Клинические рекомендации Минздрава

Атипичный гемолитико-уремический синдром

Полный текст рекомендации · Критерии качества

Критерии оценки качества медицинской помощи

№

Критерии качества

Оценка выполнения

1.

Пациенту с симптомокомплексом ТМА диагноз аГУС установлен после исключения диагнозов STEC-ГУС и ТТП, а также вторичных ТМА

Да/Нет

2.       

Пациенту с предполагаемым или установленным диагнозом аГУС для выявления патологической активации системы комплемента выполнено, как минимум, исследование уровня С3 фракции комплемента, исследование уровня С4 фракции комплемента в сыворотке крови

Да/Нет

3.       

Пациенту с предполагаемым диагнозом аГУС выполнено определение содержания антител к фактору Н (CFH)  для исключения или подтверждения аутоиммунного (антительного) варианта аГУС

Да/Нет

4.       

Пациенту с клинически установленным диагнозом аГУС выполнено генетическое исследование для определения генетического варианта болезни, прогноза и тактики ведения в отдаленном периоде

Да/Нет

5.       

Пациенту с предполагаемым диагнозом аГУС или рецидивом заболевания, если диагноз был установлен ранее, в качестве терапии первой линии проведена плазмотерапия в виде плазмообмена (или, в случае невозможности немедленного начала ПО или его недоступности, в виде трансфузий свежезамороженной плазмы) для снижения выраженности жизнеугрожающих клинических проявлений болезни

Да/Нет

6.       

Пациенту с аутоиммунным аГУС, диагностированном на основании на основании обнаружения антител к фактору Н анти-CFH-антител проведена терапия свежезамороженной плазмой в комбинации с глюкокортикоидами или иммунодепрессантами пациентам

Да/Нет

7.       

Пациенту с подтвержденным диагнозом аГУС с отсутствием ответа на плазмотерапию после 5 процедур полнообъемного ПО или пациентам, демонстрирующим плазмозависимость, для достижения ремиссии и улучшения прогноза заболевания прекращена плазмотерапия и начата патогенетическая комплемент-блокирующая терапия экулизумабом** или равулизумабом

Да/Нет

8.       

Пациенту с подтвержденным  аГУС назначен экулизумаб** или равулизумаб в стандартных дозировках, не зависящих от массы тела в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для снижения  выраженности клинических проявлений болезни, риска смерти и улучшения почечных исходов достижения эффекта лечения

Да/Нет

9.       

Пациенту с аГУС за 2 недели до первого введения экулизумаба** или равулизумаба произведена вакцинация против Neisseria meningitidis вакциной для профилактики менингококковых инфекций серогрупп A, C, W, Y, полисахаридной, конъюгированной**

Да/Нет

10.   

Пациенту с аГУС, имеющему показание к срочному началу лечения экулизумабом** или равулизумабом**, которое исключает возможность предшествующей вакцинации против менингококка, проведена антибиотикопрофилактика препаратами, проникающими через гематоэнцефалический барьер (пенициллины широкого спектра действия, цефалоспорины третьего поколения, ципрофлоксацин**)

Да/Нет

11.   

Пациентке с симптомокомплексом ТМА и подозрением на Б-ГУС в течение 24 часов после прерывания беременности или родоразрешения начата плазмотерапия  для предотвращения прогрессирования болезни и развития ее жизнеугрожающих осложнений

Да/Нет

12.   

Пациентке с Б-ГУС начата комплемент-блокирующая терапия экулизумабом** или равулизумабом** для достижения ремиссии при неэффективности плазмотерапии, проводимой в течение не менее 3 дней

Да/Нет