Транспозиция магистральных артерий

ID:

807_1

Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:

Q20.3

Возрастная категория:

Взрослые, Дети

Год утверждения:

2024

Пересмотр не позднее:

2026

Дата размещения КР:

07.11.2024

Статус:

Действует

Статус применения:

Применяется

Статус одобрения НПС:

Да

Разработчик клинической рекомендации:

Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Общероссийская общественная организация «Российское кардиологическое общество», Всероссийская общественная организация "Ассоциация детских кардиологов России", Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии "Российское общество рентгенологов и радиологов" , Национальная ассоциация экспертов по санаторно-курортному лечению

Источник: Рубрикатор Минздрава России

Список сокращений

АВС – атриовентрикулярное соединение;

Ао – аорта;

АК – аортальный клапан;

АКГ – ангиокардиография;

АПФ – ангиотензинпревращающий фермент;

АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время;

ВОЛЖ – выводной отдел левого желудочка;

ВТЛЖ – выводной тракт левого желудочка;

ГСД – градиент систолического давления;

ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки;

ДМПП – дефект межпредсердной перегородки;

ЕОК – Европейское общество кардиологов;

ИВЛ – искусственная вентиляция легких;

ИК – искусственное кровообращение;

ИМЖП – интактная межжелудочковая перегородка;

ИМДЛА – инвазивный мониторинг давления в легочной артерии

КА – коронарная артерия;

КДО – конечный диастолический объем;

КДР – конечный диастолический размер;

КТ – Компьютерная томография;

ЛЖ – левый желудочек;

ЛА(С) – легочная(ый) артерия (ствол);

ЛКА – левая коронарная артерия;

МЖП – межжелудочковая перегородка;

МК – митральный клапан;

МНО – международное нормализованное отношение;

МПП – межпредсердная перегородка;

МПС – межпредсердное сообщение;

МРТ – магнитно-резонансная томография;

НК – недостаточность кровообращения;

ОАП – открытый артериальный проток;

ОВТЛЖ – обструкция выводного тракта левого желудочка;

ОРИТН – Отделение реанимации и интенсивной терапии новорожденных;

ООО – открытое овальное окно;

ПЖ – правый желудочек;

ПИ – протромбиновый индекс;

ПКА – правая коронарная артерия;

ПТВ – протромбиновое время;

СРБ – С-реактивный белок;

СЛА – системно-легочный анастомоз;

ТМА – транспозиция магистральных артерий;

ТМС – транспозиция магистральных сосудов;

ФВ – фракция выброса;

Эхо-КГ – эхокардиография;

ACC – Американская коллегия кардиологов;

AHA – Американская ассоциация кардиологов;

NYHA – Нью-Йоркская ассоциация сердца

Термины и определения

Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография – инвазионный метод диагностики и оценки центральной гемодинамики, предполагающий непосредственное измерение давления в полостях сердца, получение проб крови из них для оценки газового состава и их контрастирование.

Компьютерная томография (КТ) – неинвазивный метод лучевой диагностики, позволяющий получить серию послойных субмиллиметровых аксиальных изображений органов и структур тела человека, основанный на измерении и сложной компьютерной обработке разности ослабления рентгеновского излучения различными по плотности тканями; для улучшения дифференцировки органов друг от друга, а также нормальных и патологических структур, применяют различные методики контрастного усиления/контрастирования, с использованием йодсодержащих рентгеноконтрастных препаратов. Для визуализации структур сердечно-сосудистой системы применяют КТ-ангиографию – методику внутривенного болюсного введения рентгеноконтрастного препарата в кровоток с помощью системы внутрисосудистого введения контрастного вещества, с установленной скоростью и временем введения препарата, на основе полученных данных посредством компьютерной постобработки с 3D-реконструкцией строится трехмерная модель сердца и сосудов.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) – неинвазивный нерентгеновский компьютерный метод получения томографических медицинских изображений для исследования внутренних органов и тканей, основанный на явлении ядерного магнитного резонанса и на измерении электромагнитного отклика атомных ядер, находящихся в сильном постоянном магнитном поле, в ответ на возбуждение их определенным сочетанием электромагнитных волн; такими ядрами являются ядра атомов водорода, присутствующие в теле человека в составе воды и других веществ. МР-ангиография – метод получения изображения просвета сосудов при помощи магнитно-резонансного томографа. Метод позволяет оценивать как анатомические, так и функциональные особенности кровотока. МР-ангиография основана на отличии сигнала от перемещающихся протонов (крови) от окружающих неподвижных тканей, что позволяет получать изображения сосудов без использования каких-либо контрастных средств – бесконтрастная ангиография (фазово-контрастная МР-ангиография). В ряде случаев применяется внутривенное болюсное контрастирование с использованием контрастных препаратов на основе парамагнетиков (гадолиний).

«Критические» врожденные пороки сердца – состояния, характеризующиеся острым дефицитом сердечного выброса, быстрым прогрессированием сердечной недостаточности, кислородным голоданием тканей с развитием декомпенсированного метаболического ацидоза и нарушением функции жизненно важных органов.

Пациент – физическое лицо, которому оказывается медицинская помощь или которое обратилось за оказанием медицинской помощи независимо от наличия у него заболевания и от его состояния.

Рабочая группа по разработке/актуализации клинических рекомендаций – коллектив специалистов, работающих совместно и согласованно в целях разработки/актуализации клинических рекомендаций и несущих общую ответственность за результаты данной работы.

Состояние – изменения организма, возникающие в связи с воздействием патогенных и/или физиологических факторов и требующие оказания медицинской помощи.

Синдром – устойчивая совокупность ряда симптомов с единым патогенезом.

Тезис-рекомендация – положение, отражающее порядок и правильность выполнения того или иного медицинского вмешательства, имеющего доказанную эффективность и безопасность.

Уровень достоверности доказательств (УДД) – степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным.

Уровень убедительности рекомендаций (УУР) – степень уверенности в достоверности эффекта вмешательства и в том, что следование рекомендациям принесет больше пользы, чем вреда в конкретной ситуации.

Эхокардиография – метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата.

1. Краткая информация

1.1 Определение заболевания или состояния

Транспозиция магистральных артерий (ТМА) – группа врожденных пороков сердца, относящихся к аномалиям конотрункуса, общими признаками которых являются предсердно-желудочковая конкордантность и желудочково-артериальная дискордантность.

Морфологические критерии порока:

1. Предсердно-желудочковая конкордантность;

2. Желудочково-артериальная дисконкордантность;

3. Наличие подаортального конуса;

4. Отсутствие или гипоплазия подлегочного конуса;

5. Наличие митрально-легочного фиброзного продолжения.

Сопутствующие пороки:

• дефект межпредсердной перегородки;

• открытый артериальный проток;

• юкстапозиция предсердных ушек;

• аномалии коронарных артерий;

• добавочная левосторонняя верхняя полая вена;

• аномалии атриовентрикулярных клапанов;

• гипоплазия правого желудочка.

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Основная черта рассматриваемой патологии характеризуется тем, что кровообращение в малом и большом кругах осуществляется параллельно, а не последовательно, как в норме. В аорту поступает венозная кровь из правого желудочка. Пройдя большой круг кровообращения, она возвращается в правые отделы сердца. В левый желудочек возвращается артериальная кровь из легочных вен и поступает в легочную артерию. Смешение крови двух кругов кровообращения возможно лишь при наличии сообщений на различных уровнях (чаще всего это межпредсердное сообщение или открытый артериальный проток, реже дефект межжелудочковой перегородки). Степень артериальной гипоксемии зависит от размера сообщений и, соответственно, от объема смешивания легочного и системного венозного возврата крови. Сброс крови осуществляется в двух направлениях, так как односторонний его характер привел бы к полному опорожнению одного из кругов кровообращения.

Различают две группы пациентов. К первой группе относятся пациенты с интактной межжелудочковой перегородкой (ИМЖП). При так называемой «простой транспозиции» смешивание венозной и артериальной крови происходит в основном на предсердном уровне через открытое овальное окно (ООО) и в меньшей степени на уровне магистральных артерий через открытый артериальный проток (ОАП). Обычно, это смешивание минимальное (особенно при небольшом «рестриктивном» межпредсердном сообщении), поэтому имеет место тяжелая гипоксемия. Внутриутробное кровообращение не страдает при этой аномалии. Однако сразу после рождения остро возникает угроза жизни из-за низкого насыщения системной артериальной крови кислородом. Состояние пациентов с ИМЖП более тяжелое, чем с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Исключение составляют пациенты с большим дефектом межпредсердной перегородки. Пациентам с ТМА хирургическая коррекция показана в раннем возрасте и обычно заключается в устранении вентрикуло-артериального несоответствия. Однако, в периоде новорожденности при выраженной артериальной гипоксемии и «рестриктивном» межпредсердном сообщении пациентам перед радикальной коррекцией нередко выполняется стабилизирующая процедура: баллонная атриосептостомия по Rashkind.

Вторая клиническая группа представлена пациентами с ДМЖП. Смешивание крови двух кругов кровообращения происходит дополнительно к предсердному (через межпредсердное сообщение) и артериальному уровню (через ОАП), еще и на уровне желудочков. Степень артериальной гипоксемии зависит от размера сообщений и, соответственно, от объема смешивания венозной и артериальной крови.

Пациенты с ДМЖП менее цианотичны, но у них имеется склонность к развитию застойной сердечной недостаточности и легочной гипертензии, которая возникает уже к 3-4 мес. жизни. Поэтому им также показано выполнение анатомической коррекции в раннем возрасте.

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния

Транспозиция магистральных артерий является наиболее распространенным цианотическим врожденным пороком сердца после тетрады Фалло. В структуре всех ВПС составляет 2,5-5%. Нередко сочетается с другими ВПС, такими как ДМЖП (20-45%), обструкция выходного тракта левого желудочка (5-25%), аномалии коронарных артерий (25%), коарктация аорты (<5%), перерыв дуги аорты (<1%), предсердный изомеризм (<1%). Семейные варианты ТМА не встречаются. Также не установлена связь с известными генетическими синдромами и хромосомными аномалиями. Среди пациентов с ТМА преобладают лица мужского пола (2/3:1). ТМА чаще встречается у детей от матерей, страдающих сахарным диабетом.

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния

Q20.3 – Дискордантное желудочково-артериальное соединение

1.5 Классификация заболевания или состояния

В настоящее время чаще других используется следующая классификация транспозиций магистральных артерий:

• с интактной межжелудочковой перегородкой (ИМЖП);

• с ИМЖП и обструкцией выводного тракта левого желудочка (ВТЛЖ);

• с ДМЖП;

• с ДМЖП и обструкцией ВТЛЖ.

Для систематизации множества вариантов ветвления коронарных артерий предложено несколько приемов. «Лейденская конвенция» является широко используемой системой классификации.

Лейденская классификация коронарной анатомии.

• Синусы (рассматриваются с позиции, когда сначала идет аорта, затем легочная артерия)

- синус 1 – прилежащий к легочной артерии с правой стороны от наблюдателя (анатомически левый);

- синус 2 – прилежащий к легочной артерии с левой стороны от наблюдателя (анатомически правый).

• Коронарные артерии:

- правая коронарная артерия;

- передняя нисходящая артерия;

- огибающая артерия (ОВ).

Классификация М.Н. Yacoub R. Radley-Smith.

Тип А – обычная анатомия коронарных артерий (КА). Правое и левое коронарные устья при этом типе расположены в центрах правого и левого аортальных синусов.

Тип Б – обе КА отходят одним общим устьем, расположенным в непосредственной близости от задней комиссуры аортального клапана в одном из синусов.

Тип В – два устья коронарных артерий расположены очень близко друг к другу в непосредственной близости от задней аортальной комиссуры.

Тип Г – локализация устьев аналогична таковой при типе А. Курс ЛКА аналогичен таковому при типе А, за исключением отсутствия огибающей ветви в типичном месте.

Тип Д – огибающая артерия берет начало от правого заднего синуса, и ее дальнейший курс аналогичен описанному при типе Г. другой коронарный ствол отходит от передней части левого синуса, идет вперед, после чего делится на основную правую коронарную и переднюю нисходящую артерии. Правая КА пролегает по передней поверхности выводного тракта впереди лежащего желудочка, достигая правой АВ-борозды.

Тип Е – практически аналогичен типу Д, за исключением места отхождения передней нисходящей артерии.

Классификация госпиталя MarieLannelongue основана главным образом на маршруте коронарных артерий и не акцентирует локализацию устьев. Выделяют четыре варианта маршрута коронарных артерий:

• Нормальный курс (около 60% всех случаев);

• Петлевой курс (35%);

• Внутримышечный курс (5%);

• Смешанный вариант прохождения, включающие внутримышечный и петлевой курс (0,1%).

Классификация коронарной анатомии по степени риска хирургического лечения предусматривает такие варианты распределения венечных артерий, которые способны определить прогноз артериального переключения, а именно:

• все коронарные артерии отходят от одного синуса;

• интрамуральные коронарные артерии;

• ретропульмональный ход всей системы левой коронарной артерии;

• ретропульмональное расположение только огибающей артерии;

• левая коронарная артерия или любая её ветвь, исходящая из синуса 2.

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния

Ребёнок с ТМА симптоматичен с рождения. Ведущим симптомом у новорождённых является цианоз, интенсивность которого заметно не меняется при дыхании кислородом. Цианоз может быть менее выраженным при сочетании ТМА с большим ДМЖП. У детей с недостаточным смешиванием крови на уроне перегородок может развиться тяжелая артериальная гипоксемия, ацидоз и недостаточность кровообращения, которые усугубляются закрытием артериального протока.

У взрослых пациентов после хирургической коррекции ТМА возможны клинические проявления застойной сердечной недостаточности (обычно левожелудочковой, но возможно и правожелудочковой), коронарной ишемии. Также возможно возникновение в отдаленном периоде нарушении ритма сердца, которые могут сопровождаться жалобами на перебои в работе сердца и сердцебиение (с различной тяжестью клинических симптомов). У пациентов после операции Растелли клинические симптомы могут быть следствием стенозирования ПЖ-ЛА кондуита, формирования субаортальной обструкции или резидуального ДМЖП.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

• На этапе диагностики рекомендуется сбор анамнеза и жалоб при сосудистой патологии у всех пациентов (родителей пациентов) с подозрением на ТМА для определения степени тяжести состояния пациента.

ЕОК\РКО I C (УДД 5, УУР С)

Комментарии: при сборе анамнеза и жалоб необходимо иметь представление о существовании одышки в покое или при кормлении, об отставании в физическом развитии, о подверженности простудным заболеваниям, о наличии и степени выраженности цианоза.

2.2 Физикальное обследование

• При осмотре пациента с подозрением на ТМА рекомендуется обратить внимание на аускультацию сердца, пульсацию на бедренных артериях, частоту сердечных сокращений и дыхания, оценку размеров печени, для определения тяжести состояния и выявления признаков недостаточности кровообращения.

ЕОК\РКО I C (УДД 5, УУР С)

Комментарии: Наличие систолического шума в IV межреберье по левому краю грудины может быть обусловлено ДМЖП. Наличие систоло-диастолического шума во 2-3 межреберье по левому краю грудины может свидетельствовать о наличии функционирующего ОАП. Отсутствие пульсации на бедренных артериях или ее ослабление может свидетельствовать о наличии коарктации аорты.

• При физикальном обследовании взрослых пациентов после предсердного (атриального) переключения рекомендуется обращать внимание на признаки венозного застоя, такие как отечность головы и шеи, отеки нижних конечностей, гепатомегалию

ЕОК\РКО I C (УДД 5, УУР С)

Комментарии: отечность головы и шеи могут быть клиническим проявлением обструкции кровотока на уровне верхнего сегмента предсердного венозного тоннеля, отеки нижних конечностей, гепатомегалия – на уровне нижнего сегмента предсердного венозного тоннеля.

2.3 Лабораторные исследования

• Всем пациентам с ТМА поступающим в стационар рекомендуется исследование кислотно-основного состояния и газов крови (рН, ВЕ, рСО2, РО2, Lac – анализ капиллярной/артериальной/венозной проб) с целью оценки тяжести гипоксемии и степени выраженности метаболических нарушений.

ЕОК\РКО I C (УДД 5, УУР С)

• Рекомендуется всем пациентам с ТМА, поступающим в стационар для оперативного лечения выполнение коагулограммы (оценка активированного частичного тромбопластинового времени, международного нормализованного отношения, концентрации фибриногена) с целью исключения врожденных и приобретенных нарушений в системе свертывания крови, прогноза послеоперационных тромбозов и кровотечений.

ЕОК\РКО I C (УДД 5, УУР С)

• Всем пациентам с ТМА рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови с оценкой уровня гемоглобина и гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, скорости оседания эритроцитов в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде при необходимости.

ЕОК\РКО I C (УДД 5, УУР С)

Комментарии: Проведение общего (клинического) анализа крови всем пациентам с ТМА при диспансерном наблюдении и перед проведением хирургического лечения важно с позиции выявления анемии и ее своевременной коррекции. У пациентов со средним объемом эритроцитов менее 80 фл целесообразно определение уровня железа сыворотки крови, ферритина, трансферина в крови и обшей железосвязываюшей способности сыворотки с целью своевремнной коррекции железодефицитных состояний. У пациентов со средним объемом эритроцитов более 100 фл целесообразно определение уровня витамина B12 (цианокобаламин) в крови и фолиевой кислоты в сыворотки крови с целью своевременной коррекции B12- или фолиеводефицитных состояний. Указанные выше состояния способны негативно отразиться на клинико-функциональном статусе и характере течения заболевания пациента, а также результатах оперативного лечения. Кроме того, при диспансерном наблюдение и перед проведением хирургического лечения, также необходимо выполнять общий (клинический) анализ мочи для исключения инфекции мочеполовой системы и заболевания почек.

• Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня калия, натрия, хлоридов, глюкозы, С-реактивного белка (СРБ), креатинина, общего белка, альбумина, мочевины, общего и связанного (конъюгированного) билирубина, мочевой кислоты в крови, железа в сыворотке крови определение активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови) для оценки почечной и печеночной функции всем пациентам с ТМА в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде при необходимости.

ЕОК\РКО I C (УДД 5, УУР С)

Комментарии: Увеличенный клиренс эритроцитов и гемоглобина и нарушение экстрекции уратов может приводить к гиперурикемии с потенциальной угрозой развития подагры. При наличии выраженной почечной и печеночной недостаточности проводится терапия, направленная на нормализацию их функции. После нормализации показателей ставится вопрос о готовности пациента к операции.

• Рекомендуется всем пациентам с ТМА, поступающим в стационар для оперативного лечения, которым предполагается переливание донорской крови и(или) ее компонентов, определение группы крови по системе AB0, резус-принадлежности, определение антигенов эритроцитов C, c, E, e системы Rh, антигена K1 системы Kell, а также антиэритроцитарных антител.

ЕОК\РКО I C (УДД 5, УУР С)

• Рекомендуется всем пациентам с ТМА, поступающим в стационар для оперативного лечения определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови; определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови; определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV-1) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV-2) в крови для исключения ассоциации с ВИЧ-инфекцией, гепатитом и сифилисом.

ЕОК\РКО I C (УДД 5, УУР С)

• Пациентам с ТМА при динамическом наблюдении рекомендуется контроль уровня B-типа натрийуретического пептида или N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови с целью стратификации риска летальности, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде.

ЕОК\РКО IIa C (УДД 4, УУР С)

Комментарии: контроль уровня NT-proBNP целесообразен при оценке риска развития застойной сердечной недостаточности и неблагоприятного исхода.

2.4 Инструментальные исследования

• Всем пациентам с подозрением на ТМА рекомендуется проведение пульсоксиметрии для оценки степени выраженности артериальной гипоксемии. 

ЕОК\РКО I C (УДД 5, УУР С)

Комментарии: измерение проводится на правой руке.

• Всем пациентам с подозрением на ТМА рекомендуется измерение артериального давления на периферических артериях (руках и ногах) для исключения коарктации аорты.

ЕОК\РКО I C (УДД 5, УУР С)

Комментарии: измерение проводится на правой руке и любой ноге с целью определения градиента давления как признака коарктации аорты.

• Всем пациентам с ТМА рекомендуется проведение регистрации электрокардиограммы с целью диагностики нарушений ритма и проводимости.

ЕОК\РКО I C (УДД 5, УУР С)

Комментарии: Часто новорожденные с ТМА имеют нормальные показатели ЭКГ. Позднее возникают признаки гипертрофии правого желудочка с положительной T-волной в отведении V₁ и отклонение электрической оси вправо.

• Всем пациентам с подозрением на ТМА рекомендуется проведение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) в сочетании с цветным допплеровским картированием, для постановки диагноза, оценки морфологии порока и определения тактики лечения (см. Приложение А3).

ЕОК\РКО I C (УДД 5, УУР С)

Комментарии: Во время трансторакальной ЭхоКГ необходимо:

1) определить предсердно-желудочковую конкордантность;

2) верифицировать магистральные артерии: вывести бифуркацию ветвей легочной артерии и (при возможности) устья коронарных артерий;

3) определить взаиморасположение магистральных артерий на уровне клапанов в проекции по короткой оси: расположение аорты спереди и справа от легочной артерии (ЛА); аорта справа и прилежит к ЛА «бок-о-бок»;

4) оценить размер дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП, открытое овальное окно) и наличие дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП), размер, локализация. Определить «рестриктивность» дефекта межпредсердной перегородки измерением размера межпредсердного сообщения и среднего градиента давления (более 6 мм рт. ст.);

5) исключить аномалии атриовентрикулярных клапанов;

6) оценить анатомию коронарных артерий;

7) оценить размер/объем левого и правого желудочков (ЛЖ и ПЖ), толщину миокарда ЛЖ (нижне-боковой стенки), индексированную массу миокарда ЛЖ.

• Проведение чреспищеводной эхокардиографии рекомендовано выполнять пациентам, когда данные трансторакальной ЭхоКГ являются технически ограниченными или сомнительными (см. Приложение А3).

ЕОК\РКО IIa C (УДД 5, УУР С)

Комментарии: ЭхоКГ является методом выбора у детей c ТМА, и в настоящее время большинство пациентов направляются на кардиохирургическое лечение, основанное исключительно на эхокардиографическом диагнозе. Сегментарный подход к анатомической диагностике обеспечивает наилучшую основу для получения всеобъемлющей оценки порока сердца и связанных с ним поражений. Полученные данные позволяют максимально точно подобрать тактику лечения пациента в каждом конкретном случае. При беспокойстве ребенка трансторакальная ЭхоКГ проводится в условиях седации пациента. При проведении исследования в стационаре ЭхоКГ проводится в присутствии врача-сердечно-сосудистого хирурга и врача-кардиолога, для коллегиального обсуждения полученных данных.

• Пациентам с ТМА перед выполнением хирургического лечения рекомендуется проведение чрезвенозной катетеризации сердца и вентрикулографии сердца с панаортографией для верификации диагноза в случаях сложной анатомии порока или для оценки степени лёгочной гипертензии при поздней диагностике порока.

ЕОК\РКО IIa C (УДД 5, УУР С)

• Перед выполнением хирургического лечения, коронарографию рекомендуется выполнять тем пациентам, у которых имеется подозрение на наличие аномалий коронарных артерий, а также пациентам, которым планируется транслокация аорты или операция артериального переключения.

ЕОК\РКО I C (УДД 5, УУР С)

• При несогласованности клинико-инструментальных данных или сложности уточнения анатомии порока в периоде постановки диагноза, пациентам с подозрением на ТМА рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии сердца с контрастированием (МРТ) или компьютерную томографию сердца и сосудов с контрастированием, для уточнения анатомии порока (а также для выявления признаков шунтирования или обструкции кровотока на уровне предсердного венозного тоннеля или оценки массы миокарда левого желудочка при поздней диагностике ВПС).

ЕОК\РКО IIa C (УДД 5, УУР С)

2.5 Иные исследования

• Пациентам взрослого возраста с ТМА рекомендуется проведение кардиопульмонального нагрузочного теста (эргоспиромитрии) не реже, чем 1 раз в три года для оценки функционального резерва ЛЖ.

ЕОК\РКО I C (УДД 5, УУР С)

Комментарии: проведение спироэргометрии у пациентов позволяет определить пиковое потребление кислорода (VO2), с целью прогнозирования развития миокардиальной дисфункции.

Пациентам с низким сердечным выбросом, а также тем, кто перенес инфаркт миокарда или имеет стенокардию напряжения (проблемы с кровотоком по коронарным артериям) после операции артериального переключения в индивидуальном порядке показано проведение сцинтиграфии миокарда и/или сцинтиграфии миокарда с функциональными пробами.

Помимо прочего, пациентам в индивидуальном порядке (редко) возможно выполнение биопсии миокарда с целью исключения воспалительных заболеваний миокарда, дилатационных и рестриктивных кардиомиоптий, а также в исследовании морфологического субстрата желудочковых нарушений ритма в до- постоперационном периоде у пациентов с ТМА.

3. Лечение

3.1 Консервативное лечение

• Всем новорожденным с ТМА, сразу после установления венозного доступа, рекомендуется наладить проведение инфузии препарата группы простагландинов (Алпростадил**).

ЕОК\РКО I C (УДД 5, УУР С)

Комментарии: используется непрерывная инфузия препарата в дозе 0,01-0,1 мкг/кг/мин в/в. Скорость инфузии может быть медленно увеличена до минимально эффективной дозы (но не более 0,1 мкг/кг/мин). Инфузия препарата группы C01EA простагландины продолжается вплоть до операции.

• В случае рестриктивного открытого артериального протока (по данным ЭхоКГ, при снижении сатурации, лактат-ацидозе) всем новорожденным с «простой формой» ТМА рекомендовано увеличение дозы группы простагландинов (но не более 0,1 мкг/кг/мин).

ЕОК нет (УДД 5, УУР С)

Комментарии: Дозы выше 0,05 мкг/кг/мин требуют перевода ребенка в отделение реанимации и при необходимости (наличии дыхательных нарушении) перевод пациента на искусственную вентиляцию легких (ИВЛ). Дозы более 0,1 мкг/кг/мин применять нецелесообразно.

• Новорожденным пациентам с ТМА и при наличии факторов риска инфекции (аспирация околоплодными водами, наличие пупочного венозного катетера или центрального венозного катетера) рекомендуется назначение антибактериальных препаратов системного действия в возрастных дозировках в роддоме и продолжение их введения в течение 48-72 ч для улучшения результатов последующей хирургической коррекции порока.

ЕОК нет (УДД 5, УУР С)

• В случае подозрения (выраженные метаболические нарушения и низкий уровень сатурации) или ультразвукового подтверждения рестриктивного межпредсердного сообщения у новорожденного с ТМА рекомендуется перевод пациента на искусственную вентиляцию лёгких (ИВЛ), увеличение дозы препарата группы простагландинов, введение миорелаксантов в расчетных дозах и начало дополнительной инсуфляции кислорода во вдыхаемой смеси для потенциальной стабилизации состояния и последующего выполнения хирургической коррекции ВПС.

ЕОК нет (УДД 5, УУР С)

• Взрослым пациентам с систолической дисфункцией системного ПЖ и ТМА не рекомендуется использование ингибиторов АПФ, бета-адреноблокаторов, антагонистов рецепторов ангиотензина II, антагонистов альдостерона в качестве монотерапии или в комбинации для улучшения прогноза.

ЕОК\РКО III C (УДД 2, УУР А)

Комментарии: в настоящее время отсутствуют данные, подтверждающие эффективность применения данной медикаментозной терапии у пациентов с систолической дисфункцией системного ПЖ. Однако, возможно назначение вышеперечисленных классов препаратов по показаниям при наличии сопутствующей патологии, в том числе включая стандартное лечение сердечной недостаточности с соотнесением возможной пользы и потенциальных рисков снижения сердечного выброса, развития системной гипотензии.

Назначении антиаритмических препаратов особенно у пациентов после переключения предсердий должно проводится с особой осторожностью в связи с частым развитием брадикардии.

В случае декомпенсации сердечной недостаточности к терапии можно добавить диуретики, для облегчения симптоматики.

3.2 Хирургическое лечение

Паллиативное лечение

• Новорожденным пациентам с ТМА и интактной межжелудочковой перегородкой рекомендуется выполнять баллонную атриосептостомию в первые дни жизни в условиях перинатального или кардиохирургического центра для предотвращения возникновения рестрикции на межпредсердном сообщении и резкого ухудшения состояния новорожденного.

ЕОК\РКО IIа С (УДД 5, УУР С)

Комментарии: кроме прочего, повышение артериального насыщения дает свободу выбора срока операции в пределах 1-3 недель после рождения. В случаях, когда у пациента имеется ДМПП достаточных размеров, коррекция порока может быть выполнена без предшествующей чрезвенозной катетеризации сердца и атриосептостомии.

• Новорожденным пациентам с ТМА с высокой степенью рестрикции межпредсердного сообщения (градиент давления больше 6 мм рт. ст., выраженными метаболическими нарушениями и низким уровнем сатурации) рекомендуется неотложное выполнение баллонной атриосептостомии с целью стабилизации состояния.

ЕОК нет (УДД 5, УУР С)

Радикальная одноэтапная коррекция «простой формы» ТМА

• Новорожденным с ТМА и ИМЖП рекомендуется выполнение операции переключения магистральных артерий в первые 2-4 недели жизни с целью радикальной коррекции порока.

ЕОК\РКО I B (УДД 5, УУР С)

Комментарии: Операцию выполняют в неонатальном периоде, пока левый желудочек еще не утратил способность осуществлять системное кровообращение. Инволюция левого желудочка может отсрочиться благодаря персистированию большого ОАП или наличию динамической обструкции выводного тракта левого желудочка.

• В случае неблагоприятной анатомии коронарных артерий рекомендуется выполнение как операции переключения магистральных артерий (при наличии достаточного опыта подобных вмешательств), так и переключение на предсердном уровне (коррекция транспозиции магистральных артерий).

ЕОК нет (УДД 5, УУР С)

Комментарии: Существуют варианты, когда правая коронарная артерия отходит от заднего синуса, или правая коронарная артерия отходит от заднего синуса с одновременным самостоятельным отхождением передней нисходящей ветви от левого синуса. Также существует анатомический вариант, при котором наблюдается единственная коронарная артерия, которая отходит от правого прилежащего синуса и далее следует кзади к легочному стволу, либо отходит от левого прилежащего синуса и направляется кпереди к выводному тракту правого желудочка. В редких случаях обе главные артерии берут начало от одного прилежащего синуса, обычно от правого, и одна или обе артерии проходят интрамурально, создавая впечатление, будто они отходят от разных синусов. Могут быть и другие редкие варианты, которые увеличивают риск первичного радикального вмешательства при ТМА

Варианты коронарных артерий влияют на планирование и проведение операции артериального переключения, так как могут возникать трудности перемещения устий коронарных артерий в неоаорту.

• Превентивная пролонгированная стернотомия рекомендована новорожденным пациентам, требующим высоких доз кардиотонической поддержки с нестабильной гемодинамикой или при высоком риске развития синдрома «тесного средостения» (при предположении/наблюдении значимого отека миокарда желудочков).

ЕОК нет (УДД 5, УУР С)

Двухэтапное хирургическое лечение «простой формы» ТМА

В случае, если время, благоприятное для выполнения артериального переключения, упущено, проводится двухэтапное лечение. Для выбора двухэтапного лечения, где первым этапом выполняется суживание легочной артерии и наложение системно-легочного анастомоза необходимы следующие показатели:

1) возраст старше 1-2 мес.,

2) отношение массы миокарда левого желудочка к массе миокарда правого желудочка <0,6 или давление в левом желудочке <50 мм рт. ст.

Дополнительными полезными, но не решающими критериями являются эхокардиографические показатели – наличие или отсутствие выбухания межжелудочковой перегородки в полость левого желудочка, толщина стенки, объем желудочка.

• При невозможности первичного выполнения операции артериального переключения пациентам с ТМА рекомендуется выполнение первым этапом суживания легочной артерии с наложением системно-легочного анастомоза (или без него), далее вторым этапом (через 4-6 месяцев) выполнение операции артериального переключения (переключение магистральных артерий).

ЕОК\РКО IIа C (УДД 5, УУР С)

Комментарии: Динамическая обструкция выводного тракта левого желудочка не препятствует выполнению артериального переключения. Этот тип обструкции разрешается спонтанно после операции. Невыраженный анатомический клапанный или подклапанный стеноз легочной артерии устраняется во время операции артериального переключения без увеличения хирургического риска.

Хирургическая коррекция ТМА с дефектом межжелудочковой перегородки

• Пациентам с ТМА и рестриктивным ДМЖП рекомендуется применение той же тактики, что и при «простой форме» ТМА.

ЕОК нет (УДД 5, УУР С)

• Пациентам с ТМА и большим ДМЖП рекомендуется выполнение операции артериального переключения с одновременным закрытием дефекта перегородки сердца без предшествующего суживания легочной артерии в возрасте от 2 недель до 2 мес.

ЕОК нет (УДД 5, УУР С)

• Пациентам с ТМА и множественными ДМЖП (вариант единственного желудочка сердца) рекомендуется выполнение в качестве первого этапа – операции суживания легочной артерии с последующим созданием кавопульмонального анастомоза (и последующим выполнением операции Фонтена).

ЕОК нет (УДД 5, УУР С)

• Пациентам с ТМА с большим ДМЖП и гипоплазированным правым желудочком или «верхом сидящим» AV клапаном (вариант единственного желудочка сердца) рекомендуется суживание легочной артерии с последующим, более поздним, выполнением этапной гемодинамической коррекции порока.

ЕОК нет (УДД 5, УУР С)

• Пациентам с ТМА, большим ДМЖП и сопутствующим невыраженным субаортальным стенозом рекомендуется выполнение операции артериального переключения с пластикой ДМЖП и резекцией элементов подклапанного сужения (иссечение мембраны ЛЖ, иссечение мышечной ткани сердца).

ЕОК\РКО IIa C (УДД 5, УУР С)

Хирургическая коррекция ТМА с гипоплазией выводного тракта левого желудочка

• Пациентам с ТМА при сопутствующей диффузной гипоплазии выводного тракта правого желудочка и клапанного кольца аорты рекомендуется выполнение операции Damus-Kaye-Stansel в сочетании с операцией Rastelli в возрасте 1-2 лет (с использованием заплаты сердечно-сосудистой, животного происхождения*** или заплаты сердечно-сосудистой, синтетической***).

ЕОК нет (УДД 5, УУР С)

Хирургическая коррекция ТМА с гипоплазией дуги и/или коарктацией аорты

• Пациентам с ТМА и сопутствующей гипоплазией дуги и/или коарктации аорты рекомендуется одномоментная реконструкция аорты и операция артериального переключения.

ЕОК\РКО IIa B (УДД 4, УУР С)

• Пациентам с ТМА и сопутствующей гипоплазией дуги и/или коарктации аорты и отсутствии опыта одномоментных коррекций – рекомендуется использование двухэтапного подхода с устранением обструкции на уровне дуги аорты и суживанием легочной артерии на первом этапе и артериальным переключением – на втором.

ЕОК нет (УДД 5, УУР С)

Комментарии: Существует два подхода к хирургическому ведению пациентов с сопутствующей гипоплазией дуги и коарктацией аорты. При этапном подходе на первой стадии обструкцию дуги аорты устраняют из левосторонней торакотомии. Попутно производят суживание легочной артерии. Внутрисердечную коррекцию откладывают на несколько месяцев. При двухэтапном подходе общая летальность варьирует от 31 до 64%.

В последнее время обозначилась тенденция к одномоментной анатомической коррекции ТМА с обструкцией дуги/перешейка аорты. Несмотря на сложность операции и возраст детей на момент коррекции, суммарная летальность оказалась ниже.

Лечение детей старше 1 месяца с транспозицией магистральных артерий без обструкции выводного тракта левого желудочка

• Операцию предсердного переключения рекомендуется выполнять пациентам, у которых:

1) артериальное переключение не выполнено в периоде новорожденности по причине сопутствующей экстракардиальной патологии или позднего обращения в клинику, когда левый желудочек уже не способен выполнять системную функцию;

ЕОК\РКО I B (УДД 5, УУР С)

2) неблагоприятная для бивентрикулярной коррекции анатомия порока.

EOK\РКО I C (УДД 5, УУР С)

Комментарии: Варианты коронарных артерий влияют на планирование и проведение операции артериального переключения, так как могут возникать трудности перемещения устий коронарных артерий в неоаорту. Также к неблагоприятной анатомии порока можно отнести наличие выраженного стеноза легочной артерии. Оптимальным вмешательством в этом случае является операция Senning и хирургическое устранение стеноза в 3-6 месячном возрасте.

• Операция артериального переключения рекомендуется пациентам с «тренированным» левым желудочком (как вариант – при наличии ДМЖП или после суживания легочной артерии), способным выполнять системную функцию при условии отсутствия иных противопоказаний к операции.

ЕОК\РКО I C (УДД 5, УУР С)

Комментарии: Для тренировки левого желудочка показано выполнение операции суживания лёгочной артерии с целью увеличения постнагрузки на левый желудочек и развитию его гипертрофии, что позволит в дальнейшем выполнить операцию артериального переключения.

Лечение детей старше 1 месяца с транспозицией магистральных артерий, дефектом межжелудочковой перегородки, обструкцией выводного тракта левого желудочка

Идеальными кандидатами на операцию Rastelli считаются пациенты с функционально некомпетентным клапаном легочной артерии, ДМЖП, верхний край которого находится в непосредственной близости к устью аорты, соотношение диаметра которого к диаметру ее нисходящей части равно или превышает 0,5, а площадь сечения дефекта межжелудочковой перегородки более 0,8 см²/м², при условии отсутствия на поверхности инфундибулярной перегородки крепления хордально-папиллярного аппарата АВ-клапанов. Наличие аномального крепления трехстворчатого клапана к инфундибулярной перегородке у пациентов с ТМА не является абсолютным противопоказанием к операции Rastelli.

Выбор типа кондуита во многом зависит от хирурга, однако у маленьких детей рекомендуется воздержаться от применения ксеноперикардиальных протезов, аортального аллографта и отдать предпочтение легочному аллографту.

Выполнение пациентам данной группы операции предсердного переключения сопровождается высоким риском послеоперационных осложнений и неблагоприятного исхода.

• Реконструкцию выхода из правого желудочка в легочные артерии по возможности рекомендуется осуществлять без применения искусственного легочного ствола, в иных случаях используется кондуит с надежным клапаном.

ЕОК\РКО IIa C (УДД 4, УУР С)

• При выборе размера кондуита у детей ранней возрастной группы рекомендуется учитывать, что перерастание - не основная причина его дисфункции.

ЕОК\РКО IIa С (УДД 5, УУР С)

Комментарии: При выполнении реконструкции выводных трактов желудочков сердца рекомендуется выбирать методы и технические приемы, позволяющие восстановить их геометрическую форму, максимально приближенную к естественной (резекция/мобилизация инфундибулярной перегородки, транслокация магистральных артерий с их последующей ортотопической реимплантацией, ортотопическая имплантация искусственного легочного ствола и т. д.).

Превышение диаметра кондуита более чем на 2 стандартных отклонения от среднего значения в норме не является целесообразным.

• Пациентам с ТМА, у которых оперативные вмешательства не предполагают использование искусственного легочного ствола, рекомендуется выполнение этих методик в возрасте до 1 года, так как эти методики способствуют адекватному росту соустья между правым желудочком и стволом легочной артерии с минимальным риском последующего стенозирования.

ЕОК нет (УДД 5, УУР С)

• Пациентам с ТМА, которым показано выполнение операции Rastelli рекомендуется выполнять её в возрасте 1-3 лет.

ЕОК нет (УДД 5, УУР С)

• Сохранение инфундибулярной перегородки при выполнении операции Rastelli не рекомендуется, так как она является субстратом обструкции выводного тракта левого желудочка после операции.

ЕОК\РКО III C (УДД 4, УУР С)

• Перевязка легочного ствола при операции Rastelli не рекомендуется, так является ненадежным способом устранения естественного сообщения между левым желудочком и легочными артериями и.

ЕОК\РКО III C (УДД 4, УУР С)

• Разъединять левый желудочек и легочные артерии при операции Rastelli рекомендуется путем пересечения и ушивания легочного ствола, так как эта методика позволяет полностью исключить его реканализацию в послеоперационном периоде.

ЕОК нет (УДД 5, УУР С)

• Пациентам с диспластичным, функционально некомпетентным клапаном легочной артерии, как альтернатива операции Rastelli рекомендуется выполнение процедуры REV (фр. reparation al`etage ventriculaire – метод хирургической коррекции ТМА в сочетании с иссечением стеноза легочной артерии по оригинальной методике)

ЕОК нет (УДД 4, УУР С)

Комментарии: Операция REV является альтернативным методом коррекции ТМА с ДМЖП и стенозом легочной артерии, позволяющим избежать использования кондуитов (данная операция описана в 1982 г).

• В случаях, когда имеется неблагоприятная анатомия для выполнения внутрисердечного этапа операций Rastelli и REV (рестриктивный (ДМЖП/Ао<0,5) и/или удаленный от аорты ДМЖП; наличие на поверхности инфундибулярной перегородки хордально-папиллярного аппарата АВ клапанов; наличие умеренной гипоплазии правого желудочка при условии отсутствия аномалий коронарных артерий, в частности единственной коронарной артерии, тип I), рекомендуется выполнение операции Bex-Nikaidoh, либо унивентрикулярная коррекция в зависимости от опыта клиники.

ЕОК\РКО IIa C (УДД 4, УУР С)

• Пациентам с обструкцией, имеющим клапан легочной артерии, способный выполнять адекватную функцию, но не годный в качестве аортального клапана (при условии отсутствия таких аномалий коронарных артерий, как отхождение правой коронарной артерии от 2-го синуса, отхождение левой передней нисходящей артерии от 1-го синуса), рекомендуется выполнение операции трункального переключения.

EOK\РКО IIa C (УДД 4, УУР С)

Комментарии: В случае наличия аномалий коронарных артерий предпочтение отдается операции REV с транслокацией корня легочной артерии.

При типе Г по Yacoub и Radley-Smith, при котором огибающая артерия отходит от правого заднего синуса и проходит позади легочного ствола, место пересадки коронарной артерии на легочный ствол смещают краниально, чтобы избежать перегиба огибающей артерии. Этой же цели служит прием «открытой двери» (trapdoor), описанный еще в 1988 г. Несомненная польза этого приема уменьшается возможностью пликации содержащих устья коронарных артерий выступов неоаорты после анастомозирования дистальной аорты с неоаортой.

Для увеличения объема канала пересаживаемых коронарных артерий используют дополнительную заплату из аутоперикарда (собственного перикарда пациента). Однако этот метод чреват такими осложнениями, как тромбоз, отсутствие роста и дегенерация, поэтому его нельзя признать идеальным.

Yamagiushi и соавторы предложили способ транслокации коронарных артерий, который является дальнейшим усовершенствованием приема «trapdoor» и его последующей модификации.

Хирургическое лечение осложнений

• У пациентов с жизнеугрожающими осложнениями в до- и послеоперационном периоде в виде гемо- и гидроперикарда с возможным развитием тампонады сердца рекомендовано (в экстренном порядке) выполнение перикардиоцентеза с дренированием полости перикарда.

ЕОК\РКО IIa C (УДД 5, УУР С)

Комментарии: После дренирования жидкостного субстрата из полости перикарда целесообразно оставить в нем систему дренирования до момента прекращения поступления по нему отделяемого.

• Пациентам с ТМА при развитии осложнений в виде нарушений ритма сердца, а именно развитие полной поперечной блокады, рекомендуется имплантация постоянного ЭКС (Электрокардиостимулятор имплантируемый однокамерный, частотно-адаптивный*** или Электрокардиостимулятор имплантируемый двухкамерный, частотно-адаптивный***).

ЕОК\РКО I C (УДД 5, УУР С)

Комментарии: У пациентов с имплантированным ЭКС в раннем детском возрасте по мере роста ребенка, необходимо заменить систему эпикардиальных электродов, а также сам ЭКС по мере исхода срока службы батареи. Для этого проводится ревизия электрокардиостимулятора и системы электродов, замена или удаление устройства.

При развитии у пациента с имплантированным постоянным ЭКС (Электрокардиостимулятор имплантируемый однокамерный, частотно адаптивный***) в послеоперационном периоде воспалительных осложнений в ложе ЭКС и/или системе электродов, необходимо выполнение ревизии и эксплантация ЭКС с подшиванием временных электродов.

• Взрослым пациентам с жизнеугрожающими нарушениями ритма сердца после хирургической коррекции ТМА, а также при высоком риске развития фибрилляции желудочков, рекомендуется имплантация дефибриллятора-кардиовертера (Кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый двухкамерный*** и отведение дефибриллятора эндокардиальное***, при отсутствии – Кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый однокамерный*** и отведение дефибриллятора эндокардиальное***).

ЕОК\РКО I C (УДД 5, УУР С)

• Взрослым пациентам после предсердного (атриального) переключения с выраженной регургитацией на системном (трехстворчатом) атриовентрикулярном клапане без существенной систолической дисфункции желудочка (ФВ>40%) рекомендуется пластика трикуспидального клапана в условиях искусственного кровообращения или протезирование клапана (протезирование трикуспидального клапана и пластика аортального клапана в условиях искусственного кровообращения) вне зависимости от клинических проявлений.

ЕОК\РКО IIa C (УДД 5, УУР С)

• Хирургическое лечение по устранению патологического шунтирования крови на уровне предсердного венозного тоннеля, стеноза предсердного венозного тоннеля, обструкции легочных вен рекомендовано взрослым пациентам после предсердного (атриального) переключения при возникновении клинических симптомов.

ЕОК\РКО I C (УДД 5, УУР С)

• Пациентам с клиническими проявлениями обструктивного поражения коронарного русла рекомендовано хирургическое лечение в зависимости от субстрата (пластика сосуда или стентирование коронарной артерии, или баллонная ангиопластика коронарной артерии, или коронарное шунтирование в условиях искусственного кровообращения, или коронарное шунтирование на работающем сердце без использования искусственного кровообращения).

ЕОК\РКО I C (УДД 5, УУР С)

• Пациентам после операции с клиническими симптомами резидуального шунтирования крови слева направо на уровне межжелудочковой перегородки или значимой объемной перегрузке ЛЖ рекомендуется проведение эндоваскулярного закрытия дефекта перегородки сердца с помощью окклюдера (окклюдер кардиологический***).

ЕОК\РКО I C (УДД 5, УУР С)

• Пациентам взрослого возраста с расширением нео-аортального корня ˃55 мм рекомендуется хирургическое лечение (резекция аорты с протезированием, протезирование аортального клапана в условиях искусственного кровообращения).

ЕОК\РКО IIa C (УДД 5, УУР С)

• Пациентам со стенозами ветвей ЛА рекомендуется хирургическое лечение (транслюминальная баллонная ангиопластика легочной артерии и/или стентирование легочных артерий или пластика сосуда) вне зависимости от клинических проявлений при выявлении сужения ˃50%, систолическом давлении в ПЖ ˃50 мм рт.ст. и/или снижении легочной перфузии.

ЕОК\РКО IIa C (УДД 5, УУР С)

Комментарии: надклапанный стеноз легочной артерии и ее ветвей (как односторонний, так и билатеральный) может являться следствием использования маневра Лекомпта, что необходимо учитывать у пациентов взрослого возраста.

• Пациентам взрослого возраста после операции Rastelli с клиническими симптомами (в покое или при нагрузке) и средним градиентом ≥40 мм рт.ст. или выраженной аортальной недостаточностью рекомендуется хирургическое устранение субаортальной обструкции или недостаточности (иссечение гипертрофированной мышечной ткани в зоне обструкции из конусной части правого желудочка или иссечение мышечной ткани в зоне гипертрофии при сочетанной обструкции выводных отделов обоих желудочков сердца).

ЕОК\РКО I C (УДД 5, УУР С)

• При асимптомном течении выраженной обструкцией выводного отдела ПЖ и/или выраженной регургитации на легочном клапане у взрослых пациентов после операции Rastelli рекомендуется рассмотреть возможность хирургического лечения (иссечение гипертрофированной мышечной ткани в зоне обструкции из конусной части правого желудочка или иссечение мышечной ткани в зоне гипертрофии при сочетанной обструкции выводных отделов обоих желудочков сердца) при выявлении как минимум одного критерия:

а) снижение толерантности к физической нагрузке (спироэргометрии)

б) прогрессирующая дилатация ПЖ (индексированный конечно-систолический объем ПЖ ≥80 мл/м2, и/или индексированный конечно-диастолический объем ПЖ ≥160 мл\м2, или прогрессирование трикуспидальной недостаточности)

в) прогрессирующая систолическая дисфункция ПЖ

г) систолическое давление в ПЖ ˃80 мм рт.ст.

ЕОК IIb C (УДД 5, УУР С)

• Пациентам взрослого возраста с выраженной недостаточностью нео-аортального клапана при наличии тяжелых сопутствующих патологий и высоком риске открытого протезирования клапана, может быть рекомендовано выполнение эндоваскулярного протезирования аортального клапана (биопротез сердечного аортального клапана***).

ЕОК\РКО IIa C (УДД 5, УУР С)

3.3 Иное лечение

Нет.

4. Реабилитация

• Рекомендуется пациентам с ТМА модификация образа жизни для повышения физической активности с целью первичной профилактики сердечно-сосудистых факторов риска (артериальной гипертензии, ожирения, сахарного диабета), а также для интеграции в нормальную социальную жизнь, за исключением детей со «сложной ТМА» или другими факторами риска (наличие электрокардиостимулятора имплантируемого однокамерного, частотно адаптивного***, электрокардиостимулятора имплантируемого двухкамерного, частотно-адаптивного***, кардиовертер-дефибриллятора имплантируемого двухкамерного***, кардиовертер-дефибриллятора имплантируемого однокамерного***, каналопатии и др.).

ЕОК нет (УДД 4, УУР C)

Комментарий: поскольку дети с ТМА в настоящее время имеют хорошую долгосрочную выживаемость после хирургического лечения, повышение качества жизни этих детей становится все более важным. Здоровье (эмоциональное, поведенческое и социальное) и дефицит любой из этих составляющих может повлиять на способность выполнять важные социальные роли в будущем.

Установлено, что пациенты с оперированной ТМА имеют несколько сниженную толерантность к физической нагрузке. Некоторые предикторы плохой работоспособности включают: восстановление ДМЖП, снижение функции левого желудочка.

Проведенные исследования также показали, что пациенты, перенесшие хирургическую коррекцию ТМА, чаще имеют нарушения развития нервной системы. Один центр сообщает, что 65% подростков, столкнувшихся с ТМА в младенчестве, нуждались в услугах специального обучения. Пациенты с хирургически исправленной ТМА чаще страдают синдромом дефицита внимания/гиперактивности, поэтому важно чтобы дети, перенесшие корректирующую операцию по поводу ТМА, проходили постоянный скрининг и направлялись к специалистам по поводу нарушений развития нервной системы.

• Рекомендуется пациентам с хирургически исправленной ТМА физические упражнения, а также занятия спортом, с исключением изометрических или длительных упражнений после проведения теста на толерантность к физическим нагрузкам.

ЕОК нет (УДД 3, УУР C)

Комментарий: установлено, что необходимо дополнительное внимание к последующему наблюдению за детьми с «простой ТМА», особенно когда речь идет о занятиях спортом. Детей после хирургической коррекции ТМА следует поощрять к полной активности в повседневной жизни, однако следует избегать изометрических или длительных упражнений. Дети могут участвовать в физических нагрузках, включая динамические или статические виды спорта от низкой до умеренной. Тем не менее, потребность в физической активности у детей с ТМА, как правило, снижена, что отчасти объясняется чрезмерной заботой родителей. Реабилитационные программы могут быть полезны для повышения уровня физической активности, направленной на улучшение толерантности к физическим нагрузкам и двигательной функции у детей после хирургической коррекции ТМА.

• В течение 6 месяцев после выполнения анатомической коррекции ТМА в условиях искусственного кровообращения пациенту с осложнённым течением послеоперационного периода (резидуальная лёгочная гипертензия, сердечная недостаточность, инфекционные осложнения, повторные хирургические вмешательства в течение одной госпитализации) рекомендуется пройти реабилитацию в условиях специализированного санаторно-курортного учреждения кардиологического профиля.

ЕОК нет (УДД 5, УУР С)

• Детям с ТМА в случае этапного хирургического лечения рекомендуется наблюдение в условиях стационара, либо в амбулаторных условиях по месту жительства с приемом (осмотром, консультацией) врача - детского кардиолога/врача-педиатра с частотой не менее 1 раза в 7 дней.

ЕОК нет (УДД 5, УУР С)

• Пациентам с ТМА на этапе хирургической коррекции рекомендуется подбор индивидуальной терапии, направленной на коррекцию недостаточности кровообращения и снижения сосудистого сопротивления в сосудах малого круга кровообращения в возрастных дозировках (диуретики, ингибиторы АПФ, ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа).

ЕОК нет (УДД 5, УУР С)

Санаторно-курортное лечение

• Третий (амбулаторный) этап медицинской реабилитации детей после хирургической коррекции ТМА рекомендовано осуществлять в санаторно-курортных условиях специалистами многопрофильной реабилитационной команды (МКФ), главным образом специалистов-детских кардиологов.

ЕОК нет (УДД 5, УУР С)

Комментарии: Санаторно-курортное лечение (СКЛ) включает в себя медицинскую помощь, осуществляемую медицинскими организациями (санаторно-курортными организациями) в профилактических, лечебных и реабилитационных целях на основе использования природных лечебных ресурсов, в том числе в условиях пребывания в лечебно-оздоровительных местностях и на курортах.

 Показания для направления на санаторно-курортное лечение детей с врождёнными пороками сердца сформулированы в Приказе Минздрава РФ от 28.09.2020 г. №1029н «Об утверждении перечней медицинских показаний и противопоказаний для санаторно-курортного лечения». Однако дети после хирургической коррекции ТМА в перечень показаний для санаторно-курортного лечения не включены.

• Санаторно-курортное лечение может быть рекомендовано пациентам после перенесенной в раннем возрасте хирургической коррекции ТМА, находящимся в стадии компенсации порока, без нарушения гемодинамики, с недостаточностью кровообращения не выше I степени.

ЕОК нет (УДД 5, УУР С)

Комментарий. В реабилитации детей с ВПС (ТМА) важно учитывать наличие остаточных проблем:

- сердечной недостаточности,

- легочной гипертензии,

- синдрома гипоксии и артериальной гипоксемии,

- сниженной иммунной реактивности,

- астено-невротического синдрома.

К противопоказаниям для направления детей, перенесших операции по поводу ТМА, на санаторно-курортное лечение относятся:

- недостаточность кровообращения НК 2А и более (более II функционального класса по ROSS),

- умеренная и тяжелая легочная артериальная гипертензия (с СДЛА >35 мм рт. ст.),

- жизнеугрожающие тахиаритмии и брадиаритмии,

- желудочковые или предсердные тахикардии,

- АВ блокады II и III степени,

- снижение фракции выброса левого желудочка,

- подострый миокардит, перикардит,

- наличие ЭКС.

Учитываются также общие противопоказания для санаторно-курортного лечения и заболевания в острой и подострой стадии, в том числе острые инфекционные заболевания до окончания периода изоляции.

В санаторно-курортные учреждения, находящиеся в ведении Министерства здравоохранения РФ, направляются дети в возрасте от 4 до 14 лет включительно, в том числе в сопровождении законного представителя, дети с 15 до 18 лет без сопровождения.

При наличии в санаторно-курортном учреждении кардиологического отделения, принимаются дети в возрасте от 7 до 14 лет включительно без сопровождения законного представителя, если необходимость сопровождения не обусловлена медицинскими показаниями.

Направление на санаторно-курортное лечение детей, выполняется не ранее, чем через 6 месяцев после оперативного лечения. Сроки санаторно-курортного лечения – 21 день.

Санаторное лечение детей после коррекции ТМА может проводиться на курортах: Кисловодск, Пятигорск, Геленджик, Сочи, Белокуриха, Евпатория.

Для оценки исходного клинико-функционального состояния пациентов с ТМА при поступлении на санаторно-курортное лечение необходимо иметь данные ЭКГ, ЭхоКГ, детям с аритмическим синдромом - данные холтеровского мониторирования.

Задачи санаторно-курортного лечения: улучшение функции сердечно-сосудистой, дыхательной систем, адаптационно-компенсаторных механизмов организма ребёнка, повышение иммунологической реактивности, неспецифической резистентности, защитных сил организма детей, уменьшение мышечной детренированности, коррекция психоэмоционального состояния ребёнка.

Санаторно-курортное лечение детей, перенесших коррекцию ТМА включает:

1. климатический режим соответственно сезону года и клинико-функциональному состоянию пациента;

2. лечебное питание;

3. адекватную физическую нагрузку с учётом толерантности к физической нагрузке в виде малогрупповых или индивидуальных занятий;

4. лечебный массаж воротниковой зоны;

5. физические методы лечения и аппаратную физиотерапию (назначаемые по общепринятым методикам): антигипоксические, седативные, иммуностимулирующие, кардиотонические, сосудорасширяющие, антиаритмические, вегетокорригирующие методы;

6. психотерапию (индивидуальную, малогрупповую, семейные занятия).

• Воздействие климатом (воздушные, солнечные ванны, морские купания) рекомендуется детям после хирургической коррекции ТМА, в стадии компенсации порока, без нарушения гемодинамики, с недостаточностью кровообращения не выше I степени с целью повышения неспецифической резистентности и иммунной защиты организма ребёнка.

ЕОК нет (УДД 5, УУР С)

Комментарии. воздействие климатом проводят по общепринятым методикам и с учётом специальных дозиметрических таблиц: климатолечение, – начиная с I (щадящего, слабого) режима в течение 3-5 дней, затем – II (щадяще-тонизирующего) режима;

- воздушные ванны назначают в зависимости от сезона года, режима в палате (климато-палате санатория) или на открытом воздухе, ежедневно, по 5-30 мин, на курс 15-20 процедур;

- гелиотерапия (солнечные ванны) назначается по I режиму (щадящему, рассеянная солнечная радиация) с дозированием от 1 до 4 лечебных доз и II режиму (щадяще-тренирующему) – с увеличением лечебных доз с (1 до 8), ежедневно, 1-2 раза в день, курс лечения 15-18 процедур;

- морские купания (талассотерапия) проводят по I (щадящему) и II (щадяще-тренирующему) режимам (при температуре воды в море не ниже 22°С). Начинают с обтираний, обливаний, окунаний в течение 2-3 дней.

• На санаторно-курортном этапе рекомендуется назначение лечебного питания детям после хирургической коррекции ТМА, в стадии компенсации порока, без нарушения гемодинамики, с недостаточностью кровообращения не выше I степени.

ЕОК нет (УДД 5, УУР С)

Комментарии: в санаторно-курортных учреждениях применяют стандартную диету (лечебный стол по Певзнеру №15) без превышения возрастной нормы углеводов, животных жиров, жидкости и соли.