Дискордантное предсердно-желудочковое соединение

ID:

35_2

Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:

Q20.5, Q20.8

Возрастная категория:

Взрослые, Дети

Год утверждения:

2024

Пересмотр не позднее:

2026

Дата размещения КР:

07.11.2024

Статус:

Действует

Статус применения:

Применяется

Статус одобрения НПС:

Да

Разработчик клинической рекомендации:

Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Общероссийская общественная организация «Российское кардиологическое общество», Всероссийская общественная организация "Ассоциация детских кардиологов России", Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению, Национальная ассоциация экспертов по санаторно-курортному лечению

Источник: Рубрикатор Минздрава России

Список сокращений

АВ – атриовентрикулярный

АКГ – ангиокардиография

БАЛКА – большие аорто-легочные коллатеральные сосуды

БРА – блокаторы рецепторов ангиотензина

ВПВ – верхняя полая вена

ВПС – врожденный порок сердца

ДКПА – двунаправленный каво-пульмональный анастомоз

ДЛА – давление в легочной артерии

ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки

ДМПП – дефект межпредсердной перегородки

ИАПФ – ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента

КТМС – корригированная транспозиция магистральных сосудов

ЛА – легочная артерия

ЛГ – легочная гипертензия

ЛЖ – левый желудочек

ЛП – левое предсердие

МРТ – магнитно-резонансная томография

МСКТ – мультиспиральная компьютерная томография

НПВ – нижняя полая вена

ОАП – открытый артериальный проток

ОЛСС – общее легочное сосудистое сопротивление

ОПСС – общее периферическое  сосудистое сопротивление

ПП – правое предсердие

ПЖ – правый желудочек

СИБКК – сердечный индекс большого круга кровообращения

СРБ – С-реактивный белок

СН – сердечная недостаточность

ХСН – хроническая сердечная недостаточность

ЭКГ – электрокардиография

ЭКС – электрокардиостимулятор

ЭхоКГ – эхокардиография

Sat O2 – насыщение крови кислородом

РК – радикальная коррекция

Термины и определения

Корригированная транспозиция магистральных сосудов – сложный врожденный порок сердца, характеризующийся инверсией желудочков и магистральных артерий. Может быть представлен в изолированной форме, либо в сочетании с другими ВПС.

Дефект межжелудочковой перегородки – анатомическое сообщение между правым и левым желудочками сердца.

Эндокардит – воспаление внутренней оболочки сердца, является частым проявлением других заболеваний.

Эхокардиография – метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата.

Катетеризация сердца – инвазивная процедура, проводимая с лечебными или диагностическими целями при патологии сердечно-сосудистой системы путем введения катетеров в полость сердца или просвет магистральных сосудов.

1. Краткая информация

1.1 Определение заболевания или состояния

Дискордантное предсердно-желудочковое соединение – группа врожденных пороков, характеризующихся нарушением правильности соединения (инверсией, дискордантностью) соответствующих предсердий и желудочков. Наиболее часто этот порок представлен в виде корригированной транспозиции магистральных сосудов.

Дискордантное желудочково-артериальное соединение – группа врожденных пороков, характеризующихся нарушением правильности соединения (инверсией, дискордантностью) магистральных сосудов относительно желудочков сердца (транспозиционное положение магистральных сосудов).

Корригированная транспозиция магистральных сосудов (КТМС) представляет собой ВПС, который характеризуется предсердно-желудочковой и желудочково-артериальной дискордантностью, однако кровоток имеет физиологическое направление, то есть в легкие поступает венозная кровь, а в большой круг кровообращения – артериальная. Нормальное распределение потока крови определяется двойной дискордантностью.

При данном пороке правое предсердие соединяется с морфологически ЛЖ, от которого отходит ЛА, а левое предсердие – с морфологически ПЖ, от которого отходит аорта. Морфологически ПЖ функционирует как системный желудочек, ЛЖ нагнетает кровь в легочное русло.

Морфологически ПЖ расположен слева по отношению к морфологически ЛЖ, аорта находится спереди и слева от ЛА. Атриовентрикулярный клапан, который открывается в системный желудочек (морфологически правый желудочек), является морфологически трехстворчатым и обычно называется системным (артериальным) АВ клапаном. АВ клапан, открывающийся в венозный желудочек (морфологически левый желудочек), является морфологически двухстворчатым (митральным) и может называться венозным АВ-клапаном.

В 88% случаев у больных с КТМС отмечают нормальное расположение внутренних органов (situs solitus). Верхушка сердца располагается в левой половине грудной клетки (левокардия) в 60% случаев, но может быть и на средней линии (мезокардия) либо в правой половине грудной клетки (декстрокардия) – в 20% случаев. Коронарные артерии и желудочки морфологически конкордантны. Морфологически ПЖ кровоснабжается правой коронарной артерией, ЛЖ – левой коронарной артерией.

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

КТМС является врожденным пороком сердца, при этом состояние ребенка, в основном, зависит от степени стеноза ЛА, недостаточности системного АВ клапана, наличия и величины септальных дефектов.

У большинства больных с КТМС (около 80%) существуют сопутствующие внутрисердечные дефекты, которые в значительной мере изменяют гемодинамику и вызывают те или иные клинические проявления. Наиболее часто встречаются аномалии трехстворчатого клапана, сопровождающиеся значительной его недостаточностью – до 90% случаев порока. Обычно эти изменения АВ клапана напоминают аномалию Эбштейна, когда клапан смещается по направлению к верхушке. Второе место занимает ДМЖП (80%), в 76% случаев он сочетается с обструкцией путей оттока ЛЖ в ЛА. Клапанный стеноз ЛА наиболее часто сочетается с гипоплазией фиброзного кольца. Возможны и другие аномалии: ДМПП, ОАП, атрезия трехстворчатого или легочного клапанов, отхождение аорты и ЛА от артериального ПЖ.

АВ-узел и левая ножка пучка Гиса при КТМС расположены аномально, дополнительный АВ-узел присутствует у многих пациентов. Полная атриовентрикулярная блокада может выявляться сразу после рождения в 5-10% случаев и развиваться с частотой приблизительно 2% в год. Полная АВ-блокада часто возникает после хирургической коррекции – пластики ДМЖП или протезирования системного АВ-клапана, так как пучок Гиса обычно проходит в области передне-верхнего края ДМЖП со стороны ЛЖ. У пациентов 15-18 лет полная АВ-блокада обнаруживается в 30% случаев. У 40-50% пациентов при рождении имеется атриовентрикулярная блокада I-II степени.

Нормальная АВ-проводимость выявляется только у 38% больных. Другими нарушениями ритма и проводимости являются синдром слабости синусного узла, фибрилляция предсердий, атриовентрикулярная риентри-тахикардия вследствие наличия дополнительных путей проведения вокруг кольца трехстворчатого клапана.

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния

Частота развития КТМС в США составляет в среднем 40 случаев на 100 тыс. новорожденных, что меньше 1% от всех ВПС. Согласно данным M.E.Abbott из всех случаев аутопсий по поводу ВПС, случаи с КТМС составили 0.6%. По данным В.И. Бураковского – 0,4-0,5%. Средняя продолжительность жизни больных с изолированной формой КТМС в течение первых 20 лет жизни мало отличается от таковой в здоровой популяции. В дальнейшем она снижается на 10-20% за десятилетие, с медианой выживаемости около 40 лет. При наличии сопутствующих аномалий развития медиана выживаемости составляет около 5 лет.

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния

Q20.5. Дискордантное предсердно-желудочковое соединение (Корригированная транспозиция, Левотранспозиция, Желудочковая инверсия)

Q20.8. Другие врожденные аномалии сердечных камер и соединений

1.5 Классификация заболевания или состояния

• Атриовентрикулярная дискордантность с вентрикулоартериальной дискордантностью

• Атриовентрикулярная дискордантность с отхождением аорты и ЛА от морфологически ПЖ

• Атриовентрикулярная дискордантность с отхождением аорты и ЛА от морфологически ЛЖ

• Атриовентрикулярная дискордантность с атрезией ЛА,

• Атриовентрикулярная дискордантность с атрезией аорты    

С клинико-анатомической точки зрения целесообразно следующее распределение больных с корригированной транспозицией магистральных сосудов (КТМС):

• КТМС при нормальном положении сердца;

• КТМС при правосформированном праворасположенном сердце;

• КТМС при левосформированном праворасположенном сердце;

• КТМС при левосформированном леворасположенном сердце.    

Примеры формулировки диагноза:

1. Основной: ВПС: КТМС.

Осложнения: Недостаточность клапана системного желудочка 2 степени. Расширение восходящего отдела грудной аорты. ХСН II функционального класса

2. Основной: ВПС: КТМС. Рестриктивный мембранозный ДМЖП, гемодинамически незначимый.

Осложнения: Полная атриовентрикулярная блокада. Имплантация постоянного ЭКС в режиме DDDR, ХСН II функционального класса.

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния

Пациенты с изолированной КТМС обычно госпитализируются в клинику либо из-за наличия неясного шума в сердце, либо из-за расстройств сердечного ритма, которые часто возникают после перенесенного респираторного заболевания. Больные с сопутствующими ВПС в большинстве случаев предъявляют жалобы на одышку при физической нагрузке, утомляемость, иногда на колющие боли в области сердца, цианоз. Жалобы на расстройства ритма сердца чаще отмечаются в группе больных с недостаточностью артериального трикуспидального клапана и в группе больных с сопутствующим стенозом ЛА, реже – у больных с ДМЖП и стенозом ЛА. Взрослые пациенты с КТМС могут предъявлять жалобы на типичные или атипичные стенокардитические боли, что связано с относительной недостаточностью коронарного кровотока на фоне кровоснабжения системного правого желудочка правой коронарной артерией. Кроме того, ишемия миокарда системного желудочка по данным ОФЭКТ коррелирует с локальным фиброзом (по данным МРТ с гадолинием), однако прогностическая роль этих нарушений пока не ясна.

При физикальном обследовании больных часто выявляется сердечный горб или килевидная деформация грудной клетки. Достаточно редко определяется усиленная пульсация шейных вен, что можно объяснить умеренной регургитацией на венозном митральном клапане. Расположение верхушечного толчка сердца определяется в зависимости от положения сердца в грудной клетке: справа или слева от грудины. У больных, у которых в комплекс порока входит ДМЖП, в большинстве случаев определяется систолическое дрожание над сердцем. Границы относительной сердечной тупости больше расширены у пациентов с недостаточностью артериального (трикуспидального) клапана. Кроме того, у больных с ДМЖП и выраженным стенозом ЛА определяется цианоз кожных покровов и симптомы «часовых стекол» и «барабанных палочек», а у пациентов с ДМЖП и недостаточностью артериального (трикуспидального) клапана – увеличение печени. У пациентов старшего возраста, часто поступающих в клинику в достаточно тяжелом состоянии, кроме увеличения печени обычно имеются отеки на ногах.

Одной из характерных аускультативных находок у большинства больных с КТМС является акцент 2 тона во 2 межреберье слева от грудины, обусловленный близким расположением клапанов аорты к передней грудной стенке. Так как клапан ЛА при КТМС расположен справа и позади аорты, несколько глубже от передней грудной стенки, легочный компонент 2 тона слева от грудины не выслушивается, либо выслушивается во 2 межреберье справа от грудины или у нижнего края грудины, где может выявляться расщепление 2 тона. Усиленный 2 тон во 2 межреберье слева может привести к ошибочному заключению о наличии высокой легочной гипертензии.

У большинства больных имеется систолический шум над сердцем, интенсивность которого зависит от сопутствующих внутрисердечных дефектов. Негромкий систолический шум над сердцем у больных с изолированной КТМС обусловлен небольшим (до 10 мм рт.ст.) градиентом систолического давления между венозным желудочком и ЛА или большим ударным выбросом при полной атриовентрикулярной блокаде. У пациентов с ДМЖП выслушивается, как правило, громкий систолический шум в 3-4 межреберье справа или слева от грудины (в зависимости от расположения сердца в грудной клетке). Систолический шум стеноза ЛА при КТМС обычно выслушивается справа от грудины, достаточно низко, что может симулировать аортальный стеноз. У больных с недостаточностью артериального (трикуспидального) клапана выслушивается пансистолический шум на верхушке сердца с проведением в соответствующую подмышечную область.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

• Рекомендуется сбор жалоб и анамнеза у всех пациентов с подозрением на КТМС с целью определения степени тяжести состояния.    

ЕОК I C (УУР С, УДД 5)

Комментарии: При сборе анамнеза и жалоб следует обращать внимание на наличие у пациента одышки, синюшности губ и кончиков пальцев, отставание пациента в физическом развитии. Необходимо обращать внимание на степень утомляемости, одышку при физической нагрузке, иногда в покое, цианоза. При нарастании одышки и цианоза состояние пациентов ухудшается.

2.2 Физикальное обследование

• Рекомендуется у всех пациентов с подозрением на КТМС проводить физикальный осмотр с определением наличия и выраженности цианоза, формы грудной клетки и пальпацией области сердца, подсчетом частоты сердечных сокращений и дыхания, антропометрических данных (рост, вес, индекс массы тела, окружность талии), определение уровня систолического и диастолического артериального давления (АД), оценку наличия отёков и набухания, пульсации шейных вен.

ЕОК I C (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Больные с КТМС, как правило, гипостеники. Грудная клетка у них обычно цилиндрической формы. При наличии легочной гипертензии имеется сердечный горб. При сопутствующем стенозе ЛА кожные покровы и видимые слизистые синюшные.

• Рекомендуется всем пациентам с подозрением на КТМС выполнить аускультацию сердца (аускультация при патологии сердца и перикарда) с целью оценки степени выраженности недостаточности на атриовентрикулярных клапанах.

ЕОК I C (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Аускультативно при стенозе ЛА по левому краю грудины во втором-третьем межреберье выслушивается грубый систолический шум, обусловленный током крови через стеноз. II тон на легочной артерии ослаблен, I тон усилен. При наличии септальных дефектов имеется грубый систолический шум в третьем-четвертом межреберье слева от грудины и усиление II тона на легочной артерии, при высокой легочной гипертензии – интенсивность систолического шума снижается, 2 тон становится металлическим. При недостаточности системного атриовентрикулярного клапана отмечается систолический шум на верхушке сердца.

2.3 Лабораторные исследования

• Рекомендуется всем пациентам с подозрением на КТМС выполнение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови развернутого с исследованием уровня общего гемоглобина в крови и оценкой гематокрита, исследованием уровня эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, исследованием скорости оседания эритроцитов в рамках первичного обследования, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год и при поступлении в стационар, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде.

ЕОК I C (УУР С, УДД 5)

Комментарий: Исследование проводится для оценки состояния пациента, косвенной оценки уровня легочного кровотока и решения вопроса об экстренности проведения обследования и лечения.

• Рекомендуется всем пациентам с КТМС исследовать в динамике уровень насыщения крови кислородом в капиллярах или выполнить пульсоксиметрию с целью оценки тяжести гипоксемии и степени выраженности метаболических нарушений.

ЕОК I C (УУР С, УДД 5)

Комментарий: Исследование проводится для оценки состояния пациента, степени выраженности артериальной гипоксемии, косвенной оценки уровня легочного кровотока и решения вопроса об экстренности проведения обследования и лечения.

• Рекомендуется у всех пациентов с КТМС проведение общетерапевтического биохимического анализа крови (исследование уровня креатинина, глюкозы, натрия, калия, общего белка, альбумина, мочевины в крови, определение активности лактатдегидрогеназы, аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови), исследование уровня общего билирубина в крови, свободного и связанного билирубина в крови, N-терминального фрагмента натрийуретического мозгового пропептида (pro-BNP), уровня С-реактивного белка (СРБ) при первичном осмотре, а также в течение динамического наблюдения с целью исключения сопутствующей патологии.

ЕОК I C (УУР С, УДД 5)

• Всем пациентам с КТМС, поступающим в стационар для оперативного лечения, рекомендуется анализ кислотно-щелочного состояния крови (рН, ВЕ, рСО2, РО2, Lac – анализ капиллярной/артериальной/венозной проб) с целью оценки тяжести гипоксемии и степени выраженности метаболических нарушений. Определение основных групп по системе AB0. Определение антигена D системы Резус (резус-фактор). Определение фенотипа по антигенам C, c, E, e, Cw, K, k и определение антиэритроцитарных антител. Определение антигена (Hbs Ag) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови. Определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови. Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови. Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови для исключения ассоциации с ВИЧ-инфекцией, гепатитом, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде.

ЕОК I C (УУР С, УДД 5)

Комментарий: Исследование проводится для оценки состояния пациента, биохимического состояния крови. Повышение уровня молочной кислоты (лактата) более 2,2; признаки метаболического ацидоза – снижение pH крови – до 7,0; pro-BNP более 125 пг/мл являются предикторами необходимости экстренного выполнения хирургического вмешательства.

• Рекомендуется у всех пациентов с КТМС поступающим в стационар для оперативного лечения выполнение коагулограммы (ориентировочного исследования системы гемостаза), определение международного нормализованного отношения (МНО), активированное частичное тромбопластиновое время, исследование уровня фибриногена в крови для прогноза риска интра- и постоперационных кровотечений.

ЕОК I C (УУР С, УДД 5)

Комментарии: иногда при подозрении на наличие наследственной тромбофилии необходимо проводить дополнительно генетический скрининг для оценки состояния и эффективности функционирования различных звеньев таких систем крови, как свертывающая, противосвертывающая, особенно у пациентов с выраженным цианозом.

2.4 Инструментальные исследования

• Рекомендуется всем пациентам с КТМС регистрация 12-канальной электрокардиограммы (ЭКГ) и холтеровского мониторирования сердечного ритма, для верификации диагноза, с целью диагностики нарушений проводимости миокарда, гипертрофии правого предсердия и правого желудочка, отклонения электрической оси сердца.

ЕОК I C (УУР С, УДД 5)

Комментарии: На ЭКГ обычно выявляются нарушения атриовентрикулярной проводимости различной степени, вплоть до полной АВ-блокады сердца. Характерным является наличие зубцов Q во II и III стандартных отведениях, aVF и правых грудных отведениях, приобретающих форму комплекса QRS или QS, и отсутствие их в I, aVL и левых грудных отведениях. Зубец Т в грудных отведениях положителен. Характерно отклонение электрической оси сердца влево. На ЭКГ могут присутствовать признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка. Двухпиковые «митральные» волны Р появляются при расширении левого предсердия в случае большого лево-правого сброса или регургитации на артериальном АВ-клапане, высокие «пульмональные» волны Р бывают в случае легочной гипертензии или значительного стеноза ЛА.

• Рекомендуется всем пациентам с КТМС выполнять прицельную рентгенографию органов грудной клетки по строгим показаниям с целью определения состояние легких, наличия очаговых и, инфильтративных изменений, признаков изменений кровообращения в малом круге, наличия жидкости в плевральных полостях (с указанием ее примерного объема), размеров и конфигурации тени сердца, магистральных сосудов и структур средостения, наличия дополнительных рентгенконтрастных теней в проекции органов грудной полости на всех этапах диагностики и лечения.

ЕОК I C (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Рентгенологическое исследование выявляет левую позицию восходящей аорты. По левому контуру сердца не дифференцируются 1-я и 2-я дуги, левый контур сглажен. Характерно отсутствие выбухания ЛА при усиленном легочном кровотоке. Выбухание и сглаженность следует дифференцировать с единственным желудочком в сочетании с инверсионной транспозицией аорты. Сосудистый пучок чаще всего сужен. При наличии недостаточности системного АВ-клапана и дисфункции желудочка сердце увеличено в размерах.

• Рекомендуется всем пациентам с КТМС выполнение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования для детальной оценки внутрисердечной анатомии и гемодинамики.

ЕОК I C (УУР С, УДД 5)

Комментарии: При двумерной эхокардиографии выявляются левая позиция аорты и ее переднее расположение по отношению к ЛА, расположение митрального клапана спереди, трехстворчатого клапана – сзади по отношению к межжелудочковой перегородке. Отмечаются митрально-легочный контакт и отсутствие трикуспидально-аортального контакта, присущего транспозиции магистральных сосудов. Выявляется более низкое положение легочного клапана по отношению к аортальному.

Слева расположенный желудочек имеет выраженную трабекулярность, типичную для ПЖ.  Трехстворчатый клапан в отличие от митрального клапана имеет места крепления хорд на перегородке, митральный клапан – только на свободной стенке ЛЖ.  При исследовании больших сосудов в апикальной верхушечной позиции в месте, где обычно расположена аорта, определяется ЛА. Параллельное расположение магистральных сосудов выявляется в парастернальной проекции по короткой оси. Сосуд, находящийся впереди и слева, – аорта.

В протоколе ЭхоКГ должны быть оценены размеры правых и левых отделов сердца, объёмы системных камер сердца, степень гипертрофии желудочков, наличие септальных дефектов, а также подклапанных, клапанных и надклапанных стенозов.

В протоколе ЭхоКГ необходимо указывать: 1) морфологию левостороннего трикуспидального АВ-клапана (дисплазию с утолщением и укорочением створок, аномальное апикальное перемещение  створок и удлинение  передней створки и т. д.); 2) величину регургитации на левостороннем системном трикуспидальном клапане; в протоколе заключения должны быть указаны число струй регургитации, основные количественные характеристики струи регургитации, такие как диаметр наиболее узкой её части (vena contracta), радиус области проксимального ускорения кровотока (PISA) и рассчитанные на основании этого показателя объём регургитации и эффективная площадь регургитантного отверстия; 3) систолическую функцию расположенного слева системного, морфологически ПЖ; ввиду сложной трёхмерной геометрии для оценки систолической функции предпочтительно использовать величину экскурсии кольца трикуспидального клапана (TAPSE), систолическую скорость движения свободной стенки системного правого желудочка в режиме тканевой допплерографии (S), фракцию изменения площади системного правого желудочка на основании трассировки границ эндокарда в систолу и диастолу в апикальной четырёхкамерной позиции, деформацию свободной стенки системного правого желудочка в режиме “отслеживания пятен” (speckle tracking); 4) диастолическую функцию системного правого желудочка; 5) наличие ДМЖП, его расположение (мембранозный или мышечный/трабекулярный или подпульмональный или дефект приточного отдела) размер, направление и выраженность сброса, и скорость кровотока в дефекте (в зависимости от градиента кровотока дефект описывается как рестриктивный, умеренно-рестриктивный или нерестриктивный); для оценки наличия и степени перегрузки венозных (подпульмональных) камер сердца необходимо проводить расчёт отношения кровотоков в малом и в большом кругах кровообращения (показатель Qp/Qs) 6) наличие стеноза выходного тракта венозного ЛЖ, его протяжённость, характер (подклапанный или клапанный или надклапанный) и степень выраженности (лёгкий или умеренный или тяжёлый); 6) параллельное  расположение аорты и ЛА (аорта спереди и слева); 7) возможные другие сочетанные врожденные аномалии, например ДМПП, ОАП, дисплазию митрального клапана, коарктацию аорты и т.д.

• Рекомендуется выполнение эхокардиографии чреспищеводной для визуализации камер сердца и оценки внутрисердечной гемодинамики у пациентов с КТМС и неоптимальной визуализацией при трансторакальной эхокардиографии, а также для уточнения степени недостаточности клапана системного желудочка при низкой информативности данных трансторакального исследования.

ЕОК IIa C (УУР С, УДД 4)

• Пациентам с КТМС и фибрилляцией предсердий, которым планируется восстановление синусового ритма или проведение радиочастотной катетерной аблации рекомендуется выполнять эхокардиографию чреспищеводную с целью более точного уточнения анатомических особенностей порока по сравнению с трансторакальной эхокардиографией и целью исключения наличия тромбов в полости левого предсердия.

ЕОК I C (УУР С, УДД 4) 

• Рекомендуется выполнять эхокардиографию чреспищеводную перед окончанием основного этапа коррекции всем пациентам с КТМС с целью контроля качества выполненного оперативного вмешательства.

ЕОК I C (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется пациентам с КТМС выполнять чрезвенозную катетеризацию сердца и панаортографию (ангиокардиографию) в следующих клинических ситуациях:

- для определения внутрисердечной анатомии при наличии расхождений в данных эхокардиографии, а также при наличии сочетанных пороков;

- для определения поражения коронарного русла при подозрении на ишемию миокарда на основании клинических данных и данных инструментальных исследований;

- для определения стенозов легочной артерии и её ветвей, определения наличия больших коллатеральных артерий в легких и степени гемодинамических нарушений при наличии признаков перегрузки подпульмональных камер сердца.

ЕОК IIa C (УУР С, УДД 5)

Комментарий: Введение контрастного вещества в расположенный справа венозный желудочек позволяет выяснить характерные черты, присущие анатомически ЛЖ, из которого контрастное вещество поступает в ЛА, которая расположена справа и имеет Т-образную конфигурацию. Контрастирование артериальных отделов производится ретроградным проведением катетера через аорту в расположенный слева артериальный ПЖ, либо в фазу левограммы. При этом определяется левая позиция аорты. При недостаточности артериального АВ-клапана видна регургитация в левое предсердие. Таким образом, выявляется положение аорты слева и спереди от ЛА. Аортальный клапан находится выше легочного. Выводные тракты желудочков в переднезадней проекции расположены параллельно. Можно оценить функцию желудочка и степень недостаточности системного АВ-клапана, если остаются сомнения после применения неинвазивных методов диагностики. При наличии сниженной функции желудочка во всех случаях должна исключаться недостаточность системного АВ-клапана. Исследование гемодинамики при сочетанных аномалиях может быть проведено в дополнение к оценке легочного сосудистого сопротивления и оценке давления в системе легочной артерии.

• Рекомендуется выполнение спиральной компьютерной томографии сердца с ЭКГ-синхронизацией  всем пациентам с КТМС для уточнения данных ЭхоКГ и АКГ (если есть в этом необходимость, либо результаты других инструментальных методов не вполне убедительны) при наличии специфических показаний и планировании хирургического лечения.

ЕОК IIa C (УУР С, УДД 5)

Комментарий: Исследование необходимо выполнять в рамках подготовки к оперативному лечению или в случаях, когда результаты трехмерной ЭхоКГ, при условии проведения в специализированном учреждении, не позволяют получить информацию о легочной артерии и ее магистральных ветвях, для определения степени гипоплазии ПЖ, наличие его отделов.

У пациентов с расширением аорты более 40 мм МСКТ важна для оценки геометрии расширенного отдела аорты, определения наибольшего её диаметра, а также для определения методики последующего наблюдения за диаметром аорты.

У пациентов с подозрением на стенозы лёгочной артерии или её ветвей, а также у пациентов с подозрением на тромбоэмболию лёгочной артерии проведение МСКТ является обязательным для верификации диагноза и определения дальнейшей тактики лечения.

У новорожденных и детей первого года жизни компьютерная томография сердца с контрастированием является методом выбора для диагностики внутрисердечной анатомии порока, стенозов легочных артерий и выявления сопутствующих ВПС.

• Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии сердца с контрастированием (МРТ) для оценки их структурно-функциональных изменений, пациентам с КТМС если есть в этом необходимость, либо результаты других инструментальных методов не вполне убедительны.

ЕОК IIa C (УУР С, УДД 5)

Комментарии: МРТ сердца позволяет визуализировать более детально морфологию желудочков сердца и оценить их функцию, особенно при наличии перегрузки ЛЖ и гипоплазии ПЖ сердца.

Метод позволяет получить трехмерные анатомические реконструкции с высоким пространственным и временным разрешением, проводить объемные измерения, оценку сосудов и фиброзных изменений миокарда. МРТ применяется в следующих клинических ситуациях:

-  как дополнительный метод, когда получены неоднозначные или пограничные данные ЭхоКГ, например, объемы и фракция выброса ЛЖ, что может иметь решающее значение в тактике лечения при оценке объема перегрузки и клапанных регургитаций;

- МРТ более информативна в сравнении с ЭхоКГ при количественной оценке объемов и фракции выброса ПЖ,  легочной регургитации, оценке стенозов легочных артерий и аорты, количественной оценке массы миокарда (ЛЖ и ПЖ), выявление и количественная оценка фиброза миокарда/рубца (при исследовании с гадолинием выявляется улучшение в отсроченную фазу); характеристика ткани (фиброз, жир и т.д.).

• У пациентов c КТМС и обширными зонами фиброза миокарда, верифицированными при МРТ сердца, рекомендуется выполнять однофотонную эмиссионную компьютерную томографию миокарда для определения степени ишемии миокарда и решения вопроса о назначении терапии.

ЕОК IIa C (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется проведение теста с физической нагрузкой с использованием эргометра или на тредмиле (беговой дорожке) всем пациентам с КТМС, но без сопутствующих врожденных пороков сердца ежегодно для объективной оценки функционального резерва миокарда. В случае необходимости дополнительной оценки внутрисердечной гемодинамики у пациентов с жалобами на одышку и снижение толерантности к физической нагрузке рекомендуется проведение стресс-эхокардиографии (ЭхоКГ с физической нагрузкой).

ЕОК IIa C (УУР С, УДД 5)

Комментарий: Последовательное проведение нескольких тестов с физической нагрузкой позволяет определить снижение показателей физической работоспособности несмотря на то, что пациенты не жалуются на ограничение в физической нагрузке и считают себя здоровыми. В случае проведения стресс-эхокардиографии у пациентов с одышкой и симптомами снижения толерантности к физической нагрузке необходимо оценивать прирост показателей систолической функции системного желудочка, степени недостаточности клапана системного желудочка, а также указывать обструкцию выносящих трактов желудочков сердца и динамическую лёгочную гипертензию при их наличии.

• Рекомендуется у пациентов с КТМС и тяжёлой сердечной недостаточностью (III-IV функциональные классы) при решении вопроса о необходимости хирургического лечения или включения пациента в лист ожидания трансплантации сердца выполнять кардиореспираторный тест с физической нагрузкой (эргоспирометрию) на велоэргометре  или тредмиле для оценки пикового потребления кислорода (peakVO2) и анаэробного порога (Vt).

ЕОК I C (УУР С, УДД 5)

2.5 Иные исследования

• Рекомендуется перед выпиской из стационара всем пациентам с КТМС с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства выполнить электрокардиографию.

ЕОК I C (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется перед выпиской из стационара всем пациентам с КТМС с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства выполнить эхокардиографию.

ЕОК I C (УУР С, УДД 5)

3. Лечение

3.1. Консервативное лечение

Поддерживающая терапия

Консервативное лечение неоперированных больных с КТМС является индивидуальным и необходимо проводить опытному врачу-кардиологу, имеющему опыт лечения пациентов с ВПС.

В настоящее время нет данных, подтверждающих гипотезу о том, что ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ), антагонисты рецепторов ангиотензина II, бета-блокаторы или антагонисты альдостерона по отдельности или в комбинации улучшают исход заболевания. Рутинное назначение этих препаратов с целью предупреждения развития сердечной недостаточности (СН) или улучшения прогноза не показано.

Хотя не доказано положительное влияние медикаментозной терапии СН с точки зрения результатов у пациентов с системным ПЖ, «классические» препараты для лечения СН или назначение антагонистов рецепторов ангиотензина II (БРА) могут оказывать положительное действие у пациентов с выраженными клиническими симптомами.    

• Рекомендуется у пациентов с КТМС и выраженным стенозом легочной артерии проводить оксигенотерапию при стойком снижении парциального давления кислорода в крови менее 7 кПа (менее 50 мм рт.ст.) или насыщении крови кислородом менее 60% по данным пульсоксиметрии для улучшения оксигенации.

ЕОК IIa C (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Применение оксигенотерапии может облегчить состояние больных, но не способно улучшить легочную гемодинамику и оказать влияние на клиническое течение порока. Обычный режим оксигенотерапии составляет 2-4 л/мин., в ряде случаев требуется до 10 л/мин.

• Рекомендуется всем пациентам с КТМС принимать антикоагулянтные препараты (Антитромботические средства) при наличии фибрилляции предсердий, а также после эпизодов тромбоэмболии в головной мозг или транзиторных ишемических атаках, а также эпизодов тромбоэмболии лёгочной артерии.

ЕОК I C (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется умеренная диуретическая терапия всем больным с КТМС при сердечной недостаточности, и антиаритмическая терапия (антиаритмические препараты, классы I и III) при наличии нарушений ритма сердца.

ЕОК I C (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Клинические данные демонстрируют отчетливое улучшение симптоматики при использовании «петлевых» диуретиков у пациентов с недостаточностью кровообращения. При назначении диуретиков следует избегать форсированного диуреза и тщательно мониторировать системное артериальное давление, уровни электролитов, креатинина, мочевины крови и гематокрита, чтобы избежать гемоконцентрации в ответ на снижение внутрисосудистого объема крови, гипокалиемии, преренальной недостаточности.

• Рекомендуется у всех пациентов с КТМС, стенозом легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки для снижения уровня гемоглобина и улучшения реологии крови применение внутривенного введения кристаллоидных растворов, препаратов, улучшающих состояние сосудистой стенки.

ЕОК IIa В (УУР С, УДД 5)

Комментарий: Необходимо помнить о возможном проаритмическом и негативном инотропном эффектах препаратов у больных с КТМС. Начинать соответствующую терапию следует постепенно, медленно в связи с возможным развитием полной АВ-блокады и необходимостью имплантации ЭКС. Лечение дисфункции системного желудочка имеет определенные особенности. ИАПФ или антагонисты рецепторов ангиотензина II могут быть менее эффективными для снижения постнагрузки по сравнению с их применением для лечения дисфункции морфологически ЛЖ. При использовании бета-блокаторов для улучшения функции желудочка при КТМС, особое внимание должно уделяться подбору дозы препаратов из-за риска полной АВ-блокады.

3.2. Хирургическое лечение

3.2.1. Анатомическая коррекция порока

• Рекомендуется выполнять анатомическую коррекцию всем пациентам с КТМС (при наличии такой возможности), для того чтобы избежать морфологической недостаточности правого желудочка (выполняется операция предсердного и артериального переключения или операцию предсердного переключения в сочетании с процедурой Растелли у пациентов с КТМС и стенозом клапана легочной артерии).

ЕОК I В (УУР А, УДД 2)

Комментарий: В результате операции «двойного переключения» происходит возвращение ЛЖ функции системного желудочка. Для достижения этой цели выполняют операцию переключения на уровне предсердий (операции Senning или Mustard) с последующим артериальным переключением на уровне магистральных сосудов при отсутствии стеноза ЛА или проводят операцию Растелли, то есть внутрижелудочковое переключение желудочково-артериальных соединений при сопутствующем стенозе ЛА.

При планировании анатомической коррекции необходимо учитывать следующие показания:

1. Удовлетворительное клинико-функциональное состояние пациентов:

А. Уровень гемоглобина менее 180-190 г/л (при показателях, менее указанных значений – можно выполнять радикальную коррекцию порока у детей)

Б. Насыщение крови кислородом в аорте более 70-75%

2. Анатомические критерии операбельности порока:

А. Изолированная форма порока,

Б. Адекватные размеры морфологически правого предсердия

В. Наличие ДМЖП большого размера,

Г. Нормальные размеры обоих желудочков сердца,

Д. Умеренные признаки дисфункции системного, морфологически ПЖ.

Операция может выполняться у пациентов с любой степенью недостаточности артериального трехстворчатого клапана. Этим критериям отвечают 60-65% пациентов.

Противопоказаниями к анатомической коррекции атриовентрикулярной дискордантности являются: интактная межжелудочковая перегородка, маленький ДМЖП, мышечный ДМЖП, «верхом сидящий» митральный или трикуспидальный клапаны, выраженная недостаточность венозного митрального клапана, выраженная дисфункция морфологически ПЖ у пациентов старшего возраста, а также небольшая полость морфологически правого предсердия и гипоплазия желудочков.

• Рекомендуется выполнять внутрипредсердное и артериальное переключение у маленьких детей с КТМС в случае отсутствия стеноза ЛА

ЕОК I В (УУР А, УДД 3)

Комментарий: Первым этапом выполняют внутрипредсердное переключение доступом из правого предсердия. Далее закрывают ДМЖП с помощью синтетической заплаты Гор-Текс, фиксированной отдельными П-образными швами на прокладках. Оценивается морфология коронарных артерий с последующим выполнением процедуры артериального переключения с реимплантацией коронарных артерий в новый корень аорты.

• Рекомендуется выполнять внутрипредсердное переключение и операцию Растелли у детей старшего возраста, подростков и взрослых с КТМС при наличии стеноза ЛА.

ЕОК - нет (УУР А, УДД 2)

Комментарий: Первым этапом операции анатомической коррекции является выполнение внутрипредсердного (атриовентрикулярного) переключения по методике Senning или Mustard.

Вторым этапом операции является создание тоннеля адекватного диаметра между морфологически ЛЖ и аортой. Для этого артериальный ПЖ вскрывают в области выводного отдела, продольно и косо от края устья аорты по направлению к верхушке. Этот доступ обеспечивает хорошую экспозицию межжелудочковой перегородки и позволяет осуществлять закрытие ДМЖП с минимальными рисками  повреждения проводящей системы, и служит в дальнейшем местом для имплантации проксимального конца экстракардиального кондуита. Для фиксации межжелудочковой заплаты предпочтение отдают отдельным П-образным швам,  укрепленным синтетическими прокладками. Таким образом, созданный внутрижелудочковый тоннель позволяет направить системный кровоток из морфологически ЛЖ через ДМЖП в аорту, одновременно закрывая ДМЖП. Затем перевязывают ствол ЛА в области устья.

Третьим и завершающим этапом операции «двойного переключения» является имплантация клапансодержащего кондуита между морфологически ПЖ и ЛА.

• Рекомендуется у новорожденных и детей 1-2 лет с КТМС при наличии небольшого ДМЖП, стеноза выводного отдела ЛЖ выполнять анатомическую коррекцию с использованием транслокации аорты (операция Nikaidoh) и внутрипредсердного переключения.

ЕОК - I В (УУР А, УДД 2)

Комментарий: Первым этапом после вскрытия правого предсердия выполняют внутрипредсердное переключение по Senning или Mustard.

Вторым этапом поперечно пересекают восходящую аорту и ЛА. Корень аорты с мышечной тканью толщиной 3-5 мм циркулярно выделяют из артериального ПЖ. Максимально мобилизуют восходящую аорту и коронарные артерии. Устья коронарных артерий иссекают на площадках. Рассекают фиброзное кольцо клапана ЛА и мышечные ткани, разделяющие полулунные клапаны. Далее иссекают ткани, вызывающие стеноз выводного отдела ЛЖ. Корень аорты перемещают кзади в область фиброзного кольца клапана ЛА, выполняют маневр Лекомпта и подшивают задней полуокружностью к ЛЖ. К аорте подшивают устья коронарных артерий. Выполняют пластику ДМЖП заплатой с расширением выводного отдела ЛЖ и соединяют край межжелудочковой перегородки с корнем аорты.

К разрезу на ПЖ низводят и подшивают ствол ЛА, поверх имплантируют заплату для расширения выводного отдела ПЖ. В некоторых случаях необходимо выполнение имплантации кондуита между ПЖ и ЛА.

Операция Никайдо (Nikaidoh) является альтернативной операциям Растелли или REV. Преимущества данной процедуры в сохранении нативного клапана ЛА, что определяет возможность роста кольца и клапана ЛА.

• Рекомендуется у некоторых новорожденных и детей 1-2 лет с КТМС, при умеренном стенозе ЛА, выполнять анатомическую коррекцию в виде наложения двунаправленного каво-пульмонального анастомоза (ДКПА), операции геми-Мастарда (hemi Mustard) и артериального переключения.

ЕОК - нет (УУР С, УДД 5)

Комментарий: Первым этапом выполняют наложение ДКПА. Верхнюю полую вену (ВПВ) отсекают от правого предсердия, сердечный конец ее ушивают. Проксимальный конец ВПВ имплантируют в бок правой ЛА по типу конец-в-бок. Вскрывают правое предсердие, иссекают межпредсердную перегородку, создают внутрипредсердный тоннель, соединяющий нижнюю полую вену (НПВ) с трикуспидальным клапаном (операция геми-Мастард). Проводят процедуру артериального переключения с реимплантацией коронарных артерий в новый корень аорты.

До выполнения операции среднее давление в ЛА не должно превышать 16 мм рт.ст., после коррекции – 16-18 мм рт ст.

Наложение ДКПА при анатомической коррекции имеет следующие преимущества:

1. Упрощает выполнение внутрипредсердного переключения, которое выполняется по модифицированной методике Мастарда (геми-Мастард). К венозному атриовентрикулярному клапану ксеноперикардиальной заплатой перемещается только устье НПВ, ВПВ имплантируется непосредственно в правую ЛА при situs solitus;

2. Уменьшается время миокардиальной ишемии, т.к. анастомоз выполняется на работающем сердце до пережатия аорты;

3. Отсутствуют осложнения, свойственные оригинальной методике Мастарда: обструкция оттока из ВПВ, обструкция легочных вен, уменьшается частота дисфункций синусового узла;

4. При наличии стеноза ЛА в некоторых случаях можно избежать имплантации кондуита. Выполнение пластических операций на ЛА может способствовать адекватному прохождению уменьшенного венозного кровотока через недостаточно расширенную ЛА;

5. У больных с выраженным стенозом ЛА в отдаленные сроки после операции отмечается более длительный срок функционирования кондуита, что связано так же с уменьшенным кровотоком в правых отделах сердца;

6. После операции значительно уменьшается обьем ПЖ, уменьшается степень недостаточности и трикуспидального клапана.

• Рекомендуется при проведении радикальной коррекции порока устранять все выявленные сопутствующие врожденные пороки сердца у пациента с КТМС.

ЕОК - нет (УУР С, УДД 5)

3.2.2. Коррекция сопутствующих пороков при КТМС без переключения функции желудочков

Основной принцип операций – это коррекция сопутствующих ВПС (ДМПП, ДМЖП, стеноз ЛА, недостаточность трикуспидального клапана, атриовентрикулярная блокада и др.). При этом ПЖ выполняет роль системного желудочка и обеспечивает системный кровоток, а ЛЖ – роль венозного желудочка, обеспечивающего легочный кровоток.

• Рекомендуется выполнять коррекцию сопутствующих пороков у пациентов с КТМС по следующим показаниям:

1. Неоперированные пациенты с КТМС и выраженной недостаточностью АВ-клапана;

2. Закрытие ДМЖП в случае, когда ДМЖП является некоммитированным (неудобным) для создания тоннеля из ЛЖ в аорту или рестриктивным;

3. Имплантация кондуита между венозным ЛЖ и ЛА в случаях, когда есть выраженная обструкция ЛЖ;

4. Умеренная или прогрессирующая недостаточность системного АВ-клапана;

5. Стеноз кондуита при системном или супрасистемном давлении в ЛЖ у пациентов с неанатомической коррекцией;

6. Умеренная или выраженная недостаточность аортального клапана и возникновение дисфункции системного ПЖ или прогрессирующая его дилатация.

ЕОК - нет (УУР С, УДД 5)

Комментарий: В зависимости от морфологических особенностей, коррекция КТМС может заключаться в исправлении только сопутствующего порока: в пластике ДМЖП, устранении стеноза ЛА, пластике или протезировании трехстворчатого клапана. Неанатомическая коррекция должна рассматриваться как операция, эффект которой носит временный характер, так как пациенты остаются в группе значительного риска развития дисфункции системного желудочка.

• Показания и противопоказания к операции у больных с КТМС в сочетании с ДМЖП рекомендуется оценивать так же, как при изолированном ДМЖП без КТМС (в зависимости от состояния сосудов малого круга кровообращения).

ЕОК – I C(УУР С, УДД 5)

Комментарий: При данном пороке ДМЖП закрывается по обычной методике, доступом через: артериальный, венозный желудочек или правое предсердие.

• Рекомендуется устранять стеноз ЛА с использованием следующих методик:

1. При клапанном стенозе ЛА – легочная вальвулопластика,

2. Подклапанная мембрана иссекается доступом через венозный желудочек.

3. При комбинированных стенозах ЛА – имплантация клапансодержащего искусственного ствола ЛА (кондуита).

ЕОК - нет (УУР С, УДД 5)

• При выраженной недостаточности артериального атриовентрикулярного клапана (особенно при невозможности выполнения или неэффективности пластического вмешательства) рекомендуется выполнять его протезирование.

ЕОК - нет (УУР С, УДД 5)

Комментарий: Процедура протезирования расположенного слева трехстворчатого клапана идентична процедуре протезирования митрального клапана при обычном его расположении. При возможности, стремятся сохранить хорды и папиллярные мышцы клапана, чтобы обеспечить лучшее функционирование ПЖ в отдаленные сроки после операции.

• Протезирование артериального трикуспидального клапана рекомендуется выполнять пациентам с КТМС при наличии тяжёлой недостаточности клапана в следующих случаях:

1. Наличие симптомов сердечной недостаточности при сохранной или легко сниженной фракции выброса (ФВ >40%) системного правого желудочка.

2. При наличии выраженной дисфункции системного правого желудочка (ФВ <40%) протезирование трикуспидального клапана может быть рассмотрено, но характеризуется высокими рисками неблагоприятного исхода;

3. Отсутствие симптомов сердечной недостаточности при сохранной или легко сниженной фракции выброса (ФВ >40%) системного правого желудочка, но наличии прогрессирующей дилатации.

ЕОК I C (УУР С, УДД 5)

Комментарий: К анатомическим факторам, предрасполагающим к более выраженной степени недостаточности относятся миксоматозная дегенерация створок клапана, выраженная дисплазия створок клапана, отсутствие хорд на большом протяжении у передней створки, гипоплазия или отсутствие папиллярных мышц, множественные дефекты передней и задней створок или непосредственное (без хорд) прикрепление папиллярной мышцы к свободному краю створки, смещение створок клапана в полость ПЖ.

3.2.3. Гемодинамическая (одножелудочковая) коррекция

При невозможности выполнения анатомической или радикальной (двужелудочковой) коррекции, выполняется гемодинамическая коррекция порока по методу Фонтена.

• Выполнять одножелудочковую коррекцию пациентам с КТМС рекомендуется при:

1. гипоплазии ПЖ или ЛЖ;

2. z-score трикуспидального клапана менее – 4;

3. смещении атриовентрикулярных клапанов («овэрайдинг» клапанов);

4. бивентрикулярном креплении атриовентрикулярных клапанов («стрэдлинг» клапанов);

5. гипоплазии легочных артерий (индекс Nakata не менее 150 мм2/м2);

6. среднем давление в ЛА – не более 16 мм рт.ст., общем легочном сосудистом сопротивлении – не более 4 ед/м2;

7. компетентности атриовентрикулярных клапанов.

ЕОК IIa C (УУР С, УДД 5)

Комментарий: Операция гемодинамической коррекции при атриовентрикулярной дискордантности показана при сложных формах порока и неблагоприятных анатомических условиях, не позволяющих выполнить теоретически возможную радикальную коррекцию порока. Это выраженная гипоплазия ПЖ, сложные формы отхождения аорты и ЛА от ПЖ в сочетании с гипоплазией ПЖ или ЛЖ, с некоммитированным типом ДМЖП, открытым общим атриовентрикулярным каналом, сложными формами «criss-cross» сердца. При выполнении гемодинамической коррекции гипоплазированный желудочек исключается из кровообращения, а венозная кровь из полых вен напрямую направляется в ЛА.

Морфологически правый системный желудочек в сочетании с субаортальной обструкцией, фракцией выброса менее 55% и конечно-диастолическим давлением в системном желудочке боле 12 мм рт.ст. – являются факторами риска как двухжелудочковой, так и одножелудочковой коррекции.

• Гемодинамическую коррекцию рекомендуется выполнять пациентам с КТМС в возрасте старше 2-х лет.

ЕОК IIa В (УУР С, УДД 5)

3.2.4. Паллиативное лечение 

Паллиативные операции выполняются у цианотичных больных (ДМЖП в сочетании со стенозом или атрезией ЛА), а также у больных с высокой легочной гипертензией.

• Рекомендуется выполнять паллиативные операции цианотичным пациентам с КТМС, сопутствующим стенозом легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки (или пациентам с КТМС и высокой легочной гипертензией) при:

1. насыщении артериальной крови кислородом менее 70%;

2. уровне гемоглобина более 190 г/л;

3. частых одышечно-цианотических приступах (2-3 р/д);

4. сопутствующей патологии:

5. врожденных внесердечных аномалиях (ЦНС, легкие, печень, почки);

6. инфекционных осложнениях;

7. остром нарушении мозгового кровообращения;

8. неудовлетворительной анатомии порока.

ЕОК IIa C (УУР С, УДД 5)

Комментарий: Цель паллиативного лечения заключается в увеличении объема легочного кровотока и подготовке к радикальной коррекции порока. В результате выполнения паллиативных операций происходит увеличение насыщения артериальной крови кислородом, снижается уровень гемоглобина, увеличивается объем системного ПЖ (более 40 мл/м2), нормализуется давления в ЛА. В дальнейшем пациентам возможно выполнение радикальной коррекции порока.

• Рекомендуется выполнение следующих типов паллиативных операций:

1. создание системно-легочного анастомоза.

2. реконструкция путей оттока от ПЖ (без пластики ДМЖП).

3. наложение двунаправленного каво-пульмонального анастомоза.

4. стентирование ОАП, ветвей ЛА.

5. суживание легочной артерии.

ЕОК IIa C (УУР С, УДД 5)

Комментарий: Выбор конкретного вида паллиативного вмешательства зависит от предпочтения хирурга, решения консилиума врачей, подготовленности бригады эндоваскулярных хирургов, клинического состояния пациента, возраста, наличия предшествующих паллиативных вмешательств.

Наиболее часто выполняются различные виды системно-легочных анастомозов.

• Наложение двунаправленного каво-пульмонального анастомоза рекомендуется у младенцев в возрасте не ранее 1.5 месяцев (оптимально в 3-4 месяца).

ЕОК- нет (УУР С, УДД 5)

Комментарий: наложение двунаправленного каво-пульмонального анастомоза возможно только после снижения высокого общелегочного сосудистого сопротивления, которое происходит не ранее чем через 1.5 месяца после рождения.

• Рекомендуется у пациентов с большим ДМЖП с признаками выраженной легочной гипертензии перед проведением анатомической коррекции выполнять сужение ствола ЛА в качестве первого этапа хирургического лечения.

ЕОК- нет (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется у пациентов старшего возраста с ДМЖП без стеноза ЛА перед проведением анатомической коррекции выполнять сужение ЛА для тренировки ЛЖ для подготовки к выполнению им системной функции.

ЕОК- нет (УУР С, УДД 5)

Комментарий: У больных с атриовентрикулярной дискордантностью, ДМЖП и без стеноза ЛА со временем происходит «детренирование» ЛЖ (ухудшение функциональных показателей ЛЖ), и он не может успешно выполнять системную функцию. Основная причина – значительно более низкое легочное сосудистое сопротивление, и как следствие низкая постнагрузка для ЛЖ, «работающего» на малый круг кровообращения, низкое систолическое давление в ЛЖ, уменьшение гипертрофии и способности работать в качестве камеры высокого давления. Этим пациентам необходим период подготовки («ретренинг») и поэтому им выполняется суживание ствола ЛА. Суживание ЛА приводит к росту градиента систолического давления и повышению давления в ЛЖ (оптимально до 75-80% от системного), что является факторами тренировки. Оптимальная длительность «ретренинга» составляет 4-6 мес., после чего пациентам можно успешно выполнять анатомическую коррекцию порока.

3.2.5. Хирургические вмешательства в отдаленные сроки после коррекции

• Рекомендуется всем пациентам после коррекции КТМС выполнять повторные операции при:

1. выраженной недостаточности системного АВ-клапана

2. остаточном стенозе ЛА.

3. дисфункции кондуита между венозным ЛЖ и ЛА.

4. реканализации ДМЖП.

5. высокой степени АВ-блокады.

6. стенозе артериального и венозного коллекторов после внутрипредсердного переключения.

7. недостаточности неоаортального клапана и нарушении коронарного кровотока после артериального переключения

ЕОК IIa C (УУР С, УДД 5)

Комментарий: Показания к повторному хирургическому вмешательству включают пластику или протезирование системного АВ-клапана, замену кондуита у пациентов после операции Растелли, устранение обструкции выводного тракта ЛЖ.

Пластика или протезирование аортального или митрального клапана может потребоваться пациентам и после анатомической коррекции.

Недостаточность аортального клапана наиболее часто наблюдается у пациентов, которым выполнялось суживание ЛА в качестве первого этапа коррекции перед операцией артериального переключения.