- ID:
- 782_1
- Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:
- H44.2
- Возрастная категория:
- Взрослые
- Год утверждения:
- 2024
- Пересмотр не позднее:
- 2026
- Дата размещения КР:
- 18.03.2024
- Статус:
- Действует
- Статус применения:
- Применяется
- Статус одобрения НПС:
- Да
- Разработчик клинической рекомендации:
- Общероссийская общественная организация "Ассоциация врачей-офтальмологов"
Источник: Рубрикатор Минздрава России
Список сокращений
дптр – диоптрия
ВПМ – внутренняя пограничная мембрана
МКБ — международная классификация болезней
мкм - микрометр
МКОЗ – максимальная корригированная острота зрения
ММД – миопическая макулярная дегенерация
МР - макулярный разрыв
МРОС - связанная с макулярным разрывом отслойка сетчатки
МРШ - макулярный ретиношизис
МТМ – миопическая тракционная макулопатия
мХНВ – миопическая хориоидальная неоваскуляризация
НЭ – нейроэпителий сетчатки
ОКТ – оптическая когерентная томография
ОКТ-А – оптическая когерентная томография в режиме ангиографии
ОС - отслойка сетчатки
ПВХРД — периферическая витреохориоретинальная дистрофия
ПЗО — передне-задняя ось глаза
ПЭ – пигментный эпителий
ФАГ ― флюоресцентная ангиография глаза (глазного дна)
ФДТ ― фотодинамическая терапия
ХНВ – хориоидальная неоваскуляризация
VEGF - фактор роста эндотелия сосудов (англ. vascular endothelial growth factor)
Термины и определения
Биомикроскопия глаза – это метод прижизненного визуального исследования оптических сред и тканей глаза, основанный на создании контраста между освещенными и неосвещенными участками, проводимый при помощи щелевой лампы и дополнительных диагностических линз (в частности, для биомикроскопии глазного дна).
Задняя стафилома - ограниченное выпячивание стенки глазного яблока, которое считается отличительным признаком патологической близорукости и является одной из основных причин развития миопической макулярной дегенерации (ММД).
Интраретинальная жидкость (отек нейроэпителия (НЭ) сетчатки) – это межклеточное скопление жидкости в слоях НЭ, проявляющееся утолщением сетчатки.
Исследование глазного дна на аутофлюоресценцию – это диагностический метод, основанный на способности флюорофоров (в частности, липофусцина и его соединений) аутофлюоресцировать под воздействием возбуждающего излучения без введения красителей.
Куполообразная макула - тип задней стафиломы, при котором зачастую обнаруживаются атрофические изменения пигментного эпителия и фовеальная отслойка сетчатки, приводящие к снижению остроты зрения.
Лаковые трещины – это разрывы пигментного эпителия (ПЭ) сетчатки и/или мембраны Бруха линейной или звёздчатой формы, которые обычно располагаются в заднем полюсе глаза и рассматриваются в качестве фактора риска прогрессирования миопической макулопатии.
Макулярный разрыв / отверстие (MР) – дефект ткани сетчатки, развивающийся вследствие тракционного воздействия и обычно затрагивающий центральную ямку. Может быть частичным (ламеллярным) или полным (сквозным, полнослойным).
Оптическая когерентная томография (ОКТ) – это диагностический неинвазивный бесконтактный метод прижизненной визуализации, качественного и количественного анализа морфологических особенностей структур глазного дна, основанный на принципе световой интерферометрии.
Оптическая когерентная томография в режиме ангиографии (ОКТ-А) – это диагностический неинвазивный бесконтактный метод прижизненной визуализации, качественного и количественного анализа микроциркуляции в структурах глазного дна с учетом сегментации слоев глазного дна.
Паркетное (тигроидное, мозаичное) глазное дно – офтальмоскопическая картина, характерная для глаз с истончением ПЭ: глубокая пигментация сосудистой оболочки, в виде темных полигональных участков между сосудами хориоидеи; является первой стадией изменений глазного дна при миопической макулопатии.
Пятно Фукса (Fuchs/Föster-Fuchs spot) – пигментированный рубец, образующийся в исходе миопической хориоидальной неоваскуляризации и выглядящий как округлый очаг, чаще тёмного цвета (реже встречается серое, желтое, красное или зелёное окрашивание), обусловленного деградацией продуктов распада гемоглобина и гиперплазией клеток пигментного эпителия сетчатки. Термин имеет в большей степени историческое значение, однако упоминается в ряде современных классификаций.
Флюоресцентная ангиография глаза (ФАГ, ангиография с флуоресцеином натрия**) – это диагностический метод, позволяющий выявить нарушения сосудистого русла на глазном дне, оценить состояние наружного и внутреннего гематоретинальных барьеров, путем регистрации пассажа красителя (внутривенно вводимого флуоресцеина натрия**) по сосудам глаза в режиме фото- и видеонаблюдения.
Фотодинамическая терапия (ФДТ) – это метод лечения некоторых глазных заболеваний, основанный на применении светочувствительных веществ (фотосенсибилизаторов) и света определённой длины волны с целью окклюзии патологических сосудов.
Хориоидальная неоваскуляризация (ХНВ) – это индуцированный избыточной экспрессией проангиогенных факторов (в первую очередь различных изоформ фактора роста эндотелия сосудов – VEGF) процесс патологического неоангиогенеза из сети хориокапилляров через дефекты мембраны Бруха под ПЭ и/или НЭ.
Хориоретинальная атрофия - результат потери хориокапилляров, ПЭ и наружных слоев сенсорной сетчатки из-за нарушения кровообращения в хориокапиллярах или воспалительного процесса.
1. Краткая информация
1.1 Определение заболевания или состояния
Миопия (миопия, от греческого myo – щурю и ops – глаз) или близорукость – это несоразмерный вид рефракции глаза, при котором параллельные лучи света фокусируются перед сетчаткой, а на сетчатке формируется круг светорассеяния. Миопия – наиболее частая причина ухудшения остроты зрения вдаль. Диагноз устанавливают, если миопическая рефракция в условиях циклоплегии составляет 0,5 дптр или более. При неблагоприятном течении миопия становится причиной развития ретинальных осложнений, косоглазия, снижения корригированной остроты зрения, в тяжелых случаях ведет к инвалидности в трудоспособном возрасте.
Миопия высокой степени – миопическая рефракция со сферическим эквивалентом рефракционной ошибки > 6,0 диоптрий; обычно проявляется в раннем детстве и прогрессирует. Пациенты с осевой миопией высокой степени подвержены большему риску развития прогрессирующей дегенерации сетчатки и другой патологии, угрожающей зрению. Для пациентов, перенёсших рефракционные вмешательства и не имеющих документального подтверждения предоперационного состояния, основным критерием определения диагноза является осевая длина глазного яблока ≥ 26,0 мм.
Дегенеративная (патологическая) миопия – миопия, сопровождающаяся характерными миопическими изменениями глазного дна (наличие миопической макулопатии, равной или более тяжёлой, чем диффузная хориоидальная атрофия или наличие задней стафиломы).
Миопическая макулярная дегенерация (миопическая макулопатия) – комплекс потенциально сосуществующих дегенеративных изменений макулярной области, ассоциированных с миопией, включающий атрофический (мозаичные изменения, очаговая и диффузная хориоретинальная атрофия, мХНВ-ассоциированная атрофия), тракционный (миопическая тракционная макулопатия) и неоваскулярный (мХНВ и её исходы) компоненты. Рассматривается как наиболее серьезное, необратимое, угрожающее зрению осложнение и ведущая причина двустороннего нарушения зрения и слепоты вследствие миопии.
Миопическая хориоидальная неоваскуляризация (мХНВ) - это ассоциированный с близорукостью типовой патологический процесс, характеризующийся пролиферацией сосудов хориоидеи с развитием фиброваскулярных тяжей и мембран под НЭ и/или ПЭ вследствие повышения концентрации фактора роста эндотелия сосудов (VEGF) на фоне истончения хориоидеи в перипапиллярной зоне и/или в макуле, либо при наличии дефектов мембраны Бруха.
Миопическая тракционная макулопатия (МТМ) или миопический ретиношизис - сочетание макулярного ретиношизиса (обусловленное тракцией шизисоподобное скопление жидкости во внутренней и/или в наружной сетчатке), ламеллярного или сквозного макулярного разрыва и/или фовеальной отслойки сетчатки в глазах с высокой степенью миопии, вызванное тракционными силами, возникающими при взаимодействии кортикальных слоёв стекловидного тела, эпиретинальной мембраны, внутренней пограничной мембраны, сосудов сетчатки и задней стафиломы.
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Миопия – сложное заболевание с многофакторной этиологией. Понятие об этиологии и патогенезе близорукости у детей отражает трехфакторная теория происхождения близорукости профессора Э.С. Аветисова (1999). Им разработана модель рефрактогенеза, свойственного близорукости. Эта теория предполагает, что основными факторами происхождения и прогрессирования близорукости служат ослабленная аккомодация, наследственная (генетическая) предрасположенность и ослабление опорных свойств склеры. Общие заболевания организма, нарушение обмена в системе соединительной ткани и другие факторы, которым нередко отводится ведущая роль в происхождении миопии, благоприятствуют тому, чтобы причина (работа на близком расстоянии в условиях слабой аккомодационной способности) перешла в следствие – миопическую рефракцию.
Факторы риска возникновения и прогрессирования близорукости (по Э.С. Аветисову).
Факторы | Описание |
|---|---|
Основные | 1. Генетическая предрасположенность |
2. Ослабление аккомодации | |
3. Слабость склеры | |
Сопутствующие | 1. Ранние и интенсивные зрительные нагрузки на близком расстоянии, использование компьютеров и гаджетов |
2. Недостаточное физическое развитие | |
3. Эндокринные изменения в организме в период полового созревания | |
4. Недостаток кальция, гиповитаминоз | |
5. Снижение иммунитета | |
6. Коэффициент Ра/рост <0,45, где Ра – среднее динамическое давление | |
7. Неблагоприятная экология, неправильное питание | |
8. Усиление катаболических процессов в соединительной ткани (возрастание активности гиалуронидазы сыворотки крови, увеличение экскреции гликозаминогликанов и коллагена, повышение уровня свободного оксипролина крови) |
Существуют свидетельства семейного наследования как патологической несиндромальной близорукости высокой степени, так и миопии высокой степени, ассоциированной с некоторыми синдромами. Хотя несиндромальная близорукость высокой степени чаще всего наследуется по аутосомно-доминантному типу, были идентифицированы множественные хромосомные локусы, что предполагает генетическую гетерогенность. Близорукость высокой степени также является симптомом нескольких мультисистемных комплексных заболеваний. Были идентифицированы генетические мутации для этих синдромов, и последующие структурные дефекты глаза чаще всего связаны с соединительной тканью и сетчаткой. Этот тип близорукости составляет лишь небольшую часть общей миопической популяции, и на сегодняшний день не существует известного изолированного гена, связанного с физиологической близорукостью.
Синдромальная миопия ассоциирована с рядом заболеваний глаз (врожденная глаукома, ретинопатия недоношенных, пигментный ретинит, катаракта, врожденная стационарная ночная слепота, кератоконус, синдром Форсиуса-Эрикссона, атрофия гирате, псевдомиопия, альбинизм), а также с некоторыми мультисистемными заболеваниями (синдром Стиклера, неконтролируемый сахарный диабет, синдром Марфана, синдром Вайля-Маркезани, синдром Кноблоха, синдром Элерса-Данлоса).
Помимо простой, патологической (дегенеративной) и синдромальной миопии другие процессы, затрагивающие преломляющие структуры глаза, также могут вызывать близорукость. Сила хрусталика может быть увеличена осмотическими изменениями (диабет, галактоземия, уремия, приём лекарственных препаратов из группы J01E: Сульфаниламиды и триметоприм), ядерно-склеротическими катарактами, передним лентиконусом и изменениями положения или формы хрусталика (миотики, передняя дислокация хрусталика, избыточная аккомодация). Изменения роговицы, вторичные по отношению к кератоконусу, врожденной глаукоме и искривлению роговицы, вызванному контактными линзами, также могут вызывать близорукость. Близорукость также может быть результатом увеличения осевой длины вследствие ретинопатии недоношенных, задней стафиломы, операции склерального пломбирования и врожденной глаукомы.
Патогенез дегенеративной миопии сложен и изучен не в полной мере. Известно, что прогрессивное удлинение глазного яблока вызывает биомеханическое растяжение сетчатки, пигментного эпителия и сосудистой оболочки, сопровождаемое выпрямлением и истончением ретинальных сосудов с уменьшением кровотока в сетчатке и снижением плотности капиллярной сети сетчатки и хориокапилляров. Развитие дегенеративных процессов в макулярной области связывают с нарушением кровообращения. Доказан более высокий индекс сопротивления в задних цилиарных артериях глаз с односторонней миопией, осложненной мХНВ, по сравнению с немиопическим парным глазом. К факторам риска развития мХНВ относят дегенеративные изменения мембраны Бруха, истончение хориокапилляров и замедление хориоидального кровообращения. Наличие задней стафиломы считается отличительным признаком патологической близорукости и является одной из основных причин развития макулопатии. Повышенные уровни VEGF также играют роль в патогенезе мХНВ. Предикторами неблагоприятного течения патологической миопии и развития мХНВ являются «лаковые» трещины и очаговая хориоретинальная атрофия. Различные миопические тракционные изменения сетчатки и фовеа рассматриваются в настоящее время как эволюционные стадии одного и того же заболевания и обусловлены взаимодействием различных центробежных и центростремительных влияний, выражающихся в виде фовеального (тангенциального) и ретинального (перпенидикулярного) паттернов.
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния
Миопия является самой распространенной глазной патологией, от которой страдают около 1,5 миллиардов человек в мире. Самые высокие показатели распространенности миопии зарегистрированы в странах Восточной и Юго-Восточной Азии — до 96 % населения. Существуют доказательства повышения частоты ее распространения в странах Европы и США. Считается, что увеличение распространенности миопии связано с повышением уровня образования. Предполагается, что число близоруких в мире увеличится с 1,4 млрд. (22,9% населения Земли) в 2000 году до 4,8 млрд. человек (49,8%) к 2050 году, а в Европе к 2050 году число этот показатель достигнет 56,2%, что повлечет за собой значительные клинические и экономические последствия. При этом ожидается и значительное увеличение количества людей с миопией высокой степени в мире: со 163 миллионов (2,7% населения Земли) в 2000 году до 938 миллионов (9,8%) в 2050 году.
В зависимости от особенностей клинического течения и прогноза выделяют две группы близорукости - непатологическую и патологическую. При непатологической (простой, физиологической или школьной) миопии структуры глаза развиваются нормально, однако преломляющая сила не коррелирует с осевой длиной. Дебют непатологической близорукости обычно происходит в детстве или в подростковом возрасте, а степень варьирует от минимальной до умеренной (до 6,00 диоптрий). Прогрессирование такой миопии обычно продолжается в течение всего подросткового периода роста и замедляется или прекращается в течение второго десятилетия жизни. Реже второй миопический сдвиг может произойти в конце второго или в начале третьего десятилетия. По оценкам Американской Академии Офтальмологии, опубликованным в 2010 году, большинство близоруких пациентов имели непатологическую миопию: примерно у 66% пациентов близорукость менее 2 дптр, а у 95% пациентов - менее 6 дптр.
Патологическая близорукость обычно определяется как миопическая аномалия рефракции высокой степени, которая чаще проявляется в очень раннем детстве и прогрессирует. Пациенты с осевой миопией высокой степени подвержены большему риску развития прогрессирующей дегенерации сетчатки и другой патологии, угрожающей зрению. Общая глобальная распространенность дегенеративной миопии оценивается в 0,2-3,8% с региональной вариабельностью, но различные определения, использовавшиеся в ранних эпидемиологических исследованиях, ограничивают сопоставимость. Заболевание занимает со 2-го по 5-ое место в структуре слепоты в ряде европейских и североамериканских исследований с удельным весом от 6,0% до 9,1% и лидирует по этому показателю в Японии (22,4%) и Китае (26,1%). В России в 2016 году дегенеративная миопия занимала третье место в структуре инвалидности по зрению среди взрослого населения (13%). По данным Минтруда России в 2021 году накопленная инвалидность вследствие осложнений миопии составила 29215 чел. (2,00 на 10 тыс. населения), включая 28418 взрослых (2,45 на 10 тыс. взрослого населения, 4-е место в нозологической структуре) и 797 детей (0,26 на 10 тыс. детского населения, 4-е место в нозологической структуре).
Условия для возникновения осложненной близорукости закладываются в период активного прогрессирования близорукости, совпадающий с обучением в школе. Выявление, профилактика развития и прогрессирования миопии и ее осложнений должна проводиться именно в этот период. Несмотря на несомненные успехи, достигнутые в последние годы в профилактике и лечении этого заболевания, оно нередко приводит к развитию необратимых изменений глазного дна и к существенному снижению зрения в молодом трудоспособном возрасте.
1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния
H44.2 - Дегенеративная миопия.
1.5 Классификация заболевания или состояния
1.5.1. Клиническая классификация близорукости (по Э.С. Аветисову, с сокращениями)
1. По степени:
Слабой степени (до 3,0 дптр включительно);
Средней степени (3,25-6,0 дптр);
Высокой степени (более 6,0 дптр).
2. По равенству или неравенству величины рефракции обох глаз:
Изометропическая;
Анизометропическая.
3. По наличию или отсутствию астигматизма:
Без астигматизма;
С астигматизмом.
4. По возрастному периоду возникновения:
Врожденная;
Раноприобретённая (в дошкольном возрасте);
Приобретённая в школьном возрасте;
Поздно приобретённая (во взрослом состоянии).
5. По течению:
Стационарная;
Медленно прогрессирующая (менее 1,0 дптр в течение года);
Быстро прогрессирующая (1,0 дптр и более в течение года).
6. По наличию или отсутствию осложнений:
Неосложненная;
Осложненная.
7. По стадии функциональных изменений при осложненном течении (степень понижения остроты зрения лучше видящего глаза с обычной коррекцией):
I. Острота зрения 0,8 - 0,5;
II. Острота зрения 0,4 - 0,2;
III. Острота зрения 0,1 - 0,05;
IV. Острота зрения 0,04 и ниже.
1.5.2. Классификация миопии по рефракционной ошибке (сферическому эквиваленту) (по Flitcroft et al. с модификацией)
Термин | Определение |
Миопия | Состояние, при котором сферический эквивалент ошибки рефракции глаза ≤ -0,50 дптр* (в покое аккомодации). |
Миопия слабой степени | Состояние, при котором сферическая эквивалентная ошибка рефракции глаза составляет ≤ -0,50 дптр и > -3,00 дптр (в покое аккомодации). |
Миопия средней степени | Состояние, при котором сферическая эквивалентная ошибка рефракции глаза составляет ≤ -3,000 дптр и > -6,00 дптр (в покое аккомодации). |
Миопия высокой степени | Состояние, при котором сферическая эквивалентная ошибка рефракции глаза составляет ≤ -6,000 дптр (в покое аккомодации). |
Патологическая миопия
| Миопия, сопровождающаяся характерными миопическими изменениями глазного дна (наличие миопической макулопатии, равной или более тяжёлой, чем диффузная хориоидальная атрофия** или наличие задней стафиломы) |
* математические символы сравнения (<, >, ≤ и ≥) используются исходя из того, что наиболее логически последовательный подход - всегда рассматривать миопические аномалии рефракции как отрицательные значения и использовать математические термины в их строгом математическом смысле, поэтому миопия <−6,00 дптр означает ошибки рефракции со значениями более минус и, следовательно, более близорукие, чем −6,00 дптр.
** соответствует Категории 2 по классификации META-PM.
Принципиальных противоречий между привычной и широко применяемой отечественными офтальмологами классификацией Э.С. Аветисова, которую целесообразно продолжать использовать в системе здравоохранения РФ, и более современными зарубежными классификациями нет. При этом необходимо учитывать несоответствии в трактовке значений рефракционной ошибки (использование инклюзивных либо исключающих пороговых значений), математических знаков «>» и «<», а также о существовании принципиально иных подходов к определению миопии высокой степени (в частности подход ВОЗ, использующей в качестве порога миопии высокой степени показатель «-5,00 дптр» для того, чтобы подчеркнуть значение снижения остроты зрения из-за нескорректированных аномалий рефракции у населения, имеющего ограниченный доступ к средствам коррекции).
1.5.3. Международная фотографическая классификация (META-PM) и система оценок миопической макулопатии
Категория 0 | Отсутствие миопического дегенеративного поражения сетчатки |
Категория 1 | Мозаичное глазное дно |
Категория 2 | Диффузная хориоретинальная атрофия |
Категория 3 | Очаговая хориоретинальная атрофия |
Категория 4 | Макулярная атрофия |
Три дополнительных признака, дополняющих эти категории, были определены как «плюс»-поражения: лаковые трещины, мХНВ и пятно Фукса.
1.5.4. Классификация миопической макулопатии, основанная на данных ОКТ
Новая терминология | Характеристика
| Старая терминология |
Перипапиллярное истончение хориоидеи | ТХ < 56,5 мкм на расстоянии 3000 мкм назальнее фовеа | ПДХА |
Макулярное истончение хориоидеи | ТХ < 62 мкм в фовеа | МДХА |
Линейные дефекты МБ
| Желтоватые линейные разрывы по данным офтальмоскопии. Разрывы линии РПЭ и повышенная гипертрансмиссия сканирующего луча в подлежащие ткани на изображении ОКТ. | Лаковые трещины |
Экстрафовеальные планарные дефекты МБ
| Четко очерченные серовато-белые очаги в макулярной области по данным офтальмоскопии. МБ имеет разрывы, а дефект РПЭ превосходит их по размерам. Все слои сосудистой оболочки отсутствуют, внутренняя сетчатка находится в прямом контакте со склерой. Внутренняя сетчатка, покрывающая дефект МБ, заметно истончена. | Очаговая атрофия |
Миопическая ХНВ
| ХНВ, возникающая в глазах, где выявлены, по крайней мере, перипапиллярное или макулярное истончение хориоидеи | ХНВ |
ХНВ-ассоциированные макулярные дефекты МБ
| Четко очерченный округлый очаг с центром в фовеоле и центробежным распространением вокруг центральной ямки. Дефект РПЭ превосходит по размерам макулярный дефект MБ. Макулярные дефекты МБ имеют чёткие границы, края часто приподняты. | ХНВ-МА |
Макулярные дефекты МБ, ассоциированные с очаговой атрофией | Очаг атрофии развивается за пределами фовеолы, увеличивается или сливается с другими атрофическими участками по направлению к фовеа. На изображениях ОКТ наблюдается обширная потеря сосудистой оболочки, РПЭ и МБ. Внутренняя сетчатка прилежит непосредственно к склере. | ОА-MA |
Макулярная тракционная макулопатия
| Шизисоподобное скопление жидкости во внутренней сетчатке, шизисоподобное скопление жидкости в наружной сетчатке, отслойка фовеолы, ламеллярный или сквозной макулярный разрыв и/или отслойка нейроэпителия в макуле. |
|
Куполообразная макула
| Обращённая внутрь деформация (проминенция) линии РПЭ > 50 мкм на вертикальном или горизонтальном скане. |
|
Сокращения: МБ - мембрана Бруха; ХНВ - хориоидальная неоваскуляризация; ХНВ-МА – ХНВ-ассоциированная макулярная атрофия; ТХ - толщина хориоидеи; МДХА - макулярная диффузная хориоидальная атрофия; ОА-MA - макулярная атрофия, ассоциированная с очаговой атрофией; ПДХА - перипапиллярная диффузная хориоидальная атрофия; РПЭ - пигментный эпителий сетчатки. | ||
1.5.5. Классификация задних стафилом склеры Токийского медицинского и стоматологического университета (TMDU), представляющая собой переработанную классификацию B.J. Curtin (1977:
Тип I - широкая, макулярная
Тип II - узкая, макулярная
Тип III – перипапиллярная
Тип IV - носовая
Тип V - нижняя
Другие
1.5.6. Классификация миопической тракционной макулопатии Токийского медицинского и стоматологического университета (TMDU)
Область ретиношизиса | S0: Ретиношизиса нет |
S1: Экстрафовеальный ретиношизис | |
S2: Изолированный фовеальный ретиношизис только | |
S3: Ретиношизис фовеальной области, без распространения на всю макулярную область | |
S4: Ретиношизис всей макулярной области | |
Фовеальные патологии
| M: Эпиретинальная мембрана |
V: Витреомакулярная тракция | |
L: Ламеллярный разрыв внутренних слоёв сетчатки в макуле | |
H: Сквозной макулярный разрыв | |
D: Отслойка сетчатки (D1 ~ 4) | |
A: Атрофия сетчатки | |
Отслойка сетчатки (при её наличии)
| D1: Неравномерность толщины наружных слоёв сетчатки |
D2: Формирование наружного ламеллярного разрыва | |
D3: Наружный ламеллярный разрыв, увеличенный в вертикальном направлении | |
D4: Фиксация края наружной сетчатки |
1.5.7. Система стадирования миопической тракционной макулопатии (The MTM staging system, MSS) (приводится с сокращениями)
| Тангенциальное прогрессирование → | |||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
← Перпендикулярное прогрессирование |
| Нормальный профиль фовеолы | Прогрессирование до ЛМР | Прогрессирование до СМР | ||||
Внутренний и наружный макулошизис | 1А | 1B | 1С | |||||
Средняя МКОЗ | 0,5 | 0,4 | 0,1 | |||||
Время до следующей стадии | 18 месяцев | 15 месяцев | 12 месяцев | |||||
Преимущественно наружный макулошизис | 2А | 2B | 2BO | 2С | ||||
Средняя МКОЗ | 0,3 | 0,2 | 0,1 | 0,1 | ||||
Время до следующей стадии | 12 месяцев | 6 месяцев | 1-3 месяца | |||||
Макулошизис с отслойкой макулы | 3A | 3AO | 3B | 3BO | 3C | |||
Средняя МКОЗ | 0,2 | 0,1 | 0,1 | |||||
Время до следующей стадии | 3 месяца | 1-3 месяца | менее 1 месяца | |||||
Макулярная отслойка сетчатки | 4A | 4AO | 4B | 4BO | 4C | |||
Средняя МКОЗ | 0,1 | 0,1 | 0,1 | |||||
Знак «+» может быть добавлен для обозначения эпиретинальных аномалий и может использоваться на каждой стадии. О – наружный ламеллярный макулярный разрыв, которое может встречаться на стадиях 2, 3 и 4. | ||||||||
Сокращения: ЛМР - ламеллярный макулярный разрыв; СМР - сквозной макулярный разрыв; МКОЗ – максимальная корригированная острота зрения | ||||||||
Единой общепринятой классификации миопической макулопатии не существует, однако представляет интерес следующая система, учитывающая атрофический (A), тракционный (T) и неоваскулярный (N) компоненты.
1.5.8. Система классификации миопической макулопатии ATN:
Атрофический компонент (A) | Тракционный компонент (T) | Неоваскулярный компонент (N) |
|---|---|---|
A0: нет миопических изменений сетчатки | T0: нет макулярного шизиса | N0: нет миопической ХНВ |
A1: мозаичное глазное дно | T1: внутренний или наружный фовеошизис | N1: макулярные лаковые трещины |
A2: диффузная хорио-ретинальная атрофия | T2: внутренний + наружный фовеошизис | N2a: активная ХНВ |
A3: очаговая хорио-ретинальная атрофия | T3: отслойка фовеа | N2s: рубец / пятно Фукса |
A4: полная атрофия макулы | T4: полный макулярный разрыв | |
Т5: макулярный разрыв + отслойка сетчатки |
Учитывая тот факт, что система здравоохранения РФ ориентирована на использование формулировок диагнозов в соответствии с МКБ, мы считаем целесообразным рассматривать термины «Дегенеративная (патологическая) близорукость высокой степени», «миопическая макулярная дегенерация» и «миопическая макулопатия» как синонимы, а для их классификации использовать систему ATN (она достаточно компактна и при этом позволяет охарактеризовать все три составляющие заболевания – атрофическую, тракционную и неоваскулярную).
1.6 Клиническая картина заболевания или состояния
Патологическая близорукость обычно дебютирует в очень раннем детстве и прогрессирует. Первым симптомом миопии является ухудшение остроты зрения вдаль, при этом у большинства детей с миопией бинокулярные функции сохранны. Изменений со стороны переднего отрезка глаза не выявляется. Оптические среды прозрачны. На глазном дне могут обнаруживаться перипапиллярные изменения и характерные дистрофические изменения периферии сетчатки, патологии макулярной области не наблюдается.
Признаки ММД возникают по мере прогрессирования миопии и проявляются в детском возрасте только при врожденной миопии (лаковые трещины, монетовидные кровоизлияния и неоваскулярные мембраны); в подростковом возрасте (после 14 лет) при врожденной и раноприобретенной миопии; при так называемой школьной миопии миопическая макулопатия встречается только у взрослых, обычно после 30 лет. Установлено, что вероятность снижения зрения вследствие ММД резко возрастает у миопов с аксиальной длиной ≥ 26 мм экспоненциально увеличиваясь с возрастом:
Риск нарушения зрения в зависимости от осевой длины и сферического эквивалента по возрастным категориям (по J.W.L. Tideman et al., 2016)
Отношение шансов (95% ДИ) | ||
|---|---|---|
Возрастная категория | < 60 лет | ≥ 60 лет |
Осевая длина, мм | ||
< 24 | 1 (референтное значение) | 1 (референтное значение) |
От 24 до < 26 | 0,95 (0,51 – 1,80) | 0,65 (0,29 – 1,48) |
От 26 < 28 | 2,01 (0,88 – 4,62) | 3,07 (1,26 – 7,49) |
От 28 < 30 | 11,01 (5,23 – 23,20) | 9,69 (3,06 – 30,71) |
≥ 30 | 24,69 (11,02 – 55,31) | 93,62 (38,35 – 228,55) |
Сферический эквивалент, дптр | ||
От -0,5 до > -3,0 | 0,69 (0,34 – 1,43) | 0,92 (0,62 – 1,35) |
От -3,0 до > -6,0 | 1,42 (0,66- 3,05) | 1,71 (1,07 – 2,74) |
От -6,0 до > -10,0 | 2,95 (1,35 – 6,42) | 5,54 (3,12 – 9,85) |
От -10,0 до > -15,0 | 6,79 (2,87 – 16,06) | 7,77 (3,36 – 17,99) |
≤ -15 | 27,85 (11,34 – 68,37) | 87,63 (34,50 – 222,58) |
При этом следует учитывать, что у отдельных пациентов возможны индивидуальные особенности, оказывающие влияние на корреляцию между осевой длиной глаза и степенью миопии. Среди факторов, участвующих в «маскировке» осевого удлинения глаза, оптическая сила хрусталика и роговицы, а также рост (длина тела) человека. Этот факт подчёркивает важность биометрического исследования в комплексном обследовании пациентов с миопией. При этом следует учитывать продолжающееся удлинение оси глаза у взрослых с близорукостью высокой степени: по данным недавнего когортного исследования (1877 пациентов, в т.ч. 1357 женщин; средний возраст 62,1 года; среднее значение ПЗО 29,66 мм) увеличение осевой длины составило в среднем 0,05 мм/год (со стандартным отклонением 0,24 мм/год), а факторами риска более выраженного прироста показателя явились женский пол, возраст менее 40 лет, длина ПЗО ≥ 28,15 мм, МКОЗ < 20/400 по Снеллену (< 0,05 в десятичной системе), наличие миопической макулопатии и предшествующая хориоидальная неоваскуляризация.
У взрослых пациентов с миопией широко распространены перипапиллярные изменения глазного дна, среди которых принято выделять световые дуговые рефлексы, миопические конусы (подразделяются на серповидный конус, собственно конус и круговой конус или ложную стафилому). Для дегенеративной миопии характерно формирование истинной стафиломы - выпячивания заднего отрезка глаза, являющегося задней склерэктазией. Распространённость истинных стафилом возрастает от 1,4% в глазах с осевой длиной 26,5 - 27,4мм до 71,4% при ПЗО 33,5 - 36,6мм. Классификация B.J. Curtin (1977) выделяет первичные стафиломы (типы I – V: I – задняя, II – макулярная, III – перипапиллярная, IV – назальная, V – нижняя стафилома), а также комбинированные стафиломы (типы VI – X, которые по мнению современных исследователей являются разновидностями стафилом I типа). Как ранее не зарегистрированный тип задней стафиломы, при котором зачастую обнаруживаются атрофические изменения пигментного эпителия и фовеальная отслойка сетчатки, приводящие к снижению остроты зрения, расценивается сейчас "куполообразная макула" (dome-shaped macula). В настоящее время считается, что именно наличие задней стафиломы является наряду с удлинением осевой длины глаза ключевым дифференцирующим фактором между высокой и патологической миопией.
Среди патологических изменений макулярной области при дегенеративной миопии «паркетное» глазное дно, «лаковые» трещины (разрыв в мембране Бруха, ретинальном пигментном эпителии и хориокапиллярах линейной или звездчатой формы), диффузная и очаговая хориоретинальная атрофия, мХНВ и макулярная атрофия, а также различные варианты тракционных изменений.
Варианты прогрессирования патологических изменений наглядно демонстрирует следующая схема:
Рисунок: открыть в Рубрикаторе Минздрава России
Кроме того, описаны следующие паттерны прогрессирования миопической макулопатии.
1. Изменения, ассоциированные с прогрессирующим истончением хориоидеи:
Нормальное дно
Паркетное дно
Перипапиллярная диффузная хориоретинальная атрофияМакулярная диффузная атрофия
2. Изменения, ассоциированые с формированием и расширением отверстий в мембране Бруха:
Лаковые трещиныОчаговая атрофия Макулярная атрофия, ассоциированная с очаговой
Миопическая ХНВ ХНВ-ассоциированная макулярная атрофия
Морфологически мХНВ представляет собой неоваскулярную мембрану 2-го типа («классическую»), которая чаще локализуется субфовеально (в 58–74% располагается под фовеа и имеет размер меньше половины диска зрительного нерва), реже - в пределах 100–300 мкм от фовеолы. Может сопровождаться фокальной отслойкой сетчатки и кровоизлияниями, отложение твердого экссудата возможны, но не характерны.
Хорошо изучено естественное развитие мХНВ. Активность мХНВ обычно выражена меньше, чем при неоваскулярной возрастной макулярной дегенерации. Возможны спонтанные ремиссии активности, однако сама регрессивная неоваскулярная мембрана и окружающая атрофия прогрессируют и расширяются, что может вызвать прогрессирующую потерю функций. Ранее для описания исхода мХНВ активно применялся термин «пятно Фукса», однако с внедрением в клиническую практику ОКТ, позволяющей детально изучать морфологию макулы, он постепенно утрачивает свою актуальность. Визуальный прогноз мХНВ определяется возрастом дебюта: пациенты в возрасте старше 40 лет имеют худший прогноз. Участки хориоретинальной атрофии являются наиболее значимыми факторами плохого долгосрочного визуального прогноза, а пожилой возраст и большая площадь мХНВ взаимосвязаны с началом атрофии. В целом функциональный прогноз неблагоприятен: отмечено увеличение удельного веса пациентов с МКОЗ <0,1 с 29,6% до 96,3% за 10 лет наблюдения. Вероятность развития мХНВ в контралатеральном глазу у пациентов с двусторонней высокой миопией составляет 35% в течение 8 лет. Наиболее частыми причинами снижения зрения у пациентов с мХНВ, получающих анти-VEGF терапию, в отдалённом периоде являются фиброз, атрофия и формирование макулярного разрыва, частота развития которых в течение пяти лет после начала лечения составляет 34%, 26% и 8% соответственно.
Специфические тракционные изменения макулы были впервые описаны в 1997 году: Takano и Kishi впервые выявили и сообщили, что фовеальная отслойка сетчатки и миопический макулярный ретиношизис (МРШ) наблюдались в глазах с высокой миопией до развития отслойки сетчатки (ОС) с макулярным разрывом (МР). В 2004 году Pannozzo и Mercanti предложили объединить все патологические признаки, вызванные тракцией в условиях миопии, под названием «миопическая тракционная макулопатия» (МТМ). Патогенетические механизмы и подходы к лечению МТМ продолжают активно изучаться.
Cистема стадирования МТМ (MSS, см. раздел 1.5.6.) определяет эволюцию заболевания в двух направлениях, перпендикулярном сетчатке (стадии 1–4) и тагенциальном (по касательной к сетчатке и центральной ямке, этапы A–C). Наружные ламеллярные разрывы могут встречаться на 2, 3 и 4 стадиях, тогда как наличие эпиретинальных аномалий возможно на каждой стадии. МТМ может развиваться от стадии 1 к стадии 4 и от этапа А к С одновременно или раздельно. Среднее время, необходимое для перехода от одной стадии к другой, колеблется от недель до 18 месяцев.
При МРШ и ламеллярных МР, а также сквозных МР не осложнённых развитием ОС зачастую сохраняются относительно высокие зрительные функции. При этом МО в глазах с патологической близорукостью имеют тенденцию к развитию ОС, в отличие от идиопатических МР в глазах без миопии. Таким образом, МР и связанная с макулярным разрывом отслойка сетчатки (МРОС) являются серьезными осложнениями, ассоциированными с патологической миопией
Другим специфическим клиническим состоянием, характерным для патологической близорукости, является ассоциированная с миопией глаукомоподобная оптическая нейропатия, которая характеризуется потерей нейроретинального ободка и увеличением экскавации диска зрительного нерва, и возникающая на глазах с высокой степенью миопии с формированием вторичного макродиска (диск зрительного нерва большого размера с увеличенной экскавацией, нормальным объёмом нейроретинального пояска, нормальным полем зрения и нормальным внутриглазным давлением.) или перипапиллярной дельта-зоны (определяется в области между перипапиллярным кольцом (являющимся продолжением мягкой мозговой оболочки зрительного нерва) и линией слияния твердой мозговой оболочки зрительного нерва с задней частью склеры) при нормальном внутриглазном давлении.
Также известно, что по мере увеличения степени близорукости повышается и вероятность развития многих патологических состояний:
Коэффициент повышения вероятности развития осложнений | |||
|---|---|---|---|
Сферический эквивалент миопии, дптр | Катаракта | Отслойка сетчатки | Глаукома |
От -1,00 до -3,00 | 2,3 | 3,1 | 2,3 |
От -3,00 до -5,00 | 3,1 | 9,0 | 3,3 |
От -5,00 до -8,00 | 5,5 | 21,5 | 3,3 |
Свыше -8,00 | - | 44,2 | - |
Для оценки качества жизни и зрительных функций пациентов с ММД могут использоваться опросники (см. Приложение Г.).
2. Диагностика
2.1 Жалобы и анамнез
Рекомендуется проведение сбора анамнеза и жалоб при патологии глаза (A01.26.001) всем пациентам с ММД или высоким риском её развития не реже 1 раза в 12 месяцев с целью выявления наличия функциональных расстройств, определения дальнейшей тактики обследования, коррекции и лечения.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: при близорукости пациенты предъявляют жалобы на снижение остроты зрения вдаль (в случаях близорукости высокой степени, врожденной и осложнённой – на снижение остроты зрения вдаль и вблизи). При ММД возможны жалобы на искривление прямых линий (метаморфопсии), выпадение букв при чтении. При рубцовых или атрофических изменениях макулы пациенты предъявляют жалобы на значительное снижение остроты зрения, невозможность чтения, обусловленные органическим поражением фоторецепторов. При наличии витреоретинальных тракций пациента могут беспокоить фотопсии (сверкающие «огоньки», «молнии», «искры» и т.п.), многочисленные плавающие помутнения, появление «занавеса» или «облака» в поле зрения. Возникновение фотопсий связано с физическим тракционным воздействием стекловидного тела на сетчатку. Плавающие помутнения представляют собой непрозрачные структуры, такие как кровь, глиальные клетки, отделенные от ДЗН или сгусток из коллагеновых волокон, способные отбрасывать тень на сетчатку.
Анамнез заболевания – время обнаружения близорукости. Когда назначены первые очки. Когда назначены последние очки, какие. Динамика рефракции (по данным предыдущих исследований, по ранее выписанным очкам, со слов пациента). Какое лечение получал ранее.
Анамнез жизни – семейный анамнез по миопии. Ранее перенесенные заболевания. Наличие других заболеваний и аллергии. Особенности зрительной нагрузки, занятий физкультурой, спортом и иной деятельности. Особенности местности проживания. Время, проводимое на свежем воздухе.
Для оценки удовлетворенности пациентов с ММД получаемым лечением может быть использован валидизированный опросник MacTSQ (Macular disease Treatment Satisfaction Questionnaire) (Приложение Г1).
2.2 Физикальное обследование
Не обнаружено литературных источников, доказывающих возможность применения физикальных методов для диагностики ММД.
Комментарии: необходимо направлять к профильным специалистам за консультацией пациентов с сопутствующими, в том числе, системными заболеваниями и факторами риска различных осложнений перед проведением консервативного, лазерного или хирургического лечения с целью выявления возможных противопоказаний к данным видам лечения и минимизирования риска осложнений. Выбор профиля специалиста (врач-терапевт, врач-оториноларинголог, врач-стоматолог, врач-эндокринолог и др.) определяется в зависимости от сопутствующего системного заболевания и фактора риска системных осложнений.
2.3 Лабораторные исследования
Диагностических критериев ММД, основанных на данных клинического лабораторного обследования не существует.
Рекомендуется общий (клинический) анализ крови, анализ крови биохимический общетерапевтический (исследование уровня общего белка в крови, исследование уровня глюкозы в крови, исследование уровня мочевины в крови, исследование уровня креатинина в крови, исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня билирубина связанного (конъюгированного) в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови, определение активности щелочной фосфатазы в крови, исследование уровня холестерина в крови, исследование уровня холестерина липопротеинов низкой плотности, исследование уровня триглицеридов в крови, коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза), общий (клинический) анализ мочи пациентам c ММД при подготовке к хирургическому лечению или госпитализации с иной целью с кратностью в соответствии с действующими федеральными, региональными и локальными нормативными документами для оценки общего статуса, выявления сопутствующих заболеваний и возможных противопоказаний к данным видам лечения, минимизирования риска осложнений.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуется определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) иммуноферментным методом (ИФА) в крови, определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови, определение антител к вирусу гепатита С (Hepatitis С virus) в крови, определение рибонуклеиновой кислоты (РНК) вируса иммунодефицита человека методом полимеразной цепной реакции (ПЦР), качественное исследование пациентам c ММД при подготовке к хирургическому лечению или госпитализации с иной целью с кратностью в соответствии с действующими федеральными, региональными и локальными нормативными документами для оценки общего статуса, выявления сопутствующих заболеваний и возможных противопоказаний к данным видам лечения, минимизирования риска осложнений.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: обследование проводится на основании добровольного согласия (санитарно-эпидемиологические правила СП 3.1.5.2826-10 «Профилактика ВИЧ-инфекции»). Выбор лабораторного исследования определяется в зависимости от наличия у пациента сопутствующего системного заболевания и фактора риска системных осложнений. Дополнительное лабораторное исследование назначается лечащим врачом в зависимости от наличия и особенностей течения у пациента сопутствующего системного заболевания и фактора риска системных осложнений (в том числе с целью выявления возможных противопоказаний к различным видам лечения).
2.4 Инструментальные исследования
Рекомендуется визометрия (A02.26.004) без коррекции, в имеющихся очках и с оптимальной коррекцией у пациентов с ММД или высоким риском её развития с целью оценки остроты зрения.
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: стандартным методом является оценка остроты зрения с помощью таблиц или проектора для проверки остроты зрения. Следует учитывать, что при поражениях макулы оценка показателя в десятичной системе или системе Снеллена уступают по информативности данным шкалы ETDRS, обладающей большей чувствительностью.
Рекомендуется рефрактометрия (A03.26.008) в естественных условиях путем определения рефракции с помощью набора пробных линз (A02.26.013) и/или авторефрактометрии с узким зрачком (A12.26.016) и/или скиаскопии (A02.26.014) пациентам с ММД или высоким риском её развития с целью определения динамической рефракции глаза, выявления и мониторинга миопии.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: субъективное исследование рефракции предполагает определение наименьшей отрицательной линзы, с которой достигается максимальная корригированная острота зрения (МКОЗ).
Рекомендуется объективная рефрактометрия (A03.26.008) в условиях циклоплегии, вызванной инстилляцией в конъюнктивальную полость препарата из группы S01FA: Антихолинергические средства, методом авторефрактометрии, скиаскопии (A02.26.014) и/или субъективное определение рефракции с помощью набора пробных линз (A02.26.013) пациентам с ММД или высоким риском её развития и подозрением на прогрессирование миопической рефракции с целью определения и мониторинга статической рефракции глаза и степени миопии.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: 0,5-1% тропикамид** вызывает менее глубокую циклоплегию, чем 1% циклопентолат.
Рекомендуется биомикроскопия глаза (A03.26.001) (передний отдел, стекловидное тело) пациентам с ММД или высоким риском её развития при диагностике заболевания, динамическом наблюдении (прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный, B01.029.002) и контроле за лечением с целью оценки состояния сред и структур глаза;
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуется биомикроскопия глазного дна (A03.26.018) и/или офтальмоскопия (A02.26.003) в условиях медикаментозного мидриаза (с использованием препарата из группы S01FA: Антихолинергические средства или офтальмологических заболеваний средств диагностики (комбинация лекарственных средств из групп S01FA: Антихолинергические средства и S01FB: Симпатомиметики, кроме противоглаукомных препаратов)) всем пациентам с ММД или высоким риском её развития при диагностике заболевания, динамическом наблюдении (прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный, B01.029.002) и контроле за лечением с целью выявления изменений на глазном дне, оценки их тяжести, мониторинга и выбора оптимальной тактики ведения.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуется ультразвуковая биометрия глаза (A04.26.004) или оптическая биометрия глаза (A05.26.007) с определением ПЗО, поперечного диаметра глаза пациентам с ММД или высоким риском её развития и подозрением на прогрессирование миопической рефракции с целью диагностики и контроля за течением (скоростью прогрессирования) близорукости.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: с помощью аппарата ультразвукового диагностического или биометра оптического проводят оценку ПЗО. Определение ПЗО рекомендуется в качестве основного метода исследования. Определение поперечного диаметра рекомендуются в качестве дополнительного метода исследования.
Длина ПЗО ≥ 26 мм ассоциирована с повышенным риском снижения зрения и должна вызывать настороженность.
Удлинение оси глаза при близорукости высокой степени у взрослых пациентов может продолжается, а факторами риска более выраженного прироста показателя являются женский пол, возраст менее 40 лет, длина ПЗО ≥ 28,15 мм, МКОЗ < 0,05, наличие миопической макулопатии и предшествующая хориоидальная неоваскуляризация.
Необходимость и частота проведения ультразвуковой биометрии глаза или оптической биометрии глаза определяется врачом-офтальмологом в зависимости от особенностей течения заболевания.
Рекомендуется ультразвуковое исследование глазного яблока (A04.26.002) пациентам с ММД или высоким риском её развития с подозрением на наличие изменений со стороны оболочек глаза и/или стекловидного тела с целью выявления задней стафиломы склеры, проявлений МТМ, оценки состояния сред и оболочек глаза (включая случаи недостаточной прозрачности оптических сред).
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: основными методами являются двухмерная (В-сканирование) и одномерная (А-сканирование) эхография.
Необходимость и частота проведения ультразвукового исследования глазного яблока определяется врачом-офтальмологом в зависимости от особенностей течения заболевания.
Рекомендуется биомикрофотография глазного дна с использованием фундус-камеры (A03.26.005.001) (при наличии технической возможности; при необходимости - в условиях медикаментозного мидриаза (с использованием препарата из группы S01F Мидриатические и циклоплегические средства) всем пациентам с ММД или высоким риском её развития при диагностике заболевания, динамическом наблюдении (прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный, B01.029.002) и контроле за лечением с целью объективизации лечебно-диагностического процесса.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: необходимость и частота биомикрофотографирования глазного дна с использованием фундус-камеры определяется врачом-офтальмологом в зависимости от особенностей течения заболевания. Целесообразно выполнение ультраширокоугольной фоторегистрации глазного дна.
Рекомендуется исследование глазного дна на аутофлюоресценцию (A03.26.022) (при наличии технических возможностей) пациентам с подозрением на поражение ретинального пигментного эпителия при диагностике заболевания, динамическом наблюдении (прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный, B01.029.002) и контроле за лечением с целью выявления и мониторинга динамики заболевания.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: необходимость и частота проведения исследования глазного дна на аутофлюоресценцию определяется врачом-офтальмологом в зависимости от особенностей течения заболевания. У пациентов с мХНВ через 1 год после её выявления следует периодически проводить исследование глазного дна на аутофлюоресценцию для выявления мХНВ-ассоциированной макулярной атрофии.
Рекомендуется флюоресцентная ангиография глаза (ФАГ, А03.26.006) в условиях медикаментозного мидриаза (с использованием препарата из группы S01F Мидриатические и циклоплегические средства) пациентам с ММД или высоким риском её развития в случае необходимости уточнения наличия и/или степени активности мХНВ (при наличии технических возможностей) при диагностике заболевания, динамическом наблюдении (прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный, B01.029.002) и контроле за лечением с целью дифференциальной диагностики заболевания, уточнения наличия ХНВ, выявления дополнительных критериев её активности и принятия решения о тактике лечения.
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: необходимость и частота ФАГ определяется врачом-офтальмологом в зависимости от особенностей течения заболевания; в отдельных случаях рекомендуется проведение ФАГ через 1 месяц после начала анти-VEGF-терапии: исчезновение просачивания красителя является более ранним и точным маркером снижения активности мХНВ, чем признаки, выявляемые с помощью ОКТ или ОКТ-ангиографии.
Рекомендуется ангиография глазного дна с индоцианином зеленым (ИЗАГ, А06.26.008) в условиях медикаментозного мидриаза (с использованием препарата из группы S01FA: Антихолинергические средства или офтальмологических заболеваний средств диагностики (комбинация лекарственных средств из группы S01F Мидриатические и циклоплегические средства) пациентам с ММД или высоким риском её развития в случае необходимости уточнения наличия и/или степени активности мХНВ (при наличии технических возможностей) при диагностике заболевания, динамическом наблюдении (прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный, B01.029.002) и контроле за лечением с целью дифференциальной диагностики заболевания, уточнения наличия ХНВ, выявления дополнительных критериев её активности и принятия решения о тактике лечения.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: необходимость и частота ИЗАГ определяется врачом-офтальмологом в зависимости от особенностей течения заболевания; метод может быть более чувствительным для выявления мХНВ, поскольку просачивание из сосудов при патологической миопии обычно менее заметно, чем при возрастной макулярной дегенерации, и его можно пропустить при выполнении ФАГ.
Рекомендуется оптическое исследование сетчатки с помощью компьютерного анализатора (A03.26.019, оно же – оптическая когерентная томография, ОКТ) (при наличии технических возможностей) пациентам с ММД или высоким риском её развития при диагностике заболевания, динамическом наблюдении (прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный, B01.029.002) и контроле за лечением не реже 1 раза в 12 месяцев с целью выявления изменений глазного дна, признаков активности мХНВ, определения тактики ведения пациента, оценки результатов лечения.
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуется оптическое исследование сетчатки с помощью компьютерного анализатора (A03.26.019, оно же – оптическая когерентная томография, ОКТ) (при наличии технических возможностей) пациентам с ММД при появлении новых жалоб или изменении симптомов.
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: при оценке активности мХНВ, определении показаний к лечению интравитреальным введением лекарственного средства, препятствующего новообразованию сосудов, следует оценивать количественные и качественные параметры томограммы; пациентам с впервые выявленным диагнозом, начинающие анти-VEGF терапию, целесообразно проводить ОКТ ежемесячно в течение первых 3 месяцев, а затем каждые 2–3 месяца, при отсутствии рецидивов в течение года, возможно ещё больше увеличить интервал: частота наблюдения после первого года лечения - каждые 6 месяцев. Проведение внеочередного обследования целесообразно при появлении новых жалоб или изменении симптомов.
ОКТ является основным методом диагностики и мониторинга МТМ. Минимальная кратность проведения исследований составляет 1 раз 12 месяцев при миопическом макулошизисе, 1 раз в 6 месяцев при ламеллярном МР и 1 раз в 3 месяца при сквозном МР с высокими зрительными функциями. Она определена исходя из рекомендаций, учитывающих, что среднее время развития следующей стадии МТМ постепенно уменьшается и составляет соответственно 20 месяцев от стадии 1 до стадии 2, 12 месяцев от стадии 2 к стадии 3 и 3 месяца от стадии 3 к стадии 4. Решение об оптимальной кратности мониторинга принимает лечащий врач, учитывая особенности каждого конкретного клинического случая. Пациент должен быть проинформирован о симптомах, требующих обращения за неотложной помощью.
Рекомендуется оптическое исследование сетчатки с помощью компьютерного анализатора в режиме ангиографии (оно же – оптическая когерентная томография в режиме ангиографии, ОКТ-А) (при наличии технических возможностей) пациентам с ММД или высоким риском её развития в диагностически сложных случаях с целью подтверждения наличия мХНВ и/или оценки её активности, на этапе диагностики, в ходе регулярного динамического наблюдения (прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный, B01.029.002) и контроля за лечением с целью морфометрической оценки мХНВ, сосудистых мальформаций с учетом сегментации структур глазного дна.
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: необходимость и частота ОКТ-А определяется врачом-офтальмологом в зависимости от особенностей течения заболевания; целесообразно проведение ОКТ-А через 1 месяц после начала анти-VEGF-терапии (при отсутствии возможности выполнения ФАГ) для оценки активности мХНВ (уменьшение мХНВ по данным ОКТ-А является хорошим маркером, показывающим эффективность лечения, однако кровоток, обнаруженный с помощью ОКТ-А, имеет тенденцию сохраняться после того, как мХНВ становится неактивной и даже в её атрофической стадии).
Рекомендуется офтальмотонометрия (A02.26.015) пациентам с ММД или высоким риском её развития с целью выявления и мониторинга сопутствующих патологических изменений.
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: для измерения внутриглазного давления проводят: тонометрию по Маклакову (под местной анестезией); пневмотонометрию (используют для скрининга); импрессионную тонометрию с помощью офтальмотонометров типа I-care, тонометрию по Гольдману (под местной анестезией); пальпаторное ориентировочное измерение (при неосуществимости перечисленных выше методов).
Рекомендуется периметрия статическая (A02.26.005) и компьютерная периметрия (A03.26.020) (при наличии технических возможностей) пациентам с ММД или высоким риском её развития в случае необходимости углубленного анализа функциональных нарушений при диагностике заболевания, динамическом наблюдении (прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный, B01.029.002) и контроле за лечением с целью оценки световой чувствительности, дефектов поля зрения.
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: при миопии менее 5,0 дптр (с астигматизмом не выше 3,0 дптр) периметрию проводят без коррекции, более 5,0 дптр – с меньшей коррекцией, чем для дали (учитывают влияние на поле зрения очковой оправы).
При выявлении отклонений от нормы может потребоваться консультация специалиста по глаукоме, так как риск развития первичной открытоугольной глаукомы повышен, а оценка параметров диска зрительного нерва зачастую затруднена. В настоящее время описана и продолжает изучаться так называемая «глаукомоподобная оптическая нейропатия, связанная с близорукостью», проявляющаяся утратой нейроретинального ободка и увеличением экскавации на глазах с высокой степенью миопии при нормальном значениях офтальмотонуса.
Необходимость и частота компьютерной периметрии определяется врачом-офтальмологом в зависимости от особенностей течения заболевания.
Рекомендуется электроретинография (A05.26.001) (при наличии технических возможностей) пациентам с ММД или высоким риском её развития в случае необходимости углубленного анализа функциональных нарушений с целью оценки электрической активности сетчатки.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: необходимость и частота электроретинографии определяется врачом-офтальмологом в зависимости от особенностей течения заболевания.
Рекомендуется флюорография легких (A06.09.006) или флюорография легких цифровая (A06.09.006.001) пациентам с ММД на этапе подготовки к интравитреальному введению лекарственных препаратов либо госпитализации с иной целью с кратностью в соответствии с действующими нормативными документами федерального, регионального и локального уровней для оценки общего статуса, выявления сопутствующих заболеваний и возможных противопоказаний к данным видам лечения, минимизирования риска осложнений.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуется регистрация электрокардиограммы (A05.10.006) с расшифровкой, описанием и интерпретацией электрографических данных пациентам с ММД на этапе подготовки к интравитреальному введению лекарственных препаратов либо госпитализации с иной целью с кратностью в соответствии с действующими нормативными документами федерального, регионального и локального уровней для оценки общего статуса, выявления сопутствующих заболеваний и возможных противопоказаний к данным видам лечения, минимизирования риска осложнений.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
2.5 Иные исследования
Проведение иных диагностических исследований не предусмотрено.