- ID:
- 1008_1
- Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:
- I42.0, I42.6, I42.7, I42.8, I42.9, I43.0, I43.1, I43.2, I43.8, O90.3
- Возрастная категория:
- Взрослые
- Год утверждения:
- 2025
- Пересмотр не позднее:
- 2027
- Дата размещения КР:
- 30.12.2025
- Статус:
- Действует
- Статус применения:
- Применяется
- Статус одобрения НПС:
- Да
- Разработчик клинической рекомендации:
- Общероссийская общественная организация «Российское кардиологическое общество», Общероссийская общественная организация "Общество специалистов по сердечной недостаточности", Общероссийская общественная организация "Российское научное медицинское общество терапевтов", Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России
Источник: Рубрикатор Минздрава России
Список сокращений
АВ – атриовентрикулярный
АГ – артериальная гипертензия
АД – артериальное давление
AECCП – ассоциация европейских сердечно-сосудистых патологов
АРА – антагонисты рецепторов ангиотензина II
ББ – бета-адреноблокаторы
БМТ – болезнь модифицирующая терапия
ВСС – внезапная сердечная смерть
ГКМП – гипертрофическая кардиомиопатия
ДЗЛА – давление заклинивания легочной артерии
ДКМП – дилатационная кардиомиопатия
ЖА – желудочковая аритмия
ЖТ – желудочковая тахикардия
ЖЭ – желудочковая экстрасистолия
ЗСЛЖ – задняя стенка левого желудочка
ИАПФ – ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АТХ C09AA Ингибиторы АПФ)
ИБС – ишемическая болезнь сердца
ИКДО – индексированный показатель конечного диастолического объема
ИМТ – индекс массы тела
иНГЛТ2 – ингибиторы натрийзависимого переносчика глюкозы 2 типа
ИНЛС – индекс нарушения локальной сократимости
ИОЛП – индекс объема левого предсердия
КА – коронарная артерия
КАГ – коронароангиография
КВД – кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый однокамерный*** или двухкамерный***
КВД-Т – кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)***
КДО – конечный диастолический объем
КДР – конечный диастолический размер
КЖ – качество жизни
КМП – кардиомиопатия
КРТ – кардиореспираторное тестирование
КСО – конечный систолический объем
КСР – конечный систолический размер
ЛА – легочная артерия
ЛЖ – левый желудочек
ЛНПГ – левая ножка пучка Гиса
ЛП – левое предсердие
МедР – медицинская реабилитация
МЖП – межжелудочковая перегородка
МК – митральный клапан
МН – митральная недостаточность
МПК – механическая поддержка кровообращения
МП ЛЖ – механическая поддержка левого желудочка
МРТ – магнитно-резонансная томография
МР – митральная регургитация
МССС – система для модуляции сократительной способности сердца
НДКЛЖ – недилатационная кардиомиопатия левого желудочка
НПВ – нижняя полая вена
НПВП – нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты
НРС – нарушения ритма сердца
НУП – натрийуретический пептид
ОДСН – острая декомпенсированная сердечная недостаточность
ОКС – острый коронарный синдром
ОМТ – оптимальная медикаментозная терапия
ОРИТ – отделение реанимации и интенсивной терапии
ОССП – общество сердечно-сосудистой патологии
ОТС – относительная толщина стенок
ОФЭКТ – однофотонная эмиссионная компьютерная томография
ПЖ – правый желудочек
ПКМП – перипартальная кардиомиопатия
ПОАК – прямые пероральные антикоагулянты (АТХ B01AE Прямые ингибиторы тромбина, B01AF Прямые ингибиторы фактора Xa)
ПП – правое предсердие
ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография
РКИ – рандомизированное клиническое исследование
САД – систолическое артериальное давление
СД – сахарный диабет
СКФ – скорость клубочковой фильтрации
СН – сердечная недостаточность
СРТ – сердечная ресинхронизирующая терапия
СРТ-Д – сердечная ресинхронизирующая терапия с кардиовертером-дефибриллятором
ССЗ – сердечно-сосудистые заболевания
ТЗС – толщина задней стенки
ТМЖП – толщина межжелудочковой перегородки
ТР – трикуспидальная регургитация
ТЭО – тромбоэмболические осложнения
ТЭЛА – тромбоэмболия легочной артерии
Т6МХ – тест шестиминутной ходьбы
УДД – уровень достоверности доказательств
УЗИ – ультразвуковое исследование
УУР – уровень убедительности рекомендаций
ФВ – фракция выброса
ФЖ – фибрилляция желудочков
ФК – функциональный класс
ФП – фибрилляция предсердий
ХСН – хроническая сердечная недостаточность
ХСНнФВ – сердечная недостаточность со сниженной фракцией выброса
ХСНсФВ – сердечная недостаточность с сохраненной фракцией выброса
ХСНунФВ – сердечная недостаточность с умеренно сниженной фракцией выброса
ЧДД – частота дыхательных движений
ЧСЖ – частота сокращений желудочков
ЧСС – частота сердечных сокращений
ЭКГ – электрокардиограмма
ЭКС – электрокардиостимулятор имплантируемый однокамерный или двухкамерный***
ЭКС-Т – электрокардиостимулятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)***
ЭхоКГ – эхокардиография
ЕОК – Европейское общество кардиологов. В тексте настоящих клинических рекомендаций дополнительно указаны показания к тезисам в соответствии с рекомендациями ЕОК. В соответствии с международным документом, выделяются классы рекомендаций и уровни доказательности.
РКО – Российское кардиологическое общество.
ACMG – American College of Medical Genetics and Genomics –Американский колледж медицинской генетики и геномики
АЕСVР – Ассоциация европейской сердечно-сосудистой патологии
АНА – American Heart Association – Американская ассоциация сердца
CPAP – терапия – Constant Positive Airway Pressure Therapy – режим вентиляции лёгких с постоянным положительным давлением на выдохе
EGE– early gadolinium enhancement – раннее контрастное усиление гадобутролом**
EACTS – European Association for Cardio-Thoracic Surgery – Европейское общество кардиоторакальных хирургов
ESC/ESH – European Society of Cardiology/European Society of Hypertension – Европейское общество кардиологов/Европейское общество гипертонии
FAC – Fractional Area Change – фракционное изменение площади
GCP – good clinical practice
GLS – Global Longitudinal Strain – глобальное продольное систолическое сжатие ЛЖ
HFSS – Heart Failure Survival Score – калькулятор расчетной годичной выживаемости
HV – интервал – интервал между зубцами деполяризации пучка Гиса и желудочков
INTERMACS – Interagency Registry for Mechanically Assisted Circulatory – межведомственный регистр механической поддержки кровообращения
LGE – late gadolinium enhancement – позднее контрастное усиление гадобутролом**
LMNA – протеин ламин А/С
MDRD – Modification of Diet in Renal Disease
MLHFQ – The Minnesota Living with Heart Failure Questionnaire – «Миннесотский опросник качества жизни больных сердечной недостаточностью»
NT-proBNP – N-terminal pro B-type Natriuretic Peptide – N-концевой предшественник мозгового натрийуретического петида (N-терминальный фрагмент натрийуретического пропептида мозгового)
RIMP – Right Index of Myocardial Performance – индекс производительности миокарда правого желудочка
TAPSE – Tricuspid Annulus Peak Systolic Excursion – систолическая экскурсия кольца трехстворчатого клапана
TDI – Tissue Doppler Investigation – тканевое допплеровское исследование
T2-weigted imaging, T2-WI – метод Т2 взвешенных изображений
UNOS – United Network for Organ Sharing – объединенная сеть распределения органов.
** – препарат включен в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов
*** – медицинское изделие, имплантируемое при оказании медицинской помощи в рамках программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи
# – лекарственный препарат для медицинского применения, используемого в несоответствии с показаниями к применению и противопоказаниями, способами применения и дозами, содержащимися в инструкции по применению лекарственного препарата
Термины и определения
Болезнь модифицирующая терапия (БМТ) – комплекс лечебных мероприятий, воздействие которого способствует улучшению прогноза и снижению числа повторных госпитализаций из-за декомпенсации сердечной недостаточности, что имеет обоснование в виде современной доказательной базы, основанной на принципах GCP. БМТ при дилатационной кардиомиопатии состоит из медикаментозной терапии, немедикаментозных воздействий и применения электрофизиологических методов по показаниям.
Внезапная сердечная смерть (ВСС) – термин применяется, если внезапная смерть возникла у субъекта с известным при жизни врожденным или приобретенным потенциально фатальным заболеванием сердца, или патология сердечно-сосудистой системы была выявлена на аутопсии и могла быть причиной смерти, или если очевидные экстракардиальные причины смерти по данным аутопсии не выявлены, и нарушение ритма служит наиболее вероятной причиной смерти.
Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – это генетическое или приобретенное заболевание миокарда, характеризующееся дилатацией и систолической дисфункцией левого желудочка (или обоих желудочков), не являющееся следствием ишемической болезни сердца или состояний, приводящих к перегрузке давлением или объемом.
Перипартальная кардиомиопатия (ПКМП) – это форма ДКМП, которая проявляется признаками сердечной недостаточности в течение последнего месяца беременности или в течение 5 месяцев после родов.
Паттерн экспрессии гена – предсказуемо повторяющийся процесс, в котором наследственная информация от гена (последовательности нуклеотидов ДНК) преобразуется в функциональный продукт – РНК или белок.
Уровень достоверности доказательств (УДД) – степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным (доказанность пользы).
Уровень убедительности рекомендаций (УУР) – степень уверенности в достоверности эффекта вмешательства и в том, что следование рекомендациям принесет больше пользы, чем вреда в конкретной ситуации (настоятельность применения).
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний)
1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний, состояний) (дилатационной кардиомиопатии)
Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – это генетическое или приобретенное заболевание миокарда, характеризующееся дилатацией и систолической дисфункцией левого желудочка (или обоих желудочков), не являющееся следствием ишемической болезни сердца (ИБС) или состояний, приводящих к перегрузке давлением или объемом (артериальная гипертензия (АГ), пороки сердца).
Быстрая и точная диагностика причин дилатации и дисфункции ЛЖ чрезвычайно важна, поскольку подходы к ведению больных существенно различаются в зависимости от этиологии заболевания.
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний, состояний) (дилатационной кардиомиопатии)
Генетические причины. Современные технологии секвенирования дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК) позволили идентифицировать большое количество генов, мутации в которых ассоциированы с развитием ДКМП. В 20-40% случаев ДКМП имеет семейный характер и наследуется преимущественно по аутосомно-доминантному типу, т.е. абсолютное большинство генетически детерминированных случаев относится к спорадическим. Наиболее хорошо генетические причины прослеживаются при семейных формах ДКМП, определяемых как ее развитие у более чем одного члена семьи первой или второй степени родства. Среди генетических факторов, ассоциированных с ДКМП, наиболее часто встречаются укорачивающие мутации гена TTN (титина), которые выявляются в 25% случаев семейных и 18% случаев спорадических форм (Приложение Б1).
Прогностическое значение бессимптомного носительства мутаций не изучено, а способы воздействия на них (генная терапия) не разработаны. Также недостаточно изучен вклад генетических особенностей при сочетании с факторами внешней среды в развитие ДКМП, хотя определенные взаимосвязи между ними описаны. Например, известно, что роль алкоголя в формировании ДКМП неодинакова для пациентов с различной генетикой. При некоторых формах кардиомиопатии, которые ранее считались исключительно вторичными по отношению к внешним воздействиям (алкоголь, противоопухолевые препараты и др) уже доказана клиническая значимость носительства редких вариантов генетических девиаций (в генах титина (TTN), десмоплакина (DSP), филамина (FLNC) и BCL2-ассоциированного атаногена 3 (BAG3)).
Воспаление. Повреждение миокарда, вызванное генетическими причинами или внешними факторами, запускает механизмы воспаления и привлекает иммунокомпетентные клетки в миокард. Наиболее частыми причинами (пост-) воспалительной ДКМП являются инфекции и аутоиммунные заболевания. В биопсийном и аутопсийном материале пациентов с ДКМП часто обнаруживается воспалительная клеточная инфильтрация, а также определяется паттерн экспрессии генов, свидетельствующий об активации иммунных клеток. В процессе ремоделирования миокарда участвуют тучные клетки, макрофаги (M2 – альтернативно активированные макрофаги и миелоидные супрессорные клетки), Т-хелперы (TH2 и TH17). При наличии аутоиммунных механизмов заболевания задействованы B-лимфоциты, производящие аутоантитела, которые в дальнейшем формируют иммунные комплексы с собственными антигенами и компонентами комплемента. Иммунные клетки высвобождают цитокины, среди которых трансформирующий фактор роста β1 (TGFβ1), интерлейкины (IL-4, IL-1β, IL-17A, IL-33), фактор некроза опухоли, вызывающие отложение коллагена, фиброз и ремоделирование сердца.
Инфекции. Показано, что примерно в 30% случаев развитие ДКМП ассоциировано с последствиями инфекционного процесса. Наиболее прочная взаимосвязь прослеживается между ДКМП и энтеровирусной инфекцией (включая Коксаки вирус А и В). У пациентов с ДКМП часто обнаруживают адено-, герпес- и парвовирусы. Идентификация вирусного генома при биопсии миокарда ассоциирована с большей скоростью прогрессии ДКМП и неблагоприятным прогнозом.
Аутоиммунные заболевания. Такие аутоиммунные заболевания, как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия, являются редкими причинами ДКМП, обуславливая 5-10% случаев. При этом антикардиальные аутоантитела могут выявляться у 60% пациентов с ДКМП и их родственников и могут быть непосредственно связаны с дисфункцией миоцитов и прогнозом заболевания.
Воздействие химических агентов и токсинов. Алкоголь. Одной из наиболее значимых причин ДКМП в мире является хроническая алкогольная интоксикация (6,9% случаев, у мужчин – 8,9%, у женщин – 2,9%). Алкогольная кардиомиопатия (КМП) развивается чаще у мужчин 30-55 лет, длительно употребляющих алкоголь. Острое и хроническое употребление алкоголя повреждает тяжелые цепи миозина и снижает сократимость миокарда в целом, а также способствует воспалительной инфильтрации миокарда. Ацетальдегид, метаболит этанола, нарушает клеточный метаболизм кальция, магния и фосфора, повреждая митохондриальное дыхание. Доказана генетическая предрасположенность к алкогольной КМП (варианты усечения гена TTN (титина)).
Длительное применение кокаина также может приводить к развитию ДКМП и фатальных аритмий. У 4-9% потребителей кокаина, имеющих кардиальные симптомы, выявляется снижение функции левого желудочка (ЛЖ). Это может быть объяснено повышенным высвобождением катехоламинов, обладающих прямым токсическим действием в отношении кардиомиоцитов, их некрозом, повреждением митохондрий.
Доказана роль метамфетамина и аналогичных ему веществ в развитии ДКМП, особенно среди пациентов моложе 45 лет. У потребителей метамфетамина риск развития ДКМП в 4 раза выше по сравнению с теми, кто его не принимает. Патологические эффекты метамфетамина опосредуются через активацию симпатической нервной системы.
Другие стимуляторы, например, экстази (3,4-метилендиокси-N-метиламфетамин или МДМА), соли для ванн, содержащие синтетические катиноны с амфетаминовыми/кокаиноподобными свойствами, такие как мефедрон, метилендиоксипировалерон, содержащий катинон, оказывают кардиотоксическое действие и способствуют развитию КМП, нарушений ритма сердца, внезапной сердечной смерти (ВСС).
Описаны разнообразные формы кардиальной патологии на фоне приема анаболических стероидов, в том числе развитие ДКМП с систолической дисфункцией миокарда (как обратимой, так и необратимой при прекращении приема препаратов), повышение риска опасных для жизни аритмий. Кардиотоксичность анаболических стероидов повышается при использовании их в высоких дозах, в течение длительного периода времени и при наличии других факторов, усиливающих повреждающий эффект анаболических стероидов, в первую очередь, интенсивных физических нагрузок.
Противоопухолевые препараты. Развитие ДКМП следует ожидать при назначении, в первую очередь, препаратов из группы антрациклинов и родственных соединений (доксорубицин**, эпирубицин**, даунорубицин**) и ингибиторов HER2 (рецептора 2 эпидермального фактора роста человека) (трастузумаб**, пертузумаб**), реже – ингибиторов протеасомы, алкилирующих средств, антиметаболитов, противоопухолевых препаратов и иммуномодуляторов. Механизмы кардиотоксического воздействия противоопухолевых препаратов различны, антрациклины и родственные соединения вызывают необратимое поражение миокарда в отличие от потенциально обратимых нежелательных реакций, развивающихся в ответ на применение трастузумаба**.
Патогенез ДКМП: общие аспекты
Дилатация ЛЖ связана с первичным повреждением кардиомиоцитов и заместительным фиброзом. Дилатация приводит к снижению ударного и минутного объемов, нарушению диастолического наполнения желудочков, увеличению конечного диастолического давления. Компенсаторно увеличивается системное сосудистое сопротивление, венозное давление и объем циркулирующей крови, снижается податливость артерий. Таким образом, увеличивается пред- и постнагрузка на ЛЖ, а нарушение систолической функции может сопровождаться диастолической дисфункцией.
Широкий спектр причин ДКМП, обычно медленная прогрессия от повреждения кардиомиоцитов до клинических проявлений сердечной недостаточности (СН) существенно затрудняют раннее воздействие на механизмы развития заболевания.
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний, состояний) (ДКМП)
ДКМП – наиболее часто встречающаяся кардиомиопатия. Распространенность, заболеваемость и смертность от ДКМП четко не установлены, имеющиеся данные существенно различаются в зависимости от методологии исследования. Заболеваемость ДКМП оценивается разными авторами как 5-7,5 случаев на 100 тысяч населения в год, распространенность – 13,1-36,5 на 100 тысяч населения.
О смертности от ДКМП можно судить по результатам ряда наблюдений. По данным исследования Global Burden of Disease, в 2017 году в мире умерло от алкогольной кардиомиопатии 88,9 (80,9-96,3) тысяч, от других кардиомиопатий – 233,2 (213,7-248,3) тысяч человек, а стандартизованная по возрасту смертность составила соответственно 1,1 (1,0-1,2) и 3,1 (2,8-3,3) случаев на 100 тысяч населения.
ДКМП может быть диагностирована в любом возрасте, у мужчин встречается в 2-5 раз чаще, чем у женщин.
Во всем мире ДКМП является третьей наиболее частой причиной хронической сердечной недостаточности (ХСН) и первой причиной трансплантации сердца.
1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний (ДКМП) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
I42.0 – дилатационная кардиомиопатия (застойная кардиомиопатия);
I42.6 – алкогольная кардиомиопатия;
I42.7 – кардиомиопатия, обусловленная воздействием лекарственных средств и других внешних факторов;
I42.8 – другие кардиомиопатии;
I42.9 – кардиомиопатия неуточненная;
I43.0 – кардиомиопатия при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках;
I43.1 – кардиомиопатия при метаболических нарушениях;
I43.2 – кардиомиопатия при расстройствах питания;
I43.8 – кардиомиопатия при других болезнях, классифицированных в других рубриках;
В МКБ-10 код I42.0 описывается как «Дилатационная кардиомиопатия (застойная кардиомиопатия)». В большинстве случаев, не зависимо от наличия и выраженности клинических симптомов, для кодирования основного диагноза ДКМП следует использовать этот код. Если при обследовании причины не выявлены, генетическая предрасположенность не подтверждена, возможно употребление термина «идиопатическая ДКМП» (также с кодом I42.0).
Код I42.9 (кардиомиопатия неуточненная) может быть использован при невозможности обследования для уточнения этиологии ДКМП.
O90.3 – Кардиомиопатия в послеродовом периоде.
1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний, состояний) (ДКМП)
Этиологическая классификация ДКМП затруднена, поскольку точное установление связи с причинным фактором не всегда возможно, генетическое обследование не всегда доступно, а роль генетических факторов не всегда очевидна. Тем не менее, можно выделить довольно обширный список причин, вызывающих ДКМП (Приложение Б1). Классификация ДКМП и кодирование диагноза по МКБ10 представлена в Приложении Б2.
Эксперты ESC считают, что окончательный диагноз ДКМП должен включать тщательное и последовательное описание как этиологии, так и морфологического и функционального фенотипа заболевания.
Примеры формулировки клинического диагноза ДКМП:
ДКМП генетически обусловленная семейная (делеция c.21019A в 72-м экзоне гена TTN). ХСН с низкой ФВ (ХСНнФВ), 2 стадия, III функциональный класс (ФК).
Перипартальная кардиомиопатия. Частая наджелудочковая экстрасистолия. ХСН с умеренно сниженной ФВ (ХСНунФВ), 1 стадия, II ФК.
Антрациклин-индуцированная кардиомиопатия. ХСНнФВ, 1 стадия, III ФК.
1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний, состояний) (ДКМП)
ДКМП характеризуется гетерогенными клиническими проявлениями. Возможна бессимптомная дисфункция левого желудочка (ЛЖ).
В клинической картине превалируют симптомы (одышка, ортопное, пароксизмальная ночная одышка, снижение толерантности к физическим нагрузкам, повышенная утомляемость, отеки голеней и лодыжек) и объективные признаки (набухание шейных вен, гепатоюгулярный рефлюкс, смещение левой границы сердца и верхушечного толчка влево, «ритм галопа», патологические шумы клапанной относительной недостаточности и др.) сердечной недостаточности. У некоторых пациентов с ДКМП возможно развитие болевого синдрома в грудной клетке, в том числе по типу ангинозного.
Часто регистрируются различные нарушения ритма и проводимости сердца. В 40-50% случаев диагностируются желудочковые нарушения ритма сердца (НРС): экстрасистолия высоких градаций, пароксизмы желудочковой тахикардии (ЖТ). У 15-30% пациентов выявляется фибрилляция предсердий (ФП). Дилатация камер сердца и нарушения сердечного ритма приводят к развитию тромбоэмболических осложнений у 1-6% больных ДКМП. Возможно сочетание симптомов ДКМП с симптомами поражения других органов и систем, вплоть до полиорганного поражения. Случаи ВСС встречаются, приблизительно, у 12% пациентов с ДКМП.
У больных со специфической этиологией ДКМП, клиническая картина может включать симптомы основного заболевания.
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) (ДКМП), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
2.1 Жалобы и анамнез
Всем пациентам с подозрением на ДКМП рекомендуется сбор анамнеза и жалоб при патологии сердца и перикарда с целью уточнения диагноза.
ЕОК IC (УУР С, УДД 5)
Комментарии: В первую очередь необходимо оценить клиническую выраженность СН. Всем пациентам с подозрением на ДКМП рекомендуется сбор семейного анамнеза, который должен включать информацию о наличии ДКМП, случаев ВСС, синкопальных состояний, имплантации электрокардиостимулятора (ЭКС), инсультов в молодом возрасте, системных заболеваний у родственников. Семейный характер заболевания устанавливается при наличии у одного или нескольких родственников первой степени родства диагностированной ДКМП, аритмогенной дисплазии правого желудочка, миодистрофии Дюшена или других мышечных дистрофий, ассоциированных с кардиомиопатией. Отсутствие семейного характера ДКМП не исключает генетическую причину заболевания.
У всех пациентов с подозрением на ДКМП рекомендуется сбор анамнеза по употреблению алкоголя и наркотических средств, в том числе семейного анамнеза алкогольной зависимости (с указанием по материнской или отцовской линиям) у родственников 1-2 степени родства.
При подозрении на ДКМП рекомендуется подробный сбор фармакологического, бытового и производственного анамнеза с целью установления факта применения токсичных лекарственных средств, наличия токсических производственных вредностей.
У всех пациентов с подозрением на ДКМП рекомендуется сбор инфекционного анамнеза, уточнение наличия метаболических или эндокринных расстройств.
2.2 Физикальное обследование
Всем пациентам с подозрением на ДКМП рекомендуется проведение антропометрических исследований, перкуссии, пальпации и аускультации при патологии сердца и перикарда с целью уточнения диагноза.
ЕОК IC (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Рекомендуется измерение роста, массы тела, окружности талии, расчет индекса массы тела, проведение термометрии общей, проведение перкуссии и аускультации сердца и легких, аускультации магистральных сосудов (сонных, бедренных и почечных артерий, брюшной аорты), измерение частоты сердцебиения, частоты дыхания, пальпации пульса на лучевых артериях, оценка наличия дефицита пульса, измерение артериального давления (АД) на периферических артериях на правой и левой руках по методу Короткова, пальпации живота, определение размеров печени по Курлову, оценка набухания шейных вен и гепатоюгулярного рефлюкса, определение наличия отеков, изменений пигментации кожи.
2.3 Лабораторные диагностические исследования
Всем пациентам с предполагаемым диагнозом ДКМП рекомендовано проведение общего (клинического) анализа крови развернутого, общего (клинического) анализа мочи, анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня натрия в крови, уровня калия в крови, уровня кальция в крови, уровня фосфора в крови, уровня глюкозы в крови, уровня креатинина в крови с расчетом скорости клубочковой фильтрации, уровня общего билирубина в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови, активности аспартатаминотрансферазы в крови, активности гамма-глютамилтрансферазы в крови), исследование уровня триглицеридов в крови, уровня холестерина в крови, уровня липопротеинов в крови, уровня тиреотропного гормона в крови, уровня ферритина в крови и исследование насыщения трансферрина железом с целью уточнения диагноза и определения тактики ведения.
ЕОК IC (УУР С, УДД 5)
Всем пациентам с ДКМП рекомендуется исследование уровня мозгового натрийуретического пептида (BNP) или N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови с целью диагностики СН и контроля эффективности лечения.
ЕОК IА (УУР С, УДД 5)
Всем пациентам с предполагаемым диагнозом ДКМП рекомендуется определение активности креатинкиназы в крови, исследование уровня активности изоферментов креатинкиназы в крови, исследование уровня тропонинов I, T в крови, уровня С-реактивного белка в сыворотке крови с целью уточнения диагноза.
ЕОК IC (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Постоянно повышенный уровень сывороточной креатинкиназы может указывать на миопатии или нервно-мышечные расстройства, включая дистрофинопатии (например, мышечную дистрофию Беккера или Х-сцепленную ДКМП), ламинопатии, десминопатии или, реже, миофибриллярную миопатию.
Отсутствие маркеров воспаления не исключает диагноз миокардита, а наличие значительно повышенного уровня С-реактивного белка, часто сопровождающего течение фульминантного миокардита, следует дифференцировать с учетом наличия у пациента иного воспалительного процесса.
Всем пациентам с дилатационным фенотипом при подозрении на миокардит рекомендуется определение содержания антител к антигенам миокарда в крови с целью дифференциальной диагностики и уточнения дальнейшей тактики ведения.
РКО IIaC (УУР В, УДД 3)
Пациентам с дилатационным фенотипом и подозрением на миокардит не рекомендуется проводить рутинное серологическое и молекулярно-генетическое тестирование сыворотки крови на наличие вирусной инфекции.
РКО IIIC (УУР С, УДД 5)
2.4 Инструментальные диагностические исследования
Рекомендации, сформированные в настоящем разделе, представлены преимущественно на основании данных по применимости инструментальных диагностических исследований при ДКМП, полученных в ходе нерандомизированных исследований, реестров, ретроспективных анализов, клинических случаев или мнений экспертов. В связи с этим наряду с использованием стандартной схемы классов рекомендаций и уровней доказанности указаны категоризации в соответствии с уровнем консенсуса (согласия) экспертов-авторов текущего документа. В данном разделе представлены тезисы из клинических рекомендаций «Хроническая сердечная недостаточность. Клинические рекомендации 2024», утвержденных МЗ РФ, рекомендаций Европейского общества кардиологов 2021 года «Рекомендации ESC по диагностике и лечению острой и хронической сердечной недостаточности», рекомендаций Европейского общества кардиологов 2023 года «Рекомендации ESC по диагностике и лечению кардиомиопатий».
Инструментальная диагностика при ДКМП
Инструментальное обследование пациентов с ДКМП включает как общие (для всех больных), так и персонализированные (для отдельных фенотипов заболевания) диагностические мероприятия. Поскольку диагноз ДКМП устанавливается в большинстве случаев путем исключения других нозологических форм, сопровождающихся дилатацией полостей сердца и развитием СН, спектр применяемых инструментальных тестов представлен широко от рутинных до высокотехнологичных.
Эхокардиография
Эхокардиография (ЭхоКГ) рекомендуется всем пациентам с подозрением на ДКМП для верификации диагноза и установления фенотипа ДКМП (оценка структуры и функции сердца).
ЕОК IC (УУР С, УДД 5)
Комментарии: ЭхоКГ является основным методом диагностики/исключения ДКМП. Рекомендовано использование следующих ЭхоКГ критериев:
- увеличение полости левого или обоих желудочков сердца: ИКДО ЛЖ≥75 мл/м2 у мужчин и ≥62 мл/м2 у женщин;
- снижение ФВ ЛЖ ≤40% или ФВ ЛЖ 41-49%;
- наличие диффузной гипокинезии ЛЖ;
- снижение ОТС ЛЖ менее 0,30 (ОТС ЛЖ = (2*ТЗСЛЖ)/ КДР ЛЖ) или (ТМЖП+ТЗСЛЖ)/КДРЛЖ).
По результатам ЭхоКГ могут быть исключены другие вероятные причины СН при наличии дилатации полостей сердца (постинфарктный кардиосклероз, пороки сердца), выявляются пристеночные тромбы и оценивается риск развития тромбоэмболии. На острый миокардит может указывать сочетание изолированной дилатации левого желудочка и/или его систолической дисфункции с утолщением стенок миокарда за счет отека при недавнем дебюте заболевания.
ЭхоКГ рекомендуется пациентам с уже установленным диагнозом ДКМП для оценки динамики структурно-функциональных параметров, состояния клапанного аппарата сердца, функции ПЖ, давления в лёгочной артерии, а также для выявления лиц, подходящих для хирургической/инвазивной коррекции клапанных нарушений или трансплантации сердца и в определенных клинических ситуациях.
ЕОК IC (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Клапанная недостаточность, не ассоциированная с врожденной или приобретенной патологией клапанов, расценивается как относительная (функциональная) недостаточность и элемент патогенеза ДКМП (следствие дилатации камер сердца и аннулоэктазии).
ЭхоКГ рекомендуется пациентам с ДКМП при планировании/проведении вмешательств/лечения с потенциальным кардиотоксическим действием для оценки структуры и функции сердца.
ЕОК IC (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Пациентам с ДКМП повторное проведение ЭхоКГ рекомендовано в следующих клинических ситуациях:
- при ухудшении/прогрессировании субъективных и объективных симптомов СН;
- пациентам, получающим оптимальную болезнь модифицирующую терапию (БМТ), перед принятием решения о применении интервенционных методов коррекции (клипирование МК, ресинхронизирующая терапия, ЭКС, имплантация устройства для кардиомодулирующей терапии, имплантация кардиовертера-дефибриллятора, трансплантация сердца);
- при любом сопутствующем инфекционном/воспалительном процессе;
- перед плановыми некардиохирургическими вмешательствами;
- в рамках диспансерного наблюдения.
ЭхоКГ необходимо проводить в случае стойкого улучшения симптоматики ХСН на фоне терапии, а также при наличии внутрисердечного тромбоза с целью повторной стратификации риска и соответствующей коррекции показаний для некоторых видов терапии.
Оценка систолической функции ЛЖ при ДКМП
Для расчета ФВ ЛЖ у пациентов с ДКМП рекомендуется использовать ультразвуковой метод дисков (метод Симпсона).
ЕОК IC (УУР С, УДД 4)
Пациентам, у которых качество ЭхоКГ оказалось неудовлетворительным (визуализация <80% эндокарда ЛЖ), рекомендуется проведение ЭхоКГ с использованием контрастных средств, что позволяет лучше оценить границы эндокарда и объёмы ЛЖ.
ЕОК IC (УУР С, УДД 4)
С целью выявления ранних (субклинических) изменений сократимости ЛЖ у пациентов с подозрением на ДКМП рекомендуется оценка показателя деформации миокарда – продольного систолического сжатия ЛЖ (global longitudinal strain, GLS), а также скорости систолического движения основания ЛЖ, измеряемой при тканевом допплеровском исследовании (tissue doppler imaging, TDI).
ЕОК IC (УУР С, УДД 4)
Комментарии: GLS ЛЖ отражает усреднённую степень систолического укорочения ЛЖ по длинной оси и характеризуется большей чувствительностью и воспроизводимостью по сравнению с ФВ ЛЖ при оценке его систолической функции, независимо от причин ее снижения (ишемические, воспалительные, кардиосклеротические).
Оценка диастолической функции ЛЖ при ДКМП
При ДКМП признаки систолической дисфункции в значительном числе случаев ассоциированы с нарушением диастолической функции ЛЖ.
Всем пациентам с подозрением на ДКМП рекомендуется ЭхоКГ с оценкой диастолической функции ЛЖ с целью определения тяжести структурно-функциональных нарушений, оценки прогноза и выбора тактики лечения.
ЕОК IC (УУР С, УДД 5)
Комментарии: При оценке диастолической функции ЛЖ следует ориентироваться на соотношение скоростей наполнения ЛЖ в раннюю диастолу и в систолу предсердий (Е/А), а также на следующие дополнительные критерии повышенного давления наполнения ЛЖ: 1) соотношение скорости раннего диастолического наполнения ЛЖ и усреднённой скорости подъёма основания ЛЖ в раннюю диастолу (Е/e′ >14); 2) индексированный объем левого предсердия (ИОЛП) (>34 мл/м2); 3) максимальную скорость ТР (>2,8 м/с), отражающую степень повышения давления в ЛА.
Оценка структуры и функции ПЖ
При ДКМП структура и функция ПЖ нарушаются первично (при непосредственном поражении миокарда ПЖ) и вторично (при перегрузке ЛЖ и формировании посткапиллярной легочной гипертензии).
Всем пациентам с подозрением на ДКМП рекомендуется оценка структуры и функции ПЖ с целью определения тяжести структурно-функциональных нарушений.
ЕОК IC (УУР С, УДД 5)
Комментарии: При оценке и интерпретации размеров, систолической и диастолической функции ПЖ следует использовать стандартный протокол ЭхоКГ.
Диаметр ПЖ >42 мм у основания и >35 мм на среднем уровне указывает на дилатацию ПЖ. Продольный размер ПП >86 мм, площадь ПП >18 см2, длина ПП >53 мм и диаметр ПП >44 мм, измеренный в апикальной позиции, указывают на увеличение ПП. Толщина свободной стенки ПЖ >5 мм – признак гипертрофии ПЖ и может свидетельствовать о перегрузке ПЖ давлением. Диаметр НПВ >2,1 см и спадение <50% при вдохе предполагает повышенное давление в ПП и ПЖ.
Систолическая функция ПЖ оценивается по нескольким параметрам: индекс производительности миокарда правого желудочка (RIMP), систолическая экскурсия кольца трехстворчатого клапана (TAPSE), фракционное изменение площади ПЖ в двухмерной плоскости (FAC), ФВ ПЖ в двухмерной (2D) и трехмерной (3D) плоскости, скорость систолического движения основания латеральной створки трехстворчатого клапана (S’), измеренная при тканевом допплеровском исследовании, продольная деформация и скорость деформации миокарда ПЖ.
Скорость ТР >2,8 м/с соответствует повышению систолического давления в ЛА >36 мм рт. ст..
Чреспищеводная ЭхоКГ
Пациентам с ДКМП проведение чреспищеводной ЭхоКГ рекомендуется для уточнения элементов структурного и функционального ремоделирования, недостоверно определяемых при трансторакальной ЭхоКГ.
РКО IIa C (УУР С, УДД 5)
Пациентам с ДКМП и ФП, которым планируется восстановление синусового ритма, рекомендуется проведение чреспищеводной ЭхоКГ для исключения тромбоза ушка левого предсердия.
ЕОК IC (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Для рутинной диагностики ДКМП чреспищеводную ЭхоКГ не используют; обычно к ней прибегают для уточнения структуры и функции сердца, исключения/подтверждения сложных врожденных и/или приобретённых пороков сердца, при подозрении на расслоение аорты, патологию эндокарда и перикарда.
ЭхоКГ с физической/фармакологической нагрузкой
Пациентам с подозрением на ДКМП при умеренной или низкой предтестовой вероятности ИБС рекомендуется ЭхоКГ с физической или фармакологической нагрузкой (преимущественно – добутамином**) для исключения ИБС.
ЕОК IC (УУР С, УДД 5)
Электрокардиография (ЭКГ)
Всем пациентам c ДКМП рекомендовано выполнение 12-канальной регистрации электрокардиограммы с оценкой ритма, ЧСС, интервалов и амплитуд элементов ЭКГ с целью диагностики нарушений ритма, проводимости и оценки показаний к ресинхронизирующей терапии или имплантации ЭКС.
ЕОК IC (УУР С, УДД 5)
Комментарии: ЭКГ не подтверждает и не исключает диагноз ДКМП, однако позволяет уточнить ассоциированные с ДКМП или присущие иным заболеваниям нарушения морфологии и продолжительности QRS, наличие синоаурикулярной, атриовентрикулярной и желудочковых блокад, НРС, признаки гипертрофии миокарда, систолической или диастолической перегрузки желудочков сердца, ишемии миокарда и др..
Холтеровское мониторирование сердечного ритма
Пациентам c ДКМП рекомендуется выполнение холтеровского мониторирования сердечного ритма с целью оценки ритма, ЧСС, преходящих нарушений ритма и/или проводимости сердца, эффективности и безопасности антиаритмической терапии.
ЕОК IIaC (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Холтеровское мониторирование сердечного ритма не подтверждает и не исключает диагноз ДКМП, однако позволяет уточнить наличие нарушений ритма сердца и проводимости, преходящую ишемию миокарда, динамику процессов реполяризации. Суточное мониторирование ЭКГ в динамике может выявить нежелательные явления в ходе ритм-урежающей терапии и терапии сердечными гликозидами, девиации технического состояния ЭКС, аппаратов для проведения сердечной ресинхронизирующей терапии (СРТ).
Нагрузочные ЭКГ – тесты
Пациентам c ДКМП рекомендуются тесты с физической или фармакологической нагрузкой для верификации изменений на ЭКГ с целью исключения ишемии миокарда, стресс-индуцируемых нарушений ритма сердца, определения толерантности к физической нагрузке.
ЕОК IIaC (УУР С, УДД 5)
Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца
МРТ сердца с контрастированием рекомендуется пациентам с ДКМП при первоначальном обследовании с целью оценки морфологических и функциональных характеристик сердца и для дифференциальной диагностики причин кардиомиопатии.
ЕОК IB (УУР В, УДД 2)
Комментарии: МРТ сердца – высокоточный метод оценки размеров и объемов камер сердца, структуры и функций клапанного аппарата. Возможности МРТ существенно расширяются с использованием контрастных препаратов. МРТ миокарда с контрастированием позволяет выявить дефекты перфузии ишемического характера, зоны микрососудистой обструкции, участки некроза и/или фиброза, воспалительные изменения миокарда (ЛЖ, ПЖ, предсердий), степень выраженности фиброзных изменений и сопутствующего повреждения перикарда, помогает в верификации диагноза и уточнении прогноза пациентов с кардиомиопатиями.
При подозрении на миокардит следует учитывать, что специфичность метода позднего контрастного усиления (LGE) значительно возрастает у больных с активным по гистологическим критериям миокардитом (84%) и снижается в отсутствии некроза кардиомиоцитов. Для диагностики воспалительных заболеваний миокарда дополнительно используется метод раннего контрастного усиления (early gadolinium enhancement, EGE) и метод Т2 взвешенных изображений (T2-weigted imaging, T2-WI), который позволяет выявить зоны отека ткани миокарда. Высокая чувствительность МРТ сердца в основном характерна для острых форм миокардита (85%), при хронических миокардитах она составляет лишь 63%.
Ограничениями в применении МРТ являются наличие у пациента имплантированных МРТ-несовместимых устройств, металлических конструкций/элементов на сосудах головного мозга, металла в глазницах (абсолютные противопоказания), а также ряд относительных противопоказаний (клаустрофобия, некоторые металлические импланты, гипертермия, невозможность сохранять неподвижность во время исследования, тахикардия и ФП). Интракоронарные стенты, бὸльшая часть искусственных клапанов сердца, некоторые виды искусственных водителей ритма не препятствуют выполнению МРТ, однако могут создавать артефакты, затрудняющие ее интерпретацию.
МРТ сердца с контрастированием рекомендуется пациентам с ДКМП в динамике для мониторинга прогрессирования заболевания.
ЕОК IIaС (УУР С, УДД 5)
Коронарография (КАГ)
ЕОК IA (УУР В, УДД 2)
Комментарии: КАГ выполняется при высокой вероятности ИБС, и/или положительных результатах стресс-теста, а также при наличии желудочковых нарушений сердечного ритма высоких градаций. Результаты КАГ при направлении пациента в центр компетенции должны быть представлены в оцифрованном виде для обеспечения возможности сравнительных оценок при повторной диагностике.
Компьютерно-томографическая КАГ
Выполнение компьютерно-томографической КАГ рекомендовано пациентам с предполагаемой ДКМП при низкой или промежуточной вероятности ИБС, невозможности проведения или малой убедительности результатов неинвазивных методов выявления ИБС.
ЕОК IIa B (УУР В, УДД 1)
Комментарии: Компьютерно-томографическая КАГ – информативный неинвазивный метод оценки проходимости коронарных артерий, обладает высокой отрицательной прогностической значимостью, что позволяет исключать диагноз ИБС у пациентов с низким и/или промежуточным риском болезни.
Радионуклидная диагностика
Однофотонная эмиссионная компьютерная томография миокарда может быть рекомендована пациентам с ДКМП для исключения причинной или сопутствующей ишемии миокарда.
ЕОК IIbB (УУР В, УДД 2)
Комментарий: Для оценки жизнеспособности миокарда может использоваться однофотонная эмиссионная компьютерная томография миокарда с Tl, Тe или позитронная эмиссионная томография с флудезоксиглюкозой [18F].
Проведение позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) с флудезоксиглюкозой [18F] рекомендуется пациентам с КМП при подозрении на саркоидоз сердца с целью диференциальной диагностики.
ЕОК IIаC (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Наибольшую чувствительность (83%) и специфичность (78%) для выявления саркоидоза сердца имеет ПЭТ миокарда с флудезоксиглюкозой [18F], признанная в настоящее время, наряду с МРТ сердца с контрастироваинем, основным неинвазивным методом ранней диагностики данной патологии.
Рентгенография/компьютерная томография органов грудной клетки
Прицельная рентгенография органов грудной клетки или компьютерная томография органов грудной полости рекомендуется пациентам с ДКМП для выявления сопутствующих заболеваний легких, нарушений легочной гемодинамики.
ЕОК IC (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Рентгенография органов грудной клетки при скрининговых обследованиях может выявлять признаки кардиомегалии (кардиоторакальный индекс >50%). При наблюдении пациентов с ДКМП этот метод уточняет тип нарушений легочной гемодинамики (венозная/артериальная легочная гипертензия), определяет наличие/отсутствие и величину выпота в плевральных полостях, отека легких; исключает/подтверждает альтернативные причины одышки (опухоли легких, интерстициальные болезни легких и др.). Результаты рентгенологического исследования органов грудной клетки требуют сопоставления с клинической картиной, данными ЭхоКГ и ЭКГ.
Основными рентгенографическими признаками ДКМП следует считать: 1) увеличение размеров сердца за счет его левых отделов или чаще – тотальное, степень которого варьирует от относительно небольшой до резко выраженной – по типу cor bovinum; 2) тень сердца приобретает шаровидную форму; 3) при значительном увеличении левого предсердия его конфигурация может приближаться к «митральной» конфигурации; 4) преобладание венозного застоя в малом круге кровообращения (МКК), более редко - признаки легочной артериальной гипертензии.
Катетеризация полостей сердца
Катетеризация правых отделов сердца (чрезвенозная катетеризация сердца) рекомендуется у пациентов с тяжелой ХСН в качестве этапа оценки для трансплантации сердца и/или механической поддержки кровообращения (МПК).
ЕОК IC (УУР С, УДД 5)
Инвазивная оценка внутрисердечной гемодинамики может быть рассмотрена у гемодинамически нестабильных пациентов при необходимости выявления механизма декомпенсации СН.
ЕОК IIbC (УУР C, УДД 5)
Комментарии: В рутинной практике катетеризация полостей сердца не рекомендована. Проводится преимущественно в случаях, когда этот метод позволит изменить тактику ведения (выбор препаратов, интервенционных методов коррекции гемодинамики), а также для оценки состояния легочного сосудистого сопротивления и принятия решения о методах коррекции легочной гипертензии, особенно у пациентов с терминальной стадией СН, являющихся кандидатами на трансплантацию сердца.
Ультразвуковое исследование легких (и плевральных полостей)
Трансторакальное ультразвуковое исследование легких рекомендуется пациентам с ДКМП при развитии острой СН или декомпенсации ХСН для выявления признаков интерстициального отека.
ЕОК IIaC (УУР С, УДД 5)
Трансторакальное ультразвуковое исследование легких и плевральных полостей рекомендуется пациентам с ДКМП для выявления/уточнения наличия и объема гидроторакса.
ЕОК IIaC (УУР С, УДД 5)
Эргоспирометрия
Эргоспирометрия используется для определения пикового потребления кислорода (пикVO2).
Рекомендуется рассмотреть возможность проведения эргоспирометрии у пациентов с ДКМП для оценки прогноза (перед и после трансплантации сердца): вероятности повторных госпитализаций и смерти, краткосрочной и долгосрочной выживаемости, оценки периоперационных рисков, эффективности болезнь модифицирующей терапии СН и для оптимизации дозирования физических тренировок.