей клетки с CD4+-лимфоцитами стимулирует синтез ими соответствующих цитокинов. Интерлейкин 2 (ИЛ 2), вырабатывающийся при активации Th1, взаимодействует со специфическими ИЛ 2-рецепторами, что вызывает клональную экспансию Т-лимфоцитов и стимулирует рост В-лимфоцитов. Последнее приводит к массированному синтезу иммуноглобулина (Ig) G плазматическими клетками, повышает активность натуральных киллеров (NК) и активирует макрофаги. ИЛ 4, синтезирующийся Th2-клетками, вызывает активацию гуморального звена иммунитета (что проявляется возрастающим синтезом антител), стимуляцию эозинофилов и тучных клеток, а также развитие аллергических реакций. Активированные клетки (макрофаги, Т, В лимфоциты и др.) синтезируют провоспалительные цитокины ИЛ 1, ИЛ 6, ИЛ 8, ИЛ 17, фактор некроза опухолей α (ФНО α) и др. Гиперпродукция провоспалительных цитокинов лежит в основе неоангиогенеза; повреждения синовиальной оболочки сустава, хряща (а впоследствии и кости), также в основе развития системных проявлений болезни и трансформации острого иммунного воспаления (свойственного ранней стадии ювенильного артрита) в хроническое с развитием паннуса и необратимым разрушением суставных структур.

Юношеский анкилозирующий спондилит – особая форма ЮА, у 90% пациентов ассоциируется с HLA-B27, который кодируется одноименным геном. HLA-B27 кодирует молекулу главного комплекса гистосовместимости (МНС) класса I, которая участвует в обработке и презентации антигена. Предполагается, что HLA-B27 управляет патогенезом спондилоартропатий посредством трех механизмов: (1) презентации пока еще не идентифицированного артритогенного пептида, который вызывает активацию лимфоцитов, (2) димеризации на поверхности антигенпрезентирующих клеток, вызывающей активацию CD4-лимфоцитов, или (3) индукции стресса эндоплазматического ретикулума, приводящего к секреции цитокинов IL-23 и IL-17, которые в дальнейшем также вызывают активацию Т-хелперов 17 (Th17).

Клетки врожденного иммунитета играют важную роль в патогенезе ЮАС. У пациентов cо спондилоартритом макрофаги проникают в синовиальную оболочку пораженных суставов, где продуцируют провоспалительные цитокины, такие как фактор некроза опухоли альфа (TNFα). Также у части пациентов с ЮАС наблюдается клинически выраженное или субклиническое воспаление слизистой оболочки кишечника вследствие активации гамма/дельта Т-лимфоцитов (γδТ-лимфоциты) или врожденных лимфоидных клеток 3-го типа (ILC3), а также Th17, которые продуцируют цитокины IL-17 и IL-23. В синовиальной жидкости пациентов с ЮАС отмечается преобладание Т-хелперов 1 типа.

Хотя в классическом понимании патогенеза спондилоартрита роль В-лимфоцитов не очевидна, некоторые исследования показывают, что аутоантитела к CD74 (рецептору фактора, ингибирующего миграцию макрофагов (MIF)) могут присутствовать в сыворотке крови пациентов с ЮАС. Во многих актуальных исследованиях изучается роль изменений микробиома кишечника в развитии спондилоартрита, т.к. у детей с ЮАС отмечается уменьшение разнообразия микробиома кишечника и нарушение метаболизма триптофана. Однако попытки нормализовать микробиом кишечника с помощью пробиотиков не способствуют снижению активности заболевания у детей с ЮАС.

1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний).

Юношеский артрит – одно из наиболее частых и самых инвалидизирующих ревматических заболеваний, встречающихся у детей. Заболеваемость ЮА составляет от 1,6 до 23 случаев на 100 тыс. детского населения в возрасте до 16 лет. Распространенность ЮА в разных странах колеблется от 3,8 до 400 случаев на 100 тыс. детей.

Пауциартикулярный (олигоартикулярный) ЮА – составляет от 50 до 80% в структуре ЮИА в Северной Америке и в Европе, 25% – в Восточной Индии, 26% – среди Индейского населения Северной Америки и 31% – в других этнических группах. Пик заболеваемости приходится на возраст 1-2 г. Часть детей заболевает после 2-х лет. Но в этих случаях высока вероятность развития других заболеваний – энтезит-ассоциированного артрита, ювенильного анкилозирующего спондилита, псориатического артрита или полиартрита. В Северной Америке и Европе олигоартритом преимущественно болеют девочки, соотношение девочек/мальчиков составляет 3:1. У детей с увеитом соотношение девочки: мальчики больше – от 5:1 до 6,6:1. В Азии олигоартритом чаще болеют мальчики, а увеит развивается редко.

Заболеваемость серонегативным полиартритом составляет 1-4 на 100 тыс., распространенность – 21-37 на 100 тыс. детского населения. Полиартрит составляет 20% в структуре ЮИА. Серонегативный полиартрит может дебютировать в возрасте от 0 до 18 лет. Первый пик заболеваемости приходится на возраст 1-3 года; второй – на подростковый возраст. Девочки болеют в 4 раза чаще чем мальчики. Соотношение девочек и мальчиков, заболевших в раннем возрасте, составляет 3:1, в подростковом возрасте – 10:1.

В Европейской популяции примерно у 15% пациентов с полиартритом выявляется ревматоидный фактор (РФ). Серопозитивный ЮА составляет примерно 3% в структуре ЮИА. Частота серопозитивного полиартрита составляет от 51% у детей канадских индейцев; 17% – в восточной Индии; 14% – у афроамериканцев; 12,5% – в Японии; 0,2-0,5% – в Европе; 1% – в США. Примерная заболеваемость составляет 0,3-0,5 на 100 000 пациенто-лет, распространенность – 0-6,7 на 100 000 детей в Европе. Средний возраст дебюта – 9-11 лет (1,5-15 лет). Девочки болеют значительно чаще, чем мальчики. Соотношение девочки/мальчики составляет от 4:1 до 13:1.

В связи с наличием разногласий в отношении определения и классификационных критериев ЮАС, данных об истинной распространенности заболевания нет. В исследованиях, проведенных в США и Канаде, уровень заболеваемости ЮАС колеблется в пределах от 2,1 до 24,0 случаев на 100 тыс населения. Относительная частота ЮАС среди детей с ЮИА варьирует от 10% до 37,4% в различных популяциях. От 30 до 50% мексиканцев, индийцев и некоторых азиатов заболевают ЮАС в возрасте до 16 лет.

По состоянию на 2023 год, на территории Российской Федерации распространенность ЮА у детей до 18 лет достигает 100,3 на 100 тыс. детского населения, первичная заболеваемость – 21,2 на 100 тыс., в том числе у подростков, соответственно, 168,6 на 100 тыс. детского населения и 38,3 100 тыс. детского населения, у детей до 14 лет – 87,2 на 100 тыс. детского населения и 17,9 на 100 тыс. детского населения.

Чаще болеют девочки. Смертность – в пределах 0,5-1%.

Увеит – преимущественно заболевание взрослых, дети составляют примерно 5-10%. Общая заболеваемость увеитом в педиатрической популяции, по данным исследования, проведенного в Финляндии, составила 4,3 человека 100 тыс./ год и распространенность – 27,9 на 100 тыс. Сочетание увеита и ЮА встречается у 15-67% пациентов. Увеит может предшествовать развитию артрита в 3-7% случаев. Увеит, развившийся на фоне суставного синдрома, выявляется у 11,6-30,0% детей, в среднем через 1,8 лет от дебюта суставного синдрома. Максимальная частота развития увеита наблюдается при дебюте ЮА в возрасте 1-2 лет – 47%; при манифестации артрита в возрасте >7 лет, увеит развивается в <10% случаев; манифестация ЮА ассоциированного увеита возможна в любом возрасте.

1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ).

В МКБ Юношеский артрит кодируется в разделе «Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани (М00-М99)».

М08.0 – Юношеский (ювенильный) ревматоидный артрит (РФ+).

M08.1 – Юношеский анкилозирующий спондилит

М08.3 – Юношеский (ювенильный) полиартрит (серонегативный).

М08.4 – Пауциартикулярный юношеский (ювенильный) артрит.

В соответствии с МКБ-10 устанавливается диагноз «Юношеский ревматоидный артрит» или «Юношеский артрит, с активным/неактивным артритом (олиго-/полиартрит)», или «Юношеский анкилозирующий спондилит». При формулировании диагноза обязательно указываются следующие данные:

— степень активности заболевания (0-3) на фоне терапии/без терапии, отсутствие/наличие нарушения функции разной степени выраженности (функциональный класс [ФК] 1–4);

— рентгенологическая стадия (1-4), отсутствие/наличие прогрессирования заболевания; отсутствие/наличие обострений заболевания (число обострений в год);

— необходимость коррекции терапии, возможность достижения ремиссии только при применении иммуносупрессивной терапии препаратами нескольких (2 и более) фармакотерапевтических групп (за исключением нестероидных противовоспалительных препаратов [НПВП]), в том числе генно-инженерными биологическими препаратами (ГИБП);

— наличие осложнений заболевания, осложнений от проводимой медикаментозной терапии.

Примеры диагнозов:

1. Пауциартикулярный юношеский артрит (М08.4) с незначительным нарушением функции суставов; рентгенологическая стадия I, отсутствие прогрессирования заболевания; с отсутствием или наличием обострений (не более 1 раза в год), 0 или I степень активности воспалительного процесса на фоне терапии; ФК I; отсутствие осложнений заболевания от проводимой медикаментозной терапии (НПВП).

2. Юношеский полиартрит, серонегативный (М08.3) с умеренным нарушением функции суставов (ФК II степени); рентгенологическая стадия II; прогрессирующее течение заболевания: обострения 2-4 раза в год, сохраняющаяся активность воспалительного процесса I или II степени на фоне иммуносупрессивной терапии; необходимость коррекции терапии, возможность достижения ремиссии только при применении иммуносупрессивной терапии препаратами нескольких (2 и более) фармакотерапевтических групп (за исключением НПВП), в том числе ГИБП; наличие осложнений заболевания и проводимой медикаментозной терапии.

3. Юношеский полиартрит, серонегативный (М08.3) с выраженным нарушением статодинамической функции, вследствие поражения суставов; рентгенологическая стадия II или III, прогрессирующее течение заболевания; частые длительные обострения (более 4 раз в год), ФК II или III; сохраняющаяся активность воспалительного процесса 2 или 3 степени на фоне иммуносупрессивной терапии; возможность достижения ремиссии только при применении иммуносупрессивной терапии препаратами нескольких (2 и более) фармакотерапевтических групп (за исключением НПВП); в том числе ГИБП; наличие осложнений заболевания и проводимой медикаментозной терапии.

4. Ювенильный ревматоидный артрит, серопозитивный (М08.0) со значительно выраженными нарушениями статодинамических функций, обусловленные поражением суставов; рентгенологическая стадия III или IV; быстро прогрессирующее течение заболевания; активность воспалительного процесса 3 степени; ФК III или IV; низкая эффективность или резистентность к проводимой иммуносупрессивной терапии препаратами нескольких фармакотерапевтических групп (2 и более, включая ГИБП); наличие необратимых осложнений заболевания и проводимой медикаментозной терапии.

5. Юношеский анкилозирующий спондилит (M08.1) с отсутствием или незначительным нарушением функции суставов; рентгенологическая стадия I, отсутствие прогрессирования заболевания; с отсутствием или наличием обострений (не более 1 раза в год), 0 или I степень активности воспалительного процесса на фоне терапии; ФК I; отсутствие осложнений заболевания от проводимой медикаментозной терапии (НПВП).

6. Юношеский анкилозирующий спондилит (M08.1) с выраженным нарушением статодинамической функции, вследствие поражения суставов; рентгенологическая стадия II или III, прогрессирующее течение заболевания; частые длительные обострения (более 4 раз в год), ФК II или III; сохраняющаяся активность воспалительного процесса 2 или 3 степени на фоне иммуносупрессивной терапии; возможность достижения ремиссии только при применении иммуносупрессивной терапии препаратами нескольких (2 и более) фармакотерапевтических групп (за исключением НПВП); в том числе ГИБП; наличие осложнений заболевания и проводимой медикаментозной терапии.

1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний).

Помимо кодирования по МКБ-10, Международной лигой ревматологических ассоциаций (ILAR) разработана классификация ювенильного идиопатического артрита (ЮИА), в соответствии с которой различают следующие варианты ЮИА без системных проявлений, соответствующие МКБ-10:

• Олигоартрит – М08.4 – Пауциартикулярный юношеский (ювенильный) артрит.

  • олигоартрит персистирующий

  • олигоартрит прогрессирующий

• Полиартрит, РФ-негативный – М08.3 – Юношеский (ювенильный) полиартрит (серонегативный).

• Полиартрит, РФ-позитивный М08.0 – Юношеский (ювенильный) ревматоидный артрит (РФ+).

• Артрит, ассоциированный с энтезитом – M08.1 – Юношеский анкилозирующий спондилит

1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний).

Основным клиническим проявлением всех вариантов ЮА является артрит.

М08.4 – Пауциартикулярный юношеский (ювенильный) артрит (олигоартикулярный ЮИА)

Определение. Артрит с поражением 1-4 суставов в течение первых 6 месяцев болезни.

Имеются 2 субварианта:

1. Олигоартикулярный персистирующий: артрит с поражением 1-4 суставов в течение всей болезни.

2. Олигоартикулярный распространившийся: поражение 5 и более суставов после 6 месяцев болезни.

Критерии исключения:

1) псориаз у ребенка или родственников первой линии;

2) артрит, ассоциированный с HLA B27 антигеном, у мальчиков старше 6 лет;

3) анкилозирующий спондилит, артрит, ассоциированный с энтезитом, сакроилеит при наличии воспалительных заболеваний кишечника, синдром Рейтера, передний увеит у родственников первой степени родства;

4) наличие ревматоидного фактора не менее чем в двух анализах в течение 3 месяцев;

5) наличие системного артрита.

М08.3 – Юношеский (ювенильный) полиартрит (серонегативный) (полиартикулярный ЮИА, РФ-негативный (серонегативный)

Определение. Артрит с поражением 5 или более суставов в течение первых 6 месяцев болезни, тест на РФ – отрицательный.

Критерии исключения:

1) псориаз у ребенка или родственников первой линии;

2) артрит, ассоциированный с HLA B27 антигеном, у мальчиков старше 6 лет;

3) анкилозирующий спондилит, артрит, ассоциированный с энтезитом, сакроилеит при наличии воспалительных заболеваний кишечника, синдром Рейтера, передний увеит у родственников первой степени родства;

4) наличие ревматоидного фактора не менее чем в двух анализах в течение 3 мес.;

5) наличие системного артрита.

М08.0 – Юношеский (ювенильный) ревматоидный артрит (РФ+) (полиартикулярный ЮИА, РФ-позитивный (серопозитивный)

Определение. Артрит с поражением 5 или более суставов в течение первых 6 месяцев болезни, ассоциированный с положительным РФ в двух тестах в течение 3 месяцев.

Критерии исключения:

1) псориаз у ребенка или родственников первой линии;

2) артрит, ассоциированный с HLA B27, у мальчиков старше 6 лет;

3) анкилозирующий спондилит, артрит, ассоциированный с энтезитом, сакроилеит при наличии воспалительных заболеваний кишечника, синдром Рейтера, передний увеит у родственников первой степени родства;

4) наличие системного артрита.

Полиартикулярный РФ позитивный вариант фактически по клиническому фенотипу, лабораторным иммуногенетическим показателям является разновидностью РФ+ ревматоидного артрита взрослых. Оба заболевания могут развиться в одной семье.

М08.1 – Юношеский анкилозирующий спондилит (артрит, ассоциированный с энтезитом)

Определение. это артрит и энтезит, или артрит или энтезит в сочетании по меньшей мере с 2 из следующих признаков:.

Критерии исключения:

1) псориаз у ребенка или родственников первой линии;

2) наличие системного артрита.

Общие проявления. Лихорадка – как правило субфебрильная. В ряде случаев может наблюдаться острый дебют, похожий на дебют и течение юношеского артрита с системным началом с фебрильной лихорадкой, пятнистой, пятнисто-папулезной сыпью, выраженной интоксикацией, артралгией, миалгией. У большинства пациентов периодические артралгии, миалгии и скованность в периферических суставах развиваются вместе с энтезитом, преимущественно в коленных, голеностопных суставах и суставах стопы. Поражение позвоночника (спондилит) и крестцово-подвздошных сочленений (сакроилеит) - , как правило, по мере прогрессирования заболевания.

Периферический артрит. Периферический артрит при ЮАС характеризуется асимметричным поражением в основном крупных суставов нижних конечностей – коленных, тазобедренных, голеностопных. Как правило развивается асимметричный олигоартрит, но также может наблюдаться и полиартит с вовлечение в процесс мелких суставов стоп, пальцев стопы, а также грудинно-ключичного сочленения. В отличие от других подтипов ЮА, поражение тазобедренного сустава при ЮАС встречается относительно часто, а поражение мелких суставов кистей, наоборот, редко.

Энтезит. Энтезит – воспаление энтезиса, который представляет собой участок прикрепления связочно-сухожильного компонента сустава к кости. Характеризуется болью и отеком, преимущественно в области коленного сустава, стопы или пятки. Наличие энтезита помогает отличить ЮАС от других подтипов ЮИА. Однако болезненность в области энтезисов может возникать и при других ревматических заболеваниях, включая другие подтипы ЮИА, и даже у детей без каких-либо заболеваний. Кроме того, следует исключить болезнь Осгуда-Шлаттера и фибромиалгию, поскольку эти состояния также сопровождаются сходными симптомами.

Поражение осевого скелета. Поражение позвоночника и крестцово-подвздошных сочленений встречается относительно редко в дебюте ЮАС, но может развиться через несколько лет после его начала. Поражение осевого скелета не редко протекает бессимптомно, но также может проявляться болью, особенно в нижней части спины и ягодичных областях, или скованностью и ограничением движений в позвоночнике. Длительные периоды отсутствия физической нагрузки могут усугубить эти симптомы. Физикальное обследование позволяет выявить болезненность при пальпации в области крестцово-подвздошных сочленений, боль при сгибании, отведении и наружной ротации бедра (тест Патрика или FABER-тест), ограничение подвижности позвоночника в поясничном отделе в сагиттальной плоскости при наклонах вперед (тест Шобера). Также встречается поражение шейного отдела позвоночника.

Увеит, ассоциированный с юношеским артритом.

Увеит наиболее часто развивается при пауциартикулярном юношеском артрите, серонегативном полиартрите и юношеском анкилозирующем спондилите. Для увеита, развивающегося у пациентов с поли- и пауциартикулярным хаактерно асимптомное, хроническое течение, верификация диагноза уже при значительном снижении у ребенка остроты зрения. Для увеита, развивающегося ЮАС характерно острое течение со слезотечением, светобоязнью, болью и покраснением глаз, ухудшением зрения, головной болью.

Факторы риска развития увеита у пациентов с ЮА: моно/олигоартрит; возраст дебюта суставного синдрома до 4 лет (по некоторым данным до 6 лет); женский пол (75-80%); циркулирующие антинуклеарные антитела (ANA) (выявляются в 66-92% случаев при сочетании ЮИА с увеитом, без увеита (30-42%)); HLA фенотип (HLA-В27, HLA-DR5, HLA-DRB1*13); анти-гистоновые антитела; повышенное СОЭ.

2. Диагностика

2.1. Обследование пациентов с подозрением на юношеский артрит

• Рекомендуется проведение анализа жалоб всем пациентам с целью выявления клинических проявлений ЮА. (УДД 5, УУР С)

Комментарии: жалобы при олиго-, полиартрите: на утреннюю скованность или скованность в суставах, которая развивается после состояния покоя длительностью от нескольких минут до нескольких часов; боль и/или припухлость, и/или ограничение движений в суставах, нарушение походки; повышение температуры тела, как првило до суфебрильных зачений, слабость, усталость, быструю утомляемость. При ЮАС – на боль в ягодицах, области паха, бедрах, пятках, вокруг плечевых суставов, реже (примерно у 24% пациентов) на боль, скованность или ограничение функции в пояснично-крестцовом отделе позвоночника или крестцово-подвздошных сочленениях. Боль может спонтанно проходить, что затрудняет постановку диагноза на ранних стадиях. У детей реже, чем у взрослых с АС, в дебюте болезни поражается осевой скелет: Дебют ЮАС может быть постепенным (иногда острым) и характеризоваться непостоянной болью в мышцах, суставах и связках, скованностью или воспалительными изменениями, преимущественно в периферических суставах. Артрит, как правило, сочетается с энтезитами в одном или более локусах: чаще в области коленного сустава или стопы. Заболевание может дебютировать также с изолированного поражения тазобедренного сустава. Симптомы поражения позвоночника в дебюте у подростков обычно отсутствуют, но могут появиться в ходе болезни.

Для всех вариантов ЮИА характерно развитие увеита, коьоры может носить острый, подострый и хронический характер (вялотекущий или рецидивирующий). Хронический увеит развивается примерно у 15% пациентов с РФ- полиартритом и у 20% – с олигоартритом, дети как правило жалоб не предъявляют, увеит развивается исподволь и выявляется на этапе снижения остроты зрения и появления деформации зрачка. При ЮАС в большинстве случаев развивается острей увеит, который сопровождается раздражением глаз, болевым синдромом в глазном яблоке, снижением и (или) затуманивание зрения, появлением плавающих пятен перед глазами, покраснением глаз, светобоязнью, слезотечением.

По локализации увеит может быть передним (ирит, передний циклит, иридоциклит) – воспаление радужной оболочки и (или) цилиарного тела; периферическим (задний циклит) с вовлечением цилиарного тела, периферических отделов собственно сосудистой оболочки; задним (хориоидит, хориоретинит) – воспаление собственно сосудистой оболочки. В ряде случаев развиться панувеит.

В зависимости от числа пораженных глаз – односторонним и двусторонним.

• Рекомендуется проведение анализа гинекологического и акушерского анамнеза матерей всех пациентов с подозрением на ЮА с целью выявления факторов, предрасполагающих к развитию заболевания. (УДД 5, УУР С)

Комментарии: выяснение наличия урогенитальных и других инфекций (хламидийной, микоплазменной, цитомегаловирусной, герпетической, вируса Эпштейна-Барр и др.), которые могут быть триггерами ЮА у ребенка, до и во время беременности. Данные о течении предыдущих беременностей. Необходимо выяснить, имели ли место внутриутробная гибель плода, хроническое невынашивание беременности, преждевременные роды, первичное или вторичное бесплодие. Все эти патологии могут быть следствием внутриутробного инфицирования плода, в частности вирусной и бактериальной инфекцией. Данные о течении настоящей беременности (вредности, с которыми мать имела дело во время беременности, гестозы первой и второй половины, угрозы прерывания на ранних и поздних сроках, анемия беременных, перенесенные заболевания во время беременности). Данные о течении родов (своевременность родов, длительность безводного промежутка, длительность первого и второго периодов родов, характер околоплодных вод, своевременность отделения плаценты и ее качество).

• Рекомендуется проведение анализа анамнеза жизни всем пациентам с целью выявления факторов, предрасполагающих к развитию заболевания. (УДД 5, УУР С)

Комментарии: особое внимание необходимо обратить на клинические проявления инфекций: конъюнктивит, омфалит, баланит, баланопостит, инфицированные синехии крайней плоти (у мальчиков), цистит, вульвовагинит, вульвит, асимптомная лейкоцитурия, дизурические явления, цистит (у девочек), частые отиты, бронхиты, пневмонии, наличие герпетических высыпаний на лице, частые ОРИ, кишечные инфекции. Необходимо обратить внимание на наличие аллергических реакций, а также реакций на профилактические прививки, наличие животных, птиц в доме.

• Рекомендуется проведение анализа наследственного анамнеза всем пациентам с целью выявления факторов, предрасполагающих к развитию заболевания. (УДД 5, УУР С)

Комментарии: необходимо установить, есть ли у пациента родственники первой или второй линии родства, страдающие следующими заболеваниями: ревматоидным артритом, острой ревматической лихорадкой, системной красной волчанкой, дерматомиозитом, склеродермией и др., болезнью Рейтера, болезнью Бехтерева, болезнью Крона, язвенным колитом, псориазом, увеитом.

• Рекомендуется проведение анализа анамнеза заболевания всем пациентам с целью выявления особенностей течения патологического процесса. (УДД 5, УУР С)

Комментарии: оценить характер дебюта (острый или подострый, с поражением или без поражения глаз). Необходимо выяснить, что предшествовало развитию болезни (травма, ОРИ, бактериальная инфекция, прививка, инсоляция, психологическая травма, урогенитальная, кишечная инфекция, конъюнктивит, бронхолегочная инфекция, отит), получал ли пациент антибактериальные препараты и/или глюкокортикоидные гормоны: какие, какова была их доза и продолжительность приема.

Дебют серонегативного полиартрита может быть острым, но чаще подострый, с постепенным вовлечением в процесс новых суставов.

Дебют ЮАС может быть острым или подострым, с поражением или без поражения суставов, позвоночника, глаз.

2.2. Обследование пациентов с юношеским артритом с подозрением на гемофагоцитарный синдром

• Рекомендуется проведение термометрии общей всем пациентам с целью оценки выраженности и характера лихорадки. (УДД 5, УУР С)

Комментарии: Повышение температуры тела не характерно для ЮА без системных проявлений. Однако лихорадка может наблюдаться при полиартикулярном ЮА, особенно при серопозитивном ЮА, ЮАС. Температура, как правило, субфебрильная, редко фебрильная.

• Рекомендуется проведение оценки общего состояния всем пациентам с целью последующего динамического мониторинга. (УДД 5, УУР С)

Комментарии: общее состояние, как правило, средней тяжести, иногда тяжелое, в периоды ремиссии – удовлетворительное. Часто пациенты отмечают утреннюю скованность, которая может длиться несколько часов, дети не могут ходить и себя обслуживать. У пациентов с полиартритом на высоте лихорадки может отмечаться нарастание болевого синдрома в суставах и мышцах. При снижении температуры тела самочувствие нормализуется, ребенок становится активным.

• Рекомендуется проведение осмотра кожных покровов всем пациентам с целью выявления сыпи и признаков васкулита. (УДД 5, УУР С)

Комментарии: высыпания не характерны для ЮА без системных проявлений. Могут быть выявлены ревматоидные узелки. Наиболее часто они формируются при серопозитивном полиартрите (у 30% пациентов), реже при РФ негативном полиартрите – менее чем у 1% пациентов.

Узелки обычно локализуются дистальнее олекранона и других костных выступах, в зоне давления. Узелки при пальпации подвижные, безболезненные, но надавливание может вызвать боль. Ревматоидные узелки – факторы неблагоприятного прогноза у пациентов с РФ позитивным полиартритом. Иногда узелки бывают следствием лечения метотрексатом** (МТ). В этом случае они множественные, развиваются в короткое время; локализуются на руках и быстро исчезают при прекращении лечения МТ.

Ревматоидные узелки необходимо дифференцировать с подкожными узелками при острой ревматической лихорадке, которые меньше в размере и не ассоциируются с хроническим артритом.

Кожный васкулит очень редкое проявление ЮА без системных проявлений и чаще всего развивается у детей старшего возраста с РФ позитивным полиартритом.

• Рекомендуется проведение осмотра и пальпации лимфатических узлов всем пациентам с целью выявления лимфаденопатии. (УДД 5, УУР С)

Комментарии: лимфаденопатия не характерна для ЮА без системных проявлений, но может наблюдаться при РФ негативном ЮА. Лимфатические узлы, как правило, подвижные, безболезненные, не спаянные между собой и с подлежащими тканями, мягко- или плотноэластической консистенции.

• Рекомендуется проведение анализа жалоб, анамнеза, осмотра, перкуссии, пальпации и аускультации органов сердечно-сосудистой системы всем пациентам с целью выявления физикальных признаков поражения сердца и сосудов. (УДД 3, УУР С)

Комментарии: поражение сердца крайне редко развивается при олиго- и РФ негативном полиартрите. При РФ позитивном полиартрите редко, но может поражаться аортальный клапан. Развивается аортальная недостаточность, и, возможно, острая сердечная недостаточность. Как правило, поражение сердца манифестирует через 4-17 лет после начала РФ позитивного полиартрита, но патологические шумы в сердце могут выслушиваться уже через год после дебюта заболевания.

Поражение сердечно-сосудистой системы при ЮАС наблюдается редко, развиваются: аортит (поражение восходящей части аорты, преимущественно ее корня); поражение створок аортального клапана с развитием его недостаточности; поражение мембранозной части межжелудочковой перегородки с нарушением атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости. Аортальная недостаточность, блокада проводимости развиваются примерно у 5% пациентов в среднем через 15 лет после дебюта заболевания. В редких случаях поражение сердца предшествует развитию сакроилеита. В случае поражения аортального клапана при аускультации могут выслушиваться шумы.

• Рекомендуется проведение анализа жалоб, анамнеза, осмотра перкуссии, аускультации легких всем пациентам с целью выявления физикальных признаков ее поражения. (УДД 3, УУР В)

Комментарии: в ряде случаев ребенок может жаловаться на кашель, затруднение дыхания, одышку. Поражение легких у детей с олигоартритом и РФ негативным полиартритом наблюдается редко. При РФ позитивном полиартрите поражение легких также редкое проявление, но может протекать в двух вариантах, как лимфоидный интерстициальный пневмонит или облитерирующий бронхиолит. Поражение легких может развиваться в детском, подростковом или взрослом возрасте через 10-20 лет после дебюта ЮА. Визуально при осмотре пациента признаки поражения легких могут не выявляться, в ряде случаев развивается дыхательная недостаточность, проявляющаяся одышкой, втяжением уступчивых мест грудной клетки, эпигастральной области, мест прикрепления диафрагмы к реберной дуге; цианозом. Перкуторный звук может быть нормальным, с коробочным оттенком; с притуплением в задненижних отделах легких; при аускультации могут выявляться разнокалиберные влажные и крепитирующие хрипы, шум трения плевры, ослабление дыхания в задненижних отделах легких.

При ЮАС поражение паренхимы легких наблюдается редко. Может наблюдаться фиброз верхушек легких.

• Рекомендуется проведение анализа жалоб, анамнеза, осмотра, перкуссии и пальпации органов пищеварительной системы всем пациентам с целью выявления физикальных признаков ее поражения. (УДД 5, УУР С)

Комментарии: пациенты с ЮА часто жалуются на боли в эпигастральной области, диспепсические явления. Боли в околопупочной области могут быть связаны с увеличением мезентериальных лимфатических узлов. При осмотре могут выявляться дефицит массы тела, обложенность языка, вздутие живота; при перкуссии брюшной полости – увеличение размеров печени и селезенки (увеличение печени и селезенки при ЮА без системных проявлений наблюдается редко, чаще при РФ позитивном полиартрите). Значительное увеличение селезенки, сопровождающееся нейтропенией и инфекциями характерно для синдрома Фелти, который у детей развивается очень редко. Прогрессирующее увеличение размеров печени характерно для вторичного амилоидоза. При пальпации может выявляться болезненность в эпигастрии в точках проекции желчного пузыря, 12-перстной кишки, поджелудочной железы, увеличение размеров печени и селезенки; при поражении кишечника – болезненность в илеоцекальном углу, а также по ходу толстой кишки.

У большинства детей с ЮА развивается воспаление верхних отделов желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), связанное с применением НПВП.

• Рекомендуется проведение осмотра суставов всем пациентам с целью выявления активного артрита. (УДД 5, УУР С)

Комментарии: необходимо обследовать суставы на наличие припухлости. Следует оценить температуру кожи над суставами, а затем – разницу температур симметричных участков кожи.

При РФ негативном полиартрите наиболее часто поражаются коленные, лучезапястные, голеностопные и мелкие суставы кистей рук и стоп как в дебюте заболевания, так и на всем протяжении болезни. Наиболее часто поражаются 2 и 3 метакарпофаланговые и проксимальные межфаланговые суставы. Дистальные межфаланговые суставы у детей в начале болезни поражаются крайне редко. Височно-нижнечелюстные суставы при РФ-полиартрите поражаются значительно чаще, чем при РФ+ полиартрите. Формируется «птичья» челюсть. Шейный отдел позвоночника в дебюте РФ- полиартрита поражается редко, но с течением заболевания наблюдается ограничение движений (разгибания) в шейном отделе позвоночника. На поздних стадиях может развиться анкилоз апофизальных суставов 2 и 3 позвонков. При полиартикулярном РФ негативном варианте ЮА число пораженных суставов меньше, а характер суставного синдрома более асимметричный, чем при серопозитивном варианте заболевания; запястья и мелкие суставы кистей рук поражаются реже; тазобедренные суставы в дебюте вовлекаются в процесс у 20% пациентов; с течением болезни в них прогрессируют деструктивные изменения. При полиартикулярном РФ негативном ЮА более выражено нарушение роста, чем при серопозитивном полиартрите. У некоторых больных РФ негативным полиартритом отсутствует выпот в суставах и гипертрофия синовиальной оболочки, в то же время у этих пациентов прогрессируют контрактуры в суставах, что сопровождается повышением лабораторных показателей воспаления. Этот вид полиартрита получил название «сухой синовит».

При полиартикулярном РФ позитивном варианте ЮА поражаются крупные и мелкие суставы верхних и нижних конечностей, шейный отдел позвоночника, височно-нижнечелюстные суставы. Типично развитие симметричного артрита с поражением пястно-фаланговых и межфаланговых суставов, суставов запястья, мелких суставов стоп и проксимальных межфаланговых суставов стоп. В отличие от РФ негативного полиартрита при РФ позитивном варианте болезни при поражении височно-нижнечелюстных суставов не развивается микрогнатия из-из более позднего дебюта, В лучезапястных суставах очень быстро развивается нарушение функции и деформации: ульнарная девиация запястья и метакарпофаланговых суставов, деформация по типу бутоньерки и шеи лебедя в пальцах рук. Также развиваются деформации в суставах ног: hallus valgus – деформация в первых метататарзофаланговых суставах, деформации по типу камертона и др.

При олигоартрите первые 6 мес. болезни характеризуются воспалительными изменениями в 4-х и менее суставах. У ребенка отсутствуют системные проявления, за исключением хронического увеита. Поражаются преимущественно суставы нижних конечностей – коленные (у 89%), голеностопные (у 36%), мелкие суставы пальцев рук и стоп (у 6%). Локтевые, тазобедренные, лучезапястные, челюстно-височные суставы поражаются у 3% пациентов. У 50% развивается моноартрит с поражением коленного сустава. Суставы при олигоартрите, как правило, припухшие, теплые, но не очень болезненные и никогда не бывают красными.

При ЮАС суставной синдром, как правило, асимметричный. Периферические суставы поражаются у 82% больных, суставы верхних конечностей – у 16%, дистальные суставы поражаются чаще, чем проксимальные. У 75% больных развивается олигоартрит, у 25% – полиартрит. Характерны вовлечение в процесс одного или обоих коленных суставов, голеностопных суставов, мелких суставов стоп и пальцев ног; развитие тарзита, сопровождающегося болью, скованностью, нарушением функции; поражение I метатарзофалангового сустава с формированием hallux valgus. Часто в процесс вовлекаются плечевые, челюстно-височные и грудино-ключичные суставы, редко – тазобедренные, крайне редко – мелкие суставы кистей рук. Боль в грудино-ключичных и ключично-акромиальных суставах в сочетании с болью в ключице может приводить к нарушению экскурсии грудной клетки.

• Рекомендуется проведение осмотра суставов осевого скелета всем пациентам с целью выявления спондилита. (УДД 5, УУР С)

Комментарии: при ЮАС суставы осевого скелета вовлекаются в процесс на поздних стадиях болезни. У детей с сакроилеитом боль может возникать при прямом надавливании на один или оба крестцово-подвоздошных сустава, на таз. Также может определяться припухлость в области крестца.

При поражении позвоночника выявляются сглаженность поясничного лордоза, усиление грудного кифоза, увеличение расстояния от головы до стены при проведении диагностических проб, исчезновение физиологических изгибов позвоночника и ригидность в различных его отделах.

Поражение грудного отдела позвоночника может приводить к ограничению экскурсии грудной клетки. На поздних стадиях болезни, как правило, во взрослом возрасте развивается «поза просителя».

Провести оценку функциональных проб Томаера, Отта, Шобера, Зацепина, Форестье, пробы подбородок. Определение болезненности по ходу остистых отростков позвоночника и в паравертебральных точках.

Симптом Зацепина – болезненность при надавливании у места прикрепления к позвонкам X-XII ребер в связи с воспалительным процессом в ребернопозвонковых сочленениях.

Симптом Форестъе выявляется для определения формы осанки. Больной стоит спиной к стенке, прикасаясь к ней пятками, туловищем, головой. В норме к стенке должны прикасаться пятки, лопатки, затылок. У больных анкилозирующим спондилитом и болезнью Форестье вследствие развития кифоза не будет соприкосновения в какой-либо точке.

Определение подвижности в шейном отделе позвоночника. От СVII отмеряют вверх 8 см и делают отметку. Затем просят больного максимально наклонить голову вниз и снова измеряют это расстояние. У здоровых лиц оно увеличивается на 3 см.

При поражении шейного отдела позвоночника это расстояние увеличивается незначительно или вообще не меняется. У больных с анкилозирующим спондилоартритом, с короткой шеей проба не информативна.

Проба подбородок – грудина: здоровый человек свободно дотрагивается подбородком до грудины. При поражении шейного отдела позвоночника остается расстояние между подбородком и грудиной при максимальном наклоне головы вперед.

Проба Отта выполняется для определения подвижности в грудном отделе позвоночника. От CVII вниз отмеряют 30 см и делают отметку. Затем расстояние между указанными точками измеряют повторно при максимальном наклоне обследуемого вперед. У здоровых людей это расстояние увеличивается на 4-5 см, а у больных анкилозирующим спондилитом практически не изменяется.

Определение ограничения дыхательных экскурсий грудной клетки – для выявления патологического процесса в реберно-позвоночных суставах. Измерение производится сантиметровой лентой на уровне IV ребра. В норме разница окружности грудной клетки между максимальным вдохом и выдохом составляет 6-8 см. При развитии анкилоза реберно-позвоночных суставов эта разница уменьшается до 1-2 см. При наличии эмфиземы легких проба не информативна.

Проба Шобера выполняется для выявления ограничения подвижности в поясничном отделе позвоночника. От LV откладывают вверх 10 см и делают отметку. При максимальном наклоне вперед у здоровых лиц это расстояние увеличивается на 4-5 см, а при поражении поясничного отдела позвоночника практически не меняется.

Проба Томайера выполняется для оценки общей подвижности позвоночника. Определяется путем измерения в сантиметрах расстояния от III пальца вытянутых рук до пола при максимальном наклоне вперед. Это расстояние в норме равно «0» и увеличивается при ограничении сгибания позвоночника.

• Рекомендуется определение объема движения во всех суставах: определение объема пассивного движения одного сустава в одной плоскости, определение объема активного движения одного сустава в одной плоскости всем пациентам с целью выявления функциональной недостаточности. (УДД 5, УУР С)

Комментарии: в случае отсутствия болезненности в суставах при обычной амплитуде движений необходимо оценить появление боли (защитного напряжения мышц, сопротивления) при максимальной амплитуде движений.

Оценивают объем движений:

— Шейный отдел позвоночника. Попросить: забросить голову назад (разгибание в норме – 50-60°), достать подбородком до грудины (сгибание в норме – 45°), повернуть голову вправо, влево (ротация в норме 60-80°), положить голову на правое и левое плечо (боковое сгибание в норме – 40°).

— Челюстно-височные суставы. Попросить: открыть рот, выдвинуть вперед и назад нижнюю челюсть, произвести боковые движения нижней челюстью из стороны в сторону.

— Плечевые суставы. Попросить: поднять руки через стороны вверх, достать правое и левое ухо через затылок, достать правую и левую лопату противоположной кистью сзади, снять самостоятельно рубашку, майку, причесаться.

— Локтевые суставы. Попросить: положить кисти на плечи (в норме угол сгибания не более 20°), разогнуть руку в локтевом суставе (в норме – не менее 180°), проверить пронацию и супинацию (в норме – 90°).

— Лучезапястные суставы. Проверить: тыльное сгибание (в норме – 70°), ладонное сгибание (в норме – 90°).

— Мелкие суставы кистей рук. Попросить: собрать пальцы в кулак (кулак должен быть плотным), снять самостоятельно носки и колготки, расстегнуть и застегнуть пуговицы. В норме пальцы легко касаются ладони.

— Тазобедренные суставы: проверить отведение (в норме – не менее 140°), приведение (должен коснуться бедрами и коленями груди), ротация наружная и внутренняя (в норме – не менее 40-45°).

— Проба на внутреннюю ротацию в тазобедренных суставах. При этом ребёнок лежит на спине с согнутыми под углом 90° тазобедренными и коленными суставами. Держа колени вместе, поворачивают голени кнаружи.

— Почти при всех заболеваниях тазобедренных суставов в первую очередь изменяется внутренняя ротация.

— Коленные суставы. Попросить: согнуть ноги в коленных суставах (должен достать пяткой до ягодицы), сесть на колени и опустить ягодицы на пятки, разогнуть коленные суставы (в норме – угол 180°), присесть на корточки.

— Проверить симптом баллотации надколенника.

— Нижние конечности сгибают в коленных суставах. Обычно касание пятками ягодиц происходит без труда. Максимально разгибают нижние конечности в коленных суставах в положении ребёнка на спине.

— Суставы стоп, голеностопные суставы. Проверить: тыльное сгибание (в норме – угол 45°), подошвенное разгибание (в норме – угол 20°), супинация (поворот стопы внутрь – 30°), пронация (в норме поворот стопы кнаружи – 20°). Попросить: встать на цыпочки и пройти, встать на пятки и пройти (в норме ребенок должен сделать это без затруднений). Наблюдают за асимметрией при перемещении лодыжек в разных направлениях. Заметное ограничение сгибания выявляют обычно без затруднений, даже при отсутствии видимой припухлости суставов.

• Рекомендуется оценить походку всем пациентам с целью выявления характера ее нарушения. (УДД 5, УУР С)

Комментарии: варианты походки:

- с быстрым переносом массы тела с больной ноги на здоровую (поражение коленных, тазобедренных суставов, стоп). Больной встает на всю стопу или носок (поражение пятки),

- «утиная» – переваливающаяся (двустороннее поражение тазобедренных суставов).

Наблюдение за походкой при ходьбе и беге: хромота у пациента – это важный диагностический ключ для выявления боли или скованности. Максимально выражены хромота и нарушение походки у детей с ЮА в утренние часы за счет утренней скованности. При осмотре пациента во второй половине дня хромоты может не быть, нарушение походки минимально или не выражено.

• Рекомендуется проведение осмотра энтезисов всем пациентам с целью выявления их поражения. (УДД 5, УУР С)

Комментарии: энтезиты (воспалительные изменения в местах прикрепления связок, сухожилий и фасций к костям) – патогномоничный признак артрита, ассоциированного с энтезитом, позволяющий провести дифференциальный диагноз с другими вариантами ЮИА.

Энтезиты типичны для ЮАС развиваются чаще, чем при АС. Они проявляются сильной болью и выраженной функциональной недостаточностью суставов и бывают наиболее серьезной жалобой ребенка. При осмотре определяется выраженная локальная болезненность в области надколенника (на 10, 14 и 18 ч), бугристости большеберцовой кости; в месте прикрепления ахиллова сухожилия и подошвенного апоневроза к бугру пяточной кости; подошвенного апоневроза к основанию пятой метатарзальной кости; в области головок метатарзальных костей; больших трохантеров бедренных костей; верхнего переднего гребня подвздошной кости; лонного сочленения; седалищного бугра и редко в области верхних конечностей. Возможно развитие дактилита.

• Рекомендуется проведение осмотра мышечной системы всем пациентам с целью выявления характера ее поражения. (УДД 5, УУР С)

Комментарии: для ЮА характерны слабость мышц вокруг пораженных суставов, атрофия и укорочение мышц и сухожилий, что приводит к развитию сгибательных контрактур в суставах. Для РФ негативного полиартрита характерно развитие тотальной амиотрофии, особенно в случае дебюта заболевания в возрасте до 3-х лет. При ЮА также может развиться неспецифический миозит, который сопровождается мышечной слабостью, отеком мышц, болью, повышением концентрации ферментов мышечного распада в крови. При наличии активного артрита развивается атрофия мышц проксимальнее пораженного сустава.

При ЮАС может развиться миопатический синдром, который проявляется снижением мышечной силы, спонтанной болью в мышцах и при пальпации, слабостью.

• Рекомендуется перед назначением противоревматической терапии у всех пациентов исключить заболевания, которые могут протекать с похожей клинической симптоматикой с целью проведения дифференциальной диагностики. (УДД 4, УУР С)

Комментарии: заболевания, которые необходимо исключить в случае развития моноартрита: энтезит-ассоциированный артрит, псориатический артрит, септический артрит, онкологические заболевания, лейкоз, нейробластома, гемофилия, травма, семейная средиземноморская лихорадка другие периодические лихорадки; вило-нодулярный синовит, саркоидоз. Заболевания, которые следует исключить при постановке диагноза олиго- и полиартрит, ЮАС: острая ревматическая лихорадка, реактивные артриты (после перенесенных инфекций); иерсиниоз, шигеллез, сальмонеллез, хламидиоз, токсоплазмоз, токсокароз), септический артрит, системная красная волчанка, смешанное заболевание соединительной ткани, системная склеродермия, ювенильный дерматополимиозит, геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха), хронический неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, туберкулез, болезнь Лайма (системный клещевой боррелиоз), вирусные артриты (герпетическую, цитомегаловирусная инфекция, гепатит В и С), гипертрофическая остеоартропатия (синдром Мари-Бамбергера), гемофилия, лейкозы, неопластические процессы, нейробластома, саркома, остеоидная остеома, доброкачественные и злокачественные опухоли суставов и мягких тканей, гипотиреоз, аутовоспалительные синдромы.

2.3. Обследование пациентов с подтвержденным диагнозом юношеский артрит в стадии активной болезни с целью назначения/ коррекции терапии

• Рекомендуется общий (клинический) анализ крови развернутый (исследование скорости оседания эритроцитов, исследование уровня эритроцитов в крови, исследование уровня лейкоцитов в крови, исследование уровня тромбоцитов в крови, проведение дифференцированного подсчета лейкоцитов (лейкоцитарная формула), исследование уровня общего гемоглобина в крови) всем пациентам с целью оценки активности заболевания и выявления патологических изменений. (УДД 5, УУР С)

Комментарии: при олигоартрите изменения показателей периферической крови, как правило, не выявляются, но может быть повышение СОЭ, уровень гемоглобина, число лейкоцитов и тромбоцитов – в пределах нормы; при полиартрите – нормальное или умеренно повышенное число лейкоцитов с нейтрофильным сдвигом влево, повышение СОЭ, редко гипохромная анемия, редко тромбоцитоз. Картина клинического анализа крови не является специфичной для ЮА, следовательно, дифференциально-диагностический поиск должен продолжаться. В первую очередь необходимо исключать гемобластозы, лимфопролиферативные и онкологические заболевания.

При ЮАС выявляется, как правило, нормальное или умеренно повышенное число лейкоцитов с нейтрофильным сдвигом влево, повышение СОЭ (до 100 мм/ч, иногда выше), редко гипохромная анемия, редко тромбоцитоз (>500*10⁹/л). Картина клинического анализа крови не является специфичной для ЮАС, следовательно, дифференциально-диагностический поиск должен продолжаться.

• Рекомендуется определение протромбинового индекса, исследование уровня растворимых фибринмономерных комплексов в крови, определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме, определение активированного частичного тромбопластинового времени, определение тромбинового времени в крови, исследование уровня протеина C в крови, определение активности протеина S в крови, исследование уровня плазминогена в крови, исследование уровня фибриногена в крови, определение концентрации Д-димера в крови, исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови, определение активности антитромбина III пациентам с признаками васкулита с целью оценки состояния системы гемостаза. (УДД 5, УУР С)

Комментарии: для ЮА характерны изменения в системе гемостаза по типу гиперкоагуляции.

• Рекомендуется проведение тромбоэластографии пациентам с признаками васкулита с целью оценки выраженности нарушений в системе гемостаза. (УДД 5, УУР С)

• Рекомендуется определение основных групп по системе AB0, подгруппы и других групп крови меньшего значения A-1, A-2, D, Cc, E, Kell, Duffy и определение антигена D системы Резус (резус-фактор) всем пациентам перед проведением инвазивных исследований (эзофагогастродуоденоскопия, колоноскопия с биопсией, получение цитологического препарата костного мозга путем пункции, цитологическое исследование отпечатков трепанобиоптата костного мозга, биопсия кости) с целью обеспечения возможности проведения гемотрансфузии при наличии показаний во время или после проведения исследования. (УДД 5, УУР С)

Комментарии: определение группы крови выполняется каждому пациенту при наличии показаний для проведения инвазивного исследования.

• Рекомендуется исследование уровня общего белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови, исследование уровня креатинина в крови, исследование уровня мочевины в крови, исследование уровня мочевой кислоты в крови, исследование уровня глюкозы в крови, исследование уровня ферритина в крови, исследование уровня триглицеридов в крови, исследование уровня холестерина в крови, исследование уровня натрия в крови, исследование уровня калия в крови, исследование уровня общего кальция в крови, определение активности лактатдегидрогеназы в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови, определение активности гамма- глютамилтранспептидазы в крови, определение активности щелочной фосфатазы в крови, исследование уровня железа сыворотки крови, исследование уровня холестерина липопротеинов низкой плотности, исследование уровня холестерина, определение активности креатинкиназы в крови, определение активности панкреатической амилазы в крови, определение активности липазы в крови всем пациентам с целью выявления патологических изменений и исключения других ревматических и неревматических болезней. (УДД 5, УУР С)

Комментарии: повышение уровня ферритина, триглицеридов, активности АЛТ, АСТ, ЛДГ, ГГТ, гипонатремия могут наблюдаться при вторичном гемофагоцитарном синдроме (ГФС), а также токсическом влиянии лекарственных препаратов, онкологическом заболевании, гемобластозе, лимфопролиферативном заболевании, другом ревматическом заболевании, сепсисе, что является основанием для продолжения проведения дифференциального диагноза.

• Рекомендуется исследование уровня С-реактивного белка в сыворотке крови всем пациентам с целью определения выраженности воспалительного процесса. (УДД 3, УУР С)

Комментарии: у большинства пациентов с олигоартикулярным ЮА уровень СРБ сыворотки крови соответствует референсным значениям, при полиартрите РФ+, РФ-, ЮАС, как правило, повышен.

• Рекомендуется определение содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК; определение содержания ревматоидного фактора (РФ) в крови, определение маркеров ANCA-ассоциированных васкулитов: PR3 (c-ANCA), МПО (p-ANCA), определение содержания антицентромерных антител в крови, определение содержания антител к РНК в крови, определение содержания антител к циклическому цитруллиновому пептиду (анти-ССР) в крови; определение содержания антинуклеарных антител к Sm-антигену в крови; определение содержания антител к РНК-полимеразе (Ro-антигену) и протеину, входящему в состав РНК (La-антигену) в крови, определение содержания антител к фосфолипидам в крови, определение содержания антител к кардиолипину в крови, определение содержания антител к бета-2-гликопротеину в крови, определение содержания антител к Scl-70 в крови, исследование уровня С3, С4 фракции комплемента всем пациентам с целью исключения других ревматических болезней, верификации диагноза и определения иммунологической активности ЮА. (УДД 3, УУР С)