- ID:
- 476_3
- Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:
- C44, D04
- Возрастная категория:
- Взрослые
- Год утверждения:
- 2024
- Пересмотр не позднее:
- 2026
- Дата размещения КР:
- 10.10.2024
- Статус:
- Действует
- Статус применения:
- Применяется
- Статус одобрения НПС:
- Да
- Разработчик клинической рекомендации:
- Ассоциация онкологов России, Ассоциация специалистов по проблемам меланомы, Общероссийская общественная организация «Российское общество клинической онкологии», Общероссийская общественная организация "Ассоциация врачей-офтальмологов"
Источник: Рубрикатор Минздрава России
Список сокращений
AJCC – Американский объединенный комитет по раку
CTCAE – Общие терминологические критерии неблагоприятных эффектов
ECOG – Восточная объединенная группа онкологов
RECIST – Критерии ответа солидных опухолей на терапию
TNM – (аббревиатура от tumor, nodus и metastasis) — международная классификация стадий злокачественных новообразований.
UICC – Международный союз по борьбе с раком
в/в – внутривенный
АТХ – Анатомо-терапевтическо-химическая классификация (англ. Anatomical Therapeutic Chemical Classification System) — международная система классификации лекарственных средств
АК – актинический кератоз
ПКРК – плоскоклеточный рак кожи (плоскоклеточная карцинома кожи)
БДУ – без дополнительного уточнения
БТ - брахитерапия
ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения
КТ – компьютерная томография
ЛТ – лучевая терапия
ЛФК – лечебная физкультура
МАЛ – метиаминолевулинат (метиламинолевулиновая кислота)
МКА – моноклональные антитела (код АТХ-классификации: L01XС)
МКБ-10 – Международная классификация болезней 10-го пересмотра
МРТ – магнитно-резонансная томография
НМК – немеланомные опухоли кожи
ПЭТ/КТ – позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией
РОД – разовая очаговая доза
СОД – суммарная очаговая доза
УЗИ – ультразвуковое исследование
ФДТ – фотодинамическая терапия
ЭКР- экстракапсулярное распространение
** – жизненно необходимые и важнейшие лекарственные препараты
# – препарат, применяющийся не в соответствии с показаниями к применению и противопоказаниями, способами применения и дозами, содержащимися в инструкции по применению лекарственного препарата (офф-лейбл)
Термины и определения
Брахитерапия (БТ) - контактное облучение опухоли
Второй этап реабилитации – реабилитация в стационарных условиях медицинских организаций (реабилитационных центров, отделений реабилитации), в ранний восстановительный период течения заболевания, поздний реабилитационный период, период остаточных явлений течения заболевания.
Инцизионная панч-биопсия – метод получения образца тканей кожи на всю его толщину, при этом латеральные края резекции могут содержать элементы опухоли (или невуса). Выполняется при помощи специальной панч-иглы (диаметром от 1 до 5 мм). Один из предпочтительных методов (наравне с эксцизионной биопсией) для установления диагноза ПКРК.
Интраоперационный морфологический контроль всех краев (периферических и глубокого) резекции – вариант срочного интрапоперационного прижизненного патологоанатомического исследования операционного материала при выполнении хирургических вмешательств по поводу опухолей кожи. Отличается от стандартного метода способами вырезки, маркировки и приготовления препаратов для оценки краев резекции (см. также таблицу 19). Интраоперационный контроль всех (периферических и глубокого) краев резекции выполняется как правило на свежезамороженных криостатных срезах, при этом достигается визуальная оценка до 99% площади краев резекции. Данный способ противопоставляется стандартному способу гистологического исследования по методике «хлебного ломтя», при котором оценке подлежит менее 1% поверхности удаленной ткани.
Кюретаж – это медицинская процедура, в ходе которой специальным инструментом (кюреткой, или медицинской ложкой), происходит вычищение (выскабливание) опухоли с поверхности кожи.
Оптическая когерентная томография (ОКТ) переднего отрезка -неинвазивный информативный, чувствительный метод, позволяющий провести прижизненную «оптическую биомикрометрию» плоскоклеточного рака кожи века, включая спайку век.
Отпечаток с поверхности опухоли - методический прием для получения материала для цитологического исследования.
Первый этап реабилитации – реабилитация в период специализированного лечения основного заболевания (включая хирургическое лечение/химиотерапию/лучевую терапию) в отделениях медицинских организаций по профилю основного заболевания.
Плоскостная (бритвенная) резекция новообразований кожи – способ удаления экзофитных и плоских новообразований кожи в плоскости кожи при помощи бритвенного лезвия или скальпеля. В случае подозрений на меланому кожи является субоптимальным методом диагностики, так как не позволяет гарантированно определить толщину новообразования и тем самым правильно стадировать заболевание.
Предреабилитация (prehabilitation) – реабилитация с момента постановки диагноза до начала лечения (хирургического лечения/химиотерапии/лучевой терапии).
Радиологическая оценка ответа на лечение - оценка ответа на лечение с использованием результатов радиологических исследований (компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии, позитронно-эмиссионной томографии, рентгенографии и т.д.) в сравнении с результатами ранее проведенных радиологических исследований в соответствии с одной или несколькими системами оценки ответа (такими как RECIST или ВОЗ)
Резектабельный плоскоклеточный рак кожи и/или резектабельные метастазы плоскоклеточного рака кожи – плоскоклеточный рак кожи или его метастазы (как правило, метастазы в регионарные лимфатические узлы), которые могут быть подвергнуты радикальному хирургическому удалению R0. На оценку резектабельности могут влиять такие факторы, как объем (количество и размеры) метастатического поражения лимфатических узлов, соотношение с магистральными сосудами, подлежащим тканями (например, костью). Оценка резектабельности процесса весьма субъективна и может варьировать от учреждения к учреждению и от хирурга к хирургу.
Третий этап реабилитации – реабилитация в ранний и поздний реабилитационный периоды, период остаточных явлений течения заболевания в отделениях (кабинетах) реабилитации, физиотерапии, лечебной физкультуры, рефлексотерапии, мануальной терапии, психотерапии, медицинской психологии, кабинетах логопеда (учителя-дефектолога), оказывающих медицинскую помощь в амбулаторных условиях, дневных стационарах, а также выездными бригадами на дому (в том числе в условиях санаторно-курортных организаций).
Ультразвуковое исследование (УЗИ) глаза – это сканирование с использованием ультразвуковых волн. УЗИ – неинвазивный, контактный, инструментальный метод, применяемый в диагностике плоскоклеточного рака кожи века, включая спайку век и оценки эффективности его лечения.
Фотодинамическая терапия (ФДТ) — метод лечения онкологических заболеваний, некоторых заболеваний кожи или инфекционных заболеваний, основанный на применении светочувствительных веществ — фотосенсибилизаторов — и света определённой длины волны. Сенсибилизатор вводится в организм чаще всего внутривенно, но может применяться аппликационно. Вещества для ФДТ обладают свойством избирательного накопления в опухоли или иных целевых тканях (клетках). Затем поражённые патологическим процессом ткани облучают светом с длиной волны, соответствующей или близкой к максимуму поглощения красителя.
Эксцизионная биопсия новообразования кожи – метод получения образца тканей кожи, при котором новообразование удаляется тотально (целиком) с небольшим (1–3 мм) захватом прилежащих здоровых тканей. Такой способ получения морфологического материала является предпочтительным при подозрении на меланому кожи.
Эпилюминесцентная микроскопия (дерматоскопия) – неинвазивная техника исследования кожи (осмотр кожи под увеличением) при помощи дерматоскопа, который обычно состоит из лупы (×10), неполяризованного источника света, прозрачной пластины и жидкой среды между инструментом и кожей. Современные дерматоскопы могут работать с использованием жидкой среды или вместо этого применяют поляризованный свет, чтобы компенсировать отражения поверхности кожи. Когда получаемые изображения или видеоклипы записываются либо обрабатываются цифровым способом, прибор можно называть цифровым эпилюминесцентным дерматоскопом.
1. Краткая информация
1.1 Определение заболевания или состояния
Плоскоклеточный рак кожи (далее ПКРК) – злокачественная опухоль кожи, происходящая из эпителиальных клеток (кератиноцитов) эпидермиса кожи и/или эпидермиса волосяных фолликулов. Плоскоклеточный рак кожи второй по частоте встречаемости после базальноклеткочного рака среди всех немеланомных опухолей кожи. Частота регионарного метастазирования составляет 10-15% и зависит от локализации и размеров первичного очага.
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Не существует единого этиологического фактора для развития опухолей кожи. Самым значимым фактором риска спорадических (ненаследственных) форм плоскоклеточного рака кожи следует считать воздействие на кожу ультрафиолетового излучения типа В (длина волны 290–320 нм) и типа А (длина волны 320–400 нм). При этом чувствительность кожи к ультрафиолетовому воздействию различается у людей и может быть классифицирована на 6 типов, где 1 и 2 отличаются наибольшей чувствительностью (и, соответственно, вероятностью возникновения солнечного ожога), а 5-й и 6-й – наименьшей. Рост шансов заболеть ПКРК отмечается при длительности кумулятивного солнечного воздействия приблизительно в 30 000 часов, а далее выходит на плато
Также следует отметить такие факторы риска как врожденный или приобретенный иммунодефицит (например, после трансплантации органов или других заболеваниях, связанных с необходимостью принимать иммуносупрессанты, лимфомы, хронический лимфолейкоз, ВИЧ). Анализ регистров пациентов после трансплантации демонстрирует повышение шанса заболеть плоскоклеточным раком кожи от 5 до 113 раз более высокий, чем в общей популяции.
Описана связь между искусственным ультрафиолетом (в том числе PUVA-терапией) и повышением риска возникновения немеланомных опухолей кожи. Лица, имеющие контакт с мышьяком и ионизирующей радиацией также имеют повышенный риск возникновения ПКРК В многих случаях немеланомные опухоли кожи развиваются на фоне предсуществующих предопухолевых новообразований (вроде актинического кератоза), которые также часто могут быть обнаружены на соседних со злокачественной опухолью участках кожи.
ПКРК также развивается в области рубцов или незаживающих ран. ПКРК является наиболее частой опухолью, которая развивается на фоне предсуществующего рубца или длительно незаживающей раны. ПКРК, развивающийся на фоне рубца или раны, имеет худший прогноз и чаще рецидивирует после лечения .
Предопухолевые состояния, такие как актинический кератоз, или плоскоклеточный рак кожи in situ (болезнь Боуэна) без лечения могут прогрессировать в инвазивные формы рака, которые могут метастазировать
В клетках ПКРК наблюдается очень большое разнообразие соматических мутаций, много больше, чем при других видах злокачественных опухолей. Большинство этих мутаций имеют сигнатуру УФ-повреждения (замены цитозина на тимидин, C>T или CC>TT).
Существует также ряд наследственных синдромов, в рамках которых возможно возникновение ПКРК: альбинизм, а также пигментная ксеродерма.
В настоящее время появляются сведения, что некоторые лекарственные препараты могут повышать риск развития плоскоклеточного рака кожи. К таким лекарственным препаратам относят диуретики, блокаторы кальциевых каналов, бета-адреноблокаторы (суммарный относительный риск 1,14 -1,21), некоторые противоопухолевые лекарственные препараты (например, ингибиторы протеинкиназы BRAF).
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния
В Российской Федерации (как и во многих странах мира) плоскоклеточный рак не учитывается отдельно от других немеланомных опухолей кожи, однако, по некоторым данным, на ПКРК приходится до 15-20% всех случаев немеланомных опухолей кожи. В этой связи здесь и далее статистика будет приведена для всех немеланомных опухолей кожи.
ПКРК считается второй по распространенности опухолью среди НМК у людей. Заболеваемость сильно отличается в зависимости от широты проживания и существенно выше у людей со светлым фототипом кожи. В этой связи, самая высокая заболеваемость НМК в мире наблюдается в Австралии, где у каждого второго жителя до 70 лет развивается НМК, а самая низкая – в отдельных частях Африки. У пациентов с двумя и более НМК риск появления новых НМК существенно выше, а множественные НМК чаще встречаются у мужчин.
В 2022 г. в Российской Федерации немеланомными опухолями кожи заболело 79 399 человек (29686 – мужчин и 49713 женщин). В 2022 г. грубый показатель заболеваемости (оба пола) составил 54,12 на 100 000 населения, стандартизованный – 26,49 на 100 000 населения (26,94и 26,62 у женщин и мужчин соответственно). В структуре заболеваемости немеланомные опухоли кожи в 2018 г. составили 12,7% (оба пола), 10,5% у мужчин и 14,6% у женщин. Среднегодовой темп прироста «грубых» показателей заболеваемости за 10 лет составил 0,37% у мужчин и 0,37% у женщин. Средний возраст заболевших оказался равным 69,7 лет (оба пола), 68,4 года (мужчины), 70,5 лет (женщины). Кумулятивный̆ риск развития немеланомных опухолей кожи (период 2012–2022 гг., возраст 0–74 года) составил 3,03%.
В 2022 г. от немеланомных опухолей кожи в России умерло 714 мужчин и 792 женщин, грубый показатель смертности (оба пола) – 1,03% на 100 000 населения, стандартизованный – 0,41% на 100 000 населения (0,29 у женщин и 0,59 у мужчин). Средний возраст умерших – 73,7 года (оба пола), 71,1 года (мужчины), 70,1 года (женщины). В 2017 г. было зарегистрировано 25 случаев меланомы у пациентов в возрасте до 20 лет.
Удельный вес пациентов с диагнозом, подтвержденным морфологически, от числа пациентов с впервые в жизни установленным диагнозом злокачественного новообразования в России в 2018 г составил 99,2%. В 2022 г на момент диагноза была установлена стадия I – у 83,2%, стадия II – у 13,6 %, стадия III – у 2,3 %, стадия IV – у 0,6%, стадия не установлена у 0,2 %. Среди впервые заболевших активно заболевание выявлено у 36,6 (в сравнении с 45,5 в 2018) %. Летальность на 1-м году после установления диагноза составила 0,5 %.
Под наблюдением на конец 2022 г. состояли 435938 пациента (298,9на 100 000 населения), из них 5 лет и более наблюдались 160090 пациентов (36,7%). Индекс накопления контингентов составил 6,5, а летальность – 0,3 % (в сравнении с 0,9 % в 2008 г.). Согласно имеющимся отчетным формам, в 2022 г. радикальное лечение завершено 68034 пациентам (86,0% от впервые выявленных), при этом 75,1% пациентов немеланомными опухолями кожи (среди тех, кто подлежал радикальному лечению) получили только хирургическое лечение, а 21,3% - только лучевое лечение и 3,5% - комбинированное или комплексное лечение (кроме химиолучевого), 0,2% - химиолучевое лечение. Нет сведений о завершённых случаях только лекарственного лечения.
1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния
По Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (далее - МКБ-10).
Другие злокачественные новообразования кожи (С44):
C44.0 Злокачественные новообразования кожи губы;
o Исключены: злокачественные новообразования губы (С00)
C44.1 Злокачественные новообразования кожи века, включая спайку век;
o Исключены: соединительной ткани века o (C49.0)
C44.2 Злокачественные новообразования кожи уха и наружного слухового прохода;
o Исключены: соединительной ткани уха o (C49.0)
C44.3 Злокачественные новообразования кожи других и неуточненных частей лица;
C44.4 Злокачественные новообразования кожи волосистой части головы и шеи;
C44.5 Злокачественные новообразования туловища (включая кожу перианальной области, ануса и пограничной зоны, грудной железы);
o Исключены: заднего прохода [ануса] БДУ (C21.0)
C44.6 Злокачественные новообразования кожи верхней конечности, включая область плечевого сустава;
C44.7 Злокачественные новообразования кожи нижней конечности, включая область тазобедренного сустава;
C44.8 Злокачественные новообразования кожи, выходящая за пределы одной и более вышеуказанных локализаций;
C44.9 Злокачественные новообразования кожи неуточненные;
1.5 Классификация заболевания или состояния
1.5.1. Международная гистологическая классификация
Международная гистологическая классификация плоскоклеточного рака кожи и некоторых опухолей кожи из кератиноцитов приведена ниже (см. Таблица 1):
Таблица 1. Международная гистологическая классификация эпидермальных опухолей и опухолей из кератиноцитов
Название | Код МКБ-О-3 |
|---|---|
Карциномы | |
Плоскоклеточный рак, БДУ | 8070/3 |
Кератоакантома | 8071/3* |
Акантолитический плоскоклеточный рак | 8075/3 |
Веретеноклеточный плосколкеточный рак | 8074/3 |
Веррукозный плоскоклеточный рак | 8051/3 |
Аденосквамозный рак | 8560/3 |
Светлоклеточный плоскоклеточный рак | 8084/3 |
Другие (редкие) варианты: |
|
Плоскоклеточный рак с саркоматоидной дифференцировкой | 8074/3 |
Рак по типу лимфоэпителиомы | 8082/3 |
Псевдососудистый плоскоклеточный рак | 8074/3 |
Плоскоклеточный рак с гигантскими клетками по типу остеокластов | 8035/3 |
Плоскоклеточный рак in situ (болезнь Боуэна) | 8070/2 |
Карцинома Меркеля | 8274/3 |
Предопухолевые заболевания и доброкачественные состояния, симулирующие ЗНО кожи | |
Предопухолевые кератозы |
|
Актинический кератоз | 8070/0* |
Мышьяковый кератоз | 8070/0* |
ПУВА-кератоз | 8070/0* |
Бородавки |
|
Обыкновенная бородавка |
|
Подошвенная бородавка |
|
Плоская бородавка |
|
Доброкачественные акантомы/кератозы |
|
Себорейный кератоз | 8052/0 |
Солнечное лентиго | 8052/0 |
Кератоз по типу красного плоского лишая | 8052/0 |
Светлоклеточная акантома | 8084/0* |
Крупноклеточная акантома | 8072/0* |
Бородавчатая дискератома | 8054/0* |
Другие доброкачественные кератозы | 8052/0 |
* - данный код введен впервые в классификации WHO 4 пересмотра (2018)
1.5.2. Стадирование
Для стадирования плоскоклеточного рака кожи по следует использовать актуальную версию классификации TNM AJCC/UICC, в настоящее время - 8-й пересмотр (2017 г.)
Для процедуры стадирования плоскоклеточного рака морфологическое подтверждение обязательно. Оценку состояния лимфатических узлов для установления стадии выполняют при помощи клинического осмотра и инструментальных исследований
Классификация рака кожи отличается в зависимости от анатомической области. В настоящее время отдельно классифицируют плоскоклеточный рак кожи в 1) области головы и шеи, 2) кожи века, включая спайку век и 3) все остальные анатомические области.
1.5.2.1. Рак кожи (кроме кожи века, включая спайку век, кожи головы и шеи, кожи перианальной области, вульвы и полового члена) (С44.5 – 7, С63.2).
Данная классификация применяется только для рака кожи (кроме карциномы Меркеля) указанных локализаций
Оценку распространенности первичной опухоли (cT) проводят при помощи клинического осмотра, оценку состояния лимфатических узлов (N) и наличия или отсутствия отдаленных метастазов (М) выполняют при помощи клинического осмотра и инструментальных исследований
Критерий Т отражает распространенность первичной опухоли (см.Таблица 2)
Таблица 2. Стадирование первичной опухоли (Т)
В случае наличия синхронного первично-множественного поражения кожи, следует классифицировать опухоль с максимальной (худшей) категорией Т, а количество отдельных опухолей указать в скобках, например T2(5).
Критерий N указывает на наличие или отсутствие метастазов в регионарных лимфатических узлах (см. Таблица 4)
Регионарными лимфатическими узлами следует считать для опухолей, расположенных преимущественно на одной стороне тела (левой или правой):
— Голова, шея: ипсилатеральные околоушные, подчелюстные, шейные и надключичные лимфатические узлы;
— Грудная стенка: ипсилатеральные подмышечные лимфатические узлы;
— Верхняя конечность: ипсилатеральные локтевые и подмышечные лимфатические узлы;
— Живот, поясница и ягодицы: ипсилатеральные паховые лимфатические узлы;
— Нижняя конечность: ипсилатеральные подколенные и паховые лимфатические узлы;
— Край ануса и кожа перианальной области: ипсилатеральная паховые лимфатические узлы.
В случае расположения опухоли в пограничных зонах лимфатические узлы с обеих сторон могут считаться регионарными. В Таблица 3 приведены анатомические ориентиры для определения пограничных зон шириной 4 см.
Таблица 3. Анатомические ориентиры пограничных зон для определения регионарных лимфатических бассейнов
Области | Линия границы (шириной 4 см) |
|---|---|
Левая и правая половины | Срединная линия тела |
Голова и шея / грудная стенка | Ключица – акромион – верхний край плеча |
Грудная стенка / верхняя конечность | Плечо – подмышечная впадина - плечо |
Грудная стенка / живот, поясница или ягодицы | Спереди: середина расстояния между пупком и реберной дугой; Сзади: нижняя граница грудного позвонка (поперечный отросток) |
Живот, поясница или ягодицы / нижняя конечность | Паховая складка – большой вертел – ягодичная борозда |
При обнаружении метастазов в лимфатических узлах за пределами указанных регионарных зон метастазирования следует классифицировать их как отдаленные метастазы.
Таблица 4. Стадирование регионарных лимфатических узлов (N)
NХ | недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов. |
|---|---|
N0 | поражения регионарных лимфатических узлов нет. |
N1 | метастаз в 1 регионарном лимфатическом узле на стороне поражения размерами 3 см или менее в наибольшем измерении. |
N2 | метастаз 1 регионарном лимфатическом узле размерами более 3 см, но не более 6 см в наибольшем измерении, или множественные метастазы в регионарных лимфатических узлах не более 6 см в наибольшем измерении |
N3 | метастаз в 1 или более регионарных лимфатических узлах размерами более 6 см в наибольшем измерении. |
Критерий М указывает на наличие или отсутствие отдаленных метастазов (см. Таблица 5)
Таблица 5. Стадирование отдаленных метастазов (M)
Некоторые факторы неблагоприятного прогноза суммированы в разделе 7 (Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)). В классификации AJCC наличие таких факторов может повысить стадию с I до II.
Группировка по стадиям представлена в Таблица 6:
Таблица 6. Группировка по стадиям немеланомных опухолей кожи
Стадия | Т | N | M |
|---|---|---|---|
0 | is | 0 | 0 |
I | 1 | 0 | 0 |
II | 2 | 0 | 0 |
III | 3 | 0 | 0 |
1,2,3 | 1 | 0 | |
IVA | 1,2,3 | 2,3 | 0 |
4 | Любая | 0 | |
IVB | Любая | Любая | 1 |
1.5.2.2. Рак кожи головы и шеи (кроме кожи века, включая спайку век) (С44.0, С44.2 – С44.4).
Критерий Т отражает распространенность первичной опухоли (см. таблицу 2) в разделе 1.5.2.1.
Для рака кожи головы и шеи имеются особенности в стадировании регионарных лимфатических узлов (см. Таблица 7)
Таблица 7. Стадирование регионарных лимфатических узлов (N)
Критерий М указывает на наличие или отсутствие отдаленных метастазов (см. Таблица 5) в разделе 1.5.2.1.
Группировка по стадиям представлена в Таблица 6 в разделе 1.5.2.1.
1.5.2.3. Рак кожи века, включая спайку век (С44.1).
Для рака кожи века имеются особенности стадирования как первичной опухоли, так и регионарных лимфатических узлов.
Морфологическое подтверждение обязательно. Оценку распространенности первичной опухоли (cT) и оценку состояния лимфатических узлов (N) проводят при помощи клинического осмотра; наличие или отсутствие отдаленных метастазов (М) выполняют при помощи клинического осмотра и инструментальных исследований
Регионарными лимфатическими узлами для века, включая спайку век следует считать предушные, поднижнечелюстные, и шейные лимфатические узлы.
Критерий Т отражает распространенность первичной опухоли (см. Таблица 8)
Таблица 8. Стадирование первичной опухоли (Т)
Критерий T | Классифицирующий признак |
|---|---|
Tx | первичная опухоль не может быть определена |
T0 | нет признаков первичной̆ опухоли (например, в случае выявления метастазов рака без выявленного первичного очага) |
Tis | рак in situ |
T1 | Опухоль 10 мм или менее в наибольшем измерении и: |
T1a | не вовлекает тарзальную пластинку или край века |
T1b | вовлекает тарзальную пластинку или край века |
T1c | Прорастает веко на всю толщину |
T2 | Опухоль более 10 мм, но £20 мм или менее в наибольшем измерении и: |
T2a | не вовлекает тарзальную пластинку или край века |
T2b | вовлекает тарзальную пластинку или край века |
T2c | прорастает веко на всю толщину |
T3 | Опухоль более 20 мм, но £30 мм или менее в наибольшем измерении и: |
T3a | не вовлекает тарзальную пластинку или край века |
T3b | вовлекает тарзальную пластинку или край века |
T3c | прорастает веко на всю толщину |
T4 | любая опухоль века, которая вовлекает прилежащие структуры глаза, глазницы или лица |
T4а | опухоль вовлекает структуры глаза или интраорбитальные структуры |
T4b | опухоль вовлекает (или разрушает) костные стенки орбиты или распространяется на параназальные синусы, или вовлекает слезный мешок/носослезный канал или головной мозг |
Критерий N указывает на наличие или отсутствие метастазов в регионарных лимфатических узлах (см. Таблица 9)
Таблица 9. Стадирование регионарных лимфатических узлов (N)
NХ | недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов. |
|---|---|
N0 | поражения регионарных лимфатических узлов нет. |
N1 | метастаз в 1 регионарном ипсилатеральном лимфатическом узле размерами 3 см или менее в наибольшем измерении |
N2 | метастаз 1 регионарном ипсилатеральном лимфатическом узле размерами более 3 см в наибольшем измерении ИЛИ двусторонее поражание лимфатических узлов ИЛИ метастазы в контрлатеральные лимфатические узлы. |
Критерий М указывает на наличие или отсутствие отдаленных метастазов (см. Таблица 5) в разделе 1.5.2.1.
Группировка по стадиям представлена в Таблица 10:
Таблица 10. Группировка по стадиям немеланомных опухолей кожи века, включая спайку век
Стадия | Т | N | M |
|---|---|---|---|
0 | is | 0 | 0 |
IA | 1 | 0 | 0 |
IB | 2a | 0 | 0 |
IIA | 2b, 2c, 3 | 0 | 0 |
IIB | 4 | 0 | 0 |
IIIA | Любая Т | 1 | 0 |
IIIB | Любая Т | 2 | 0 |
IV | Любая Т | Любая N | 1 |
1.5.3. Классификация в соответствии с факторами риска рецидива
С практической точки зрения плоскоклеточный рак рекомендуется классифицировать в отношении риска рецидива (см. Таблица 11). В этом случае учитывают локализацию опухоли (см. Таблица 12), клинические признаки и морфологические признаки (см. Таблица 11). В этой связи выполнение прижизненного патологоанатомического исследования биопсионного материала при планировании деструктивных методов лечения представляется чрезвычайно важным.
Таблица 11. Клинические и морфологические факторы риска рецидива плоскоклеточного рака
Признак | Низкий риск | Высокий риск |
|---|---|---|
Клинические признаки: | ||
Локализация (расшифровка см. таблицу 12) и размер | Зона L: размер < 20 мм Зона M: размер < 10 мм | Зона L: размер ³ 20 мм Зона M: размер ³ 10 мм Зона H: любой размер |
Границы опухоли | Четкие | Размытые |
Первичная опухоль или рецидив | Первичная опухоль | Рецидив |
Иммуносупрессия | Нет | Есть |
Предшествующая лучевая терапия | Не проводилась | Опухоль в поле ранее проведенной лучевой терапии |
Зона рубца/хронической язвы/хронического воспаления | Нет | Да |
Быстрый рост опухоли | Нет | Да |
Нет | Да | |
Морфологические признаки: | ||
Степень дифференцировки | Высоко- или умеренно-дифференцированная опухоль | Низкодифференцированная опухоль |
Морфологические подтипы | Другие типы | Акантолитический (аденоидный), аденосквамозный (муцин-продуцирующий), десмопластический, метапластический (карциносаркоматозный) тип |
Глубина (толщина или уровень) инвазии | ≤ 6 мм и нет инвазии за пределы подкожной клетчатки | >6 мм или инвазия за пределы подкожной клетчатки |
Периневральная, лимфатическая или сосулистая инвазия | Нет | есть |
Группы локализаций в зависимости от риска рецидива приведены в Таблица 12.
Таблица 12. Риск рецидива плоскоклеточного рака в зависимости от локализации первичной опухоли
Низкий риск (зона L) | Промежуточный риск (зона M) | Высокий риск (зона H) |
|---|---|---|
Туловище и конечности (за исключением ладоней, ногтевых фаланг, передней поверхности голеней, лодыжек, стоп) | Щеки, лоб, волосистая часть головы, шея и голени | «зона лицевой маски» (центральные отделы лица, веки, брови, периорбитальные области, нос, губы (кожа и красная кайма), подбородок, нижняя челюсть, околоушная и заушная область, складки кожи лица, висок, ушная раковина), а также гениталии, ладони и стопы. |
Плоскоклеточный рак, возникающий на гениталиях, слизистых оболочках и ушной раковине также сопровождается более высоким риском метастазирования
Глубокая инвазия определяется как инвазия за пределы подкожной жировой клетчатки ИЛИ более чем на 6 мм (при измерении от зернистого слоя прилежащего нормального эпидермиса до нижнего края опухоли); периневральная инвазия (для отнесения опухоли к стадии Т3) определяется как клиническое или радиологическое вовлечение в опухоль нервом имеющих собственное название, НО без инвазии или прорастания через отверстия в основании черепа
Примечание: метастазы в контралатеральные лимфоузлы при расположении первичной опухоли за пределами кожи головы и шеи следует считать отдаленными
Клиническим признаком распространения опухоли за пределы капсулы следует считать вовлечение кожи или мягких тканей, фиксация или плотная связь с подлежащей мышцей или другими подлежащими структурами, а также клинические признаки вовлечения нерва
Боль, жжение, снижение чувствительности, парестезии, паралич лицевого нерва, диплопия, нечеткое зрение и т. д. – симптомы, которые могут возникать при вовлечении двигательного или чувствительного нерва в опухолевый процесс.
1.6 Клиническая картина заболевания или состояния
Плоскоклеточный рак кожи чаще формируется на участках кожи, подверженных хронической ультрафиолетовой инсоляции: голова, шея, тыльная поверхность кистей и предплечий. К клиническим признакам фотоповреждения относят атрофию, телеангиоэктазии, солнечное лентиго и себорейный кератоз. ПКРК у мужчин развивается чаще, чем у женщин. Группой риска развития ПКРК являются пациенты 1 и 2 фототипа кожи.
ПКРК чаще развивается из предшественников или фоновых состояний, к которым относятся актинический кератоз, хронические инфекции, такие как остеомиелит, хроническое воспаление, ожоги (язва Маржолена), папилломавирусная инфекция, и редко ПКРК развивается de novo.
Одним из частых предшественников является АК, который клинически может быть представлен 3 степенями. При 1 степени АК представляет собой эритематозное пятно неправильной формы с гладкой поверхностью, чаще имеющий множественный характер. Со временем пятно становится более очерченным и на его поверхности появляются тонкие белесоватые чешуйки, элемент становится пальпируемым. Подобная клиническая картина соответствует 2 степени АК. По мере того, как чешуйки на поверхности нарастают и приобретают желтоватый оттенок диагностируется 3 степень АК. Увеличение количества чешуек на поверхности АК приводит к формированию кожного рога. В таких распространенных стадиях отличить актинический кератоз от инвазивной формы ПКРК невозможно без данных патоморфологического исследования. Частной формой АК является актинической хейлит, при котором в процесс вовлекается красная кайма нижней губы, характеризующийся ограниченным участком с чешуйками и корочками на поверхности.
К неинвазивным формам ПКРК относятся болезнь Боуэна и эритроплазия Кейра. Болезнь Боуэна характеризуется псосриазиформной единичной бляшкой неправильной формы с четкими границами, плотно сидящими сухими чешуйками на поверхности. Для нее характерно отсутствие ответа на топическую противовоспалительную терапию. Белесовато-желтые чешуйки неравномерно покрывают поверхность новообразования. При отсутствии лечения элемент продолжает медленно увеличиваться в размере и через много лет становиться инвазивной формой ПКРК. Болезнь Боуэна может носить пигментированный характер. Эритроплазия Кейра – неинвазивная форма ПКРК, локализующаяся на покровных тканях полового члена, клинически характеризуется красной бляшкой с четкими границами и влажной блестящей поверхностью. при локализации элементов на покровных тканях полового члена.
Высокодифференцированной формой ПКРК согласно ВОЗ 2018г. является кератоакантома. Клинически данная форма представляет собой одиночный темно-красный узел от 2,0 и более, в центре узла имеется специфичное кратерообразное углубление, заполненное кератиновыми массами. Для кератоакантомы возможно самостоятельное разрешение.
Ранние проявления инвазивного ПКРК могут иметь клиническую картину гипертрофической формы АК (степень 3) и могут быть представлены красной бляшкой с желто-белыми чешуйками. При отсутствии лечения элемент становится большим, элеватным, с формированием плотного темно-красного узла с некротической коркой в центре.
ПКРК, возникающий de novo, проявляется единичным темно-красным узлом с многослойной коркой в центре. Насильственное удаление корок приводит к формированию язвы, заполненной некротическими массами с неприятным запахом. Сформированная язва может приводить к разрушению подлежащих анатомических структур.
2. Диагностика
2.1 Жалобы и анамнез
Рекомендуется сбор жалоб и анамнеза у пациентов при первом обращении с подозрением на злокачественную опухоль кожи с целью выявления факторов, которые могут повлиять на выбор тактики лечения, методов диагностики и вторичной профилактики.
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1)
Комментарии: Следует активно спросить пациента и отметить в медицинской документации о наличии следующих факторов риска возникновения и рецидива заболевания: 1) наличие или отсутствие иммуносупрессии; 2) предшествующая лучевая терапия; 3) предшествующее лечение по поводу новообразований кожи 4) наличие наследственных заболеваний или синдромов 5) количество солнечных ожогов 6) были или нет термические/химические/лучевые ожоги, 7) контакт с вредными промышленными факторами, например с мышьяком. 8) лечение по поводу воспалительных заболеваний кожи, например, псориаза; 9) наличие или отсутствие длительно незаживающих ран или язв
2.2 Физикальное обследование
Рекомендуется при первом обращении пациента с жалобами на новообразование кожи расширить зону осмотра и оценить состояние всех кожных покровов и видимых слизистых оболочек, включая волосистую часть головы, ногтевые пластинки, кожу стоп и кистей, слизистые оболочки полости рта, половых органов и конъюнктивы в целях выявления других подозрительных новообразований кожи.
Уровень убедительности рекомендаций – A (уровень достоверности доказательств –1)
Комментарий: существует значительная вариация и неопределенность в отношении диагностической точности визуального осмотра, частота ошибок при визуальном осмотре достаточно высока, для обеспечения точной диагностики злокачественных новообразований кожи необходимо также использовать другие методы диагностики. Также необходимо отметить, что первично-множественные синхронные опухоли (меланомы и немеланомные опухоли кожи) могут быть обнаружены у 5–10 % пациентов.
Рекомендуется осмотр пациента с жалобами на новообразование кожи проводить врачам, имеющим навыки ранней диагностики злокачественных новообразований кожи (включая навыки дерматоскопии), с целью оценки всех кожных покровов и лимфатических узлов и выявления подозрительных образований .
Уровень убедительности рекомендаций – A (уровень достоверности доказательств – 1)
Рекомендуется в рамках осмотра пациента с жалобами на пигментное новообразование кожи использование эпилюминисцентной микроскопии (дерматоскопии) кожного покрова, ногтевых пластин, доступных для исследования участков слизистых оболочек, так как она повышает точность неинвазивной диагностики и уменьшает потребность в выполнении биопсии, но может быть рекомендована к применению только обученным этому методу специалистам.
Уровень убедительности рекомендаций – A (уровень достоверности доказательств 1)
Комментарий: специфические для болезни Боуэна дерматоскопические признаки включают в себя точечные или клубочковые сосуды, часто расположенные линейно, желтые бесструктурные области; пигментированная форма болезни Боуэна характеризуется коричневыми бесструктурными областями, точками и глобулами коричневого цвета, расположенными линейно; для инвазивной формы ПКРК, в том числе кератоакантомы характерны: сосуды по типу «шпилек» по периферии элемента, центрально расположенные бесструктурные области желтого цвета, полиморфные сосуды, мишеневидные структуры (или кератиновые фолликулярные пробки), белые линии, при пигментированных формах ПКРК - серо-коричневые точки и глобулы.
Рекомендуется включить в осмотр также оценку состояния регионарных лимфатических узлов у пациентов с подозрением на злокачественное новообразование кожи с целью исключения метастатического поражения регионарных лимфатических узлов.
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: необходимо отметить, что пальпация лимфатических узлов у пациентов не исключает необходимость проведения УЗИ лимфатических узлов у пациентов с установленным диагнозом, так как физикальное обследование лимфатических узлов не обладает достаточной точностью.
Рекомендуется по результатам анализа жалоб, анамнеза и данных физикального обследования на приеме принять решение о целесообразности инвазивной диагностики (биопсии) новообразования с целью морфологической верификации диагноза.
Уровень убедительности рекомендаций – А (уровень достоверности доказательств – 1)
Комментарий: всегда следует отдавать предпочтение биопсии на всю толщину кожи и выполнения прижизненного патолого-анатомического исследования биопсийного материала, поскольку цитологическое исследование соскоба или мазков отпечатков может давать как ложно-отрицательные, так и ложно-положительные результаты.
Рекомендуется при выявлении или подозрении на ПКРК век, включая спайку век, организовать консультацию (очную или посредством телемедицинских технологий) в онкологическом отделении офтальмологических клиник.
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств –5)
Рекомендуется при подозрении на пигментную ксеродерму направить пациента на медико-генетическое консультирование.
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств –5)
2.3 Лабораторные исследования
До морфологического подтверждения диагноза лабораторная диагностика не рекомендуется, если только интеркуррентная патология или общее состояние пациента не требует ее для безопасного проведения биопсии.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
2.4 Инструментальные исследования
В отсутствие симптомов, принимая во внимание частоту регионарного и отдаленного метастазирования ПКРК для выявления скрытых метастазов рекомендовано выполнять диагностические исследования различного объема в зависимости от стадии заболевания (установленной по данным клинического осмотра и гистологического заключения). При планировании локального лечения важно выполнить максимально полное предоперационное стадирование в случае, если имеется подозрение на периневральную инвазию, вовлечение подлежащих мягких тканей или иных структур, или кости.
Рекомендуется при наличии соответствующих показаний (симптомов метастазирования или местнодеструирующего роста, признаков вовлечения кости, периневрального распространения или подлежащих мягких тканей) проводить инструментальные диагностические мероприятия (включая лучевую диагностику) в полном объеме для своевременного определения распространённости первичного плоскоклеточного рака и выявления метастатического процесса (подобнее - см. таблицу 13).
Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарий: при клинических признаках вовлечения таких структур как кость, рекомендовано выполнить компьютерную томографию с внутривенным контрастным усилением (при отсутствии противопоказаний) анатомической области, вовлеченной в опухолевый процесс. При подозрении на периневральную инвазию или вовлечение мягких тканей следует отдавать предпочтение магнитно-резонансной томографии с внутривенным контрастированием (при отсутствии противопоказаний).
Не рекомендуется до морфологического подтверждения диагноза инструментальная диагностика, если только интеркуррентная патология или общее состояние пациента не требует ее для безопасного проведения биопсии.
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарий: план лечения и обследований не следует составлять до получения данных гистологического (или, в некоторых случаях, цитологического) исследования.
Рекомендуется выполнить биопсию метастазов под контролем УЗИ/КТ при подозрении на метастазы по данным КТ или МРТ в случаях, когда их подтверждение принципиально меняет тактику лечения с целью морфологического подтверждения метастатического процесса.
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).
Рекомендуется у пациентов с локализацией первичного процесса на коже век дополнить объем инструментальных исследований ультразвуковой биомикроскопией глаза и оптической когерентной томографией (OКT) переднего отрезка с осмотром врача-офтальмолога для оценки структуры плоскоклеточного рака кожи века, включая спайку век в дооперационном и послеоперационном периодах.
Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств – 3).
2.5 Иные исследования
Рекомендуется для подтверждения диагноза всем пациентам с клиническим подозрением на плоскоклеточный рак кожи для составления дальнейшего плана обследований и лечения, на первом этапе выполнять морфологическую верификацию диагноза. Для этого предпочтительнее использовать инцизионную (панч) биопсию на всю толщину кожи в сравнении с плоскостной резекцией или цитологическим исследованием соскоба / мазков-отпечатков, поскольку при некоторых формах (например, при инфильтративной) диагностический материал может находиться в глубоких слоях кожи, а фрагменты с поверхности новообразования могут не содержать клеток опухоли.
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1)
Комментарии: Инцизионная панч-биопсия может быть безопасно выполнена на амбулаторном этапе с использованием специального инструмента – иглы для панч-биопсии за исключением некоторых анатомических областей (например, кожи век).
Рекомендуется для подтверждения диагноза всем пациентам с клиническим диагнозом плоскоклеточный рак или при подозрении на плоскоклеточный рак проведение прижизненного патолого-анатомического исследования биопсийного материала. В заключении рекомендуется отразить следующие характеристики для определения стадии заболевания и прогноза.
o Гистологический подтип ПКРК (в соответствии с международной классификацией опухолей кожи ВОЗ 2018)
o Наличие или отсутствие каких-либо признаков, которые увеличивают риск местного рецидива, включая, но не ограничиваясь, такими характеристиками как
степень дифференцировки;
инвазия опухоли за пределы подкожно-жировой клетчатки;
наличие периневральной инвазии (если вовлечен нерв в гиподерме или любой нерв > 0,1 мм диаметром);
глубина (толщина в мм или анатомический уровень) инвазии;
наличие сосудистой инвазии;
наличие лимфатической инвазии
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуется при проведении хирургического лечения всем пациентам с клиническим диагнозом плоскоклеточный рак или при подозрении на плоскоклеточный рак патолого-анатомическое исследование операционного материала. В заключении (при выявлении ПКРК) рекомендуется отразить следующие характеристики для определения стадии заболевания и прогноза:
o Гистологический подтип плоскоклеточного рака (в соответствии с международной классификацией опухолей кожи ВОЗ 2018)),
o Глубину инвазии, в мм
o Анатомический уровень инвазии
o Прорастание опухоли за пределы подкожно-жировой клетчатки;
o инвазия опухоли за пределы подкожно-жировой клетчатки;
o наличие периневральной инвазии (если вовлечен нерв в гиподерме или любой нерв > 0,1 мм диаметром)
o Глубина (толщина в мм или анатомический уровень) инвазии
o Наличие сосудистой инвазии;
o Наличие лимфатической инвазии
o Состояние периферических и глубокого края резекции
o При получении образцов, полученных входе хирургического лечения с интраоперационным контролем всех краев резекции, глубина инвазии (в мм) не может быть надежно определена, в этом случае допускается указать анатомический уровень инвазии.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
3. Лечение
Выбор тактики лечения пациентов с плоскоклеточным раком следует осуществлять индивидуально, принимая во внимание распространенность опухолевого процесса, его локализацию, прогностические факторы (включая данные, полученные при биопсии), общее состояние пациента (тяжесть сопутствующей патологии) и ожидаемую продолжительность жизни. Основной целью лечения пациентов с ПКРК кожи следует считать полное удаление опухоли, при этом следует добиваться максимального сохранения функции вовлеченного органа и наилучших косметических результатов. Хирургические подходы часто оказываются наиболее эффективными и действенными способами для достижения излечения, но соображения о сохранении функции, косметических результатах, предпочтениях пациента и его общем состоянии могут привести к выбору лучевой терапии в качестве основного лечения для достижения оптимального общего результата. У некоторых пациентов с высоким риском развития множественных первичных опухолей (например, при иммуносупрессии или альбинизме) может потребоваться тщательное наблюдение и назначение профилактических мер.
Рекомендации по применению данных методов, в том числе режимы дозирования указанных лекарственных препаратов, лечения представлены ниже.
3.1 Лечение локальных стадий заболевания (I-II)
Рекомендуется всем пациентам с установленным диагнозом ПКРК перед выбором тактики лечения провести оценку риска рецидива заболевания и метастазирования в соответствии с настоящими рекомендациями (см. раздел 1.5.3).
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 2)
3.1.1 Лечение плоскоклеточного рака низкого риска
Рекомендуется всем пациентам с установленным диагнозом ПКРК низкого риска (см. раздел 1.5.3) проводить стандартное удаление с отступом 4 мм от видимого края опухоли (с захватом подкожной клетчатки) (при линейных размерах опухоли менее 2 см) или с отступом 6 мм от видимого края опухоли (с захватом подкожной клетчатки) (при линейных размерах опухоли 2 см и более) и плановой оценкой края резекции в ходе прижизненного патолого-анатомического исследования операционного материала (способ закрытия дефекта – на усмотрение врача-хирурга).
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Рекомендуется использовать хирургический отступ не менее 6 мм от видимого края опухоли при ее размере 2 см и более (кроме зон высокого риска, в которых может потребоваться больший отступ – 9 мм). При этом зона эритемы или венчик покраснения, который иногда сопровождает опухоль, рекомендуется расценивать как элемент опухолевого узла. См. также Таблица 14.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарий: при выполнении стандартной хирургической эксцизии рекомендуется маркировать на удаленной опухоли и на теле пациента ориентиры (12 часов), что может быть необходимым при планировании ре-резекции, в случае обнаружения опухоли в крае резекции при плановом гистологическом исследовании
Таблица 14. Хирургическая тактика при плоскоклеточном раке кожи в зависимости от риска рецидива и размера первичной опухоли.
Риск рецидива (см. раздел 1.5.3) | Максимальный размер опухоли, см | Хирургическая тактика |
Низкий | < 1 см | Отступ от видимого края 4 мм |
1,01 – 1,9 см | Отступ от видимого края 4 мм | |
≥2,0 см | Отступ от видимого края 6 мм | |
Высокий | < 1 см | Отступ от видимого края 4 мм ИЛИ Удаление опухоли с интраоперационным контролем всех краев резекции (например, метод Моса) |
1,01 – 1,9 см | Отступ от видимого края 6 мм ИЛИ Удаление опухоли с интраоперационным морфологическим контролем всех краев (периферических и глубокого) резекции (например, метод Моса) | |
≥2,0 см | Отступ от видимого края 9 мм ИЛИ Удаление опухоли с интраоперационным морфологическим контролем всех краев (периферических и глубокого) резекции (например, метод Моса) Рассмотреть возможность выполнения биопсии сторожевого лимфатического узла |
Рекомендуется пациентов после стандартного хирургического вмешательства с отступом не менее 6 мм от видимого края опухоли при обнаружении опухоли в крае резекции в ходе планового прижизненного патолого-анатомического исследования операционного материала выполнить ре-резекцию с интраоперационным морфологическим контролем всех краев (периферических и глубокого) резекции или стандартную ре-резекцию, или провести послеоперационную лучевую терапию, или комбинированное лечение (лучевую терапию и системную противоопухолевую терапию), если пациент более не является кандидатом для хирургического лечения.
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3)
Рекомендуется всем пациентам с установленным диагнозом ПКРК in situ (болезнь Боуэна), которым по какой-либо причине (плохое общее состояние, отказ пациента в связи с неудовлетворенностью ожидаемыми косметическими результатами и т.д.) не планируется проводить хирургическое лечение, проводить какой-либо из деструктивных методов лечения ПКРК:
o кюретаж и электрокоагуляция
o лучевая терапия,
o криодеструкция,
o фотодинамическая терапия
o или топические средства с противоопухолевой активностью.
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1)
Рекомендуется пациентам с установленным диагнозом ПКРК низкого риска (см. раздел 1.5.3), не подходящих для хирургического лечения проводить кюретаж и электрокоагуляцию (за исключением участков, несущих волосы, такие как кожа головы, лобковые и подмышечные области, а также борода у мужчин); если в ходе кюретажа достигнут жировой слой, обычно следует проводить хирургическое удаление.
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3)
Комментарий: Кюретаж и электрокоагуляция могут быть использованы врачом-онкологом для небольших (<2 см), четко очерченных очагов ПКРК с неагрессивной гистологией в зонах низкого риска. Кюретаж и электрокоагуляция не показаны при рецидивирующем ПКРК или ПКРК высокого риска. Кюретаж следует выполнять острой кюреткой до достижения здоровых тканей, полученный материал направлять на прижизненное патолого-анатомическое исследование, а только после этого проводить электрокоагуляцию ложа удаленной опухоли
Рекомендуется пациентам с установленным диагнозом ПКРК низкого риска (см. раздел 1.5.3), не подходящих для хирургического лечения (в том числе, когда хирургическое вмешательство может привести к неприемлемым для пациента функциональным или косметическим нарушениям), проводить лучевую терапию на область первичной опухоли..
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств–5)
Рекомендуется больным с положительным или «близким» краем резекции для снижения риска развития рецидива проводить ЛТ на область удалённой опухоли
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуется для достижения адекватной кожной дозы при проведении лучевой терапии фотонным пучком использовать тканеэквивалентные болюсы
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарий: выбор вида лучевой терапии (близкофокусная рентгенотерапия, гамма- и электронная терапия, брахитерапия) и режим фракционирования дозы проводится в зависимости от размеров и локализации опухоли, состояния пациента, его предпочтений и возможностей лечебного учреждения, Брахитерапия не считается стандартным подходом в лечении плоскоклеточного рака кожи и может рассматриваться только у строго отобранной группы пациентов (например, рак кожи век, включая спайку век). Возможные дозы и режимы дистанционной лучевой терапии и брахитерапии приведены в Таблица 15.
Таблица 15. Режимы и дозы дистанционной лучевой терапии в самостоятельном варианте при плоскоклеточном раке кожи низкого риска.
Размеры опухоли | Примеры фракционирования и длительности лечения | ссылки |
< 2 см | 60-70 Гр за 6 – 7 недель | |
50 – 55 Гр за 3 – 4 недели | ||
35 Гр за 10 фракций | ||
30,6 Гр за 3 фракции в течение 14 дней | ||
| 54 Гр за 18 фракций |
Рекомендуется пациентам пожилого возраста или пациентов с тяжелыми сопутствующими заболеваниями, ограничивающими возможности регулярного посещения отделения радиотерапии, проводить режимы гипофракционированной лучевой терапии (см. Таблица 161617).
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарий: режимы гипофракционированной лучевой терапии представлены в таблице 16.
Таблица 16. Гипофракционированная лучевая терапия
30 Гр за 6 фракций, 3 раз в неделю | |
50 Гр за 15 фракций, 5 раз в неделю | |
36,75 Гр за 7 фракций, 1-3 раза в неделю | |
35 Гр за 5 фракций, 1-3 раза в неделю |
Рекомендуется пациентам с положительным или «близким» краем резекции для снижения риска развития рецидива проводить лучевую терапию на область удалённой опухоли.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуется в объём облучения включать первичный очаг с отступами от видимых границ опухоли при проведении близкофокусной рентгенотерапии опухолей T1-2 – 1см; при проведении брахитерапии опухолей Т1-2 отступ составляет 0,5см; при лечении электронным пучком опухолей Т1-3 отступ – 1-2см, при лечении фотонным пучком опухолей Т3-4 – 2см..
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств–4)
Комментарий: при проведении дистанционной лучевой терапии электронным или фотонным пучком целесообразно использовать болюсы различной толщины для обеспечения адекватной кожной дозы.
Рекомендуется пациентам с установленным диагнозом ПКРК in situ (болезнь Боуэна), не подходящих для хирургического лечения, проводить криодеструкцию первичной опухоли.
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2)
Комментарий: недостатки включают образование рубцов, трудности в оценке рецидива и отсутствие гистологического исследования операционного материала и доказательства радикальности вмешательства. Перед проведением требуется выполнить биопсию для верификации диагноза. Криодеструкция не подходит для местного рецидива заболевания или опухолей высокого риска. При проведении криохирургии следует использовать криозонды подходящего размера, которые бы наибольшим образом подходили по форме опухоли. Кожу следует тщательно фиксировать к подлежащей кости или хрящу. Интенсивность замерзания может быть проконтролирована при помощи импендансометра (500 – 1000 кОм, что соответствует времени замораживания 30-60 сек в зависимости от размера опухоли). Обычно проводят 1-2 цикла замораживания и оттаивания.
Рекомендуется пациентам с установленным диагнозом ПКРК in situ (болезнь Боуэна, эритроплазия Кейра), не подходящих для хирургического лечения, проводить фотодинамическую терапию.Фотодинамическая терапия особенно эффективна при плоскоклеточном раке коже in situ и предопухолевых заболеваниях (например, при актиническом кератозе).
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 2)
Комментарий: при инвазивных формах ПКРК следует отдавать предпочтение хирургическому лечению. ФДТ не рекомендуется при ПКРК высокого риска.
Для проведения фотодинамической терапии при ПКРК кожи in situ (Болезнь Боуэна, Эритроплазия Кейра), а также актинического кератоза применяются препараты на основе АЛК и метилового эфира АЛК в готовой лекарственной форме в виде крема или геля для наружного применения (приготовление extempore недопустимо). Курс ФДТ состоит из введения препарата и сеанса ФДТ. Перед аппликационным применением препарата, при необходимости, проводят кюретаж новообразования кожи кюреткой или лезвием скальпеля, без анестезии. После полного гемостаза препарат наносят на поверхность опухоли с захватом здоровой кожи на 0,5-1,0 по всему периметру, далее накладывают окклюзионную водо- и светонепроницаемую повязку. Время экспозиции — 3-4 ч. По окончании экспозиции окллюзионную повязку снимают, остатки препарата удаляют сухой марлевой салфеткой. Для проведения фотодинамической терапии используют источник лазерного излучения с длиной волны 630±2 нм. Доза лазерного облучения составляет 75-200 Дж/см2. По показаниям, перед проведением сеанса фотодинамической терапии, для уточнения необходимого диаметра светового пятна, проводят флуоресцентную диагностику с источником света 400-405 нм. Лечение проводят в объёме 2-4 курса ФДТ с интервалом в 1-3 нед. . Оценка эффекта через 1,5-2 мес после второго курса. Ограничений по световому режиму нет. При частичной регрессии, подтвержденной морфологически, проведение ФДТ с растворами/концентратами хлорина е6.