Клинические рекомендации Минздрава

Мукополисахаридоз тип VI

Полный текст рекомендации · Критерии качества

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи

№ п/п

Критерии качества

Оценка выполнения

1.

Выполнено определение уровня гликозаминогликанов мочи.

Да/нет

2.

Выполнен комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип VI (определение активности арилсульфатазы В в лейкоцитах периферической крови или пятнах высушенной крови, молекулярно-генетическое исследование (выявление мутаций в гене ARSB)) (при установлении диагноза)

Да/нет

3.

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный (при установлении диагноза)

Да/нет

4.

Выполнено назначение галсульфазы** (в качестве ферментной заместительной терапии, в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний)

Да/нет

Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи

№ п/п

Критерии качества

Оценка выполнения

1.

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный

Да/нет

2.

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный (при наличии неврологической симптоматики)

Да/нет

3.

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный (при наличии ортопедической патологии)

Да/нет

4.

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный (при наличии сердечно-сосудистой патологии)

Да/нет

5.

Выполнено лечение галсульфазой** (в качестве ферментной заместительной терапии, в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний)

Да/нет