Лимфедема конечностей

ID:

968_1

Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:

I89, I97.2, Q82.0

Возрастная категория:

Взрослые

Год утверждения:

2025

Пересмотр не позднее:

2027

Дата размещения КР:

20.11.2025

Статус:

Действует

Статус применения:

Применяется

Статус одобрения НПС:

Да

Разработчик клинической рекомендации:

Ассоциация флебологов России, Общероссийская общественная организация "Российское общество хирургов", Российское общество ангиологов и сосудистых хирургов, Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Национальная ассоциация экспертов по санаторно-курортному лечению, «Ассоциация лимфологов России»

Источник: Рубрикатор Минздрава России

Список сокращений

AGREE – оценочный инструмент анализа руководств, клинических рекомендаций (Appraisal of Guidelines for Research & Evaluation);

AMSTAR – инструмент оценки качества систематических обзоров;

CEAP – международная классификация хронических заболеваний вен нижних конечностей;

ICG – лимфография флуоресцентная (indocyanine green, ICG, ICG-лимфография). Синоним – NIR-лимфография;

ISL – Международное общество лимфологов (International Society of Lymphology);

LPG – разновидность аппаратно-роликового массажа, аббревиатура образована из трех заглавных букв в имени создателя метода;

NIR – лимфография флуоресцентная (near-infrared (NIR) lymphography, NIR-лимфография). Синоним – ICG-лимфография; по НМУ: Флюоресцентное спектроскопическое исследование при заболеваниях кожи, подкожно-жировой клетчатки, придатков кожи;

NPWT – вакуумное воздействие (negative pressure wound therapy);

PRISMA – стандарты представления систематических обзоров;

RLCS – синдром рецидивирующего лимфангитического целлюлита (recurrent lymphangitic cellulitis syndrome);

SD – стандартное отклонение (standard deviation);

АЛР – Ассоциация лимфологов России;

АЛТ – аланинаминотрансфераза;

АСТ – аспартатаминотрансфераза;

АФР – Ассоциация флебологов России;

ДИ – доверительный интервал;

ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота;

ИМТ – индекс массы тела;

КМБ – компрессионный многослойный бандаж (бандажи медицинские компрессионные), компрессионное многослойное бандажирование (эластическая компрессия нижних конечностей);

КТ – компьютерная томография;

КФПТ – комплексная физическая противоотечная терапия (Complete Decongestive Therapy (CDT), Complete Decongestive Physiotherapy (CDP));

ЛВА – лимфовенозный анастомоз;

ЛНВА – лимфонодуловенозный анастомоз;

ЛПИ – лодыжечно-плечевой индекс;

ЛФК – лечебная физкультура (лечебная физкультура при заболевании периферических сосудов);

МЛД – мануальный лимфодренаж (manual lymphatic drainage, MLD);

МР-лимфография – магнитно-резонансная лимфография (бесконтрастная);

МРТ – магнитно-резонансная томография (Магнитно-резонансная томография верхней конечности; Магнитно-резонансная томография нижней конечности);

НИЛТ – низкоинтенсивная лазерная терапия (low-level laser therapy, LLLT), известна также как фотобиомодуляционная терапия (ФБМТ, photobiomodulation therapy, PBMT);

НМУ – номенклатура медицинских услуг;

НПВ – нижняя полая вена;

ОР – относительный риск;

ОШ – отношение шансов;

ПЖК – подкожная жировая клетчатка;

ППК – прерывистая пневматическая компрессия (аппаратная пневмокомпрессия, intermittent pneumatic compression) (по НМУ: Электронный лимфодренаж при заболеваниях кожи и подкожной клетчатки; Прерывистая пневмокомпрессия нижних конечностей);

ПТБ – посттромботическая болезнь;

РКИ – рандомизированное контролируемое исследование;

РКС – регулируемая компрессионная система (adjustable compression wrap devices);

РМЖ – рак молочной железы;

РФП – радиофармпрепарат (диагностические радиофармацевтические средства);

СКФ – скорость клубочковой фильтрации;

СЛД – самостоятельный лимфодренаж, («простой» мануальный лимфодренаж, simple lymphatic drainage (SLD), self-massage);

СРС – стандартизованная разность средних;

СТС – синдром Стюарта–Тривса (Steward Treves syndrome);

УДД – уровень достоверности доказательств;

УЗДС – ультразвуковое дуплексное сканирование (Дуплексное сканирование сосудов (артерий и вен) верхних конечностей; Дуплексное сканирование вен верхних конечностей; Дуплексное сканирование сосудов (артерий и вен) нижних конечностей; Дуплексное сканирование вен нижних конечностей);

УУР – уровень убедительности рекомендации;

ХВН – хроническая венозная недостаточность;

ХСН – хроническая сердечная недостаточность.

Термины и определения

Лимфедема или лимфатический отек – патологическое состояние, когда лимфа выходит из лимфатических капилляров в результате обратного кожного тока лимфы (dermal black flow) и накапливается в соединительной ткани перегородок между жировыми дольками подкожной жировой клетчатки в виде лимфатических полостей различного размера и формы. В результате такой отек называется лимфатическим так, как отечной жидкостью является лимфа.

Первичная лимфедема – врожденная, связанная с пороком развития лимфатической системы.

Вторичная лимфедема – приобретенная, связанная с воздействием факторов, приводящих к поражению лимфатической системы и нарушению лимфатического оттока.

1. Краткая информация

1.1 Определение заболевания или состояния

Лимфедема – врожденное или приобретенное хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся нарушением транспортной функции лимфатического русла, основным проявлением которого является увеличение в объеме пораженной части тела за счет лимфатического отека, а в последующем, развития фиброза мягких тканей и избыточного роста жировой ткани.

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

По этиологии лимфедема конечностей может быть первичной или вторичной. Этиология лимфедемы схематично представлена на Рисунке 1:

Рисунок: открыть в Рубрикаторе Минздрава России

Рисунок 1. Этиология лимфедемы (по материалам по Kerchner K. с соавт.) 

1.2.1 Физиология образования лимфы и лимфатического оттока.

Лимфа является внутрисосудистой жидкостью, которая в норме находится в просвете лимфатических сосудов (Foldi, M 1952). Интерстициальная жидкость становится лимфой, только попадая в лимфатические капилляры. Из лимфатических капилляров часть воды возвращается в интерстициальное пространство путем ультрафильтрации, в результате чего концентрация белков в лимфе повышается примерно в 3 раза. Процессы ультрафильтрации воды через стенку лимфатического сосуда продолжаются по мере продвижения лимфы по собирающим лимфатическим сосудам, что приводит к дальнейшей её концентрации.

Эндотелиальные клетки лимфатических капилляров частично накладываются друг на друга, формируя входные клапаны. Плотных соединений между ними не имеется, а базальная мембрана фрагментирована. Эндотелий лимфатических капилляров поддерживается соединительно-тканными волокнами или поддерживающими филаментами, которые с одной стороны вплетаются во входные клапаны, а с другой в эластические волокна окружающей соединительной ткани. При накоплении в межклеточном пространстве интерстициальной жидкости, поддерживающие филаменты срабатывают как тросы и открывают входные клапаны. Поскольку давление интерстициальной жидкости оказывается выше, чем давление в лимфатическом капилляре, интерстициальная жидкость вместе с клетками крови, вышедшими из микроциркуляторного русла, и клетками Лангерганса по предлимфатическим каналам направляется в лимфатические капилляры. Это движение происходит до тех пор, пока лимфатический капилляр не заполнится. При этом давление в нем возрастает и в тот момент, когда оно превышает давление интерстициальной жидкости, входные клапаны закрываются.

1.2.2. Патогенез лимфедемы.

В патогенезе лимфедемы пусковым фактором каскада патологических процессов и реакций является повышенное эндолимфатическое давление, возникающее из-за длительного отставания активного транспорта лимфы от объма образующейся лимфы. Рядом работ с использованием прямого метода измерения давления было доказано, что при первичной и вторичной лимфедеме, основным фактором, приводящим к развитию отека, является повышение эндолимфатического давления в инициальных отделах капиллярных лимфатических сетей кожи. Таким образом, лимфедема характеризуется периферической капиллярной лимфогипертензией. В последствии происходит деполяризация мембраны миоцитов, что приводит к изменению баланса возбуждающих и тормозящих влияний других регуляторных факторов. В результате этого нарушается саморегуляция уровня насосной функции лимфангиона, что приводит к новому повышению эндолимфатического давления. Все это было положено в основу этиопатогенеза лимфедемы.

Таким образом, основным механизмом развития лимфедемы является первичное или вторичное поражение путей лимфатического оттока, что приводит к целому каскаду патологических процессов с развитием периферической лимфогипертензии, нарушению процессов обмена и метаболизма в интерстициальном пространстве.

Основным фактором, обеспечивающий отток лимфы является сохранность сократительной способности лимфангионов лимфатических сосудов. Степень и уровень поражения транспортных путей лимфатической системы, первичная или вторичная этиология лимфедемы, состояние функциональной активности лимфангионов определяет выбор тактики хирургического или консервативного лечения.

Накопление лимфы в подкожной клетчатке вызывает развитие сложных патогистологических реакций с нарушением межклеточного взаимодействия, выбросом клетками провоспалительных цитокинов, что вызывает хроническое воспаление, влечет за собой ремоделирование межклеточного вещества, увеличение объема соединительнотканного матрикса. Это приводит к дистрофическим изменениям тканей с разрастанием соединительной ткани и развитием фиброза; к увеличению объема частей тела в зоне поражения, и впоследствии, к вторичному нарушению лимфатического транспорта и дренажа.

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния

Эпидемиологические исследования по лимфедеме в России не проводились. Существует много различных зарубежных исследований по частоте встречаемости первичной и вторичной формы лимфедемы.

Лимфедема – это заболевание, на которое пациенты часто не обращают внимания, а схожие по внешнему виду другие причины отека диагностируются неправильно. В результате точное количество людей, страдающих лимфедемой, неизвестно. Однако по данным Brix et al., 2021, оно колеблется во всем мире от 140 до 300 миллионов человек.

Согласно зарубежным исследованиям, проведенным в разных странах (Франция, Турция, Великобритания, Канада и другие), примерно 70–79% пациентов составляют женщины.

По сравнению с мужчинами заболеваемость лимфедемой выше у женщин (женщины: мужчины 4,6:1). Однако фактическая распространенность лимфедемы варьируется в зависимости от этиологии. Соответственно, первичная лимфедема, связанная с пороком развития лимфатической системы конечностей может манифестировать в любом возрасте, но чаще всего отек проявляется в пубертатном периоде, наблюдается у 1 из 100 000 человек. При первичной лимфедеме в 19% случаев отек развивается у взрослых и обычно без видимых причин.

Вторичная лимфедема, которая возникает в результате различного воздействия на нормальную лимфатическую систему, в общей сложности наблюдается у 1:1000 человек.

Данные Jemal A., 2011, показывают, что в мире каждый год у 1,38 млн. женщин диагностируют рак молочной железы. Из них у 295320 (21%) после мастэктомии с лимфодиссекцией возникает лимфедема верхней конечности.

Актуальность проблемы лечения лимфедемы определяется тем, что она наблюдается у каждой пятой женщины, перенесшей мастэктомию. По данным систематического обзора DiSipio T. (2013) частота развития вторичной лимфедемы после мастэктомии в среднем составляет 21,4%, которая колеблется в зависимости от сроков после операции. При расширенной лимфодиссекции составляет 19,9%, а при биопсии «сторожевого» лиматического узла - 5,6%.

В систематическом обзоре Hahn, B. A., 2024, установили, что средняя частота распространенности вторичной лимфедемы после паховой лимфаденэктомии составила 24%. По поводу меланомы 25,75%, рака полового члена - 12,22% рака вульвы 30,96% и для прочих локализаций - 13,62%.

По данным другого систематического обзора распространенность лимфедемы нижних конечностей после лечения рака гениталий составила 0–14% и 0–1% после радикальной простатэктомии с тазовой лимфодиссекцией (лимфаденэктомия тазовая). После облучения тазовых лимфоузлов 0–9% и гениталий 0–8%. Однако у пациентов с тазовой лимфодиссекцией и облучением, распространенность лимфедемы нижних конечностей составила 18–29%, лифедемы гениталий 2–22%.

Таким образом, пациенты с раком предстательной железы, перенесшие операцию или облучение тазовых лимфоузлов, подвержены риску развития вторичной лимфедемы в нижних конечностях и области половых органов. Пациенты, которым проведено тазовое облучение после тазовой лимфодиссекции, имеют самую высокую распространенность лимфедемы. Отсутствие единого определения и стандартизированных диагностических критериев для лимфедемы нижних конечностей и гениталий затрудняет точную оценку их истинной распространенности.

Необходимы дальнейшие клинические исследования для конкретной оценки вторичной лимфедемы у пациентов, проходящих лечение рака различной локализации, для выявления потенциальных факторов риска и определения влияния на качество жизни.

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния

Q82.0 Наследственная лимфедема (врожденный лимфоотек).

I89 Другие неинфекционные болезни лимфатических сосудов и лимфатических узлов

I97.2 Синдром постмастэктомического лимфатического отека

1.5 Классификация заболевания или состояния

По классификации лимфедема делится на первичную и вторичную, которые отличаются причинами развития отека.

Первичная лимфедема — это порок развития лимфатической системы конечностей, лимфатических сосудов и лимфатических узлов, который подразделяется на гипо, аплазию с преимущественным поражением проксимальных или дистальных отделов конечностей. Другой вид поражения, наоборот, связан с первичной лимфангиоэктазией или гиперплазией лимфатических сосудов различных отделов лимфатической системы.

Первичные формы лимфедемы по срокам появления отека подразделяются на врожденную, раннюю, и позднюю.

При этом определены конкретные сроки появления стойкого отека для каждой формы первичной лимфедемы, которые имеют следующую градацию:

- врожденная лимфедема: у лиц моложе 1 года,

- лимфедема praecox (ранняя): в возрастной группе от 1 до 35 лет,

- лимфедема tarda (поздняя): у лиц старше 35 лет.

Mortimer P.S. предложил более детальную дифференцировку этиологического деления лимфедемы. Первичную форму лимфедемы подразделил на врожденную, семейную, отмечая наличие генетической предрасположенности, а также сохранил деление лимфедемы на раннюю и позднюю.

К врожденным формам Mortimer P.S. отнес врожденные сосудистые мальформации с лимфангиомой и хилезную лимфедему, а также болезнь Милроя, синдром Мейжа и лимфедему дистихиазис.

Лимфедему с поздним началом разделил на:

1. дистальную гипоплазию (двухсторонний отек);

2. проксимальное обструктивное поражение узлов (односторонний отек всей конечности);

3. мегалимфатикс (двухсторонний отек всей конечности).

В большинстве случаев первичная или врожденная лимфедема наследуется по аутосомно-доминантному типу. В настоящее время выявлено 28 генов, которые в различной степени могут содержать мутации, а также многие другие факторы, являющиеся причиной развития первичной лимфедемы. Генетические мутации в сигнальных путях фактора роста эндотелия сосудов-C (VEGF-C) и рецептора фактора роста эндотелия-3 (VEGFR-3) являются причиной развития первичной лимфедемы у 30-50% пациентов.

Вторичная лимфедема

Вторичная или приобретенная форма лимфедемы – это отек конечности, вследствии обструкции лимфатического оттока, обусловленного травмой, хирургическими вмешательствами с лимфодиссекцией, воспалением, облучением, паразитарными заболеваниями и метастатическими процессами в лимфатические узлы.

Наиболее благоприятными для хирургического лечения в прогностическом отношении являются отеки, возникшие после травм и операций, потому что в этих случаях имеется локальный блок лимфатического оттока с сохранением сократительной функции лимфангионов.

Вторичная лимфедема развивается как осложнение другого заболевания или вмешательства в результате повреждения лимфатического русла с нарушением тока лимфы, стагнацией лимфы в лимфатических сосудах и повышением эндолимфатического давления. 

Наиболее частые причины развития вторичной лимфедемы:

- Рак/опухольассоциированная – отек, возникающий из-за поражения путей оттока лимфы (лимфатические узлы, лимфатические сосуды) в результате сдавления или распространения по ним опухолевого процесса;

- Лимфедема, связанная с лечением рака, - повреждение путей оттока лимфы при лечебных мероприятиях, связанных с лечением рака (пункция или биопсия лимфоузлов, диссекция лимфоузлов, лучевая терапия, пересечение лимфатических коллекторов и др.);

- Инфекция (в т.ч. рожа);

- Травма;

- Лимфедема, ассоциированная с медицинскими манипуляциями и операциями, не связанными с лечением рака (пункция или биопсия лимфоузлов, хирургические операции с вмешательством в зонах расположения лимфатических сосудов и коллекторов и др.);

- ХВН;

- Филяриоз.

В отношении лимфедемы, ассоциированной с диагностикой и лечением рака, допустимо применение термина «рак-ассоциированная лимфедема», в отношении лимфедемы, связанной с диагностикой и лечением РМЖ – «РМЖ-ассоциированная лимфедема» (brest cancer related lymphedema). Вариант лимфедемы, связанный с хирургическим лечением рака молочной железы, может называться «постмастэктомическим отеком». 

Существуют клинико-симптоматические классификации, которые основаны на визуальном описаниии отека, а также пальпаторной характеристики тканей, сопутствующих воспалительных и дегенеративных процессов в коже.

Классификация лимфедемы по C. Campisi. подразделяется на 5 стадий (Рисунок 2):

Стадия 1а - Нет отека с наличием лимфатических дисфункций (например, после мастэктомии и подмышечной лимфаденэктомии, без какой-либо разницы в объеме и консистенции между руками);

Стадия 1в - Легкий отек, обратимый при наклонном положении и ночном отдыхе;

Стадия 2 - Стойкий отек, который регрессирует лишь частично при наклонном положении и ночном отдыхе;

Стадия 3 - Стойкий и постепенно прогрессирующий отек (острые рожистые лимфангиты);

Стадия 4 - Фиброзная лимфедема (с начальным лимфостатическим веррукозом) и колоннообразная конечность;

Стадия 5 - Слоновость с тяжелой деформацией конечности, склероиндуративным пахидермитом и выраженным и распространенным лимфостатическим веррукозом.

Рисунок: открыть в Рубрикаторе Минздрава России

Рисунок 2. Классификация лимфедемы по C. Campisi C. (2001). 

Наиболее распространенной является клинико-симптоматическая классификация лимфедемы европейского общества лимфологов ISL.

Классификация лимфедемы по ISL европейского общества лимфологов имеет III стадии (ISL 2013).

Стадия I – имеется накопление жидкости в мягких тканях с высоким содержанием белка, которое спадает при подъеме конечности. Может возникнуть ямка при надавливании пальцем.

Стадия IIa – имеется отек конечности, при подъеме которой незначительно уменьшается. Ямка после надавливания пальцем становится отчетливой.

Стадия IIв – после надавливания пальцем ямка остается не всегда, поскольку наступают фиброзные изменения в подкожной жировой клетчатке.

Стадия III – характеризуется лимфостатической слоновостью, при которой ямка может отсутствовать, так как развиваются фиброзные изменения кожи. Утолщение кожи, гиперпигментация, увеличение кожной складки дальнейшее фиброз подкожной клетчатки, а также бородавчатые разрастания и акантоз.

В настоящее время в классификации ISL стали выделять стадию Ia, которая относится к латентному или субклиническому состоянию, когда нет явного клинического проявления отека, несмотря на нарушенный транспорт лимфы, незначительные изменения в составе тканевой жидкости и изменения субъективных симптомов. Длительность Ia стадии может быть неопределенно долгой. В таком состоянии может существовать месяцы или годы, прежде чем возникнет явный отек (стадии I-III).

Классификация для синдрома постмастэктомического лимфатического отека (ПМОК).

Наиболее комплексной и оптимальной является классификация, принятая Международным обществом лимфологов, по которой выделяют следующие стадии ПМОК:

0 стадия (стадия доклинических проявлений ПМОК) – объем руки на стороне поражения увеличивается до 150 мл по сравнению с противоположной верхней конечностью. Является принципиально важной для ПМОК, так как обследование пациентов до появления клинических проявлений позволяет во многих случаях прогнозировать их дальнейшее лечение.

І стадия (преходящий отек, начало клинических проявлений ПМОК) – объем руки превышает противоположную конечность на 150-300 мл. Характеризуется непостоянным увеличением объема всей верхней конечности или отдельных ее сегментов с периодическим возвращением ее размеров к исходным. Подвижность кожи полностью сохранена, она легко берется в складку.

ІІ а стадия («мягкий» отек) – увеличение объема руки на 300-500 мл. Отек конечности сохраняется постоянно. Кожа берется в складку, но не смещается по отношению к подлежащим тканям. При надавливании на нее остается хорошо видимая глубокая ямка (положительный питтинг-тест).

ІI b стадия («плотный» отек) – превышение объема руки на 500-700 мл. Развивается постоянный отек верхней конечности с переходом в фибредему. Кожа в складку не берется и не смещается по отношению к подлежащим тканям. При надавливании на кожу, образуется видимая ямка, либо ямки ее не остается (питинг-тест может быть либо положительным, либо отрицательным). Нередко имеются участки гиперпигментированной кожи. Конечность частично утрачивает свою функцию.

III стадия («деформирующий» отек) – увеличение объема руки на 700 мл и более. Характеризуется обезображиванием конечности за счет избыточного разрастания мягких тканей. Конечность полностью утрачивает свою функцию. Появляются выраженные трофические нарушения. Питтинг-тест отрицательный. Нередки явления гиперкератоза. Движения в суставах конечности ограничены за счет тяжести мягких тканей. Больные вынуждены держать руку в подвешенном состоянии.  Необходимо учитывать наличие или отсутствие стеноза подмышечной, подключичной вен (венозной гипертензии) на стороне поражения.

До сих пор отсутствует единая классификация ПМОК. В большинстве классификаций за основу принимается симметричное измерение здоровой и пораженной верхней конечности.

Формулировка диагноза.

При описании лимфедемы и формулировке диагноза целесообразно:

1. Обозначить этиологию лимфедемы: первичная или вторичная;

2. Уточнить этиологию лимфедемы;

2.1. Для первичной лимфедемы:

- указать примерный возраст пациента на момент манифестации лимфедемы; при врожденной лимфедеме достаточно указания «врожденная»;

- отметить наличие признаков наследования, если таковые выявлены (применим термин «семейная»);

2.2. Для вторичной лимфедемы:

- обозначить ассоциацию с основным провоцирующим фактором;

- указать примерную дату (год) манифестации лимфедемы.

3. Обозначить стадию лимфедемы. Для стадирования лимфедемы рекомендуется использовать градацию Международного общества лимфологов ISL 2013 г. или классификация C. Campisi C. (2001).

Примеры формулировки диагноза:

- Врожденный порок развития лимфатической системы верхней (нижней) конечности, лимфедема 2 стадии. Гипоплазия (аплазия) дистальная (проксимальная).

- Первичная лимфедема правой нижней конечности 3 стадии, манифестация в возрасте 18 лет или с указанием срока существования отека.

- Врожденная семейная лимфедема обеих нижних конечностей; справа 2 стадии, слева 1 стадии.

- Синдром постмастэктомического лимфатического отека. Вторичная лимфедема левой верхней конечности 2 стадии: Срок существования отека 2 года. Состяние после лучевой терапии и/или лимфаденэктомии регионарных лимфатических узлов.

- Вторичная лимфедема правой нижней конечности 3 стадии. Хроническое рожистое воспаление.

Применимость классификации лимфедемы по возрасту на момент ее манифестации.

Длительное время было принято первичную лимфедему классифицировать в соответствии с возрастом, в котором впервые проявляются ее симптомы:

- Врожденная лимфедема определяется как лимфедема, которая присутствует при рождении или проявляется в возрасте до 1 – 2 лет.

- Лимфедема ранняя (лат., praecox) проявляется в возрасте от 1 до 35 лет, чаще всего в период полового созревания, является наиболее распространенным типом первичной лимфедемы.

- Лимфедема поздняя (лат., tarda) проявляется в возрасте> 35 лет. Является наименее распространенным типом первичной лимфедемы.

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния

1.6.1. Особенности клинических проявлений лимфедемы в зависимости от этиологии и патогенеза

Клинические проявления лимфедемы одной стадии, но различной этиологии, не имеют существенных клинических различий.

1.6.2. Особенности клинических проявлений лимфедемы в зависимости от стадии

Клинические проявления лимфедемы конечностей различаются в зависимости от стадии заболевания:

0 стадия. Латентная или субклиническая стадия. Отек не определяется. Могут встречаться субъективные симптомы. Выделение в классификации лимфедемы по степени выраженности латентной стадии имеет важное значение для раннего выявления лимфедемы у пациентов группы риска. Раннее выявление и лечение лимфедемы может предотвратить ее прогрессирование и снизить негативные психосоциальные и функциональные последствия для пациентов. Выявление латентной стадии лимфедемы может быть затруднительно, так как клинические проявления лимфедемы на этой стадии отсутствуют, субъективные симптомы лишены специфичности, а методы инструментальной диагностики не стандартизованы в отношении выполнения и трактовки.

I стадия. Отек минимальный или незначительно выраженный. Отек может полностью или почти полностью регрессировать в возвышенном положении конечности или за время ночного отдыха. Характерно выявление «отека с ямкой». Симптом Стеммера может не выявляться или быть сомнительным, особенно в начале заболевания или при старте манифестации лимфедемы с проксимального отдела конечности. Отек может появляться только при нагрузке на лимфатическую систему и полностью исчезать в покое.

II стадия. Клинические проявления могут значительно меняться по мере прогрессирования заболевания в пределах 2 стадии. В целом характерен отек с ямкой, однако в поздней фазе этой стадии за счет формирования фиброза может определяться отек без ямки. Отек выраженный, не проходит полностью в возвышенном положении конечности. Характерен положительный симптом Стеммера. За счет отека, избытка подкожной клетчатки и формирования фиброза возможно ограничение подвижности конечности.

III стадия. Гипертрофия подкожной клетчатки, признаки фиброза подкожной клетчатки и трофические изменения кожи и/или наличие кожных осложнений лимфедемы являются отличительными признаками 3 стадии лимфедемы. Возможен элефантиаз («слоновость») конечности – крайняя степень пролиферации и гипертрофии подкожной жировой клетчатки. В связи с наличием фиброза подкожной клетчатки в некоторых участках конечности может определяться отек без ямки.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

• На диагностическом этапе всем пациентам с лимфедемой рекомендуется сбор жалоб, анамнеза для верификации диагноза.

УДД 4 УУР С

Комментарий: при сборе жалоб и анамнеза заболевания необходимо выяснять у пациентов информацию о наличии отека, возраста манифестации отека, время появления отека, парестезий, цвета кожных покровов. Для определения стадии заболевания большое значение имеет информация об обратимости отека, первоначальной локализации периферического отека (дистальный или проксимальный), его дальнейшего распространения. В случае хирургического вмешательства необходимо выяснить дату и характер проведенного лечения по поводу, а также расспросить о перенесенных воспалительных заболеваниях, заболеваниях вен на стороне поражения.

В настоящее время критерии диагностики лимфедемы конечностей не определены. 

• При сборе анамнеза рекомендуется обратить внимание на возраст, в котором произошла манифестация лимфедемы, области возникновения и распространения отека, хронологию прогрессирования проявлений лимфедемы, ассоциированные симптомы (дискомфорт, боль, ощущение отечности, тяжести, ощущения стеснения и др.), «медицинскую» историю (перенесенные инфекции кожи, противоопухолевая терапия, хирургические вмешательства), эпизоды значимого снижения подвижности (путешествия, иммобилизация) и семейный анамнез в отношении лимфедемы, динамику отека в течение суток.

УДД 5 УУР С

2.2 Физикальное обследование

• При установлении диагноза лимфедема конечностей рекомендуется оценить согласованность жалоб пациента, данных анамнеза заболевания, клинического осмотра и учесть наличие характерных объективных признаков лимфедемы.

УДД 3 УУР С

Комментарий: в проанализированной рабочей группой литературе в различной форме формулируется положение, что в постановке диагноза «лимфедема» врач должен основываться на сочетании данных анамнеза и характерных клинических признаков.

• Рекомендуется в качестве характерных для лимфедемы рассматривать следующие объективные признаки:

  - Симптом Стеммера (Штеммера);

  - Отек распространяется на тыльную поверхность стопы/кисти (в крайних проявлениях иногда именуется как «дорзальный горб», «буйволиный горб»);

  - Безболезненность отека (болезненность в зонах увеличения объема конечности характерна для липедемы);

  - «Квадратные пальцы» (только для нижних конечностей, отек пальцев, придающий им форму прямоугольника в продольном сечении);

  - Асимметрия отека при билатеральном поражении конечностей.

УДД 2 УУР В

Комментарий: при оценке наличия отека на конечностях на ранней стадии лимфедемы следует иметь в виду, что изначально отек может затрагивать только проксимальные или только дистальные отделы конечностей, а при РМЖ-ассоциированной лимфедеме может начаться на грудной клетке.

• Рекомендуется проводить измерение окружности конечности (A02.03.007.002; A02.03.007.003; A02.03.007.006; A02.03.007.007) пациента с лимфедемой при постановке диагноза, контроля выраженности эффективности лечения.

УДД 5 УУР С  

Комментарий 1: необходимость количественной оценки отека конечности при лимфедеме поддержало 94% экспертов международного согласительного документа по диагностике и лечению лимфедемы. Количественная оценка отека может проводиться с помощью измерения окружности конечности в определенных позициях или разными методами волюметрии.

Комментарий 2: измерение окружности конечности (определение окружности голени, бедра, шеи, предплечья, плеча) является простым и объективным способом количественной оценки степени отека, при этом он демонстрирует хорошую корреляцию с результатами волюметрии. Измерения могут быть сделаны на любом уровне верхней или нижней конечности, если клиницист использует анатомические ориентиры для воспроизведения измерений. Для соотнесения разницы в окружности конечностей со стадией лимфедемы можно использовать градацию Американской ассоциации физикальной терапии (APTA):

− Легкая лимфедема (1 стадия) – разница в длине окружности < 3 см;

− Умеренная лимфедема (2 стадия) – разница в длине окружности 3–5 см;

− Тяжелая лимфедема (3 стадия) – разница в длине окружности > 5 см.

Данную градацию можно использовать только при одностороннем поражении. Градация степени выраженности лимфедемы в данной системе условна, окончательно определяет стадию лимфедемы и степень ее выраженности врач, проводящий диагностику заболевания с учетом особенностей конкретного клинического случая.

Комментарий 3: для упрощенной системы измерения длины окружности больной и здоровой конечности можно использовать предложения Международного консенсуса по лечению лимфедемы 2006 г. по проведению замеров в 4 точках.

Верхние конечности:

− Уровень пястно-фаланговых суставов;

− Запястье;

− 10 см дистальнее локтевого отростка локтевой кости;

− 10 см проксимальнее локтевого отростка локтевой кости;

Нижние конечности:

− Уровень пястно-фаланговых суставов;

− 2 см выше медиальной лодыжки;

− 10 см дистальнее нижнего полюса надколенника;

− 10 см проксимальнее верхнего полюса надколенника.

2.3 Лабораторные исследования

• Не рекомендуется применение методов лабораторной диагностики с целью установления диагноза лимфедемы конечности или определения тактики ее лечения.

УДД 5 УУР С

Комментарий: в настоящее время не существует лабораторных показателей, которые применяются при установлении диагноза лимфедемы или влияют на тактику и методы ее лечения. Лабораторная диагностика не упоминается в существующих рекомендациях по диагностике и лечению лимфедемы. При выявлении признаков декомпенсированного сопутствующего заболевания целесообразно направить пациента к профильному специалисту для определения объема и характера требуемого дообследования и проведения лечения сопутствующей патологии.

2.3.1. Генетическая диагностика

• Проведение генетической диагностики для определения тактики лечения не рекомендуется.

УДД 5 УУР С

Комментарий 1: на сегодняшний день генетическая диагностика в отношении лимфедемы конечностей не влияет на практику профилактики и лечения и имеет значение для проведения научных исследований и разработки перспективных направлений профилактики и лечения заболевания. Генетическая диагностика не предлагается в составе алгоритма диагностики лимфедемы конечностей в рекомендациях профессиональных сообществ, не обсуждается в Международном консенсусном документе по профилактике и лечению лимфедемы 2022 г. и рассматривается в руководствах и рекомендациях как перспективное направление диагностики, требующее дальнейшей разработки.

Комментарий 2: генетическая диагностика может использоваться при разработке перспективных направлений профилактики и лечения пациентов с лимфедемой конечностей. Панели для молекулярно-генетической диагностики первичной лимфедемы могут включать более 40 генов. Для пациентов с лимфедемой без признаков наследственных синдромов проводится тестирование на мутации в отдельных генах, ассоциированных с наиболее часто встречающимися подтипами первичной лимфедемы (ANGPT2, CALCRL, CELSR1, EPHB4, FLT4, GJC2, MDFIC, PIEZO1, TIE1, VEGFC). Тестирование на хромосомные аномалии и мутации в отдельных генах, ассоциированных с моногенными синдромами, проводится у пациентов, имеющих характерные дизморфизмы, врожденные пороки и задержки развития, и другие клинико-фенотипические проявления.

Комментарий 3: генетическая терапия перспективна в определении тактики лечения пациентов с лимфедемой конечности. Например, мутация FOXC2 приводит к дисфункции лимфатических клапанов с рефлюксом лимфы как основным механизмом формирования лимфедемы нижних конечностей. Это может быть причиной хорошего клинического ответа пациентов с таким типом нарушения на комплексную противоотечную терапию.

Комментарий 4: генетическая диагностика преимущественно сфокусирована на первичной лимфедеме, однако недавние исследования показали перспективы выявления генетической предрасположенности к развитию вторичной лимфедемы после лечения РМЖ.

Комментарий 5: генетическая диагностика может получить практическое применение при разработке эффективной таргетной терапии некоторых синдромов, ассоциированных с развитием лимфедемы, например, синдрома Нунан.

2.4 Инструментальные исследования

• Инструментальная диагностика лимфедемы рекомендуется как объективный и документально-подтвержденный способ установления диагноза, а также для оценки эффективности различных методов лечения.

УДД 5 УУР С

Комментарий: в настоящее время нет прямых сравнительных испытаний, подтверждающих эффективность одного инструментального диагностического метода по сравнению с другим, хотя исследования продолжаются.

• Лимфосцинтиграфия рекомендуется для проведения дифференциальной диагностики этиологии отека и позволяет выявить наличие или отсутствие поражения лимфатической системы, наличие и степень проявления патологических процессов в лимфатической системе.

УДД 5 УУР С

Комментарий 1: лимфосцинтиграфия имеет высокую специфичность (1,0), оценки чувствительности метода неоднородны: от умеренной (0,62) до высокой (0,96).

Комментарий 2: лимфосцинтиграфия (ЛСГ) позволяет установить клинический диагноз лимфедемы и определить степень морфологических и функциональных нарушений. ЛСГ является малоинвазивным методом непрямой лимфографии, которая основана на резорбции радиофармпрепарата (РФП) (диагностические радиофармацевтические средства) в лимфатическое русло. Многоцентровой анализ показал, что лимфосцинтиграфия остается «золотым стандартом» для диагностики лимфедемы и единственным документированным инструментальным методом диагностики с морфологической и функциональной интерпретацией результатов, который позволяет поставить клинический диагноз на основании анализа количественных и качественных результатов исследования.

Комментарий 3: с помощью лимфосцинтиграфии проводится:

- оценка места введения РФП (депо), время заполнения и количество лимфатических сосудов, диагностика лимфатического блока;

- оценка симметричности и своевременности фиксации наноколлоида (РФП) в лимфоузлах и их относительное количество;

- выявление коллатерального лимфотока и обратного кожного рефлюкса, коллатерального заполнения лимфоузлов;

- оценка влияния лечения на транспорт лимфы;

- количественная оценка резорбционной функции лимфатических капилляров по клиренсу, который определяется по времени полувыведения радиофармпрепарата из депо или места его инъекции.

ЛСГ позволяет определить:

- накоплении наноколлоида (РФП) в местах инъекции (депо) и визуализацию дистального отдела коллектора;

- количества функционирующих коллекторных лимфатических сосудов, своевременности и интенсивности контрастирования путей транспорта лимфы до паховых (подмышечных) лимфатических узлов;

- наличии нарушения лимфотока: по степени нарушения лимфотока (полный/неполный блок), по уровню блока (проксимальный/дистальный); коллатеральный лимфоток в глубокую лимфатическую систему либо в контралатеральную сторону; обратного кожного рефлюкса по распространенности (локальный/диффузный);

- симметричности и своевременности накопления наноколлоида (РФП) в паховых (подмышечных) лимфатических узлах, а также оценка интенсивности их контрастирования;

- проходимости грудного лимфатического протока.

Комментарий 4: для лимфосцинтиграфии в РФ в настоящее время зарегистрирован и применяется РФП, представленный коллоидными частицами человеческого альбумина с нейтральным рН и размерами 4-100 нм, из которых не менее 95% имеют диаметр ≤ 80 нм. Данный наноколлоид (РФП) применяется для сцинтиграфии лимфатической системы конечностей с целью выявления патологии. Препарат предназначен для использования только в качестве диагностического средства. Содержание набора перед его подготовкой к исследованию не является радиактивным. Препарат становится радиактивным после нанесения радиоактивной метки раствором пертехнетата натрия-⁹⁹Tc, а полученные меченные коллоидные наночастицы альбумина используются для подкожного введения. Таким образом, после добавления к препарату раствора радиактивного препарата - пертехнетата натрия-⁹⁹Tc, частицы становятся радиактивными или меченные радиоизотопом (радиактивная метка). Радиофармпрепарат используется для исследования лимфатической системы.

Комментарий 5: фармакокинетические свойства РФП. После подкожной инъекции в соединительную ткань 30-40% вводимых меченных ⁹⁹Tc коллоидных частиц альбумина (менее 100 нм) фильтруются в лимфатические капилляры, основной функцией которых является дренирование белков из интерстициальной жидкости обратно в кровь. Затем меченные ⁹⁹Tc коллоидные частицы альбумина переносятся по лимфатическим сосудам в регионарные лимфатические узлы и коллекторные лимфатические сосуды, а затем попадают в лимфатические узлы. Часть введенной дозы РФП фагоцитируется гистиоцитами в месте инъекции. Основное количество РФП из лимфатической системы попадает в кровь и накапливается преимущественно в ретикулоэндотелиальной системе печени, селезенки и костного мозга; в следовых количествах препарат удаляется с мочой.

Комментарий 6: использование контрастного инъекционного метода с использованием РФП сопровождается незначительной лучевой нагрузкой (менее 1 мЗв) и имеет минимальные риски побочных эффектов, среди которых, согласно инструкции к РФП очень редко (<1/10 000) встречаются аллергические реакции как системные, так и местные (эритема, крапивница, отек.

Комментарий 7: высокая эффективность и диагностические возможности лимфосцинтиграфии представлены в систематических обзорах и одноцентровых исследованиях. 

• Лимфосцинтиграфия рекомендуется для качественной и количественной оценки результатов лечения с использованием лимфодренирующих операций и консервативной терапии.

УДД 3 УУР С

Комментарий 1: «классическая» лимфосцинтиграфия дает 2D-изображения, для точной анатомической локализации лимфатических аномалий используется технология однофотонной эмиссионной компьютерной томографии лимфатических узлов (ОФЭКТ), в которой сцинтиграфическое изображение с использованием препаратов на основе технеция (диагностические радиофармацевтические средства) сочетается с 3D-изображениями РКТ, достаточно точно отображающих локализацию радиоактивного сигнала по отношению к другим тканям.

Комментарий 2: исследования лимфодинамического состояния и клинической эффективности лимфовенозного анастомоза (ЛВА) у пациентов с лимфедемой нижних конечностей с использованием 2-фазной лимфосцинтиграфии с РФП с однофотонной эмиссионной компьютерной томографией лимфатических узлов показали высокую степень информативности. Проводилось определение взаимосвязи между функциональной и морфологической информацией. На ранних и отсроченных снимках оценивались накопление в паховых лимфатических узлах, дермальный обратный поток и их последовательные чередования, а также рассчитывалось соотношение накопления РФП в печени к крови и паховых лимфатических узлов к крови. Все участники были классифицированы на 6 типов лимфодинамических состояний на основе результатов изображений. Пациенты как с дермальным обратным потоком, так и с сопутствующим нормальным накоплением лимфатических сосудов перешли на ЛВА и прошли вторую лимфосцинтиграфию после операции. Наибольшая популяция была отнесена к типу 4 с постоянным дефектом накопления в паховых лимфатических узлах, наблюдалось снижение дермального обратного тока лимфы в результате функционирования ЛВА. Соотношение печени к крови, как на ранних, так и на отсроченных снимках и соотношение паховых лимфатических узлов к крови на отсроченном изображении значительно увеличилось после ЛВА.

Комментарий 3: лимфосцинтиграфия с ОФЭТКТ позволяет одновременно оценить, как функциональное, так и морфологическое состояние лимфатической системы у пациентов с лимфедемой нижних конечностей. Используя эти процедуры, была разработана категоризация типов для пациентов, которая отражает их лимфодинамическое состояние. Клиническая эффективность ЛВА также может быть оценена количественно по полученным результатам.

• Рекомендуется проводить дуплексное сканирование вен конечностей (A04.12.005; A04.12.005.004; A04.12.006; A04.12.006.002) с целью выявления или исключения тромбоза и посттробофлебитического поражения вен конечностей.

УДД 5 УУР С

Комментарии: дуплексное сканирование вен верхних и дуплексное сканирование вен нижних конечностей при лимфедеме может проводиться с целью выявления или исключения тромбоза и посттробофлебитического поражения вен конечностей, выявления иной патологии, сопровождающейся отеком или увеличением объема конечности, а также при ультразвуковом исследовании мягких тканей для оценки состояния мягких тканей перед началом и в процессе лечения лимфедемы (эхогенность кожи и подкожной клетчатки, наличие полостей свободной жидкости, дифференцировки кожного слоя (размытость границы кожи и подкожной клетчатки), толщины кожного слоя, подкожной клетчатки, глубокой фасции и мышечного слоя). 

• Рекомендуется применение флюоресцентной лимфографии (A22.01.008) (ICG-лимфография, NIR-лимфография) в качестве самостоятельного метода диагностики и для картирования лимфатических сосудов и лимфатических узлов.

УДД 5 УУР С

Комментарий: флуоресцентная лимфография (A22.01.008) является современной разновидностью непрямой лимфографии с применением #индоцианина зеленого (indocyanine green, ICG, ICG-лимфография), который вводится подкожно в объеме 0.2 мл. Индоцианин зеленый имеет четко выраженный максимум поглощения в инфракрасной области при 800 нм в плазме крови или в крови, что позволяет выполнить лимфографию в ближнем инфракрасном диапазоне (near-infrared (NIR) lymphography, NIR-лимфография). С помощью этого метода была показана возможность визуализации аномальной лимфатической архитектуры и скорости лимфотока у пациентов с вторичной лимфедемой. Благодаря высокому проникновению и низкому рассеянию света в ближнем инфракрасном диапазоне флуоресцентная лимфография позволяет точно визуализировать лимфатические структуры на глубине до 2 см под кожей, и количественно оценивать сократимость собирательных сосудов с использованием флуоресцентной лимфографии. Флуоресцентная лифография позволяет наблюдать различные модели обратного кожного лимфотока (всплеск, звездная пыль и диффузный), которые коррелируют с тяжестью лимфатической дисфункции и клиническими симптомами. Флуоресцентная лимфография является быстрым, высокочувствительным, воспроизводимым методом, обеспечивающим точные детали анатомии лимфатических сосудов и функции лимфангионов, а также ответ на терапию. Недостатки заключаются в ограничении глубины визуализации (~ 2 см от поверхности кожи), нежелательных физико-химических свойствах индоцианин зеленого - плохая стабильность, самозатухание и низкий квантовый выход, что может быть преодолено только через разработку клинически одобренных контрастов, оптимизированных для лимфатической системы. Учитывая ограничение глубины визуализации, для получения наиболее объективных результатов исследования до его выполнения необходимо убрать жидкостный компонент лимфедемы. Флуоресцентная лимфография у пациентов с известной лимфедемой продемонстрировала чувствительность 1,0 и специфичность 1,0 по сравнению с КТ (компьютерная томография мягких тканей) и МРТ (магнитно-резонансная томография мягких тканей) (чувствительность 0,97, специфичность 0,55 и точность 0,82 при сравнении с лимфосцинтиграфией). Флуоресцентная лимфография может выполняться путем введения флуоресцирующего вещества (диагностические средства) непосредственно в лимфатический сосуд, визуализируемый после предварительного выполнения непрямой цветной лимфографии, либо путем внутрикожного введения вблизи области интереса, когда область интереса визуализируется с помощью камеры со связанным зарядом (coupled-charged detector, CCD).

Флуоресцентная лимфография в ближнем инфракрасном диапазоне является высокочувствительной и быстро воспроизводимой, и обеспечивает мельчайшие детали для анатомии лимфатических сосудов и функции лимфангионов, а также ответа на терапию.

В таблице I представлены стадии лимфедемы при флуорецсцентной лимфографии. Наблюдаемые фенотипы флуоресценции в ближнем инфракрасном диапазоне и стадия заболевания.

• Лимфорентгенография рекомендуется для визуализации расположения лимфатических сосудов и лимфатических узлов в том случае, когда требуется получение объективной информации для проведения операций на лимфатической системе.

УДД 5 УУР С

Комментарий 1: лимфорентгенография является методом с прямым (непрямым) введением контрастных средств и реннтгенографической визуализацией лимфатической системы. При выполнении лимфорентгенографии возможна оценка состояния сократительного аппарата лимфатических сосудов путем определения формы лимфососуда и его сегментации на лимфангионы. При этом сегментация, имеющая форму «веретен» или «бус», свидетельствует о том, что сократительный аппарат сохранил свои функциональные свойства. Если сосуд не сегментирован и имеет форму «трубы» – это свидетельство утраты сократительной способности. Для оценки выраженности патологического процесса следует определять соотношение сегментированных сосудов к несегментированным. Метод позволяет выявить уровень блокады лимфотока (дистальный, средний, проксимальный), его характер (полный, неполный), степень поражения лимфатических сосудов (гиперплазия, гипоплазия, аплазия) и другие симптомы (извитость лимфатических сосудов, ретроградный лимфоток, экстравазация).

• Компьютерная лимфография рекомендуется для пространственной визуализации лимфатической системы, определения ее анатомического строения, качественного и количестенного состояния при проведении операций на лимфатической системе.

УДД 5 УУР С

• МРТ-лимфография рекомендуется при гиперплазии лимфатических сосудов с целью выявления и определения особенностей поражения лимфатической системы и для проведения операций на лимфатической системе.

УДД 3 УУР C

Комментарий 1: бесконтрастная магнитно-резонансная лимфография (контрастная МР-лимфография) является неинвазивным методом диагностики.

Комментарий 2: контрастное усиление позволяет визуализировать большее количество лимфатических сосудов. Это связано с изолированностью истоков лимфатических сосудов, вследствие которой введенное контрастное средство может достичь только части лимфатических сосудов конечностей. Анатомическая информация полезна в предоперационном периоде для определения области формирования.

Комментарий 3: контрастная МРT-лимфография конечностей относится к непрямым методам лимфографии. В качестве резорбции контратного средства используется гадобутрол**.

2.5 Иные исследования

Нет.

3. Лечение

3.1.Консервативное и хирургическое лечение лимфедемы конечностей.

Терапия лимфедемы направлена на достижение социальной, функциональной и психологической адаптации пациентов.

Цели лечения лимфедемы:

- Восстановление (при наличии возможности) лимфатического оттока;

- Устранение или уменьшение лимфатического отека (уменьшение или нормализация объема пораженной конечности);

- Улучшение функции конечности;

- Устранение или уменьшение субъективных симптомов лимфедемы, уменьшение боли, ассоциированной с лимфедемой;

- Снижение риска инвалидизации;

- Повышение качества жизни;

- Профилактика развития инфекционных и кожных осложнений лимфедемы;

- Профилактика прогрессирования лимфедемы;

- Уменьшение проявлений лимфедемы (интегральная цель, включающая уменьшение объема, улучшение/восстановление функции конечности, уменьшение боли, ассоциированной с лимфедемой);

- Поддержание достигнутых результатов лечения максимально длительное время.

Для достижения указанных целей используются программы комплексного лечения лимфедемы, построенные на принципах физического воздействия на ткани и физиотерапевтических методах, улучшающих дренирование застойной лимфы, местные иммунные и противоспалительные процессы.

3.1.1. Общие положения, принципы и тактика лечения лимфедемы.

Пациента необходимо в доступной форме информировать обо всех аспектах его заболевания, предоставлять обучающие материалы, формировать у него правильные ожидания результатов лечения и чувство ответственности за удержание результатов, делая его активным участником процесса лечения и обучая самостоятельным методам ухода (селф-менеджмент). 

Основные принципы консервативного лечения лимфедемы.

В отечественной литературе разработана программа консервативного лечения лимфедемы, основанная на концепции комплексной терапии лимфатических отеков (КТЛО). Лечение предполагает использование двух основных вариантов в виде КТЛО – как самостоятельного метода консервативного лечения лимфедемы и КТЛО как программу в сочетании с хирургическими операциями. В зарубежной литературе используется понятие комплексной физической противоотечной терапии (КФПТ), которая основана на принципах лечения лифедемы с использованием физических методов воздействия на ткани. Оба понятия по основным методам лечения схожи. Однако в программе КТЛО имеется более расширенное использование методов физиотреапии, включая прерывистую пневматическую компрессию, электромагнитную и лазерную терапию. Комплексная консервативная терапия показана во всех случаях лечения лимфедемы при отсутствии противопоказаний и является методом выбора лечения.

Для достижения указанных ранее целей используются программы комплексного лечения лимфедемы, построенные на принципах физического воздействия на ткани и физиотерапевтических методах, улучшающих дренирование застойной лимфы, местные иммунные и противоспалительные процессы.

Методы комплексной консервативной терапии.

1. методы физического направления:

   - активного воздействия (МЛД, ППК);

   - пассивного воздействия (МКЭБ и медицинский компрессионно-эластичный трикотаж (МЭКИ));

2. физиотерапевтические методы (низкоинтенсвиная лазерная терапия, электромагнитная терапия (A17.30.036), электростимуляция);

3. лечебная физическая культура;

4. гигиенические методы.

3.1.2. Комплексная терапия лимфатических отеков

• Рекомендуется проведение комплексной консервативной терапии лимфедемы любой этиологии и стадии с целью достижения лучшего результата.

УДД 3 УУР С

Комментарии: программа комплексного лечения лимфедемы построена на преемственности двух основных этапов лечения:

- Стационарной КТЛО;

- Профилактической консервативной терапии (КТ).

Стационарная комплексная терапия лимфатических отеков (КТЛО) предполагает многокомпонентное консервативное лечение в условиях стационара. Срок одного курса такой терапии обычно не превышает одного месяца и зависит от стадии лимфедемы и эффективности проводимого лечения.

Профилактическая консервативная терапия включает в себя отдельные элементы КТЛО и направлена на предотвращение рецидивов отека и инфекционных осложнений, реабилитацию пациента и адаптацию его к работе и повседневной жизни. Длительность профилактического этапа продолжается в течение всей жизни пациента.

Программа комплексного лечения используется в двух вариантах:

1. КТЛО – как самостоятельный метод консервативного лечения лимфедемы.

2. КТЛО – в сочетании с хирургическими операциями.

Первый вариант включает курсы стационарного и профилактического лечения. Повторные курсы стационарной КТЛО проводятся 1-4 раза в год, исходя из степени лимфедемы и эффективности проводимого лечения.

Второй вариант включает сочетанное лечение, при котором КТЛО предназначено для потенцирования эффективности хирургических операций и проводится по схеме курса предоперационной подготовки, послеоперационного восстановительного и длительного профилактического лечения.

I. Стационарная (КТЛО)

1. Компрессионная терапия.

2. Мануальный или ручной лимфатический дренаж [Foldi M.1991].

3. Прерывистая пневматическая компрессия (ППК, A15.12.002.001).

4. Электромагнитная терапия (A17.30.036).

5. Инфракрасная лазерная терапия.

6. Электростимуляция.

7. Медикаментозная терапия осложнений.

8. Лечебная гимнастика.

9. Обучение больного основным принципам профилактики рецидива отека.

Почти все эти методы универсальны, и они могут быть успешно использованы при любых видах лимфатического отека, как первичного, так и вторичного происхождения.

Класс компрессии МЭКИ (изделия медицинские эластичные компрессионные) назначается врачом, исходя из стадии и «агрессивности» течения лимфедемы. В течение жизни в зависимости от эффективности компрессионной терапии класс компрессии МЭКИ уменьшается или наоборот увеличивается.

Дополнительным действием обладает наружная электромагнитная терапия, которая воздействует на реологические свойства лимфы, находящейся в подкожной жировой клетчатке, лимфатических сосудах и капиллярных сетях кожи. Переменное электромагнитное поле уменьшает вязкость и повышает текучесть стагнирующей лимфы, переводя ее из коллоидного в жидкое состояние. При этом значительно повышается эффективность систем прерывистой пневматической компрессии.

Инфракрасная-лазерная терапия дает возможность повысить местный иммунитет, увеличить пропускную способность лимфатических узлов и является дополнительным средством для прерывистой пневматической компрессии и мануального лимфатического дренажа в комплексном лечении лимфедемы.

Исключение составляет электростимуляция, которая дает положительный эффект, и показана только тогда, когда возможно восстановить сократительную способность лимфангионов лимфатических сосудов.

Медикаментозная терапия не во всех случаях является обязательной при лечении лимфедемы. Учитывая частые воспалительные процессы, одной из составляющих медикаментозного лечения является противоспалительная терапия (традиционная, эндолимфатическая и лимфотропная антибактериальная терапия). Другим предназначением фармакотерапии является непосредственное влияние на различные функции лимфатической системы: улучшение лимфатического дренажа, повышение количества функционирующих лимфатических капилляров и сократимости лимфангионов, стимуляцию лимфангиогенеза и др.

Последнему пункту стационарной КТЛО (обучение больных основным принципам профилактики рецидива отека) уделяется наибольшее значение потому, что в конечном итоге от его выполнения зависят отдаленные результаты лечения.

Второй составной частью комплексной, консервативной терапии является профилактическая (индивидуальная) консервативная терапия, которая проводится между курсами основной, стационарной КТЛО, в постоянном режиме и является неотъемлемой частью жизни больного.

II. Профилактическая консервативная терапия (индивидуальная, проводится постоянно)

1. Гигиенические мероприятия.

2. Лечебная гимнастика.

3. Уклад жизни.

4. Эластичное бинтование.

5. Компрессионно-эластичные изделия.

6. Прерывистая пневматическая компрессия (A15.12.002.001).

7. Медикаментозная терапия (курсами).

Основным принципом профилактической консервативной терапии является правильное и постоянное использование всех ее пунктов, каждый из которых имеет большое физиологическое значение.

Гигиена кожи конечности позволяет предотвратить инфекционные заболевания.

Под укладом жизни понимается работа без длительного стояния на ногах, подъема тяжестей и других вредностей. Пациент должен организовать свою жизнь таким образом, чтобы ежедневно отводить время для противорецидивного лечения. При этом основными факторами профилактики рецидива отека являются: эластичное бинтование (или ношение эластичных чулок) и индивидуальная пневмокомпрессия в домашних условиях.

Из всех представленных методов лечения непосредственным лимфодренирующим эффектом по удалению застойной лимфы из тканей обладают прерывистая пневматическая компрессия (A15.12.002.001) или мануальный лимфатический дренаж, а также компрессионно-эластичные бандажи (бандажи медицинские компрессионные нерастяжимые регулируемые на верхнюю или нижнюю конечность). Медикаментозная терапия имеет значение в качестве противовоспалительного средства и стимуляции лимфангиогенеза при некоторых формах лимфедемы.

3.1.3. Комплексная физическая противоотечная терапия – КФПТ.

КПФТ включает:

1. Мануальный (ручной) лимфатический дренаж (МЛД).

2. Компрессионная терапия.

3. Лечебная гимнастика (ЛФК).

4. Гигиенические мероприятия.

КПФТ - состоит из двух фаз лечения:

1 – фаза активного удаления отека конечности. (МЛД, многослойное компрессионно-эластичное бандажирование, ЛФК, гигиенические мероприятия).

2 – фаза поддерживающая терапия. (МЭКИ (изделия медицинские эластичные компрессионные), самостоятельный массаж, лечебная гимнастика, гигиеничекие мероприятия).

Основным активным методом лечения при КФПТ является мануальный (ручной) лимфатический дренаж (МЛД), который относится к физическим методам редукции отека и является частью комплексной программы консервативного лечения лимфедемы.

• Рекомендуется применение мануального лимфодренажа (МЛД) в сочетании с компрессионной терапией.

УДД 1 УУР А

Комментарий 1: принцип МЛД основан на механическом удалении, депонированной в конечности лимфы. В результате мануальных движений происходит обновление застойной жидкости, усиление функции капиллярного лимфатического насоса, стимуляция фагоцитарной активности тканевых макрофагов и экстралимфатического разрушения макромолекулярных веществ, что имеет для лечения лимфэдемы исключительное значение. В отличие от обычного массажа лимфодренаж является более трудоемкой процедурой. Она определяется не силой физических затрат, а необходимостью постоянного контроля ритма движений (одно движение в секунду), силы давления на ткани, точности движения по зонам в центростремительном направлении. Мануальный лимфатический дренаж основан на принципе захватов, которые в отличие от обычного массажа предполагают перемещение тканей в центростремительном направлении. Захваты отличаются широтой воздействия, при котором ткань никогда не теряет свою эластичность. Все захваты имеют фазу сдавления – продвижения, и фазу расслабления, когда поддерживается лишь контакт с кожей.

Круговые движения на месте проводятся таким образом, что при продвижении ладони в проксимальном направлении давление на ткани сильнее, чем при возвращении ладони в дистальном направлении, когда поддерживается только контакт с кожей. При круговом движении основная задача заключается в создании направленного потока лимфы в капиллярных сетях кожи. Суть его в том, что при направлении ладони по ходу движения происходит процесс выталкивания лимфы из поверхностных капиллярных сетей кожи в центростремительном направлении.

Вторым движением является выкачивающий захват, при котором производят «выкачивающие» движения ладонью производят с этапом продвижения лимфы из глубоких лимфатических сетей.

Третьим этапом производятся «черпающие» движения, стимулируя лимфатический дренаж из глублежащих тканей.

Четвертое движение создает направленный поток лимфы в центростремительном направлении, используя продвижение ладони вперед и при участии первого пальца ладони, который создает поток лимфы в область под ладонь.

Комментарий 2: МЛД относится к методам, которые не позволяют вылечить заболевание, а только помогают облегчить состояние пациента. МЛД применяется в комплексном лечении лимфедемы в качестве метода, по мнению авторов, улучшающего дренирование лимфы. Согласно данным рандомизировнных контролируемых исследований, ручной лимфодренаж не рекомендуется для реабилитации пациентов после тотальной замены коленного сустава, так как никаких различий в окружности (отека) нижних конечностей после протезирования коленного сустава не наблюдалось. Kasseroller, R. G. (2024) несмотря на то, что ручной лимфодренаж МЛД использовался во многих странах на протяжении десятилетий, недавние систематические обзоры, включая Кокрейновский систематический обзор с шестью рандомизированными исследованиями, не смогли продемонстрировать какую-либо дополнительную пользу ручного лимфодренажа МЛД в контексте CDT.

Недавние исследования также не смогли продемонстрировать дополнительную пользу. Кроме того, имманентной целью является снижение стоимости терапии, чего можно достичь за счет устранения МЛД при наличии необходимых терапевтов.

Ручной мануальный лимфодренаж под контролем рентгеноскопии или без нее существенно не улучшил эффект противоотечной лимфатической терапии у людей с лимфедемой, связанной с раком молочной желез: многоцентровое рандомизированное исследование. De Vrieze T. (2022) у пациентов с лимфедемой после мастэктомии МЛД не давал клинически важных дополнительных преимуществ при добавлении к другим компонентам DLT (decongestive lymphatic therapy- противозастойная лимфатическая терапия).

Регулярно МЛД можно выполнять только при стационарном лечении пациента. В тоже время массаж необходимо проводить ежедневно. После соответствующей инструкции больным следует проводить самостоятельный массаж 2 раза в день (утром и вечером) постоянно в течение 15 минут.

• Самостоятельный лимфодренаж рекомендуется в поддерживающей стадии лечения в сочетании с компрессионной терапией.

УДД 4 УУР С

Комментарии: самостоятельный лимфодренаж (СЛД) или самомассаж, «простой» мануальный лимфодренаж, simple lymphatic drainage (SLD), self-massage) – это упрощенная версия МЛД, которую пациенты и/или их родственники могут применять самостоятельно для поддержания результатов лечения во 2-й фазе – поддерживающей терапии.

Абсолютными противопоказаниями к проведению мануального лимфодренажного массажа принято считать:

• Хроническая сердечная недостаточность;

  • Острые инфекционные заболевания (рожистое воспаление);

  • Метастазы в органы и кожные покровы.

• Рекомендуется компрессионная терапия как основное средство лечения и профилактики первичной и вторичной лимфедемы в комплексном или самостоятельном использовании.

УДД 1 УУР A

Комментарий 1: для обеспечения постоянной компрессии применяются эластичные бинтыи компрессионный медицинский трикотаж.

Виды компрессионно-эластических изделий, используемых в лечении лимфедемы:

- Бинты эластичные компрессионные ленточные смешанные;

- Трикотаж медицинский компрессионный для нижних и верхних конечностей (круговой или плоской вязки);

- Бандажи медицинские компрессионные нерастяжимые регулируемые на верхнюю или нижнюю конечность с принадлежностями.

Различные виды компрессионной терапии могут быть более или менее предпочтительны в зависимости от особенностей конкретного клинического случая. Выбор оптимального вида компрессионной терапии и определение режима ее применения является прерогативой специалиста, проводящего лечение лимфедемы данного пациента.

Методы компрессионной терапии: