Глаукомы вторичные

ID:

843_1

Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:

H40.3, H40.4, H40.5, H40.8, H40.9, H42.8

Возрастная категория:

Взрослые

Год утверждения:

2024

Пересмотр не позднее:

2026

Дата размещения КР:

17.12.2024

Статус:

Действует

Статус применения:

Применяется

Статус одобрения НПС:

Да

Разработчик клинической рекомендации:

Общероссийская общественная организация "Ассоциация врачей-офтальмологов", Общероссийская общественная организация "Российское общество офтальмологов-глаукоматологов", Общероссийская общественная организация «Общество офтальмологов России»

Источник: Рубрикатор Минздрава России

Список сокращений

АГО – антиглаукомная операция

АЛТ – аланинаминотрансфераза

АСТ – аспартатаминотрансфераза

ВГ – вторичная глаукома

ВГД – внутриглазное давление

ВГЖ – внутриглазная жидкость

ВИЧ – вирус иммунодефицита человека

ГОН – глаукомная оптическая нейропатия

ДЗН – диск зрительного нерва

ИКА – ингибиторы карбоангидразы

ИФА – иммуноферментный анализ

КМО – кистозный макулярный отек

ЛИ – лазерная иридотомия/иридэктомия

ЛС – лекарственное средство

МКБ 10 – международная классификация болезней 10-го пересмотра

МНН – международное непатентованное наименование

НВГ – неоваскулярная глаукома

НРП – нейроретинальный поясок

ОКТ – оптическая когерентная томография (оптическое исследование головки зрительного нерва и слоя нервных волокон с помощью компьютерного анализатора)

ПГ – аналоги простагландинов

ПДР – пролиферативная диабетическая ретинопатия

ПЗ – поле зрения

ПЛК – панретинальная лазеркоагуляция сетчатки

ПОУГ – первичная открытоугольная глаукома

ПЭРГ – паттерн электроретинограмма

САП – стандартная автоматизированная периметрия

СНВС – слой нервных волокон сетчатки

СОЭ – скорость оседания эритроцитов

УГ – увеальная глаукома

УЗИ – ультразвуковое исследование

УПК – угол передней камеры

ФГГ – факогенная глаукома

ФГГ – флебогипертензивная глаукома

ФГДС – фиброгастродуоденоскопия

ФЭК – факоэмульсификация катаракты

ХОБЛ – хроническая обструктивная болезнь легких

ЦВС – центральная вена сетчатки

ЦВС – центральная вена сетчатки

ЦТР – толщина роговицы в центральной оптической зоне

Э/Д – отношение максимального размера экскавации к диаметру ДЗН

ЭКГ – электрокардиография

ЭХОКГ – эхокардиография сердца

HBsAg – поверхностный антиген вирусного гепатита B

HCV – вирус гепатита С

IL-1 – интерлейкин 1

ISNT (inferior, superior, nasalis, temporalis / нижний, верхний, назальный, темпоральный) – правило офтальмоскопической оценки состояния НРП при диагностике глаукомы

MD – среднее отклонение по шкале Хамфри

PSD – стандартное отклонение паттерна

Pt – показатель тонометрии при измерении ВГД контактным тонометром Маклакова, грузом массой 10 г

Pо – истинный уровень внутриглазного давления

TGF-β – трансформирующий фактор роста бета

VEGF – фактора роста эндотелия сосудов

Термины и определения

Биомикроскопия глаза – это метод прижизненного визуального исследования оптических сред и тканей глаза, основанный на создании контраста между освещенными и неосвещенными участками, проводимый при помощи щелевой лампы и дополнительных диагностических линз (в частности, для биомикроскопии глазного дна).

Внутриглазное давление – давление жидкости внутри глаза, являющееся результатом баланса между продукцией водянистой влаги, трабекулярным и увеосклеральным оттоком и давлением в эписклеральных венах, поддерживающее его форму и обеспечивающее постоянство циркулирующих питательных веществ, а также нормальную трофику внутриглазных тканей.

Глаукомная оптическая нейропатия (ГОН) – приобретенная патология зрительного нерва, характеризующаяся прогрессирующей потерей ганглиозных клеток сетчатки и их аксонов и ведущая к структурному и функциональному повреждению зрительного нерва, нарушению зрительных функций и слепоте.

Гониоскопия – это метод визуального исследования (осмотра) угла передней камеры глаза (УПК), проводимый при помощи щелевой лампы и гониолинзы (гониоскопа)

Диск зрительного нерва – место выхода аксонов ганглиозных клеток сетчатки из глазного яблока.

Нейроретинальный поясок (НРП) ‒ это область между краем диска зрительного нерва и краем экскавации, где проецируется основная масса аксонов ганглиозных клеток сетчатки

Нормальное (а), умеренно повышенное (b), высокое (с) ВГД – уровни повышения ВГД в соответствии с классификацией глаукомы.

Оптическая когерентная томография (ОКТ) ‒ это неинвазивный бесконтактный метод прижизненной визуализации, качественного и количественного анализа морфологических особенностей структур глазного дна, основанный на принципе световой интерферометрии.

Офтальмогипертензия – повышение уровня ВГД при отсутствии характерных для глаукомы изменений ДЗН, СНВС и дефектов ПЗ.

Офтальмоскопия – инструментальный метод осмотра глазного дна и его структур.

Офтальмотонометрия – метод инструментального измерения уровня ВГД, величина которого определяется анализом данных деформации глаза тонометром и оценивается в миллиметрах ртутного столба (мм рт. ст.).

Периметрия – метод исследования ПЗ.

Поле зрения – совокупность точек пространства, одновременно видимых глазом при неподвижном взоре.

Рефрактерная глаукома – форма заболевания, при которой отмечают тяжелое, упорное течение, характеризующееся устойчивостью, а часто и невосприимчивостью к стандартным способам лечения.

Скотома – дефект ПЗ, не связанный с периферическими границами.

Слой нервных волокон сетчатки – слой сетчатки, представляющий собой аксоны ганглиозных клеток сетчатки.

Стабилизированная и нестабилизированная глаукома – термины, обозначающие отсутствие или наличие отрицательной динамики в состоянии ДЗН и ПЗ пациента при повторных исследованиях. При оценке динамики глаукомного процесса принимают во внимание также уровень ВГД и его соответствие «целевому» значению.

Стандартная автоматизированная периметрия – пороговая статическая периметрия, при которой исследуют центральное ПЗ с помощью белого стимула на белом фоне.

Угол передней камеры – пространство между роговично-склеральной областью и передней поверхностью радужки.

Факодонез – «дрожание» хрусталика при движении глаза, обусловленное разрывом части волокон ресничного пояска (цинновой связки).

«Целевое» внутриглазное давление – это максимальное допустимое давление, при котором глаукома прогрессирует настолько медленно, что в течение последующих лет качество жизни, связанное со зрением, остается достаточно стабильным.

Электрофизиологические исследования – методы исследования функции зрительного нерва, сетчатой оболочки, зрительных областей в коре головного мозга.

MD, mean deviation (среднее отклонение) – периметрический индекс, который определяется при статической периметрии и представляет собой среднее различие между нормальными значениями светочувствительности сетчатки с поправкой на возраст и

PSD, pattern standard deviation (паттерн стандартного отклонения) – периметрический индекс, характеризующий выраженность очаговых дефектов поля зрения.

1. Краткая информация

1.1 Определение заболевания или состояния

Вторичные глаукомы (ВГ) – термин, объединяющий группу прогрессирующих оптиконейропатий, для которых повышение офтальмотонуса носит вторичный по отношению к основному заболеванию, характер.

ВГ являются следствием глазных травм, офтальмологических и общих заболеваний. Патогенетические механизмы глаукомного процесса зависят от особенностей течения основного заболевания, являющегося причиной формирования глаукомы. В отличие от первичной глаукомы, процесс не всегда двусторонний. В зависимости от характера блокады УПК клинически может протекать по типу открытоугольной или закрытоугольной.

ВГ включают шесть основных клинико-патогенетические форм: воспалительную, неоваскулярную, флебогипертензивную, факогенную, медикаментозно-индуцированную и посттравматическую. В зависимости от формы ВГ соответственно будут отличаться и подходы к диагностике, медикаментозному и хирургическому лечению.

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

1.1.1. Этиология и патогенез воспалительной (увеальной) глаукомы

Воспалительная или увеальная глаукома (УГ) развивается в процессе воспаления или после его окончания при кератитах, рецидивирующих эписклеритах, склеритах и увеитах.

Повышение внутриглазного давления может быть обусловлено затруднением оттока внутриглазной жидкости (ВГЖ) вследствие воздействия на трабекулярную сеть воспалительных клеток, цитокинов, пигмента радужки, кортикостероидов в составе проводимой терапии, а также закрытием угла передней камеры (УПК) гониосинехиями и/или вследствие закрытия УПК при зрачковом блоке.

Факторы, влияющие на внутриглазное давление (ВГД):

1. Снижение трабекулярного оттока:

- провоспалительное воздействие цитокинов IL-1, TGF-β на трабекулоциты;

- трабекулит (отек трабекулы, накопление фибрина и воспалительных клеток в выводных каналах);

- отложение пигмента и провоспалительных клеток в трабекуле;

- высокая вязкость ВГЖ из-за роста уровня белков;

- трабекулопатия вследствие стероидной терапии;

2. Закрытие УПК:

- блокада гониосинехиями;

- вследствие зрачкового блока;

- неоваскуляризация;

1.1.2. Этиология и патогенез неоваскулярной глаукомы

Неоваскулярная глаукома (НВГ) развивается вследствие повышения офтальмотонуса при блокаде структур угла передней камеры глаза новообразованными сосудами и фиброваскулярной мембраной.

Ишемизация сетчатки индуцирует выработку фактора роста эндотелия сосудов (VEGF), запускающего процессы неоваскуляризации в заднем отрезке глаза, а также высвобождение VEGF из непигментированного эпителия цилиарного тела, что вызывает образование новых кровеносных сосудов в переднем сегменте глаза. Гистологически новообразованные сосуды обнаруживаются на поверхности радужки и редко в ее строме. Образуются за счет отпочкования эндотелиальных клеток из капилляров, берут начало из сосудов над корнем радужки или из большого артериального круга радужки. Могут блокировать зону трабекулы, располагаясь над ней перпендикулярно, что отличает их от собственных сосудов радужки, располагающихся вдоль корня радужки. Фиброваскулярная мембрана состоит из миофибробластов и пролиферирующей гладкой мышечной ткани и может простираться на поверхность радужной оболочки и угол передней камеры. Вместе с поддерживающей фиброваскулярной мембраной сосуды блокируют трабекулу, способствуя образованию иридокорнеальных синехий со вторичным закрытием УПК.

Нозологии, сопровождающиеся развитием НВГ:

- окклюзия центральной вены сетчатки;

- пролиферативная диабетическая ретинопатия;

- глазной ишемический синдром при хронической обструкции сонной артерии;

- окклюзия центральной артерии сетчатки;

- меланомы хориоидеи, увеальная меланома и ретинобластома;

Случаи НВГ описаны при лимфоме с метастазами в цилиарном теле, анемии Фанкони, криоглобулинемии и саркоидозе.

1.1.3. Этиология и патогенез флебогипертензивной глаукомы

Флебогипертензивная глаукома (ФГГ) развивается вследствие нарушения оттока внутриглазной жидкости при повышении венозного давления в сосудах, по которым осуществляется отток крови от глазного яблока. Эпизодическое повышение давления в эписклеральных венах не снижает отток ВГЖ и не вызывает повышение офтальмотонуса. Однако при хронически повышенном эписклеральном венозном давлении возможно ухудшение оттока с развитием офтальмогипертензии и оптической нейропатии по глаукомному типу.

Нозологии, сопровождающиеся развитием ФГГ:

Венозная компрессия/обструкция:

- эндокринная офтальмопатия;

- синдром верхней полой вены;

- ретробульбарные опухоли;

- тромбоз кавернозного синуса.

Артерио-венозные нарушения:

- каротидно-кавернозное соустье;

- варикозное расширение вен орбиты.

Идиопатическое расширение эписклеральных вен

Эндокринная офтальмопатия – органоспецифическое прогрессирующее поражение мягких тканей орбиты и глаза, развивающееся на фоне аутоиммунной патологии щитовидной железы. Возникает в результате инфильтрации орбитальных тканей, включая экстраокулярные мышцы, лимфоцитами, тучными и плазматическими клетками. Повышенное эписклеральное венозное давление может наблюдаться в тяжелых случаях из-за обструкции венозного оттока. Синдром верхней полой вены (кава-синдром) – симптомокомплекс, развивающийся вследствие нарушения кровообращения в системе верхней полой вены и затруднения оттока венозной крови от верхних отделов туловища. Другие состояния, связанные с обструкцией венозного оттока и повышением эписклерального венозного давления, включают локальный амилоидоз, ретробульбарные опухоли и тромбоз кавернозного синуса.

Каротидно-кавернозные соустья являются наиболее распространенной причиной ФГГ и подразделяются на травматические и спонтанные. Травматические соустья характеризуются образованием высокоскоростного сообщения между внутренней сонной артерией и окружающим венозным сплетением кавернозного синуса. Спонтанный тип чаще встречается у женщин среднего и пожилого возраста, представляя собой небольшие низкоскоростные соединения кавернозного синуса с менингеальными ветвями сонных артерий. Смешение артериальной и венозной крови снижает артериальное давление и повышает эписклеральное венозное.

Предполагаемые механизмы идиопатического расширения эписклеральных вен включают существование прямых анастомозов между артериальной и венозной системами в переднем отделе склеры, локальную венозную обструкцию в области экстрабульбарных мышц, а также семейную предрасположенность.

1.1.4. Этиология и патогенез факогенной глаукомы

К факогенным глаукомам (ФГГ) относят группу офтальмонозологий, связанных со вторичным повышениям ВГД вследствие изменения формы, положения или целостности хрусталика. Таким образом, выделяют факотопическую, факоморфическую и факолитическую глаукомы. Учитывая различия в этиологии и подходах к лечению, каждая форма будет рассмотрена отдельно.

1.1.4.1. Этиология и патогенез факотопической глаукомы

Факотопическая глаукома развивается вследствие сублюксации или дислокации хрусталика при псевдоэксфолиативном синдроме или тупой травме глаза в полость стекловидного тела или в переднюю камеру, в последнем случае протекая по типу закрытоугольной глаукомы. При более редком смещении хрусталика вперед может развиться зрачковый блок с последующим закрытием УПК. При дислокации хрусталика назад может произойти выпадение стекловидного тела, что также может привести к зрачковому блоку.

1.1.4.2. Этиология и патогенез факоморфической глаукомы

Факоморфическая глаукома развивается вследствие увеличения размеров хрусталика при оводнении и набухании хрусталиковых волокон при возрастной, травматической катаракте или лекарственной идиосинкразии. В редких случаях описан отек хрусталика, как идиосинкразическая реакция на сульфаниламиды, ингибиторы карбоангидразы, диуретики, ацетилсалициловую кислоту и пр. Экваториальная зона, регулируемая связочным аппаратом, позволяет линзе двигаться вперед и вместе с увеличением передне-заднего размера создает риск иридолентикулярного контакта, потенциального зрачкового блока и бомбажа радужки. Ключевой фактор риска – короткие гиперметропические глаза. Возникает сложная клиническая комбинация факоморфической глаукомы и ЗУГ со сложной дифференциацией этих состояний. При увеличении хрусталика есть вероятность развития зрачкового блока, а при узком УПК – острого/подострого приступа вторичной закрытоугольной глаукомы.

1.1.4.3. Этиология и патогенез факолитической глаукомы

Факолитическая глаукома развивается вследствие токсико-воспалительной реакции тканей глаза на различные компоненты хрусталика и включает три механизма, которые могут развиваться по отдельности или одновременно: факолитический, факоанафилактический (факоантигенный) и факофрагментарный.

Факолитический механизм повышения ВГД заключается в имбибиции трабекулы высокомолекулярными белками хрусталикового вещества высокого молекулярного веса и макрофагами, которые просачиваются через неповрежденную капсулу в водянистую влагу при перезрелой катаракте.

Факоанафилактический (факоантигенный) увеит – это редкий тяжелый гранулематозный увеит, который развивается после травматического или хирургического разрушения хрусталика в результате образования иммунных комплексов после сенсибилизации к белкам хрусталика и потери нормальной толерантности к этим белкам хрусталика.

Факофрагментарный механизм заключается в блокаде трабекулярного оттока корковым и/или капсульным материалом хрусталика при факоэмульсификации, проникающей травме глаза или лазерная капсулотомия.

1.1.5. Этиология и патогенез медикаментозно-индуцированной (стероидной) глаукомы

Кортикостероиды системного действия и местные кортикостероиды (S01BA) оказывают патологическое влияние на трабекулярную сеть, вызывая микроструктурные изменения трабекулы, инициируя отложение внеклеточного материала (гликозаминогликан, эластин и фибронектин) и ингибируя протеазную и фагоцитарную активность. Кроме того, культуры трабекулярной сети, обработанные дексаметазоном** в эксперименте, демонстрируют снижение уровней тканевого активатора плазминогена, стромелизина и металлопротеиназ, а также снижение метаболизма арахидоновой кислоты и фагоцитарной активности. Эти изменения приводят повышенному накоплению продуктов клеточного метаболизма в трабекулярной ткани. Конечным эффектом является снижение скорости оттока ВГЖ с развитием офтальмогипертензии.

Глюкокортикоиды связываются с несколькими рецепторами во всем организме, включая глюкокортикоидный рецептор альфа (GRalpha) и глюкокортикоидный рецептор бета (GRbeta), которые являются лиганд-активируемыми факторами транскрипции. Считается, что GRbeta играет роль в резистентности к стероидам и, как было показано, блокирует реакцию на глюкокортикоиды в клетках трабекулы, тем самым подавляя фагоцитарную активность. Это может привести к увеличению отложения материала, такого как дебрис и пигмент, в юкстаканаликулярной сети глаз с глаукомой, вызванной стероидами.

Факторы риска развития стероидной офтальмогипертензии/глаукомы:

- первичная открытоугольная глаукома

- подозрение на глаукому

- глаукома у родителей

- пожилой возраст

- системная патология соединительной ткани

- близорукость высокой степени

- сахарный диабет 1 типа

- генетическая предрасположенность к стероидной офтальмогипертензии

Примерно у одной трети пациентов, получающих топические кортикостероиды (S01BA), наблюдается повышение ВГД на 6-15 мм рт.ст., и процент таких пациентов коррелирует с длительностью стероидной терапии. На развитие и выраженность гипертензивного эффекта влияют тип и эффективность кортикостероида, частота и способ введения. Чем выше эффективность кортикостероида, тем выше риск повышения ВГД. Например, дексаметазон** и преднизолон** являются более мощными стероидами и повышают ВГД чаще, чем менее мощные стероиды, такие как фторметолон и гидрокортизон**. Повышение ВГД чаще встречается при местном применении, чем при пероральном применении, и обычно происходит в течение 1-4 недель. После прекращения стероидной терапии нормализация ВГД чаще всего проходит также в течение 1-4 недель. Субконъюнктивальные, субтеноновые и ретробульбарные инъекции кортикостероидов (S01BA) также могут вызвать повышение ВГД. Доля пациентов, у которых наблюдается офтальмогипертензия на периокулярные кортикостероиды (S01BA), значительно больше, чем на местные офтальмологические кортикостероиды (S01BA). Повышение ВГД после введения кортикостероидов (S01BA) пролонгированного действия периокулярно обычно происходит через несколько месяцев, хотя в некоторых случаях может наблюдаться в течение недели и может вернуться к исходному уровню на шестом-девятом месяце после инъекции. В случаях значительного повышения ВГД после введения периокулярных кортикостероидов (S01BA) может потребоваться иссечение депо кортикостероидов.

Примерно у половины пациентов, которым кортикостероиды системного действия (триамцинолон) были введены интравитреально, повышение ВГД развивалось в течение двух-четырех недель после инъекции. В глазах с артифакией или перенесших переднюю витрэктомию, повышение ВГД может происходить быстрее.

1.1.6. Этиология и патогенез посттравматической глаукомы

Посттравматические глаукомы представляют собой гетерогенную группу состояний, развивающихся из-за множества патофизиологических механизмов, повышающих ВГД на ранних или поздних стадиях после закрытой или проникающей травмы глаза.

Глазная травма занимает 2-6% от ежегодных госпитализаций пациентов с травмами. Риск развития глаукомы после закрытой травмы составляет около 19%, после проникающего ранения – около 3%. Порядка 60% пациентов с глазной травмой моложе 30 лет. Гендерное соотношение составляет от 3 до 14 мужчин к 1 женщине. Причины и обстоятельства травмы глаза могут широко варьироваться в зависимости от географических, социально-экономических и культурных факторов. Если в прошлом большая часть травм глаз возникала на рабочем месте или в условиях насильственных конфликтов, но в последние годы наблюдается рост глазных травм вследствие досуга и дорожно-транспортных происшествий.

1.1.6.1. Этиология и патогенез посттравматической глаукомы вследствие тупой травмы глаза в раннем периоде

Причиной закрытой травмы является непосредственное воздействие на глаз предмета большой площади и высокой кинетической энергии или воздействие взрывной волны и (или) сотрясение отдельных частей тела. Патогенез закрытой травмы сложен, многообразен и складывается из ряда этапов: альтерации тканей, нарушения нейро-сосудистой регуляции, изменения биохимических показателей в жидких средах глаза и развития общего и местного адаптационного синдрома (стресс-реакция).

Воздействие тупого предмета приводит к структурным изменениям переднего сегмента глазного яблока, сжимающегося по передне-задней оси с увеличением экваториального размера, в процессе чего происходит расширение и деформация семи кольцевых структур (по D. Campbell D., 1991):

- сфинктера зрачки – деформация/разрыв;

- корень радужки – иридодиализ;

- передний отдел цилиарного тела – разрыву между продольной и круговой мышцами цилиарного тела;

- зона прикрепления цилиарного тела к склеральной шпоре – циклодиализ;

- трабекула – разрыв передней части сети;

- волокна цинновой связки – сублюксация/ дислокация хрусталика;

- зона прикрепления сетчатки к зубчатому краю – отслойка сетчатки.

Описанные состояния могут привести к острому или хроническому повышению ВГД.

В раннем посттравматическом периоде может отмечаться незначительное снижение ВГД в результате воспалительных процессов, снижения продукции влаги и структурных нарушений в УПК с увеличением оттока ВГЖ. В ряде случаев ВГД может быть повышено вследствие блокады трабекулы эритроцитами, воспалительными клетками и продуктами клеточного распада. В таких случаях ВГД нормализуется в течение нескольких дней или недель.

Кровотечение из сосудов цилиарного тела обычно прекращается самостоятельно в результате повышения ВГД, спазма сосудов и образования тромбов. Окончательная организация сгустка происходит на 4-7 день. Неосложненные гифемы рассасываются в течение 1 недели. Важное значение имеет оценка уровня гифемы: I степень – заполнение передней камеры менее чем на одну треть, II – от одной трети до половины, III – от половины до почти полного заполнения, IV – полное заполнение передней камеры кровью. Риск развития глаукомы зависит от степени, продолжительности повышенного ВГД и повторного кровотечения. При наличии гифемы вероятность посттравматической глаукомы составляет 13% при гифеме II степени, 27% – при гифеме III степени и 52% при тотальной гифеме.

Гифема до 3 мм высотой как правило не вызывает снижения зрения и повышения офтальмотонуса. Гифемы более 3 мм могут значительно снижать зрение вследствие экранирования зрачка и приводить к значимому повышению ВГД (вплоть до острого приступа) вследствие органической блокады радужно-роговичного угла. Кроме того, гифема может экранировать зону иридодиализа. Тотальная гифема, заполняющая всю переднюю камеру, помимо снижения зрения и нарушения офтальмотонуса, может привести со временем к формированию гематокорнеа – стойкому помутнению роговицы вследствие пропитывания её стромы форменными элементами крови. Профилактики этого осложнения является важной задачей лечения, для чего может применяться как консервативное лечение (в первую очередь, ферментолизис), так и хирургическое (пункция передней камеры, аспирация крови тампонада передней камеры воздухом или вискоэластиком офтальмологическим).

Воспаление является одной из основных реакций на травму и может вызывать повышение ВГД как вследствие обструкции трабекулы воспалительными клетками и продуктами клеточного распада, так воспаления самой трабекулярной сети. Выраженность воспалительной реакции зависит от степени повреждения и варьируется от бессимптомного ирита до тяжелого увеита с с отложением преципитатов в передней камере и образование гониосинехий.

1.1.6.2. Этиология и патогенез посттравматической глаукомы вследствие тупой травмы глаза в отдаленном периоде

Развитие посттравматической глаукомы в отдаленном периоде происходит вследствие рецессии УПК, функциональной блокады трабекулы дегенерированными эритроцитами и/или продуктами гемолиза, а также дислокацией и нарушением целостности хрусталика.

Причина развития посттравматической глаукомы, связанная с рецессией УПК – возникновение микроразрывов между продольной и круговой мышечными порциями цилиарного тела, запускающих отсроченное воспаление и дегенерацию зоны оттока ВГЖ. Посттравматическая глаукома, связанная с рецессией УПК, может развиться спустя несколько лет после травмы. Считается, что глаукома развивается у 7-9% пациентов с рецессией УПК.

Призрачно-клеточная (ghost cell) глаукома, описанная D. Campbell развивается через несколько недель после травмы и вызывается из-за имбибиции трабекулы дегенерированными эритроцитами (клетки-призраки). Молодые эластичные эритроциты обычно способны проходить через трабекулярную сеть, в то время, как более жесткие стареющие эритроциты не способны пройти в шлеммов канал, что приводит к повышению ВГД. Данная форма глаукомы возникает при наличии длительно существующей гифемы/гемофтальма.

Гемолитическая глаукома развивается спустя несколько дней или недель после внутриглазного кровоизлияния вследствие функциональной блокады трабекулы заполненными гемоглобином макрофагами, свободным гемоглобином и остатками лизированных эритроцитов.

Гемосидеротическая глаукома – редкое заболевание, связанное с длительным внутриглазным кровотечением в анамнезе, приводящее к дегенерации эритроцитов и высвобождению содержащегося в них гемоглобина, что также может вызвать дегенерацию сетчатки, катаракту, изменение цвета радужки и окрашивание роговицы. Гемоглобин, высвобождаемый из лизированных эритроцитов, выводится из глаза макрофагами в виде свободного гемоглобина или продуктов его распада – глобина, билирубина и железа, которое поглощается эндотелиальными клетки трабекулярной сети. Токсичные гранулы неорганического железа накапливаются внутри клеток, вызывая гемосидероз, что сопровождаются склерозом и облитерацией межтрабекулярных пространств.

Тупая травма глазного яблока может вызвать ряд посттравматических глауком, связанные с патологией хрусталика, этиология, клиника и лечение которых описаны в подразделе 1.6.6.2.:

- разрыв волокон цинновой связки с сублюксацией и дислокацией хрусталика – факотопическая глаукома;

- разрыв капсулы и/или волокон хрусталика с гидратацией и увеличением хрусталика с последующим закрытием УПК – факоморфическая глаукома;

- разрыв капсулы хрусталика с высвобождением его частиц в полость передней камеры – факофрагментарная глаукома;

- разрыв капсулы хрусталика с развитием иммунологической реакцией на хрусталиковый белок – факоанафилактическая глаукома.

1.1.6.3. Этиология и патогенез посттравматической глаукомы вследствие открытой травмы глаза

Причиной проникающих повреждений глазного яблока может быть воздействие тупым или острым предметом. Наиболее частой причиной развития постравматической глаукомы с проникающим ранением глаза является вторичное закрытие УПК за счет периферических гониосинехий после длительного уплощения передней камеры на фоне воспалительного процесса. Другой причиной является образование задних синехий вследствие воспаления и зрачкового блока, что приводит к бомбажу радужки со вторичным закрытием УПК. Также возможно развитие описанных выше факоморфической, факофрагментарной и призрачно-клеточной глаукомы. При наличии металлического инородного тела (железо, медь) возможно развитие вторичной глаукомы вследствие токсического воздействия металлических окислов на трабекулярную сеть (сидероз, халькоз).

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния

1.1.1. Эпидемиология воспалительной (увеальной) глаукомы

Распространенность глаукомы при воспалительных заболеваниях глазного яблока колеблется от 10% до 20%. На данный фактор оказывает важное влияние длительность воспалительной патологии: частота развития глаукомы при увеите через 1 и 5 лет составляет 6% и 11% соответственно, увеличиваясь через 10 лет до 22%. Распространенность УГ коррелирует с возрастом, а также с этиологией и характером течения воспалительного процесса. Считается, что увеит реже встречается в очень молодом и пожилом возрасте, однако именно эти группы более склонны к повышению ВГД. Среди пациентов с увеитом старше 60 лет повышение офтальмотонуса может достигать 30%. Другие факторы, такие как хроническое течение увеита и поражение преимущественно переднего сегмента также способствуют повышению риска офтальмогипертензионного симптома.

1.1.2. Эпидемиология неоваскулярной глаукомы

Уровень распространенности НВГ составляет порядка 3,9%, хотя точные данные по общей заболеваемости и распространенности отсутствуют. Наиболее распространенными состояниями, связанными с НВГ, являются окклюзия центральной вены сетчатки (ЦВС), пролиферативная диабетическая ретинопатия (ПДР), и ряд других состояний, включающих глазной ишемический синдром и опухоли. Примерно 36% НВГ возникает после окклюзии ЦВС, 32% – при ПДР и 13% – после обструкции сонной артерии. Учитывая ретинальную ишемию, как ведущий этиологически компонент, НВГ больше распространена у пожилых пациентов, имеющих значительные сердечно-сосудистые факторы риска, такие как гипертония, диабет, дислипидемия и курение в анамнезе.

В отличие от окклюзии ЦВС, при которой типичная НВГ возникает в течение 3 месяцев от начала ишемической окклюзии (так называемая «100-дневная глаукома»), формирование гипоксии и ишемии при диабетической ретинопатии происходит относительно медленно. Основными факторами, вызывающими сосудистые осложнения при СД, являются хроническая гипергликемия и ишемия-реперфузия, выработка большого количества неоваскулярных факторов, дисбаланс между процессами проангиогенеза и антиангиогенеза. В условиях гипоксии и ишемии этот баланс нарушается, смещаясь к несбалансированной активации VEGF, сопровождающейся активацией, пролиферацией и миграцией эндотелиальных клеток, перицитов и иммунных клеток, что стимулирует ангиогенез и способствует образованию неоваскулярной сети и неоваскулярных мембран на глазном дне, радужке и в углу передней камеры.

1.1.3. Эпидемиология флебогипертензивной глаукомы

Повышенное эписклеральное венозное давление является важной причиной глазной гипертензии и связанной с вторичной глаукомой. Наиболее распространенными состояниями, связанными с флебогипертензивной глаукомой, являются венозная компрессия, артерио-венозные нарушения и идиопатическое расширение эписклеральных вен. Уровень распространенности данной формы глаукомы считается низким ввиду редкой встречаемости данных системных нозологий.

1.1.4. Эпидемиология факогенных глауком

Эпидемиология факогенных глауком различается в развитых и развивающихся странах. В развивающихся странах с более ограниченными ресурсами здравоохранения с высоким процентом катаракты частота факогенных глауком составляет до 2,4% на момент проявления старческой катаракты с преобладанием у женщин.

1.1.5. Эпидемиология медикаментозно-индуцированной (стероидной) глаукомы

Офтальмогипертензия описана на фоне местной, периокулярной, внутриглазной и ингаляционной терапии кортикостероидами. Примерно у трети пациентов, лечившихся местными стероидами, наблюдается повышение ВГД на 6-15 мм рт. ст., и процент пациентов со стероидной офтальмогипертензией продолжает увеличиваться по мере роста продолжительности стероидной терапии.

1.1.6. Эпидемиология посттравматической глаукомы

Распространенность глазной травмы составляет 19,8%. При стационарном лечении травматологических пациентов травма глаза фиксируется в 2-6%, наиболее распространена тупая травма. Риск развития глаукомы после тупой травмы, в частности закрытой контузии глазного яблока, составляет 19%. Соответствующий риск при проникающей травме глаза составляет около 3%.

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния

H40.3 Глаукома вторичная посттравматическая

H40.4 Глаукома вторичная вследствие воспалительного заболевания глаза

H40.5 Глаукома вторичная вследствие других болезней глаз

H40.8 Другая глаукома

H40.9 Глаукома неуточненная

H42.8 Глаукома при других болезнях, классифицированных в других рубриках

1.5 Классификация заболевания или состояния

1.5.1. Классификация воспалительной (увеальной) глаукомы

Воспалительная глаукома, как хроническая прогрессирующая оптиконейропатия, соответствует классическим классификационным признакам, характерным для первичной открытоугольной глаукомы.

По состоянию уровня ВГД УГ подразделяют на:

Таблица 1 - Классификационная схема состояния уровня ВГД при глаукоме

По характеру течения заболевания и клиническим характеристикам УГ подразделяют на:

Таблица 2 - Классификационная схема глаукомы по характеру течения болезни

При оценке динамики глаукомного процесса принимают во внимание также уровень ВГД и его соответствие «целевым» значениям.

По степени выраженности патологического процесса УГ подразделяют на:

Таблица 4 - Классификационная схема стадий глаукомы

Разделение непрерывного глаукомного процесса на 4 (четыре) стадии носит условный характер. При определении стадии принимается во внимание состояния ПЗ и ДЗН.

При глаукоме, развивающейся вследствие вторичной офтальмогипертензии на фоне воспалительного процесса, трудности в постановке диагноза связаны с непостоянным характером повышения ВГД на фоне обострения воспаления, а также снижением прозрачности оптических сред, препятствующим проведению функциональных исследований и визуализации структур глазного дна. В таких случаях допускается постановка диагноза глаукомы без дополнительных обследований, стадия ГОН не указывается.

1.5.2. Классификация неоваскулярной глаукомы

НВГ, как хроническая прогрессирующая оптиконейропатия, соответствует классификационным признакам, характерным для первичной открытоугольной глаукомы.

По состоянию уровня ВГД НВГ подразделяют на:

Таблица 1 – Классификационная схема состояния уровня ВГД при глаукоме

По характеру течения заболевания и клиническим характеристикам НВГ подразделяют на

Таблица 2 – Классификационная схема глаукомы по характеру течения болезни

При оценке динамики глаукомного процесса принимают во внимание также уровень ВГД и его соответствие «целевым» значениям.

По степени выраженности патологического процесса НВГ подразделяют на:

Таблица 4 – Классификационная схема стадий глаукомы

Разделение непрерывного глаукомного процесса на 4 (четыре) стадии носит условный характер. При определении стадии принимается во внимание состояния ПЗ и ДЗН.

1.5.3. Классификация флебогипертензивной глаукомы

ФГГ, как хроническая прогрессирующая оптиконейропатия, соответствует всем классификационным признакам, характерным для глаукомы, включая стадию и уровень компенсации ВГД (см. п. 3.3).

1.5.4. Классификация факогенных глауком

1.5.4.1. Факотопическая глаукома

1.5.4.2. Факоморфическая глаукома

1.5.4.3. Факолитическая глаукома

1.5.5. Классификация медикаментозно-индуцированной (стероидной) глаукомы

Стероидная глаукома, как хроническая прогрессирующая оптиконейропатия, соответствует всем классификационным признакам, характерным для глаукомы, включая стадию и уровень компенсации ВГД (см. п. 3.3).

1.5.6. Классификация посттравматических глауком

1.5.6.1. Посттравматическая глаукома вследствие тупой травмы глаза в раннем периоде

1.5.6.2. Посттравматическая глаукома вследствие тупой травмы глаза в отдаленном периоде

1.5.6.3. Посттравматическая глаукома вследствие открытой травмы глаза

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния

1.6.1. Клиническая картина воспалительной (увеальной) глаукомы

Изменение внутриглазного давления на фоне воспаления возможно от гипотонии до гипертензии. Повышение ВГД при увеите отличается от повышения ВГД при других заболеваниях тем, что у одних оно может быть кратковременным, а у других – хроническим. Повышение ВГД наблюдается во время эпизода обострения увеита, на фоне хронического вялотекущего воспалительного процесса, в отдаленном периоде вследствие стероидной терапии. Глаукомная оптическая нейропатия может развиваться либо из-за хронического повышения ВГД, либо из-за высокой частоты повторяющихся кратковременных эпизодов офтальмогипертензии.

Кинические проявления основного заболевания (увеита) зависят от локализации воспаления, морфологической характеристики, степени его активности, течения, а также от клинической формы системного заболевания.

Пациенты могут предъявлять жалобы на затуманивание или снижение зрения, плавающие помутнения перед глазом. При остром воспалительном процессе – на покраснение глаза, светобоязнь, слезотечение, боль в глазу, изменения цвета радужки, размеров и формы зрачка. При увеите срединной и задней локализации – на вспышки, выпадение фрагментов поля зрения, микро- и макропсии, искажение предметов, нарушение восприятия цветов.

Для клинических проявлений основного воспалительного процесса характерны перикорнеальная/смешанная инъекция, «запотелость» эндотелия, преципитаты на задней поверхности роговицы (мелкие «пылевидные» при негранулематозном воспалении, средние и крупные «сальные» – при гранулематозном). По мере стихания воспалительного процесса происходит уменьшение преципитатов в диаметре, появление их четкой границы, отложение пигмента или резорбция. Также следует обращать внимание на экссудативный клеточный выпот во влагу передней камеры, гипопион, гифему, изменения в радужке (отек стромы, расширение собственных сосудов и развитие новообразованных). При гранулематозном воспалении могут образовываться узелки Кеппе (по краю зрачка) и Бусакка (в средней зоне радужки и углу передней камеры). Возможно формирование передних синехий в УПК (при организации фибринового экссудата) и задних синехий между радужкой и хрусталиком вплоть до заращения зрачка с образованием зрачковой мембраны. Возможно появление клеточной и экссудативной реакции в передних отделах стекловидного тела (у пациентов с иридоциклитом), а также развитие макулярного отека и/или папиллита.

Частота развития и структура осложнений увеитов зависят от локализации воспалительного процесса, этиологической формы, длительности и тяжести течения увеита, адекватности диагностики и лечения. Следует учитывать, что помимо развития вторичной глаукомы, к осложнениям увеитов также относят перфорацию склеры и роговицы, вторичные кератопатии, осложненную катаракту, фиброз стекловидного тела, окклюзию сосудов сетчатки и/или ДЗН, пролиферативную витреоретинопатию, атрофию ДЗН, ишемическую нейропатию и макулопатию, эпиретинальную мембрану, отслойку сетчатки (регматогенную, тракционную, экссудативную), ретиношизис, а также стойкую гипотонию и субатрофию глаза.

1.6.2. Клиническая картина неоваскулярной глаукомы

В зависимости от степени повышения ВГД, стадии глаукомной оптической нейропатии, объема и локализации неоваскуляризации, симптомы НВГ включают снижение зрения, отек роговицы и светобоязнь, инъекцию конъюнктивы, рубеоз, гифему и гемофтальм. При значительной офтальмогипертензии у пациента могут наблюдаться болезненность в области глазного яблока, головная боль, тошнота и/или рвота.

Клиническую картину НВГ разделяют на три последовательные стадии:

1. рубеоз радужки;

2. стадия открытоугольной глаукомы;

3. стадия закрытоугольной глаукомы.

На стадии рубеоза новообразованные сосуды визуализируют по краю зрачка и/или в зоне УПК. Как правило, первичная неоваскуляризация развивается в области зрачка, однако, в ряде случаев рубеоз может дебютировать в УПК. Внутриглазное давление может быть нормальное или умеренно повышенное. На этой стадии у пациентов обычно нет выраженных жалоб, за исключением имеющих отношение к основному заболеванию (гифема при ПДР, дефекты поля зрения при окклюзии ЦВС).

На этапе открытоугольной глаукомы ВГД декомпенсировано, хорошо визуализируется рубеоз в зоне зрачка, а также в УПК, в ряде случаев отмечают гифему.

На этапе закрытоугольной глаукомы сокращение фиброваскулярной мембраны вызывает прогрессирующее закрытие УПК и образование гониосинехий. Пациенты часто жалуются на светобоязнь, снижение остроты зрения, сильную боль в глазу, головную боль, тошноту и/или рвоту. Рубеоз значительно выражен, зрачок ригидный, эктропион, возможна гифема, умеренное воспаление и ВГД до 60-70 мм рт.ст. Часто наблюдаются инъекция конъюнктивы и диффузный гипертензионный отек роговицы.

1.6.3. Клиническая картина флебогипертензивной глаукомы

Для биомикроскопической картины ФГГ характерно выраженное расширение и извитость эписклеральных вен, открытый профиль УПК с заполнением кровью шлеммова канала и повышение ВГД с увеличением амплитуды глазного пульса. В начальной стадии заболевания повышение уровня ВГД нередко сочетается с нормальным коэффициентом оттока, однако при хроническом повышении венозного давления отток может уменьшаться и не восстанавливаться даже после нормализации венозного давления.

При значительных повышениях венозного давления отмечают хемоз конъюнктивы, пульсирующий экзофтальм, ограничение глазодвигательной моторики

1.6.4. Клиническая картина факогенных глауком

1.6.4.1. Клиническая картина факотопической глаукомы

Для подвывиха хрусталика характерно снижение остроты зрения, приобретенная близорукость, асимметрия глубины передней камеры, эпизодическое или постоянное повышение внутриглазного давления, закрытый УПК при гониоскопии, факодонез и частичное смещение хрусталика относительно оптической оси глаза. Клиническая картина дислокации хрусталика кпереди может дополняться резким повышением ВГД, передняя камера при этом меньше, чем на парном глазу, УПК при гониоскопии закрытый. При люксации хрусталика в переднюю камеру состояние осложняется декомпенсацией роговицы вследствие иридохрусталикового контакта. Дислокация хрусталика кзади может сопровождаться выпадением стекловидного тела в переднюю камеру. УПК обычно открыт, однако возможно развитие зрачкового блока со вторичным закрытием угла.

1.6.4.2. Клиническая картина факоморфической глаукомы

Увеличение размера хрусталика сопровождается нарастающей миопизацией, мелкой передней камерой и сужением УПК. При биомикроскопии визуализируется неравномерное помутнение хрусталика, щели оводнения при незрелой катаракте, перламутровый цвет хрусталика, смещение иридо-хрусталиковой диафрагмы кпереди, тусклый рефлекс с глазного дна. Данные признаки могут носить односторонний характер. Течение напоминает острый приступ закрытоугольной глаукомы. При осмотре парного глаза отмечают более глубокую переднюю камеру, меньшую толщину хрусталика, что исключает острый приступ первичной закрытоугольной глаукомы. Измерение передне-задней оси и определение рефракции полезны для сравнения с данными парного глаза.

1.6.4.3. Клиническая картина факолитической глаукомы

Факолитический механизм сопровождается развитием выраженного болевого синдрома, гиперемией глазного яблока и высоким уровнем ВГД. Отличие от острого приступа ЗУГ – передняя камера глубокая, отсутствие зрачкового блока и открытый УПК. При осмотре выявляют диффузный отек роговицы, перезрелую катаракту белого цвета.

При факоанафилактическом увеите отмечают гиперемию конъюнктивы, отек роговицы с эндотелиальными преципитатами и гипопион. ВГД может быть нормальным или повышенным из-за воздействия на трабекулу воспалительными клетками и высокомолекулярными белками.

При факофрагментарном механизме во влаге передней камеры визуализируют белые частицы хрусталиковых масс, которые могут иметь плотную консистенцию и формировать псевдогипопион.

1.6.5. Клиническая картина медикаментозно-индуцированной (стероидной) глаукомы

Клиническая картина стероидной глаукома характерная таковой при первичной открытоугольной глаукоме.

1.6.6. Клиническая картина посттравматической глаукомы

1.6.6.1. Клиническая картина посттравматической глаукомы вследствие тупой травмы глаза в раннем периоде

Клинические признаки, свидетельствующие о возможности развития глаукомы в раннем периоде после тупой травмы глаза могут включать гифему, деформация и/или разрыв сфинктера зрачка, иридодиализ и/или циклодиализ, сублюксацию или дислокацию хрусталика, а также отслойку сетчатки. В раннем посттравматическом периоде может отмечаться незначительное снижение ВГД в результате воспалительных процессов, снижения продукции влаги и структурных нарушений в УПК с увеличением оттока ВГЖ. В ряде случаев ВГД может быть повышено вследствие блокады трабекулы эритроцитами, воспалительными клетками и продуктами клеточного распада. В таких случаях ВГД нормализуется в течение нескольких дней или недель.

1.6.6.2. Клиническая картина посттравматической глаукомы вследствие тупой травмы глаза в отдаленном периоде

Клинические признаки рецессии УПК могут включать гифему, отрыв радужки, обнажение широкой полосы цилиарного тела и аномально белую склеральную шпору.

При призрачно-клеточной глаукоме в передней камере визуализируют мелкие клетки-призраки цвета хаки. Термин «клетка-призрак» используется потому, что клетки кажутся пустыми, за исключением присутствия денатурированного гемоглобина, видимого при гистопатологии (тельца Гейнца). После осаждения этих клеток образуется псевдогипопион желтовато-коричневого цвета. Симптом «конфетной полоски» появляется, при наслоении свежих эритроцитов и клеток-призраков.

При гемолитической глаукоме при гониоскопии отмечают открытый УПК с красновато-коричневой полоской трабекулы.

1.6.6.3. Клиническая картина посттравматической глаукомы вследствие открытой травмы глаза

Проникающие травмы глаза могут не диагностироваться при визуальном осмотре, поэтому любая лицевая травма в анамнезе должна вызывать подозрения на проникающее ранение глазного яблока. Следует обращать внимание на деформацию зрачка, помутнение хрусталика, выпадение сосудистой оболочки и кровоизлияние в стекловидное тело. ВГД после проникающего ранения обычно бывает низким из-за открытой раны.

В зависимости от механизма и масштабов травмы, открытую травму глаза классифицируют на 5 типов:

- тип А – контузионные разрывы стенки глаза (полнослойная рана, вызываемая тупым предметом);

- тип В – проникающие ранения – локальные полнослойные повреждения стенки глаза без внедрения в полость глаза инородных тел, обычно вызываемые острым ранящим снарядом;

- тип С – локальные полнослойные (проникающие) повреждения стенки глаза с внедрением в полость глаза инородных тел;

- тип D – сквозные ранения с двойным (входным и выходным) прободением стенки глаза;

- тип Е – смешанные трудно классифицируемые случаи тяжелой политравмы, при которых сочетаются повреждения как содержимого, так и стенки глаза (с ее перфорацией) или разрушение глаза.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

2.1.1. Воспалительная (увеальная) глаукома. Жалобы и анамнез.

• Рекомендуется тщательный сбор анамнеза и жалоб при патологии глаза у всех пациентов с целью выявления факторов, которые могут повлиять на верификацию диагноза и выбор тактики лечения.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).

Комментарии:

1. При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется обратить внимание на наличие факторов риска возникновения и прогрессирования воспалительного процесса глазного яблока, а также особенностей семейного анамнеза, общего и офтальмологического статуса, наличие/отсутствие системных и инфекционных заболеваний, аллергических реакций и непереносимости лекарственных препаратов, частоту и длительность применения используемых лекарственных средств с изучением соответствующей медицинской документации и оценкой влияния зрительных функций на повседневную жизнь и виды деятельности.

2. Возможные жалобы со стороны органа зрения, связанные с основным воспалительным заболеванием: покраснение, светобоязнь, боль, нарушение аккомодации, снижение и/или затуманивание зрения, плавающие помутнения, «вспышки» света, молнии, искажение линий, выпадение поля зрения, нарушение восприятия цветов, изменение цвета радужки, размеров и формы зрачка.

3. При опросе следует обращать внимание на боли в суставах, мышцах и спине, появление высыпаний на коже, поражение ногтей, наличие язвочек в полости рта и/или гениталий, онемение в кончиках пальцах, головные боли и их характер, шум и/или звон в ушах, нарушения слуха, кашель (не обусловленный курением и простудными заболеваниями), поседение и выпадение волос, витилиго, ночную полиурию, субфебрилитет, наличие тромбофлебита.

4. Наличие/отсутствие операций и травм органа зрения

5. Следует уточнить наличие общих заболеваний, установленных специалистами.

2.1.2. Неоваскулярная глаукома. Жалобы и анамнез.

• Рекомендуется тщательный сбор анамнеза и жалоб при патологии глаза у всех пациентов с целью выявления факторов, которые могут повлиять на верификацию диагноза и выбор тактики лечения.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).

Комментарии:

1. При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется обратить внимание на наличие факторов риска возникновения ретинальной ишемии НВГ, а также особенностей семейного анамнеза, общего и офтальмологического статуса.

2. Наличие/отсутствие операций и травм органа зрения

3. Следует уточнить наличие общих заболеваний, установленных специалистами.

2.1.3. Флебогипертензивная глаукома. Жалобы и анамнез.

• Рекомендуется тщательный сбор анамнеза и жалоб при патологии глаза у всех пациентов с целью выявления факторов, которые могут повлиять на верификацию диагноза и выбор тактики лечения.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).

2.1.4. Факогенные глаукомы. Жалобы и анамнез.

См. раздел 2.4. Инструментальные диагностические исследования

2.1.5. Медикаментозно-индуцированная (стероидная) глаукома. Жалобы и анамнез.

См. раздел 2.4. Инструментальные диагностические исследования

2.1.6. Посттравматическая глаукома. Жалобы и анамнез.

См. раздел 2.4. Инструментальные диагностические исследования

2.2 Физикальное обследование

2.2.1. Воспалительная (увеальная) глаукома. Физикальное обследование.

Специфических признаков УГ, которые можно было бы выявить при физикальном осмотре, не существует. Необходимо соблюдать общие пропедевтические принципы обследования пациентов.

• Рекомендуется направление пациентов с УГ и сопутствующими системными заболеваниями на консультацию к профильным специалистам с целью уточнения системных и синдромных заболеваний, ассоциированных с увеитом, что важно для дальнейшей тактики лечения пациента.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: выбор профиля специалиста (врач-ревматолог, врач-невролог, врач-дерматовенеролог, врач-пульмонолог, врач-гематолог, врач-терапевт, врач-кардиолог, врач-оториноларинголог, врач-уролог, врач-акушер-гинеколог, врач-гастроэнтеролог, врач-педиатр, врач-стоматолог) определяется в зависимости от наличия у пациента предполагаемого системного заболевания и риска системных осложнений.

2.2.2. Неоваскулярная глаукома. Физикальное обследование.

Специфических признаков НВГ, которые можно было бы выявить при физикальном осмотре, не существует. Необходимо соблюдать общие пропедевтические принципы обследования пациентов.

2.2.3. Флебогипертензивная глаукома. Физикальное обследование.

Специфических признаков ФГГ, которые можно было бы выявить при физикальном осмотре, не существует. Необходимо соблюдать общие пропедевтические принципы обследования пациентов.

2.2.4. Факогенные глаукомы. Физикальное обследование.

Специфических признаков факогенных глауком, которые можно было бы выявить при физикальном осмотре, не существует. Необходимо соблюдать общие пропедевтические принципы обследования пациентов.

2.2.5. Медикаментозно-индуцированная (стероидная) глаукома. Физикальное обследование.

Специфических признаков стероидной глаукомы, которые можно было бы выявить при физикальном осмотре, не существует. Необходимо соблюдать общие пропедевтические принципы обследования пациентов.

2.2.6. Посттравматическая глаукома. Физикальное обследование.

Специфических признаков посттравматической, которые можно было бы выявить при физикальном осмотре, не существует. Необходимо соблюдать общие пропедевтические принципы обследования пациентов.

2.3 Лабораторные исследования

2.3.1. Воспалительная (увеальная) глаукома. Лабораторные диагностические исследования.

Диагностических критериев УГ на основании данных клинического лабораторного обследования не существует.

• Рекомендуется для диагностики воспалительной патологии выполнить общий (клинический)анализ крови развернутый, исследование скорости оседания эритроцитов, анализ крови биохимический общетерапевтический (включающий исследование уровня глюкозы, определение активности аланинаминотрансферазы (АЛТ), определение активности аспартатаминотрансферазы (АСТ), исследование уровня общего билирубина и фракций (исследование уровня свободного и связанного билирубина), исследование уровня креатинина, исследование уровня мочевины в крови, исследование уровня С-реактивного белка в сыворотке крови), определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) иммуноферментным методом (ИФА) в крови, ВИЧ (A26.06.048, A26.06.048), HBsAg (A26.06.036), HCV (A26.06.041.002), общий (клинический) анализ мочи всем пациентам с неинфекционными увеитами с целью оценки общего статуса, исключения инфекционного генеза увеита, а также при планировании и изменении тактики ведения пациента.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендуется пациентам с неинфекционными увеитами при наличии показаний назначение дополнительных инструментальных и лабораторных методов исследования (определение антигена HLA-B27 и HLA-B51 методом проточной цитофлуориметрии, определение содержания антинуклеарных антител к Sm-антигену, определение содержания ревматоидного фактора в крови) для выявления системных и синдромных заболеваний, ассоциированных с увеитом, что важно для дальнейшей тактики лечения пациента.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

2.3.2. Неоваскулярная глаукома. Лабораторные диагностические исследования.

Диагностических критериев НВГ на основании данных клинического лабораторного обследования не существует.

2.3.3. Флебогипертензивная глаукома. Лабораторные диагностические исследования.

Диагностических критериев ФГГ на основании данных клинического лабораторного обследования не существует. При эндокринной офтальмопатии – может быть повышение или снижение уровня гормонов щитовидной железы в сыворотке крови, повышение уровня антител к тиреопероксидазе.

2.3.4. Факогенные глаукомы. Лабораторные диагностические исследования.

Диагностических критериев факогенных глауком на основании данных клинического лабораторного обследования не существует.

2.3.5. Медикаментозно-индуцированная (стероидная) глаукома. Лабораторные диагностические исследования.

Диагностических критериев стероидной глаукомы на основании данных клинического лабораторного обследования не существует.

2.3.6. Посттравматическая глаукома. Лабораторные диагностические исследования.

Диагностических критериев посттравматической глаукомы на основании данных клинического лабораторного обследования не существует.

2.4 Инструментальные исследования

2.4.1. Воспалительная (увеальная) глаукома. Инструментальные диагностические исследования.

• Рекомендуется визометрия всем пациентам с УГ при диагностике заболевания, динамическом наблюдении и контроле за лечением с целью определения тяжести зрительных расстройств.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендуется рефрактометрия всем пациентам с УГ с целью определения сопутствующих аномалий рефракции и возможности их нейтрализации для проведения статической периметрии.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: исследование проводят в условиях коррекции аномалии рефракции очками или контактными линзами (при интактном переднем отрезке глаза), предусмотрена пресбиопическая поправка, соответствующая возрасту пациента, с помощью установки линзы из пробного набора стекол (с прозрачным ободком для исключения погрешностей) в специальное удерживающее устройство, включенное в конструкцию периметра, или в очках для близи при их наличии у пациента. Нейтрализация любой̆ аномалии рефракции имеет решающее значение для точности проведения периметрии.

• Рекомендуется офтальмотонометрия всем пациентам с УГ и подозрением на данное заболевание для диагностики, динамического наблюдения и контроля эффективности проводимого лечения.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 2)

Комментарий: Базовым методом измерения уровня ВГД, принятым в Российской̆ Федерации, является тонометрия по Маклакову (Pt) с использованием груза 10 гр. (тонометр внутриглазного давления ТГД-01). Общепринятой практикой во всем мире является измерение уровня ВГД с использованием тонометра Гольдмана (Po), результаты которого отличаются от тонометрических значений. Для сопоставления двух видов тонометрий возможно использование переводной̆ линейки Нестерова-Егорова для тонометра внутриглазного давления (по Маклакову) грузом 10 гр. Бесконтактную тонометрию (пневмотонометрию) нужно рассматривать как скрининговый̆ метод определения уровня ВГД. При динамическом наблюдении рекомендуется использовать один базовый̆ метод тонометрии для корректного сравнения полученных результатов. Транспалпебральный бимануальный пальпаторный метод тонометрии может использоваться при воспалительных заболеваниях глаз в фазе обострения.

Мониторинг уровня ВГД необходим также при подборе местной гипотензивной терапии с учетом начала времени действия препарата, его максимального эффекта и действия периода вымывания.

Измерение уровня ВГД необходимо проводить до выполнения гониоскопии и расширения зрачка.

• Рекомендуется биомикроскопия глаза всем пациентам с УГ для оценки состояния сред и структур глаза при диагностике заболевания, динамическом наблюдении и контроле за лечением с целью выявления признаков воспаления и оценки прозрачности оптических сред.

Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: Измерение глубины периферической части передней камеры по методу ван Херика является частью биомикроскопии и помогает ориентировочно определить степень закрытия/открытия УПК. В качестве дополнительных критериев при выполнении биомикроскопии следует учитывать: неравномерное сужение артериол и расширение венул, ампулообразное расширение сосудов, образование микроаневризм, возникновение мелких геморрагий, выявление асимметрии в изменениях переднего отрезка глаз, определение степени пигментации на эндотелии, эндотелиальных преципитатов, новообразованных сосудов, воспалительных узелков Бусакки, наличие гетерохромии радужки, атрофии стромы и ее пигментной каймы.

• Рекомендуется гониоскопия всем пациентам с подозрением или установленным диагнозом ВГ с целью определения причин повышения внутриглазного давления и выработки оптимальной тактики лечения.

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: Гониоскопия основана на распознавании ориентиров угла и должна включать оценку следующих признаков: ширина угла (т. е. дистанция между эндотелием роговицы и корнем радужки), уровень расположения радужной оболочки; профиль периферии радужной оболочки; степень пигментации трабекулы; области иридотрабекулярных сращений или синехии, наличие новообразованных сосудов. С целью систематизации результатов гониоскопического исследования целесообразно использовать классификации E.G.A. van Beuningen, G. Spaeth или R. Shaffer. В дополнение к гониоскопии можно использовать ультразвуковую биомикроскопию и/или ОКТ переднего сегмента с целью оценки изменений УПК.

Исследование не показано пациентам с воспалительными процессами глазной поверхности и не может быть выполнено корректно у пациентов с выраженными помутнениями роговицы и/ или гифемой.

• Рекомендуется биомикроскопия глазного дна или офтальмоскопия в условиях медикаментозного мидриаза всем пациентам с УГ для оценки изменений ДЗН и сетчатки.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: Офтальмоскопию проводят с помощью различных моделей офтальмоскопов, при проведении биомикроскопии глазного дна в условиях медикаментозного мидриаза используют бесконтактные линзы для непрямой офтальмоскопии глазного дна (для получения стереоскопического изображения). При офтальмоскопии необходимо проводить количественную и качественную характеристику параметров (Приложение Г1).

В случае первичного закрытия УПК при отсутствии иридэктомии возможен осмотр глазного дна с широким зрачком (с использованием мидриатических средств короткого действия) под контролем врача для исключения потенциальной опасности развития острого приступа глаукомы.

Качественные характеристики:

- НРП. Для определения характеристик НРП рекомендуется использовать правило ISNT (Inferior – нижний, Superior – верхний, Nasalis – назальный, Temporalis – темпоральный). В глазах с начальными или умеренно выраженными глаукомными повреждениями потеря ткани НРП наблюдается преимущественно в нижне- и верхневисочных секторах ДЗН. В глазах с развитой глаукомной атрофией, повреждение НРП более заметно с височной стороны по горизонтальному меридиану. При далекозашедшей глаукоме истонченный НРП располагается главным образом, в назальном секторе, причем в верхне-носовом квадранте располагается его более сохранная часть, чем в нижне-носовом. При оценке НРП правило ISNT можно использовать только для стандартных размеров ДЗН; при больших и малых размерах, а также при миопии с косым вхождением оценка НРП затруднена и требует исследования в динамике для выявления прогрессирования заболевания. Чувствительность и специфичность метода не превышает 80%. У пациентов с активным увеитом может наблюдаться гиперемия и отек диска зрительного нерва, что не позволяет правильно интерпретировать степень глаукомных изменений.