Варикозное расширение вен таза и вульвы у женщин

ID:

1039_1

Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:

I86.2, I86.3, I87.1

Возрастная категория:

Взрослые

Год утверждения:

2025

Пересмотр не позднее:

2027

Дата размещения КР:

26.05.2026

Статус:

Действует

Статус применения:

Применяется

Статус одобрения НПС:

Да

Разработчик клинической рекомендации:

Ассоциация флебологов России, Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Общероссийская общественная организация "Российское общество хирургов", Российское общество ангиологов и сосудистых хирургов, РОССИЙСКОЕ ОБЩЕСТВО ЭНДОСКОПИЧЕСКИХ ХИРУРГОВ

Источник: Рубрикатор Минздрава России

Список сокращений

AVF – американский венозный форум (American venous forum)

CEAP – классификация хронических заболеваний вен (Сlinical, Etiological, Anatomical, Pathophysiological)

SVP – классификация тазовых венозных заболеваний (Symptoms-Varices-Pathophysiology)

АВ – аркуатные вены

АМК – аорто-мезентериальная компрессия

АФР – Ассоциация флебологов России

ВБТ – варикозная болезнь таза

ВБНК – варикозная болезнь нижних конечностей

ВВ – вульварный варикоз

ВПВ – внутренняя подвздошная вена

ВРВВ – варикозное расширение вен вульвы

ВРВНК – варикозное расширение вен нижних конечностей

ВРВТ – варикозное расширение вен таза

ГВ – гонадные вены

ДУС – дуплексное ультразвуковое снирование

ЛГВ – левая гонадная вена

ЛПВ – левая почечная вена

МВ – маточные вены

МРТ – магнитно-резонансная томография

МСКВ – мультиспиральная компьютерная венография

НПВ – нижняя полая вена

НрПВ – наружная подвздошная вена

ОПВ – общая подвздошная вена

ПВ – параметральные вены

ППР – пельвио-перинеальный рефлюкс

ПГВ – правая гонадная вена

ПрВ – промежностный варикоз

РГВ – резекция гонадных вен

РКГ – рено-кавальный градиент

РЭР – ретроперитонеальная эндоскопическая резекция

рВРВТ – рецидив варикозного расширения вен таза

рВРВВ – рецидив варикозного расширения вен вульвы

СМТ – синдром Мея-Тернера

СТВП – синдром тазового венозного полнокровия. СТВП Термин СТВП рекомендовано использовать в отношение пациентов с ВРВТ в сочетании с хронической тазовой болью, характер и выраженность которой различны. 

СЩ – синдром щелкунчика

ТВБ – тазовая венозная боль

ТВР – тазовый венозный рефлюкс

ТЭЛА – тромбоэмболия легочных артерий

ТЭР – трансперитонеальная эндоскопическая резекция

ФЩ – феномен щелкунчика

ХВН – хроническая венозная недостаточность

ХЗВ – хроническое заболевание вен

ХТБ – хроническая тазовая боль

ЭГВ – эмболизация гонадных вен

ЯВ – ягодичный варикоз

Термины и определения

Варикозное расширение вен таза – расширение (увеличение диаметра) тазовых вен более чем на 5 мм.

Варикозная болезнь таза (ВБТ) – заболевание, характеризующееся расширением внутритазовых вен (параметральных, маточных, аркуатных, яичниковых/гонадных/овариальных, внутренних срамных, запирательных, нижних ягодичных) с рефлюксом крови по ним.

Варикозное расширение вен вульвы (вульварный варикоз, ВВ) – расширение вен наружных половых органов.

Варикозное расширение вен промежности (промежностный/перинеальный варикоз, ПрВ) – расширение вен промежности вне наружных половых органов.

Варикозное расширение вен ягодиц (ягодичный варикоз, ЯВ) – расширение вен ягодичной области.

Венозная обструкция – нарушение проходимости венозного сегмента.

Венозная хромота – боль в нижних конечностях при физической нагрузке, часто описываемая как тупая распирающая боль в бедре, ягодице или ноге, не связанная с определенным пройденным расстоянием либо ограниченная определенной мышечной группой, уменьшающаяся после отдыха с приподнятыми ногами.

Диспареуния – боли в области таза во время, либо после полового акта. 

Компрессия магистральной вены/компрессионный стеноз магистральной вены – патологическое состояние, характеризующееся сдавлением вены одноименными артериями, приводящее к сужению (стенозу) вены.

Объективные симптомы варикозного расширения тазовых вен – видимые проявления заболевания, а именно: расширенные вены наружных половых органов, промежности, ягодичной области, отек нижней конечности.

Пельвио-перинеальный рефлюкс (ППР) – ретроградный кровоток из тазовых вен в поверхностные вены промежности через тазовые коммуникантные вены.

Резекция гонадных (овариальных, яичниковых, вен РГВ) – хирургическое вмешательство, заключающееся в мобилизации и удалении участка гонадной вены.

Рецидив варикозного расширения вен таза (рВРВТ) и вульвы (рВРВВ) – возникновение варикозно расширенных вен после завершенного курса инвазивного лечения в зоне предыдущего вмешательства.

Синдром тазового венозного полнокровия (СТВП) – патологическое состояние, возникающее на фоне расширения внутритазовых вен и характеризующееся тазовыми венозными болями, коитальными и посткоитальнымии болями, ощущениями тяжести и дискомфорта в гипогастральной области, дизурическими расстройствами.

Синдром Мея-Тернера (СМТ) – сдавление левой или правой общей подвздошной вены между V поясничным позвонком и правой общей подвздошной артерией.

Синдром Щелкунчика (СЩ, аорто-мезентериальная компрессия [АМК] левой почечной вены) – сдавление левой почечной вены (ЛПВ) между верхней брыжеечной артерией и аортой с развитием левосторонней почечной флебогипертензии.

Субъективные симптомы варикозного расширения тазовых вен – жалобы, вызванные варикозным расширением тазовых вен, а именно: тазовая боль, чувство тяжести и дискомфорта в гипогастральной области, боли при половом акте (диспареуния), дизурические расстройства. Указанные симптомы не являются патогномоничными.

Тазовые вены – гонадные, параметральные, маточные, аркуатные, притоки внутренних подвздошных вен.

Тазовое венозное заболевание (ТВЗ) – состояние, которое может характеризоваться тазовыми болями, расширением вен таза, вульвы и нижних конечностей, болями и отеком.

Тазовая венозная боль (ТВБ) – нециклическая боль продолжительностью более 6 месяцев, возникающая на фоне расширения внутритазовых вен, локализующаяся в области таза, снижающая качество жизни пациента и требующая медикаментозного или хирургического лечения.

Тазовый венозный рефлюкс (ТВР) – нарушение работы клапанного аппарата внутритазовых вен, характеризующееся появлением ретроградного кровотока в вене.

Феномен Щелкунчика (ФЩ) – сдавление ЛПВ между верхней брыжеечной артерией и аортой без развития левосторонней почечной флебогипертензии.

Хроническая венозная недостаточность (ХВН) – патологическое состояние, обусловленное нарушением венозного оттока из нижних конечностей, проявляющееся умеренным или выраженным отёком, изменениями кожи и подкожной клетчатки, трофическими язвами (классы C3–C6 по CEAP).

Хронические заболевания вен (ХЗВ) – все морфологические и функциональные нарушения венозной системы. Основными нозологическими формами ХЗВ являются варикозная болезнь нижних конечностей (ВБНК), посттромботическая болезнь (ПТБ) нижних конечностей, ангиодисплазии (флебодисплазии), телеангиэктазии и ретикулярный варикоз, флебопатии.

Хроническая тазовая боль (ХТБ) – нециклическая боль продолжительностью более 6 месяцев, локализующаяся в области таза, не связанная с беременностью или менструальным циклом.

Эмболизация гонадных вен (овариальных, яичниковых, ЭГВ) – эндоваскулярная окклюзия гонадной вены с помощью механических (Микроспирали эндоваскулярные для эмболизации (323500 Спираль для эмболизации сосудов головного мозга***)), сосудистые окклюдеры (178270 Окклюдер кардиологический***)) и химических (веносклерозирующие средства для локальных инъекций, 323520 Материал для эмболизации сосудов головного мозга***) агентов.

Ягодичный варикоз (ЯВ) – расширение поверхностных вен ягодичной области.

1. Краткая информация

1.1 Определение заболевания или состояния

Варикозное расширение вен таза (ВРВТ) – хроническое заболевание с первичным либо вторичным, нетромботическим расширением тазовых вен, которое может привести к развитию синдрома тазового венозного полнокровия (тазовая венозная боль, тяжесть и дискомфорт в гипогастральной области, диспареуния, дизурические расстройства).

Варикозное расширение вен вульвы (ВРВВ) – расширение вен больших и малых половых губ, преддверия влагалища, возникающее в результате ретроградного кровотока из внутритазовых вен в промежностные (пельвио-перинеальный рефлюкс).

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Этиология

Причинами развития ВРВТ служат повторные беременности и роды, синдромы Мея-Тёрнера и щелкунчика. Беременность сопровождается значимыми изменениями в организме женщины, влияющими на венозный отток из тазовых органов. Среди них следует выделить значительное (более чем в 70 раз) повышение уровня прогестерона, увеличение гемодинамической нагрузки на тазовые вены в связи с увеличенным притоком артериальной крови к матке, сдавление подвздошных и нижней полой вен беременной маткой. Гормональный фактор служит основной причиной варикозной трансформации тазовых вен. Этот факт подтверждает обнаружение варикозных вен матки и придатков, выявление расширенных вульварных вен на ранних сроках беременности, когда механический фактор (сдавление вен маткой) исключен. В тазовых венах имеются прогестероновые и эстрогеновые рецепторы, посредством которых гестагены оказывают негативное воздействие на венозную стенку. Прогестерон оказывает венодилатирующее воздействие, снижает венозный тонус. На этом фоне, в условиях повышенной гемодинамической нагрузки на вены таза, последние быстро расширяются, в них формируется патологический рефлюкс.

СЩ приводит к формированию левосторонней венозной почечной гипертензии различной степени выраженности. Вне зависимости от выраженности венозной почечной гипертензии, сам факт наличия препятствия оттоку венозной крови по ЛПВ служит значимым фактором коллатеризации кровотока, левая гонадная вена служит основным венозным коллектором, по которому происходи ретроградный кровоток при СЩ. Тонкостенные гонадные вены быстро подвергаются варикозной трансформации. Компрессия подвздошных вен также служит причиной повышенной гемодинамической нагрузки на внутренние подвздошные вены, их притоки и гонадные вены.

Гормональный и гемодинамический факторы служат очевидными факторами возникновения ВРВТ. Вместе с тем, ВРВТ наблюдают не у всех повторно рожавших женщин, оно может отсутствовать и при компрессионных стенозах ЛПВ либо ОПВ. Очевидно, что наследственный фактор служит исходной детерминантой формирования ВРВТ. Патогенетические механизмы ВРВТ и ВРВНК имеют общие черты, патофизиологические и биомолекулярные процессы при этих заболеваниях, не имеют каких-либо значимых отличий.

Механизмы формирования тазовой венозной боли

Патогенез развития тазовой боли у пациентов с варикозными венами таза до конца не изучен. Одной из гипотез возникновения болевого синдрома на фоне варикозной трансформации тазовых вен служит теория воспаления венозной стенки, обусловленного венозным застоем. Происходящие на фоне предрасполагающих факторов расширение и клапанная недостаточность вен малого таза приводят к нарушению оттока крови от органов малого таза и депонированию в них венозной крови, формируется патологический рефлюкс, обуславливающий возникновение венозной гипертензии, служащей одной из причин возникновения венозной боли за счет стимуляции ноцицепторов.

Изменение сосудистой стенки при варикозном расширения вен также является дополнительным пусковым стимулом для активации болевых рецепторов и появления ТВБ. Снижение скорости кровотока и застой крови в тазовых венах вызывают перерастяжение стенки сосуда. Эти изменения и связанная с ними гипоксия венозной стенки могут вызвать каскад биохимических процессов, способствующих появлению ТВБ.

Патогенез ТВБ только с позиции венозных гемодинамических нарушений не может в полной мере объяснить причину возникновения болевого синдрома. Исследование DosSantos S. с соавт. (2015) показало, что диаметр гонадных вен не следует рассматривать в качестве предиктора рефлюкса по гонадным венам. Гаврилов С.Г. с соавт. (2017) подтвердили отсутствие взаимосвязи между клиническими проявлениями ВБТ и степенью расширения тазовых вен. Вероятно, для развития ТВБ, помимо гемодинамических нарушений, имеют значение воспалительные процессы в стенке вен. Важную роль в формировании СТВП могут играть дисплазия соединительной ткани и избыточный синтез вазоактивных нейропептидов.

Гемодинамические и биомеханические нарушения обуславливают дисфункцию эндотелия, приводящую к высвобождению и активации ферментов, активирующих воспаление в стенке вены. Это может вызвать дальнейшее изменение сосудистой стенки, поддерживать воспалительный процесс, воздействовать на близлежащие нервы, что, в совокупности, может способствовать возникновению ТВБ.

Dormandy J.A. с соавт. (1996) обнаружили, что эритроциты могут оттеснять лейкоциты к периферии, заставляя их «перекатываться» по эндотелию венозной стенки (так называемый роллинг лейкоцитов) с уже активированными рецепторами адгезии со скоростью, значительно меньшей, чем у лейкоцитов, циркулирующих свободно. Обратимый роллинг лейкоцитов на эндотелии, опосредованный веществами группы селектина эндотелиальных клеток, такими как Е-селектин и Р-селектин, и их лигандами на лейкоцитах, является первым этапом адгезии лейкоцитов. Второй этап, стойкая адгезия лейкоцитов на эндотелии, опосредуется межклеточной молекулой адгезии ICAM-1 и сосудисто-клеточной молекулой адгезии VCAM-1, располагающихся на эндотелиальных клетках, и их соответствующими лигандами на лейкоцитах – лейкоцитарным функционально-связанным антигеном LFA-1 и очень поздним активированным антигеном VLA-4. Это вызывает активацию эндотелиальных клеток, которая проявляется увеличением концентрации кальция в их цитоплазме, что в свою очередь приводит к возрастанию активности фосфолипазы А2. Активация фосфолипазы А2 служит одним из ключевых механизмов синтеза медиаторов воспаления таких как брадикинин, простагландины Е2 и D2, фактора активации тромбоцитов (PAF) и лейкотриена В4. PAF увеличивает местную активность серотонина и гистамина, вызывая повышенную адгезию нейтрофилов к венозному эндотелию. Этот процесс в последующем приводит к инфильтрации венозной стенки активными нейтрофилами. Наличие нейтрофилов, моноцитов, активированных Т-лимфоцитов, накопление макрофагов и тучных клеток, экспрессия молекул клеточной адгезии на поверхности лейкоцитов и эндотелиоцитов, синтез цитокинов и протромботических факторов объективно свидетельствуют о воспалительном процессе в стенке вены. Некоторые провоспалительные медиаторы, синтезируемые в результате гипоксии (например, брадикинин) могут активировать НЦ, расположенные в венозной стенке и соединительной ткани, образующей перивенозное пространство. Болевой эффект брадикинина потенцирует простагландин Е2, который, хотя сам и не является альгогеном, повышает чувствительность ноцицепторов.

Депонирование крови в тазовых венах сопровождается высвобождением эндотелиальных факторов, активирующих гладкомышечные клетки вен и вызывающих расширение сосудов за счет выделения оксида азота (NO). Высвобождение вазоактивных нейропетидов из стенок расширенных тазовых вен рассматривают одним из механизмов формирования ТВБ. Внеклеточный АТФ способен вызывать опосредованную NO вазорелаксацию через подтипы P2Y-пуриноцепторов, связанных с G-белком. Этот агент также был идентифицирован как важный медиатор различных процессов, включая боль. Он активирует подтипы P2X-пуриноцепторов, являющиеся лиганд-зависимыми ионными каналами. Вероятно, исходя из исследований нейронов спинномозговых ганглиев, подкласс P2X3 пуриноцепторов опосредует ноцицептивное действие АТФ на афферентные нервы. АТФ локализуется в симпатических волокнах с норадреналином и указывает на присутствие пуринергического компонента при выбросе нейротрансмиттеров, вызванным электрической стимуляцией.

Описано присутствие нейропептида – субстанции P (СР) в эндотелии яичниковой вены, способность СP вызывать эндотелий-опосредованную вазодилатацию сосудов. СР обеспечивает сенситизацию НЦ при повреждении тканей, является центральным звеном механизма формирования хронической боли. Этот нейротрансмиттер, высвобождаясь из периферических нервов, увеличивает проницаемость эндотелия сосудов, пролиферацию Т-клеток, активацию тучных клеток, высвобождение гистамина и хемотаксис лейкоцитов Полагают, что сенсорная функция СР связана с передачей информации о боли в ЦНС. В работе Yong Mа с соавт. (2014) было показано, что в плазме пациентов с ХТБ содержание СР значительно повышено. О роли кальцитонин-ген-связанного пептида (КГСП) в развитии нейрогенного воспаления указано в работе Kee с соавт. (2018), отмечены вазодилатирующий эффект КГСП и его участие в формировании болевого синдрома. В пилотном исследовании Gavrilov с соавт. (2019) доказана взаимосвязь между уровнями вазоактивных нейропептидов с наличием и выраженностью ХТБ у пациентов с СТВП.

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния

До настоящего времени отсутствуют крупные эпидемиологические исследования, посвященные ВРВТ. По данным зарубежных исследователей, частота встречаемости заболевания составляет 15 % среди пациентов женского пола фертильного возраста и 30 % среди женщин, обращающихся за медицинской помощью по поводу ХТБ. Частота встречаемости компрессионных стенозов ЛПВ и левой ОПВ зависит от исследуемой когорты пациентов (клинические или аутопсийные результаты исследования, общая популяция, асимптомные пациенты либо пациенты с клиническими проявлениями ВБТ, СТВП, пациенты, перенесшие илеофеморальный тромбоз), использованных методов исследования (ДУС, МСКТ, МРТ, флебография либо ВСУЗИ) и степени сужения левой ОПВ. Обнаружение синдрома Мея -Тёрнера (СМТ) по результатам аутопсий в общей популяции составляет составляет 14-32 %. В исследовании Kibbe et al. (2004) сужение левой ОПВ > 50 % выявлено у 24 % пациентов, стеноз более 25 % диагностирован у 66 % обследованных асимптомных пациентов. Liu et al. сообщили о наличии СМТ у 11 % симптомных пациентов. Среди пациентов с ВРВТ этот синдром выявляют у 22-80 % пациентов. Синдром щелкунчика обнаруживают у 8-24 %, феномен щелкунчика – от 37 до 45 % наблюдений. По данным Ananthan с соавт. (2017), среди пациентов с гематурией у 40 % обнаружен СЩ. Варикозное расширение вен вульвы обнаруживают у 28-35 % пациентов с ВРВТ. У беременных женщин вульварный варикоз выявляют в 8-10 % наблюдений.

С учетом имеющихся данных распространенность ВРВТ и ВРВВ высока среди пациентов трудоспособного возраста, что свидетельствует от важной социально-экономической значимости проблемы.

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния

Варикозное расширение вен таза I86.2

Варикозное расширение вен вульвы I86.3

Сдавление вен I87.1

Синдром Мея-Тёрнера (компрессионный стеноз левой общей подвздошной вены);

синдром/феномен щелкунчика (компрессионный стеноз левой почечной вены).

1.5 Классификация заболевания или состояния

До настоящего времени нет общепринятой классификации ВРВТ. Классификация СЕАР не способна отразить все нарушения и клинические проявления заболеваний вен таза. Вместе с тем, в клинической практике с успехом используется классификации, представленная в Российских клинических рекомендациях по диагностике и лечению хронических заболеваний вены:

Классификация Ассоциации флебологов России (2018)

по клиническим проявлениям:

• Синдром тазового венозного полнокровия;

• Расширение вен наружных половых органов (вульварный и промежностный варикоз);

по течению:

• Болевая форма;

• Безболевая форма;

• Латентная (асимптомная) форма.

по распространенности поражения тазовых вен:

• Изолированное расширение тазовых венозных сплетений (параметральных, маточных, аркуатных);

• Сочетанное расширение гонадных вен и тазовых венозных сплетений;

• Одностороннее или двустороннее расширение гонадных вен;

• Расширение ствола или притоков внутренних подвздошных вен.

Аорто-мезентериальнавя компрессия/компрессионный стеноз левой почечной вены (феномен и синдром щелкунчика)

Компрессионный стеноз левой общей подвздошной вены (синдром Мея-Тёрнера) 

Пример формулировки диагноза согласно классификации АФР

Пациент обратился за медицинской помощью 12.10.2021. Предъявляет жалобы на боли в нижних отделах живота, усиливающиеся во вторую фазу менструального цикла, боли при половом акте и после него в течение 1 часа. Выполнено трансабдоминальное и трансвагинальное дуплексное ультразвуковое сканирование вен таза: почечные и подвздошные вены без патологии, клапанная недостаточность левой и правой гонадных вен, параметральных и маточных вен.

Формулировка диагноза согласно классификации АФР:

Базовый вариант: Синдром тазового венозного полнокровия. Двусторонняя клапанная недостаточность гонадных вен. 12.10.2021.

Полный вариант: Синдром тазового венозного полнокровия. Болевая форма. Двусторонняя клапанная недостаточность гонадных вен, клапанная недостаточность параметральных и маточных вен. 12.10.2021. 

В 2021 году зарубежными коллегами представлена первая всеобъемлющая классификация тазовых венозных заболеваний – SVP (Symptoms-Varices-Pathophysiology) классификация. Она основана на разделении вен забрюшинной пространства, таза и нижних конечностей на 4 зоны (домена), в которых оценивают наличие симптомов, характерных для заболеваний вен таза, варикозных вен и различных анатомических областях и гемодинамические и патофизиологические особенности развития заболевания.

Классификация Symptoms-Varices-Pathophysiology (2021)

ТВЗ – тазовое венозное заболевание; ТГВ – тромбоз глубоких вен

¹ – следует использовать СЕАР классификацию для полной характеристики симптомов и признаков со стороны нижних конечностей.

Пример формулировки диагноза согласно SVP-классификации

Пациент обратился за медицинской помощью 12.10.2021. Предъявляет жалобы на боли в нижних отделах живота, усиливающиеся во вторую фазу менструального цикла, боли при половом акте и после него в течение 1 часа. Выполнено трансабдоминальное и трансвагинальное дуплексное ультразвуковое сканирование вен таза: почечные и подвздошные вены без патологии, клапанная недостаточность левой и правой гонадных вен, параметральных и маточных вен.

Базовый вариант: Синдром тазового полнокровия с хронической тазовой болью, обусловленной билатеральным овариальным рефлюксом 12.10.2021.

Полный вариант: Синдром тазового полнокровия с хронической тазовой болью, обусловленной билатеральным овариальным рефлюксом. С2 В2 ДГВ, Р, НТ (хроническая тазовая боль венозного происхождения; тазовые варикозные вены; билатеральный рефлюкс по гонадным венам нетромботического генеза). 12.10.2021.

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния

Клинические проявления ВРВТ характеризуются значительной вариативностью и неспецифичностью. Наиболее ярким симптомом служит ТВБ, которая носит постоянный тупой, ноющий характер, локализуется в нижних отделах живота, левой и/или правой подвздошных областых, усиливается в середине менструального цикла, после длительных статических нагрузок, подъеме тяжестей использовании гестагенных препаратов и уменьшается после отдыха пациента в горизонтальном положении с приподнятыми ногами либо, на фоне примема венотонических препаратов. Наличие ТВБ указывает на формирование СТВП, значительного депонирования крови в венах таза. Другим частым признаком заболевания служит диспареуния – боль при половом акте и после его окончания. Наличие диспареунии служит признаком тяжелого венозного застоя в органах малого таза. Тяжесть и дискомфортные ощущения в гипогастральной области, возникающие при статических и физических нагрузках, также являются частвм спутником ВРВТ. Дизурические явления, характеризующиеся появлением частых позывов к мочеиспускание обусловлены венозным полнокровием стенки мочевого пузыря. Вульварный, перинеальный, ягодичный варикоз, варикоз заднемедиальной поверхности бедра рассматривают как патогномоничный признак патологи внутритазовых вен, указывающий на наличие рефлюкса крови из вен таза в вены промежности и нижних конечностей. Нарушения менструального цикла нередко встречаются у пациентов с ВРВТ, но очевидная их связь не доказана и данный симптом не рассматривают в качетсве специфичного для ВРВТ и СТВП. У пациентов с ВРВТ и СТВП нередко выявляют симптомы массированной депрессии, неустойчивое настроение, раздражительность, бессонницу. У ряда больных ВРВТ не сопровождается какими-либо симптомами и в таком случае течение заболевания рассматривают как асимптомное. У пациентов с синдромом щелкунчика характерным является наличие болевой по левому фланку живота, которые часто сочетаются с ТВБ. Синдром Мея-Тёрнера в сочетании с ВРВТ проявляется характерными для СТВП симптомами (ТВБ, диспареуния, дискомфорт в гипогастрии, вульварный варикоз).

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

Одной из отличительных черт ВБТ служит отсутствие очевидной взаимосвязи между клиническими проявлениями болезни и выраженностью морфологических изменений в тазовых венах. Нередко, значительное увеличение диаметра гонадных вен и тазовых венозных сплетений, рефлюкс по этим сосудам не сопровождается сколь-либо значимой клинической симптоматикой или она отсутствует вообще. И наоборот, на фоне минимального ВРВТ пациенты сообщают о выраженной тазовой боли и других симптомах заболевания. Причины этого феномена до конца не ясны.

Асимптомное течение

• Диагноз асимптомного течения ВБТ рекомендовано формулировать при отсутствии клинических симптомов заболевания на фоне расширения тазовых венах и рефлюкса в них, обнаруженных с помощью ДУС.

УДД 4 УУР С

Комментарии: у значительного числа женщин расширение гонадных, параметральных и маточных вен обнаруживают случайно, в ходе планового ультразвукового исследования органов малого таза. Факторами, определяющими наличие симптомов, служат продолжительность тазового венозного рефлюкса и его распространенность в различных тазовых венах. Варикозную трансформацию тазовых вен обнаруживают у 38-47 % женщин без симптомов ВБТ. В ряде случаев, при определенных характерологических особенностях пациентов с ВБТ, обусловленных элементами стеснительности либо табуированности обсуждения интимных вопросов, последние не всегда готовы активно сообщать врачу о симптомах своей болезни. Данный факт может приводить к ложноотрицательной диагностике асимптомной формы заболевания. Это диктует необходимость активного выяснения жалоб, характерных для ВБТ в ходе клинического обследования пациента, последовательно задавая наводящие вопросы.

Симптомное течение

• Диагноз симптомного течения ВБТ рекомендовано устанавливать при наличии пациентов характерных жалоб и визуальных признаков, характерных для данного заболевания.

УДД 5 УУР С

Комментарии: симптомы ВБТ не обладают высокой специфичностью. Единственным патогномоничным признаком ВБТ служит варикозное расширение вен промежности и вульвы, которое встречают у 30-40 % пациентов. Клинические проявления, типичные для ВБТ, часто встречаются при различных заболеваниях гинекологической, урологической, неврологической, психоэмоциональной и иных сфер и могут быть обусловлены вышеуказанной патологией. Данное обстоятельство, часто ведет к мимикрии заболевания под различные клинические маски. В соответствии с локализацией поражения вен при ВБТ и вовлечением основных магистральных путей оттока из тазовых вен (почечные, подвздошные вены), существуют формы ВБТ, сочетающие комбинации патологии тазовых, подвздошных и почечных вен, которые имеют определенные клинические отличия, обусловленные особенностями патофизиологических механизмов развития и морфологии вен.

Для ряда указанных симптомов и признаков ВБТ изучена частота выявления, а также исследованы показатели чувствительности, специфичности и прогностической ценности. Следует учитывать, что эти данные получены в исследованиях с существенными методологическими ограничениями. Частота встречаемости, чувствительность и специфичность сипмтомов ВБТ представлены в таблицах 1 и 2.

Таблица 1. Частота выявления различных симптомов ВБТ

Таблица 2. Чувствительность и специфичность симптомов у пациенток с ВБТ

PPV – положительная прогностическая ценность; NPV – отрицательная прогностическая ценность. 

Синдром тазового венозного полнокровия (СТВП)

• У пациентов с варикозным расширением вен таза и хронической тазовой болью различной выраженности рекомендовано при формировании диагноза использовать термин СТВП.

УДД 5 УУР С

Комментарии: наиболее ярким и драматичным симптомом СТВП служит хроническая тазовая боль. Она может присутствовать в виде хронического болевого синдрома либо коитальных и посткоитальных болей. Отсутствие тазовых болей следует рассматривать как отсутствие СТВП. Само по себе ВРВТ либо ВРВВ не являются признаками тазового венозного полнокровия.

• Тазовую венозную боль рекомендовано рассматривать в качестве характерного симптома СТВП.

УДД 5 УУР С

Комментарии: тазовая венозная боль (ТВБ) носит тянущий, ноющий, тупой, жгучий характер с локализацией в гипогастральной области либо левой или правой подвздошной области, с иррадиацией в 22-38 % в паховые области, половые органы, прямую кишку и нижние конечности. Болевой синдром нециклический, усугубляется при дневном ортостазе к концу рабочего дня, длительном сидении, тяжелых физических нагрузках, ходьбе, перегревании, половом акте и характеризуется наличием кризов, провоцируемых как экзогенными (в виде переохлаждения, переутомления, стресса), так и эндогенными причинами при обострении хронических заболеваний. Выраженность ТВБ снижается в положении пациента лежа на спине и на фоне приема биофлавоноидов и напротив, возрастает при использовании гестагенных гормонов и родственных соединений. Особенностью ТВБ служит достижение его максимальной интенсивности во время менструации, в отличие от эндометриоза, при котором боль появляется накануне ее. Частой локализацией болей служит проекция яичников, которая находится в средней трети линии, между пупком и передней верхней остью подвздошной кости. Количественную оценку ТВБ проводят с помощью визуально-аналоговой шкалы (ВАШ) боли, цифровой рейтинговой шкалы (ЦРШ), [Приложение Г1 и Г2]. Для изучения влияния ТВБ на повседневную активность и работоспособность пациентов целесообразно использовать шкалу Ван-Корффа, [Приложение Г3].

• Тяжесть и дискомфорт в гипогастральной области рекомендовано рассматривать характерным сипмптомом СТВП.

УДД 5 УУР С

Комментарии: эти симптомы могут сочетаться с болями в животе либо возникать изолированно.

• Диспареунию рекомендовано рассматривать в качестве характерного симптома СТВП.

УДД 5УУР С

Комментарии: симптом проявляется возникновением болевых ощущений во время и/или после полового акта, которые могут сохраняться после интимной близости от 15 мин. до нескольких суток, что приводит к нарушению и боязни сексуальных отношений, вплоть до вагинизма. Выделяют глубокую диспареунию, характерную для СТВП и поверхностную диспареунию, возникающую у пациенток с ВРВВ. 

• Дизурию не рекомендовано рассматривать в качестве характерного симптома СТВП.

УДД 5 УУР С

Комментарии: симптом включает болезненное и частое мочеиспускание, недержание мочи, ощущение неполного опорожнения мочевого пузыря, частые позывы к мочеиспусканию на фоне усиления ТВБ. 

• Нарушения менструального цикла не рекомендовано рассматривать в качестве характерного сипмтома СТВП.

УДД 5 УУР С

Комментарии: симптом включает болезненные менструации, которым предшествует очень четко выраженный предменструальный синдром, а также дисменорею в виде нарушения ритма и продолжительности менструаций в виде длительных, обильных либо нерегулярных маточных кровотечений.

• Психоэмоциональные нарушения рекомендовано рассматривать в качестве характерных симптмов СТВП.

УДД 5 УУР С

Комментарии: психоэмоциональные нарушения развиваются на фоне физического неблагополучия и проявляются неустойчивым настроением, раздражительностью, бессонницей, симптомами маскированной депрессии и тревоги. Депрессивные состояния регистрируют у 25-50 % пациентов с ВБТ и СТВП, тревожность – в 10-20 %, психосоматические жалобы – в 10-20 %. 

Синдром щелкунчика (аорто-мезентериальная компрессия ЛПВ, компрессионный стеноз ЛПВ)

Компрессионный стеноз ЛПВ может существовать в виде двух клинико-морфологических форм: феномен и синдром щелкунчика (от англ. «nutcracker» – щипцы для колки орехов). Феномен щелкунчика (ФЩ) не сопровождается значимыми изменениями почечной флебогемодинамики, не приводит к почечной венозной гипертензии и нарушению функции левой почки. Это состояние может служить причиной развития клапанной недостаточности левой гонадной вены и сопровождаться симптомами тазового венозного полнокровия. Синдром щелкунчика (СЩ) характеризуется гемодинамически значимой компрессией ЛПВ, развитием левосторонней венозной почечной гипертензией, повреждением почечных клубочков. В результате этого возникают специфичные для данной патологии симптомы и признаки.

• Боль по левому фланку живота с иррадиацией в ягодичную область, усиливающиеся при длительном стоянии, сидении или ходьбе рекомендовано рассматривать характерным симптомом СЩ.

УДД 5 УУР С

Комментарии: патофизиологический механизм заболевания связан с левосторонней почечной флебогипертензией и варикозным расширением вен почечной лоханки с последующим разрывом клубочковых капилляров. Несостоятельность ЛЯВ, которая начинает выступать в роли «порочного» обходного компенсаторного ренокавального шунта, приводит к формированию варикозного расширения вен таза.

• Мигренеподобные головные боли рекомендовано рассматривать в качестве характерного признака СЩ.

УДД 5 УУР С

Комментарии: по данным некоторых авторов компрессионный стеноз ЛПВ сопровождается варикозной трансформацией позвоночных вен и сосудов эпидурального пространства. Это, в свою очередь, приводит к венозному полнокровию спинного мозга, спинномозговых нервов и характеризуется формированием мигренеподобных головных болей. Помимо этого, в отдельных исследованиях установлено поваышение уровня кальцитонин-ген-связанного пептида в плазме крови у пациентов с хронической тазовой болью венозного происхождения. Учитывая доказанную роль данного нейропептида в развитии мигрени, можно полагать, что СЩ в сочетании с СТВП может сопровождаться частыми упорными головными болями. 

Синдром Мея-Тёрнера (СМТ, компрессионный стеноз левой общей подвздошной вены)

Выделяют компрессию левой общей подвздошной вены правой общей подвздошной артерией (синдром Мея-Тёрнера), компрессию правой общей подвздошной вены правой общей подвздошной артерией, компрессию левой наружной подвздошной вены левой наружной подвздошной артерией. Возможны различные сочетания вышеуказанных сдавлений вен.

Компрессионный стеноз левой ОПВ может привести к нарушению венозного оттока из тазовых органов либо из нижних конечностей. Сужение левой ОПВ более 50 % рассматривают как гемодинамический значимый стеноз, но эта точка зрения в последнее время подвергается сомнению, что подтверждается реальной клинической практикой. Неизвестно, почему у одних больных СМТ сопровождается симптомами и признаками ХЗВ, а у других проявляется СТВП. Вероятно, поражение левых ВПВ, параметральных (ПВ), маточных (МВ) и гонадных вен (ГВ) при СМТ является одним из вариантов развития заболевания, обусловленных генетической детерминантой. С другой стороны, можно предположить, что у таких пациентов в связи с отсутствием клапанного аппарата во ВПВ, первично рефлюкс крови произошел в левую ВПВ, запустив, тем самым, каскад патологический изменений в других венах. Так или иначе, СМТ служит очевидным морфологическим субстратом возникновения варикозных вен таза, формирования в них рефлюкса и венозного полнокровия тазовых органов. Нарушение нормального кровотока по левой ОПВ сопровождается активной коллатерализацией венозного оттока из таза. Это проявляется расширением левой ВПВ, формированием рефлюкса по её стволу и притокам, ПВ, МВ, ГВ и по левой илиолюмбальной вене. Вероятно, ГВ, как коллатерали, страдают последними, их расширение и рефлюкс обусловлены повышением гемодинамической нагрузки, увеличением объема крови, протекающего по этим тонкостенным сосудам, не приспособленным к столь интенсивному кровотоку. В итоге, расширение тазовых вен и рефлюкс крови по ним приводит к развитию СТВП. Возможен вариант сочетанного поражений вен таза и нижних конечностей при СМТ. В этом случае у пациентов дополнительно возникают симптомы и признаки ХЗВ.

• Характерными признаками СМТ рекомендовано рассматривать симптомы СТВП изолированно либо в сочетании с клиническими проявлениями ХЗВ нижних конечностей (варикозные вены, тяжесть, отек, боль, венозная хромота, трофические расстройства.

УДД 5 УУР С

Комментарии: комбинация СМТ и СТВП встречается, по разным данным, у 4-80 % пациентов. Столь значительный диапазон распространенности данного сочетания обусловлен, вероятнее всего, разными подходами в оценке клинических и флебографических данных. Вместе с тем, авторы едины во мнении, что СМТ является очевидным фактором развития СТВП и клинические проявления компрессионного стеноза левой ОПВ характеризуются симптомами тазового венозного полнокровия. 

• Отсутствие клинических проявлений СМТ рекомендовано рассматривать как критерий гемодинамической незначимости компрессионного стеноза левой ОПВ.

УДД 5 УРР С

Комментарии: несколькими хорошо организованными исследованиями доказан факт отсутствия каких-либо клинических признаков СМТ у пациентов со значительным, более 50 %, сужением левой ОПВ. Это свидетельствует о том, что клинические проявления заболевания обуславливают не только и не столько сужение левой ОПВ, сколько вовлеченность в патологический процесс вен таза либо нижних конечностей, формирование патологического рефлюкса в этих сосудах. Это следует учитывать при использовании и оценке результатов ультразвуковых исследований, данных компьютерной и магнитно-резонансной томографий, тазовой флебографии. 

Вульварный/перинеальный/ягодичный варикоз

• Вульварный/перинеальный/ягодичный варикоз рекомендовано рассматривать в качестве патогномоничного признака ВРВТ.

УДД 5 УУР С

Комментарии: возникновение варикозных вен вышеуказанных локализаций обусловлено пельвио-перинеальным рефлюксом (ППР), возникающего в подавляющем большинстве наблюдений во время беременности. Наиболее часто ППР происходит по притокам внутренних подвздошных вен (внутренняя срамная, запирательная и нижняя ягодичная вены). Рефлюкс крови из внутритазовых вен в поверхностные вены промежности, ягодиц и нижних конечностей может быть временным явлением, например, он может исчезнуть после родов, но варикозные вены указанных выше локализаций сохраняются. У ряда пациентов ППР сохраняется после беременности и родов, обуславливая наличие и прогрессирование вульварного варикоза. Многочисленными исследованиями доказана взаимосвязь между венами таза, промежности и нижних конечностей. ВРВТ в 10-35 % наблюдений сопровождается рефлюксом крови в ствол и притоки внутренних подвздошных вен, что проявляется возникновением вульварного/перинеального/ягодичного варикоза, расширением вен задне-медиальной поверхности бедер. Все исследователи высказывали единое мнение о том, что визуальное определение варикозных вен указанных локализаций служит патогномоничным признаком патологии вен таза.

• Клиническими симптомами вульварного варикоза рекомендовано считать:

– Варикозные вены наружных половых органов;

– Боль в области половых губ;

– Отек половых губ;

– Тяжесть в области половых губ.

УДД 5 УУР С

2.2 Физикальное обследование

• Объективное (физикальное) исследование рекомендовано выполнять всем пациентам с подозрением на ВРВТ.

УДД 5 УУР С

Комментарии: вне зависимости от жалоб и анамнеза заболевания, результатов выполненных ранее лучевых методов исследования всем пациентам следует провести объективное исследование в горизонтальном и вертикальном положениях исследуемого.

• Рекомендовано проводить визуальный осмотр наружных половых органов, промежности, нижних отделов живота, лобковой, паховых и ягодичных областей, задней поверхности бедер с целью обнаружения варикозного расширения подкожных вен указанных локализаций.

УДД 5 УУР С

• Рекомендовано проведение осмотра нижних конечностей с целью выявления симптомов и признаков хронического заболевания вен.

УДД 5 УУР С

Комментарии: частота варикозной болезни нижних конечностей у пациенток с ВБТ достигает 30-50 %. ВРВТ может служить источником рефлюкса в нижние конечности с развитием варикозной болезни нижних конечностей с частотой от 6 до 42 %.

• Рекомендована пальпаторная оценка болезненности и/или гиперчувствительность гипогастральной области, паховых областей, наружных половых органов и промежности.

УДД 5 УУР С

• Рекомендовано проведение гинекологического осмотра (A01.20.002 визуальный осмотр наружных половых органов, A01.20.003 бимануальное влагалищное исследование).

УДД 5 УУР С

Комментарии: характерными признаками ВБТ служат повышенная чувствительность или болезненность стенок влагалища, точечная болезненность без пальпаторных уплотнений над яичниками или маткой при бимануальном исследовании, набухание шейки матки и ее болезненность при пальпации.

• Пациенткам с ВБТ рекомендовано проведение проктологического осмотра (A01.19.004 трансректальное пальцевое исследование).

УДД 5 УУР С

Комментарии: у пациентов с ВРВТ часто обнаруживают геморрой вследствие общности анатомических и патофизиологических механизмов развития.

2.3 Лабораторные исследования

В настоящее время недостаточно информации о наличии специальных лабораторных тестов для определение венозного характера тазовой боли. В ряде исследований доказано повышение концентрации вазоактивных нейропептидов (КГСП, СP, эндотелина) и изменениях перекисного окисления липидов у пациентов с СТВП. Эти данные подтверждает возможность влияния активности нейропептидов на возникновение тазовой венозной боли у пациентов с ВРВТ. Вместе с тем, использование иммуноферментного анализа в рутинной клинической практике нецелесобразно.

• Общий (клинический) анализ мочи (B03.016.006) рекомендован пациентам с компрессионным стенозом ЛПВ.

УДД 5 УУР С

Комментарии: у пациенток с синдромом щелкунчика возможно выявление микро- и макрогематурии, а также ортостатической протеинурии.

2.4 Инструментальные исследования

Дуплексное ультразвуковое сканирование

• Рекомендовано дуплексное ультразвуковое сканирование (ДУС; A04.12.022, дуплексное сканирование сосудов малого таза) вен таза и забрюшинного пространства, как исследование первой линии в диагностике ВРВТ.

УДД 2 УУР А

Комментарии: показаниями к выполнению ДУС тазовых вен служат хроническая тазовая боль, обнаружение варикозных вен наружных половых органов, ягодичной, паховой, лобковой областей, несафенных варикозных вен. ДУС позволяет достоверно обнаружить расширение тазовых вен, наличие тазового венозного рефлюкса и его продолжительность. В ряде случаев целесообразно выполнение данного исследования пациенткам с рецидивом варикозной болезни нижних конечностей или несафенном варикозе с целью исключения патологии вен таза. 

• ДУС (A04.12.022, дуплексное сканирование сосудов малого таза) рекомендовано для оценки тазового венозного рефлюкса (ТВР) и его продолжительности, проходимости вен, выявления расширения или сужения вен, определения скорости кровотока в венах.

УДД 4 УУР С  

Комментарии: основной целью ДУС служит обнаружение рефлюкса в тазовых венах, его продолжительности и распространенности в тазовых венах (вовлеченности тазовых вен в патологический процесс). Диаметр вен не является предиктором клапанной недостаточности тазовых вен. Обязательна оценка диаметров левой почечной, общей, наружной и внутренней подвздошных вен. Особое внимание стоит уделять исследованию вен в типичных зонах экстравазальной компрессии и проводить измерение диаметра вен на протяжении: для ЛПВ - в области пересечения с верхней брыжеечной артерией и в области ворот почки, для левой ОПВ – в области пересечения с правой общей подвздошной артерией и каудальнее этой зоны. 

• В ходе ДУС тазовых вен (A04.12.022, дуплексное сканирование сосудов малого таза) рекомендовано оценивать состояние нижней полой, почечных, гонадных, параметральных, маточных вен, общих, наружных, внутренних подвздошных вен и их притоков.

 УДД 3 УУР С  

• ДУС тазовых вен (A04.12.022, дуплексное сканирование сосудов малого таза) рекомендовано выполнять с использованием трансвагинального, трансабдоминального и транслабиального сканирования вен.

УДД 5 УУР С

Комментарии: для диагностики варикозной болезни таза не следует использовать только трансвагинальное ДУС, лишь сочетанное применение нескольких методик ультразвукового исследования может предоставить максимально полную информацию о состоянии вен таза и забрюшинного пространства. 

• В ходе трансабдоминального ДУС рекомендовано проводить осмотр нижней полой, подвздошных, почечных и гонадных вен; измерение диаметра тазовых, подвздошных и почечных вен; измерение линейной скорости кровотока (ЛСК), в особенности – в зонах артерио-венозных конфликтов; выявление ТВР с использованием провокационных проб и его продолжительности, выявление внутрипросветных или паравазальных образований (тромбоз, посттромботические изменения, лимфатические узлы, аневризмы артерий и пр.), выявление особенностей анатомии тазовых, подвздошных, нижней полой и почечных вен (атипичный ход, гипо- или аплазия вен, коллатерали, декстрапозиция).

УДД 4 УУР С 

• При выполнении трансвагинального ДУС (A04.12.022, дуплексное сканирование сосудов малого таза) рекомендовано проводить осмотр внутренних подвздошных, гонадных вен и венозных сплетений (маточное, влагалищное, яичниковое); измерение диаметра тазовых вен; измерение ЛСК; определение ТВР с использованием провокационных проб и его продолжительности.

УДД 4 УУР С 

• При выполнении транслабиального ДУС рекомендовано выполнять исследование вен промежности; измерение диаметра вен; выявление рефлюкса с использованием провокационных проб и его продолжительности; выявление связи вен промежности с венами таза и нижних конечностей.

УДД 5 УУР С 

• При выполнении ДУС тазовых вен (A04.12.022, дуплексное сканирование сосудов малого таза) рекомендовано использовать трансабдоминальный конвексный датчик частотой 3,5-5,0 МГЦ, линейный датчик частотой 5,0-13,0 МГц, эндовагинальный микроконвексный датчик частотой 4,0-9,0 МГц с целью точной верификации диагноза.

УДД 4 УУР С 

• Пациенткам с ВРВТ ДУС (A04.12.022, дуплексное сканирование сосудов малого таза) рекомендовано выполнять в положении лежа на спине, полусидя, в вертикальной позиции с согнутыми в коленных суставах ногами (полустоя) с целью лучшей визуализации сосудов таза.

УДД 5 УУР С

Комментарии: ДУС вен таза является динамическим исследованием, при его выполнении рекомендовано использовать медицинскую кушетку с регулируемым углом наклона головного или ножного конца. Осмотр вен верхнего этажа брюшной полости рекомендован в положении полусидя (30-80°), что позволяет имитировать типичное гидростатическое давление и силы гравитации, необходимых для оценки гемодинамики и регистрации рефлюкса. Исследование подвздошных и гонадных вен рекомендовано положение пациента в положении полусидя (до 45°), что улучшает их визуализацию и предотвращает их коллабирование. Проведение исследования только в горизонтальном положении снижает качество исследования, т.к. в такой позиции рефлюкс может исчезать из-за отсутствия достаточного действия силы гравитации. 

• При ДУС тазовых, почечных и подвздошных вен (A04.12.022, дуплексное сканирование сосудов малого таза) рекомендовано регистрировать диаметр вен, скорость кровотока и ее изменения (снижение или ускорение, монофазный тип, отсутствие), ТВР и его продолжительность, проходимость вен и наличие внутрипросветных структур.

УДД 3 УУР С

Комментарии: измерения только диаметров тазовых вен недостаточно, т.к. данный показатель не влияет на формирование ТВР и его продолжительность. У части пациентов расширение гонадных и/или параметральных вен не сопровождается регистрацией ТВР. Скорость кровотока в венах таза ниже, чем в подвздошных либо магистральных венах нижних конечностей, поэтому для осуществления качественного исследования необходимо снижать пороговое значение допплеровского картирования кровотока ультразвукового сканера до 10-15 см/с при исследовании гонадных вен и до 5-8 см/с – тазовых венозных сплетений. Для регистрации кровотока на венах промежности рекомендовано снижение порогового значения до 3-5 см/с. В зонах артерио-венозных конфликтов, измерение диаметров и ЛСК дополнительно проводят в месте пересечения артерии и вены, до и сразу после сужения вены. При увеличении скорости после участка сужения в 2-2,5 и более раз свидетельствует о гемодинамически значимом нарушении (стеноз более 50 %). Продолжительность ТВР более 1 сек. следует рассматривать как патологический рефлюкс. Регистрация рефлюкса по гонадным венам более достоверно свидетельствует о наличии СТВП (специфичность до 100 %)в отличии от их диаметра (специфичность 57-100 %, чувствительность 67-95 %). 

• С целью точной оценки ТВР при выполнении ДУС (A04.12.022, дуплексное сканирование сосудов малого таза) рекомендовано использование специальных проб:

– проба Вальсальвы (неглубокий вдох и напряжение мышц живота);

– мануальная компрессия подвздошной области или правого подреберья;

– мануальная компрессия бедра.

УДД 4 УУР С

Комментарии: проведение проб рекомендовано в положении полусидя или полустоя, имитирующие вертикальную позицию пациента. Для выявления рефлюкса на венах промежности помимо привычных провокационных проб, может быть использовано упражнение Кегеля (сокращение мышц тазового дня) или кашлевая проба. 

• Для оценки тяжести ТВР при ультразвуковом исследовании тазовых вен (A04.12.022, дуплексное сканирование сосудов малого таза) у пациенток с ВБТ рекомендовано выделять следующие градации:

– Норма: до 0.9 сек.;

– Тип 1 (легкий): 1 – 1.9 сек.;

– Тип 2 (умеренный): 2 – 5 сек.;

– Тип 3 (тяжелый): > 5 сек., либо спонтанный рефлюкс без нагрузочных проб.

УДД 4 УУР С 

• Ультразвуковыми признаками клапанной недостаточности гонадных вен рекомендовано считать:

– расширение гонадных вен > 5 мм;

– рефлюкс по гонадной вене более 1 сек.;

– низкая скорость кровотока (менее 3 см/с) или ретроградный кровоток;

– извитость и расширение вен гроздевидного венозного сплетения > 5 мм.

УДД 5 УУР С 

• Ультразвуковыми признаками клапанной недостаточности параметральных и маточных вен рекомендовано считать:

– расширение параметральных вен > 5 мм;

– расширение маточных вен > 5 мм;

– рефлюкс по параметральным и маточным венам > 1 сек.;

– при одностороннем поражении вен параметрия – увеличение ЛСК на здоровой стороне (эффект «сифона»).

УДД 5 УУР С

Комментарии: расширение вен матки и параметрия можно обнаружить с помощью ДУС при различных заболеваниях органов малого таза, поэтому выявление только увеличения диаметра тазовых вен не следует рассматривать в качестве признака ВБТ. 

• Ультразвуковыми признаками гемодинамически значимого компрессионного стеноза ЛПВ (синдром щелкунчика, СЩ) рекомендовано считать:

– уменьшение диаметра ЛПВ в зоне её пересечения с верхней брыжеечной артерией по сравнению с диаметром в воротах почки (Д_ворота/Д_стеноз > 5, при исследовании в положении полусидя – > 4);

– престенотическое расширение ЛПВ;

– увеличение ЛСК в области стеноза (ЛСК_стеноз/ЛСК_ворота > 4.9);

– ЛСК в зоне сужения более 100 см/с (может быть более заметным после того, как пациент находится в вертикальном положении 15 мин.).

УДД 5 УУР С

Комментарии: ДУС обладает чувствительностью 50-90 % и специфичностью 78-100 % (при наличии клинических симптомов) в определении СЩ. В норме передне-задний размер ЛПВ составляет 4-5 мм. Вместе с тем, у здоровых индивидуумов можно выявить различия диаметров дистального и проксимального отделов (в большинстве случаев > 50 %).

Выраженность изменений диаметра ЛПВ зависит от положения пациента. В горизонтальном положении пациента будет иметь место позиционное сдавление вены для уточнения изменения следует произвести измерения в положении полусидя или сидя.

Следует дифференцировать феномен и синдром щелкунчика (аорто-мезентериальной компрессии ЛПВ). У пациентов с феноменом щелкунчика (псевдосиндром щелкунчика) отношения диаметров ЛПВ в области ворот и сужения сосуда не превышают 4, отношения ЛСК в зоне стеноза и в области ворот почки – не более 4.9.

Дополнительно следует измерять угол и расстояние между верхней брыжеечной артерией и аортой, в норме они составляет 51 ± 25º и 16 ± 6 мм соответственно.

Компрессионный стеноз ЛПВ сопровождается развитием коллатерального оттока, расширением левой гонадной вены рефлюксом крови в ней. Это приводит к появлению клинических проявлений СТВП и соответствующих ультразвуковых признаков (расширение левой гонадной вены, вен гроздевидного сплетения и параметрия слева, появление рефлюкса в них). 

• Косвенными ультразвуковыми признаками, позволяющими заподозрить синдром Мей-Тернера (СМТ), рекомендовано рассматривать сочетание следующих признаков: