Общий артериальный ствол

ID:

737_2

Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:

I27.8, Q20.0

Возрастная категория:

Взрослые, Дети

Год утверждения:

2025

Пересмотр не позднее:

2027

Дата размещения КР:

18.07.2025

Статус:

Действует

Статус применения:

Применяется

Статус одобрения НПС:

Да

Разработчик клинической рекомендации:

Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Всероссийская общественная организация "Ассоциация детских кардиологов России"

Источник: Рубрикатор Минздрава России

Список сокращений

БКК – большой круг кровообращения

ВПС – врожденные пороки сердца

ВОПЖ – выводной отдел правого желудочка

ДАЛП – дефект аортолегочной перегородки

ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки

ДМПП – дефект межпредсердной перегородки

ЕОК – Европейское общество кардиологов

ИЭ – инфекционный эндокардит

КТ – компьютерная томография

ЛЖ – левый желудочек

ЛА – лёгочная артерия

ЛАГ – легочная артериальная гипертензия

ЛГ – лёгочная гипертензия

ЛП – левое предсердие

ЛСС – легочное сосудистое сопротивление

МКК – малый круг кровообращения

НК – недостаточность кровообращения

ОАС – общий артериальный ствол

ОЛС – общее легочное сопротивление

ОПС – общее периферическое сопротивление

ПЖ – правый желудочек

ПП – правое предсердие

ТШХ – тест 6-минутной ходьбы

ЭКГ – регистрация электрокардиограммы (электрокардиография)

ЭхоКГ – эхокардиография

Qp/Qs – соотношение объемов кровотока малого круга кровообращения к большому

Термины и определения

Катетеризация сердца – инвазивная процедура, проводимая с лечебными или диагностическими целями при патологии сердечно-сосудистой системы путем введения катетеров в полость сердца или просвет магистральных сосудов.

Легочная гипертензия – патофизиологическое состояние, которое характеризуется повышением среднего давления в легочной артерии > 25 мм рт.ст. с развитием правожелудочковой сердечной недостаточности, как наиболее частой причины гибели пациентов.

Синдром Эйзенменгера – все большие внутрисердечные и внесердечные системно-легочные дефекты, которые приводят к значительному повышению ЛСС, обратному  или двунаправленному шунтированию крови; развитию цианоза, вторичного эритроцитоза, мультиорганным поражениям.

Уровень достоверности доказательств (УДД) – степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным.

Уровень убедительности рекомендаций (УУР) – степень уверенности в достоверности эффекта вмешательства и в том, что следование рекомендациям принесет больше пользы, чем вреда в конкретной ситуации.

Эхокардиография – метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата.

1. Краткая информация

1.1 Определение заболевания или состояния

Общий артериальный ствол (ОАС) – врожденный порок сердца (ВПС), при котором от основания сердца отходит один магистральный сосуд, который посредством одного неразделенного полулунного трункального клапана обеспечивает коронарное, системное и, по одной или двум ветвям ЛА, легочное кровообращение. Ветви или одна из ветвей ЛА должны отходить от восходящей части общего магистрального сосуда до уровня отхождения брахиоцефальных артерий. Синонимы: перситирующий артериальный ствол, общий артериальный трункус, общий ствол, общий аортопульмональный ствол.

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Этиология точно не установлена, при этом, как и для большинства других ВПС, известны факторы риска и изучены механизмы формирования. Нарушения развития в формировании сердца возникают в первый триместр беременности, который является критическим для закладки сердечно-сосудистой системы. Воздействие повреждающих факторов, генные или хромосомные мутации (в совокупности 10 %) или полигенно-мультифакториальное наследование (около 90 %) сопровождают появление ВПС, включая ОАС. По классификации стадий развития зародыша и плода самый уязвимый период приходится на ранние сроки беременности и, по меньшей мере, вплоть до 12 недели, когда завершается формирование адвентиции кровеносных сосудов. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов возникают преимущественно на X-XX стадии развития в соответствии с классификацией Стритера с уточнением по Ijffy L. С соавт.. Эти стадии особенно важны в тератогенезе, но и по истечении этого периода формирование сердечно-сосудистой системы еще не завершено, поскольку к 16 недели гестации сердечная мышца еще формируется. Важно, что ОАС может является частью других хромосомных аномалий. В 70 % случае ОАС сочетается с синдромом 22q11.2 (DiGeorge syndrom). Могут наблюдаться и другие хромосомные нарушения (синдром трисомии 18, синдром трисомии 21). Серьезным фактором риска ОАС является сахарный диабет у матери.

ОАС характеризуется патологическим сбросом крови из правого и левого желудочка через ДМЖП в общий сосуд со смешиванием в нем крови. Порок имеет как ряд закономерностей, типичных для ВПС с большим лево-правым сбросом и соответствующие особенности гемодинамики, так и особенностей. Из-за отсутствия разделения потоков крови в единственном магистральном сосуде, величина сброса крови слева-направо в большинстве случаев в силу анатомии порока носит «тотальный» характер. Из-за отсутствия ограничения размерами сообщения, как у большинства септальных дефектов, объем сброса крови в легкие определяется почти исключительно величиной легочно-сосудистого сопротивления (ЛСС) и соотношения его с общепериферическим сопротивлением (ОПС). Определенную роль играет состояние миокарда правого (ПЖ) и левого желудочков (ЛЖ), но в любом случае, при отсутствии сужений ветвей ЛА, шунтирование крови слева-направо носит агрессивный характер. Систолическое давление в желудочках сердца, трункусе и ветвях ЛА является равным сразу после рождения, что приводит, к резкому переполнению сосудов МКК. Лишь в первые дни жизни легочный и системный кровотоки относительно сбалансированы в связи с повышенным ОЛС. С падением ЛСС по мере естественных процессов созревания сосудов МКК, объем шунтирования крови резко возрастает. Сброс крови происходит непрерывно как в систолу, так и в диастолу, вплоть до появления диастолического ретроградного кровотока в системных артериях, что приводит к обкрадыванию соответствующих внутренних органов. В результате этого высоко вероятно развитие СН, выраженность которой усугубляется при наличии недостаточности полулунного трункального клапана. Часто, состояние при СН становится критическим с летальностью в течение первых двух месяцев жизни 50 %. По данным патологоанатомических исследований в двух третях случаев возраст умерших не превышает 6 месяцев. Стенозы ветвей могут присутствовать в 10 % случаев, что в различной степени препятствует развитию ЛГ. Собственно, обычно при таких сочетаниях ВПС описаны единичные больные с ОАС, дожившие до подросткового и более старшего возраста. В остальных случаях ЛГ является ранним и неизбежным осложнением данного порока.

Если удается пережить критический период первых месяцев жизни, ЛГ формируется в дальнейшем у всех больных с ОАС. Факторы, которые участвуют в ее формировании, следующие: гиперволемия МКК, высокое пульсовое систолическое давление, повреждающее действие большого объема шунтируемой слева-направо артериальной крови на эпителий сосудов МКК. Без оперативного лечения порока и, соответственно, существования ЛГ, в последующем формируется синдром Эйзенменгера. Последний представляет собой далеко зашедшую стадию ЛГ, при которой шунтирование крови меняет направление и становиться обратным, т.е. «право-левым». Если на ранних этапах ЛГ морфологические изменения, включающие гиперплазию интимы и гипертрофию медии сосудов МКК, обратимы, то регресс склеротической стадии ЛГ в тех сегментах легких, где указанные изменения возникли, с определенного момента не возможен. Пограничными сегодня считаются считается IV стадия по Д. Хита и Дж. Эдвардса, когда еще возможна радикальная коррекция ВПС. Прогрессирование ЛГ в конечном итоге приводит к формированию V-VI стадиям по морфологической классификации Д. Хита и Дж. Эдвардса и необратимым изменениям сосудов МКК в виде плексиформных поражений и артериита.

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния

ОАС не относится к часто встречающимся врожденным порокам сердца (ВПС) и частота его в клинике варьирует по различным данным от менее чем 0,5-0,8 % до 1,7 % случаев в структуре врожденной сердечной патологии. По данным аутопсий частота выше, что свидетельствует о недостаточной выявляемости и подтверждает неблагоприятное течение порока. В литературе приводятся данные по результатам вскрытий от 2,1 до 3,9 %. Нередко ОАС встречается в сочетании с другими ВПС. Типичным является сочетание с перерывом дуги или коарктацией аорты, выявляемое от 10 до 20 % случаев с наличием ОАП. В иных ситуациях ОАП обычно полностью отсутствует. Примерно по 10 % случаев приходится на сочетание с ДМПП, праволежащей дугой аорты, добавочной ВПВ, аномалиями ветвей дуги аорты и митрального клапана, коронарных артерий. Более редкими сочетаниями являются формы порока c двойной дугой аорты, атриовентрикулярными открытым каналом или дискордантностью, декстрокардией, аспленией и полиспленией, обратным расположением внутренних органов и двуприточным левым желудочком.

При ОАС часто присутствует аномальное строение полулунного трункального клапана. Количество створок варьирует от двух до 6, но от половины до двух третей наблюдений клапан трехстворчатый, в остальных случаях четыре или, реже, встречается двухстворчатый клапан. При этом могут быть морфологические изменения по типу миксоматоза. Достаточно часто это отражается на функции трункального клапана в виде регургитации в половине или стеноза в трети случаев. Частые подобные изменения на клапане, выявляемые при патологоанатомических исследованиях свидетельствуют об утяжелении течения порока с развитием тяжелой СН и смерти.

Еще одной особенностью является высокая частота сопутствующей экстракардиальной патологии, что выделяет данный ВПС среди других, не смотря на относительно высокий риск наличия сочетанной патологии, характерный для всех ВПС в целом. Нарушения развития других органов и систем выявляются в 43-48 % случаях, включая агенезию мозолистого тела, вентрикуломегалию, голопрозенцефалию, расщепление неба, аномалии почек, дуоденальную атрезию. 

Также, сочетание пороков развития тимуса, паращитовидных желез и магистральных сосудов носит название синдром Ди Джорджи, что часто сопровождается наличием правосторонней дуги аорты и дефектом развития артериального ствола или пороками группы конотрункуса. К последним относится ОАС, который определяется у трети больных с указанным генетическим нарушением. Данное сочетание типично и фактическими синонимами можно считать синдром делеции 22q11.2, велокардиофасциальный синдром и синдром конотрункального лица. Важно, что сам синдром Ди Джорджи этиологически неоднороден и его могут вызывать не только различные хромосомные аномалии, но и тератогенное действие алкоголя и некоторые препараты (изотретеонин). Намного реже, но также сообщается о сочетании ОАС с синдромом трисомии 21 (синдром Дауна) и синдромом трисомии 18 (синдром Эдвардса). С другой стороны, синдромальный комплекс CHARGE, при котором крайне высока вероятность сопутствующих ВПС (до 75-80 %), также относящихся к группе конотрункуса (тетрада Фалло), не так часто упоминается в контексте с ОАС. Однако, при этом известны сочетания CHARGE синдрома с фенотипом Ди Джорджи с наличием характерной патологии в виде ОАС.

Порок не имеет явной связи с полом. Особенностью ОАС является как правило быстрое и злокачественное развитие ЛГ и синдрома Эйзенменгера с невысокими шансами достичь взрослого состояние без операции. Так, в регистре взрослых больных с Euro Heart Survey из 1877 наблюдений с различными ВПС, приводится только 4 (0,21 %) касающихся случаев не оперированного ОАС. Во всех случаях этих случаях присутствует синдром Эйзенменгера. Таким образом, без лечения вероятность дожить до подросткового возраста и, тем более взрослого состояния, очень низкая. Количество наблюдений в литературе, где имеются указания на описания ОАС у взрослых, не превышают одного десятка. Основываясь на обобщенных данных можно определить, что при естественном течении ОАС только 50 % переживает первый месяц жизни, 30 % - три месяца, 15 % - полгода и 10 % выйдут из грудного возраста. В казуистических наблюдениях, когда ОАС диагностируется в более старшем возрасте, основным проявлением будут симптомы, связанные с высокой ЛГ или синдром Эйзенменгера. При развитии данного осложнения выживаемость пациентов с ОАС и синдромом Эйзенменгера будет иметь сходство с другими ВПС, для которых характерно развитие гипертензионных склеротических изменений в легких. Вопрос оперативного лечения в таких случаях обычно не рассматривается. В некоторых исключительных случаях при сбалансированности ЛГ за счет стеноза ветвей, оперативное лечение все же возможно, но и синдром Эйзенменгера при этом отсутствует. В иных случаях, при прогрессировании синдром Эйзенменгера, отмечается прогрессирующее ухудшение переносимости физических нагрузок с развитием сердечной недостаточности на фоне обратного или «право-левого» сброса крови.

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния

Q20.0 – Общий артериальный ствол – МКБ 10.

I27.8 – Другие уточненные формы легочно-сердечной недостаточности.

1.5 Классификация заболевания или состояния

• По уровню отхождения ветвей в соответствии с классификацией Collet R., Edwards Y., (1949) применяемой Северомариканской Ассоциацией Торакальных Хирургов (STS Congenital Heart Surgery, Database Committee) и Европейской Ассоциацией Кардио-Торакальных Хирургов (European Association for Cardiothoracic Surgery):

I тип, присутствует сегмент ЛА, который отходит от ОАС и дает начало ветвям ЛА (частичное сохранение аорто-легочной перегородки);

II тип, ветви ЛА отходят от устьев, расположенных рядом друг от друга и от задней стенки ОАС;

III тип, ветви ЛА отходят от устьев, расположенных на расстоянии друг от друга, соответственно от правого и левого задне-боковых аспектов ОАС.

Применительно к этой классификации ранее существовал, но исключен из ОАС IV тип по классификации (Collet R., Edwards Y., 1949), поскольку при этом отсутствуют истинные ветви ЛА и легочный кровоток осуществляется через аорто-легочные коллатеральные артерии. Ранее применяемый термин «псевдотрункус» для этого варианта большинством уже не используется, т.к. это одна из форм атрезии ЛА с ДМЖП (тетрады Фалло с атрезией ЛА).

• По степени выраженности развития аорто-легочной перегородки, наличия или отсутствия ДМЖП и/или перерыва дуги Ао (Van Praagh, 1965):

I тип характеризуется наличием частично сформированной аорто-легочной перегородки и, соответственно, наличием сегмента ствола ЛА.

II тип характеризуется отсутствием аорто-легочной перегородки и, соответственно, отсутствием сегмента ствола ЛА с отхождением ветвей ЛА от ОАС (расстояние между устьями ветвей ЛА не уточняется).

III тип - отсутствие трункального отхождения одной из ветвей ЛА с дуктальным или аортальным отхождением последней.

IV тип - гипоплазия или перерыв дуги Ао с наличием большого ОАП с его продолжением в нисходящую Ао.

Подтипы с наличием ДМЖП (А) и отсутствием ДМЖП (B) предполагают буквенно-цифровое обозначение ОАС в соответствии с данной классификацией.

Согласно рекомендациям Европейского Общества Кардиологов по диагностике и лечению ЛГ в 2015 г. в клинической классификации выделяется четыре группы ЛАГ вследствие ВПС: 1) синдром Эйзенменгера, 2) ЛАГ, ассоциированная с преимущественно системно-легочными шунтами, 3) ЛАГ при малых, случайных дефектах, 4) ЛАГ после хирургической коррекции ОАС.

• Полное хирургическое описание ОАС базируется на описании дополнительных к основной классификации, признаков:

1) Количества створок трункального клапана;

2) Дисплазии трункального клапана (при наличии);

3) Функциональной оценки степени стеноза или недостаточности трункального клапана;

4) Отношения трункального клапана с истинной МЖП;

5) Оценке степени гипоплазии каждого из желудочков при ее наличии;

6) Гипоплазии или отсутствии тимуса.

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния

Первоначальные клинические проявления напоминают ВПС, при котором имеется массивный сброс крови «слева-направо» с явными проявлениями гиперволемии МКК и тяжелым течением СН. Последняя носит бивентрикулярный характер как за счет большого возврата крови в ЛЖ, так и за счет препятствия к выбросу крови при преимущественном отхождении ОАС от ПЖ, частой патологии трункального клапана и увеличенной постнагрузки для ПЖ. Клиническая картина СН начинает развивается в сроки от нескольких дней до нескольких недель после рождения. Типичными признаками являются одышка в покое, усиливающаяся при кормлении, плохая прибавка веса, частые респираторные заболевания. По риску развития ряда тяжелых осложнений ОАС в этом возрасте не уступает другим критическим ВПС.  К примеру, риск развития  некротического энтероколита при ОАС выше, чем при транспозиции магистральных сосудов. Цианоз может определяться сразу после рождения или в последующем. Для порока характерна высокая ранняя смертность и, в редких случаях, когда без хирургического лечения удается пережить грудной возраст, присоединяется клиническая картина ЛГ. Течение ЛГ носит злокачественный характер и состояние характеризуется как тяжелое за счет астении с резким ограничением физической активности и прогрессирования цианоза. Появление или усиление первоначального цианоза объясняется прогрессирующим склерозом сосудов МКК с увеличением объема «право-левого» сброса крови.         

По мере персистирования ЛГ, объем лево-правого сброса крови все больше уменьшается и в дальнейшем, высокая ЛГ трансформируется в свою конечную стадию, именуемую синдромом Эйзенменгера:

- развитие синдрома Эйзенменгера может сопровождаться ложным впечатлением улучшения состояния, поскольку может отмечаться снижение частоты респираторных заболеваний. Основным проявлением синдрома Эйзенменгера будет различной степени выраженности цианоз слизистых оболочек и кожных покровов;

- синдром Эйзенменгера выявляется в случаях отказа от хирургического лечения, при несвоевременно диагностированном и корригированном ВПС. Течение этого осложнения постепенно приобретает клиническую картину, характерную для полиорганного прогрессирующего заболевания, включая центральный цианоз, одышку, утомляемость, кровохарканье, обмороки и, на поздних стадиях, правожелудочковую сердечную недостаточность. Клинические признаки синдрома Эйзенменгера при ОАС и при других ВПС, осложненных данным синдромом, в целом, не отличаются;

- прогноз в случае успешного оперативного лечения кардинально отличается от естественного течения заболевания. Не смотря на сложность хирургической коррекции в сравнении с большинством других ВПС, в настоящее время ранняя летальность обусловлена, в основном, сопутствующими факторами риска. Совершенствование диагностики и хирургической техники в последние годы позволило на порядок уменьшить число летальных послеоперационных осложнений, но поиск путей улучшения результатов продолжается. Отдаленные результаты при этом, как правило, сопровождаются приемлемой актуарной выживаемостью. Авторы все же отмечают сравнительно высокую частоту реопераций при ОАС в отдаленные сроки. Большинство взрослых пациентов с коррекцией ОАС в детском возрасте или с сохранением небольшого остаточного дефекта после хирургического вмешательства бессимптомны. Как правило, после своевременно выполненной коррекции порока, наблюдается нормализация давления в МКК и полный регресс ЛГ.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

• Рекомендуется сбор анамнеза и жалоб у всех пациентов с ОАС.

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии: допускается вариабельность клинического течения ОАС, однако, порок не протекает совсем бессимптомно. Состояние больного зависит от типа порока, ЛСС и их изменений с возрастом. В периоде новорожденности, грудном возрасте и раннего детства проводится сбор сведений, касающихся ребенка с подозрением на ВПС со стороны матери или ухаживающих. Следует уточнять наличие у пациентов одышки, сердцебиений, ухудшения переносимости физических нагрузок; плохой прибавки массы тела, частых инфекционных бронхолёгочных заболеваний.

2.2 Физикальное обследование

• Всем пациентам с подозрением на ОАС рекомендуется проведение первичной консультации врача-детского кардиолога и/или врача-сердечно-сосудистого хирурга с целью верификации диагноза.

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

• У всех пациентов с ОАС рекомендуется проводить физикальный осмотр с определением формы грудной клетки и пальпацией области сердца, оценкой наличия и степени цианоза.

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии: у постели больного топический диагноз ОАС установить невозможно. Физикальное обследование направлено на выявление общих признаков, которые могут свидетельствовать о наличии ВПС как такового. У новорожденных и грудных детей поиск направлен на определение симптомов СН или СЛН при формах порока, сопровождающихся значимой гиперволемией МКК. Внешний вид детей старше характеризуется признаками отставания в физическом развитии, субтильным «хрупким» телосложением, различной степени гипотрофии. Цианоз может быть уже с рождения, но в некоторых случаях не выражен или даже отсутствует. Быстро формируется сердечный горб, который наблюдается прекордиально больше слева и выявляется при осмотре у всех больных старше года. Механизм его формирования для детей первого года жизни с ОАС аналогичен, как и при других ВПС, сопровождающихся выраженным «лево-правым» сбросом крови. Развивающаяся в результате этого кардиомегалия приводит, в силу возрастных особенностей растущего организма, к деформации скелета грудной клетки.  Учитывая высокую частоту синдрома Ди Джорджи, выявление признаков данного синдрома – важный аспект диагностики. Типичными являются гипертелоризм, низко посаженные уши, микрогнатия, маленький «рыбий» рот, короткий губной желобок, двухсторонняя катаракта, наклонные ладонные складки, расщепление губы, высокое, расщепленное небо, деформация или отсутствие ушных раковин, мальформация носа.

У пациентов с синдромом Эйзенменгера определяется центральный цианоз, на поздних стадиях - признаки правожелудочковой сердечной недостаточности, что клинически неотличимо от любого другого ВПС, естественное течение которого без оперативного лечения приводит к данном осложнению. Летальность при синдроме Эйзенменгера по некоторым данным составляет 35 % за 7-и летний период наблюдения и более чем в половине случаев внезапная, как результат внутрилегочного кровотечения, разрыва ствола ЛА, восходящей аорты, бронхиальной артерии, ишемического церебрального инсульта или по неустановленной причине. Границы сердечной тупости расширены в обе стороны и в средней части грудины слева определяется систолическое дрожание ("кошачье мурлыканье"). Симптом выявляется только при наличии лево-правого сброса крови за счет увеличенного сердечного выброса через ДМЖП в ОАС и отсутствует при высокой ЛГ. Пальпаторно определяется усиленный сердечный толчок, обусловленный объемной перегрузкой ЛЖ, сопровождаемый толчком ПЖ в мечевидной и парастернальной области. У взрослых, при развитии ЛГ, объемная перегрузка ЛЖ не так выражена или отсутствует, но сохраняется системное давление в ПЖ и прекордиальный толчок формируется за счет ПЖ. При наличии трункальной регургитации пальпаторно определяется бивентрикулярный сердечный толчок не зависимо от наличия или отсутствия ЛГ. Наличие пульсации в области ключино-грудного сочленения справа указывает на праволежащую дугу аорты.

• Всем пациентам с ОАС рекомендуется выполнить аускультацию сердца (аускультация при патологии сердца и перикарда) с целью выявления шумов, которые могут помочь заподозрить сопутствующие пороки сердца.

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии: не смотря на возможность заподозрить данную патологию при аускультации, патогномоничной аускультативной картины порок не имеет.

Однако, характерные находки при аускультации у пациентов с ОАС следующие:

– усиленный 1 тон за счет феномена изгнания в расширенный магистральный сосуд, которым является ОАС;

– 2 тон закрытия трункального клапана громкий, что обусловлено близким расположением ОАС к грудине и системным давлением без расщепления тонов, поскольку присутствует единственный полулунный клапан;

– грубый систолический шум ДМЖП в 3-4 м/реберьях слева, степени 3/6-4/6, который проводится вверх и право по ходу восходящей аорты;

– кровоток через трункальный клапан при утолщении, дисплазии створок и стенозе аналогичен шуму аортального стеноза;

– у лиц с высокой ЛГ отмечается значительное преобладание легочного компонента II тона, что определяется как акцент II тона в точке аускультации ЛА;

– мезодиастолический шум относительного гемодинамического стеноза МК на верхушке сердца при значительном по объему лево-правом сбросе;

– наличие диастолического шума на основании сердца выявляется при недостаточности трункального клапана, при этом возможно появление мезодиастолического или пресистолического шума Остина-Флинта;

– у пациентов с высокой ЛГ и синдромом Эйзенменгера аускультативная картина может быть менее разнообразной с отсутствием мезодиастолического шума относительного стеноза МК. Имеющаяся недостаточность трункального клапан со временем прогрессирует, что проявляется шумом регургитации, распространяющимся слева от грудины.

2.3 Лабораторные исследования

У пациентов с ОАС не являются специфичными.

• Всем пациентам с ОАС рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови с исследованием уровня гемоглобина в крови и оценкой гематокрита, исследованием уровня эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, исследованием скорости оседания эритроцитов в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде при необходимости.

EОК IС (УУР C, УДД 5)

Комментарии: проведение общего (клинического) анализа крови всем пациентам с ОАС при диспансерном наблюдении и перед проведением хирургического лечения важно с позиции выявления анемии и ее своевременной коррекции. У пациентов со средним объемом эритроцитов менее 80 фл целесообразно исследование уровня железа сыворотки крови, исследование уровня ферритина в крови, исследование уровня трансферрина сыворотки крови и исследование железосвязываюшей способности сыворотки с целью своевременной коррекции железодефицитных состояний. У пациентов со средним объемом эритроцитов более 100 фл целесообразно определение уровня витамина B12 (цианокобаламин) в крови и исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови с целью своевременной коррекции B12- или фолиеводефицитных состояний. Указанные выше состояния способны негативно отразиться на клинико-функциональном статусе и характере течения заболевания пациента, а также результатах оперативного лечения.

• Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня калия, натрия, хлоридов, глюкозы, креатинина, общего белка, альбумина, мочевины, общего и связанного (конъюгированного) билирубина, мочевой кислоты в крови, железа в сыворотке крови определение активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови) для оценки почечной и печеночной функции всем пациентам с ОАС в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде при необходимости.

EОК IС (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется определение концентрации уровня B-типа натрийуретического пептида или исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового NT-proBNP в крови всем пациентам с ОАС в рамках первичного обследования и далее по необходимости с целью стратификации риска летальности, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде.

ЕОК I C-EO (УУР B, УДД 3)

• У всех пациентов с ОАС при подозрении на сопутствующий синдром Ди Джорджи рекомендуется исследование уровня ионизированного кальция в крови, исследование уровня паратиреоидного гормона в крови, исследование уровня свободного тироксина (СТ4) сыворотки крови, исследование уровня иммуноглобулинов в крови и клеточного иммунитета, включая определение пролиферативной активности лимфоцитов, определение пролиферативной активности лимфоцитов с митогенами, исследование популяции лимфоцитов.

EОК IС (УУР C, УДД 5)

Комментарии: выявление сопутствующих генетических аномалий направлено на их поиск, ассоциируемых с ОАС. Определение соответствующих изменений биохимических и иммунологических показателей требуется для диагностики и лечения возможных осложнений.  

• У всех пациентов с ОАС при подозрении на сопутствующий синдром Ди Джорджи и другие генетические аномалии группы CATCH22 рекомендуется проведение исследования клеток крови для определения кариотипа методом дифференциальной окраски хромосом при различных генетических нарушениях.

EОК IIa B-NR (УУР С, УДД 5)

Комментарии: выявление сопутствующих генетических аномалий направлено на их поиск, ассоциируемых с ОАС. Определение не ограничено только аномалиями группы CATCH22. При необходимости и фенотипических признаках диагностический поиск осуществляется в отношении синдрома трисомии 21 (синдром Дауна) и синдрома трисомии 18 (синдром Эдвардса).  

• Рекомендуется всем пациентам с ОАС, поступающим в стационар для оперативного лечения выполнение коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) (оценка активированного частичного тромбопластинового времени, определение международного нормализованного отношения (МНО), исследование уровня фибриногена в крови) с целью исключения врожденных и приобретенных нарушений в системе свертывания крови, прогноза послеоперационных тромбозов и кровотечений.

ЕОК нет (УУР В, УДД 3)

Комментарии: при наличии лабораторных признаков нарушения системы гемостаз хирургическое вмешательство разумно отсрочить до момента выявления причин данных нарушений и их устранения.

• Всем пациентам с ОАС, которым после оперативного лечения проводится тромбопрофилактика препаратами нефракционированного или низкомолекулярного гепарина (группа гепарина), рекомендуется лабораторный контроль эффективности применения лекарственных препаратов.

ЕОК нет (УУР В, УДД 3)

Комментарии: при применении нефракционированного гепарина (группа гепарина) контолируется активированное частичное тромбопластиновое время (оптимальный диапазон значений у взрослых – 40-60 с., у детей - 60-85 сек.) и исследование уровня гепарина в крови (анти-Xа активности) (оптимальный диапазон - 0,35-0,7). До момента достижения оптимального диапазона их определение производят через 4 часа после каждого изменения скорости инфузии. После достижения оптимального диапазона – 1 раз в 12 часов (см. приложение А3). При применении препаратов низкомолекулярного гепарина (группа гепарина) необходимо исследование уровня гепарина в крови (анти-Xа активности) (оптимальный диапазон - 0,5-1,0). До достижения оптимального диапазона ее определение производят через 3-4 часа после каждой инъекции, после достижения оптимального диапазона при стабильном клинико-лабораторном состоянии пациента мониторинг не требуется.

• Рекомендуется всем пациентам с ОАС, поступающим в стационар для оперативного лечения, которым предполагается переливание донорской крови и(или) ее компонентов (гемотрансфузия), определение основных групп по системе AB0, определение антигена D системы Резус (резус-фактор), определение фенотипа по антигенам C, c, E, e, Cw, K, k и определение антиэритроцитарных антител.

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется всем пациентам с ОАС, поступающим в стационар для оперативного лечения определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови; определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови; определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV-1) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV-2) в крови для исключения ассоциации с ВИЧ-инфекцией, гепатитом и сифилисом.

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

2.4 Инструментальные исследования

• Всем пациентам с ОАС рекомендуется регистрация электрокардиограммы (ЭКГ) для определения перегрузки левых и правых отделов сердца, оценки сердечного ритма и проводимости, при планировании хирургического лечения и при выписке из стационара.

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

• ЭКГ с интервалом 12 мес. рекомендуется при амбулаторном наблюдении больным с ОАС, высокой ЛГ и синдромом Эйзенменгера в динамике c целью выявления или оценки изменений степени гипертрофии и/или дилатации правых камер сердца. 

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии: патологические ЭКГ-признаки в виде высоких зубцов Р в прекордиальных отведениях часто сопровождаются двугорбыми зубцами Р за счет левопредсердного компонента и расширения левого предсердия. У пациентов с увеличенным легочным кровотоком определяются ЭКГ-признаки гипертрофии и объемной перегрузки ЛЖ и ПЖ с бифазными высокими QRS комплексами в центральных отведениях без смещения переходной зоны, отклонением влево или нормальным положением ЭОС. При наличии ЛГ определяются ЭКГ-признаки гипертрофии ПЖ с отклонением ЭОС вправо и признаками деполяризации против часовой стрелки как результат сочетанной работы обоих желудочков и большей перегрузки ПЖ. Нарушения ритма возникают на поздних стадиях заболевания, приводят к декомпенсации сердечной недостаточности. Трепетание или фибрилляция предсердий значительно ухудшают прогноз пациентов. При наличии ЛГ также определяются P pulmonale, отклонение ЭОС вправо, гипертрофия ПЖ, перегрузка ПЖ по типу «стрейн», БПНПГ, удлинение сегмента QT. Последние два признака свидетельствуют о явной выраженности заболевания, тогда как гипертрофия и признаки перегрузки обладают достаточной чувствительностью и специфичностью для скрининговых исследований.  

• Всем пациентам с ОАС рекомендуется выполнение прицельной рентгенографии органов грудной клетки для определения конфигурации сердца и состояния малого круга кровообращения (при установлении диагноза и при планировании хирургического лечения и/или при диспансерном наблюдении).

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

• При развитии у пациентов с ОАС синдрома Эйзенменгера с наличием симптомов (функциональный класс III-IV) рекомендуется проводить прицельную рентгенографию органов грудной клетки каждые 12-24 мес..

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии: в остальных случаях по необходимости.

Данные рентгенологического исследования имеют сходство с таковыми у детей до года и, при отсутствии синдрома Эйзенменгера, в более старшем возрасте, имеющих гемодинамически значимые ВПС с массивным лево-правым сбросом.

Характерно, особенно при пороке типа I: сердце шарообразной формы, увеличены и гипертрофированы оба желудочка. Сосудистая тень магистральных сосудов резко расширена, в равной степени расширены и ветви легочной артерии. Первоначально, увеличение легочного кровотока обусловлено как артериальным, так и венозным (по типу застойного) компонентом. При 2 типе ОАС дуга ЛА не дифференцируется, поскольку обе ветви ЛА отходят от ОАС. В связи с этим в правой передней косой проекции имеется вдавление контура сосудистой дуги. При 1 типе сегмент ствола ЛА в прямой проекции дифференцируется, но выше обычного места отхождения ЛА.

Для детей начиная с периода новорожденности и первых 3 месяцев жизни характерно нарастание степени выраженности легочной гиперволемии в динамике, что связано с физиологическим снижением ОЛС и увеличением сброса слева направо. При наличии большого сброса крови слева направо имеются признаки увеличения левого предсердия, ЛЖ и усиление легочного рисунка. У пациентов с выраженной ЛГ отсутствует увеличение ЛЖ, но типичного выбухание дуги легочной артерии не будет, что обусловлено анатомией сосудистого пучка при ОАС. Однако, у взрослых с синдромом Эйзенменгера сегмент ЛА при 1 типе ОАС резко выбухает, формируя соответствующую дугу на атипично высоком уровне.

• Всем пациентам с подозрением на ОАС рекомендуется выполнение эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования для уточнения диагноза, определении типа ОАС, функции трункального клапана, объема и направления шунтирования крови, при планировании хирургического лечения и при выписке из стационара.

ЕОК IС (УУР А, УДД 2)

Комментарии: эхокардиография (ЭхоКГ) - ценный метод диагностики для установления диагноза ОАС и детальной оценки анатомии: позволяет получить информацию о локализации, размере ДМЖП, выраженности объемной перегрузки и гипертрофии желудочков, их сбалансированности, стенозе или регургитации трункального клапана, анатомии дуги аорты, степени ЛГ. Точность этого метода для визуализации для ОАС очень высокая. Эхокардиографическим признаком ОАС является наличие единственного сосуда, отходящего от основания сердца, что определятся из субкостальной проекции. Этим же доступом можно оценить анатомию ветвей ЛА, функцию трункального клапана. В парастернальной проекции по длинной оси по перерыву эхосигнала в межжелудочковой перегородке определяют ДМЖП и оценивают смещение трункуса с митральным продолжением. По короткой оси выявляется отхождение сегмента ЛА от ОАС и отсутствие выхода из ПЖ. Здесь же меняя положение датчка, оценивается анатомия и функция трункального клапана. При постановке диагноза необходимо уточнить отсутствие раздельно сформированных аортального и легочного клапанов, что отличает данный порок от дефекта аорто-легочной перегородки. В сравнении с использованием ангиографии, двухмерная ЭхоКГ имеет преимущества для дифференциации с дефектом аорто-легочной перегородки. В целом, ЭхоКГ конкурирует с ангиографией по информативности. Частая сопутствующая аномалия ОАС в виде праволежащей дуги аорты выявляется из супрастернальной проекции. Эта же проекция применяется для исключения патологии дуги аорты (коарктация или перерыв). Также при типах ОАС без обструкции или перерыва дуги аорты отсутствует ОАП. Исследование коронарного русла по данным ЭхоКГ является сложным, тем не менее, возможные аномалии коронарных артерий требуют эхокардиографической оценки.

У новорожденных ЭхоКГ может быть единственным и достаточным методом для планирования объема хирургического лечения.

Для правильной оценки величины ЛГ при ОАС у детей старше 6 мес. метода эхокардиографии недостаточно и в этих случаях рассматривается вопрос о катетеризации полостей сердца (чрезвенозная катетеризация сердца; зондирование камер сердца).

При синдроме Эйзенменгера кратность ЭхоКГ исследования в случаях наличия симптомов и функциональном классе III-IV составляет 1 раз в 12 мес. В остальных случаях 1 раз в 12-24 мес..

• Ультразвуковое исследование плода и дуплексное сканирование сердца и сосудов плода рекомендуется для обследования беременных, как для первичной диагностики ОАС, так и когда данные требуют дифференциального диагноза.

ЕОК IС (УУР С, УДД 4)

Комментарии: ультразвуковое исследование плода в отношении сердца и сосудов имеет высокую информативность с возможностью точной постановки диагноза более чем в 87 % случаев. В настоящее время разрешающие способности метода улучшаются и появляются возможности для дифференциации ОАС 2/3 типов и атрезии легочной артерии с коллатералями («псевдотрункус») уже внутриутробно.

• Эхокардиография чреспищеводная (ЧПЭхоКГ) рекомендуется пациентам с ОАС, когда данные трансторакальной визуализации являются неопределенными или технически ограниченными.

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии: чаще всего данный метод описывается как интраоперационное исследование для контроля эффективности проводимого вмешательства.

Также, проведение чреспищеводной и/или контрастной ЭхоКГ в сочетании с другими методами визуализации (МРТ, МСКТ с контрастированием) значительно улучшает диагностические возможности при ОАС, включая выявление аномалий коронарных артерий.

• Рекомендуется выполнение компьютерной томографии сердца с контрастированием всем пациентам с ОАС при планировании хирургического лечения для уточнения данных ЭхоКГ (если есть в этом необходимость, либо результаты ЭхоКГ неинформативны).

ЕОК IIaC (УУР С, УДД 4)

Комментарии: КТ играет важную роль в диагностике ОАС как у детей, так и у взрослых пациентов, так как обеспечивает высокое пространственное разрешение, а также позволяет визуализировать коронарные артерии, выявлять паренхиматозные заболевания легких.

КТ в настоящее время более широко доступна, чем МРТ, и поэтому играет особую роль в экстренных ситуациях.

КТ сердца является альтернативой МРТ у пациентов с имплантированными МРТ несовместимыми кардиостимуляторами или дефибрилляторами.

Основным недостатком КТ считается высокая доза ионизирующего излучения и относительно низкое качество визуализации у детей из-за высокой частоты сердечных сокращений. Однако, появление в аппаратах функции ЭКГ-синхронизации и новых ротационных техник, уменьшают дозу излучения, что в ближайшие годы может сделать КТ еще более привлекательным методом визуализации, особенно у детской популяции.

В подростковом возрасте и у взрослых исследования особенно актуально для планирования повторного вмешательства по поводу дисфункции ранее имплантированного кондуита или прогрессирования порока трункального клапана.

• Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии сердца и магистральных сосудов пациентам с ОАС для оценки их структурно-функциональных изменений (при недостаточной информативности данных эхокардиографии и/или КТ, и отсутствии медицинских противопоказаний).

ЕОК нет (УУР В, УДД 2)

Комментарии: метод позволяет получить трехмерные анатомические реконструкции с высоким пространственным и временным разрешением, проводить объемные измерения, оценку фиброзных изменений миокарда.

МРТ применяется у пациентов с ОАС в следующих клинических ситуациях:

- в качестве альтернативы ЭхоКГ при ее недостаточной информативности;

- как дополнительный метод, когда получены неоднозначные или пограничные данные ЭхоКГ, например, объемы и фракция выброса ЛЖ, что может иметь решающее значение в тактике лечения взрослых пациентов с ОАС, например, в оценке объема перегрузки и клапанных регургитаций;

- МРТ более информативна в сравнении с ЭхоКГ  при количественной оценке объемов и фракции выброса ПЖ,  обструкции выносящего тракта ПЖ, легочной регургитации, оценке легочных артерий (стенозов, аневризм) и аорты (аневризма, расслоение, коарктация); системных и легочных вен (аномальный дренаж, обструкции и т.д.), коллатералей и артериовенозных мальформаций (превосходит возможности КТ), при ишемической болезни сердца (ИБС) (уступает КТ), оценке внутри- и экстракардиальных масс (уступает КТ), количественной оценке массы миокарда (ЛЖ и ПЖ), выявление и количественная оценка фиброза миокарда/рубца (при исследовании с гадолинием выявляется улучшение в отсроченную фазу); характеристика ткани (фиброз, жир и т.д.);

- для более точного неинвазивного измерения гемодинамических параметров на основе скоростного фазного картирования с определением степени регургитации и отношения Qp/Qs при ОАС.

У маленьких детей и новорожденных, как правило, достаточно ЭхоКГ, катетеризации и/или КТ. Проведение МРТ исследования у новорожденных имеет технические сложности и ограниченную доступность, поэтому рутинно не проводится. В то же время, МРТ сердца улучшает возможности визуализации, особенно для оценки для оценки функционального состояния желудочков и количественного определения шунтирования крови.

• Рекомендуется зондирование камер сердца всем неоперированным пациентам с ОАС старше 6 мес. (при значимом повышении давления в легочной артерии по данным эхокардиографии, при отсутствии медицинских противопоказаний) для определения легочного сосудистого сопротивления и операбельности порока (в других ситуациях по показаниям см. комментарии). 

ЕОК IC-EO (УУР С, УДД 5)

Комментарии: для диагностики изолированных форм ОАС проведение катетеризации сердца сегодня не применяется рутинно в отношении детей до 6 мес..

Методика зарезервирована для случаев с атипичной картиной, например, выраженный цианоз, или с подозрением на сложную анатомию ветвей ЛА, например, одностороннее кровоснабжение легкого через коллатерали.

План обследования при сочетания ОАС с синдромом Эйзенменгера или высокой ЛГ не должен быть чрезмерным и от проведения ангиографии легочной артерии и ее ветвей, при наличии информации об анатомии порока по данным других методов, и вовсе следует воздержаться, выполнив только катетеризацию полостей сердца (чрезвенозная катетеризация сердца; зондирование камер сердца)  с определением давления и расчетом величины периферического легочного сосудистого сопротивления (оценка периферического сосудистого сопротивления).

• Рекомендуется всем взрослым больным c ОАС и синдромом Эйзенменгера кроме зондирования камер сердца проведение дополнительных диагностических исследований (компьютерная томография сердца с контрастированием или магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием) с целью получения дополнительных данных и исключения других потенциальных причин, способствующих право-левому сбросу или ЛГ.

ЕОК I С-EO (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется проведение тестов на вазореактивность во время зондирования камер сердца для установления операбельности (возможности радикальной коррекции) пациентов с ОАС и ЛГ.

ЕОК IC (УУР С, УДД 5)

Комментарии: см. клинические рекомендации по ЛГ, в том числе хронической тромбоэмболической ЛГ, утвержденные Министерством Здравоохранения Российской Федерации.

• Рекомендуется проведение коронарографии взрослым пациентам с ОАС перед операцией при наличии симптомов стенокардии или факторов риска ишемической болезни сердца с целью выявления возможных поражений коронарных артерий.

ЕОК IIaB (УУР С, УДД 5)

Комментарии: в случае низкого или промежуточного риска коронарного атеросклероза в качестве альтернативы коронарографии взрослым пациентам с ОАС перед операцией можно рассматривать компьютерно-томографическую коронарографию.

2.5 Иные исследования

• Рекомендуется проведение теста 6-минутной ходьбы для исследования переносимости физических нагрузок с оценкой индекса одышки по Боргу у пациентов с ОАС и ЛГ.

ЕОК IС (УУР С, УДД 5)

Комментарии: тест 6-минутной ходьбы (ТШХ) является наиболее простым методом оценки функциональных возможностей пациентов. Дистанция в ТШХ обратно коррелирует с функциональным классом.

Тест обычно дополняется оценкой индекса одышки по Боргу и пульсоксиметрией. Снижение насыщения кислородом артериальной крови более чем на 10 % во время ТШХ указывает на повышенный риск летальности.

• Перед выпиской из стационара всем пациентам с ОАС после выполненного оперативного вмешательства с целью контроля рекомендуется выполнить регистрацию электрокардиограммы.

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

• Перед выпиской из стационара всем пациентам с ОАС после выполненного оперативного вмешательства с целью контроля рекомендуется выполнить эхокардиографию.

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

3. Лечение

3.1 Консервативное лечение

Поддерживающая терапия

Тактика лечения ОАС определяется степенью гемодинамически значимых нарушений и известным для него прогнозом. Оперативное лечение показано во всех случаях, кроме неоперабельных. Для детей, поддающихся терапии, возможно отсрочить проведение оперативного вмешательства в случаях высокого риска оперативного лечения.  

• При отсутствии прогрессирования явлений НК, нарастания ЛГ и удовлетворительном наборе массы тела ребенком, хирургическое вмешательство рекомендуется проводить по достижению возраста 3-6 недель.

ЕОК I (УУР С, УДД 5)

Комментарии: у пациентов периода новорожденности вопрос о сроках оперативного лечения необходимо решить на первой неделе жизни. Оптимальный срок оперативного лечения в 3-6 недель означает проведение операции в указанные сроки при возможности медикаментозного контроля СН до операции.

В случаях прогрессирования СН не смотря на адекватное терапевтическое лечение, или отсутствия ответа на терапию - необходимо рассмотреть вопрос о возможности более раннего оперативного лечения (возможно без искусственного кровообращения или гибридным методом).

• У детей первых недель жизни при признаках гиперволемии малого круга кровообращения и явлениях сердечной недостаточности и/или недостаточности кровообращения рекомендуется соответствующая медикаментозная терапия с решением вопроса о возможности более раннего оперативного лечения.

ЕОК I (УУР С, УДД 5)

Комментарии: у пациентов периода новорожденности при высоком риске оперативного лечения по причине сопутствующих ВПС и/или иных отягощающих факторов и с проявлениями сердечной недостаточности целесообразно прибегнуть к консервативной терапии с использованием диуретиков (фуросемид**) (С03), бета-адреноблокаторов (#Метопролол**, #Карведилол**) (С07А), ингибиторов АПФ (#Каптоприл**, #Эналаприл**) (C09AA). Схема лечение подбирается лечащим врачом индивидуально для каждого пациента в отдельности в соответствии с инструкцией к препаратам и является кратковременным «мостом» (от одной до нескольких недель) до хирургической коррекции ВПС.

Возможные варианты дозировки препаратов: #Каптоприл** применяют у детей в стартовой дозе 0,18-0,33 мг/кг/сут. в 3 приема с переходом на терапевтическую дозу 0,5-2,0 мг/кг/сут. в 3 приема. При необходимости – доза может быть увеличена до максимальной: 6 мг/кг/сут..

#Эналаприл** применяют в дозе 0,1-0,5 мг/кг/сут. в 2 приема, средняя доза - 0,38 мг/кг/сут., максимально используемая у детей - 1,2 мг/кг/сут.. Ингибиторы АПФ следует начинать вводить осторожно, с небольшой дозы, и только после коррекции гиповолемии, поскольку у некоторых пациентов может вызывать гипотензию даже в малых дозах.

#Карведилол** (у детей off label) принимается перорально в начальной дозе от 0,1 мг/кг/сут. в 2 приема с последующим повышением до максимально переносимой дозы - 0,7-0,8 мг/кг/сут..

#Метопролол** применяется у детей в дозе 0,1-1 мг/кг/сут..

Согласно инструкции препарата, фуросемид** вводится в/в, в дозе 1 мг/кг/сут..

• Антикоагулянтная терапия не рекомендуется пациентам с ОАС и ЛГ при отсутствии фибрилляции предсердий, любых протезов (протез аортального клапана механический двустворчатый***, протез митрального клапана механический двустворчатый***, или протеза кровеносного сосуда синтетического***).

ЕОК IB (УУР С, УДД 5)

Комментарии: у взрослых больных с ОАС, ЛГ при трепетании/фибрилляции предсердий целевое международное нормализованное отношение (МНО) составляет 2–2,5; наличии механического клапана (протез аортального клапана механический двустворчатый***, протез митрального клапана механический двустворчатый***) - 2–3.

У пациентов с высокой ЛГ имеется повышенный риск тромбозов, однако отмечается и повышенный риск кровотечений. Женский пол, низкая сатурация венозной крови кислородом, пожилой возраст, бивентрикулярная дисфункция и расширенные легочные артерии являются факторами риска тромботических осложнений у больных с ВПС, осложненными высокой ЛГ, включая больных с ОАС – у таких пациентов решение о назначение антикоагулянтной терапии принимается индивидуально в каждом конкретном случае.

• Назначение антитромботических средств (В01) не рекомендуется пациентам с ОАС и ЛГ в связи с повышенным риском кровотечений и недоказанной эффективностью.

ЕОК IIaB (УУР С, УДД 5)

Комментарии: рандомизированные контролируемые исследования с целью изучения эффективности/безопасности терапии антитромботическими средствами (В01) у пациентов с ОАС, в том числе с ЛГ, не проводились. Антитромботические средства применяются только при наличии показаний для лечения сопутствующей патологии.

• «Петлевые» диуретики рекомендуются пациентам с ОАС с сердечной недостаточностью для купирования отечного синдрома.

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии: рандомизированные контролируемые исследования по применению диуретиков при ОАС, как и при многих других ВПС, отсутствуют, однако клинические данные демонстрируют отчетливое улучшение симптоматики при использовании петлевых диуретиков у пациентов с НК. При назначении диуретиков следует избегать форсированного диуреза и тщательно мониторировать системное АД, уровни электролитов, креатинина, мочевины крови и гематокрита, чтобы избежать гемоконцентрации в ответ на снижение внутрисосудистого объема, гипокалиемии, преренальной недостаточности.

В условиях выраженной системной гипотонии и анасарки целесообразно внутривенное капельное введение (непрерывное внутривенное введение лекарственных препаратов) фуросемида** (согласно инструкции препарата) под контролем системного АД (измерение артериального давления на периферических артерирях), центрального венозного давления (измерение центрального венозного давления) и почасового диуреза. При наличии показаний следует рассматривать инотропную поддержку под контролем гемодинамики в условиях реанимационного отделения.

• Назначение поддерживавших доз #дигоксина** рекомендуется пациентам с ОАС при ФВ < 40 % и наличии симптомов СН,  в том числе, для контроля частоты сердечных сокращений при СН (твердая лекарственная форма off-label у детей до 3-х лет).

EOK IB (УУР С, УДД 5)

Комментарии: #Дигоксин** позволяет контролировать частоту сердечных сокращений у больных с наджелудочковыми аритмиями, которые ассоциируются с дисфункцией желудочков. Препарат повышает сократительную функцию ПЖ у больных с ЛГ, при патологии легких и бивентрикулярной хронической сердечной недостаточности. Требуется контроль терапевтического уровня дигоксина** в сыворотке крови (исследование уровня лекарственных препаратов в крови) (от 0,8 до 2 нг/мл).

Поддерживающая суточная доза для детей до 1 года и новорожденных 8 мкг/кг/сут., для детей от 1 года до 2 лет 10-12 мкг/кг/сут., старше 2 лет 8-10 мкг/кг/сут..

• У пациентов грудного возраста с ОАС, при декомпенсации НК для улучшения регионарной перфузии, cократительной способности желудочков сердца и купирования застойных явлений, рекомендуется назначение комбинированной терапии по (ориентировочной) схеме: бета-адреноблокаторы, #дигоксин** и диуретики.

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии: изолированное назначение в этой ситуации #дигоксина** не эффективно и клинический эффект монотерапии существенно ниже, нежели комбинированного лечения.