Перерыв дуги аорты. Двойная дуга аорты

ID:

830_1

Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:

Q25.4

Возрастная категория:

Дети

Год утверждения:

2024

Пересмотр не позднее:

2026

Дата размещения КР:

27.11.2024

Статус:

Действует

Статус применения:

Применяется

Статус одобрения НПС:

Да

Разработчик клинической рекомендации:

Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Всероссийская общественная организация "Ассоциация детских кардиологов России", Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению

Источник: Рубрикатор Минздрава России

Список сокращений

БКК – большой круг кровообращения

ВПС – врожденные пороки сердца

ДАЛП – дефект аортолегочной перегородки

ДДА – двойная дуга аорты

ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки

ДМПП – дефект межпредсердной перегородки

ЕОК – Европейское общество кардиологов

КТ – компьютерная томография

ЛЖ – левый желудочек

ЛА – лёгочная артерия

ЛАГ – легочная артериальная гипертензия

ЛГ – лёгочная гипертензия

ЛП – левое предсердие

ЛСС – легочное сосудистое сопротивление

МКК – малый круг кровообращения

НК – недостаточность кровообращения

ОЛС – общее легочное сопротивление

ОПС – общее периферическое сопротивление

ПДА – перерыв дуги аорты

ПЖ – правый желудочек

ПП – правое предсердие

ПРТ – предсердная ри-ентри тахикардия

СКА – сосудистое кольцо аорты

ТШХ – тест 6-минутной ходьбы

ФП – фибрилляция предсердий

ЭКГ – электрокардиография

ЭхоКГ – эхокардиография

Qp/Qs – соотношение объемов кровотока малого круга кровообращения к большому

Термины и определения

Катетеризация сердца – инвазивная процедура, проводимая с лечебными или диагностическими целями при патологии сердечно-сосудистой системы путем введения катетеров в полость сердца или просвет магистральных сосудов.

Компьютерная томография (КТ) – неинвазивный метод лучевой диагностики, позволяющий получить серию послойных субмиллиметровых аксиальных изображений органов и структур тела человека, основанный на измерении и сложной компьютерной обработке разности ослабления рентгеновского излучения различными по плотности тканями; для улучшения дифференцировки органов друг от друга, а также нормальных и патологических структур. Применяются различные методики контрастного усиления/контрастирования, с использованием рентгеноконтрастных средств, содержащих йод. Для визуализации структур сердечно-сосудистой системы применяют КТ-ангиографию – методику внутривенного болюсного введения контрастных средств  в кровоток с помощью системы внутрисосудистого введения контрастных средств, с установленной скоростью и временем введения препарата. На основе полученных данных посредством компьютерной постобработки с 3D-реконструкцией строится трехмерная модель сердца и сосудов.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) – неинвазивный метод получения томографических медицинских изображений без ионизирующего излучения для исследования внутренних органов и тканей, основанный на явлении ядерного магнитного резонанса и на измерении электромагнитного отклика атомных ядер, находящихся в сильном постоянном магнитном поле, в ответ на возбуждение их определенным сочетанием электромагнитных волн; такими ядрами являются ядра атомов водорода, присутствующие в теле человека в составе воды и других веществ. МР-ангиография – метод получения изображения просвета сосудов при помощи магнитно-резонансного томографа. Метод позволяет оценивать как анатомические, так и функциональные особенности кровотока. МР-ангиография основана на отличии сигнала от перемещающихся протонов (крови) от окружающих неподвижных тканей, что позволяет получать изображения сосудов без использования каких-либо контрастных средств – бесконтрастная ангиография (например: фазово-контрастная МР-ангиография). В ряде случаев применяется внутривенное болюсное контрастирование с использованием парамагнитных контрастных средств (гадолиний).

Уровень достоверности доказательств (УДД) – степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным.

Уровень убедительности рекомендаций (УУР) – степень уверенности в достоверности эффекта вмешательства и в том, что следование рекомендациям принесет больше пользы, чем вреда в конкретной ситуации.

Фибробронхоскопия – метод исследования, выполняющийся при помощи комплекса специального оборудования (современный набор включает зонд или бронхоскоп, камеру с функцией записи и выведения изображения на экран, манипуляторы и подсветку и пр.) и позволяющий визуально оценивать состояние верхних и нижних дыхательных путей с возможностью проведения лечебных манипуляций. 

Эхокардиография — метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата.

1. Краткая информация

1.1 Определение заболевания или состояния

Врожденные аномалии восходящей аорты и дуги аорты – группа врожденных пороков сердца и сосудов, при которых имеет место нарушение ветвления, расположения, количества или области отхождения дуги и ветвей дуги аорты. К ним, среди прочих, относят перерыв дуги аорты и двойную дугу аорты.

Перерыв дуги аорты (ПДА) – врожденный порок сердца (ВПС), который характеризуется как отсутствие непрерывности внутрисосудистого просвета или полное отсутствие сегмента между восходящей и нисходящей аортой. Кровоток в нисходящую аорту обеспечивается через открытый артериальный проток. Синонимы: врожденное отсутствие дуги аорты, отсутствие аорты.

Двойная дуга аорты подразумевает, напротив, удвоение, когда имеет место дополнительное сохранение правой или левой дуги аорты в различных вариантах (с сохранением просвета, гипоплазией, атрезией) с формированием полного сосудистого кольца вокруг трахеи и пищевода. Синонимы: сосудистое кольцо аорты.

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Этиология полностью не установлена, но известно, что, как и в случаях других ВПС, важную роль играют факторы риска, а механизмы формирования, в целом установлены. Нарушения развития при формировании сердца, которые имеют место в первом триместре беременности, являются критическими для сердечно-сосудистой системы. Неблагоприятное воздействие в виде повреждающих факторов реализуется через генные или хромосомные мутации (в совокупности 10%) или полигенно-мультифакториальное наследование (около 90%), что приводит к появлению ВПС, включая перерыв дуги аорты или сосудистое кольцо.  Данная патология возникает преимущественно на X-XX стадии развития по классификации Стритера, однако, общепринятой концепции в этом разделе не выработано, и современные представления включают вполне обоснованные понятия мультфакторального наследования, преобладание роли окружающей среды, уникального механизма анатомически разных ВПС, генетической гетерогенности или гетерогенности механизмов формирования одного ВПС и др.. Помимо этого, сегодня известно множество генов, ответственных за развитие того или иного ВПС. В этом аспекте перерыв дуги аорты, как и двойная дуга аорты, может является частью других хромосомных аномалий. Так, типичное сочетания многих ВПС с синдромом микроделеции 22q11.2 не является исключением для перерыва дуги аорты, более чем в 80% случаях сочетаясь с синдромом ДиДжорджи (акроним CATCH 22). Установленными факторами риска формирования ВПС являются неблагоприятные хронические состояния организма у матери, например, сахарный диабет. Характерным является ассоциация аномалий дуги аорты в целом, и ПДА и сосудистых колец с CHARGE (Колобома, ВПС, атрезия хоан, задержка роста или психического развития, аномалии уро-генитального тракта, ушные аномалии) синдромом, вызванным новыми мутациями 8q12.2.

Перерыв дуги аорты характеризуется критическим состоянием, обусловленным выраженными отклонениями от нормальной гемодинамики в большинстве случаев вскоре после рождения. Совокупность нарушений представлена дуктус-зависимостью системного кровотока и патологическим сбросом крови слева направо (за счет внутрисердечного сброса крови), вызывающим объемную перегрузку. Объем сброса крови в легкие определяется почти величиной легочно-сосудистого сопротивления (ЛСС) и соотношения его с обще-периферическим сопротивлением (ОПС). Систолическое давление в желудочках сердца, восходящей аорте и ветвях ЛА в типичных случаях является равным сразу после рождения, что приводит, к резкому переполнению сосудов МКК. В первые дни жизни, при условии функционирования ОАП, нарушения гемодинамики могут быть относительно не выражены. Однако, с естественным снижением ЛСС, объем шунтирвания крови прогрессивно возрастает, что приводит к гипоперфузии соответствующих внутренних органов. В результате в большинстве случаев, на фоне развития СН, присоединяется метаболический лактат-ацидоз, выраженность которых усугубляется при закрытии ОАП. В итоге состояние становиться критическим с развитием кардиогенного шока, внутричерепного кровоизлияния, почечной недостаточности и пр. с крайне высокой летальностью уже в течение первых месяцев жизни. По данным патологоанатомических исследований в 75% случаев возраст умерших не превышает 1 месяца, а медианный возраст умерших составляет от 4 до 10 дней. Коллатерали, обеспечивающие кровоснабжение нижней части туловища после закрытия ОАП, могут присутствовать не более чем в 10% случаев, но даже среди этих больных смертность на первой году жизни составляет не менее 90%. В литературе описаны лишь единичные больные с перерывом дуги аорты, дожившие до подросткового и более старшего возраста. Однако, возможно изначально это не были случаи полного перерыва дуги аорты, а имело место наличие коарктации аорты с постепенно закрывающимся просветом. Часто, на первый план в этих случаях выходит артериальная гипертензия типичная для коарктационного синдрома.

Двойная дуга аорты, в отличие от перерыва дуги аорты, не смотря на некоторые эмбриологические сходства в развитии, исходно не сопровождается гемодинамическими нарушениями. В основе этой аномалии лежит нарушение процессов эмбриональной редукции обеих четвертых брахиоцефальных дуг, в результате обе они в дальнейшем персистируют. Патологические изменения данный порок вызывает в виде сдавлений близлежащих структур различной степени выраженности. Именно от степени компрессии зависит прогноз и время манифестации заболевания.  

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния

Данная группа заболеваний является редкой даже с учетом суммарной частоты. Соответственно, перерыв дуги аорты относится к редко встречающимся, но характеризующимся высокой естественной летальностью, ВПС. Частота его в клинике варьирует в зависимости от типа, не превышая 0,5% от всех случаев в структуре врожденной сердечной патологии и 1,5% от количества критических ВПС. Различные типы ПДА в пределах самой патологии также имеют различную частоту, при которой ПДА дистальнее левой подключичной артерии может составлять 30-41% от перерывов дуги, между подключичной и сонной артериями – 55-69%, и перерыв между сонными артериями лишь 4-17%.

ПДА весьма часто встречается в сочетании с другими ВПС. Частота подобных сочетаний составляет до 98%. Типичным является сочетание с открытым артериальным протоком и межжелудочковым дефектом (не менее 90%), двухстворчатым аортальным клапаном (до 60%), реже с общим артериальным стволом, единственным желудочком сердца, обструкцией выводного отдела левого желудочка (часто из-за заднего смещения конусной перегородки при наличии межжелудочкового дефекта типа “malalignment”), транспозицией магистральных сосудов, аберрантными плече-головными ветвями дуги аорты, реже, аорто-легочным окном.   

Более редкими являются формы порока, также относящиеся к аномалиям восходящей аорты и дуги аорты в виде сосудистых колец по типу двойной дуги аорты, которая тем не менее, является наиболее часто встречающимся сосудистым кольцом. В основном, это единичные наблюдения или ограниченные серии больных, но по современным данным частота порока выше, составляя 1:15 000 новорожденных. Синдром ДиДжорджи, делеции 22q11 хромосомы наблюдается приблизительно в 20% случаев ДДА. Не частыми, но типичными сопутствующими ВПС являются тетрада Фалло, ДМЖП, ОАС, атрезия легочной артерии. При их наличии диагностический поиск позволяет диагностировать и ДДА. В иных случаях, при отсутствии явной симптоматики, диагноз ДДА может выставляться намного позже, вплоть до достижения взрослого состояния.

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния

Q25.4 — Другие врожденные аномалии аорты (отсутствие аорты, двойная дуга орты, сосудистое кольца аорты) – МКБ 10.

1.5 Классификация заболевания или состояния

Сосудистые аномалии дуги аорты и ее ветвей классифицируются как:

I.Аномалии левосторонней дуги аорты; II. Аномалии правосторонней дуги аорты; III. Двойная дуга аорты; IV. Персистирование пятой дуги аорты; V. Перерыв дуги аорты; VI.Другие аномалии дуги аорты (классификация Weinberg P.).

Перерыв дуги аорты локализуется в одном из трех сегментов аорты. Соответственно этому данный ВПС и классифицируется.

Классификация перерыва дуги аорты (типы А, В и С по Celoria G.C., Patton R.B., 1959, в модификации Oppenheimer-Dekker .A., 1982).

A – перерыв дистальнее левой подключичной артерии

1. без ретропищеводной или изолированной подключичной артерий

2. с ретропищеводной подключичной артерий

3. с изолированной подключичной артерией

B – перерыв между подключичной и сонной артериями

1. без ретропищеводной или изолированной подключичной артерий

2. с ретропищеводной подключичной артерий

3. с изолированной подключичной артерией

C – перерыв между сонными артериями

1. без ретропищеводной или изолированной подключичной артерий

2. с ретропищеводной подключичной артерий

3. с изолированной подключичной артерией

Данная классификация также используется обществом торакальных хирургов (STS) и является частью Международной Номенклатуры ВПС (Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project). По некоторым данным указанное разделение по уровню локализации ПДА имеет значение и в отношении оценки других особенностей порока. При типе А имеющийся ДМЖП может быть различной локализации и типа (мышечный, отточный, центральный мембранозный, приточный) и дуга может атрезирована или отсутствовать. При типе В очень часто ДМЖП отточный, расположен между ножками септального пучка с отсутствием аортально-трехстворчатого продолжения. Сегмент дуги аорты в области перерыва обычно полностью отсутствует. Сопутствующим ВПС для типа А чаще будет открытый атриовентрикулярный канал и транспозиция магистральных сосудов. Для типа В таковыми считаются ОАС и двойное отхождение сосудов от правого желудочка. 

Согласно Международной Номенклатуре, сосудистые кольца аорты разделяются на следующие типы:

A. Полные сосудистые кольца

• ДДА

I. Доминантная правая дуга аорты (≈ 75% случаев)

II. Доминантная левая дуга аорты (≈ 25% случаев)

III. Сбалансированные (без сужений) дуги аорты (≈ 5% случаев)

• Правостороння (правая) дуга аорты

I. Правостороння дуга аорты + аберрантная левая подключичная артерия

II. Правостороння (правая) дуга аорты с «зеркальным» расположением

B. Не полные сосудистые кольца (петли)

• Синдром сдавления безымянной артерией

• Слинг легочной артерии

• Аберрантная правая подключичная артерия

Правая дуга при ДДА при этом дает отхождение для правой общей сонной и правой подключичной артерии, левая дуга при ДДА, соответственно, левым общей сонной и подключичной артериям. При полной обструкции просвета соответствующая дуга (обычно левая) может быть представлена связкой, которая и участвует в формировании полного кольца.  

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния

При ПДА клинические проявления в виде одышки, респираторного дистресса, признаками сердечной недостаточности (на фоне снижения периферической пульсации, цианоза различной степени) с прогрессированием вплоть до развития шокового состояния часто имеют место, начиная с первых дней жизни. Указанные симптомы характерны для ВПС, при котором имеется массивный сброс крови «слева-направо» с явными признаками гиперволемии МКК и тяжелым течением СН. Типичными признаками являются одышка в покое, усиливающаяся при кормлении, плохая прибавка веса, частые респираторные заболевания. По риску развития ряда тяжелых осложнений ПДД в этом возрасте относится к группе критических ВПС, имеющих крайне плохой прогноз без необходимого лечения.  Так, особенно высоким является риск развития некротического энтероколита, присоединение которого ухудшает общий прогноз. Однако, прогноз в случае успешного оперативного лечения кардинально отличается от естественного течения заболевания. Не смотря на сложность, хирургической коррекции в настоящее время разработана, и ранняя летальность обусловлена, в основном, сопутствующими факторами риска и низкой массой тела при рождении. К последним также ряд авторов относит тип В ПДА, необходимость этапного лечения и устранения подаортальной обструкции в момент первой госпитализации. Совершенствование диагностики и хирургической техники, а также разработка новых хирургических методик, в последние годы позволило на порядок уменьшить число летальных послеоперационных осложнений. Отдаленные результаты при этом, как правило, сопровождаются высокой выживаемостью.

ДДА не вызывает непосредственных гемодинамических расстройств, в отличие от ПДА. Симптомы при ДДА обусловлены сдавлением трахеи и пищевода. Типичным является их появление в первые 6 месяцев жизни и, нередко, уже в течение первого месяца. Инспираторный стридор также может присутствовать при рождении, часто в сочетании с экспираторным хрипом и тахипноэ. При этом возможно усиление стридора в различных положениях — например, когда ребенок лежит на спине, а не на боку. Часто ребенок может принимать вынужденное положение, когда стридор облегчается, например, при вытягивании шеи. Крик ребенка может быть хриплым, а при отсутствии явного стридора дыхание шумным. Другим частым симптомом является присутствие постоянного лающего кашля. При тяжелой обструкции могут быть эпизоды апноэ, сильного цианоза, потери сознания. При этом часто будет очевидным втяжение подреберья. Типичным на этом фоне будут рецидивирующие респираторные инфекции, которые усугубляют дыхательную обструкцию; когда обструкция менее выражена, обструктивные симптомы могут быть очевидны только в такие моменты. Признаки сдавления пищевода проявляются тем, что ребенок часто плохо ест, и могут быть очевидные трудности с глотанием жидкостей, с эпизодами удушья и усиленной дыхательной обструкцией в эти моменты. Дисфагия твердой пищи является обычным явлением (наиболее тяжелые случаи оперируются до того, как дети становятся достаточно взрослыми, чтобы им предлагали твердую пищу), при этом ребенок отказывается глотать их или задыхается и срыгивает.

Резюмируя, можно выделить несколько моментов, на которые необходимо обратить внимание у маленьких детей, имеющих ДДА:

1. Присутствуют инспираторный стридор и проблемы с кормлением различной степени тяжести, начинающиеся в разном возрасте. При двойной дуге аорты симптомы, как правило, появляются в периоде новорожденности или в раннем младенчестве (моложе 3 месяцев), и они более выражены, чем при правой дуге аорты с левой артериальной связкой. Симптомы часто ухудшаются при кормлении. Больные дети часто переразгибают шею, чтобы уменьшить сдавливание трахеи.

2. Часто выявляется анамнез пневмонии.

В отличие от детей, симптоматические сосудистые кольца, проявляющиеся у взрослых, редки, и имеющиеся о них сведения часто подчеркивают дисфагию как преобладающий симптом. Также, сосудистые кольца, возникающие у взрослых, могут имитировать хроническую астму.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

• Рекомендуется сбор анамнеза и жалоб у всех пациентов, родителей и ухаживающих за больными детьми с ПДА с целью упрощения верификации врожденного порока сердца и определения степени тяжести состояния пациента.

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Допускается вариабельность клинического течения ПДА, однако, порок не протекает совсем бессимптомно. Состояние больного зависит от типа порока, функционирования ОАП, величины ЛСС и их изменений с возрастом. В периоде новорожденности, грудном возрасте и раннего детства проводится сбор сведений, касающихся ребенка с подозрением на ВПС со стороны матери или ухаживающих. Следует уточнять наличие у пациентов одышки, сердцебиений, ухудшения переносимости физических нагрузок, плохой прибавки массы тела, частых инфекционных бронхолёгочных заболеваний.

• Рекомендуется сбор анамнеза и жалоб у всех пациентов, родителей и ухаживающих за больными детьми с ДДА с целью упрощения верификации врожденного порока сердца и определения степени тяжести состояния пациента.

ЕОК нет (УУР С, УДД 4)

Комментарии: Допускается невыраженная клиническая картина при ДДА, также порок может протекать под маской респираторных заболеваний с трудностями при кормлении. При наличии сопутствующих ВПС (до 25%) проводимая по обследуемому ВПС диагностика позволяет выявить и наличии ДДА. В периоде новорожденности, грудном возрасте и раннего детства проводится сбор сведений, касающихся ребенка с подозрением на ВПС со стороны матери или ухаживающих. Следует уточнять наличие у пациентов одышки, стридорозного дыхания, изменения характера стридора на фоне изменения положения тела, наклона шеи и головы, эпизодов поперхивания, частого и обильного срыгивания, ухудшения переносимости физических нагрузок, плохой прибавки массы тела, частых инфекционных бронхолёгочных заболеваний.

• Рекомендуется сбор анамнеза и жалоб у всех взрослых пациентов с ДДА с целью упрощения верификации врожденного порока сердца и определения степени тяжести состояния пациента.

ЕОК нет (УУР С, УДД 4)

Комментарии: Клиническая картина при ДДА у взрослых обычно связана с умеренными симптомами, которые маскируются в периоды ухудшения состояния респираторными заболеваниями, например, по типу пневмонии, длительным кашлем. Следует уделить внимание сбору данных о периоде раннего детства у таких больных на предмет схожих, мало объяснимых в анамнезе симптомов одышки, стридорозного дыхания, изменения характера стридора на фоне изменения положения тела, наклона шеи и головы, эпизодов дисфагии, ухудшения переносимости физических нагрузок, плохой прибавки массы тела, частых инфекционных бронхолёгочных заболеваний.

2.2 Физикальное обследование

• У всех пациентов с ПДА рекомендуется проводить физикальный осмотр с определением формы грудной клетки и пальпацией области сердца, оценкой наличия и степени цианоза, пальпацией периферических сосудов с оценкой наличия и характера пульсации для верификации диагноза.

ЕОК нет (УУР С, УДД 4)

Комментарии: при физикальном осмотре больного топический диагноз ПДА установить невозможно. Физикальное обследование направлено на выявление общих признаков, которые могут свидетельствовать о наличии ВПС: у новорожденных и грудных детей поиск направлен на определение симптомов СН или СЛН при формах порока, сопровождающихся системной гипоперфузией и значимой гиперволемией МКК. Возможен дифференцированный цианоз, который может быть уже с рождения, но в большинстве случаях при наличии ДМЖП признак не выражен или даже отсутствует за счет имеющегося значимого лево-правого сброса. Учитывая высокую частоту синдрома Ди Джорджи, выявление признаков данного синдрома – важный аспект диагностики. Обращают внимание на такие симптомы как гипертелоризм, низко посаженные уши, микрогнатия, маленький «рыбий» рот, короткий губной желобок, двухсторонняя катаракта, наклонные ладонные складки, расщепление губы, высокое, расщепленное небо, деформация или отсутствие ушных раковин, мальформация носа. Пальпация магистральных сосудов при проходимом ОАП не выявляет разницы между верхними и нижними конечностями. Констрикция артериального протока сопровождается ослаблением пульсации на нижних конечностях или левой верхней при типе В ПДА. При аберрантной правой подключичной и ее отхождении ниже месте перерыва, пульсация в этих случаях также будет соответственно ослаблена на правой верхней конечности.

При прекордиальной пальпации типичным будет определение разлитого сердечного правожелудочкового толчка сердца, поскольку легочная гипертензия при наличии ОАП и ДМЖП всегда будет иметь место. 

• У всех пациентов с ДДА рекомендуется проводить физикальный осмотр с внешней оценкой формы грудной клетки, пальпацией области сердца, определения наличия и степени цианоза, пальпацией и оценкой пульсации периферических сосудов для верификации диагноза или выявления сопутствующей сердечно-сосудистой патологии.

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Физикальное обследование часто не выявляет ничего, однако, могут выявляться различной степени хрипы, когда сосудистое кольцо является изолированной аномалией. Но при кардиологическом обследовании, которое в изолированных случаях ДДА обычно нормальное, примерно у 25% пациентов будут присутствуют сопутствующие сердечные аномалии, которые возможны при ДДА.

• Всем пациентам с ПДА рекомендуется выполнить аускультацию сердца с целью оценки степени выраженности сброса крови на ДМЖП слева -направо или через открытый артериальный проток в нисходящую аорту.

ЕОК нет (УУР С, УДД 4)

Комментарии: Не смотря на возможность в целом заподозрить наличие патологии при аускультации, патогномоничной и четкой аускультативной картины порок не имеет. Характерные находки при аускультации у пациентов с ПДА могут быть следующие:

– отсутствие или не выраженный систолический шум ДМЖП, убывающий, не превышающий градацию 3/6 и менее.

– диастолический шум на легочной артерии, обусловленный легочной гипертензией и/или усиленный 2 тон на легочной артерии

– непрерывный систоло-диастолический шум коллатерального кровотока между восходящей и нисходящей аортой.

• Всем пациентам с ДДА рекомендуется выполнить аускультацию сердца для выявления сопутствующей сердечно-сосудистой патологии.

ЕОК нет (УУР С, УДД 4)

Комментарии: Не смотря на отсутствие внутрисердечных шумов, данные аускультации при ДДА позволяют заподозрить наличие сопутствующей сердечной патологии, (встречающейся до 25%), но  патогномоничной и четкой аускультативной картины порок не имеет. Характерные находки при аускультации у пациентов с ПДА могут быть следующие:

– проводные, различного характера, хрипы, приводящиеся на шею, кашель.

2.3 Лабораторные исследования

• Рекомендуется всем пациентам с ПДА или ДДА, поступающим в стационар для оперативного лечения, которым предполагается переливание донорской крови и(или) ее компонентов, определение группы крови по системе AB0, резус-принадлежности, определение антигенов эритроцитов C, c, E, e системы Rh, антигена K1 системы Kell, а также антиэритроцитарных антител.

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется всем пациентам с ПДА или ДДА, поступающим в стационар для оперативного лечения определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови; определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови; определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV-1) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV-2) в крови для исключения ассоциации с ВИЧ-инфекцией, гепатитом и сифилисом.

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется у всех пациентов с ПДА и ДДА выполнение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови с исследованием уровня гемоглобина в крови и оценкой гематокрита, исследованием уровня эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, исследованием скорости оседания эритроцитов в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде при необходимости.

EОК IС (УУР С, УДД 5)

Комментарии: изменения в формуле и основных показателях крови могут часто встречаться у пациентов с ВПС, как при развитии ЛГ, так и до присоединения данного осложнения. Также, при различной сопутствующей патологии, изменения в анализах требуют интерпретации и, при необходимости, соответствующего лечения. При планировании оперативного лечения обследование является необходимым на предмет оценки нейтропении, анемии, тромбоцитопении и пр..

• Рекомендуется всем пациентам с ПДА и ДДА, поступающим в стационар для оперативного лечения, выполнение коагулограммы (ориентировочного исследования гемостаза) (активированное частичное тромбопластиновое время, исследование уровня фибриногена в крови, а также международного нормализованного отношения (МНО)) с целью исключения врожденных и приобретенных нарушений в системе свертывания крови, прогноза послеоперационных тромбозов и кровотечений.

EОК IС (УУР С, УДД 5)

Комментарии: У пациентов ПДА или ДДА необходимо исключать нарушения гемостаза, что несет в себе повышенный риск кровотечений и тромбозов при выполнении оперативного вмешательства.

• Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня калия, натрия, хлоридов, глюкозы, креатинина, общего белка, альбумина, мочевины, общего и связанного (конъюгированного) билирубина в крови, железа в сыворотки крови, определение активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови) у всех пациентов с ПДА и ДДА, поступающих в стационар для оперативного лечения, у пациентов с осложненным течением порока, при первичном обследовании и динамическом наблюдении каждые 6–12 месяцев.

EОК IС (УУР С, УДД 5)

Комментарии: у больных с ПДА возможны изменения со стороны биохимических показателей крови, связанные в ряде случаев с общим тяжелым состоянием. При тяжелом течении обструктивного синдрома аналогичные сдвиги могут наблюдаться и при сосудистых кольцах дуги аорты, включая ДДА.

• Рекомендуется проведение биохимического анализа крови у всех пациентов с ПДА или ДДА и подозрением на синдром Ди Джорджи с определением уровня ионизированного кальция, уровня паратиреоидного гормона, уровня общего и свободного трийодтиронина, общего и свободного тироксина в крови, уровня тиреотропного гормона в крови для подтверждения сопутствующей генетической патологии и степени тяжести гормональных и электролитных нарушений.

EОК IС (УУР С, УДД 4)

Комментарии: Выявление сопутствующих генетических аномалий направлено на их поиск, как часто ассоциируемых с ПДА или ДДА. Определение соответствующих изменений биохимических показателей требуется для диагностики и лечения возможных осложнений.  

• Рекомендуется проведение у всех пациентов с ПДА или ДДА и синдром Ди Джорджи исследования иммунологического статуса при клеточном иммунодефиците с определением уровня иммуноглобулинов крови для оценки степени тяжести иммунных нарушений.

EОК IС (УУР С, УДД 4)

Комментарии: Выявление сопутствующих иммунных нарушений при синдроме Ди Джорджи с определением количества нативных Т-лимфоцитов, митогенного ответа (Т-клеточный пролиферативный ответ на воздействие антигенов) необходимо для выявления соответствующих изменений иммунологических показателей и лечения возможных осложнений.    

• Рекомендуется проведение молекулярно-генетического обследования у всех пациентов с ПДА и ДДА, и подозрением на синдром Ди Джорджи или другие генетические аномалии группы CATCH22 для их подтверждения или исключения.

EОК IIa B-NR (УУР С, УДД 4)

Комментарии: Определение не ограничено синдромом Ди Джорджи или аномалиями группы CATCH22. При необходимости и фенотипических признаках диагностический поиск осуществляется в отношении синдрома трисомии 21 (синдром Дауна) и синдрома трисомии 18 (синдром Эдвардса).  

2.4 Инструментальные исследования

• Всем пациентам с ПДА и ДДА рекомендуется выполнение электрокардиографии (ЭКГ) для определения перегрузки левых и правых отделов сердца, оценки сердечного ритма и проводимости. 

ЕОК нет (УУР С, УДД 4)

Комментарии: ЭКГ исследование при ДДА в пределах нормы, за исключением сопутствующих ВПС, но во всех случаях исследование позволяет заподозрить, при ее наличии и соответствующих ЭКГ проявлениях, сопутствующую патологию. При ПДА по данным ЭКГ обычно выявляются признаки гипертрофии правого желудочка, нежели левого, также, в типичных случаях, присутствует нормальная ЭОС или ее отклонение вправо с нарушениями проводимости по правой ножке пучка Гиса.  При формировании ЛГ также определяются P pulmonale, отклонение электрической оси сердца вправо, гипертрофия правого желудочка, перегрузка правого желудочка по типу «стрейн», блокады правой ножки пучка Гиса, удлинение сегмента QT. Последние два признака свидетельствуют о явной выраженности заболевания, тогда как гипертрофия и признаки перегрузки обладают достаточной чувствительностью и специфичностью для скрининговых исследований.  

• Всем пациентам с ПДА и ДДА рекомендуется выполнение рентгенографии органов грудной клетки для определения конфигурации сердца и состояния малого круга кровообращения, а также исключения возможной сопутствующей патологии.

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Данные рентгенологического исследования при ПДА имеют сходство с таковыми у детей до года, имеющих гемодинамически значимые ВПС с массивным лево-правым сбросом. Сосудистая тень магистральных сосудов часто сужена, особенно в отсутствии тимуса при сопутствующем синдроме Ди Джорджи.     Легочный сосудистый рисунок усилен за счет артериального и венозного компонентов. Характерно увеличение тени сердца за счет обоих желудочков, особенно резкое увеличение наблюдается в случае закрытия ОАП как результат развития резкой гиперволемии и перегрузки объемом левого желудочка сердца. Контур аорты не имеет «клюва» восходящего сегмента из-за его уменьшения и более вертикального расположения. Трахея не имеет характерного отклонения, вызываемого дугой аорты и, соответственно, имеет срединное расположение. В отсутствие межжелудочкового дефекта и ОАП рентгенологическая картина имеет сходство с коарктацией аорты, в более старшем возрасте возможно появления узураций ребер.

При ДДА локализация дуги аорты по данным R-исследования плохо определяется. При выраженном сдавлении трахеи, последнее может определяться в передне-задней или боковой проекциях. Возможны признаки аспирационной пневмонии. При невозможности выполнения компьютерной томографии, контрастная эзофагография с барием является информативной в постановке диагноза, и при ДДА тень контрастированного пищевода будет иметь два вдавления с обеих сторон, чаще более выраженное справа в передне-задней проекции и большее сзади при боковой проекции.

• Всем пациентам с подозрением на ПДА или ДДА рекомендуется выполнение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования, что является основным диагностическим инструментом в постановке диагноза ПДА, определении его типа, функции правого и левого желудочка, функции клапанов сердца, объема и направления шунтирования крови.

ЕОК IС (УУР А, УДД 2)

Комментарии: Эхокардиография (ЭхоКГ)–важный метод диагностики для установления диагноза ПДА и оценки анатомии: позволяет получить информацию о локализации, размере ДМЖП, наличии подаортальной обструкции, выраженности объемной перегрузки и гипертрофии желудочков, анатомии дуги аорты, степени ЛГ, взаимоотношения и размеры магистральных сосудов, явную диспропорцию расширенной легочной артерии по отношению к аорте. Точность этого метода для визуализации для ПДА достаточно высокая, что позволяет дифференцировать патологию от коарктации аорты с тубулярной гипоплазией дуги. Метод также позволяет по ряду признаков (направление кровотока в магистральных сосудах, визуализации контура сосудов и т.д.) определить тип перерыва дуги аорты. Исследование коронарного русла по данным ЭХОКГ является сложным, тем не менее, возможные аномалии коронарных артерий подлежат эхокардиографической оценки.

Эхокардиография (ЭхоКГ) – также широко используемый метод диагностики для установления диагноза ДДА. Метод позволяет получить информацию о типе ДДА, локализации суженных участков, взаимоотношения и размеров правой и левой дуг. Точность эхокардиографии для визуализации для ДДА достаточно высокая, однако, учитывая высокую частоту различных отклонений от «стандартной» анатомии, часто требуется проведение дополнительных исследований при помощи других методов.

• Пренатальная эхокардиография плода (ПЭхоКГ) рекомендуется для обследования беременных, как для первичной диагностики ПДА, так и когда данные требуют дифференциального диагноза при подозрении на ВПС плода.

ЕОК IС (УУР А, УДД 2)

Комментарии: Проведение ПЭхоКГ исследования при ПДА имеет высокую информативность с возможностью точной постановки диагноза примерно в 80%. В настоящее время разрешающие способности метода улучшаются,  внутриутробно считаются информативными сканирования в четырех-камерной проекции, проекции трех сосудах и трахеи.

• Пренатальная эхокардиография плода (ПЭхоКГ) при подозрении на ДДА у плода рекомендуется как для первичной диагностики ДДА, так и когда данные требуют дифференциального диагноза при подозрении на ВПС плода.

ЕОК IС (УУР А, УДД 2)

Комментарии: Проведение ПЭхоКГ исследования по поводу ДДА имеет высокую информативность, точность исследования составляет от 60% до 100%. Наиболее информативными, как и для большинства сосудистых колец аорты, считаются ультразвуковые срезы из четырех-камерной проекции, проекции трех сосудах и трахеи (3VT). Важным является не только и не столько факт установления точного диагноза, сколько возможность направлять беременных с подозрением на данную патологию в родильные учреждения, где имеется возможность ведения новорожденных детей с возможным респираторным дистресс-синдромом, как осложнением наличия полного сосудистого кольца.

• Чреспищеводная эхокардиография (ЧПЭхоКГ) рекомендуется при необходимости у больных с ПДА и ДДА интраоперационно во время проведения коррекции ВПС.

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Метод описывается как интраоперационное исследование для контроля эффективности проводимого вмешательства при целом ряде ВПС, включая различные аномалии ветвей дуги аорты. В настоящее время внедряются ЭхоКГ-технологии для улучшения диагностики с использованием трехмерных изображений и тканевой допплерЭхоКГ, контрастной ЭхоКГ.

• Рекомендуется выполнение компьютерной томографии сердца с контрастированием (КТ) всем пациентам с ПДА и ДДА для уточнения данных ЭхоКГ (если есть в этом необходимость, либо результаты ЭхоКГ неубедительны) при планировании хирургического лечения.

ЕОК IIaC (УУР С, УДД 5)

Комментарии: КТ играет все более важную роль в диагностике ПДА, ДДА и других сосудистых колец, как у детей, так и у взрослых пациентов: обеспечивает высокое пространственное разрешение и быстрое получение данных, позволяет выявить сопутствующие паренхиматозные заболевания легких. Размеры и функцию желудочков можно оценить с меньшими затратами времени в сравнении с МРТ. КТ в настоящее время более широко доступна, чем МРТ, и поэтому играет особую роль в экстренных ситуациях. КТ сердца является альтернативой МРТ у пациентов с имплантированными кардиостимуляторами или дефибрилляторами. Недавние усовершенствования, такие как ЭКГ-синхронизация, новые ротационные техники, уменьшают дозу излучения и делают исследование менее зависимым от частоты сердечных сокращений, что в ближайшие годы может сделать КТ более привлекательным методом визуализации.

• Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии сердца и магистральных сосудов у детей с патологией ветвей дуги аорты, включая ДДА возможно в ряде случаев, также как и взрослым пациентам с ДДА для оценки их структурно-функциональных изменений.

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Проведение МРТ исследования у новорожденных имеет технические сложности и ограниченную доступность, поэтому рутинно не проводится. В то же время, МРТ сердца улучшает возможности визуализации, особенно для оценки перегрузки желудочков сердца и количественного определения шунтирования крови при наличии септальных дефектов. Метод позволяет получить трехмерные анатомические реконструкции с высоким пространственным и временным разрешением, проводить объемные измерения, оценку сосудов и фиброзных изменений миокарда. МРТ может применяется в следующих клинических ситуациях:

- в качестве альтернативы ЭхоКГ, если этого требует клиническая задача, поскольку МРТ более информативна в сравнении с ЭхоКГ  при количественной оценке объемов и фракции выброса правого желудочка (ПЖ),  обструкции выносящего тракта ПЖ, легочной регургитации, оценке легочных артерий (стенозов, аневризм) и аорты (аневризма, расслоение, коарктация); системных и легочных вен (аномальный дренаж, обструкции и т.д.), коллатералей и артериовенозных мальформаций (превосходит возможности КТ), при ишемической болезни сердца (уступает КТ), оценке внутри- и экстракардиальных масс (уступает КТ), количественной оценке массы миокарда (левого и правого желудочков), выявление и количественная оценка фиброза миокарда/рубца (при исследовании с гадолинием выявляется улучшение в отсроченную фазу); характеристика ткани (фиброз, жир и т.д.).

- МРТ в целом показано при недостаточной информативности полученных данных при стандартном ЭхоКГ исследовании.

- в МРТ реализована возможность неинвазивного измерения гемодинамических параметров на основе скоростного фазного картирования с определением степени регургитации и отношения Qp/Qs.

• Рекомендуется катетеризация камер сердца всем пациентам при повышении давления в легочной артерии по данным ЭхоКГ для определения легочного сосудистого сопротивления и операбельности порока.

ЕОК IC-EO (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Для диагностики изолированных форм ПДА и ДДА проведение катетеризации сердца сегодня не применяется рутинно. Методика зарезервирована для случаев со сложными сопутствующими ВПС.

Катетеризация сердца и сосудов при ПДА абсолютно показана по достижении возраста без операции 6 мес. и старше.

• Рекомендуется выполнение фибробронхоскопии при ДДА для оценки степени обструкции и визуализации сдавления и деформации трахеобронхиального дерева, вызванных сдавлением извне наличием имеющихся сосудистых колец в трудных диагностических ситуациях, а также для исключения иных причин респираторных нарушений.

ЕОК IC-EO (УУР С, УДД 4)

Комментарии: Фибробронхоскопия при ПДА и ДДА также рекомендуется, если планируются лечебно-диагностические мероприятия при помощи этого метода.

Для диагностики изолированных форм ДДА проведение фибробронхоскопии не применяется рутинно. Методика зарезервирована для случаев, где необходимо оценить степени, уровень и протяженность обструкции, а также прогноз восстановления проходимости трахео-бронхиального дерева и расправления деформаированных участков. Также, процедура показана, если планируются лечебные мероприятия, направленные на санацию трахео-бронхиального дерева и иные лечебно-диагностические действия. При ПДА метод может применяться после операции, если имеет место подозрение на развитие бронхиальной обструкции, вызванное изменением положения аорты после коррекции ВПС.

2.5 Иные исследования

• Перед выпиской из стационара всем пациентам с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства рекомендуется выполнить электрокардиографию.

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

• Перед выпиской из стационара всем пациентам с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства рекомендуется выполнить эхокардиографию.

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

3. Лечение

3.1 Консервативное лечение

Поддерживающая терапия

Тактика лечения ПДА определяется степенью гемодинамически значимых нарушений. Всем пациентам с ПДА показано оперативное лечение. Для детей, поддающихся терапии, возможно отсрочить проведение оперативного вмешательства в случаях высокого риска оперативного лечения или до момента относительной стабилизации состояния пациента.  

• У детей первых недель жизни с ПДА при признаках гиперволемии малого круга кровообращения и явлениях недостаточности кровообращения рекомендуется соответствующая медикаментозная терапия с решением вопроса о возможности оперативного лечения.

ЕОК I (УУР С, УДД 4)

Комментарии: У пациентов периода новорожденности при высоком риске оперативного лечения по причине сопутствующих ВПС и/или иных отягощающих факторов и с проявлениями сердечной недостаточности целесообразно прибегнуть к консервативной терапии с использованием диуретиков, бета-адреноблокаторов, ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента. Лечение должно быть «мостом»  до хирургической коррекции ВПС.

• «Петлевые» диуретики рекомендуются пациентам с ПДА и сердечной недостаточностью для купирования отечного синдрома [12,,158-161,166-167].

ЕОК  нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Рандомизированные контролируемые исследования по применению диуретиков при ПДА, как и при многих других ВПС, отсутствуют, однако клинические данные демонстрируют отчетливое улучшение симптоматики при использовании «петлевых» диуретиков у пациентов с НК. При назначении диуретиков следует избегать форсированного диуреза и тщательно мониторировать системное АД, уровни электролитов, креатинина, мочевины крови и гематокрита, чтобы избежать гемоконцентрации в ответ на снижение внутрисосудистого объема крови, гипокалиемии, преренальной недостаточности. В условиях выраженной системной гипотонии и анасарки целесообразно внутривенное капельное введение фуросемида** под контролем системного АД, центрального венозного давления и почасового диуреза. При наличии показаний следует рассматривать инотропную поддержку под контролем гемодинамики в условиях реанимационного отделения. Целесообразно сочетание «петлевых» диуретиков (#фуросемид** (твердая лекарственная форма off-label у детей до 3-х лет), #торасемид** (твердая лекарственная форма off-label у детей до 18 лет)) с антагонистами альдостерона (#спиронолактон** (off-label у детей до 3-х лет), #эплеренон** (off-label у детей до 18 лет)).

• Рекомендуется назначение #дигоксина** (твердая лекарственная форма off-label у детей до 3-х лет) пациентам с ВПС для контроля частоты сердечных сокращений при фибрилляции предсердий.

EOK IB (УУР С, УДД 5)

Комментарии: #Дигоксин** (твердая лекарственная форма off-label у детей до 3-х лет) позволяет контролировать частоту сердечных сокращений у больных с наджелудочковыми аритмиями, которые ассоциируются с дисфункцией желудочков. Препарат повышает сократительную функцию ПЖ у больных с ЛГ, при патологии легких и бивентрикулярной хронической сердечной недостаточности.

• Рекомендуется назначение препаратов у пациентов грудного возраста с ВПС и лево-правым сбросом, к которым относится ПДА, при декомпенсации НК для улучшения регионарной перфузии, сократительной способности желудочков сердца и купирования застойных явлений, комбинированной терапии по примерной схеме: бета-адреноблокаторы, #дигоксин**и диуретики.

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии: изолированное назначение в этой ситуации #дигоксина** не эффективно и клинический эффект монотерапии существенно ниже, нежели комбинированного лечения.

• Рекомендуется назначение кардиотонических средств, кроме сердечных гликозидов у пациентов с ВПС, включая ПДА, при декомпенсации НК для улучшения сократительной способности желудочков сердца и поддержания перфузионного давления.

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Для повышения сердечного выброса применяются кардиотонические средства, кроме сердечных гликозидов (#добутамин**, #допамин**, #левосимендан** (off-label у детей до 18 лет)) и, при необходимости, для поддержания артериального давления, норэпинефрин**.

3.2 Хирургическое лечение

Наличие патологии сосудов дуги аорты само по себе является показанием для оперативного лечения во всех случаях при условии операбельности.

• Всем пациентам с ПДА и ДДА, единственным рекомендуемым способом устранения патологии является хирургическое лечение. 

EOK  IC (УУР С, УДД 4)

Комментарии: учитывая крайне плохой прогноз без хирургического лечения во всех случаях при ПДА и при наличии ранних клинических проявления при ДДА, своевременное оперативное лечение необходимо проводить у новорожденных при ПДА, у детей грудного возраста при ДДА.

При ДДА возможна элективная коррекция у новорожденных. Сообщается также при ДДА о возможности и необходимости радикального лечения в группах больных в возрасте старше года и даже в подростковом возрасте, если диагноз установлен впервые. Однако, если в первом случае это выборочные и малочисленные группы, то в более старшем это редкие, отдельные наблюдения пациентов.

• Хирургическое лечение новорожденным с ПДА, учитывая, что ВПС является критическим, рекомендуется выполнять в срочном порядке, если только больной не признан неоперабельным.

EOK  IC (УУР С, УДД 5)

Комментарии: В целом, если больной стабилен, операция выполняется в ближайшее время, но экстренности нет.

В критических случаях, когда имеются признаки закрытия ОАП, требуется стабилизация состояния, обязательным компонентом которой является немедленная внутривенная инфузия препаратов группы простагландинов из расчета 0,003-0,02 мкг/кг/мин под контролем показателя насыщения капиллярной крови кислородом, появления пульсации на нижних конечностях и купирования явлений лактат-ацидоза, вызванного гипоперфузией нижней половины туловища. Обычно также требуется перевод ребенка на ИВЛ, избегая при этом вентиляции с повышенной концентрацией кислорода. Применяются также меры для увеличивая сопротивление в малом круге кровообращения (например, увеличение концентрации pCO₂). Для стабилизации состояния операция может быть отложена на 6-12 часов. Критерием неоперабельности может быть наличие тяжелых хромосомных аномалий с неблагоприятным прогнозом для жизни.

• Всем больным с ДДА, имеющим симптомы выраженной обструкции дыхательных путей, вызванной наличием данного ВПС рекомендуется хирургическая коррекция порока. 

EOK  IC (УУР С, УДД 4)

Комментарии: Осложнения, при наличии явных симптомов, обусловленных компрессией верхних дыхательных путей и/или пищевода сосудистым кольцом, которые развиваются без хирургического лечения, включают гипоксические приступы, приступы апноэ, а позже, также поражение трахеи и бронхов. В связи с этим длительная отсрочка оперативного лечения не рекомендуется.

• Всем больным с ДДА при наличии симптомов сдавления трахеи или пищевода в раннем периоде после рождения, рекомендуется ранее выполнение хирургической коррекции порока (в первые месяцы жизни). 

EOK  IC (УУР С, УДД 4)

• При ведении больных с ДДА, имеющих тяжелые формы порока, рекомендуется соблюдать принцип мультидисциплинарного подхода с привлечением при необходимости смежных специалистов (торакальных хирургов, врачей-эндоскопистов и пр.). 

EOK  IC (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Некоторые формы сосудистых патологий дуги аорты представляют собой особые сложности для коррекции, например, сочетание «ринг-слинг» комплекса с сопутствующими ВПС, когда оперативное лечение не только включает устранение сосудистой аномалии, но и вмешательства на трахее.

• Одномоментное хирургическое лечение рекомендуется пациентам с ПДА (в том числе, при сочетании с другими ВПС), при возможности их коррекции.

EOK IC (УУР С, УДД 5)

Комментарии: операция выполняется в условиях искусственного кровообращения с раздельной канюляцией восходящей и нисходящей аорты, через ОАП, что обычно не требует глубокой гипотермии.  В этих случаях этап реконструкции дуги аорты может выполняться в условиях селективной перфузии головного мозга.

При использовании методики одной аортальной канюли с последующим циркуляторным арестом, уровень применяемой гипотермии является углубленным (в некоторых случаях до 18 ℃).

После рассечения аорты необходимо максимально возможное удаление дуктальных тканей. В зависимости от анатомии и предпочтений хирурга, реконструкция дуги аорты может выполняться при помощи собственных тканей аорты с анастомозом конец-в-бок или с использованием иных методик.

При значительном расстоянии в области перерыва дуги аорты, высоком риске сдавления левого главного бронха в случае избыточного натяжения анастомоза на дуге аорты, и для достижения формы дуги аорты, близкой к нативной («романической»), возможно использование тканей гомографта или бесклапанного гомографта, аутотканей легочной артерии.  

• При радикальной коррекции ПДА при использовании дополнительных материалов для реконструкции дуги аорты и с целью устранения сопутствующих септальных дефектов вмешательство рекомендуется выполнять c применением собственных тканей или любого сертифицированного материала (медицинского изделия, имеющего регистрационное удостоверение: заплата, кондуит, гомографт).

ЕОК I C (УУР С, УДД 5)

Комментарии: коррекция ПДА с применением дополнительных материалов предполагает применение тканей гомографта или собственной легочной артерии для реконструкции дуги аорты и, при наличии сопутствующего дефекта межжелудочковой перегородки, заплаты из синтетического или биологического материала с фиксацией непрерывным или отдельными швами.

• Двухэтапное хирургическое лечение рекомендуется пациентам с ПДА в том числе, при сочетании с другими ВПС, при невозможности их одномоментной коррекции.

EOK IC (УУР С, УДД 5)

Комментарии: в случаях, когда радикальная коррекция в условиях искусственного кровообращения сопряжена с чрезмерным риском (низкая масса тела, недоношенность, сложная анатомия сопутствующих ВПС и др.), рассматривается возможность этапного паллиативного лечения. 

• Гибридное хирургическое лечение рекомендуется выборочно больным с ПДА в сочетании с коморбидной патологией, когда необходимо избежать операции в условиях искусственного кровообращения.

EOK IC (УУР С, УДД 4)

Комментарии: гибридный метод является разновидностью этапного хирургического лечения, в случаях, когда радикальная коррекция в условиях искусственного кровообращения сопряжена с чрезмерным риском (низкая масса тела, недоношенность, сложная анатомия сопутствующих ВПС и др.), и предполагается как «мост» к радикальной коррекции, которая выполняется обычно через 2 - 8 месяцев после первого этапа. 

• У больных после ранее перенесенной радикальной операции по поводу ПДА при развитии в последующем повторной обструкции на реконструированной нео-дуге аорты или выводном отделе левого желудочка при наличии умеренного или более выраженного стеноза рекомендуется повторное вмешательство, если присутствуют жалобы на снижение физической активности или наличие нарушений ритма сердца.

ЕОК II a B- NR (УУР С, УДД 4)

Комментарии: Резидуальные или вновь возникающие нарушения со стороны нео-дуги аорты и/или выводного тракта левого желудочка после коррекции ПДА, широко известная проблема. Реоперации при данном пороке возможны при использовании любой методики при первичной коррекции, включая технику анастомозирования «конец-в-бок», имплантацию кондуита, расширение дуги при помощи заплаты или аутотканей легочной артерии. Может также наблюдаться как новая обструкция, так и прогрессирование уже имевшейся, но до этого незначительной обструкции выводного отдела левого желудочка.  

• У взрослых больных после ранее перенесенной радикальной операции по поводу ПДА при отсутствии симптомов и при наличии выраженного стеноза на нео-дуге рекомендуется повторное вмешательство, если выявляется снижение фракции выброса левого желудочка или его дилатация.

ЕОК II b B-NR (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Высокая предрасположенность к повторным вмешательствам после радикальной коррекции ПДА обусловлена исходной анатомией порока и отсутствием универсальной «идеальной» методики, с необходимостью использования в ряде случаев, кондуитов. Своевременная повторная операция для устранения прогрессирующей обструкции на дуге аорты или выводном отделе левого желудочка позволяет предупредить патологические изменения со стороны миокарда, кардиомегалию и нарушения ритма сердца. Повторные вмешательства включают в себя как открытые, так и эндоваскулярные и гибридные операции.  

3.3 Эндоваскулярные вмешательства

• У больных после ранее перенесенной радикальной операции по поводу ПДА при помощи кондуита или иной методики при наличии гемодинамически значимой обструкции рекомендуется эндоваскулярная баллонная дилатация, как паллиативная мера для устранения обструкции, или как пробная процедура для оценки податливости области обструкции перед имплантацией стента в зону обструкции.

ЕОК IIb C (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Чрескожная баллонная дилатация области дуги нео-аорты, подвергшейся рестенозу, сегодня рассматривается как процедура, имеющая сравнительно кратковременный и, не всегда достижимый, положительный эффект. Это объясняется природой обструкции, особенно при использовании при первичной операции кондуита в отдаленные сроки, включающей перерост кондуита, пролиферацию интимы, кинкинг и внешнее сдавление, кальциноз и дегенерацию клапана.   

• Чрескожная имплантация стента у больных после радикальной коррекции ПДА рекомендуется взрослым пациентам при гемодинамически значимой обструкции дуги нео-аорты и подходящей для этого анатомией.

ЕОК I B (УУР С, УДД 5)

Комментарии: имплантация стента выполняется, когда предполагается, что (а) данная процедура существенно уменьшит обструкцию (или продлит функцию кондуита если последний применялся) до того момента, когда потребуется последующее вмешательство, (б) имплантация стента не вызовет деформации области бифуркации ветвей легочной артерии и не скомпрометирует трахео-бронхиальное дерево (в) не скомпрометирует ветви дуги аорты.

Чрескожная имплантация стента в нео-аорту представляет собой определенную альтернативу открытому хирургическому лечению у взрослых пациентов с повторной обструкцией на дуге. Не смотря малоинвазивный характер, далеко не все случаи анатомически подходят для данной процедуры.

3.4 Иное лечение

Нет.