Клинические рекомендации Минздрава

Мукополисахаридоз тип II

Полный текст рекомендации · Критерии качества

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи детям при мукополисахаридозе тип 2 (коды по МКБ - 10: Е76.1)

№ п/п

 Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1.

Выполнено определение уровня гликозаминогликанов мочи

Да/Нет

2.

Выполнен комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип II (определение активности идуронат-2-сульфатазы в лейкоцитах периферической крови или пятнах высушенной крови, молекулярно-генетическое исследование (выявление мутаций в гене IDS)) (при установлении диагноза)

Да/Нет

3.

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный (при установлении диагноза)

Да/Нет

4.

Выполнена магнитно-резонансная томография шеи

Да/Нет

5.

Назначено лечение идурсульфазой** или идурсульфазой бета** (в качестве ферментной заместительной терапии, в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний)

Да/Нет

Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе тип 2 (коды по МКБ - 10: Е76.1)

№ п/п

 Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1.

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный

Да/Нет

2.

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный (при наличии неврологической симптоматики)

Да/Нет

3.

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-травматолога- ортопеда первичный (при наличии ортопедической патологии)

Да/Нет

4.

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный (при наличии сердечно-сосудистой патологии)

Да/Нет

5.

Выполнено лечение идурсульфазой** или идурсульфазой бета** (в качестве ферментной заместительной терапии, в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний)

Да/Нет