- ID:
- 467_3
- Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:
- C44
- Возрастная категория:
- Взрослые
- Год утверждения:
- 2024
- Пересмотр не позднее:
- 2026
- Дата размещения КР:
- 07.10.2024
- Статус:
- Действует
- Статус применения:
- Применяется
- Статус одобрения НПС:
- Да
- Разработчик клинической рекомендации:
- Ассоциация онкологов России, Ассоциация специалистов по проблемам меланомы, Общероссийская общественная организация «Российское общество клинической онкологии», Общероссийская общественная организация "Ассоциация врачей-офтальмологов"
Источник: Рубрикатор Минздрава России
Список сокращений
АТХ – Анатомо-терапевтическо-химическая классификация (англ. Anatomical Therapeutic Chemical Classification System) — международная система классификации лекарственных средств
АК – актинический кератоз
ПКРК – плоскоклеточный рак кожи (плоскоклеточная карцинома кожи)
БКРК – базальноклеточный рак кожи (базальноклеточная карцинома)
БДУ – без дополнительного уточнения
БТ - брахитерапия
ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения
КТ – компьютерная томография
ЛТ – лучевая терапия
ЛФК – лечебная физкультура
МКБ-10 – Международная классификация болезней 10-го пересмотра
МРТ – магнитно-резонансная томография
НМК – немеланомные опухоли кожи
ОКТ – Оптическая когерентная томография
РОД – разовая очаговая доза
СОД – суммарная очаговая доза
УЗИ – ультразвуковое исследование
УФ – ультрафиолет
ФДТ – фотодинамическая терапия
ЭКР- экстракапсулярное распространение
АЛК – аминолевулиновая кислота
AJCC – Американский объединенный комитет по раку
CTCAE – Общие терминологические критерии неблагоприятных эффектов
ECOG – Восточная объединенная группа онкологов
RECIST – Критерии ответа солидных опухолей на терапию
TNM – (аббревиатура от tumor, nodus и metastasis) — международная классификация стадий злокачественных новообразований.
UICC – Международный союз по борьбе с раком
WHO – World Health Organization (Всемирная организация здравоохранения)
в/в – внутривенный
** – жизненно необходимые и важнейшие лекарственные препараты
# – препарат, применяющийся не в соответствии с показаниями к применению и противопоказаниями, способами применения и дозами, содержащимися в инструкции по применению лекарственного препарата (офф-лейбл)
Термины и определения
Брахитерапия (БТ) - контактное облучение опухоли
Второй этап реабилитации – реабилитация в стационарных условиях медицинских организаций (реабилитационных центров, отделений реабилитации), в ранний восстановительный период течения заболевания, поздний реабилитационный период, период остаточных явлений течения заболевания.
Инцизионная панч-биопсия – метод получения образца тканей кожи на всю его толщину, при этом латеральные края резекции могут содержать элементы опухоли (или невуса). Выполняется при помощи специальной панч-иглы (диаметром от 1 до 5 мм). Один из предпочтительных методов (наравне с эксцизионной биопсией) для установления диагноза БКРК. В действующей номенклатуре медицинских услуг этот способ биопсии не указывается отдельно. Такую услуг следует кодировать как «биопсия кожи» (A11.01.001).
Интраоперационный морфологический контроль всех краев (периферических и глубокого) резекции – вариант срочного интрапоперационного прижизненного патологоанатомического исследования операционного материала при выполнении хирургических вмешательств по поводу опухолей кожи. Отличается от стандартного метода способами вырезки, маркировки и приготовления препаратов для оценки краев резекции (см. также таблицу 19). Интраоперационный контроль всех (периферических и глубокого) краев резекции выполняется как правило на свежезамороженных криостатных срезах, при этом достигается визуальная оценка до 99% площади краев резекции. Данный способ противопоставляется стандартному способу гистологического исследования по методике «хлебного ломтя», при котором оценке подлежит менее 1% поверхности удаленной ткани.
Кюретаж – это медицинская процедура, в ходе которой специальным инструментом (кюреткой, или медицинской ложкой), происходит вычищение (выскабливание) опухоли с поверхности кожи.
Криодеструкция – это метод лечения онкологических, а также ряда других заболеваний посредством местного воздействия низких температур с целью разрушения патологических тканей
Лазерная хирургия с помощью СО2 лазера - фотодеструктивное воздействие, при котором тепловой, гидродинамический, фотохимический эффекты света вызывают деструкцию тканей и используется для полной эксцизии узловых форм базальноклеточного рака кожи и для проведения биопсии при других формах базальноклеточного рака кожи
Оптическая когерентная томография (ОКТ) переднего отрезка -неинвазивный информативный, чувствительный метод, позволяющий провести прижизненную «оптическую биомикрометрию» базальноклеточного рака кожи века, включая спайку век.
Отпечаток с поверхности опухоли - методический прием для получения материала для цитологического исследования.
Первый этап реабилитации – реабилитация в период специализированного лечения основного заболевания (включая хирургическое лечение/химиотерапию/лучевую терапию) в отделениях медицинских организаций по профилю основного заболевания.
Плоскостная (бритвенная) резекция новообразований кожи – способ удаления экзофитных и плоских новообразований кожи в плоскости кожи при помощи бритвенного лезвия или скальпеля. В случае подозрений на меланому кожи является субоптимальным методом диагностики, так как не позволяет гарантированно определить толщину новообразования и тем самым правильно стадировать заболевание.
Предреабилитация (prehabilitation) – реабилитация с момента постановки диагноза до начала лечения (хирургического лечения/химиотерапии/лучевой терапии).
Радиоволновая хирургия - бесконтактный метод разреза и коагуляции мягких тканей с помощью высокочастотных радиоволн (3,8 - 4,0 МГц).
Радиологическая оценка ответа на лечение - оценка ответа на лечение с использованием результатов радиологических исследований (компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии, позитронно-эмиссионной томографии, рентгенографии и т.д.) в сравнении с результатами ранее проведенных радиологических исследований в соответствии с одной или несколькими системами оценки ответа (такими как критериями ответа солидных опухолей на терапию (RECIST) или Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ))
Резектабельный базальноклеточный рак кожи и/или резектабельные метастазы базальноклеточного рака кожи – базальноклеточный рак кожи или его метастазы (как правило, метастазы в регионарные лимфатические узлы), которые могут быть подвергнуты радикальному хирургическому удалению R0. На оценку резектабельности могут влиять такие факторы, как объем (количество и размеры) метастатического поражения лимфатических узлов, соотношение с магистральными сосудами, подлежащим тканями (например, костью). Оценка резектабельности процесса весьма субъективна и может варьировать от учреждения к учреждению и от хирурга к хирургу.
Третий этап реабилитации – реабилитация в ранний и поздний реабилитационный периоды, период остаточных явлений течения заболевания в отделениях (кабинетах) реабилитации, физиотерапии, лечебной физкультуры, рефлексотерапии, мануальной терапии, психотерапии, медицинской психологии, кабинетах логопеда (учителя-дефектолога), оказывающих медицинскую помощь в амбулаторных условиях, дневных стационарах, а также выездными бригадами на дому (в том числе в условиях санаторно-курортных организаций).
Ультразвуковое исследование (УЗИ) глаза - это сканирование с использованием ультразвуковых волн. УЗИ – неинвазивный, контактный, инструментальный метод, применяемый в диагностике базальноклеточного рака кожи века, включая спайку век и оценки эффективности его лечения.
Фотодинамическая терапия (ФДТ) — метод лечения онкологических заболеваний, некоторых заболеваний кожи или инфекционных заболеваний, основанный на применении светочувствительных веществ — фотосенсибилизаторов — и света определённой длины волны. Сенсибилизатор вводится в организм чаще всего внутривенно, но может применяться аппликационно или перорально. Вещества для ФДТ обладают свойством избирательного накопления в опухоли или иных целевых тканях (клетках). Затем поражённые патологическим процессом ткани облучают светом с длиной волны, соответствующей или близкой к максимуму поглощения красителя.
Эксцизионная биопсия новообразования кожи – метод получения образца тканей кожи, при котором новообразование удаляется тотально (целиком) с небольшим (1–3 мм) захватом прилежащих здоровых тканей. Такой способ получения морфологического материала является предпочтительным при подозрении на меланому кожи, может также быть использован при подозрении на другие опухоли кожи (в том числе базальноклеточный рак).
Эпилюминесцентная микроскопия (дерматоскопия) – неинвазивная техника исследования кожи при помощи дерматоскопа, который обычно состоит из лупы (×10), неполяризованного источника света, прозрачной пластины и жидкой среды между инструментом и кожей. Современные дерматоскопы могут работать с использованием жидкой среды или вместо этого применяют поляризованный свет, чтобы компенсировать отражения поверхности кожи. Когда получаемые изображения или видеоклипы записываются либо обрабатываются цифровым способом, прибор можно называть цифровым эпилюминесцентным дерматоскопом.
Hedgehog-сигнальный путь – внутриклеточный путь передачи сигнала, название которого происходит от одноимённого полипептида Hedgehog (HH), ген которого, впервые обнаруженный у плодовой мушки Drosophila melanogaster, участвует в регуляции процессов эмбрио- и морфоргенеза. У мышей с нокаутом генов, кодирующих белки пути Shh, отмечалось нарушение развития головного мозга, скелета, мускулатуры, пищеварительного тракта и лёгких.
1. Краткая информация
1.1 Определение заболевания или состояния
Базальноклеточный рак кожи (далее БКРК) (самая частая немеланомная опухоль кожи) – злокачественная опухоль кожи, происходящая из эпителиальных клеток – базальных клеток (кератиноцитов) эпидермиса кожи и/или эпидермиса волосяных фолликулов. БКРК может иметь разнообразное морфологическое строение, однако он всегда содержит островки или гнезда базалоидных клеток с гиперхромными ядрами и скудной цитоплазмой. Синонимом БКРК является термин «базальноклеточная карцинома кожи»
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Не существует единого этиологического фактора для развития опухолей кожи. Самым значимым фактором риска спорадических (ненаследственных) форм базальноклеточного рака кожи следует считать воздействие на кожу ультрафиолетового излучения типа типа В (длина волны 290–320 нм) и типа А (длина волны 320–400 нм). При этом чувствительность кожи к ультрафиолетовому воздействию различается у людей и может быть классифицирована на 6 типов, где 1 и 2 отличаются наибольшей чувствительностью (и, соответственно, вероятностью возникновения солнечного ожога), а 5-й и 6-й – наименьшей. Рост шансов заболеть БКРК отмечается при длительности кумулятивного солнечного воздействия приблизительно в 30 000 часов, а далее выходит на плато
Также следует отметить такие факторы риска как врожденный или приобретенный иммунодефицит (например, после трансплантации органов или других заболеваниях, связанных с необходимостью принимать иммунодепрессанты), пигментная ксеродерма. Описана связь между искусственным ультрафиолетом (в том числе PUVA-терапией) и повышением риска возникновения немеланомных опухолей кожи. Лица, имеющие контакт с мышьяком и ионизирующей радиацией также имеют повышенный риск возникновения БКРК В многих случаях немеланомные опухоли кожи развиваются на фоне предсуществующих предопухолевых новообразований (вроде актинического кератоза), которые также часто могут быть обнаружены на соседних со злокачественной опухолью участках кожи.
В клетках БКРК наблюдается очень большое разнообразие соматических мутаций, много больше, чем при других видах злокачественных опухолей. Большинство этих мутаций имеют сигнатуру ультрафиолетового (УФ)-повреждения (замены цитозина на тимидин, C>T или CC>TT). Также в 58-69% спорадических (ненаследственных) случаев БКРК в опухоли отмечается потеря гетерозиготности по гену PTCH1, расположенного на хромосоме 9q22.3, при этом приблизительно в 40% случаев мутации в PTCH1 имеют сигнатуру УФ-повреждения. В 44-65% случаев обнаруживаются мутации в гене TP53, расположенного на хромосоме 17q13.1
Существует также ряд наследственных синдромов, в рамках которых возможно возникновение БКРК: синдром невоидных БКРК (также известен как синдром Горлина-Гольтца), синдром Базекса, синдром Ромбо, синдром одностороннего базальноклеточного невуса.
Синдром Горлина-Гольца представляет собой аутосомно-доминантное заболевание, при котором в 100% случаев в опухоли обнаруживается мутация в гене PTCH1, а у пациентов помимо множественных БКРК может быть выявлен характерный фенотип: широкий корень носа, дополнительные складки на ладонях, кистозные изменения челюстей, пороки развития костной системы. Базальноклеточные карциномы могут начать появляться с пубертатного возраста и, риск растет после воздействия УФ-излучения. Ген PTCH1 кодирует рецептор для белка SHH (sonic hedgehog). Мутации в PTCH1 приводит к избыточному высвобождению «сглаженного» трансмембранного белка (smoothened, SMO), что приводит к активации транскрипционного пути GLI1
Синдром Базекса наследуется Х-сцепленно по доминатному принципу. Помимо развития множественных БКРК отмечается атрофодермия, гипотрихоз, гипогидроз, фолликуляная атрофия. Синдром Ромбо наследуется по аутосомно-доминантному принципу. Помимо множественных БКРК для синдрома Ромбо характерны гипертрихоз, вермикулярная атрофодермия, трихоэпителиомы и периферическая вазодилатация. При синдроме одностороннего базальноклеточного невуса у пациента отмечается врожденное новообразование кожи с комедонами и эпидермальными кистами, при микроскопии отмечается пролиферация базального эпителия.
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния
В Российской Федерации (как и во многих странах мира) базальноклеточный рак не учитывается отдельно от других немеланомных опухолей кожи, однако, по некоторым данным, на БКРК приходится до 80% всех случаев немеланомных опухолей кожи. В этой связи здесь и далее статистика будет приведена для всех немеланомных опухолей кожи.
БКРК считается самой распространенной опухолью у людей. Заболеваемость сильно отличается в зависимости от широты проживания и существенно выше у людей со светлым фототипом кожи. В этой связи, самая высокая заболеваемость БКРК в мире наблюдается в Австралии, где у каждого второго жителя до 70 лет развивается БКРК, а самая низкая – в отдельных частях Африки. У пациентов с двумя и более БКРК риск появления новых БКРК существенно выше, а множественные БКРК чаще встречаются у мужчин
В 2022 г. в Российской Федерации немеланомными опухолями кожи заболело 79 399 человек (29686 – мужчин и 49713 женщин). В 2022 г. грубый показатель заболеваемости (оба пола) составил 54,12 на 100 000 населения, стандартизованный – 26,49 на 100 000 населения (26,94и 26,62 у женщин и мужчин соответственно). В структуре заболеваемости немеланомные опухоли кожи в 2018 г. составили 12,7% (оба пола), 10,5% у мужчин и 14,6% у женщин. Среднегодовой темп прироста «грубых» показателей заболеваемости за 10 лет составил 0,37% у мужчин и 0,37% у женщин. Средний возраст заболевших оказался равным 69,7 лет (оба пола), 68,4 года (мужчины), 70,5 лет (женщины). Кумулятивный̆ риск развития немеланомных опухолей кожи (период 2012–2022 гг., возраст 0–74 года) составил 3,03%.
В 2022 г. от немеланомных опухолей кожи в России умерло 714мужчин и 792женщин, грубый показатель смертности (оба пола) – 1,03 на 100 000 населения, стандартизованный – 0,41 на 100 000 населения (0,29 у женщин и 0,59 у мужчин). Средний возраст умерших – 73,7 года (оба пола), 71,1 года (мужчины), 70,1 года (женщины). В 2017 г. было зарегистрировано 25 случаев меланомы у пациентов в возрасте до 20 лет.
Удельный вес пациентов с диагнозом, подтвержденным морфологически, от числа пациентов с впервые в жизни установленным диагнозом злокачественного новообразования в России в 2018 г составил 99,2%. В 2022 г на момент диагноза была установлена стадия I – у 83,2%, стадия II – у 13,6 %, стадия III – у 2,3 %, стадия IV – у 0,6%, стадия не установлена у 0,2 %. Среди впервые заболевших активно заболевание выявлено у 36,6 (в сравнении с 45,5 в 2018) %. Летальность на 1-м году после установления диагноза составила 0,5 %.
Под наблюдением на конец 2022 г. состояли 435938 пациента (298,9на 100 000 населения), из них 5 лет и более наблюдались 160090 пациентов (36,7%). Индекс накопления контингентов составил 6,5, а летальность – 0,3 % (в сравнении с 0,9 % в 2008 г.). Согласно имеющимся отчетным формам, в 2022 г. радикальное лечение завершено 68034 пациентам (86,0% от впервые выявленных), при этом 75,1% пациентов немеланомными опухолями кожи (среди тех, кто подлежал радикальному лечению) получили только хирургическое лечение, а 21,3% - только лучевое лечение и 3,5% - комбинированное или комплексное лечение (кроме химиолучевого), 0,2% - химиолучевое лечение. Нет сведений о завершённых случаях только лекарственного лечения.
1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния
По Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (далее - МКБ-10).
Другие злокачественные новообразования кожи (С44):
C44.0 Злокачественные новообразования кожи губы;
o Исключены: злокачественные новообразования губы (С00)
C44.1 Злокачественные новообразования кожи века, включая спайку век;
o Исключены: соединительной ткани века (C49.0)
C44.2 Злокачественные новообразования кожи уха и наружного слухового прохода;
o Исключены: соединительной ткани уха (C49.0)
C44.3 Злокачественные новообразования кожи других и неуточненных частей лица;
C44.4 Злокачественные новообразования кожи волосистой части головы и шеи;
C44.5 Злокачественные новообразования туловища
o Исключены: заднего прохода [ануса] без дополнительного уточнения (БДУ) (C21.0)
C44.6 Злокачественные новообразования кожи верхней конечности, включая область плечевого пояса;
C44.7 Злокачественные новообразования кожи нижней конечности, включая тазобедренную область;
C44.8 Злокачественные новообразования кожи, выходящая за пределы одной и более вышеуказанных локализаций;
C44.9 Злокачественные новообразования кожи неуточненные;
1.5 Классификация заболевания или состояния
1.5.1. Международная гистологическая классификация
Международная гистологическая классификация базальноклеточного рака кожи и некоторых опухолей кожи из кератиноцитов приведена ниже (см. Таблица 1):
Таблица 1. Международная гистологическая классификация эпидермальных опухолей и опухолей из кератиноцитов
Карциномы | |
|---|---|
Название | Код МКБ-О-3 |
Базальноклеточный рак, БДУ | 8090/3 |
Узловой базальноклеточный рак | 8097/3 |
поверхностный базальноклеточный рак | 8091/3 |
Базальноклеточный рак, микронодулярная (мелкоузелковая) форма | 8097/3 |
Инфильтративный базальноклеточный рак | 8092/3 |
Склерозирующий/ морфеаподобный базальноклеточный рак | 8092/3 |
Базально-плоскоклеточный рак | 8094/3 |
Пигментированная форма базальноклеточного рака | 8090/3 |
Базальноклеточный рак с саркоматоидной дифференцировкой | 8092/3 |
Базальноклеточный рак с аднексоидной дифференцировкой | 8090/3 |
Базальноклеточный рак, фиброэпителиальный | 8093/3 |
Предопухолевые заболевания и доброкачественные состояния, симулирующие ЗНО кожи | |
Предопухолевые кератозы |
|
Актинический кератоз | 8070/0* |
Мышьяковый кератоз | 8070/0* |
ПУВА-кератоз | 8070/0* |
Бородавки |
|
Обыкновенная бородавка |
|
Подошвенная бородавка |
|
Плоская бородавка |
|
Доброкачественные акантомы/кератозы |
|
Себорейный кератоз | 8052/0 |
Солнечное лентиго | 8052/0 |
Кератоз по типу красного плоского лишая | 8052/0 |
Светлоклеточная акантома | 8084/0* |
Крупноклеточная акантома | 8072/0* |
Бородавчатая дискератома | 8054/0* |
Другие доброкачественные кератозы | 8052/0 |
* - данный код введен впервые в классификации WHO 4 пересмотра (2018)
1.5.2. Стадирование
Для стадирования базальноклеточного рака кожи по следует использовать актуальную версию международной классификации стадий злокачественных новообразований (TNM) Американского объединенного комитета по раку (AJCC)/Международного союза по борьбе с раком (UICC), в настоящее время - 8-й пересмотр (2017 г.)
Для процедуры стадирования базальноклеточного рака морфологическое подтверждение обязательно. Оценку состояния лимфатических узлов для установления стадии выполняют при помощи клинического осмотра и инструментальных исследований
Классификация рака кожи отличается в зависимости от анатомической области. В настоящее время отдельно классифицируют базальноклеточный рак кожи в 1) области головы и шеи, 2) кожи века, включая спайку век и 3) все остальные анатомические области.
1.5.2.1. Рак кожи (кроме кожи века, включая спайку век, кожи головы и шеи, кожи перианальной области, вульвы и полового члена) (С44.5 – 7, С63.2)
Данная классификация применяется только для рака кожи (кроме карциномы Меркеля) указанных локализаций
Оценку распространенности первичной опухоли (cT) проводят при помощи клинического осмотра, оценку состояния лимфатических узлов (N) и наличия или отсутствия отдаленных метастазов (М) выполняют при помощи клинического осмотра и инструментальных исследований
Критерий Т отражает распространенность первичной опухоли (см. Таблица 2)
Таблица 2. Стадирование первичной опухоли (Т)
В случае наличия синхронного первично-множественного поражения кожи следует классифицировать опухоль с максимальной (худшей) категорией Т, а количество отдельных опухолей указать в скобках, например T2(5).
Критерий N указывает на наличие или отсутствие метастазов в регионарных лимфатических узлах (см. таблицу 4).
Регионарными лимфатическими узлами следует считать для опухолей, расположенных преимущественно на одной стороне тела (левой или правой):
o Голова, шея: ипсилатеральные околоушные, подчелюстные, шейные и надключичные лимфатические узлы;
o Грудная стенка: ипсилатеральные подмышечные лимфатические узлы;
o Верхняя конечность: ипсилатеральные локтевые и подмышечные лимфатические узлы;
o Живот, поясница и ягодицы: ипсилатеральные паховые лимфатические узлы;
o Нижняя конечность: ипсилатеральные подколенные и паховые лимфатические узлы;
o Край ануса и кожа перианальной области: ипсилатеральная паховые лимфатические узлы.
В случае расположения опухоли в пограничных зонах лимфатические узлы с обеих сторон могут считаться регионарными. Ниже (см. таблицу 3) приведены анатомические ориентиры для определения пограничных зон шириной 4 см.
Таблица 3. Анатомические ориентиры пограничных зон для определения регионарных лимфатических бассейнов
Области | Линия границы (шириной 4 см) |
|---|---|
Левая и правая половины | Срединная линия тела |
Голова и шея / грудная стенка | Ключица – акромион – верхний край плеча |
Грудная стенка / верхняя конечность | Плечо – подмышечная впадина - плечо |
Грудная стенка / живот, поясница или ягодицы | Спереди: середина расстояния между пупком и реберной дугой; Сзади: нижняя граница грудного позвонка (поперечный отросток) |
Живот, поясница или ягодицы / нижняя конечность | Паховая складка – большой вертел – ягодичная борозда |
При обнаружении метастазов в лимфатических узлах за пределами указанных регионарных зон метастазирования следует классифицировать их как отдаленные метастазы.
Таблица 4. Стадирование регионарных лимфатических узлов (N)
NХ | недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов. |
|---|---|
N0 | поражения регионарных лимфатических узлов нет. |
N1 | метастаз в 1 регионарном лимфатическом узле размерами 3 см или менее в наибольшем измерении. |
N2 | метастаз 1 регионарном лимфатическом узле размерами более 3 см, но не более 6 см в наибольшем измерении, или множественные метастазы в регионарных лимфатических узлах не более 6 см в наибольшем измерении |
N3 | метастаз в 1 или более регионарных лимфатических узлах размерами более 6 см в наибольшем измерении. |
Критерий М указывает на наличие или отсутствие отдаленных метастазов (см. таблицу 5)
Таблица 5. Стадирование регионарных лимфатических узлов (N)
Некоторые факторы неблагоприятного прогноза суммированы в разделе 7 (Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)). В классификации AJCC наличие таких факторов может повысить стадию с I до II.
Группировка по стадиям представлена в таблице 6:
Таблица 6. Группировка по стадиям немеланомных опухолей кожи
Стадия | Т | N | M |
|---|---|---|---|
0 | is | 0 | 0 |
I | 1 | 0 | 0 |
II | 2 | 0 | 0 |
III | 3 | 0 | 0 |
1,2,3 | 1 | 0 | |
IVA | 1,2,3 | 2,3 | 0 |
4 | Любая | 0 | |
IVB | Любая | Любая | 1 |
1.5.2.2. Рак кожи головы и шеи (кроме кожи века, включая спайку век) (С44.0, С44.2 – С44.4)
Критерий Т отражает распространенность первичной опухоли (см. таблицу 2) в разделе 1.5.2.1.
Для рака кожи головы и шеи имеются особенности в стадировании регионарных лимфатических узлов (см. таблицу 7)
Таблица 7. Стадирование регионарных лимфатических узлов (N)
Критерий М указывает на наличие или отсутствие отдаленных метастазов (см. таблицу 5) в разделе 1.5.2.1.
Группировка по стадиям представлена в таблице 6 в разделе 1.5.2.1.
1.5.2.3. Рак кожи века, включая спайку век (С44.1)
Для рака кожи века имеются особенности стадирования как первичной опухоли, так и регионарных лимфатических узлов.
Морфологическое подтверждение обязательно. Оценку распространенности первичной опухоли (cT) и оценку состояния лимфатических узлов (N) проводят при помощи клинического осмотра; наличие или отсутствие отдаленных метастазов (М) выполняют при помощи клинического осмотра и инструментальных исследований
Регионарными лимфатическими узлами для века, включая спайку век следует считать предушные, поднижнечелюстные, и шейные лимфатические узлы.
Критерий Т отражает распространенность первичной опухоли (см. таблицу 8)
Таблица 8. Стадирование первичной опухоли (Т)
Критерий T | Классифицирующий признак |
|---|---|
Tx | первичная опухоль не может быть определена |
T0 | нет признаков первичной̆ опухоли (например, в случае выявления метастазов рака без выявленного первичного очага) |
Tis | |
T1 | Опухоль 10 мм или менее в наибольшем измерении и: |
T1a | не вовлекает тарзальную пластинку или край века |
T1b | вовлекает тарзальную пластинку или край века |
T1c | Прорастает веко на всю толщину |
T2 | Опухоль более 10 мм, но £20 мм или менее в наибольшем измерении и: |
T2a | не вовлекает тарзальную пластинку или край века |
T2b | вовлекает тарзальную пластинку или край века |
T2c | прорастает веко на всю толщину |
T3 | Опухоль более 20 мм, но £30 мм или менее в наибольшем измерении и: |
T3a | не вовлекает тарзальную пластинку или край века |
T3b | вовлекает тарзальную пластинку или край века |
T3c | прорастает веко на всю толщину |
T4 | любая опухоль века, которая вовлекает прилежащие структуры глаза, глазницы или лица |
T4а | опухоль вовлекает структуры глаза или интраорбитальные структуры |
T4b | опухоль вовлекает (или разрушает) костные стенки орбиты или распространяется на параназальные синусы, или вовлекает слезный мешок/носослезный канал или головной мозг |
Критерий N указывает на наличие или отсутствие метастазов в регионарных лимфатических узлах (см. таблицу 9)
Таблица 9. Стадирование регионарных лимфатических узлов (N)
NХ | недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов. |
|---|---|
N0 | поражения регионарных лимфатических узлов нет. |
N1 | метастаз в 1 регионарном ипсилатеральном лимфатическом узле размерами 3 см или менее в наибольшем измерении |
N2 | метастаз 1 регионарном ипсилатеральном лимфатическом узле размерами более 3 см в наибольшем измерении ИЛИ двусторонее поражание лимфатических узлов ИЛИ метастазы в контрлатеральные лимфатические узлы. |
Критерий М указывает на наличие или отсутствие отдаленных метастазов (см. таблицу 5) в разделе 1.5.2.1.
Группировка по стадиям представлена в таблице 10.
Таблица 10. Группировка по стадиям немеланомных опухолей кожи века, включая спайку век
Стадия | Т | N | M |
|---|---|---|---|
0 | is | 0 | 0 |
IA | 1 | 0 | 0 |
IB | 2a | 0 | 0 |
IIA | 2b, 2c, 3 | 0 | 0 |
IIB | 4 | 0 | 0 |
IIIA | Любая Т | 1 | 0 |
IIIB | Любая Т | 2 | 0 |
IV | Любая Т | Любая N | 1 |
1.5.3. Классификация в соответствии с факторами риска рецидива
С практической точки зрения базальноклеточный рак рекомендуется классифицировать с точки зрения риска местного рецидива (см. таблицу 11). В этом случае учитывают локализацию опухоли (см. таблицу 12), клинические признаки и морфологические признаки. В этой связи выполнение прижизненного патолого-анатомического исследования биопсионного материала при планировании деструктивных методов лечения представляется чрезвычайно важным.
Таблица 11. Клинические и морфологические факторы риска рецидива базальноклеточного рака
Признак | Низкий риск | Высокий риск |
|---|---|---|
Клинические признаки: | ||
Локализация (расшифровка см. таблицу 12) и размер | Зона L: размер < 20 мм Зона M: размер < 10 мм | Зона L: размер ³ 20 мм Зона M: размер ³ 10 мм Зона H: любой размер |
Границы опухоли | Четкие | Размытые |
Первичная опухоль или рецидив | Первичная опухоль | Рецидив |
Иммуносупрессия | Нет | Есть |
Предшествующая лучевая терапия | Не проводилась | Опухоль в поле ранее проведенной лучевой терапии |
Морфологические признаки: | ||
Морфологический вариант | Узловой или поверхностный | Агрессивный морфологический вариант опухоли (инфильтративный, микроузелковый, мор-феаподобный, базально-плоскоклеточный, склерозирующий или вариант с саркоматоидной дифференцировкой или их комбинации) |
Периневральная инвазия | Нет | Есть |
Группы локализаций в зависимости от риска рецидива приведены в таблице 12.
Таблица 12. Риск рецидива базальноклеточного рака в зависимости от локализации первичной опухоли
Низкий риск (зона L) | Промежуточный риск (зона M) | Высокий риск (зона H) |
|---|---|---|
Туловище и конечности (за исключением ладоней, ногтевых фаланг, передней поверхности голеней, лодыжек, стоп) | Щеки, лоб, волосистая часть головы, шея и голени | «зона лицевой маски» (центральные отделы лица, веки, брови, периорбитальные области, нос, губы (кожа и красная кайма), подбородок, нижняя челюсть, околоушная и заушная область, складки кожи лица, висок, ушная раковина), а также гениталии, ладони и стопы. |
Не применимо при базальноклеточном раке
Глубокая инвазия определяется как инвазия за пределы подкожной жировой клетчатки ИЛИ более чем на 6 мм (при измерении от зернистого слоя прилежащего нормального эпидермиса до нижнего края опухоли); периневральная инвазия (для отнесения опухоли к стадии Т3) определяется как клиническое или радиологическое вовлечение в опухоль нервом имеющих собственное название, НО без инвазии или прорастания через отверстия в основании черепа
Примечание: метастазы в контралатеральные лимфоузлы при расположении первичной опухоли за пределами кожи головы и шеи следует считать отдаленными
Клиническим признаком распространения опухоли за пределы капсулы следует считать вовлечение кожи или мягких тканей, фиксация или плотная связь с подлежащей мышцей или другими подлежащими структурами, а также клинические признаки вовлечения нерва
Клиническим признаком распространения опухоли за пределы капсулы следует считать вовлечение кожи или мягких тканей, фиксация или плотная связь с подлежащей мышцей или другими подлежащими структурами, а также клинические признаки вовлечения нерва
Не применимо при базальноклеточном раке
1.6 Клиническая картина заболевания или состояния
Особенностью клинической картины БКРК являются местно деструирующий медленный рост, крайне редкое метастазирование и разнообразие клинических форм
Поверхностная форма БКРК характеризуется эритематозным пятном с четкими границами неправильной формы, не отвечающим на топическую противовоспалительную терапию. Типичная локализация данной формы - кожа туловища. Поверхностная форма может носить множественный характер и варьировать в размере от нескольких миллиметров до 10 см и более. На поверхности новообразования могут встречаться серозные и геморрагические корочки
Узловая, или нодулярная, форма представлена полушаровидным узлом с гладкой поверхностью, для него характерен серо-розовый цвет с перламутровым оттенком. Типичная локализация – лицо и волосистой части головы. Часто периферия элемента представлена валикообразым краем, состоящим из мелких «жемчужин». На поверхности элемента может присутствовать эрозия или язва, покрытые геморрагической корочкой. Более обширные поражения сопровождаются центральным некрозом и расценивается как язвенная форма или «разъедающая язва» (ulcus rodens)
Подтипом поверхностной или нодулярной форм БКРК может являться пигментная форма, клинически характеризующаяся пигментированным пятном или узлом серо-черного цвета. Клинически этот вариант может быть неправильно диагностирован как меланома.
Склеродермоподобная форма БКРК представлена рубцовоподобным участком белесоватого цвета без четких границ с периферическим расположением «жемчужных» папул. В центре могут выявляться точечные участки гиперпигментации, эрозии различных размеров, атрофические изменения, дисхромия
Фиброэпителиома Пинкуса – редкая форма БКРК. Клинически фиброэпителиома представлена розовым узлом плотноэластической консистенции, напоминающий мягкую фиброму. Типичная локализация - нижняя часть спины. Эрозирование или изъязвление не типично для данной формы БКРК.
Форма БКРК, ассоциированная с плоскоклеточной дифференцировкой, носит название метатипический БКРК. Клиническая картина этой формы сочетает в себе как признаки БКРК, так и признаки плоскоклеточного рака. Клинически метатипический БКРК представлен одиночным узлом с изъязвлением на поверхности, покрытым геморрагической корочкой.
При наличии множественных БКРК, особенно у молодых пациентов, необходимо исключить синдром Горлина-Гольца (синдром базальноклеточного невуса, невоидный базальноклеточный синдром). Данный синдром одинаково встречается как у мужчин, так и у женщин. Наряду с множественными элементами БКРК у пациента диагностируются ладонно-подошвенные вдавления, одонтогенные кисты челюсти и другие опухоли, например, медулобластомы. Первые проявления описанного синдрома встречаются в раннем возрасте
2. Диагностика
2.1 Жалобы и анамнез
Рекомендуется сбор жалоб и анамнеза у пациентов при первом обращении с подозрением на злокачественную опухоль кожи с целью выявления факторов, которые могут повлиять на выбор тактики лечения, методов диагностики и вторичной профилактики.
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1)
Комментарии: Следует активно спросить пациента и отметить в медицинской документации о наличии следующих факторов риска возникновения и рецидива заболевания: 1) наличие или отсутствие иммуносупрессии; 2) предшествующая лучевая терапия; 3) предшествующее лечение по поводу новообразований кожи 4) наличие наследственных заболеваний или синдромов 5) количество и тяжесть солнечных ожогов на протяжении жизни 6) были или нет термические/химические/лучевые ожоги, 7) контакт с вредными промышленными факторами, например с мышьяком. 8) лечение по поводу воспалительных заболеваний кожи, например псориаза
2.2 Физикальное обследование
Рекомендуется при первом обращении пациента с жалобами на новообразование кожи любой локализации расширить зону осмотра и оценить состояние всех кожных покровов и видимых слизистых оболочек, включая волосистую часть головы, ногтевые пластинки, кожу стоп и кистей, слизистые оболочки полости рта, половых органов и конъюнктивы в целях выявления других подозрительных новообразований кожи.
Уровень убедительности рекомендаций – A (уровень достоверности доказательств –1)
Комментарий:Первично-множественные синхронные опухоли (меланомы и немеланомные опухоли кожи) могут быть обнаружены у 5–10 % пациентов.
Рекомендуется осмотр пациента с жалобами на новообразование кожи проводить врачам, имеющим навыки ранней диагностики злокачественных новообразований кожи (включая навыки дерматоскопии), с целью оценки состояния всех кожных покровов и лимфатических узлов и выявления подозрительных новообразований .
Уровень убедительности рекомендаций – A (уровень достоверности доказательств – 1)
Рекомендуется в рамках осмотра пациента с жалобами на новообразование кожи использование эпилюминисцентной микроскопии (дерматоскопии) кожного покрова, ногтевых пластин, доступных для исследования участков слизистых оболочек, так как она повышает точность неинвазивной диагностики и уменьшает потребность в выполнении биопсии, но может быть рекомендована к применению только обученным этому методу специалистам
Уровень убедительности рекомендаций – A (уровень достоверности доказательств 1)
Комментарий: специфические для базальноклеточного рака дерматоскопические признаки включают в себя древовидные сосуды, поверхностные тонкие телеангиоэктазии, серо-голубые овоидные структуры, множественные серо-голубые точки и глобулы, структуры по типу «кленового листа», структуры по типу «спицы колеса», концентрические структуры, изъязвление, множественные участки эрозирования малого размера, молочно-розовые бесструктурные области, короткие белые линии светящиеся в поляризованном свете (хризалиды).
Рекомендуется включить в осмотр также оценку состояния регионарных лимфатических узлов у пациентов с подозрением на злокачественное новообразование кожи с целью исключения метастатического поражения регионарных лимфатических узлов.
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: необходимо отметить, что пальпация лимфатических узлов у пациентов не исключает необходимость проведения УЗИ лимфатических узлов у пациентов с установленным диагнозом и клинической стадией III-IV, так как физикальное обследование лимфатических узлов не обладает достаточной точностью.
Рекомендуется по результатам анализа жалоб, анамнеза и данных физикального обследования на приеме принять решение о целесообразности инвазивной диагностики (биопсии кожи) новообразования с целью морфологической верификации диагноза.
Уровень убедительности рекомендаций – А (уровень достоверности доказательств – 1)
Комментарий: всегда следует отдавать предпочтение биопсии на всю толщину кожи и выполнения патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала кожи, поскольку цитологическое исследование соскоба или мазков отпечатков с поверхности кожи может давать как ложно-отрицательные, так и ложно-положительные результаты.
Рекомендуется при выявлении или подозрении на базальноклеточный рак кожи век, включая спайку век, организовать консультацию (очную или посредством телемедицинских технологий) в онкологическом отделении офтальмологических клиник.
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств –5)
2.3 Лабораторные исследования
До морфологического подтверждения диагноза лабораторная диагностика не рекомендуется, если только интеркуррентная патология или общее состояние пациента не требует ее для безопасного проведения биопсии.
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5)
В отдельных случаях цитологическое исследование мазков-отпечатков с поверхности опухоли или соскобов может быть рекомендовано на приеме при подозрении на БКРК, однако следует отдавать предпочтение биопсии на всю толщину кожи и выполнения патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала, поскольку цитологическое исследование соскоба или мазков отпечатков может давать как ложно-отрицательные, так и ложно-положительные результаты
Уровень убедительности рекомендаций – А (уровень достоверности доказательств – 2)
Рекомендуется для подтверждения диагноза всем пациентам с клиническим подозрением на базальноклеточный рак кожи, а также составления дальнейшего плана обследований и лечения, на первом этапе выполнять морфологическую верификацию диагноза.
Уровень убедительности рекомендаций – А (уровень достоверности доказательств – 2)
Комментарии: Для этого предпочтительнее использовать инцизионную (панч) биопсию на всю толщину кожи в сравнении с плоскостной резекцией или цитологическим исследованием соскоба или мазков-отпечатков, поскольку при некоторых формах (например, при инфильтративной) диагностический материал может находиться в глубоких слоях кожи, а фрагменты с поверхности новообразования могут не содержать клеток опухоли. Инцизионная панч-биопсия кожи может быть безопасно выполнена на амбулаторном этапе с использованием специального инструмента – иглы для панч-биопсии.
Рекомендуется для подтверждения диагноза всем пациентам с клиническим диагнозом базальноклеточный рак или при подозрении на базальноклеточный рак направлять материал для проведения прижизненного патолого-анатомического исследования биопсийного материала кожи.
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: в заключении целесообразно отразить следующие характеристики для определения стадии заболевания и прогноза:
o Гистологический подтип БКРК
o Наличие или отсутствие каких-либо признаков, которые увеличивают риск местного рецидива (включая, но не ограничиваясь, такими характеристиками как инвазию опухоли за пределы сетчатого слоя дермы и наличие периневральной инвазии (если вовлечен нерв в гиподерме или любой нерв > 0,1 мм диаметром)
Рекомендуется при проведении хирургического лечения всем пациентам с клиническим диагнозом базальноклеточный рак или при подозрении на базальноклеточный рак направлять материал для проведения прижизненного патолого-анатомического исследования операционного материала кожи.
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарий: в заключении целесообразно отразить следующие характеристики для определения стадии заболевания и прогноза:
o Гистологический подтип базально-клеточного рака,
o Глубину инвазии, в мм
o Прорастание опухоли за пределы ретикулярного слоя дермы;
o Наличие или отсутствие периневральной инвазии (если вовлечен нерв в гиподерме или любой нерв > 0,1 мм диаметром)
o Наличие или отсутствие ангиолимфатической инвазии
o Состояние периферических и глубокого края резекции
o При получении образцов, полученных входе хирургического лечения с интраоперационным контролем всех краев резекции, глубина инвазии (в мм) не может быть надежно определена, в этом случае допускается указать анатомический уровень инвазии.
2.4 Инструментальные исследования
В отсутствие симптомов, принимая во внимание низкую частоту регионарного и отдаленного метастазирования БКРК для выявления скрытых метастазов рекомендовано выполнять диагностические тесты различного объема в зависимости от стадии заболевания (установленной по данным клинического осмотра и гистологического заключения). При планировании локального лечения важно выполнить максимально полное предоперационное стадирование в случае, если подозрение на периневральную инвазию, вовлечение подлежащих мягких тканей или иных структур, или кости.
Рекомендуется пациентам с наличием симптомов метастазирования или местнодеструирующего роста, признаков вовлечения кости, периневрального распространения или подлежащих мягких тканей выполнять КТ с в/в контрастированием пораженной анатомической области и/или МРТ с в/в констратированием пораженной анатомической области, КТ органов грудной полости для своевременного определения распространённости первичного базальноклеточного рака и выявления метастатического процесса (см. таблицу 13)..
Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуется при клинически установленных стадиях III, IV выполнять УЗИ лимфатических узлов (регионарных лимфоузлов), КТ с в/в контрастом пораженной анатомической области и/или МРТ с в/в контрастом пораженной анатомической области, КТ органов грудной полости для своевременного определения распространённости первичного базальноклеточного рака и выявления метастатического процесса (см. таблицу 13)..
Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5)
Инструментальная диагностика не рекомендуется до морфологического подтверждения диагноза, если только интеркуррентная патология или общее состояние пациента не требует ее для безопасного проведения биопсии
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарий: план лечения и обследований не следует составлять до получения данных гистологического исследования.
Рекомендуется выполнить биопсию метастаза под контролем УЗИ/КТ при подозрении на метастазы по данным КТ или МРТ в случаях, когда их подтверждение принципиально меняет тактику лечения
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуется у пациентов с локализацией первичного процесса на коже век дополнить объем инструментальных исследований ультразвуковой биомикроскопией глаза и оптической когерентной томографией (OКT) с осмотром врача-офтальмолога переднего отрезка для оценки структуры базальноклеточного рака кожи века, включая спайку век в дооперационном и послеоперационном периодах.
Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств – 3)
2.5 Иные исследования
Иные диагностические исследования не проводятся.
3. Лечение
Введение: Выбор тактики лечения пациентов с базальноклеточным раком следует осуществлять индивидуально, принимая во внимание распространенность опухолевого процесса, его локализацию, прогностические факторы (включая данные, полученные при биопсии), общее состояние пациента (тяжесть сопутствующей патологии) и ожидаемую продолжительность жизни. Основной целью лечения пациентов с БКРК следует считать полное удаление опухоли, при этом следует добиваться максимального сохранения функции вовлеченного органа и наилучших косметических результатов. Хирургические подходы часто оказываются наиболее эффективными и действенными способами для достижения излечения, но соображения о сохранении функции, косметических результатах, предпочтениях пациента и его общем состоянии могут привести к выбору лучевой терапии в качестве основного лечения для достижения оптимального общего результата.
У некоторых пациентов с высоким риском развития множественных первичных опухолей (например, синдром Горлина-Гольца, пигментная ксеродерма, лечение лучевой терапией в анамнезе) может потребоваться тщательное наблюдение и назначение профилактических мер. Пациентов с подозрением на синдром Горлина или пигментную ксеродерму следует направить на медико-генетическое консультирование. У пациентов с поверхностным базально-клеточным раком кожи низкого риска, где хирургическое вмешательство и облучение по каким-либо причинам противопоказаны или нецелесообразны, могут быть предложены такие методы лечения, как топическое нанесение крема имиквимод, фотодинамическая терапия (например, #аминолевулиновая кислота [ALA]), криодеструкция, даже если показатели излечения могут быть хуже, чем при хирургическом лечении. Профилактическое применение никотинамида может быть эффективным в снижении риска развития базально-клеточного рака кожи.
3.1 Лечение локальных стадий заболевания (I-II)
Рекомендуется всем пациентам с установленным диагнозом БКРК перед выбором тактики лечения провести оценку риска рецидива заболевания в соответствии с настоящими рекомендациями (см. раздел 1.5.3)
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуется всем пациентам, которым запланировано хирургическое лечение по поводу БКРК определить факторы риска развития гипертрофических и келоидных рубцов.
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарий: Факторы риска классифицируются как локальные, системные, генетические и связанные с образом жизни. Локальные факторы риска: гипертрофические и келоидные рубцы чаще появляются на анатомических областях, которые регулярно растягиваются при ежедневных движениях тела и включают крупные суставы, передняя поверхность грудной стенки, область лопатки и нижней части живота. К системным факторам относятся высокий уровень женского гормона эстрогена, гипертония, болезнь Кастелмана. Генетические факторы включают в себя несколько однонуклеотидных полиморфизмов, синдром Рубинштейна-Тайби. наследственные экзостозы. Факторы, связанные с образом жизни, включают в себя интенсивные занятия спортом и физическим трудом
Рекомендуется всем пациентам с риском образования гипертрофических и келоидных рубцов после оперативных вмешательств на чувствительных к этому участках тела использовать реконструктивно-пластические хирургические методы, ограничивающие натяжение кожи (лоскутные методики, Z-пластику, а также подкожные и глубокие фасциальные швы для уменьшения натяжения).
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуется всем пациентам с риском образования гипертрофических и келоидных рубцов после оперативных вмешательств на чувствительных к этому участках тела, ограничивать растяжение послеоперационной раны с помощью фиксирующих материалов (лентовидные лейкопластыри, гелевые накладки, силиконовые гели или компрессионные силиконовые повязки и предметы одежды).
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
3.1.1 Лечение базально-клеточного рака низкого риска
Рекомендуется всем пациентам с установленным диагнозом БКРК низкого риска (см. раздел 1.5.3) проводить стандартное удаление с отступом 4 мм от видимого края опухоли (с захватом подкожной клетчатки).
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 2)
Комментарий: Способ закрытия дефекта – на усмотрение врача-онколога. Зону эритемы или венчик покраснения, который иногда сопровождает опухоль, следует расценивать как элемент опухоли.
Рекомендуется всем пациентам проведение плановой оценки края резекции в ходе патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала кожи
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 2)
Комментарий: При выполнении стандартной хирургической эксцизии рекомендуется маркировать на удаленном образце и на теле пациента ориентиры (12 часов), что может быть необходимым при планировании ре-эксцизии, в случае обнаружения опухоли в крае резекции при плановом патолого-анатомическом исследовании биопсийного (операционного) материала.
Рекомендуется пациентам после стандартного хирургического вмешательства с отступом не менее 4 мм от видимого края опухоли при обнаружении опухоли в крае резекции в ходе планового прижизненного патолого-анатомического исследования операционного материала выполнить ре-эксцизию с интраоперационным морфологическим контролем всех краев резекции
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 2)
В случае, если пациент более не является кандидатом для хирургического лечения (неприемлемые для пациента косметические и/или функциональные дефекты, тяжелая сопутствующая патология, не позволяющая перенести соответствующий объем операции и т.д., рекомендуется лучевая терапия.
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 2)
Рекомендуется всем пациентам с установленным диагнозом БКРК низкого риска (см. раздел 1.5.3), которым по какой-либо причине (плохое общее состояние, отказ пациента в связи с неудовлетворенностью ожидаемыми косметическими результатами и т.д.) не планируется проводить хирургическое лечение, проводить какой-либо из деструктивных методов лечения БКРК:
кюретаж и электрокоагуляция опухоли кожи,
или криодеструкция опухолей кожи,
или фотодинамическая терапия
или топические средства с противоопухолевой активностью.
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2)
Рекомендуется пациентам с установленным диагнозом БКРК низкого риска (см. раздел 1.5.3), не подлежащих хирургическому лечению по решению онкологического консилиума или отказавшихся от хирургического лечения проводить кюретаж и электрокоагуляцию опухоли.
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2)
Комментарий: за исключением участков, несущих волосы, такие как кожа головы, лобковые и подмышечные области, а также борода у мужчин); если в ходе кюретажа достигнут жировой слой, обычно целесообразно проводить хирургическое удаление. Кюретаж и электрокоагуляция могут быть использованы врачом-онкологом для небольших (<4 мм), четко очерченных БКРК с неагрессивной гистологией в зонах низкого риска. Кюретаж и прижигание не показаны при рецидивирующем БКРК или БКРК высокого риска. Кюретаж следует выполнять острой кюреткой до достижения здоровых тканей, полученный материал направлять на прижизненное патолого-анатомическом исследовании биопсийного (операционного) материала, а только после этого проводить электрокоагуляцию ложа удаленной опухоли
Рекомендуется пациентам с установленным диагнозом БКРК низкого риска (см. раздел 1.5.3), не подлежащих хирургическому лечению по решению онкологического консилиума или отказавшихся от хирургического лечения , проводить лучевую терапию на область первичной опухоли..
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств–2)
Комментарии: выбор вида лучевой терапии (близкофокусная рентгенотерапия, гамма- и электронная терапия, брахитерапия) и режима фракционирования дозы проводится в зависимости от размеров и локализации опухоли, состояния пациента, его предпочтений и возможностей лечебного учреждения. Брахитерапия не считается стандартным подходом в лечении базальноклеточного рака кожи и может рассматриваться только у строго отобранной группы пациентов (например, рак кожи век, включая спайку век). Возможные дозы и режимы дистанционной лучевой терапии и брахитерапии приведены в таблице 14.
Не рекомендуется проведение лучевой терапии у пациентов с генетическими заболеваниями, предрасполагающими их к повышенной радиочувствительности (например, синдром атаксии-телеангиоэктазии, синдром Горлина или Ли-Фраумени). Наличие заболеваний соединительной ткани (например, системной красной волчанки, склеродермии) является относительным противопоказанием к проведению лучевой терапии.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств–5)
Комментарий: При проведении дистанционной лучевой терапии электронным или фотонным пучком целесообразно использовать болюсы различной толщины для обеспечения адекватной кожной дозы. Рекомендуемые дозы и режимы дистанционной лучевой терапии, брахитерапии и близкофокусной рентгенотерапии в самостоятельном режиме приведены в таблицах 14– 16
Таблица 14. Режимы и дозы дистанционной лучевой терапии в самостоятельном варианте при базальноклеточном раке кожи низкого риска
| 50-55 Гр за 20-22 фракции, 5 раз в неделю | |
|---|---|---|
| 54-57 Гр за 18-19 фракций, 5 раз в неделю | |
| 45 Гр за 15 фракции, 5 раз в неделю |
|
Таблица 15 Режимы и дозы брахитерапии при базальноклеточном раке кожи
| Радикальный ЛТ | Паллиативный курс ЛТ |
|---|---|---|
Поверхностная брахи-терапия (показана при поверхностных поражениях с максимальной глубиной 4-5 мм) | 45-54Гр, 15-18 фракций, 3 раза в неделю 40-48Гр, 10-12 фракций, 3 раза в неделю 50-60Гр, 10-12 фракций, 2 раза в неделю | 30-40Гр,6-8 фракций, 1-2 раза в неделю 20Гр, 4 фракции, 2 раза в неделю 12Гр, 2 фракции, 2 раза в неделю |
Интерстициальная брахитерапия (показана для лечения поражений при толщине более 5 мм и/или при опухолях на неровных поверхностях) | 40-45Гр, 10 фракций, 2 раза в день
51Гр, 17 фракций, 2 раза в день | 10-30Гр, 2-6 фракции, 2 раза в день |
Таблица 16. Режимы и дозы близкофокусной рентгенотерапии при базальноклеточном раке кожи
Локализация опухоли | Примеры фракционирования и длительности лечения |
|---|---|
Различные локализации | 50 -55Гр, 20 - 22 фракции, 4 - 5 недель 35Гр, 5 фракций, 1 неделя |
Рекомендуется пациентам пожилого возраста или пациентов с тяжелыми сопутствующими заболеваниями, ограничивающими возможности регулярного посещения отделения радиотерапии , проводить режимы гипофракционированной лучевой терапии (см. таблица 14)
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)
Таблица 17. Гипофракционированная лучевая терапия
30 Гр за 6 фракций, 3 раз в неделю | |
|---|---|
50 Гр за 15 фракций, 5 раз в неделю | |
36,75 Гр за 7 фракций, 1-3 раза в неделю | |
35 Гр за 5 фракций, 1-3 раза в неделю |
Рекомендуется пациентам с установленным диагнозом БКРК низкого риска (см. раздел 1.5.3), не подлежащих хирургическому лечению по решению онкологического консилиума или отказавшихся от хирургического лечения проводить криодеструкцию первичной опухоли.
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2)
Комментарий: недостатки включают образование рубцов, трудности в оценке рецидива и отсутствие патолого-анатомического исследования операционного материала и доказательства радикальности вмешательства. Перед проведением требуется выполнить биопсию кожи для установления гистологического диагноза. Криодеструкция не подходит для местного рецидива заболевания или опухолей высокого риска. При проведении криохирургии следует использовать криозонды подходящего размера, которые бы наибольшим образом подходили по форме опухоли. Кожу следует тщательно фиксировать к подлежащей кости или хрящу. Интенсивность замерзания может быть проконтролирована при помощи импендансометра (500 – 1000 кОм, что соответствует времени замораживания 30-60 сек в зависимости от размера опухоли). Обычно проводят 1-2 цикла замораживания и оттаивания.