- ID:
- 835_1
- Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:
- F98.0, G96.8, N31.9, N39, N39.3, N39.4, N39.8, N39.9, R32
- Возрастная категория:
- Дети
- Год утверждения:
- 2024
- Пересмотр не позднее:
- 2026
- Дата размещения КР:
- 06.12.2024
- Статус:
- Действует
- Статус применения:
- Применяется
- Статус одобрения НПС:
- Да
- Разработчик клинической рекомендации:
- Союз педиатров России, Национальная ассоциация детских реабилитологов
Источник: Рубрикатор Минздрава России
Список сокращений
ICCS (International Children"s Continence Society) – Международное общество по недержанию мочи у детей
АДГ – антидиуретический гормон
ГАМП – гиперактивный мочевой пузырь
ДНМП – дисфункция нижних мочевыводящих путей
ИДМП – идиопатическая дисфункция мочевого пузыря
НМП – нейрогенный мочевой пузырь
ФЕМП – функциональная емкость мочевого пузыря
СДВГ – синдром дефицита внимания и гиперактивности
ТА – трициклические антидепрессанты
Термины и определения
Гиперактивность детрузора – непроизвольные сокращения детрузора во время заполняющей цистометрии.
Гиперактивный мочевой пузырь (ГАМП) – клинический синдром, проявляющийся поллакиурией (учащенным мочеиспусканием), ургентными позывами, сопровождающимися недержание мочи (или без таковых) в сочетании с никтурией (одно и более мочеиспусканий в период между засыпанием и окончательным пробуждением).
Дизурия – жжение или дискомфорт во время мочеиспускания.
Дисфункциональное мочеиспускание – нарушение мочеиспускания, вызванное дискоординацией сокращений детрузора, внутреннего уретрального сфинктера и мышц тазового дна без признаков органического поражения центральной нервной системы на различных уровнях.
Емкость мочевого пузыря (цистометрическая емкость) – объем мочевого пузыря в конце фазы наполнения, когда пациенту разрешается осуществить мочеиспускание. Цистометрическая емкость складывается из количества выделенной и остаточной мочи.
Задержка мочи – ощущение неспособности опорожниться, несмотря на постоянные усилия, при полностью наполненном мочевом пузыре.
Императивное (ургентное) недержание мочи – периодические неконтролируемые подтекания мочи на фоне внезапного позыва к мочеиспусканию.
Недержание мочи – непроизвольное истечение мочи; оно может быть непрерывным или прерывистым. Термин недержание мочи включает: императивное недержание, стрессовое недержание, парадоксальная ишурия, рефлекторная форма, комбинированная форма.
Ночное выделение мочи, ночной диурез – К ночному выделению мочи не относится моча, выделенная при последнем мочеиспускании перед сном, но относится моча, выделенная при первом утреннем мочеиспускании.
Ночная полиурия – ночной диурез, превышающий 130% OEМП для своего возраста.
Неудержание мочи – непроизвольная потеря (с императивным позывом или без) незначительного объема мочи, находящейся в мочевом пузыре, с последующим полным опорожнением мочевого пузыря.
Функциональная емкость мочевого пузыря (ФЕМП). Понятие используется в качестве стандарта для сравнения. ОЕМП определяется по формуле: 30 х (возраст в годах +1) в мл. Формула ОЕМП применима для детей от 4 до 12 лет, поскольку к 12 годам он достигает уровня 390 мл.
Полиурия – чрезмерное выделения мочи, приводящего к обильному и частому мочеиспусканию. Полиурия определяется как объем выделяемой мочи >40 мл/кг массы тела в течение 24 часов или >2,8 л мочи у ребенка или подростка с массой тела >70 кг.
Прерывистость мочеиспускания – несколько дискретных рывков мочеиспускания с остановкой и началом.
Увеличение или уменьшение частоты мочеиспускания. Повышенная частота мочеиспускания в дневное время признается при количестве мочеиспусканий 8 и более в день, пониженная частота мочеиспускания в дневное время признается при количестве мочеиспусканий 3 и менее в день.
Ургентность мочеиспускания – возникновение внезапных, сильных и труднопреодолимых позывов к мочеиспусканию (императивные позывы), зачастую с последующим неконтролируемым выделением мочи.
Функциональная емкость мочевого пузыря – количество мочи, которое ребенок может удержать в мочевом пузыре до появления нестерпимого желания помочиться. Для детей до 12 лет – рассчитывается по формуле: [30 + (возраст в годах • 30)] мл.
1. Краткая информация
1.1 Определение заболевания или состояния
Энурез – эпизоды периодического недержания мочи во время ночного сна у детей старше 5 лет. Энурез диагностируется в том случае, если недержание мочи происходит регулярно минимум три раза в месяц у детей до 7 лет и минимум раз в месяц в возрасте 7 лет и старше. Дневное недержание мочи не включается в определение энуреза.
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Регулирование диуреза происходит благодаря координированной работе вегетативной, периферической и центральной нервных систем, которые контролируют и модулируют активность гладких и поперечно-полосатых мышц мочевого пузыря и уретры.
Энурез относится к полиэтиологическим заболеваниям с несколькими возможными вариантами патогенеза. Этиология и патогенез при энурезе у детей имеют тесную взаимосвязь, нередко этиологический фактор рассматривается и как звено патогенеза. Детальное понимание патогенеза необходимо для формирования представления о механизмах развития энуреза, что, в дальнейшем, обосновывает выбор методов диагностики, мультидисциплинарного подхода к ведению и лечению пациентов.
К основным патогенетическим факторам, влияющим на развитие энуреза относят следующие:
1. Полиурия.
Причиной полиурии может быть как избыточное потребление ребёнком воды в вечернее время, так и пониженное содержание в ночное время в плазме антидиуретического гормона – вазопрессина (АДГ), секреция которого в это время суток должна увеличиваться. Однако полиурия является лишь одним из патогенетических факторов, так как она фиксируется не у всех детей с энурезом. С другой стороны, часть детей с ночной полиурией просыпается для ночных мочеиспусканий, оставаясь при этом сухой.
В настоящее время обсуждается самостоятельная этиологическая роль идиопатического снижения выработки АДГ в ночное время суток у пациентов с энурезом, особое внимание уделяется изменениям циркадного ритма секреции АДГ.
При энурезе, возникающем на фоне коморбидных заболеваний полиурия может явиться следствием различных заболеваний, таких как: заболевания почек, эндокринные заболевания (сахарный и несахарный диабет, серповидно-клеточная анемия и др. Однако чаще всего ночная полиурия объясняется более простой причиной – повышенным потреблением жидкости в вечернее время ребенком вследствие привычек или особого питания.
2. Гиперактивность детрузора.
Связь между ночным энурезом и дневным императивным или ургентным недержанием мочи, сниженным объёмом опорожняемой мочи и данными цистометрии свидетельствует об участии ночной гиперактивности детрузора в патогенезе. Впрочем, отмечается, что гиперактивность детрузора присутствует не во всех случаях энуреза.
3. Трудности пробуждения.
Ранее считалось, что слишком глубокий сон у ребенка с энурезом вызывает трудности пробуждения при наличии позывов к мочеиспусканию. Однако, недавние исследования показали, что дети с энурезом могут иметь неглубокий сон, связанный с частыми корковыми нейрональными разрядами и активностью детрузора, однако, они просыпаются хуже здоровых сверстников. Было высказано предположение, что длительная чрезмерная стимуляция сигналами гиперактивного детрузора подавляет переход от легкого сна к пробуждению. Недостатком этого исследования явилось то, что в группы исследуемых детей с энурезом были включены пациенты с СДВГ. Вместе с тем, другие исследования показали наличие как минимум трех различных полисомнографических паттернов сна, связанных с высоким порогом пробуждения ребенка с энурезом.
Трудности пробуждения связаны с нарушением функционирования центральных механизмов контроля мочеиспускания, которые представлены иерархически устроенным взаимодействием префронтальной коры, гипоталамуса, мозжечка, нейрональной сети на уровне ствола головного мозга, спинномозговых и вегетативных структур.
С современных нейробиологических позиций, ведущую роль в регуляции процессов пробуждения в ответ на наполнение мочевого пузыря, сокращения детрузора или полиурию, играет центральный нейронный контроль ночного мочеиспускания. Он представляет собой иерархическую систему, в которой спинномозговые механизмы контроля регулируются сложными механизмами переключения в стволе мозга, инициирующими рефлекторное мочеиспускание. Функцию по переключению мочеиспускания выполняет сеть нейронов, расположенная в нескольких зонах ствола головного мозга. Контроль процесса произвольного мочеиспускания, в свою очередь модулируется входными сигналами из префронтальной лобной коры головного мозга. Также доказано участие гипоталамуса, лимбической системы и мозжечка в регуляции мочеиспускания. Интеграция стволовых центров с гипоталамусом и лимбической системой свидетельствует о влиянии на мочеиспускание эмоциональных состояний и гормонального статуса. Мозжечок участвует в адаптации сомато-висцеральных реакций (в данном случае речь идет о мочевом пузыре и уретре) к изменяющимся условиям внутренней и внешней среды.
Исследователи особе внимание уделяют области голубого пятна, как одному из стволовых центров контроля мочеиспускания, указывая на ведущую роль его патологии в реализации всех трех вышеперечисленных патогенетических факторов энуреза.
К этиологическим факторам, предрасполагающим к развитию энуреза, относятся: функциональные и органические неврологические расстройства, генетическая предрасположенность, психические заболевания, пороки заращения нервной трубки, малый объём мочевого пузыря, пороки мочеполовой системы, дисфункция мочевого пузыря, инфекции мочевыводящих путей, хронические запоры, хронические заболевания почек, эндокринопатии (сахарный и несахарный диабет), обструктивные апноэ во сне, ожирение.
1. Генетическая предрасположенность.
Для врожденных форм энуреза характерна генетическая предрасположенность. Если энурез длительно наблюдался в детстве у одного из родителей, вероятность энуреза у ребенка составляет 50%; если энурез отмечался у обоих родителей – вероятность энуреза у их детей составляет около 75%. В большинстве случаев энурез наследуется по аутосомно-доминантному типу. Например, аутосомно-доминантная форма первичного ночного энуреза с пенетрантностью более 90% в датских семьях, связана с локусом на хромосоме 13q13-q14.3 (MIM%600631). Также генетические локусы, связанные с энурезом, были идентифицированы в хромосомах 12q13-q21 (MIM600808), 13q22.3, 22q11 и 6q16.2.
2. Функциональные нарушения ЦНС.
Задержка созревания ЦНС, сопровождающаяся психоневрологическими расстройствами, «мягкой неврологической симптоматикой», является одним из ведущих этиологических факторов энуреза. Нейроэлектрофизиологические исследования, проведенные у пациентов с энурезом, подтверждают незрелость биоэлектрической активности. Действительно, в группе детей с врожденным энурезом чаще фиксируются нарушения речи, моторных навыков, синдром дефицита внимания с гиперактивностью, снижение некоторых когнитивных функций по сравнению со здоровыми детьми.
Согласно современным представлениям причинами задержки созревания мозга (и, как следствие, появления неорганических функциональных психоневрологических расстройств) являются генетическая предопределенность, аномальное течение беременности, родов, недоношенность, перинатальная энцефалопатия, нарушение питания и другие факторы.
Наличие негрубых функциональных нервно-психических расстройств у ребёнка с первичным энурезом свидетельствует об общем этиопатогенезе нейрофункциональной мозговой незрелости/неполноценности и энуреза. Это позволяет выделить подобные случаи в отдельную форму энуреза (нейрофункциональную), требующую определенных лечебных подходов.
3. Органические поражения ЦНС.
Органические поражения головного и спинного мозга (ДЦП, нейродегенеративные заболевания, включая демиелинизирующие, нейрометаболические, опухоли и др) могут являться причиной развития энуреза.
Выраженная умственная отсталость так же предрасполагает к развитию заболевания. В этом случае прогноз энуреза зависит от течения основного заболевания.
Причиной энуреза могут стать проявления спинального дизрафизма: простое незаращение дужек позвонков в нижних отделах позвоночника (spina bifida), синдром натяжения терминальной нити, миеломенингоцеле, пороки аноректальной области (скрытый дизрафизм) и др.. Применительно к энурезу в отечественной и некоторой зарубежной литературе также используется такое понятие, как миелодисплазия. У детей с врожденным энурезом значительно чаще диагностировалось незаращение дуг крестцовых позвонков, что позволяет предположить, что данный вид дисплазии может служить маркером недоразвития спинально-периферических структур регуляции мочеиспускания, играющих патологическую роль в развитии энуреза.
При спинальном дизрафизме энурез может сочетаться с расстройствами дневного мочеиспускания и дефекации.
4. Психические расстройства.
При различных психических расстройствах возможно вторичное развитие энуреза. В первую очередь речь идет о стрессах, невротических реакциях, таких патохарактерологических реакциях, как протестное, оппозиционное поведение и психоз при шизофрении.
5. Снижение ёмкости мочевого пузыря.
Уменьшенная емкость мочевого пузыря так же может являться фактором, предрасполагающим к развитию энуреза. Клинически уменьшение емкости мочевого пузыря это проявляется в учащенном мочеиспускании, запорах, циститах. Однако, уменьшенный объем мочевого пузыря у пациентов с энурезом, является скорее функциональным, чем анатомическим. В этих исследованиях было показано, что дневной объем мочевого пузыря у пациентов с энурезом не отличался от такового у здоровых детей, а максимальный ночной объем был значительно меньше.
6. Дисфункция мочевого пузыря.
Дисфункция нижних мочевыводящих путей (ДНМП) или дисфункция мочевого пузыря согласно Международному обществу по недержанию мочи у детей (ICCS) охватывает следующий спектр симптомокомплексов: гиперактивный мочевой пузырь, задержка мочеиспускания, гипоактивный мочевой пузырь, редкое мочеиспускание, необычная частота мочеиспускания только в дневное время, вагинальный рефлюкс, дисфункция шейки мочевого пузыря и недержание мочи при смехе, нейрогенный мочевой пузырь, идиопатический ненейрогенный мочевой пузырь.
ДНМП встречается у 17-22% детей разного возраста.
Гиперактивность детрузора может быть обусловлена ДНМП.
В свою очередь ДНМП может являться частью другого состояния – дисфункции мочевого пузыря и кишечника (ДМПK). ДМПK включает симптоматику ДНМП и проблемы с дефекацией, которые проявляются в первую очередь запорами и/или энкопрезом. Причины ДНМП не до конца ясны: развитие ДНМП может быть связано с пузырно-мочеточниковым рефлюксом, инфекциями мочевых путей, с эмоционально-поведенческими расстройствами.
Нейрогенный мочевой пузырь (НМП), относящийся к ДНМП, – собирательное понятие, включающее различные состояния от арефлексического несократительного мочевого пузыря до гиперактивности детрузора.
НМП является дисфункциональным расстройством, выявляемым при широком спектре неврологических заболеваний: спинальный дизрафизм (наиболее часто), агенезия крестца, фиксированный спинной мозг или пороки развития, связанные с неперфорированным анусом, пороки развития клоаки, повреждения спинного мозга, аномалии центральной нервной системы, включая церебральный паралич, и нарушения обучения, такие как синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ) или синдром дефицита внимания. Данные заболевания являются разнородными, что и предопределяет разнородные механизмы формирования НМП.
В случае идиопатического ненейрогенного мочевого пузыря (ИНМП) неврологическая патология, как первопричина, не очевидна, хотя последние работы демонстрирует наличие первичных изменений ЦНС и вегетативной нервной системы при ИНМП. Учитывая вышеизложенное, остается дискутабельным вопрос, насколько НМП, ИНМП и ДНМП в целом могут рассматриваться в качестве самостоятельного этиологического фактора применительно к энурезу. Возможно, эти состояния целесообразнее учитывать как важный симптомокомплекс энуреза.
7. Инфекции мочевыводящих путей.
Перенесенные инфекции мочевыводящих путей могут явиться этиологическим фактором развития энуреза, так же, как и паразитарные инфекции (энтеробиоз, трихомониаз). Инфекции нижних мочевыводящих путей могут вызывать и являться последствием ДНМП, что приводит к появлению сочетанного симптомокомплекса ДНМП + энурез.
Доказано влияние на появление энуреза хронической патологии почек, обменных нефропатий. Развитие энуреза при патологии почек обусловлено возникновением полиурии.
8. Эндокринные заболевания.
Другим источником полиурии, вызывающей энурез, являются эндокринопатии: сахарный и несахарный диабет.
9. Другие состояния.
В настоящее время доказана связь с энурезом хронического запора, обструктивного апноэ сна, ожирения, однако патогенез до конца не изучен..
Хронические запоры достаточно давно выделяются в качестве самостоятельного этиологического фактора энуреза, в том числе вне симптмокомплекса ДМПК. Возможными механизмами энуреза при хроническом запоре являются: механическое давление на мочевой пузырь и патологические изменениями в соседних тазовых органах из-за явления, известного как «перекрестная сенсибилизация» тазовых органов.
При обструктивных апноэ ночного сна энурез может быть вызван, во-первых, постоянными стимулами возбуждения от перекрытых дыхательных путей, что вызывает парадоксально высокие пороги возбуждения, а во-вторых, отрицательным внутригрудным давлением, что вызывает полиурию через повышение секреции предсердного натрийуретического пептида.
При серповидно-клеточной анемии возможным механизмом энуреза является гипостенурия, приводящая к ночной полиурии, снижение емкости мочевого пузыря или ночная гиперактивность мочевого пузыря, повышенные пороги возбуждения и нарушение дыхания во сне.
Знание этиологических факторов необходимо для эффективного диагностического поиска при первичных и вторичных энурезах у детей.
Представленные в данном разделе представления об этиологии и патогенезе энуреза у детей также легли в основу объединенной классификации энурезов по этиопатогенетическому принципу, предложенной рабочей группой экспертов.
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния
Распространенность энуреза составляет от 5 до 10% в возрасте 7 лет, около 5% в 10 лет и 1-2% в возрасте старше 15 лет. Мальчики страдают примерно в два раза девочек. В течение каждого года после 5 летнего возраста примерно 15% детей, страдающие простой первичной формой энуреза спонтанно выздоравливают, однако чем дольше энурез сохраняется тем меньше шансов на спонтанную ремиссию.
1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния
N31.9 – нервно-мышечная дисфункция мочевого пузыря неуточненная
N39 – Другие болезни мочевыделительной системы
N39.3 – Непроизвольное мочеиспускание
N39.4 – Другие уточненные виды недержания мочи
N39.8 – Другие уточненные болезни мочевыводящей системы
N39.9 – Расстройство мочевыводящей системы неуточненное
R32 – Недержание мочи неуточненное
F98.0 – Энурез неорганической природы
G96.8 – Другие уточненные поражения центральной нервной системы
Однако, данная система кодировки не охватывает весь спектр форм энуреза согласно его наиболее употребляемым классификациям.
1.5 Классификация заболевания или состояния
В настоящее время не существует объединенной классификации, в которой бы учитывались все дисциплинарные подходы исходя из этиопатогенетических представлений об энурезе с современных нейробиологических позиций. Учитывая это, группа экспертов-разработчиков настоящих КР предлагает в качестве рабочего варианта расширенную классификацию энуреза по этиопатогенетическому принципу.
1.5.1. Классификация энуреза по принципу наличия светлого промежутка (рекомендуется к применению на начальной стадии диагностического поиска этиологического фактора энуреза):
- врожденный энурез: отсутствует светлый промежуток (ночное недержание мочи наблюдалось всегда – от рождения по настоящее время), либо пациент оставался «сухим» меньше шести месяцев; может быть как первичным, так вторичным.
- приобретенный энурез: энурез возник как минимум через 6 месяцев после сухого промежутка; чаще является вторичным.
Данный вариант является переработкой классификации, используемой ICCS, согласно которой к первичному энурезу относят состояния без светлого промежутка (или с промежутком менее 6 месяцев), а к вторичному – состояния со светлым промежутком более 6 месяцев, что в целом не соответствует этиологическому принципу «вторичности», принятому в медицине. Так, истинно вторичный энурез вследствие врожденных заболеваний (ДЦП) или пороков (урогентиальных или менингомиелоцеле) по классификации ICCS является условно «первичным» вследствие отсутствия светлого промежутка.
1.5.2. Расширенная объединенная классификация энуреза по этиопатогенетическому принципу (рекомендуется для основного использования в процессе диагностики, предложена экспертами группы разработчиков данных КР).
В данной классификации отражены не только этиопатогенетические различия в иерархическом порядке, но и клинические различия форм.
Классификация энуреза по этиопатогенетическому принципу | |||||
|---|---|---|---|---|---|
Индекс типа | Тип | Определение типа | Индекс формы | Форма | Определение формы |
А | Нейрофункциональный | Нарушения центрального контроля за ночным мочеиспусканием со стороны ЦНС, не связанные ни с органическим поражением мозга, ни с расстройствами психиатрического круга |
|
|
|
|
|
| А1 | Изолированный нейрофункциональный | Нарушение центрального контроля за ночным мочеиспусканием, являющееся единственной дисфункцией ЦНС, других нарушений тазовых функций и неврологических нарушений нет. Имеет врожденный характер. Часто связан с профундосомнией. Высокая наследственная отягощенность. |
|
|
| А2 | Комбинированный нейрофункциональный | Нарушение центрального контроля за ночным мочеиспусканием, связанное с какими-либо другими негрубыми функциональными нарушениями со стороны ЦНС: нарушением центрального контроля дефекации, тиками, моторной неловкостью, непрогрессирующими легкими когнитивными нарушениями (расстройства речи, праксиса, учебных навыков, СДВГ и др.), негрубыми эмоционально-поведенческими расстройствам, цефалгиями; или с идиопатической эпилепсией (не с эпилептическим приступом); или с негрубыми рассеянными изменениями в неврологическом статусе. |
|
|
| А3 | Нейропузырный | Нарушение центрального или периферического контроля за функцией мочеиспускания, при котором наряду с энурезом имеются другие нарушения мочеиспускания: дневное недержание мочи, частые дневные позывы к мочеиспусканиям и другие нарушения. Других неврологических нарушений нет. Может, но не обязательно, сочетаться с нарушением контроля дефекации. Может, но не обязательно, сочетаться с профундосомнией. Высокая наследственная отягощенность. |
|
|
| А4 | Смешанный нейрофункциональный | Сочетает одновременно проявления форм А2 и А3 |
|
|
| А5 | Тотальный нейрофункциональный | Нарушение центрального контроля за ночным мочеиспусканием, связанное с непрогрессирующей умственной отсталостью или задержкой психического развития без органической патологии мозга. Выделяется в отдельную форму, так как предполагается, что в расстройство центрального контроля ночного мочеиспускания вносит вклад недостаточность сознательно-волевого контроля, характерная для данной категории детей. Может, но не обязательно, также содержать проявления форм А2 и/или А3. В связи с этим в некоторых случаях, особенно в случаях легкой умственной отсталости, могут быть трудности в точном определении формы. Также имеются трудности дифференцировки форм в случаях негрубой задержки психического развития. В случаях умеренной и выраженной умственной отсталости выставление данной формы энуреза более оправдано. |
|
|
| А6 | Транзиторный нейрофункциональный | Преходящие эпизоды энуреза, возникающие исключительно после временной дисфункции ЦНС вследствие тяжелых острых респираторных инфекций, других инфекционно-аллергических заболеваний, обострений соматических заболеваний; либо вследствие эустресса (положительного стресса); либо вследствие тяжелого эмоционального стресса без последующих переживаний невротически-депрессивного круга |
Б | Психогенный | Нарушения центрального контроля за ночным мочеиспусканием со стороны ЦНС, связанные с расстройствами психиатрического круга |
|
|
|
|
|
| Б1 | Невротический | Нарушение центрального контроля за ночным мочеиспусканием, причинно-временно связанное с эмоциональными расстройствами невротического круга. Может осложнять течение одной из форм нейрофункционального энуреза |
|
|
| Б2 | Патохарактерологически ассоциированный | Нарушение центрального контроля за ночным мочеиспусканием, вызванное патохарактерологическими паттернами поведения (протестные действия, оппозиционное поведение и т.п.) вне уточненного психиатрического заболевания |
|
|
| Б3 | Психотически ассоциированный | Нарушение центрального контроля за ночным мочеиспусканием, причинно-временно связанное с острой психотической симптоматикой. |
В | Нейроорганический | Нарушения центрального или переферического контроля за ночным мочеиспусканием, связанные с органическим поражением головного, спинного мозга или позвоночника. |
|
|
|
|
|
| В1 | Непрогрессирующий хронический нейроорганический | Нарушение центрального контроля за ночным мочеиспусканием вследствие непрогрессирующих органических поражений ЦНС, таких как ДЦП, пороки развития головного или спинного мозга, отдаленные последствия перенесенных энцефалопатий, острых органических поражений ЦНС и другие состояния |
|
|
| В2 | Непрогрессирующий острый нейроорганический | Нарушение центрального контроля за ночным мочеиспусканием в острый, подострый и восстановительный период непрогрессирующих острых органических поражений ЦНС, таких как тяжелые черепно-мозговые или спинно-мозговые травмы, нейроинфекции, острые нарушения мозгового кровообращения и другие состояния |
|
|
| В3 | Прогрессирующий нейроорганический | Нарушение центрального контроля за ночным мочеиспусканием вследствие хронически прогрессирующих органических поражений ЦНС, включая нейродегенеративные заболевания различной этиологии, опухоли и другие состояния |
|
|
| В4 | Ассоциированный с дизрафиями | Нарушение центрального или периферического контроля за ночным мочеиспусканием в сочетании с незаращением дужек крестцовых позвонков, менингомиелоцеле и других пороков развития нервной трубке на пояснично-крестцово-копчиковом уровне позвоночника и аноректальной области. |
Г | Уроорганический | Вызванные пороками нижних мочевыводящих путей |
|
|
|
|
|
| Г1 | Уроорганические | Ассоциированый с клапанами мочеиспускательного канала, с эктопией мочеточника (у девочек), эписпадией, гипоспадией, другими пороками нижних мочевыводящих путей |
Д | Уроинфекционный | Вызванные инфекцией нижних мочевыводящих путей |
|
|
|
|
|
| Д1 | Уроинфекционный | Возникает вследствие перенесенной инфекции нижних мочевыводящих путей |
|
|
| Д2 | Ассоциированный с паразитозами | Возникает вследствие текущего паразитоза (энтеробиоза или трихомониаза) |
Е | Полиурический | Связанные с повышенным образованием ночной мочи |
|
|
|
|
|
| Е1 | Привычный полидипсический | Связан с повышенным потреблением жидкости в вечернее время вследствие привычного поведения вне какого-либо эндокринологического или психиатрического заболевания |
|
|
| Е2 | Ассоциированный с хронической патологией почек | Связан с хронической патологией почек и почечной недостаточностью, которые ведут к ночной полиурии |
|
|
| Е3 | Ассоциированный с сахарным диабетом | Связан с сахарным диабетом, который ведет к ночной полиурии |
|
|
| Е3 | Ассоциированный с несахарным диабетом | Связан с сахарным диабетом, который ведет к ночной полиурии |
|
|
| Е4 | Ассоциированный с АДГ | Связан с именением циркадного ритма секреции АДГ, который ведёт к ночной полиурии |
Ж | Частный | Ассоциированные с состояниями, патогенетические механизмы связи которого с энурезом не уточнены или предполагают несколько механизмов |
|
|
|
|
|
| Ж1 | Ассоциированные с серповидноклеточной анемией | Приводятся несколько возможных механизмов энуреза: гипостенурия, приводящая к ночной полиурии, снижение емкости мочевого пузыря или ночная гиперактивность мочевого пузыря, повышенные пороги возбуждения и нарушение дыхания во сне. |
|
|
| Ж2 | Ассоциированные с хроническими запорами | Энурез и другие расстройства мочеиспускания могут быть вызваны механическим давлением на мочевой пузырь или патологическими изменениями в соседних тазовых органах из-за явления, известного как «перекрестная сенсибилизация» тазовых органов |
|
|
| Ж3 | Ассоциированные с обструктивным апное во сне | Энурез может быть вызван во-первых, постоянными стимулами возбуждения от перекрытых дыхательных путей, что вызывает парадоксально высокие пороги возбуждения, а во-вторых, отрицательным внутригрудным давлением, что вызывает полиурию путём повышенной секреции предсердного натрийуретического пептида |
З | Медикаментозный | Вызванные приёмом медикаментов |
|
|
|
|
|
| З1 | Медикаментозный | Нарушение контроля за ночным мочеиспусканием, причинно-временно связанное с приёмом медикамента. Чаще всего причиной может быть курсовой приём препаратов, ингибирующих активность различных звеньев ЦНС, диуретиков или препаратов, снижающих тонус гладкой мускулатуры. Причем это не обязательно может быть связано с приемом препаратов в высоких терапевтических дозах. В отдельных случаях у пациентов в анамнезе может быть одна из форм нейрофункционального энуреза. |
И | Другой неуточненный | Связанный с другими факторами, например токсическими, либо неуточненный |
|
|
|
|
|
| И1 | Неуточненный | Нарушение контроля за ночным мочеиспусканием, точную форму которого определить сложно в виду недостатка фактологической информации. Допускается в качестве временного диагноза на этапе диагностики. |
1.6 Клиническая картина заболевания или состояния
Симптомы энуреза могут проявляться в виде ночного недержания мочи при отсутствии других проявлений. Однако, чаще всего симптомы энуреза сопровождаются проявлениями расстройств, являющихся первопричиной данного заболевания: например, дневное недержание мочи, симптомы дисфункции мочевого пузыря, запоры, СДВГ, симптомы заболеваний мочевых путей и проч.
2. Диагностика
2.1 Жалобы и анамнез
Помимо специфической жалобы на ночное недержание мочи пациент или лицо, которое ухаживает за ним могут предъявлять жалобы, характерные для основного заболевания, на фоне которого развился энурез.
Детальный сбор анамнеза очень важен, так как позволяет уже на этапе сбора анамнеза заподозрить ту или иную форму энуреза. Пациент или его законный представитель должны ответить на следующие вопросы:
Вопросы, уточняющие основные характеристики энуреза: частота энуреза, регулярность энуреза (стабильное или волновое течение), примерная обильность выделяемой мочи при энурезе, просыпается ли ребёнок после мочеиспускания. Если течение нерегулярное: с каким событиями, заболеваниями связаны обострения? Глубина сна, трудности пробуждения ночью. Примерный объём выпиваемой жидкости вечером, когда происходит последний приём жидкости перед засыпанием.
Вопрос: имелся ли светлый (сухой промежуток), если имелся – когда появился энурез? Если имелся светлый промежуток: с каким событием, заболеванием имеется временная связь?
Вопросы на предмет сопутствующих расстройств на мочеиспускания: имеется ли недержание мочи днем при бодрствовании, частота дневных произвольных мочеиспусканий, императивные позывы к мочеиспусканиям, трудности произвольных мочеиспусканий. Имеются ли энкопрез, хронические запоры?
Вопросы на предмет сопутствующих нервно-психических расстройств: тики, головные боли, повышенная утомляемость, гиперактивное поведение, импульсивность и невнимательность, речевое развитие, трудности обучения, координированность, трудности засыпания, расстройства поведения.
Вопросы на предмет наличия пороков мочеполовой сферы, аноректальной области, текущих и перенесенных инфекций мочевыводящих путей, хронических заболеваний почек, сахарного, несахарного диабета, анемии, нарушений дыхания во сне, гипертрофии аденоидов.
Имелись ли в анамнезе неблагополучное течение беременности (гипоксия, другие расстройства), патология родов (гипоксически-ишемическое поражение ЦНС и другие), родовая травма, нарушение мозгового кровообращения в послеродовом периоде, задержки развития, нарушения сна, тики, заикание, сроки формирования туалетных навыков мочеиспускания и дефекации, навыков опрятности.
Семейный анамнез: наличие энуреза в детстве и в настоящее время у ближайших родственников, аномалий развития мочевой системы, эндокринологические заболевания у ближайших родственников.
Комментарий: необходимо соблюдать очередность пунктов сбора анамнеза. Если первичную диагностику осуществляет профильный специалист (невролог, уролог, нефролог, психиатр), он может дополнительно к указанным пунктам провести детализированный сбор анамнеза в рамках своего направления.
2.2 Физикальное обследование
При физикальном обследовании ребенка необходимо обратить внимание на следующие симптомы, которые позволяют в том числе заподозрить сопутствующее заболевание, являющееся причиной энуреза:
- отставание в физическом и нервно – психическом развитии. С этой целью проводится оценка весо – ростовых показателей (Измерение массы тела, Измерение роста) и Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный и повторный и/или Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный и повторный в рамках которого специалист проводит первичную оценку нервно-психического развития пациента (уровень интеллектуального развития, моторные навыки (ходьба), общее поведение ребенка);
- наличие в пояснично-крестцовом отделе позвоночника гиперпигментации, ямочек, подкожных липом, гипертрихоза, а так же асимметрия ягодичных складок или ягодиц что указывает на спинальный дизморфизм и пороки развития;
- пороки развития наружных половых органов, фимоз, баланопостит, синехии малых половых губ и вульвовагинит у девочек, мацерации кожи промежности от дневного недержания мочи), признаки недержания кала;
- заполненность сигмовидной кишки каловыми массами при пальпации живота;
- оценка носового дыхания (гипертрофия аденоидов). Очередность процедур осмотра определяет сам специалист. Если первичную диагностику осуществляет профильный специалист (врач-невролог, врач-деткий уролог-андролог/врач-уролог, врач-нефролог, врач-психиатр) он может дополнительно к указанным процедурам провести дополнительные процедуры осмотра в рамках своей специализации.
2.3 Лабораторные исследования
Всем детям с энурезом для исключения инфекционно-воспалительных заболеваний мочевыводящих путей и почек и выявления признаков диабетического кетоацидоза, «водной интоксикации» рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи с определением удельного веса мочи, подсчётом количества лейкоцитов, эритроцитов, а также определением белка, глюкозы, PH-мочи, обнаружение кетоновых тел в моче.
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарий: Исследуется анализ мочи, полученный при первом утреннем мочеиспускании.
2.4 Инструментальные исследования
На этапе первичной диагностики инструментальная диагностика не проводится.
2.5 Иные исследования
Рекомендовано на первичном этапе диагностики энуреза для оценки объёма выпитой жидкости и выделенной мочи, функционального объёма мочевого пузыря, частоты мочеиспусканий, фиксации нарушений дневных мочеиспусканий ведение 2-х суточного дневника мочеиспусканий.
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарий: Дневник ведут родители или опекуны. Образец дневника и порядок его заполнения представлены в Приложении В. Важно заполнять дневник в указанном порядке согласно приведенному в приложении В примеру. Допустимо ведение дневника родителями на произвольном бумажном носителе в том порядке, который предусмотрен официальным бланком.
Детям с энурезом и симптомами обструктивного ночного апноэ при подозрении на гипертрофию аденоидов по результатам сбора анамнеза и физикального осмотра рекомендовано проведение приема (осмотра, консультации) врача-оториноларинголога первичного с диагностической целью.
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).
Детям с энурезом и подозрением на хронический запор по результатам сбора анамнеза и физикального осмотра рекомендован с диагностической целью Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный.
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).
Второй (специализированный) этап диагностики энуреза.
Ниже представлен алгоритм диагностики энуреза для пациентов, у которых на первом этапе не подтвердились изолированная (простая) нейрофункциональная или привычная полидипсическая формы энуреза.
На втором (специализированном) этапе диагностики проводится выявление сопутствующих заболеваний, которые могут явиться этиологическим фактором энуреза.
Специализированный этап диагностики осуществляется следующими специалистами (в зависимости от необходимости): врачом-неврологом, врачом-детским урологом-андрологом/врачом-урологом, врачом-нефрологом, врачом-психиатром, врачом-детским эндокринологом, врачом-педиатром и др. с целью уточнения формы энуреза (за исключением изолированной (простой) нейрофункциональной и привычной полидипсической форм энуреза, для диагностики которых достаточно первичного этапа).
2.5.1. Жалобы и анамнез.
См. раздел 1.6 «Клиническая картина» и раздел 2.1. «Жалобы и анамнез»
При неврологическом обследовании дополнительно к пункту 2.1.:
Уточняются особенности течения беременности и родов, позволяющие выявить этиологические факторы нейропатологии.
Уточняются аспекты постнатального развития, данные обследований и лечения, отражающие формирование и развитие нейропатологии и энуреза.
Уточняются аспекты поведения, обучения и социальной адаптации, необходимые для оценки нервно-психического развития и родительски-детских отношений.
Уточняется отношение ребенка к энурезу.
Уточняется наследственный психоневрологический анамнез.
При урологическом обследовании дополнительно к пункту 2.1.:
Уточняются особенности течения беременности и родов, позволяющие выявить этиологические факторы урологической патологии, включая дисфункцию мочевого пузыря.
Уточняются аспекты постнатального развития, данные обследований и лечения, отражающие формирование и развитие урологической патологии, включая дисфункцию мочевого пузыря и энурез.
Уточняются детали питьевого режима, частоты и характера произвольных и непроизвольных дневных мочеиспусканий.
Уточняется отношение ребенка к энурезу.
Уточняется наследственный нефроурологический анамнез.
При психиатрическом обследовании дополнительно к пункту 2.1.:
Уточняются особенности течения беременности и родов, позволяющие выявить этиологические факторы психиатрической патологии.
Уточняются аспекты постнатального развития, данные обследований и лечения, отражающие формирование и развитие психиатрической патологии и энуреза.
Уточняется причинно-следственная связь между возникновением поведенческих расстройств и энуреза.
Уточняются аспекты поведения, обучения и социальной адаптации, необходимые для оценки нервно-психического развития и родительски-детских отношений.
Уточняется отношение ребенка к энурезу.
Уточняется наследственный психоневрологический анамнез.
При нефрологическом обследовании дополнительно к пункту 2.1.:
Уточняются особенности течения беременности и родов, позволяющие выявить этиологические факторы нефроурологической патологии.
Уточняются аспекты постнатального развития, данные обследований и лечения, отражающие формирование и развитие нефроурологической патологии.
Уточняется наследственный нефроурологический анамнез.
При эндокринологическом обследовании дополнительно к пункту 2.1.:
Уточняются особенности течения беременности и родов, позволяющие выявить этиологические факторы эндокринной патологии.
Уточняются аспекты постнатального развития, данные обследований и лечения, отражающие формирование и развитие эндокринной патологии.
Уточняется наследственный эндокринологический анамнез.
2.5.2. Физикальное обследование.
См. раздел 1.6 «Клиническая картина» и раздел 2.2. «Физикальное обследование»
Дополнительно к пункту 2.2. в зависимости от направления обследования проводятся процедуры, оценивающие нервно-психический статус, урогенитальный статус, нефрологический статус, эндокринологический статус.
2.5.3. Лабораторные диагностические исследования
Рекомендовано пациенту с энурезом и при подозрении на инфекционное заболевание мочевыводящей системы или почек (лейкоцитурия, нитриты в моче) с диагностической целью проводить следующие исследования: Микробиологическое (культуральное) исследование мочи на аэробные и факультативно-анаэробные условно-патогенные микроорганизмы и общий (клинический) анализ крови развернутый для выявления признаков обменных нефропатий .
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарии: дальнейшее обследование – в соответствии с клинической ситуацией, согласно соответствующим рекомендациям.
2.5.4 Инструментальные диагностические исследования
Рекомендовано проведение Ультразвукового исследования мочевыводящих путей c определением остаточной мочи в мочевом пузыре всем детям с энурезом и жалобами на расстройства дневных мочеиспусканий, инфекциями мочевыводящих путей и почек в анамнезе, имеющих признаки и симптомы дизурических расстройств, с целью определения признаков дисфункции мочевого пузыря, структурных урологических аномалий или инфекции мочевыводящих путей.
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарий: помимо диагностики структурных аномалий мочевыводящей системы с помощью ультразвукового исследования возможно определить объем мочевого пузыря, объем остаточной мочи, толщину стенок мочевого пузыря.
Рекомендовано проведение с диагностической целью измерения скорости потока мочи (урофлоуметрии) всем детям с энурезом и подозрением на дисфункциональное мочеиспускание.
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарий: Урофлоуметрия (Измерение скорости потока мочи (урофлоуметрия)) – исследование, позволяющее определить скорость потока выделенной через уретру струи мочи. Показатели измеряются в миллилитрах в секунду. Урофлоуметрия является неизвазивным методом, с помощью которого оценивается функция опорожнения мочевого пузыря. С помощью урофлоуметрии может быть получена информация о максимальной скорости потока и выделенном объеме мочи, а также об остаточном объеме мочи.
При проведении урофлоуметрии требуется не менее двух циклов наполнения мочевого пузыря.
Уродинамические исследования проводятся только детям с энурезом, сопровождающимися дневным недержанием мочи, наличием инфекции мочевыводящих путей (в т.ч. в анамнезе), симптомами, указывающими на структурные аномалии почек, а так же в случае энуреза, рефрактерного к терапии.
Рекомендовано с диагностической целью проведение Рентгенографии поясничного и крестцового отдела позвоночника детям с энурезом и подозрением на спинальные дизрафии (аномалии нижнего отдела пояснично-крестцового отдела позвоночника) [2, 67; 47; 167].
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).
Рекомендована магнитно-резонансная томография (МРТ) пояснично-крестцового отдела позвоночника и спинного мозга детям с достоверными признаками аномалии нижнего отдела пояснично-крестцового отдела позвоночника или подозрением на нарушение иннервации тазовых органов по результатам физикального осмотра или с выявленной по результатам рентгенографии спинальной дизрафией (аномалии нижнего отдела пояснично-крестцового отдела позвоночника) для уточнения органических изменений спинного мозга.
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4).
Рекомендовано проведение электроэнцефалографии (ЭЭГ) всем детям с подозрением на комбинированную нейрофункциональную форму и нейроорганические формы (за исключением ассоциированной со спинальными дизрафиями) и во всех случаях, требующих дифференциальной диагностики с эпилептическим приступом для исключения эпилептической активности и/или выявления признаков незрелости мозговой деятельности.
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарий: Для дифференциации с эпилепсией следует проводить электроэнцефалографию с видеомониторингом ночного сна. В остальных случаях выбор между ЭЭГ бодрствования и ЭЭГ сна осуществляется по неврологическим показаниям.
2.5.5. Иные диагностические исследования
При неврологическом, урологическом, нефрологическом, эндокринологическом и психиатрическом обследовании рекомендовано назначение дополнительного исследования (таких методов, как ведение дополнительных дневников приема жидкости и мочеиспусканий, прием (осмотр, консультация) медицинского психолога, врача-психиатра, цистография, лабораторные исследования содержания гормонов и другие в зависимости от предполагаемой этиологии энуреза) для подтверждения наличия соответствующих заболеваний и состояний, вызывающих энурез или сопутствующих энурезу, в т. ч., из перечня, представленных в разделах «классификация» и «этиопатогенез».
3. Лечение
В настоящих КР в приоритетном порядке рассматривается лечение врожденных и приобретенных нейрофункциональных форм и привычной полидипсической формы энуреза.
При приобретенном вторичном энурезе, в случаях, когда имеются установленные первичные заболевания/состояния, вызывающие это расстройство, первостепенным является лечение или устранение вызывающих энурез этиологических факторов, вопросы лечения которых рассматриваются в соответствующих КР. Вместе с тем, некоторые методы лечения, приведенных в настоящих КР применимы и к этим формам в качестве дополнительного лечения
С учетом большой доли спонтанных ремиссий, в некоторых случаях подтвержденных семейными примерами, актуален вопрос, с какого возраста начинать терапию, а также её необходимость в целом для прогностически благополучных форм. Это касается в первую очередь нейрофункциональных форм, в особенности изолированной нейрофункциональной формы энуреза, которые имеют лучший прогноз с высокой частотой спонтанных ремиссий.
Лечение изолированной и комбинированной нейрофункциональных форм рекомендовано начинать с 7 лет в связи с высоком риском возникновения психологических и социальных осложнений у ребенка, начиная со школьного возраста. В индивидуальных случаях при данных формах допустимо начало лечения в более раннем возрасте, если уже фиксируются значимые для ребенка признаки социальной дезадаптации или психологические проблемы.
При других формах энуреза рекомендовано начинать лечение с момента постановки диагноза.
3.1. Немедикаментозное неаппаратное лечение
Рекомендовано провести информирование родителей и других лиц, принимающих участие в уходе и воспитании ребенка с энурезом (нейрофункциональные формы и привычная полидипсическая форма) об особенностях взаимодействия и ухода за ребенком, страдающим энурезом на основании положений образовательной программы «Обучение и рекомендации для родителей и лиц, ухаживающих за ребенком с энурезом» с целью устранения семейно-социальных факторов, провоцирующих энурез.
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарий: Основные положения образовательной «Обучение и рекомендации для родителей и лиц, ухаживающих за ребенком с энурезом» приведены в приложении А3.3.
Родителям и другим лицам, принимающим участие в уходе и воспитании ребенка с энурезом (нейрофункциональные формы и привычная полидипсическая форма) рекомендовано пройти обучение «Мотивационной терапии» с целью повышения у ребенка коркового контроля мочеиспускания и облегчения просыпания при наполнении мочевого пузыря [1, 109, 111-113; 170].
Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств – 2).
Комментарии: Мотивационная терапия является одним из методов психотерапии и проводится клиническим психологом или психотерапевтом с родителями, которые в дальнейшем применяют ее в домашних условиях.
Основные положения мотивационной терапии представлены в приложении А3.4.
Детям с нейрофункциональными формами рекомендован метод «Сигнальная терапия» («Терапия энурезным будильником») с целью выработки навыка просыпания при наполнении мочевого пузыря.
Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств – 1).
Комментарий: Показаниями к применению методики «Сигнальной терапии» являются:
- возраст 6 лет и старше или наличие сформированной мотивации к избавлению от энуреза у ребёнка в возрасте 5 лет;
- наличие сформированной мотивации к избавлению от энуреза у ребёнка и родителей и готовности осуществлять сигнальную терапию (см. ниже);
- отсутствие эффективности обучения и рекомендаций по отношению к энурезу и/или мотивационной терапии в течение как минимум 3 месяцев и/или других видов лечения.
Необходимо помнить, что метод сигнальной терапии имеет высокие риски побочных реакций. Противопоказанием к его применению являются: частота энуреза менее 2 раз в недели или волнообразное течение с периодическими светлыми промежутками; регулярность – более 1 эпизода энуреза за ночь; нарушения сна (трудности засыпания, беспокойный сон); синдром дефицита внимания с гиперактивностью
Инструктирование по методологии и использованию «будильника» проводит врач. При этом родители не должны рассчитывать на мгновенный положительный эффект. Необходимо быть готовыми к длительному лечению, требующему затраты сил и ресурсов от семьи и ребёнка. Медицинский работник должен связаться с семьей после 1-3 недели от начала терапии для оказания контроля за лечебным процессом. Если по истечении 6 недель не будет наблюдаться никакого положительного эффекта, терапию следует прекратить. Если же наблюдается прогресс (ребёнок просыпается по звонку будильника, будильник срабатывает позже, меньше будильников за ночь, меньше «мокрых» ночей), терапию следует продолжать до тех пор, пока не будет достигнуто 14 последовательных сухих ночей.
Вероятность полного излечения со стойким эффектом составляет от 50 до 70% и зависит от соблюдения всех выше перечисленных условий к назначению терапии. Эффективность терапии во многом зависит от правильности применения методики и наличия мотивации у ребенка и родителей к избавлению от энуреза.
Требования к выполнению методики изложены в приложении А3.5.
Детям с нейрофункциональной формой энуреза при неэффективности вышеуказанных консервативных методов лечения с целью увеличения емкости мочевого пузыря, уменьшения объема ночной мочи, повышения коркового контроля над мочеиспусканием рекомендована уротерапия – комплекс методов, направленных на формирование правильного стереотипа управляемого акта мочеиспускания.
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарии: методика заключается в просьбе задерживать ребёнку мочу при мочеиспускании последовательно в течение более длительных промежутков времени, чтобы увеличить объем мочевого пузыря.
При невротической и ассоциированной с патохарактерологическими реакциями формах энуреза всем детям рекомендована когнитивно-поведенческая терапия (КПТ), с целью устранения психогенных причинных факторов, вызывающих энурез.
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарии: план и содержание психотерапии определяется в зависимости от нозологии психиатрического круга и эмоционально-волевых особенностей пациента после проведенной психиатрической/психологической диагностики, а также на основании когнитивных особенностей пациента и возраста. Для детей дошкольного возраста и с когнитивными дефицитами ведущими методами являются поведенческие (в том числе релаксационные) техники, игротерапия, сказкотерапия, когнитивные техники включаются в психотерапию в более старшем возрасте.
Когнитивно-поведенческая терапия должна включать в себя обучение навыкам самоконтроля: развитие чувствительности к физиологическим ощущениям (давление на мочевой пузырь), тренировка самоконтроля в различных ситуациях, упражнения по самонаблюдению, самоподкрепление. Когнитивный блок терапии направлен на работу с иррациональными убеждениями, рациональный анализ ночного недержания мочи, а также дополнительную работу с сопутствующими психиатрическими проблемами.
Терапия осуществляется медицинским психологом/врачом-психотерапевтом, компетентным в области когнитивно-поведенческой терапии детей.
Длительность терапии зависит от сложности психиатрической патологии и эмоционально-волевых особенностей ребенка, в среднем – от 10 до 30 консультаций.
3.2. Медикаментозное лечение
Сигнальная терапия и медикаментозная терапия являются альтернативными вариантами начала терапии, выбор которой в каждом индивидуальном случае осуществляет врач в соответствии с показаниями и преимуществами каждого из видов терапии.
3.2.1. Терапия препаратами группы вазопрессина и его аналогами.
Основной механизм действия антидиуретического гормона (АДГ) (препаратов группы вазопрессина и его аналогов) при энурезе – снижение объема выработки ночной мочи. Данные препараты наиболее эффективны при энурезе, сопровождающемся ночной полиурией. На фоне лечения у 1/3 пациентов достигается полный эффект, у 1/3 – частичный, у остальных пациентов эффекта не отмечается.. По сравнению с сигнальной терапией, при приеме препаратов группы вазопрессина и его аналогов отмечается более высокая частота рецидивов.
Они действуют быстрее, чем сигнальная терапия, курс лечения более короткий, врачебный контроль менее строгий.
При нейрофункциональных формах энуреза рекомендована медикаментозная терапия препаратом группы вазопрессина и его аналогов – десмопрессином** с целью снижения выработки ночной мочи
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарий: Показаниями к назначению десмопрессина** (разрешен к применению детям с 5 лет) являются:
- частота энуреза преимущественно реже, чем 2 раза в неделю;
- необходимость достижения быстрого эффекта от лечения (например, в случае поездки в гости с ночевкой или пребывания в спортивном лагере, стрессовой ситуацией, вызванной фактом энуреза);
- ночная полиурия при нормальном объёме мочеиспускания в дневное время.
Препарат назначают, если плотность мочи в пробе Зимницкого 1010-1012; если увеличена емкость мочевого пузыря по данным дневника мочеиспускания и УЗИ.
Принципы терапии включают исключение приема жидкости за 1 час до и 8 часов после приема; десмопрессин** (разрешен к применению детям с 5 лет) назначается перорально за 60 минут до отхода ко сну. Начальная доза составляет 0,2 мг. (обычные таблетки) или 120 мкг (таблетки для рассасывания). При необходимости дозу можно увеличить до 0,4 мг. (обычные таблетки) или 240 мкг (таблетки для рассасывания) через семь дней. Таблетки можно измельчить и смешать с небольшим количеством мягкой пищи (например, яблочного пюре, йогурта) или разжевать. Дозу подбирают таким образом, чтобы добиться наилучшего эффекта; при правильной дозировке в случае эффективности препарата энурез уменьшается немедленно. Показана большая эффективность лечения и приверженность ему при применении подъязычных форм в сравнении с обычными таблетками
Эффект от Десмопрессина** должен быть оценен в течение 1-2 недель. Лечение следует продолжать в течение 3 месяцев, если есть признаки положительного эффекта (например, уменьшение количества мокрых участков белья на спальном месте, уменьшение количества эпизодов ночного недержания мочи, уменьшение количества мокрых ночей).
Решение о продолжении терапии спустя 3 месяца и схеме приёма принимается на основании анализа эффективности от предыдущего курса лечения. Нет указаний об ограничениях в длительности терапии в случае её частичной эффективности. Если при приеме десмопрессина** достигнут полный или частичный эффект врач, семья и ребенок могут решить, следует ли принимать десмопрессин** каждый вечер или только в особых случаях ситуационно (например, во время ночевок в гостях).
Допустимы кратковременные курсы, если целью терапии является предотвратить энуреза в ходе поездки с ночевкой вне дома или при других ситуациях.
Перед кратковременным приемом Десмопрессина** нужно провести "пробный прием" как минимум за шесть недель события (поездка и др), чтобы правильно подобрать дозу и убедиться в ее эффективности.
При длительном ежедневном приеме десмопрессина** следует каждые три месяца в течение 1 недели делать перерыв в лечении, для решения вопроса о необходимо продолжения лечения.
При прекращении курсового приема Десмопрессина** необходимо постепенное снижение дозы (например, переход на ежедневный прием в течение 2-х недель половины эффективной дозы и далее – прекращение приема). Резкое прекращение лечения или увеличение интервала между приемами делать не следует. Частота рецидивов при использовании десмопрессина**: 27,5% при постепенной отмене и 41,1% при резкой отмене.
При отсутствии эффективности Десмопрессина** после 2-х недель лечения препарат следует отменить.
В случае наступления рецидива рекомендуются повторные курсы, но не ранее чем через 3 месяца после окончания предыдущего курса.
Не рекомендуется назначать десмопрессин** детям с привычной полидипсией, гипонатриемией или гипонатриемией в анамнезе в связи с риском развития водной интоксикации и гипонатриемии.
Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств – 2).
Не рекомендуется назначать десмопрессин** в виде спрея назального дозированного детям при энурезе, в связи с повышенным риском гипонатриемических судорог.
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).
Рекомендовано в целях профилактики осложнения приема десмопрессина** в виде гипонатриемии ограничивать потребление жидкости до 200 мл в период с одного часа до приема до восьми часов после приема
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).
Рекомендовано в целях профилактики нежелательных явлений десмопрессина** в виде гипонатриемии временно прекратить прием препарата во время эпизодов нарушения водно-электролитного баланса (например, при лихорадке, периодической рвоте или диарее, интенсивных физических нагрузках или состояниях, связанных с повышенным потреблением воды).
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5)
3.2.2. Терапия антидепрессантами (неселективными ингибиторами обратного захвата моноаминов).
Терапия неселективными ингибиторами обратного захвата моноаминов (НИОЗМ) - трициклическими антидепрессантами (ТА) – показана детям с нейрофункциональными формами энуреза. Основным механизмом действия неселективных ингибиторов обратного захвата моноаминов (ТА) является блокировка обратного захвата норадреналина, дофамина и серотонина синаптическим альфа-рецептором в нейроны, что продлевает их эффекты. Также ТА (неселективные ингибиторы обратного захвата моноаминов) оказывают антихолинергическое или спазмолитическое действие на мочевой пузырь и другие органы и обладают местными анестезирующими свойствами. Препарат Имипрамин** из группы неселективные ингибиторы обратного захвата моноаминов также воздействует и на сон, делая его более поверхностным. Предположительно ведущим механизмом действия имипрамина** является влияние на сон и центральные норадренергические эффекты.
В целом переносимость ТА (неселективных ингибиторов обратного захвата моноаминов) при лечении энуреза удовлетворительная. Лишь в единичных наблюдениях (1 случай при лечении энуреза и несколько случаев при применении препаратов при другой патологии) отмечен кардиотоксический эффект препарата. В остальном, ни в одном из 37 исследований, описанных исследователями, не наблюдалось серьезных побочных эффектов от приема ТА (неселективных ингибиторов обратного захвата моноаминов).. Фиксировались лишь такие проявления, как головокружение, головная боль, изменения настроения, желудочно-кишечный дискомфорт и нейтропения.
На сегодняшний день в РФ зарегистрировано два ТА (неселективных ингибиторов обратного захвата моноаминов), подтвердивших эффективность при энурезе: Имипрамин** и Амитриптилин**. Препаратом выбора является имипрамин,**, так как он обладает меньшим седативным эффектом и имеет больший объём доказательных исследований по лечению энуреза. Однако, сравнительные исследования эффективности Имипрамина** и Амитриптилина** практически отсутствуют, лишь в одном исследовании с ограниченными данными показана большая эффективность имипрамина**.
Полное прекращение энуреза после лечения ТА (неселективными ингибитороми обратного захвата моноаминов) отмечается у 30-50% детей. После прекращения лечения высока вероятность возникновения рецидивов (более 90% случаев). Однако, у некоторых пациентов после рецидива симптомы энуреза становятся более редкими, чем до начала терапии. В случае наступления рецидива следует рассмотреть вопрос о повторных курсах ТА (неселективными ингибиторами обратного захвата моноаминов), но не ранее чем через 3 месяца после окончания предыдущего лечения. Повторное назначение препаратов может привести к более выраженному и стойкому лечебному эффекту.
Рекомендовано детям начиная с 6 летнего возраста с нейрофункциональными формами энуреза, назначение Имипирамина** c целью урежения эпизодов энуреза.
Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств – 1)
Комментарий: препарат назначается после еды за 1 час до ночного сна. Рекомендуемые дозы составляют: для детей 6-8 лет (при массе тела 20-25 кг) – 25 мг/сут; 9-12 лет (при массе тела 25-35 кг) – 25-50 мг/сут; старше 12 лет (масса тела выше 35 кг) – 50-75 мг/сут. Следует начинать терапию с минимальной рекомендованной дозы и в случае отсутствия эффекта через 1-2 недели повысить дозу вдвое. Длительность курса лечения 2-3 месяца. Отмену терапии имипрамином** следует проводить постепенно, уменьшая дозу вдвое в течение 1-2 недель c целью снизить риск побочных эффектов при прекращении терапии. Перед назначением препарата и в ходе лечения необходимо учитывать наличие противопоказаний и побочных эффектов согласно инструкции к применению препарата. Если у ребенка в анамнезе были неясные обмороки или тахикардия либо в семейном анамнезе были случаи внезапной сердечной смерти, препарат не следует назначать без предварительного электрокардиографического обследования (регистрация электрокардиограммы). Не применять при удлинении интервала QT по данным ЭКГ.
Рекомендовано детям начиная с 6 летнего возраста с нейрофункциональными формами энуреза, назначение Амитриптилина** c целью урежения эпизодов энуреза.
Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств – 1)
Комментарий: Препарат назначается после еды за 1 час до ночного сна. Рекомендуемая доза: 12,5-25 мг на ночь (доза не должна превышать 2,5 мг/кг массы тела). Следует начинать терапию с минимальной рекомендованной дозы и в случае отсутствия эффекта через 2 недели повысить дозу вдвое. Длительность курса лечения 2-3 месяца. Перед назначением препарата и в ходе лечения необходимо учитывать наличие противопоказаний и побочных эффектов согласно инструкции к применению препарата.