- ID:
- 1087_1
- Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:
- G80.0, G80.1, G80.2, G80.3, G80.4, G80.8, G81.1
- Возрастная категория:
- Взрослые, Дети
- Год утверждения:
- 2026
- Пересмотр не позднее:
- 2028
- Дата размещения КР:
- 21.10.2026
- Статус:
- Действует
- Статус применения:
- Применяется
- Статус одобрения НПС:
- Да
- Разработчик клинической рекомендации:
- Национальная ассоциация детских реабилитологов, Национальная ассоциация экспертов в области детского церебрального паралича и сопряженных заболеваний , Союз педиатров России, Ассоциация профессиональных участников хосписной помощи, Всероссийское общество неврологов, Общероссийская общественная организация "Союз реабилитологов России", Национальная ассоциация экспертов по санаторно-курортному лечению
Источник: Рубрикатор Минздрава России
Список сокращений
АШТР – асимметричный шейный тонический рефлекс
Баклофеновая помпа – насос инфузионный интратекальный имплантируемый, программируемый*** (для интратекального введения баклофена**)
БОС – биологическая обратная связь
БН МКФ – базовый набор международной классификации функционирования
БТА – ботулинический токсин (группа АТХ – M03AX Другие миорелаксанты периферического действия) – ботулинический токсин типа А-гемагглютинин комплекс** или ботулинический токсин типа А**
БТА1**1 – ботулинический токсин типа А-гемагглютинин комплекс** (AbobotulinumtoxinA, в составе – Альбумин человека – 125 мкг, Лактоза моногидрат – 2,5 мг )
БТА2**1 – ботулинический токсин типа А** (IncobotulinumtoxinA, в составе – Сахароза – 4,7 мг, Сывороточный альбумин 1 мг)
БТА3**1 – ботулинический токсин типа А-гемагглютинин комплекс** (в составе – Желатин – 6 мг, Мальтоза – 12 мг)
БТА4**1 – Ботулинический токсин типа A-гемагглютинин комплекс** (в составе – Альбумин человека – 0,5 мг, Натрия хлорид – 9,0 мг, Вода для инъекций до 1 мл)
ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения
ВК – верхняя конечность
ВР – виртуальная реальность
ВТ – Войта-терапия
ГЭРБ – гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь
ДЦП – детский церебральный паралич
ДЭПД – доброкачественные эпилептиформные паттерны детства
ЗПР – задержка психического развития
ЗПРР – задержка психо-речевого развития
ИПН – ингибиторы протонного насоса
КДПК – костюм динамической проприоцептивной коррекции
ЛТР – лабиринтный тонический рефлекс
МКФ – международная классификация функционирования
МР – медицинская реабилитация
МРТ – магнитно-резонансная томография
НСГ – нейросонография
НЯ – нежелательные явления
ОГС – ортезы на голеностопный сустав
ОНМК – острое нарушение мозгового кровообращения
ПВЛ – перивентрикулярная лейкопатия
ПЭП – противоэпилептические препараты
СМТ – синусоидальные модулированные токи
СШТР – симметричный шейный тонический рефлекс
Трахеостомическая трубка – трубка трахеостомическая
ТЛМ – терапевтический лекарственный мониторинг
УО – умственная отсталость
ФРМ – физическая и реабилитационная медицина
ФЭДСИМ-ДЭПД – фокальная эпилепсия детства со структурными изменениями в мозге и доброкачественными эпилептиформными паттернами детства на ЭЭГ
ЦНС – центральная нервная система
ЭКГ – Регистрация электрокардиограммы (электрокардиография),
ЭМГ – электромиография
ЭНМГ – электронейромиография
ЭЭГ – электроэнцефалография
CO-OP – сognitive orientation to occupational performanсe (когнитивная ориентация на выполнение деятельности)
DBS – Deep Brain Stimulation (хроническая электростимуляция глубоких структур мозга)
DREZ-операция – Dorsal Root Entry Zone разрушение зоны входа задних корешков
EDACS – Eating and Drinking Ability Classification System (Система классификации способности принятия пищи и жидкости)
GAS – goal attainment scale (Шкала достижения цели)
GMFCS – Gross Motor Function Classification System (Cистема классификации больших моторных функций)
HABIT – hand-arm bimanual intensive therapy – программа интенсивной бимануальной тренировки «рука-кисть»
HABIT-ILE – hand-arm bimanual intensive therapy including lower extremities – программа интенсивной бимануальной тренировки «рука-кисть», включая нижние конечности
HFOV – High Frequency Oscillatory Ventilation высокочастотная искусственная вентиляция легких
HFCWO – High Frequency Chest Wall Oscillation Высокочастотная осцилляция грудной клетки
FMS – Functional Mobility Scale (Шкала функциональной мобильности)
MACS – The Manual Ability Classification System (Шкала функционирования верхних конечностей MACS)
MRC – Medical Research Council Weakness Scale
MTS – модифицированная шкала Тардье
SDR – selective dorsal rhizotomy (Селективная дорзальная ризотомия)
SCS – Spinal Cord Stimulation (хроническая электростимуляция спинного мозга)
SUDEP – sudden unexpected death in epilepsy (Внезапная необъяснимая смерть при эпилепсии)
…** – препарат входит в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов (Распоряжение Правительства РФ от 18.12.2025 № 3867-р «Об утверждении перечня жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов, а также перечней лекарственных препаратов для медицинского применения и минимального ассортимента лекарственных препаратов, необходимых для оказания медицинской помощи» в действующей на момент утверждения данных клинических рекомендаций редакции)
# – Применение лекарственного препарата в соответствии с показателями (характеристиками), не указанными в инструкции по его применению (off-label), осуществляется по решению врачебной комиссии при условии подписанного информированного добровольного согласия (согласно ФЗ №323-ФЗ от 21.11.2011г. с изменениями);
Примечание:
1 – сокращение в целях соблюдения требований к написанию клинических рекомендаций, т.к. разные препараты этой группы применяются в разных дозировках. Цифра не обозначает приоритетность того или иного лекарственного средства.
Термины и определения
Детский церебральный паралич (ДЦП) – это группа стабильных нарушений развития движения и поддержания позы, которые, являясь следствием непрогрессирующего повреждения и/или аномалии развивающегося головного мозга у плода или новорожденного ребенка, приводят к ограничению функциональной активности. Моторные нарушения при церебральных параличах часто сопровождаются дефектами чувствительности, когнитивных и коммуникативных функций, перцепции, и/или поведенческими, и/или судорожными нарушениями. Определяющим является синдром двигательных расстройств.
Трахеостомическая трубка – трубка трахеостомическая (наименование по государственному реестру медицинских изделий и организаций (индивидуальных предпринимателей), осуществляющих производство и изготовление медицинских изделий – https://elk.roszdravnadzor.gov.ru)
1. Краткая информация
1.1 Определение заболевания или состояния
Детский церебральный паралич (ДЦП) – это группа стабильных нарушений развития движения и поддержания позы, которые, являясь следствием непрогрессирующего повреждения и/или аномалии развивающегося головного мозга у плода или новорожденного ребенка, приводят к ограничению функциональной активности. Моторные нарушения при церебральных параличах часто сопровождаются дефектами чувствительности, когнитивных и коммуникативных функций, перцепции, и/или поведенческими, и/или судорожными нарушениями. Определяющим является синдром двигательных расстройств.
ДЦП – сложное заболевание центральной нервной системы вследствие ее поражения, возникшего во внутриутробном, интранатальном и раннем постнатальном периодах, или вследствие аномалии головного мозга. Действие повреждающих факторов на незрелый мозг определяет разнообразие сочетаний двигательных и сенсорных расстройств, а также служит основой нарушений когнитивных функций, что необходимо учитывать при обосновании восстановительного лечения и социальной реабилитации больных.
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
ДЦП – полиэтиологичное заболевание, обусловленное воздействием патологических факторов на развивающийся головной мозг плода или ребенка антенатально (до 80% наблюдений), интранатально и/или постнатально до достижения ребенка 3-4 лет. В результате формируются устойчивые двигательные нарушения, с возрастом приводящие к скелетным деформациям, еще более усугубляющим инвалидизацию.
Основные этиологические и патогенетические факторы ДЦП:
Низкая масса тела при рождении: заболеваемость ДЦП у детей, родившихся с весом до 1,3 кг составляет 59,5 на 1000 живорождений, у детей с весом от 1,3 до 2,3 кг – 6,2 на 1000 человек, а у детей с нормальным весом при рождении – 1,1 на 1000 живорожденных.
Недоношенность: заболеваемость ДЦП у детей, родившихся на сроке беременности 28-31 неделя составляет 79,5 на 1000 родов, у детей на сроке от 32 до 36 недель – 6,1 на 1000 родов, а дети, родившиеся после 37-й недели – 1,4 на 1000 родов.
Многоплодие: заболеваемость ДЦП у детей, рожденных в случае многоплодной беременности, в 5 раз выше, чем в моноплодной.
Инфекции у матери: заболеваемость ДЦП выше у детей, матери которых, во время беременности перенесли различные острые или хронические инфекционные заболевания. Спастические формы ДЦП имеют дети, в анамнезе которых был хориоамнионит, (у доношенных – 12%, у недоношенных – 28% случаев).
Гипоксически-ишемическая энцефалопатия: фактор риска повреждения головного мозга с исходом до 20% в ДЦП.
По мере взросления у пациентов с ДЦП происходят развитие изменений в мышечной и костно-суставной системах, изменения функционирования соматической и вегетативной нервной систем на фоне относительно стабильных показателей нейровизуализации, также имеет место присоединение коморбидных заболеваний.
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния
Заболеваемость ДЦП варьирует в различных странах от 1,5 до 4 случаев на 1000 живорождений.
В России церебральный паралич занимает 1-е место среди заболеваний, обуславливающих первичную инвалидность вследствие болезней нервной системы (ФГБУ «Федеральное бюро медико-социальной экспертизы» Минтруда России). В России в 2020 г. первичная заболеваемость ДЦП у детей до 14 лет составила 21,8 на 100 000, в возрасте от 15 до 18 лет – 14,4 на 100 000 населения (Федеральной службы государственной статистики rosstat.gov.ru). Число детей, впервые признанных инвалидами вследствие ДЦП, за 2020 и 2021 гг. составило 4139 и 4288 человек соответственно (mintrud.gov.ru).
1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния
G80.0 – Церебральный паралич со спастической тетраплегией
G80.1 – Церебральный паралич со спастической диплегией
G80.2 – Церебральный паралич со спастической гемиплегией
G80.3 – Дискинетический церебральный паралич
G80.4 – Атаксический церебральный паралич
G80.8 – Другой церебральный паралич
G81.1 – Спастическая гемиплегия
1.5 Классификация заболевания или состояния
Спастическая диплегия (болезнь Литтля)
Гемиплегическая форма
Спастическая квадриплегия (двойная гемиплегия, тетраплегия, спастический тетрапарез)
Дискинетический церебральный паралич
Атаксический церебральный паралич (атонически-астатическая форма)
Смешанная форма
1.6 Клиническая картина заболевания или состояния
Спастическая диплегия (болезнь Литтля)
Клиническая симптоматика – тетрапарез, с преимущественным поражением ног. Мышечный тонус повышен в сгибателях рук, сгибателях и/или разгибателях и приводящих мышцах ног. Руки обычно в положении сгибания в локтевых суставах и пронированы в кистях. Ноги в положении лежа вытянуты, а при вертикализации, как правило, перекрещиваются с упором стоп на носки. Глубокие рефлексы высокие, с расширением рефлексогенных зон и с клонусами стоп, патологическими стопными знаками. Психическое и речевое развитие обычно снижено, но возможно сохранение интеллекта. Возможны эпилептические приступы.
Гемиплегическая форма (спастический гемипарез)
Клиническая симптоматика – односторонний парез, чаще с преимущественным поражением руки, которая обычно согнута в локте, приведена к туловищу, в ноге чаще всего отмечается эквинусная установка стопы. Мышечный тонус повышен на пораженной стороне, глубокие рефлексы высокие с двух сторон, но со стороны пораженных конечностей они обычно выше, вызываются патологические симптомы и клонусы, иногда выявляется недостаточность функций черепных нервов. С пораженной стороны могут быть снижены брюшные рефлексы.
Интеллект сохранен, либо снижен незначительно. Возможны эпилептические приступы.
Спастическая квадриплегия (двойная гемиплегия, тетраплегия, спастический тетрапарез)
Самая тяжелая форма ДЦП со значительным нарушением моторного, психо-речевого развития и, как правило, наличием эпилепсии.
Клиническая симптоматика – выраженный тетрапарез. Отмечается существенное ограничение самостоятельного перемещения и постурального контроля, зависимость от ухаживающего лица. Руки, как правило, приведены к туловищу и согнуты в локтевых суставах или, наоборот, разогнуты и вытянуты. Ноги сведены, скрещены в нижней/верхней трети голеней, разведение бедер ограничено. Мышечный тонус высокий, рано развиваются контрактуры в суставах, глубокие рефлексы высокие с расширением рефлексогенных зон, патологические стопные знаки. Наличие псевдобульбарной симптоматики обуславливает нарушение жевания и глотания. Очень часто развиваются эпилептические приступы.
Дискинетический церебральный паралич
Характерен для недоношенных с неонатальной гипербилирубинемией, часто в сочетании с гипоксией, либо для доношенных новорожденных с острой аноксией.
Симптомы гиперкинезов появляются на первом году, обычно после 5-7 месяцев, постепенно нарастая. Клиническая симптоматика – множественные непроизвольные, неконтролируемые гиперкинезы (хореоатетоз и/или мышечная дистония), преимущественно в дистальных отделах конечностей, мимической мускулатуре, усиливающиеся во время движений, эмоциональных реакций. В мускулатуре шеи и туловища возможны гиперкинезы по типу торсионной дистонии. Движения пациента порывистые, неловкие. Отмечаются затруднения в осуществлении преднамеренных, координированных движений и удержании положения тела. Часто сохранены примитивные рефлексы. Мышечный тонус дистоничен. Отмечается выраженная задержка моторного развития, психоречевое развитие также, как правило, отстаёт. Экспрессивная речь может отсутствовать из-за гиперкинезов при сохранении понимания обращённой речи. Интеллект снижен от незначительного до выраженного. Характерна вегетативная дисфункция (спонтанные тахикардии, гипертермии, гипергидроз, лабильность АД).
Атаксический церебральный паралич (атонически-астатическая форма)
Клиническая симптоматика – атаксия, дисметрия, асинергия, иногда тремор головы и туловища, нистагм. Мышечный тонус снижен, гипермобильность суставов. Глубокие рефлексы могут быть повышенными. Иногда дополнительно могут быть пирамидная и экстрапирамидная симптоматика.
Смешанная форма
Клиническая симптоматика – сочетание симптомов различных двигательных нарушений как последствие повреждения пирамидной и экстрапирамидной систем.
У взрослых пациентов с ДЦП преобладает смешанная форма, при которой спастические парезы сочетаются с гиперкинезами. Чаще наблюдаются спастический тетрапарез и нижний спастический парапарез, реже – спастические гемипарез и монопарез разной степени выраженности. Среди сочетающихся с парезами гиперкинетических расстройств у пациентов с ДЦП старше 18 лет преобладает синдром мышечной дистонии. Чаще встречаются оромандибулярная, брахиальная и круральная дистонии. По распространенности преобладают генерализованный и сегментарный варианты мышечных дистоний..
Эпилепсия при ДЦП
Эпилепсия у детей с ДЦП негативно влияет на общую клиническую симптоматику моторного и психо-речевого развития, приводит к существенным ограничениям реабилитации и, в целом, может представлять угрозу для жизни.
Пациенты с ДЦП по сравнению со здоровыми детьми в 17 раз чаще имеют неонатальные судороги, в 2,5 раза чаще – фебрильные судороги и более чем в 40 раз – эпилепсию.
Формы эпилепсии при ДЦП:
Структурные фокальные эпилепсии (прежнее название – симптоматические) связаны непосредственно с самим структурным поражением головного мозга. Терапия как моно-, так и политерапия противоэпилептическими препаратами (ПЭП). Прогноз вариабелен.
Сочетание генетической фокальной (прежнее название – идиопатической) и структурной фокальной форм эпилепсии – возникают при наличии у пациента со структурным поражением головного мозга при ДЦП дополнительно генетических форм эпилепсии и изменениями на ЭЭГ по типу доброкачественных эпилептиформных паттернов детства (ДЭПД) – ФЭДСИМ-ДЭПД синдром. Терапия монопрепаратом ПЭП (как правило, вальпроевая кислота** в средней терапевтической дозе). Прогноз благоприятный.
Эпилептические энцефалопатии (синдром Веста, Отахара, синдром Леннокса-Гасто и т.д.) ЦНС характеризуются тяжелыми психо-речевыми и когнитивными нарушениями. Политерапия высокими дозами ПЭП, часто фармакорезистентность.
Эпилептиформная активность при отсутствии приступов.
Эпилептиформная активность по типу ДЭПД встречается у порядка 48% больных ДЦП и любых других заболеваниях с повреждением структуры головного мозга. Характеризуется вариабельностью количества и локализации очагов ДЭПД на рутинных записях ЭЭГ у 91,4% пациентов, проведенных в разные временные периоды, а также периодически полным их отсутствием.
Эпилептиформная активность на ЭЭГ может приводить к:
эпилептическим приступам,
когнитивным нарушениям,
речевым нарушениям,
расстройствам поведения,
ограничению объема и недостаточной эффективности реабилитации,
вегетативным нарушениям, в том числе нарушениям сердечного ритма,
внезапной необъяснимой смерти при эпилепсии SUDEP (sudden unexpected death in epilepsy).
Эпилепсия у взрослых с ДЦП встречается по разным данным в диапазоне от 36 до 55,6% случаев. Чаще она наблюдается при спастических формах и ассоциирована с более высокой степенью когнитивного дефицита, наличием врожденных аномалий развития головного мозга, изменениями нейровизуализацонных показателей и более высокими уровнями GMFCS (Приложение Г2.1) и CFCS (Приложение Г6).
Когнитивные нарушения и речевые расстройства при ДЦП
Когнитивные нарушения при ДЦП широко распространены и имеют большой диапазон клинической симптоматики от снижения концентрации внимания – до 88% больных, памяти – 60%, нарушения пространственного восприятия – до 80%, схемы тела – до 75%, конструктивной деятельности и кинестетического праксиса – до 60% пациентов, до интеллектуальной недостаточности.
Интеллектуальная недостаточность варьирует от легких пограничных форм до тяжелых с развитием умственной отсталости (УО). Различные формы УО выявляются у больных с двойной гемиплегией (83% больных), атактической формой (65% случаев), с дискинетической формой (61% больных), со спастической диплегией (48% детей).
Особенности и выраженность когнитивных и речевых нарушений определяются не только локализацией, тяжестью структурного поражения головного мозга, но и непосредственно наличием двигательной патологии, нарушений зрения, слуха, восприятия окружающего мира, сопутствующей соматической патологии, эпилептических приступов, которые, в свою очередь, определяют возможность нарушения формирования психо-речевых навыков, самообслуживания, обучения.
Речевые расстройства при ДЦП нарушают общее развитие в связи с трудностями в общении с окружающими и выявляются у порядка 80% больных. Характерна задержка формирования всех видов речи: лексической, грамматической и фонетико-фонематической. Наиболее часто при ДЦП отмечаются следующие речевые расстройства:
дизартрия (спастико-паретическая, гиперкинетическая, атактическая, смешанная),
задержка речевого развития,
алалия,
ринолалия,
заикание,
дисграфия,
дислексия.
У взрослых пациентов ДЦП имеют место когнитивные нарушения, уровень которых находится во взаимосвязи с их коммуникативными способностями, функциональными возможностями верхних конечностей больных и с их способностью к самообслуживанию..
Когнитивный дефицит у взрослых с ДЦП отмечается во всех когнитивных сферах. Определяется нарушение устойчивоcти внимания, торможения и пространственного внимания, у взрослых пациентов с дискинетическим церебральным параличом отмечается снижение кратковременной памяти. Характерны нарушение процессов когнитивного торможения, планирования, гнозиса и зрительно-пространственного праксиса.
Наибольшая частота встречаемости когнитивных нарушений определяется у взрослых пациентов со смешанным и дискинетическим церебральным параличом.
Сиалорея при ДЦП
У пациентов с ДЦП частым симптомом является хроническая сиалорея (слюнотечение), которая встречается в 10-44% случаев, причем ее частота увеличивается у пациентов с уровнями IV и V по GMFCS. При большинстве форм ДЦП, в том числе при всех спастических формах, сиалорея обусловлена дискоординацией механизмов контроля перемещения слюны в полости рта и нарушениями акта глотания при произвольном или пищевом стимуле. Хроническая сиалорея является сложной медицинской проблемой, для которой характерно развитие многочисленных осложнений. Часты водно-электролитные нарушения, связанные с обезвоживанием из-за потери жидкости, электролитов и белка со слюной; достаточно быстро присоединяется развитие периорального дерматита, а при выраженной сиалорее зачастую наблюдается поражение кожи рук, шеи и груди. При наличии так называемой задней сиалореи, когда слюна стекает по задней стенке глотки, у пациентов отмечаются частые поперхивания. В этой ситуации возможны повторные эпизоды аспирации слюны с развитием тяжелых аспирационных пневмоний.
Помимо чисто медицинских нарушений, сиалорея отрицательно влияет на социальные аспекты жизни пациентов и членов их семей: приводит к ограничению социальных контактов ребенка, повышает нагрузку на ухаживающих лиц вследствие необходимости частой смены и стирки одежды ребенка, уборки и очищения от слюны предметов мебели, игрушек и т. д., таким образом значимо снижая качество жизни ребенка и его окружения.
Нутритивная недостаточность при ДЦП
Нутритивная недостаточность регистрируется у 45-85% детей с церебральным параличом. Этиология развития нутритивной недостаточности многофакторная.
График 1
Рисунок: открыть в Рубрикаторе Минздрава РоссииНедостаточное употребление пищи, трудности вскармливания, оромоторные нарушения, дисфагия, а также двигательные ограничения затрудняют оценку физического развития и усугубляют нутритивную недостаточность, влияя на качество реабилитации.
Дети с церебральным параличом имеют особенности физического развития, что коррелирует с уровнем GMFCS (Приложение Г2.1) и продолжительностью жизни. Основными целями профилактики нутритивной недостаточности является предупреждение ее развития, а не терапия уже возникшего состояния. Кроме того, важно улучшение качества жизни как самих пациентов, так и их близких.
Респираторные проблемы/осложнения у пациентов с ДЦП
Пациенты ДЦП, особенно с тяжелыми формами (наибольший риск – V уровень по системе классификации GMFCS), страдают частыми острыми инфекциями нижних дыхательных путей, что является основой для формирования хронических заболеваний легких. Особенностями хронических заболеваний нижних дыхательных путей у пациентов с ДЦП являются «стертая» симптоматика на начальных этапах и сложности диагностики, обусловленные основным состоянием.
Осложнения со стороны респираторной системы являются главной причиной коморбидной патологии и смертности у пациентов с ДЦП. Так, по данным Piccione et al у детей с ДЦП и хроническим аспирационным синдромом в 66% случаев формируются бронхоэктазы.. Хронические и острые респираторные проблемы/осложнения со стороны нижних дыхательных путей нередко требуют неоднократных госпитализаций.
Риск смерти от респираторных причин у взрослых с ДЦП в 14 раз выше, чем у взрослых без инвалидности.
Факторы риска легочных осложнений при ДЦП разнообразны и, нередко, взаимосвязаны:
рецидивирующая аспирация вследствие бульбарного/псевдобульбарного синдрома, дисфагии и/или сиалореи и/или гастроэзофагеального рефлюкса,
нарушение естественного процесса очистки дыхательных путей вследствие аномального мышечного тонуса, слабости дыхательной мускулатуры и когнитивных особенностей,
респираторные инфекции,
деформации позвоночника и/или грудной клетки,
снижение параметров функции внешнего дыхания (легочных объемов, легочной функции) вследствие деформаций позвоночника/грудной клетки, слабости мышц, снижения мобильности грудной клетки, фиксированная позиция тела (например, сидячее положение), нарушение кардио-пульмонального взаимодействия (!может наблюдаться у пациентов с любой тяжестью ДЦП),
нарушения дыхания во сне вследствие обструкции верхних дыхательных путей и гиповентиляция,
недостаточность питания,
недостаточный уход за ротовой полостью,
наличие/формирование хронических болезней респираторного тракта (бронхолегочная дисплазия и ее последствия, бронхоэктазы, астма),
воздействие ряда медикаментов применяющихся при лечении пациентов с ДЦП, например бензодиазепинов (например: N05BX Другие анксиолитики), M03AX Другие миорелаксанты периферического действия и др..
Наиболее важными причинами развития острого и хронического воспаления дыхательных путей считаются рецидивирующая аспирация, нарушение проходимости дыхательных путей и деформация позвоночника и/или грудной клетки. В большей степени следствием частых легочных осложнений неврологических нарушений является пневмония/пневмонит, которые при частом рецидивировании завершаются фиброзом легочной ткани, сокращением легочной поверхности для осуществления газообмена и развитием хронической гипоксемической дыхательной недостаточности.
Наличие хронического воспаления, в свою очередь, является одним из факторов формирования бронхоэктазов, вследствие чего еще больше затрудняется очистка дыхательных путей и формируется так называемый «порочный круг».
2. Диагностика
2.1 Жалобы и анамнез
Рекомендовано проведение приема (осмотра, консультации) врача-невролога первичного/повторных) пациента с признаками детского церебрального паралича с целью уточнения факторов риска заболевания, определения объема необходимого обследования.
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарий: При сборе анамнеза уточняется наличие «отягощенного перинатального анамнеза»: течение беременности (хронические, инфекционные заболевания матери, данные УЗИ, наличие гестозов, угроз прерывания), родов (срок, длительность, осложнения, предлежание плода), состояния ребенка при рождении (оценка по шкале APGAR (приложение Г8), проведение реанимационных мероприятий, искусственной вентиляции легких, наличие неонатальных судорог, сопутствующей патологии, длительность пребывания в родильном доме), динамика моторного и психоречевого развития на первом году и в дальнейшем.
Рекомендовано регулярно оценивать факторы риска развития респираторных осложнений у пациентов с ДЦП (прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный/повторный, прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный/повторный/прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный/повторный/прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный/повторный) с целью своевременной диагностики и, при возможности, их устранения (при диагностике и в процессе динамического наблюдения).
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарий: Также следует своевременно информировать об обнаруженных рисках пациента/родителей/законных представителей для оптимизации быта и ухода за пациентом.
Факторы риска поражения нижних дыхательных путей, которые должны обязательно оцениваться у пациентов с ДЦП:
V уровень по системе классификации GMFCS (трудности с контролем положения головы и тела в большинстве положений);
как минимум одна госпитализация по поводу респираторных проблем/осложнений в течение года, предшествующего обследованию;
дисфагия;
неконтролируемые судорожные состояния;
частые симптомы (ежедневный кашель или еженедельные хрипы, мокрота или бульканье в груди);
гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь;
как минимум два курса противомикробных препаратов системного действия по поводу инфекций нижних дыхательных путей за предшествующий год;
респираторные симптомы во время еды (хриплый голос, хрипы, кашель, чихание, удушье);
храпящее дыхание каждую ночь.
Оценка факторов риска респираторных проблем/осложнений у пациентов с ДЦП должна проводиться регулярно, в зависимости от степени тяжести проявлений ДЦП.
В обязательном порядке – не реже одного раза в 12 месяцев (или чаще, при необходимости) – в случае если пациент соответствует любому из следующих критериев:
госпитализация по поводу респираторных проблем/осложнений в течение последних 12 месяцев;
GMFCS V уровня;
EDACS III-V уровня (для детей старше 3 лет).
Следует рассмотреть возможность более частого проведения скрининга пациентов с ДЦП на риск респираторных проблем/осложнений, если они соответствуют любому из следующих критериев:
увеличение числа госпитализаций с респираторными проблемами/осложнениями;
госпитализация с респираторными проблемами/осложнениями с момента последнего осмотра;
неудовлетворительный контроль судорог;
значительное изменение нутритивного статуса;
переход с перорального питания на зондовое;
признаки аспирации (по данным клинической оценки глотания, учащения эпизодов удушья, рентгенографии грудной клетки и/или видеофлюороскопии). Следует помнить, что аспирация пищи, напитков, слюны и рефлюксата может быть заметна при кашле или удушье, но в большинстве случаев внешние признаки аспирации отсутствуют (так называемая, «скрытая аспирация»). Скрытая аспирация может быть выявлена с помощью видеофлюороскопии;
ухудшение общей моторики, в частности, снижение способности или переносимости положения сидя или стоя;
ухудшение оромоторной функции;
затруднение отхождения мокроты;
наличие кифоза, кифосколиоза или люмбосколиоза;
другие изменения клинического состояния, влияющие на способность отводить мокроту и очищать организм от мокроты, например, недомогание, боль, усталость;
любые другие проблемы с дыханием, выявленные семьей или врачом.
снижение сатурации ниже 95% при разовом измерении в условиях относительного здоровья. Т.е., у ребенка в момент осмотра нет текущей вирусно-бактериальной инфекции, но есть клинические проявления ДН и сатурации менее 95% [https://www.pinsonandtang.com/resources/acute-respiratory-failure-know/].
Следует обратить внимание на наличие дисфагии.
Дисфагия – это изолированная или последовательная дисфункция оральной, фарингеальной и эзофагеальной фаз глотания. При ДЦП возможны нарушения глотания в каждой из фаз, однако чаще дисфагия носит смешанный, а именно орофарингеальный характер.
Симптомы, позволяющие заподозрить дисфагию:
кашель или покашливание до, во время или после глотания;
изменение голоса во время или после глотания (например, «влажный», «булькающий» голос, хрипота, временная потеря голоса);
затрудненное дыхание, прерывистое дыхание после глотания;
затруднения при жевании;
слюнотечение или неспособность сглатывать слюну;
выпадение пищи изо рта во время еды вследствие неполного смыкания губ или неправильных движений языка во время глотания, когда язык давит вперед вместо движений вверх и назад;
срыгивания;
«смазанная» речь;
аспирационный бронхит, частые аспирационные пневмонии;
«немые» аспирации при медленном стекании пищи в дыхательные пути.
Диагноз орофарингеальной дисфагии устанавливается на основании типичных жалоб и клинической картины. Наличие орофарингеальной дисфункции и/или дисфагии у детей с ДЦП требует особого внимания при организации питания у пациентов данной группы, так как несет угрозу безопасности кормления
2.2 Физикальное обследование
Рекомендовано проведение клинического осмотра (визуальный осмотр терапевтический, пальпация терапевтическая, аускультация терапевтическая, перкуссия терапевтическая – в рамках приема (осмотр, консультация) врача-невролога первичного/повторных) пациента с признаками детского церебрального паралича с целью установления диагноза.
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарий: чаще всего диагноз «детский церебральный паралич» устанавливают у ребенка в возрасте 12 месяцев и старше, при полном соответствии клинической картины критериям ДЦП диагноз может быть установлен в более раннем возрасте. До этого говорят о риске церебрального паралича.
Ранними проявлениями ДЦП считаются:
задержка редукции врожденных рефлексов;
задержка или отсутствие редукции тонических рефлексов (ЛТР, АШТР, СШТР);
задержка или отсутствие развития установочных рефлексов (лабиринтный установочный, цепные шейные установочные и др.);
нарушения мышечного тонуса;
задержка двигательного развития;
задержка психического и речевого развития;
повышение сухожильных рефлексов;
появление патологических синкинезий;
формирование патологических установок (сгибательно-пронаторная установка рук, приводящая установка бедра и др.).
Ведущим клиническим симптомом при ДЦП является патологический мышечный тонус, чаще всего это спастичность, встречающаяся более чем в 80% случаев. Спастичность представляет собой «двигательное нарушение, являющееся частью синдрома поражения верхнего мотонейрона, характеризующееся скорость-зависимым повышением мышечного тонуса и сопровождающееся повышением сухожильных рефлексов в результате гипервозбудимости рецепторов растяжения». В остальных случаях возможно, как снижение мышечного тонуса и нарушение координации (атаксический ДЦП), так и непостоянный характер его изменений (дискинетический ДЦП).
При всех формах ДЦП могут встречаться:
- патологические тонические рефлексы, особенно ярко проявляющиеся при перемене положения тела, особенно при вертикализации пациента;
- патологическая синкинетическая активность при совершении произвольных движений;
- нарушение координаторных взаимодействий мышц синергистов и антагонистов;
- повышение общей рефлекторной возбудимости;
- выраженный стартлрефлекс.
Наличие указанных нарушений с ранних этапов развития ребѐнка ведѐт к формированию патологического двигательного стереотипа, а при спастических формах ДЦП – к закреплению привычных установок конечностей, развитию суставных контрактур, прогрессирующему ограничению функциональных возможностей ребѐнка. Повреждения головного мозга при ДЦП также могут сопровождаться когнитивными и сенсорными нарушениями, пароксизмальными и вегетативными растройствами.
Осложнения патологического мышечного тонуса при ДЦП включают, в первую очередь, ортопедическую патологию – формирование суставно-мышечных контрактур, деформаций и укорочений конечностей, подвывихов и вывихов суставов, сколиоза. В результате двигательные нарушения ведут к дополнительному ограничению возможности к передвижению и самообслуживанию ребѐнка, сложностям получения образования и полноценной социализации.
При оценке характера двигательных и психоречевых нарушений у ребенка с ДЦП важно дифференцировать развитие естественных осложнений от истинного прогредиентного течения клинических симптомов, при котором требуется исключение других патологических состояний.
Физикальное обследование в отношении респираторной системы должно включать оценку:
характера дыхания (ритм, глубина, характер движения грудной клетки),
наличие инспираторной или экспираторной одышки,
частоты дыхания,
частоты сердечных сокращений,
работы дыхания (участие вспомогательной мускулатуры, раздувание крыльев носа, западение яремной ямки, гариссоновой борозды),
цвета кожи,
формы грудной клетки,
пальпацию,
аускультацию,
визуализацию миндалин,
способность контроля секреции слюны (Шкала оценки степени слюнотечения (The Drooling Impact Scale)(Приложение Г4),
нутритивный статус (вес, рост, темпы роста),
способность к приему пищи и питью,
глотание пищи и напитков различной консистенции.
Оценку следует проводить у пациентов с ДЦП в хорошем состоянии здоровья и при респираторных заболеваниях, оценка в хорошем состоянии здоровья позволяет определить исходное состояние дыхательной системы для сравнения.
Рекомендуется детям с церебральным параличом проводить антропометрические исследования (измерение роста, измерение массы тела, определение окружности плеча) при диагностике и в процессе динамического наблюдения с целью оценки физического развития и выявления нутритивной недостаточности в рамках приема (осмотра, консультации) врача-педиатра первичного/повторного, приема (осмотра, консультации) врача-диетолога первичного/повторного).
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарий: проводить оценку физического развития и нутритивного статуса следует при диагностике и в процессе динамического наблюдения – мультидисциплинарной бригадой, включающей в себя врача-педиатра, врача-диетолога, медицинского логопеда, физического терапевта (врач физической и реабилитационной медицины), медицинского психолога, эрготерапевта (специалист по эргореабилитации (эргоспециалист)/специалист по физической реабилитации (кинезиоспециалист)). Оценка нутритивного статуса должна быть основана не только на показателях массы тела и росте (по сегментам, с расчетом по специальным уравнениям), но также включать в себя измерение толщины кожно-жировых складок и выявление «красных флагов» недостаточности питания (в т.ч. с использованием формул и учетом факторов риска – см. Приложение А3.1 Оценка нутритивного статуса у пациентов с ДЦП).
Некоторые авторы рекомендуют проводить оценку физического развития детей с ДЦП по специализированным шкалам с учетом уровней GMFCS (Приложение Г2.1)
2.3 Лабораторные исследования
Рекомендовано пациентам с подозрением на ДЦП, а также пациентам с установленным диганозом ДЦП – общий (клинический) анализ крови развернутый для проведения дифференциального диагноза и исключения сопутствующих заболеваний, анемии, тромбоцитопении.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендовано пациентам с ДЦП и подозрением на эпилепсию проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня общего белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, исследование уровня мочевины в крови, исследование уровня мочевой кислоты в крови, исследование уровня креатинина в крови, исследование уровня глюкозы в крови, исследование уровня натрия в крови, исследование уровня калия в крови, исследование уровня общего кальция в крови, исследование уровня магния в сыворотке крови, хлоридов в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, опредение активности аланинаминотрансферазы в крови) с целью дифференциальной диагностики и исключения сопутствующего заболевания.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: План обследования составляется исходя из клинической картины заболевания и других данных, полученных при объективных, лабораторных и инструментальных методах обследования.
При других состояниях, в т.ч. при нутритивной недостаточности, у пациентов с ДЦП анализ крови биохимический общетерапевтический проводится согласно соответствующим рекомендациям.
Рекомендовано пациентам с ДЦП с эпилепсией, принимающим противоэпилептические препараты (ПЭП), проведение терапевтического лекарственного мониторинга (ТЛМ) (исследование уровня лекарственных препаратов в крови/исследование уровня лекарственных препаратов в крови методом тандемной масс-спектрометрии) для индивидуализации лечения, коррекции дозы ПЭП с целью оптимизации лечения.
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: подробнее в клинических рекомендациях «Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей».
Рекомендовано пациентам с ДЦП с признаками инфекционного процесса нижних дыхательных путей селективное проведение этиологической диагностики с целью подбора/коррекции антимикробной терапии (микробиологическое (культуральное) исследование мокроты на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы с определением чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам).
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: амбулаторным пациентам исследование в рутинной практике не проводят.
2.4 Инструментальные исследования
Рекомендовано проведение магнитно-резонансной томографии головного мозга/магнитно-резонансной томографии головного мозга с контрастированием пациентам при постановке диагноза ДЦП и далее по показаниям для диагностики поражения головного мозга на ранних стадиях, выявления постгипоксических повреждений головного мозга, ликвородинамических нарушений, врожденных аномалий развития головного мозга.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение) – по показаниям.
Рекомендовано проведение нейросонографии с диагностической целью детям на первом году жизни, угрожаемым по развитию ДЦП.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: нейросонография – важный и чувствительный метод для определения внутрижелудочкового кровоизлияния и перивентрикулярной лейкомаляции, в особенности при кистозных формах. Кроме того, данное исследование позволяет диагностировать расширение желудочковой системы головного мозга, заподозрить наличие врожденных аномалий головного мозга.
Рекомендовано проведение электроэнцефалографии и электроэнцефалографии с видеомониторингом (ЭЭГ сна/бодрствования) детям с ДЦП для исследования функциональной активности головного мозга, степени созревания и представленности основных корковых ритмов.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: электроэнцефалография позволяет определить наличие патологической пароксизмальной и очаговой активности головного мозга, имеет решающее значение в диагностике различных форм симптоматической эпилепсии, нередко сопровождающей ДЦП.
Рекомендовано проведение электронейромиографии стимуляционной одного нерва и/или электромиографии игольчатой (одна мышца) пациентам с клиническими признаками ДЦП при необходимости проведения дифференциальной диагностики с другими состояниями.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарий: количество исследуемых нервов/мышц определяется клинической ситуацией.
Рекомендовано пациентам с ДЦП/при диагностике ДЦП для исключения альтернативных диагнозов и сопутствующих аномалий ЦНС селективное проведение магнитно-резонансной томографии спинного мозга (один отдел)/магнитно-резонансной томографии спинного мозга с контрастированием (один отдел) с дифференциально-диагностической целью.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: количество отделов спинного мозга для проведения исследования определяется клинической ситуацией.
Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение) – по показаниям.
Рекомендовано пациентам с ДЦП селективное проведение магнитно-резонансной томографии спинного мозга (один отдел)/магнитно-резонансной томографии спинного мозга с контрастированием (один отдел) при подготовке и планировании нейрохирургического вмешательства (установка баклофеновой помпы, селективная дорзальная ризотомия).
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: количество отделов спинного мозга для проведения исследования определяется клинической ситуацией.
Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение) – по показаниям
Рекомендовано проведение рентгенографии тазобедренных суставов для раннего выявления и мониторинга состояния патологии тазобедренных суставов у детей с ДЦП при разных уровнях GMFCS.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: При ДЦП наиболее важным параметром, который необходимо отслеживать на рентгенограмме, является индекс миграции (индекс Реймерса), определяющий процент миграции головки бедра (в норме может составлять до 10%). Частота рентгена определяется уровнем GMFCS и динамикой изменений, по данным предыдущего обследования. Для детей с GMFCS I рентгеновское обследование проводится по показаниям врача-ортопеда. Для детей с уровнем развития моторных функций GMFCS II проводятся контрольные рентгенограммы тазобедренных суставов в прямой проекции (Приложение А3.2 Правила укладки пациента для проведения рентгенографии тазобедренных суставов в прямой проекции при ДЦП) в 2 года и в 6 лет. Если на снимках есть изменения, врач-травматолог-ортопед может назначить дополнительные обследования. Для детей с уровнем развития GMFCS III-V с индексом миграции до 30% рентгенография тазобедренных суставов проводится 1 раз в год. Если индекс миграции более 30%, снимки следует делать каждые 6 месяцев до 8 лет, далее по показаниям..
Рекомендовано пациентам с ДЦП проведение рентгенографии верхней конечности/нижней конечности для выявления и оценки деформаций структур костно-суставной системы, возникающих вторично при спастичности мышц.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: проводится при наличии показаний по согласованию с врачом-травматологом-ортопедом
Рекомендовано пациентам с ДЦП проведение рентгенографии позвоночника, вертикальной для выявления и оценки степени развития сколиоза, возникающего вторично при ДЦП.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: проводится минимум 2 раза в возрасте 5 и 10 лет пациентам с GMFCS IV и V.
Рекомендовано пациентам с ДЦП при подготовке к оперативному вмешательству по поводу сколиоза селективное проведение компьютерной томографии позвоночника (один отдел)/компьютерной томографии позвоночника с мультипланарной и трехмерной реконструкцией/компьютерной томографии позвоночника с внутривенным контрастированием (один отдел) (предпочтительно) или магнитно-резонансной томографии позвоночника (один отдел)/магнитно-резонансной томографии позвоночника с контрастированием (один отдел) с целью уточнения объема операции
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: количество отделов спинного мозга для проведения исследования определяется клинической ситуацией.
Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение) – по показаниям.
Инструментальные исследования для диагностики/контроля респираторных проблем/осложнений у пациентов с ДЦП
Рекомендовано пациентам с ДЦП и наличием факторов риска осложнений со стороны дыхательной системы, особенно с V уровнем по системе классификации GMFCS, дисфагией, III-V уровня по EDACS регулярно при каждом осмотре проводить пульсоксиметрию (сатурацию) с целью дополнительного контроля респираторной функции.
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарий: При возможности – следует проводить пульсоксиметрию всем пациентам с ДЦП.
Рекомендовано проведение эндоскопической эндоназальной ревизии полости носа, носоглотки (эндоскопического исследования носоглотки) пациентам с ДЦП при необходимости диагностики дисфагии с целью своевременного принятия мер по нивелированию ее негативных последствий.
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендовано проведение рентгенографии глотки с контрастированием, рентгеноскопии пищевода с контрастированием (видеофлюороскопии) пациентам с ДЦП при необходимости диагностики дисфагии с целью своевременного принятия мер по нивелированию ее негативных последствий при сохранении подозрения на дисфагию, несмотря на отрицательный результат эндоскопической эндоназальной ревизии полости носа, носоглотки (эндоскопического исследования носоглотки).
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: Может выявить дисфагию, которую не удается диагностировать с помощью эндоскопической эндоназальной ревизии полости носа, носоглотки (эндоскопического исследования носоглотки).
При наличие клинических проявлений дисфагии следует подтвердить ее тяжесть одним из предложенных методов. Пациентам с ДЦП следует выбирать метод, который даст максимум информации при минимальной травматизации.
Рекомендовано селективное проведение рентгенографии грудной клетки (рентгенографии легких, или рентгенографии легких цифровой), в том числе, при необходимости, рентгенографии легких в боковой проекции пациентам с ДЦП и респираторными проблемами/осложнениями при подозрении на пневмонию с диагностической целью либо (по показаниям и недостаточной информативности рентгенологического исследования) компьютерной томографии (КТ) органов грудной полости.
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарий: исследования проводятся по принципам, обозначенным в клинических рекомендациях «Внебольничная пневмония» (возрастная категория дети старше 1 месяца) и Внебольничная пневмония (возрастная категория взрослые) с учетом основного заболевания.
Компьютерная томография у детей не должна использоваться рутинно, так как повышает риск развития онкогематологических заболеваний и опухолей ЦНС.
Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение) – по показаниям.
Рекомендовано селективное проведение полисомнографии с мониторингом пульсоксиметрии пациентам с ДЦП с целью диагностики нарушения дыхания во сне и своевременной их коррекции.
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарий: У пациентов с ДЦП нередко наблюдается дистония гортани и аномалии нейромышечного контроля, предрасполагающие к обструктивному апноэ сна.
У детей с ДЦП причиной нарушения дыхания во сне может быть гипертрофия аденоидов и/или миндалин – состояния, поддающиеся коррекции (см. соответствующие клинические рекомендации).
Рекомендовано проведение исследования неспровоцированных дыхательных объемов и потоков (и, при необходимости, исследования дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов) пациентам с ДЦП с целью контроля легочной функции в динамике.
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарий: при условии способности пациента к выполнению исследования.
Также нередко пациентам с ДЦП ошибочно устанавливается диагноз «Бронхиальная астма», в связи с чем оценка легочной функции может быть полезной в целях дифференциальной диагностики и предотвращения необоснованного лечения.
2.5 Иные исследования
В международных исследованиях рассматриваются дополнительные методы ранней диагностики ДЦП при наличии отягощенного перинатального анамнеза, такие как видеоанализ генерализованных движений по методике Прехтла, тестирование по шкале оценки моторных функций больницы Хаммерсмит в сочетании с результатами МРТ головного мозга. В нашей стране, в настоящее время в рутинной практике такие методы не используются.
Рекомендовано для оценки степени функциональных нарушений у пациентов с ДЦП применять Систему классификации больших моторных функций GMFCS (Gross Motor Function Classification System) (Приложение Г2.1).
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: Клиническим методом наблюдения, предназначенным для бальной оценки крупной моторики у детей с церебральным параличом является Gross Motor Function Measure-66 (Приложение Г2.2) (GMFM-66). Для расчёта общего балла по шкале GMFM-66 требуется компьютерная программа Gross Motor Ability Estimator (GMAE).
Для классификации функционирования верхних конечностей всем детям с ДЦП рекомендуется оценка по шкале MACS/miniMACS (The Manual Ability Classification System – MACS) (Приложение Г2.4, Приложение Г2.4.1).
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
При спастических формах ДЦП для планирования и оценки эффективности ботулинотерапии пациентам рекомендована оценка уровня повышения мышечного тонуса по модифицированной шкале Эшворта (Приложение Г3.1) и модифицированной шкале Тардье (MTS) (Приложение Г3.2) [64, 65, 66, 493, 494, 495,].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: Шкалы позволяют оценить уровень повышения мышечного тонуса и разграничить наличие истинной спастичности и контрактуры.
Пациентам с ДЦП для оценки мышечной силы и степени пареза рекомендовано использование шкалы MRC (Medical Research Council Scale) (Приложение Г3.3).
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендовано пациентам с ДЦП и наличии признаков сиалореи использование Шкалы для оценки степени сиалореи (Drooling Impact Scale) для оценки исходного состояния и эффективности терапии (Приложение Г4).
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
2.5.1 Консультации и наблюдение специалистов
Рекомендован прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный и повторные всем пациентам с ДЦП, родившимся недоношенными (при ретинопатии) с нарушениями зрения, для определения прогноза формирования частичной атрофии зрительных нервов и динамической оценки.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: проводятся в динамике в зависимости от клинической ситуации, в том числе, при формировании патологии зрения, согласно соответствующим клиническим рекомендациям.
Рекомендован прием (осмотр, консультация) врача-сурдолога-оториноларинголога первичный всем пациентам с ДЦП с подозрением на нарушение слуха для ранней диагностики нейросенсорной тугоухости и определения дальнейшей тактики лечения.
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 3)
Комментарии: также проводятся в динамике в зависимости от клинической ситуации, в том числе, при формировании патологии слуха, согласно соответствующим клиническим рекомендациям.
Рекомендован прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный и повторные всем пациентам с установленным диагнозом ДЦП с периодичностью, определяемой тяжестью двигательного дефекта и скоростью прогрессирования мышечно-скелетной патологии с целью своевременной коррекции опорно-двигательных нарушений.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Рекомендован прием (осмотр, консультация) врача-генетика пациентам с признаками ДЦП при установлении диагноза с целью дифференциальной диагностики.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: при многих генетических заболеваниях могут быть клинические проявления, сходные с ДЦП, в ряде случаев пациенту может быть назначено патогенетическое лечение, значительно улучшающее прогноз (Приложение А3.3, А3.4).
Рекомендован прием (осмотр, консультация) консультация врача-гастроэнтеролога первичный и повторные и/или прием (осмотр, консультация врача-диетолога первичный и повторные пациентам с ДЦП с целью оценки нутритивного статуса и его коррекции
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
