Комбинированные врожденные и приобретенные дефекты и деформации челюстно-лицевой локализации

ID:

1001_1

Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:

M19.0, M19.1, M19.2, M19.8

Возрастная категория:

Дети

Год утверждения:

2025

Пересмотр не позднее:

2027

Дата размещения КР:

25.12.2025

Статус:

Действует

Статус применения:

Применяется

Статус одобрения НПС:

Да

Разработчик клинической рекомендации:

ООО «Общество специалистов в области челюстно-лицевой хирургии», Ассоциация общественных объединений "Стоматологическая Ассоциация России"

Источник: Рубрикатор Минздрава России

Список сокращений

АБТ – антибактериальная терапия

АБП – антибиотикопрофилактика

АД – артериальное давления

ВТЭО – венозные тромбоэмболические осложнения 

ИОХВ – инфекция области хирургического вмешательства

КТ – компьютерная томография

МБК – малоберцовый костный трансплантат

МНО – международное нормализованное отношение

МРТ – магнитно-резонансная томография

MRSA – метициллинорезистентный S. aureus

НАК EUCAST – Российский Национальный Комитет по Тестированию Антимикробной Восприимчивости (NACs)

НМГ – препараты низкомолекулярного гепарина (группа гепарина)

НП – нутритивная поддержка

НПВП – нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты

ОЦК – объём циркулирующей крови

ПАП – периоперационная антимикробная профилактика

РАТ – реваскуляризируемый аутотрансплантат

СКАТ – Программа СКАТ (Стратегия Контроля Антимикробной Терапии) при оказании стационарной медицинской помощи. Российские клинические рекомендации (2018 г.)

ТЭЛА – тромбоэмболия лёгочной артерии

УЗИ – ультразвуковое исследование

УЗДГ – ультразвуковая допплерография

Шкала Caprini (Каприни) – шкала оценки риска развития венозных тромбоэмболических осложнений у пациентов хирургического профиля

ЧЛО – челюстно-лицевая область

ЧЛТ – челюстно-лицевая травма

ЧМТ – черепно-мозговая травма 

ЧСС – частота сердечных сокращений

ЭхоКГ – эхокардиография

Термины и определения

Внутриротовой (интраоральный) доступ – вид оперативного доступа, который выполняется путем последовательного рассечения слизистой оболочки полости рта, надкостницы, иногда и более глубоких слоев мягких тканей для визуализации челюсти.

Гигиена полости рта – комплекс мероприятий, направленный на снижение количества зубных отложений.

Закрытый перелом нижней челюсти – вид перелома, при котором не возникает сообщения щели перелома с внешней средой через рану кожи, рану (разрыв) слизистой оболочки полости рта, либо через периодонтальную щель зуба.

Инфекция области хирургического вмешательства (ИОХВ) – инфекция хирургической раны, органа или полости, возникающая в течение первых 30 дней послеоперационного периода (при наличии имплантата – до 1 года).

Периоперационная антимикробная профилактика (ПАП) или антибиотикопрофилактика (АБП) – профилактическое применение антибактериальных препаратов системного действия с целью предупреждения развития (снижения риска развития) раневой инфекции в области хирургического вмешательства.

Дефект лицевого черепа (от лат. dēfectus - уменьшение, недостаток) – симптомокомплекс, характеризующийся отсутствием или утратой (потерей) части вещества костной ткани, которое ведёт к нарушению анатомической целостности структур лицевого черепа, эстетическим и функциональным расстройствам.

Деформация лицевого черепа (от лат. deformatio – искажение) – симптомокомплекс, характеризующийся нарушением анатомической формы, линейных и объёмных параметров всей кости и/или её части, а так же развитием неконгруэнтного соотношения костных структур костей лицевого черепа, ведущее к анатомическим, эстетическим и функциональным расстройствам, ухудшению качества жизни.

Дефекты послеоперационные – это изъяны тканей, возникающие вследствие лечения эпителиальных злокачественных опухолей: плоскоклеточного рака дна полости рта, нижней губы, нижней челюсти, аденокарциномы твёрдого неба и верхнечелюстной пазухи, после оперативного лечения соединительнотканных опухолей – сарком.

Дефекты посттравматические – это изъяны тканей, возникающие в результате воздействия травмирующего агента силой, превышающей прочность костных структур, ведущих к образованию дефекта. Наиболее часто подобные повреждения возникают после дорожно-транспортных происшествий, огнестрельных ранений.

Иммобилизации челюсти – это закрепление отломков челюсти при ее переломе в правильном положении на срок, необходимый для их сращения (консолидации), т.е. до образования костной мозоли.

Клиническое питание – это процесс обеспечения адекватного питания с помощью ряда методов, отличных от обычного приёма пищи, включающих в себя парентеральное питание, энтеральное питание или их комбинацию.

Кожный перфорантный сосуд – сосуд, отходящий от основного осевого питающего ствола трансплантата, кровоснабжающий кожную «площадку» комбинированного аутотрансплантата.

Комбинированный дефект лица – одновременно протяжённый костный и обширный мягкотканный дефекты челюстно-лицевой локализации.

Ложный сустав (неправильно сросшийся перелом) – вариант сращения костных отломков, когда по прошествии двойного среднего срока, необходимого для формирования полноценной костной мозоли, рентгенологические признаки консолидации отсутствуют, а также сохраняется подвижность костных фрагментов.

Наружный доступ – вид оперативного доступа, который выполняется путем последовательного рассечения кожи, подкожной жировой клетчатки и более глубоких слоев мягких тканей для визуализации челюсти. Остеосинтез – соединение отломков кости при ее переломе или реконструктивной операции с использованием различного рода конструкций (проволочный шов, накостная минипластина и т.д.).

Нутритивная поддержка – это научно обоснованная система диагностических и лечебных мероприятий, направленных на поддержание необходимых метаболических и структурно-функциональных процессов в организме, обеспечивающих последнему должный гомеостаз и адаптационные резервы; процесс субстратного обеспечения больных с использованием специальных методов, отличающихся от обычного питания, искусственно созданных питательных смесей различной направленности.

Нутриционное питание – это комплекс мероприятий, направленных на обеспечение относительно устойчивого трофического гомеостаза с целью оптимизации структурно-функциональных и метаболических процессов организма и адаптационных резервов.

Остеомиелит челюсти (от греческих слов: osteo от osteon – «кость»; myelo – «мозг»; -itis – «воспаление») – это острый инфекционно-воспалительный (или гнойно-некротический) процесс инфекционно-аллергической природы одонтогенного или неодонтогенного происхождения, при котором зона поражения распространяется одновременно во всех структурных компонентах костной ткани челюстной кости, а также в окружающих мягких тканях, вызываемый пиогенными (производящими гной) бактериями или микобактериями с образованием участка нежизнеспособной ткани.

Острый одонтогенный остеомиелит – это острый одонтогенный инфекционно-воспалительный процесс, при котором зона поражения в кости распространяется за пределы зубо-альвеолярного сегмента, явившегося местом локализации входных ворот для возбудителя заболевания, на пародонт соседних зубов или тело челюсти.

Остеонекроз (ОН) – это поражение различных отделов кости полиэтиологической природы, возникающее в ответ на прогрессирующее нарушение в ней микроциркуляции и приводящее к гибели костного мозга и трабекулярной кости. По мнению сотрудников ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой, по этиологии, патогенезу или данным магнитно-резонансной томографии (МРТ) ОН условно разделяют на 4 категории:

1. Ишемический ОН (аваскулярный асептический некроз), развивающийся в ответ на прекращение сосудистого питания кости при тромбозе сосуда. Применительно к таким же изменениям, происходящим в костном мозге, чаще употребляется термин «инфаркт кости».

2. ОН, возникающий вследствие патологических изменений, связанных с отеком костного мозга или субхондральных отделов кости, чаще ассоциируется с хроническими артритами, артрозом, локальным и генерализованным остеопорозом.

3. ОН челюсти, связанный с применением бисфосфонатов (БОНЧ) для лечения костных метастазов у онкологических больных (солидные опухоли, карцинома молочной, предстательной железы).

4. Спорадический ОН (болезнь Пертеса, Хасса и т. д.).

Рассматривают также глюкокортикоидный остеонекроз, который вместе с бисфосфонатным относят к ятрогенным.

Реваскуляризируемый костный аутотрансплантат (от англ.: revascularization – подключение к новому источнику сосудистого питания), или свободный лоскут – это кровоснабжаемый комплекс аутотканей, включающий костный сегмент с прилежащими мышцами в виде муфты, имеющий осевую систему кровоснабжения или надкостничный тип кровоснабжения с восстановлением питания после наложения сосудистых анастомозов с реципиентными сосудами (реваскуляризация).

Репозиция фрагментов кости – процедура, целью которой является сопоставление фрагментов кости.

Сосудистая ножка – основной сосудистый пучок трансплантата, включающий артерию и вену (или 2 вены), кровоснабжающий весь конгломерат тканей, входящих в состав аутотрансплантата.

1. Краткая информация

1.1 Определение заболевания или состояния

Приобретённые дефекты и деформации мягких тканей и костей челюстно-лицевой локализации – это изъяны тканей, возникающие вследствие заболеваний, травм или последствий лечения, характеризующиеся нарушением целостности костных структур и мягких тканей лица, сопровождающиеся рубцовыми изменениями слизистой оболочки полости рта, носо-, рото- и гортаноглотки и стойкими нарушениями функции жевательного и речевого аппарата, приводящие к утрате исходного эстетического внешнего вида, ухудшению качества жизни и социальной дезадаптации человека.

Травмы ЧЛО у детей сопровождаются не только значительными повреждениями ее остром периоде, но и последствиями, связанными с задержкой развития и роста тканей лица и челюстей, вызывая устойчивые посттравматические деформации.

Врожденные дефекты и деформации мягких тканей и костей челюстно-лицевой области у детей – это изменения, которые возникают в результате аномалий развития, проявляющиеся в нарушении структуры и функции тканей лица. Эти дефекты могут включать как мягкие ткани (например, кожу и слизистые оболочки), так и костные структуры.

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Врожденные дефекты могут быть обусловлены следующими факторами:

1. Генетические факторы. Наследственные заболевания и мутации могут приводить к аномалиям развития челюстно-лицевой области. Например, синдромы, такие как синдром Гольденхара, синдром Патау и другие, могут быть связаны с врожденными дефектами.

2. Экологические факторы. Воздействие неблагоприятных факторов окружающей среды во время беременности (например, токсические вещества, радиация) может нарушить нормальное развитие плода.

3. Инфекционные агенты. Инфекции, перенесенные матерью во время беременности (например, краснуха, цитомегаловирус), могут привести к аномалиям в развитии челюстно-лицевой области у ребенка.

4. Недостаток питательных веществ. Дефицит витаминов и минералов (например, фолиевой кислоты) в период беременности может способствовать развитию врожденных дефектов.

Приобретенные дефекты могут возникать у детей вследствие следующих причин:

1. Травмы. Переломы и повреждения мягких тканей челюстно-лицевой области в результате несчастных случаев или травм могут привести к приобретенным деформациям.

2. Заболевания. Воспалительные процессы (например, остеомиелит), опухоли или другие патологии могут вызывать разрушение костной ткани и мягких тканей.

3. Хирургические вмешательства. Операции на челюстно-лицевой области (например, удаление опухолей или зубов) могут привести к образованию рубцов и деформациям.

4. Инфекции. Некоторые инфекции (например, паротит или герпес) могут вызывать воспаление и повреждение тканей лица.

К патогенетическим причинам врожденных дефектов относятся:

1. Нарушение эмбрионального развития. В результате генетических или экологических факторов происходит сбой в процессе формирования тканей и органов в ранние сроки беременности.

2. Аномалии миграции клеток. Неправильная миграция клеток во время эмбриогенеза может приводить к недостаточному развитию или неправильному расположению структур челюстно-лицевой области.

3. Дисфункция молекулярных сигналов. Нарушения в молекулярных сигналах, отвечающих за развитие тканей, могут приводить к аномалиям.

Приобретенные дефекты могут быть обусловлены:

1. Вторичные изменения тканей. Травмы или заболевания приводят к разрушению нормальной структуры тканей, что вызывает воспалительные реакции и образование рубцов.

2. Компенсаторные механизмы. При утрате функции отдельных структур (например, зубов) могут происходить изменения в смыке зубов и положении челюсти.

3. Хронические воспалительные процессы. Длительное воспаление может приводить к деструкции костной ткани и изменению анатомии челюстно-лицевой области.

Во всех случаях необходимо учитывать индивидуальные особенности пациента для выбора оптимального подхода к лечению и реабилитации.

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния

Врожденные пороки челюстно-лицевой системы у детей представляют собой значимую проблему в области педиатрической стоматологии и челюстно-лицевой хирургии. Эти пороки могут варьироваться от незначительных аномалий до серьезных деформаций, требующих комплексного лечения. Эпидемиология врожденных пороков челюстно-лицевой системы показывает, что их распространенность составляет примерно 1-3% среди новорожденных, что делает их одними из наиболее распространенных аномалий развития.

Наиболее часто встречающимися врожденными пороками являются заячья губа и волчья пасть. Эти аномалии могут проявляться как изолированно, так и в сочетании друг с другом. Заячья губа встречается у 1 из 1000-1500 новорожденных, тогда как волчья пасть имеет аналогичную частоту. Эти пороки чаще наблюдаются у мальчиков, хотя волчья пасть может встречаться с равной частотой у обоих полов.

Другие врожденные аномалии челюстно-лицевой системы включают микрогнатию, макрогнатию, а также различные формы дисплазии и асимметрии лица. Микрогнатия, например, может быть связана с синдромами, такими как синдром Патау или синдром Тричера Коллинза. Частота этих аномалий варьируется в зависимости от географического региона и этнической принадлежности.

Факторы риска для развития врожденных пороков челюстно-лицевой системы включают генетическую предрасположенность, воздействие тератогенных факторов во время беременности (таких как алкоголь, наркотические средства или некоторые медикаменты), а также наличие сопутствующих заболеваний у матери. Например, женщины с диабетом или ожирением имеют повышенный риск рождения ребенка с врожденными аномалиями.

Важно отметить, что ранняя диагностика и мультидисциплинарный подход к лечению таких пороков могут значительно улучшить качество жизни детей и их семей. Современные методы визуализации, такие как ультразвуковое исследование и магнитно-резонансная томография, позволяют выявлять некоторые из этих аномалий еще до рождения ребенка. После рождения необходима комплексная оценка состояния ребенка с привлечением специалистов различных профилей – врачей-детских хирургов, врачей-ортодонтов и медицинских логопедов – для разработки индивидуального плана лечения.

Доброкачественные опухоли эпителиального происхождения у детей встречаются достаточно часто, особенно в возрасте от 5 до 15 лет. Одной из наиболее распространенных является амелобластома, которая составляет около 18% всех доброкачественных опухолей и опухолеподобных образований челюстей. Эта опухоль чаще локализуется на нижней челюсти, особенно в области ее угла и ветви. Остеобластокластома, хотя и практически не встречается у детей до 12 лет, может быть диагностирована у подростков и составляет 15-20% всех доброкачественных опухолей костей.

Миксома также является одной из наиболее распространенных опухолей челюстно-лицевой области у детей и подростков, чаще всего обнаруживаясь в возрасте от 10 до 30 лет с равной частотой поражения верхней и нижней челюстей. Удельная составляющая миксомы составляет около 8%. Фиброзная дисплазия выявляется чаще в период прорезывания постоянных зубов и полового созревания, когда происходит активизация эндокринной системы и интенсивный рост челюстей и других костей лицевого скелета.

Среди травм наиболее часто встречаются бытовые травмы. Мальчики чаще подвергаются бытовым травмам по сравнению с девочками, особенно в возрасте от 5 до 15 лет, когда они наиболее активны. Транспортные травмы также имеют место среди детей, особенно в теплое время года (апрель-сентябрь), и они чаще встречаются у мальчиков. Огнестрельные ранения с повреждением костей составляют около 10-15%, но их частота среди детей значительно ниже по сравнению со взрослыми. Производственные травмы среди детей встречаются реже, но могут иметь место в случае несчастных случаев на производстве или во время трудового обучения.

Остеомиелитический процесс может развиваться у детей всех возрастов, но чаще всего он наблюдается в подростковом возрасте (от 12 до 18 лет), причем остеомиелит у мальчиков встречается чаще, чем у девочек. Локализация остеомиелита также имеет свои особенности: остеомиелит верхней челюсти составляет около 15% всех случаев, тогда как остеомиелит нижней челюсти – около 85%. Одонтогенный остеомиелит нижней челюсти встречается чаще (68%) по сравнению с верхней (32%). Частота встречаемости бисфосфонатного остеонекроза среди детей, получающих препараты на основе золедроновой кислоты** (бисфосфонаты), составляет от 11 до 27%. Остеорадионекроз нижней челюсти также наблюдается чаще, чем верхней, и составляет от 10% до 40% среди пациентов детского возраста, которые получали лучевую терапию в области головы и шеи.

Частичное вторичное отсутствие зубов (потеря зубов вследствие несчастного случая, удаления или локализованного пародонтита) наиболее часто встречающаяся патология, которая может сопровождаться атрофией альвеолярного отростка (части) челюсти. Является одним из самых распространённых заболеваний: по данным Всемирной организации здравоохранения, им страдают до 75% населения в различных регионах земного шара и встречается во всех возрастных группах пациентов.

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния

M19.0 Первичный артроз других суставов

M19.1 Посттравматический артроз других суставов

M19.2 Другой вторичный артроз

M19.8 Другой уточненный артроз

1.5 Классификация заболевания или состояния

1. По этиологии

1) Посттравматические – как результат воздействия физических факторов: механической травмы (огнестрельной и неогнестрельной (в том числе производственной (промышленной и сельскохозяйственной) и непроизводственной (бытовой, уличной, спортивной, транспортной, операционной)); термической (ожогов и обморожений); электротравмы; химической травмы: кислотами, щелочами и другими агрессивными веществами.

2) Послеоперационные – после удаления доброкачественных и злокачественных опухолей и опухолеподобных образований;

3) Постинфекционные – после перенесённых инфекций (неспецифических и специфических гнойно-воспалительных процессов мягких тканей и костей лицевого черепа) и некрозы тканей в результате выраженных расстройств кровообращения;

4) После лучевого воздействия на ткани челюстно-лицевой области;

5) Костный (остеонекроз или бифосфатный) некроз челюстей;

6) После асептического воспаления;

7) Врожденные дефекты челюстно-лицевой области.

2. По локализации

Существует множество классификаций, описывающих дефекты нижней челюсти, разработанных различными авторами (Дунаевский В.А., 1957; Павлов Б.Л., 1972; Ходорковский М.А., 1999; Матякин А.Е., А.А. Уваров и др., 1993; David d et al., 1989; Carion J.L., Payement G. et al., 1994). Эти классификации были созданы в контексте использования аваскулярных костных трансплантатов, однако некоторые из них остаются актуальными и в настоящее время.

Выбор донорской зоны для забора васкуляризированного костного трансплантата зависит от локализации дефекта нижней челюсти, что делает необходимым использование системы деления челюсти на сектора. Наиболее широко применяется классификация J.B. Boyd et al. (1991), которая основывается на величине поражения и вовлечении в дефект «ключевых зон» (мыщелковый отросток, угол нижней челюсти и подбородочный отдел). Эстетические и функциональные результаты операции во многом зависят от точного восстановления этих участков.

Классификация J.B. Boyd основана на системе, предложенной Б.Л. Павловым в 1972 году, и выделяет три сектора нижней челюсти (Рисунок 1):

H – боковые дефекты любой длины в области ветви с суставной головкой, углом и половиной подбородка (включает 1, 2 или 3 «ключевые зоны»);

L – дефекты аналогичные сектору H, но без мыщелкового отростка (включает 1 или 2 «ключевые зоны»);

C – дефекты центрального сегмента, содержащего 4 резца и 2 клыка (включает 1 «ключевую зону»).

Комбинации этих обозначений возможны (например, дефект от угла до угла обозначается как LCL). С точки зрения хирургической тактики такое деление позволяет точно определить количество необходимых остеотомий.

Рисунок: открыть в Рубрикаторе Минздрава России

Рисунок 1. Классификация J.B. Boyd

В 1993 году J.B. Boyd с соавторами предложили дополнить классификацию обозначениями для утраченных околочелюстных мягких тканей: «с» – дефект кожи, «м» – слизистой оболочки, «sm» – кожи и слизистой оболочки.

Некоторые хирурги отмечают недостаток классификации J.B. Boyd в том, что она не учитывает множество возможных вариантов дефектов нижней челюсти в рамках одного класса и не предоставляет информации о локализации мягкотканевых дефектов, которые часто сопровождают костные у онкологических пациентов. Однако этот недостаток может рассматриваться как преимущество, упрощающее классификацию. Например, при опухоли в области дна рта при половинной резекции нижней челюсти у онкологического больного необходимо формировать малоберцовый трансплантат с большим мягкотканевым компонентом для успешной реконструкции как костной структуры нижней челюсти, так и мягких тканей со стороны полости рта. Аналогичные принципы применимы к другим локализациям опухолей и выбору наиболее подходящего трансплантата.

В настоящее время наиболее распространенной при оценке дефектов верхней челюсти является классификации J. S. Brown и R. J. Shaw (2010) (Рисунок 2), в которой, кроме дефекта костных структур, дополнительно учитывают все его составляющие: покровные ткани, ротоглотку, основание черепа, твёрдую мозговую оболочку. Предложены следующие символы для обозначения дефектов:

– верхней челюсти – MXD,

– покровных тканей и кожи – S,

– глотки – Ph,

– основания черепа – Bs,

– твёрдой мозговой оболочки – Dm.

Такой подход необходим для определения тактики реконструкции и выбора аутотрансплантата в зависимости от составляющих дефекта.

Рисунок: открыть в Рубрикаторе Минздрава России

Рисунок 2. Модифицированная классификация дефектов верхней челюсти J.S. Brown и R.J. Shaw.

Рисунок: открыть в Рубрикаторе Минздрава России

Рисунок 3. Классификация дефектов верхней челюсти, предложенная в 2010 г. Z. Durrani и соавт. (адаптировано из): а – альвеоэктомия, б, в, г, д – максиллэктомия субтотальная, тотальная, радикальная, сочетанная соответственно.

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния

Как при приобретенных, так и при врожденных дефектах челюстно-лицевой области, могут иметь место следующие нарушения:

1. Нарушение целостности тканей. Врожденные и приобретённые дефекты могут проявляться в виде аномалий, таких как заячья губа или волчья пасть, а также других изменений, которые затрагивают как мягкие, так и костные ткани.

2. Функциональные нарушения. Дети с такими изменениями могут сталкиваться с трудностями при жевании, глотании и произнесении слов. Это связано с тем, что аномалии в строении челюсти и лица могут мешать нормальному функционированию ротовой полости.

3. Эстетические изменения. Врожденные и приобретенные дефекты могут значительно влиять на внешний вид ребенка, что может вызвать у него неуверенность в себе и затруднения в общении с другими детьми.

4. Качество жизни. Дети с такими изменениями могут испытывать дискомфорт и ограничения в своих действиях, что может повлиять на их игры и взаимодействие со сверстниками.

Приобретенные и врожденные дефекты челюстно-лицевой области могут вызывать ряд серьезных нарушений, которые затрагивают как физическое, так и психологическое состояние ребенка. Одним из наиболее заметных аспектов является нарушение целостности тканей. Врожденные аномалии, такие как заячья губа или волчья пасть, представляют собой примеры изменений, которые могут затрагивать как мягкие, так и костные ткани. Эти дефекты могут варьироваться по степени выраженности и локализации, что в свою очередь влияет на подходы к их лечению и реконструкции.

Функциональные нарушения также являются важной составляющей проблемы. Дети с такими изменениями часто сталкиваются с трудностями при жевании, глотании и произнесении слов. Аномалии в строении челюсти и лица могут препятствовать нормальному функционированию ротовой полости, что приводит к затруднениям в выполнении базовых жизненных функций. Эти функциональные ограничения могут негативно сказаться на питании ребенка и его способности к социализации.

Эстетические изменения, вызванные врожденными или приобретенными дефектами, также играют значительную роль в жизни ребенка. Внешний вид может существенно изменяться из-за аномалий в строении лица, что может привести к снижению самооценки и неуверенности в себе. Дети с такими изменениями могут испытывать трудности в общении со сверстниками, что может усугубить их социальную изоляцию и привести к эмоциональным проблемам.

Качество жизни детей с дефектами челюстно-лицевой области также может значительно пострадать. Они могут испытывать дискомфорт и ограничения в своих действиях, что влияет на их способность участвовать в играх и взаимодействовать с другими детьми. Эти ограничения могут привести к снижению уровня активности и общему ухудшению психоэмоционального состояния ребенка.

Таким образом, врожденные и приобретенные дефекты челюстно-лицевой области представляют собой комплексную проблему, требующую междисциплинарного подхода для эффективного лечения и реабилитации детей. Необходимость учета всех этих аспектов подчеркивает важность ранней диагностики и своевременного вмешательства для минимизации негативных последствий для здоровья и качества жизни ребенка.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

Диагностика дефектов челюстно-лицевой области строится на сборе анамнеза, жалоб и клиническом обследовании пациента. Если причиной имеющихся жалоб являются какие-либо патологические процессы в челюстно-лицевой области (включая травмы, онкологические заболевания, врожденные дефекты), или они являются следствием выполненного ранее лечения или других вмешательств в данной области, необходимо рассмотреть возможность реконструктивно-пластического лечения и реабилитации. Так дети с приобретенными и врожденными дефектами челюстно-лицевой области часто предъявляют разнообразные жалобы, которые могут варьироваться в зависимости от типа и степени выраженности дефекта. Основные жалобы включают:

1. Трудности при жевании и глотании. Дети могут сообщать о болях или дискомфорте во время еды, а также о затруднениях при проглатывании пищи. Это может быть связано с неправильным смыканием челюстей или аномалиями в строении зубочелюстной системы.

2. Проблемы с речью. Часто родители отмечают, что ребенок испытывает трудности в произнесении определенных звуков или слов. Это может быть связано с недостаточной подвижностью мягкого неба или аномалиями в строении губ и языка.

3. Эстетические жалобы. Дети могут выражать недовольство своим внешним видом, особенно если дефекты приводят к заметным изменениям в форме лица. Это может вызывать у них неуверенность в себе и социальную изоляцию.

4. Боль и дискомфорт. Некоторые дети могут жаловаться на периодические боли в области челюсти, лица или ушей, что может быть связано с неправильным прикусом или воспалительными процессами.

5. Ограничения в физической активности. В некоторых случаях дети могут испытывать ограничения в играх и физической активности из-за дискомфорта или страха травмироваться.

Сбор анамнеза детей с приобретенными и врожденными дефектами челюстно-лицевой области представляет собой комплексный процесс, включающий как медицинские, так и социальные аспекты. Сбор анамнеза и жалоб следует производить не только у больного ребенка, но дополнительно получать сведения от сопровождающих лиц и родственников. В случае врожденных аномалий особое внимание уделяется наличию подобных проблем у родителей или других членов семьи, что может указывать на генетическую предрасположенность. Также важно учитывать анамнез беременности, включая возможные инфекции, токсикозы и прием медикаментов, поскольку эти факторы могут сыграть значительную роль в возникновении дефектов.

Для детей с приобретенными дефектами необходимо собрать информацию о травмах, операциях или заболеваниях, которые могли привести к изменениям в структуре челюсти и лица. Например, травмы головы или лица могут вызвать серьезные анатомические изменения, требующие дальнейшего вмешательства. Важно также оценить общее развитие ребенка, включая физическое, эмоциональное и социальное развитие. Наличие задержек в развитии может указывать на более серьезные проблемы и потребовать дополнительного внимания.

Социальная адаптация ребенка является еще одним важным аспектом анамнеза. Необходимо выяснить, как он справляется со своим состоянием в социальной среде: есть ли у него друзья, как он общается со сверстниками и испытывает ли трудности в школе. Эти факторы могут существенно влиять на психоэмоциональное состояние ребенка и его качество жизни.

Кроме того, информация о ранее проведенных хирургических вмешательствах или ортодонтическом лечении имеет значение для планирования дальнейшего лечения. Тщательный сбор жалоб и анамнеза является важным этапом диагностики и разработки индивидуализированного подхода к каждому пациенту с учетом его уникальных потребностей и обстоятельств. Это позволяет врачам не только более точно оценить текущее состояние здоровья ребенка, но и выработать оптимальную стратегию лечения для достижения наилучших результатов.

2.2 Физикальное обследование

При обследовании детей нужно соблюдать принцип максимальной информативности при минимальной инвазивности. Всем детям с дефектами ЧЛО необходимо проводить физикальное обследование для уточнения диагноза и определения тактики лечения, включающее:

1. оценка общего состояния пациента;

2. осмотр ЧЛО и полости рта;

3. пальпацию ЧЛО.

• Рекомендуется при физикальном обследовании пациентов с приобретёнными дефектами и деформациями челюстно-лицевой локализации проведение общеклинического осмотра (цвет кожного покрова, слизистых, роговиц; частота сердечных сокращений; показатели артериального давления; частота дыхательных движений; пальпация живота и т.п.) пациентов с приобретёнными дефектами и деформациями челюстно-лицевой локализации для уточнения диагноза и определения тактики лечения.

Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарии: Соматический статус у пациентов с приобретёнными дефектами и деформациями челюстно-лицевой локализации должен характеризоваться удовлетворительным общим состоянием, отсутствовать жалобы. Общее состояние пациентов не должно быть нарушено, температуры тела должна быть в пределах физиологической нормы.

• Рекомендуется проведение внешнего осмотра пациентов с приобретёнными дефектами и деформациями челюстно-лицевой локализации с целью уточнения диагноза и определения тактики лечения [12; 18].

Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 4).

Комментарии: При внешнем осмотре пациентов с приобретёнными дефектами и деформациями челюстно-лицевой локализации выявляется нарушение конфигурации лица за счёт наличия послеоперационного (или посттравматического) дефекта, локализующегося в зоне костных структур нижней (верхней) челюсти, скуловых костей и дуг, костей носа, околочелюстных мягких тканей, слизистой оболочки и тканей полости рта. Кожа должна быть физиологической окраски, собираться в складку. Возможно наличие рубцовых изменений у пациентов после выполненных ранее оперативных вмешательств или травм. При пальпации регионарные лимфатические узлы не увеличены. У пациентов с онкологическим генезом дефектов челюстно-лицевой локализации, ранее оперированных, возможно наличие нескольких пальпируемых лимфатических узлов, безболезненных при пальпации, без признаков абсцедирования и метастазирования. Могут отмечаться признаки рубцовой контрактуры жевательных мышц при локализации дефекта челюсти или околочелюстных мягких тканей в области жевательных мышц. Приём пищи, глотание могут быть затруднены. 

• Рекомендуется проведение пальпации органов и тканей челюстно-лицевой локализации, пальпация органов полости рта с осмотром органов полости рта пациентам с приобретёнными дефектами и деформациями челюстно-лицевой локализации с целью уточнения диагноза и тактики лечения [12; 219].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарии: При проведении пальпации у пациентов с приобретёнными дефектами и деформациями челюстно-лицевой локализации в зоне локализации дефекта костных структур или околочелюстных мягких тканей и/или слизистой оболочки обращают внимание на наличие сообщения полости рта с полостью верхнечелюстной пазухи, на локализацию, степень смещаемости (возможность перемещения в ортотопическое положение) сохранившихся культей нижней челюсти, на объём открывания рта, на возможность смыкания губ, век [59;72;76].

• Рекомендуется определение степени открывания рта и ограничения подвижности нижней челюсти у пациентов с приобретёнными дефектами и деформациями челюстно-лицевой локализации с целью уточнения диагноза и тактики лечения [12; 18; 219].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарии: При осмотре пациентов с приобретёнными дефектами и деформациями челюстно-лицевой локализации ограничение открывание рта может быть обусловлено локализацией дефекта тканей в области жевательных мышц, что приводит к их рубцовой контрактуре.

• Рекомендуется проведение перкуссии при патологии полости рта, включая черепно-челюстно-лицевой области, пациентам с приобретёнными дефектами и деформациями челюстно-лицевой локализации с целью уточнения диагноза, определения тактики лечения и показаний для приема (осмотра, консультации) врачом-стоматологом-терапевтом первичного [16; 43; 220].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарии: При осмотре пациентов с приобретёнными дефектами и деформациями челюстно-лицевой локализации перкуссия зубов должна быть безболезненна. Полость рта должна быть санирована перед выполнением оперативного вмешательства в плановом порядке.

• Рекомендуется определение степени патологической подвижности зубов у пациентов с приобретёнными дефектами и деформациями челюстно-лицевой локализации с целью уточнения диагноза и тактики лечения и показаний для консультации врачом-стоматологом-хирургом [12; 18; 219].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарии: При осмотре пациента с приобретёнными дефектами и деформациями челюстно-лицевой локализации не должно выявляться наличие патологической подвижности зубов. Полость рта должна быть санирована перед выполнением оперативного вмешательства в плановом порядке.

• Рекомендуется определить снижение или отсутствие чувствительности кожи нижней губы и подбородка или верхней губы и подглазничной области на стороне дефекта костных структур и/или околочелюстных мягких тканей у пациентов с приобретёнными дефектами и деформациями челюстно-лицевой локализации [16; 43; 220].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарии: Симптом гипостезии участков кожи, слизистой оболочки и/или околочелюстных мягких тканей, обусловлен механическим нарушением целостности нерва, проходящего через участок челюстной кости в зоне дефекта, иннервирующего соответствующий участок околочелюстных мягких тканей и/или слизистой оболочки.

• Рекомендуется проведение приема (осмотра, консультации) врача-терапевта первичного, в случае наличия у пациента с приобретёнными дефектами и деформациями челюстно-лицевой локализации сопутствующей патологии с целью диагностики и определения тактики лечения [12; 18].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарии: врач-терапевт оценивает общесоматический статус больного, уточняет диагноз сопутствующих заболеваний, определяет показания к проведению дополнительных методов исследований (ЭхоКГ, суточное мониторирование артериального давления (АД-мониторирование), УЗИ внутренних органов т.д.).

• Рекомендуется выполнение приема (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичного для уточнения диагноза при наличии у пациента с приобретёнными дефектами и деформациями челюстно-лицевой локализации глазодвигательных нарушений, эно- или экзофтальма, гипофтальма, анизокории, диплопии, изменении остроты зрения и других проявлений патологии органа зрения [209; 222; 234; 250].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)

Комментарии: Врач-офтальмолог выполняет биомикрофотографию глазного дна с использованием фундус-камеры, биомикроскопию глазного дна, выявляет признаки атрофии зрительного нерва и отёка диска зрительного нерва, зрительные нарушения, которые могут свидетельствовать о развитии внутричерепной патологии.

• Рекомендуется проведение приема (осмотр, консультация) врача-невролога первичного (по показаниям – врача-нейрохирурга) для уточнения диагноза пациентам с приобретенными дефектами и деформациями челюстно-лицевой локализации (при наличии в анамнезе изменения чувствительности в челюстно-лицевой локализации, изменение тонуса жевательной и мимической мускулатуры, головной боли, головокружения, потери сознания, потери памяти) на этапе постановки диагноза [209; 222; 234; 250].  

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)

Комментарии: врач-невролог оценивает неврологический статус, определяет показания к проведению дообследования при подозрении на осложнения. При развитии невропатии ветвей тройничного нерва проводит осмотр, рекомендует дообследование, уточняет диагноз и назначает лечение.

• Рекомендуется проведение приема (осмотра, консультации) врача-оториноларинголога первичного у пациентов с приобретёнными дефектами и деформациями челюстно-лицевой локализации для уточнения диагноза при наличии у пациента с приобретёнными дефектами и деформациями челюстно-лицевой локализации признаков повреждения и/или патологических изменений ЛОР-органов [209; 222; 234; 250].  

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)

Комментарии: врач-оториноларинголог оценивает состояние ЛОР-органов, уточняет диагноз, корректирует комплексное лечение, составляет план мероприятий для предупреждения развития осложнений со стороны ЛОР-органов во время и после выполнения оперативного вмешательства по поводу приобретённых дефектов и деформаций челюстно-лицевой локализации. Особое внимание следует обращать на пациентов в послеоперационном периоде в том случае, если проводится продлённая интубация через носовой ход до 3-5 суток, и/или установлен назогастральный зонд в связи с имеющимися рисками развития гнойно-воспалительных осложнений в околоносовых пазухах и «восходящих» внутричерепных осложнений.

• Рекомендуется осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный всем пациентам с приобретёнными дефектами и деформациями костей лицевого черепа перед выполнением анестезиологического пособия с применением комбинированного эндотрахеального наркоза или сочетанной анестезии перед проведением оперативного вмешательства с целью определения возможных противопоказания к его выполнению.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)

Комментарии: выбор методики анестезии определяется общим состоянием больного и объёмом запланированного хирургического вмешательства по поводу приобретённых дефектов и деформаций челюстно-лицевой локализации. Реконструктивные операции в области головы и шеи зачастую сопряжены с выраженной кровопотерей и предполагают интраоперационную гемотрансфузию.

2.3 Лабораторные исследования

• Рекомендуется выполнение комплекса предоперационного исследования: общего (клинического) анализа крови развёрнутого, общего (клинического) анализа мочи, исследование уровня общего белка в крови, уровня альбумина в крови, уровня ферритина в крови, уровня трансферрина сыворотки крови, определение соотношения белковых фракций методом электрофореза по показаниям, исследование уровня мочевины в крови, исследование уровня креатинина в крови, исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня глюкозы в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови для проведения планового оперативного вмешательства у пациентов с приобретёнными дефектами и деформациями челюстно-лицевой локализации с целью уточнения диагноза и тактики лечения перед выполнением оперативного вмешательства по согласованию с анестезиологом.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарии: всем пациентам с дефектами и деформациями челюстно-лицевой локализации необходимо проводить: 1) общий (клинический) анализ крови развернутый; 2) определение основных групп по системе AB0, определение антигена D системы Резус (резус-фактор); 3) анализ крови биохимический общетерапевтический с определением активности аланинаминотрансферазы и аспартатаминотрансферазы в крови, исследование уровня глюкозы в крови, определение антигена (HbcAg) вируса гепатита В (Hepatitis B virus) в крови, определение антител к поверхностному антигену (HBsAg) вируса гепатита В (Hepatitis B virus) в крови, определение антигена вируса гепатита С (Hepatitis C virus) в крови, определение антител к вирусу гепатита С (Hepatitis C virus) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови с целью оценки общего состояния; 4) коагулограмму (ориентировочное исследование системы гемостаза) (активированное частичное тромбопластиновое время, исследование уровня фибриногена в крови, агрегации и адгезии тромбоцитов, определение международного нормализованного отношения (МНО), концентрации D-димера, активности антитромбина-III в крови для лабораторного контроля за терапией лекарственными препаратами; 5) исследование уровня общего белка, альбумина в крови,  трансферрина, C-реактивного белка в сыворотке крови; 4) общий (клинический) анализ мочи, исследование уровня мочевины в моче. Исследования проводятся в рамках предоперационной подготовки пациента по итогам приема (осмотра, консультации) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичного перед выполнением оперативного вмешательства и на этапе стационарного лечения в послеоперационном периоде для оценки динамики и/или коррекции лечения.

2.4 Инструментальные исследования

• Рекомендуется проведение ортопантомографии челюстей пациентам с приобретёнными дефектами и деформациями челюстно-лицевой области в предоперационном периоде с целью первичной скрининговой оценки характеристик (локализации и протяжённости) дефекта нижней челюсти, а также для планирования предстоящей операции и ортодонтической реабилитации, в послеоперационном периоде с целью ранней оценки результатов хирургического лечении [8; 12; 29].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарии: проведение ортопантомографии челюстей пациентам с приобретёнными дефектами и деформациями челюстно-лицевой локализации в предоперационном периоде выполняется при отсутствии технической возможности проведения компьютерной томографии (КТ) лицевого отдела черепа.

• Рекомендуется пациентам с приобретенными дефектами и деформациями челюстно-лицевой локализации проведение компьютерной томографии лицевого отдела черепа с внутривенным болюсным контрастированием, мультипланарной и трехмерной реконструкцией с целью уточнения характера и уровня распространения патологического процесса в костных структурах челюсти и планирования границ резекции тканей при выполнении одномоментно онкологического и реконструктивного оперативного вмешательства; для уточнения размеров, протяжённости и конфигурации дефекта костных структур челюсти при выполнении вторичной пластики. По показаниям на основании полученных результатов изготавливают стереолитографические модели и резекционные шаблоны, которые используют на предоперационном этапе и интраоперационно для выполнения прецизионной резекции и точной реконструкции челюстно-лицевого скелета, а также при планировании в дальнейшем дентальной имплантации [7;8;12;13;15;32;72;88;94].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарии: в комплексном обследовании для более точной диагностики применяют компьютерную томографию лицевого отдела черепа с внутривенным болюсным контрастированием, мультипланарной и трехмерной реконструкцией, позволяющую установить и определить изменения в костной ткани. Данный метод исследования позволяет получить чёткое изображение кортикального слоя, оценить состояние окружающих мягких тканей, определить наличие, детально визуализировать. Протокол проведения КТ-исследования следует согласовывать с специалистами по лучевой диагностике, IT-технологиям, инженерами отделений лучевой диагностики, совместно с ними разрабатывать специальные протоколы проведения КТ-исследования, оценивать результаты проведённого исследования и выполнять планирование и моделирование оперативного вмешательства с использованием виртуальной трёхмерной модели головы [7;8;12;13;15;23;32;72;88;94].

• Рекомендуется  при планировании выполнения микрохирургической реконструкции с использованием свободных лоскутов выполнение компьютерной томографии нижней конечности с внутривенным болюсным контрастированием донорской области с контрастным усилением для исключения анатомических особенностей или патологий, повышающих риск забора свободного лоскута или делающих его невозможным, и для осуществления моделирования свободного лоскута [2; 114]. Изготовленные с помощью аддитивных технологий стереолитографические модели и операционные шаблоны применяют при заборе и моделировании костного или мягкотанно-костного трансплантата по форме утраченного сегмента челюсти и/или изготовления имплантатов, при планировании в дальнейшем внутрикостной дентальной имплантации [7;8; 12;13;15;23;29;40;67;72;87;89;90;94].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4).

Комментарии: в предоперационном периоде у пациентов с дефектами и деформациями костей лицевого черепа при наличии показания и технической возможности выполнения показано применение аддитивных технологий, при этом совместно с врачом-рентгенологом, специалистом по лучевой диагностике и  IT-технологиям уточняют размеры, локализацию и конфигурацию дефекта по изображениям КЛКТ-исследования или МСКТ-исследования донорской и реципиентной зоны, определяют истинные размеры костного дефекта, рассчитывают параметры оптимального трансплантата, планируют и выполняют «виртуальное» оперативное вмешательство, в ходе которого моделируют костный трансплантат по форме утраченного сегмента челюсти, позиционируют его  в зоне дефекта для восстановления анатомической целостности костей лицевого черепа. При выполнении оперативного вмешательства у пациентов с онкологической патологией планируют одномоментное первичное возмещение дефекта челюстно-лицевой локализации с помощью васкуляризированных трансплантатов. При этом первоначально оценивают уровень распространения патологического опухолевого процесса и планируют границы резекции патологически изменённых тканей. Далее на основании данных КТ в специальной компьютерной среде (Amira 5.4.5, «Visage Imaging», Германия) проводят виртуальное планирование реконструктивного этапа операции по изложенному выше протоколу. Затем результаты выполненного на спиральном компьютерном томографе исследования преобразовывают в набор из 100-150 томограмм с шагом 0,1-0,8 мм, которые вводят в персональный IBM-совместимый компьютер в формате DICOM. Далее с помощью пакета 3Dview серию томограмм преобразовывают в трёхмерную компьютерную модель в STL формате, который является общепринятым для программного обеспечения установок стереолитографии для изготовления прототипированных моделей трансплантата, челюсти и шаблонов для интраоперационного моделирования. Протокол проведения КТ -исследования следует согласовывать с специалистами по лучевой диагностике, IT-технологиям, инженерами отделений лучевой диагностики, совместно с ними разрабатывать специальные протоколы проведения КТ-исследования, оценивать результаты проведённого исследования и выполнять планирование и моделирование оперативного вмешательства с использованием виртуальной трёхмерной модели головы [12,23;29;40;67;72;87;89;90;94].

• Рекомендуется всем пациентам в предоперационном периоде регистрация электрокардиограммы (ЭКГ) [16;22;35;101].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарии: проведение в предоперационном периоде исследования сердечно-сосудистой системы является обязательным в рамках предоперационной подготовки.

• Рекомендуется проведение прицельной рентгенографии органов грудной клетки у пациентов с приобретёнными дефектами и деформациями челюстно-лицевой области для определения наличия структурных или других изменений в лёгких, а также других органах грудной клетки и кровеносных сосудах, с целью предотвращения интра- и послеоперационных осложнений [71;82;101].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)

Комментарии: прицельная рентгенография органов грудной клетки позволяет диагностировать патологические изменения скелета, лёгочной ткани, состояние плевральной полости, оценить размеры и форму тени сердца и прилегающих сосудов.

• Рекомендуется проведение дуплексного сканирование экстракраниальных отделов брахиоцефальных артерий с оценкой диаметра и кровотока для выбора в качестве реципиентных при наложении сосудистых анастомозов у пациентов с приобретёнными дефектами и деформациями челюстно-лицевой области с целью определения их состоятельности. При наличии показания и технической возможности выполнения рекомендуется проведение лазерной допплеровской флоуметрии сосудов в зоне наложения сосудистых анастомозов для раннего и объективного выявления признаков тромбирования сосудистой ножки перемещённого реваскуляризированного трансплантата (по показаниям) [71;74;77;82].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)

Комментарии: изучают скорость кровотока в сосудах, их диаметр, степень возможного сужения вследствие атеросклеротических поражений. Несмотря на то, что, по-прежнему, «золотым стандартом» при исследовании артерий голени является ангиография артерий нижней конечности прямая, что широко применяется в ведущих лечебных учреждениях РФ,  по показаниям целесообразно использовать новые методы [5;7;12;13;15;23;28;29;31;46;76;94]. В рекомендациях врачей-сердечно-сосудистых хирургов для предоперационной оценки артерий нижних конечностей с целью определения возможности свободного переноса малоберцовой кости мультидетекторная компьютерная томографическая коронарная ангиография является предпочтительным и самым объективным методом исследования при следующих трёх состояниях: ненормальная пульсация педали, значительная предшествующая травма голени и подозрение на сосудистые заболевания. Эффективность проведения данного исследования показана при планировании хирургического вмешательства большинством врачей-детских хирургов [2;3;38;114;104;101].

• Рекомендуется проведение по показаниям ультразвуковой допплерографии артерий нижних конечностей, по показаниям – компьютерно-томографической ангиографии сосудов нижних конечностей, магнитно-резонансной ангиографии области дефекта и донорской зоны пациентам с приобретёнными дефектами и деформациями челюстно-лицевой области с целью оценки состоятельности сосудов и возможности их участия в создании анастомозов в реципиентной зоне [17;44; 71;74;77;82;100].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарии: особое внимание уделяется атеросклеротическому поражению сосудов и врождённым аномалиям развития сосудистой системы. В рекомендациях врачей-сердечно-сосудистых хирургов для предоперационной оценки артерий нижних конечностей с целью определения возможности свободного переноса малоберцовой кости с помощью мультидетекторная компьютерная томографическая коронарная ангиография является предпочтительным и самым объективным методом  исследования при следующих трёх состояниях: ненормальная пульсация педали, значительная предшествующая травма голени и подозрение на сосудистые заболевания [17;44;100] и эффективность проведения данного исследования показана при планировании хирургического вмешательства.

2.5 Иные исследования

• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога-ортопеда первичный пациентов с приобретёнными дефектами и деформациями челюстно-лицевой локализации перед оперативным вмешательством с целью определения необходимости и тактики зубо-челюстной реабилитации.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4).

Комментарии: совместная консультация необходима для планирования ортопедической конструкции и позиции дентальных имплантатов. В сложных клинических ситуациях может потребоваться изготовление стереолитографических моделей (реконструкция костей черепа и лицевого скелета с использованием стереолитографии).

• Рекомендуется проведение микробиологического (культурального) исследования смывов из околоносовых полостей на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы при поступлении, до операции, при вероятности развития гнойно-воспалительных осложнений в области послеоперационной раны для определения исходного видового состава микробиоты, биоптата (биоматериала) тканей из раны интраоперационно и отделяемого из раны в динамике в послеоперационном периоде для определения видового состава микробиоты (аэробных и факультативно-анаэробных микроорганизмов) в динамике с определением чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам у всех пациентов с приобретёнными дефектами и деформациями челюстно-лицевой локализации с целью составления протокола проведения эмпирической антибиотикопрофилактики (АБП) и целенаправленной антибактериальной терапии (АБТ) и её коррекции при развитии осложнений.

Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарии: особенно важны результаты микробиологического исследования при выполнении повторных оперативных вмешательств и у онкологических пациентов, которым проводилось комплексное противоопухолевое лечение, а также в случаях развития осложнений в послеоперационном периоде для объективной оценки динамики лечения пациентов. При необходимости возможен забор биоматериала из раны интраоперационно для изучения микробиоты и её чувствительности к антибактериальным препаратам системного действия и антисептикам (антисептики и дезинфицирующие средства) в виде биоптата с целью контроля проводимой АБП или при необходимости назначения и коррекции антибактериальной терапии в динамике [16; 22;48;77;80;102].

• Рекомендуется проведение патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала с применением иммуногистохимических методов из области операционной раны в околочелюстных мягких тканях и/или полости рта у всех пациентов с приобретенными дефектами и деформациями челюстно-лицевой локализации с онкологическим генезом возникновения дефекта для исключения рецидива онкологического процесса.

Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 4).

Комментарии: проведение морфологического исследования тканей (биоптата), полученных при оперативном вмешательстве обязательно для уточнения диагноза и дифференциальной диагностики с другими неспецифическими, специфическими воспалительными заболеваниями, новообразованиями челюстно-лицевой локализации.

3. Лечение

3.1 Составление плана лечения, включающего ортодонтическую реабилитацию. Подготовка к выполнению микрохирургической реконструкции или изготовление индивидуальных протезов.

Необходимость восстановления анатомической целостности нижней челюсти и ее функциональной полноценности у детей в большинстве случаев не вызывает сомнений, однако выбор метода реконструкции остается дискутабельным вопросом.

• Рекомендовано определять объем дефекта челюстно-лицевой области на предоперационном этапе и исходя из возраста пациента, объема и локализации дефекта планировать оптимальный вариант реконструкции [1; 2; 3; 4; 5; 6; 7; 8; 9].

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств 4).

Комментарии: В настоящее время реконструкция нижней челюсти у детей остается сложным вопросом несмотря на постоянное совершенствование хирургических техник, методик планирования и реабилитации. Золотым стандартом реконструкции нижней челюсти у взрослых является микрохирургическая реконструкция с использованием свободных лоскутов, однако этот метод, как и реконструкция статичными протезами, не всегда оптимален в педиатрической практике в связи с продолжающимся ростом ребенка. Использование 3D-моделирования позволяет достичь более точных результатов реконструкции, что делает необходимым его использование при реконструктивных операциях на челюстно-лицевой системе у детей.

Для детей младшего возраста оптимальным методом реконструкции представляется использование индивидуальных «растущих» протезов; для пациентов более старшего возраста (с 12 лет), помимо классической «взрослой» микрохирургической реконструкции, могут быть предложены варианты комбинированной реконструкции с использованием индивидуальных эндопротезов с искусственным суставом и пластикой свободным малоберцовым лоскутом. Согласно данным литературы, вышеуказанный метод применяется во взрослой практике, однако опыт его использования ограничен.

• Рекомендовано на этапе планирования лечения учитывать возможность послеоперационной реабилитации, включая внутрикостную зубную имплантацию.

Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 4).

Комментарии: Для достижения оптимального результата и возможности финальной реабилитации пациента, включая постоянное зубное протезирование, необходимо еще на этапе планирования учитывать дальнейшие возможности по ортодонтическому протезированию. В первую очередь необходимо оценить площадь сечения потенциального костного лоскута при микрохирургической реконструкции, и при его недостаточном объеме (с учетом возможного деградации без физиологической нагрузки) рассмотреть альтернативные варианты реконструкции.

• Рекомендовано использовать у пациентов с дефектами и деформациями челюстно-лицевой локализации для фиксирования костных фрагментов и, при наличии, фрагментов свободного лоскута индивидуальные металлоконструкции и суставные ямки, что значительно снижает погрешность при восстановлении челюстно-лицевого скелета [1; 2; 3; 4; 5; 6].

Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 4).

Комментарии: При полном нарушении целостности костных структур челюстно-лицевой области восстановление исходных контуров может быть затруднительным, особенно при отсутствии операционных шаблонах и малом операционном поле. Добиться правильной репозиции костных фрагментов позволяет использование для фиксации костных фрагментов индивидуальных металлоконструкций, имеющих определенные маркеры положения на костных структурах.

3.2 Хирургическое лечение, включая корректирующие хирургические вмешательства

Показания к проведению хирургического лечения костных дефектов челюстно-лицевой области у детей могут быть определены на основании клинических, радиологических и функциональных данных. Основные показания включают:

- Наличие значительных костных дефектов: Хирургическое вмешательство показано при выраженных костных дефектах, которые могут возникать в результате травм, инфекционных процессов (например, остеомиелита), опухолевых заболеваний или врожденных аномалий.

- Функциональные нарушения: При наличии нарушений функции жевания, речи или дыхания, обусловленных костными деформациями или недостаточностью костной ткани, показано хирургическое восстановление анатомической структуры.

- Эстетические показания: В случаях, когда костные дефекты приводят к выраженным эстетическим нарушениям (асимметрия лица, деформация челюстей), хирургическое лечение может быть показано для улучшения внешнего вида и психоэмоционального состояния пациента.

- Неэффективность консервативной терапии: При отсутствии положительной динамики от консервативного лечения (ортодонтического, физиотерапевтического и др.) в течение установленного времени, целесообразно рассмотреть возможность хирургического вмешательства.

- Подготовка к ортодонтическому лечению: В случаях, когда для успешного проведения ортодонтической коррекции требуется предварительное восстановление костной ткани (например, при наличии недостатка альвеолярной кости), хирургическое лечение становится необходимым этапом.

- Профилактика осложнений: Хирургическое вмешательство может быть показано для предотвращения прогрессирования патологического процесса или возникновения осложнений, таких как вторичные инфекции или деформации.

Каждый случай требует индивидуального подхода с учетом возраста пациента, общего состояния здоровья и специфики клинической ситуации. Решение о необходимости хирургического вмешательства должно приниматься мультидисциплинарной командой специалистов с учетом всех вышеуказанных факторов.

• Рекомендуется использовать методику пластики местными тканями у пациентов с дефектами и деформациями челюстно-лицевой локализации [7,15,35,46; 250; 255; 258].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарии: При выборе способа проведения кожной пластики в первую очередь должна быть рассмотрена возможность выполнения пластики местными тканями за счёт смещения кожи, которая окружает дефект. Все пластические операции основаны на биологическом свойстве тканей, отделённых от материнской почвы, но связанных с ней питающей ножкой, приживать на новом месте. Для приживления тканей на месте замещённого ими дефекта первостепенное значение имеет приток крови и достаточный отток крови и лимфы. Хорошее кровоснабжение, быстрое восстановление иннервации и заживление первичным натяжением способны предупредить развитие атрофических процессов в пересаженных тканях. Восстановлению функций органов, сформированных из пересаженного лоскута, способствует нагрузка.

• Рекомендуется использовать свободный полнослойный кожный трансплантат у пациентов с дефектами и деформациями челюстно-лицевой локализации.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарии: Самым частым показанием для свободной пересадки кожи является наличие обширной гранулирующей поверхности (5 см² и более). Оптимальным методом аутодермопластики следует считать пересадку изолированного кожного лоскута. В зависимости от толщины срезанного слоя кожи для пересадки различают полнослойные (полные) и расщеплённые лоскуты. Полнослойный кожный лоскут представляет собой собственно кожу. Толщина его позволяет осуществить пересадку только на хорошо васкуляризированную рану и при отсутствии опасности инфицирования. Пересадка полнослойного лоскута возможна на небольшие по размеру раны и используется при операциях на лице или для закрытия дефектов ладонной поверхности кисти и пальцев. Преимуществом полнослойного кожного лоскута является неподверженность его вторичной ретракции (сморщиванию) и аутолизу.

• Рекомендуется использовать свободный расщепленный кожный трансплантат у пациентов с дефектами и деформациями челюстно-лицевой локализации [7,15,35,46; 250; 255; 258].  

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарии: Расщеплённый кожный лоскут состоит из эпидермиса и части собственно кожи. Одним из преимуществ расщеплённого кожного лоскута можно назвать возможность покрытия чрезвычайно обширных дефектов кожи за счёт «сетчатой» аутодермопластики, когда взятый лоскут перфорируют специальным аппаратом с нанесением сквозных отверстий в шахматном порядке. Это позволяет увеличить площадь его поверхности при растягивании в 3-6 раз. Другим преимуществом является отсутствие необходимости ушивания донорской раны. Особенностью расщеплённого кожного лоскута является его тенденция к первичному сморщиванию за счёт сокращения коллагеновых волокон и чем трансплантат тоньше, тем эта способность сильнее выражена.

• Рекомендуется использовать свободный расщеплённый (по Тиршу) кожный трансплантат у пациентов с дефектами и деформациями челюстно-лицевой локализации [7,14,15,35,46; 250; 255; 258].  

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарии: Вместо небольших отдельных трансплантатов используются участки кожи с включением эпидермиса до сосочкового слоя дермы, соответствующие размерам дефекта, шириной 2-3 см и длиной 4-5 см. Наиболее распространёнными донорскими участками для формирования свободного кожного трансплантата, используемого для устранения дефектов в области головы и шеи, в зависимости от размеров последнего, являются: заушная область, передняя или внутренняя поверхность бедра, внутренняя поверхность плеча. Трансплантат фиксируют в области раневой поверхности 7-10 суток.

• Рекомендуется выполнение устранения рубцовой деформации челюстно-лицевой области и шеи ротационным лоскутом на сосудистой ножке у пациентов с дефектами и деформациями челюстно-лицевой локализации [ 250; 255; 258].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарии: Вид лоскута и способ его перемещения избирается в зависимости от площади, формы, объёма дефекта, его кровоснабжения. При дефектах кожных лоскутов, образовавшихся после хирургических вмешательств, травм, опухолевидных процессов, а также врождённом отсутствии органа применяют кожный, кожно-подкожный лоскут на одной или на двух ножках с их ротацией.

• Рекомендуется использовать методику экспандерной дермотензии у пациентов с дефектами и деформациям челюстно-лицевой области [250; 255; 258].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарии: устранения мягкотканных рубцовых деформаций и восстановления кожного покрова пластикой растянутой кожей из соседней (близлежащей) области.

• Рекомендуется использовать для экспандерной пластики специальные силиконовые баллоны (экспандеры стерильные) различной формы, размера и объёма с внешним или встроенным приёмным портом для введения физиологического раствора. При экспандерной пластике выделяют два периода. Первый период – это имплантация (введение) экспандера стерильного, а в ряде случаев экспандеров на границе деформации и неповреждённого кожного покрова и последующая «раскачка» экспандера/экспандеров для растяжения и роста кожи. Второй период – это извлечение экспандера/экспандеров, иссечение зоны деформации и закрытие раневого дефекта растянутой кожей [35; 96; 250; 255; 258]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарии: В настоящее время у пациентов с дефектами и деформациями лицевого черепа разрабатываются хирургические доступы к органам без больших разрезов на лице, либо в пределах «скрытых» областей (волосистая часть» головы, заушная область).

Устранение дефектов челюстно-лицевой локализации при помощи реваскуляризированных лоскутов с использованием микрохирургической техники необходимо выполнять в стационарах, оборудованных хирургическим микроскопом и необходимым хирургическим инструментарием, технологически оснащенной палатой интенсивной терапии.

Операции выполняются врачами-челюстно-лицевыми хирургами, владеющими микрохирургической техникой и техническими особенностями проведения челюстно-лицевых операций. Известно, что в настоящее время возможно устранение дефекта нижней или верхней челюсти любой протяжённости и локализации (тотальные, субтотальные, сочетающиеся с изъяном околочелюстных мягких тканей и/или слизистой оболочки полости рта). В арсенале челюстно-лицевого хирурга имеется широкий спектр костных и мягкотканных васкуляризированных аутотрансплантатов: реваскуляризированные (рёберный, лопаточный, малоберцовый, гребень подвздошной кости, лучевой); васкуляризированные, перемещаемые на ножке (ТДЛ, БГМ) [7;8;12;13;29;30;56;59;60;61;62;63;67;68;94].

Типичный алгоритм выбора васкуляризированного трансплантата  учитывает: 1) локализацию дефекта нижней челюсти (по классификации, например, Boyd J.B., 1991, или другой функциональной классификации); 2) протяжённость дефекта нижней челюсти; 3) наличие и объём изъяна околочелюстных мягких тканей и слизистой оболочки полости рта; 4) особенности сосудистой системы реципиентной зоны; 5) варианты строения сосудистой системы донорской зоны; 6) особенности кровоснабжения каждого костного трансплантата. При планировании реконструкции нижней или верхней челюсти и функциональной реабилитации больных необходим «командный» подход к лечению, при котором с самого первого визита пациента к врачу соблюдается принцип «обратного» планирования  «от  конечного  результата лечения, обязательно выполнение «виртуального оперативного вмешательства» и «виртуального зубного протезирования». Необходимо учитывать наличие: 1) аномалии сосудов как в донорской, так и в реципиентной зонах; 2) сопутствующей общесоматической патологии у пациента [8;28;29;88].

• Рекомендуется использовать малоберцовую кость у пациентов с приобретёнными дефектами челюстно-лицевой локализации категорий I, III и V [29; 250; 255; 258].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарии: использование аутотрансплантата из малоберцовой у пациентов с приобретёнными дефектами челюстно-лицевой локализации категорий I, III и V является методом выбора [13;22;28;29;54].

• Рекомендуется использовать подвздошный гребень, ребро у пациентов с изолированными приобретёнными дефектами челюстно-лицевой области категории III либо IV благодаря соответствию кривизны аутотрансплантата и воссоздаваемой зоны [7, 46; 250; 255; 258].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарии: использование аутотрансплантата из гребня подвздошной кости или ребра у пациентов с изолированными приобретёнными дефектами челюстно-лицевой области категории III либо IV является методом выбора.