- ID:
- 53_2
- Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:
- I71.3, I71.4
- Возрастная категория:
- Взрослые
- Год утверждения:
- 2025
- Пересмотр не позднее:
- 2027
- Дата размещения КР:
- 11.06.2025
- Статус:
- Действует
- Статус применения:
- Применяется
- Статус одобрения НПС:
- Да
- Разработчик клинической рекомендации:
- Российское общество ангиологов и сосудистых хирургов, Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению, Общероссийская общественная организация "Российское общество хирургов", Общероссийская общественная организация «Российское кардиологическое общество», Ассоциация флебологов России, Автономная некоммерческая организация "Национальное общество по изучению атеросклероза", Российская Ассоциация специалистов функциональной диагностики
Источник: Рубрикатор Минздрава России
Список сокращений
ЭЛАБА – endovascular aneurysm repair (эндоваскулярное лечение аневризмы брюшной аорты)
АВС – активированное время свёртывания
АД – артериальное давление
АБА – аневризма брюшной аорты
АГА – аневризма грудной аорты
АЛТ – аланинаминотрансфераза
Анкер*** – анкер для крепления мягких тканей, нерассасывающийся***
Антикоагулянты – B01A Антитромботические средства
АПА – аневризма подвздошной артерии
АСК – ацетилсалициловая кислота**
АСТ – аспартатаминотрансфераза
БАБ – бета-адреноблокаторы
БОА – окклюзии аорты с помощью баллона
ВПА – внутренняя подвздошная артерия
ВБА – верхняя брыжеечная артерия
ВАБА – воспалительная аневризма аорты
ДААТ – двойная дезагрегантная терапия
ДПА – добавочная почечная артерия
ЕОК – Европейское общество кардиологов
ЖКТ – желудочно-кишечный тракт
ИМГ – интрамуральная гематома
Ингибиторы АПФ (иАПФ) – ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента
ИРБА – изолированное расслоение брюшной аорты
ИПП – инструкция по применению
КТА брюшной аорты – компьютерно-томографическая ангиография брюшной аорты
КУУЗИ – контрастусиленное ультразвуковое исследование
КШ – коронарное шунтирование в условиях искусственного кровообращения или на работающем сердце без использования искусственного кровообращения
МАА – микотическая аневризма аорты
МРА-КУ – магнитно-резонансная ангиография с контрастированием (одна область)
МР ангиография – магнитно-резонансная ангиография (одна область)
МСКТ – мультиспиральная компьютерная томография
МСКТА КА – компьютерно-томографическая коронарография
МЭ – метаболический эквивалент
НМГ – низкомолекулярный гепарин (группа гепарина)
НПА – наружная подвздошная артерия
НФГ – нефракционированный гепарин (гепарин натрия**)
ОПА – общая подвздошная артерия
ОПП – объем почечной паренхимы
ОЦК – объем циркулирующей крови
ОХ – открытая хирургическая реконструкция
ПОАК – прямые пероральные антикоагулянты (антитромботические средства)
ПОП – подковообразная почка
ПЭТ-КТ – позитронная эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией с туморотропными РФП
ПЯА – пенетрирующая язва аорты
РКИ – рандомизированное клиническое исследование
РКО – Российское кардиологическое общество
рАБА – разрыв аневризмы брюшной аорты
рСКФ – расчётная скорость клубочковой фильтрации, исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга)
срАБА – супраренальная аневризма брюшной аорты
РПБ – обзорная рентгенография органов брюшной полости
РФ – Российская Федерация
РЭБОА – реанимационная эвндоваскулярная баллонная окклюзия аорты
СЭД – синдром Элерса-Данлоса
СЛД – синдром Лойса-Дитца
Статины – ингибиторы ГМГ-КоА-редуктазы
Стент-графт*** – стент-графт эндоваскулярный для абдоминальной аорты***
Стент для коронарных артерий*** – стент для коронарных артерий выделяющий лекарственное средство, полностью рассасывающийся***; стент для коронарных артерий, выделяющий лекарственное средство, с рассасывающимся полимерным покрытием***; стент для коронарных артерий, выделяющий лекарственное средство, с нерассасывающимся полимерным покрытием***
ТААА – торакоабдоминальная аневризма аорты
ТААТ – тройная антитромботическая терапия
Тиенопиридины – антиагреганты кроме гепарина
ТТГ – тиреотропный гормон
УЗИ – ультразвуковое исследование
УЗДС аорты – ультразвуковое дуплексное сканирование аорты
ФР – факторы риска
ХОБЛ – хроническая обструктивная болезнь легких
ЧС – чревный ствол
ЧСС – частота сердечных сокращений
ЭГК – регистрация электрокардиограммы
Эндопротезирование аорты – эндопротезирование аорты с использованием стент-графта***
ЮРАБА – юкстаренальная аневризма аорты
УДД – уровень достоверности доказательств
УУР – уровень убедительности рекомендаций
ЕSVS – European Society for Vascular Surgery (Европейское общество сосудистых хирургов)
ESC – European Society of Cardiology (Европейское общество кардиологов)
CHA2DS2VASc – шкала оценки риска развития инсульта и тромбоэмболических осложнений у пациентов с трепетанием и фибрилляцией предсердий.
** – препарат включен в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов
*** – медицинское изделие, имплантируемое при оказании медицинской помощи в рамках программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи
# – назначение лекарственного препарата по показаниям, не утверждённым государственными регулирующими органами, не упомянутым в инструкции по применению.
Термины и определения
Аневризма – патологическое расширение сосуда с увеличением диаметра более чем в 2 раза в сравнении с нормой или локальным выбуханием стенки.
Симптомная аневризма – аневризма брюшной аорты (АБА) с клинической триадой: боль в животе и/или в пояснице (или симптомы сдавления внутренних органов), пульсирующее образование в брюшной полости и гипотензия.
Эндолик – неполное выключение аневризматического мешка с постоянным притоком крови в мешок после ЭЛАБА
Проксимальная шейка инфраренальной аневризмы брюшной аорты – участок аорты, имеющий нормальный диаметр, начиная от уровня отхождения почечных артерий и заканчивая началом расширения аорты.
Юкстаренальная аневризма брюшной аорты – аневризма брюшной аорты дистальнее почечных артерий, но в непосредственной близости к ним.
Параренальная аневризма брюшной аорты – аневризма брюшной аорты с вовлечением одной или обеих почечных артерий.
Супраренальная аневризма брюшной аорты – аневризма брюшной аорты с вовлечением висцерального сегмента аорты, содержащая верхнюю брыжеечную артерию (ВБА) и чревный ствол (ЧС), и, в частности, относящаяся к торакоабдоминальным аневризмам IV типа, если достигают ножки диафрагмы.
Истинная аневризма – аневризма, стенками которой являются структурные элементы сосудистой стенки.
Ложная аневризма – наполненная кровью полость, лежащая в тканях вне артерии, но сообщающейся с ней через отверстие в стенке.
Тезис-рекомендация – положение, отражающее порядок и правильность выполнения того или иного медицинского вмешательства, имеющего доказанную эффективность и безопасность.
Уровень достоверности доказательств (УДД) – степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным.
Уровень убедительности рекомендаций (УУР) – степень уверенности в достоверности эффекта вмешательства и в том, что следование рекомендациям принесет больше пользы, чем вреда в конкретной ситуации.
1. Краткая информация
1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Аневризма – термин, происходящий от древнегреческого слова ανεύρυσμα, означает дилатацию или расширение кровеносного сосуда. В отечественной литературе под аневризмой абдоминальной аорты понимают ее патологическое расширение с увеличением диаметра более чем в 2 раза в сравнении с нормой или локальным выбуханием стенки. Другое определение, основанное на ультразвуковом измерении наружного диаметра аорты, указывает: под аневризмой следует понимать диаметр брюшной аорты 3,0 см и более, что обычно более чем на 2 стандартных отклонения превышает средний диаметр у мужчин. Это определение имеет чувствительность 67% и специфичность 97% в отношении прогнозирования необходимости реконструкции АБА в течение 10 лет. Специфичность и чувствительность УЗДС брюшного отдела аорты в выявлении АБА у асимптомных больных достигает 100%. На сегодняшний день нет четкого консенсуса в правилах измерения размеров по данным ультразвукового исследования, но наиболее точным считается измерение переднезаднего размера в плоскости, перпендикулярной к ее оси. В среднем диаметр брюшного отдела аорты в инфраренальном сегменте составляет 18-22 мм. Для женщин и некоторых групп населения азиатского происхождения может быть более целесообразным установление более низкого порогового значения в связи с большей частотой разрывов. АБА диагностируется при расширении брюшной аорты более 3,0 см в диаметре.
Разрыв АБА определяется как острое кровотечение из АБА за пределы истинной стенки аорты со скоплением крови в забрюшинном и/или внутрибрюшинном пространстве. Чаще всего встречается двухэтапный разрыв, когда первоначальный надрыв стенки и кровотечение из аорты приводит к коллапсу и тампонируется тромбом, который при подъеме давления выбивается и наступает второй этап разрыва. Многоэтапные разрывы встречаются при забрюшинной локализации места разрыва и гематомы.
Наиболее общепринятое определение аневризмы подвздошной артерии (АПА) – дилатация сосуда более чем в 1,5 раза по сравнению с его нормальным диаметром. В целом дилатация общей подвздошной артерии (ОПА) ≥ 18 мм у мужчин и ≥ 15 мм у женщин, а внутренней подвздошной артерии (ВПА) ≥ 8 мм считается аневризматической.
Еще одно заболевание аорты, впервые описанное Walker и соавт. в 1972 г., представляет собой воспалительную аневризму брюшной аорты (ВАБА), на долю которой приходится 4-7% от всех АБА.
Определяется по:
атипичному утолщению стенки аневризмы,
блестящему перианевризматическому и ретроперитонеальному фиброзу белого цвета,
плотным спайкам прилегающих внутрибрюшных структур.
Пенетрирующая язва аорты (ПЯА), впервые описанная в 1934 г., определяется как изъязвление атеросклеротической бляшки, распространяющееся за пределы интимы аорты, что приводит к образованию гематом в стенке аорты, количество которых может различаться. Такие поражения обычно возникают у пациентов пожилого возраста с системным атеросклерозом и сопутствующими заболеваниями. На основе обзора литературы расчетная частота ПЯА составляет 1% в популяции пациентов с сосудистыми заболеваниями, при этом ПЯА в брюшном отделе (11-24%) возникает реже, чем в грудном отделе (76-86%), но могут наблюдаться множественные поражения и связанные с ними аневризмы.
Мешотчатые АБА рассматриваются как отдельная нозологическая единица и определяются как сферические аневризмы с вовлечением лишь части окружности аорты. Во всех случаях следует исключить инфекцию, а в случае ее наличия необходимо назначить соответствующее лечение.
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Наиболее часто аневризмы аорты и периферических артерий являются следствием деградации медии, вызванной сложными биологическими механизмами. Традиционно считается, что большинство аневризм возникают из-за дегенеративных атеросклеротических изменений, другие данные свидетельствуют о том, что многие формы аневризм возникают в ответ на изменение уровня тканевых металлопротеиназ, что способствует нарушению целостности артериальной стенки. Микотические или первично инфицированные аневризмы аорты (МАА) развиваются в связи с попаданием септических эмболов в «vasa vasorum», в результате гематогенного распространения во время бактериемии или прямым распространением смежной инфекции, приводящей к инфекционной дегенерации артериальной стенки и образованию аневризмы. Термин «микотический» был введен Ослером (Osler) в 1885 году из-за грибоподобного внешнего вида аневризм, что вводит в заблуждение, поскольку большинство МАА вызывается обычными микроорганизмами, включая грамположительные, в основном различные виды стафилококков и энтерококков, а также Streptococcus pneumoniae и виды бактерий рода Clostridium. Среди грамотрицательных палочек в основном встречаются различные виды сальмонелл, но также могут быть идентифицированы Coxiella burnetti, микобактерии и грибы. Большинство пациентов с МАА являются лицами мужского пола и, как правило, моложе (средний возраст 69-70 лет) пациентов с дегенеративной неинфицированной аневризмой (74-78 лет).
Патогенез воспалительной аневризмы аорты (ВАБА) остается неизвестным. Аутоиммунные механизмы, вероятно, играют важную роль в возникновении этой хронической воспалительной реакции, либо в результате локального патологического процесса, основанного на воспалительной реакции на компоненты атеросклеротических бляшек, либо как проявление системного заболевания. На основе иммунологических исследований была предложена классификация воспаления, связанного и не связанного с иммуноглобулином (Ig) G4, что подчеркивает иммунологическую роль в развитии заболевания. Большинство ВАБА относятся к группе хронического периаортита (идиопатический перианевризматический ретроперитониальный фиброз). На момент постановки диагноза возраст этих пациентов составляет 62-68 лет, что приблизительно на 5-10 лет меньше, чем у пациентов с дегенеративной АБА. Большинство пациентов являются мужчинами (соотношение M:Ж:1), заядлыми курильщиками (85-90%) с артериальной гипертензией, ИБС и облитерирующими ЗПА в анамнезе.
Изолированное расслоение брюшной аорты (ИРБА) возникает редко и гораздо реже, чем расслоение брюшной аорты в сочетании с расслоением грудной аорты. Расслоение обусловлено разрывом интимы, через который происходит истечение крови в прилегающее пространство с формированием ложного просвета. Входной разрыв обычно возникает ниже или на уровне почечных артерий (82 %). У 41% пациентов с клиническими проявлениями ИРБА имеется сопутствующая АБА. Интрамуральная гематома (ИМГ) представляет собой скопление крови в стенке аорты без разрыва интимы или точки входа при визуализирующем исследовании, и она редко возникает только в брюшной аорте.
Факторы риска развития АБА
Наиболее важным фактором риска развития АБА является курение. Отношение шансов для наличия такой связи составляет > 3, и выше у женщин. К другим факторам риска относятся возраст, атеросклероз, артериальная гипертензия, этническая принадлежность и отягощенный семейный анамнез по АБА. Уникальные исследования на основе реестра близнецов, проведенные в Швеции и Дании, свидетельствуют о том, что вклад наследственности может достигать 70%.
Риск развития АБА у лиц с сахарным диабетом, особенно 2-го типа, примерно в два раза ниже, чем у лиц без него.
Таким образом, основными ФР развития АБА считаются пожилой возраст, мужской пол, курение и семейный анамнез АБА. Количество кардиоваскулярных ФР и распространенность атеросклероза периферических артерий прямо коррелирует с диаметром брюшной аорты, а наличие ИБС связано с увеличением риска наличия АБА в 2,29 раза (p < 0,0001).
Несмотря на то, что классические факторы сердечно-сосудистого риска являются основной причиной развития АБА, у пациентов молодого и среднего возраста (< 60 лет) необходим особый диагностический подход для выявления основных генетических нарушений и/или нарушений со стороны соединительной ткани. Описано более 30 наследственных состояний, которые потенциально могут проявляться аневризмами аорты или артерий. Одно и то же наследственное заболевание аорты, как правило, ассоциированное с грудной аортой, также может поражать брюшную аорту, но в гораздо меньшей степени, в частности синдром Марфана, сосудистый тип синдрома Элерса-Данло (СЭД), синдром Лойса-Дитца (СЛД), синдром извитости артерий и синдром аневризмы-остеоартрита.
Мутации в генах, кодирующих компоненты внеклеточного матрикса (например, фибриллин-1, альфа-1 цепь коллагена III типа, альфа-5 цепь коллагена IV типа); сократительный аппарат гладкомышечных клеток (например, альфа-2 актин гладкомышечных клеток аорты, цГМФ-(циклический гуанозинмонофосфат)-зависимая протеинкиназа типа I); сигнального пути трансформирующего фактора роста бета-3 (например, TGFBR 1, 2, малые матери против декапентаплегического гомолога 3, TGFB3), как известно, связаны с повышенным риском патологии брюшной аорты и образованием аневризмы. У лиц с идентичными мутациями может отмечаться значительная вариабельность клинических проявлений.
Естественное клиническое течение АБА
У большинства пациентов естественное течение малых АБА характеризуется прогрессирующим увеличением диаметра. В исследовании RESCAN, мета-анализе на основе индивидуальных данных более > 15 000 пациентов с АБА диаметром 3,0-5,5 см, было показано, что нет различий в скорости роста аневризмы между мужчинами и женщинами, в среднем 2,2 мм/год, при курении скорость роста аневризмы увеличивается на 0,35 мм/год (приблизительно 16%) при сахарном диабете скорость роста аневризмы снижается на 0,51 мм/год (снижение приблизительно на 25%).
В пределах исследованного диапазона диаметров было отмечено экспоненциальное увеличение средней скорости роста от 1,3 мм/год для аневризм диаметром 3,0 см до 3,6 мм/год для аневризм диаметром 5,0 см. Показатели скорости роста аневризм не изменились за последние 25 лет.
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
В настоящее время частота аневризм абдоминальной аорты в РФ в зависимости от региона составляет 10-40 случаев на 100000 населения, в США – 36,2. За последние 20 лет распространенность АБА снизилась, что частично объясняется уменьшением в популяции числа курящих людей. Распространенность заболевания АБА увеличивается с возрастом пациентов, более 80% это лица старше 60 лет. Большинство исследований показывают, что распространенность АБА среди женщин в 4-8 раза ниже, чем среди мужчин. В 89-96% наблюдений аневризма брюшной аорты имеет инфраренальную локализацию и в 28% случаев может сочетаться с аневризмой подвздошных артерий.
Аневризмы выявляются в 0,16-1% от всех вскрытий и являются по значимости десятой причиной смерти человека. Частота разрывов аневризм брюшной аорты составляет 5,6-7,5 случаев на 100000 населения.
Заболеваемость МАА составляет до 1,3% от всех аневризм аорты в западных странах и (по сообщениям) выше в Восточной Азии. Предлагаемые диагностические критерии микотической аневризмы аорты представлены в Таблице ПБ-1.
1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра
Аневризма и расслоение аорты (I71)
I71.3 – Аневризма брюшной аорты разорванная
I71.4 – Аневризма брюшной аорты без упоминания о разрыве
1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Анатомическая классификация аневризм аорты
Классификация торакоабдоминальной аневризмы аорты (ТААА), предложенная Стэнли Э. Кроуфордом (Stanley E. Crawford) в 1986 г., по-прежнему является общепринятой (Рисунок 1). Эта классификация описывает протяженность аневризмы аорты на основе проксимальной и дистальной анатомических границ, и вовлечения висцеральных артерий. От протяженности аневризмы зависит выбор хирургического подхода, места пережатия и методов реконструкции.
Рисунок: открыть в Рубрикаторе Минздрава России
Рисунок 1. Классификация типов аневризм торакоабдоминального отдела аорты (ТААА) по Crawford.
Эта классификация полезна для описания хирургических подходов, объема реконструкции аорты, прогноза риска ишемии спинного мозга и других периоперационных осложнений, оценка риска которых в значительной степени основана на степени поражения аорты. Эта система классификации исходит из предположения о том, что место пережатия и линия анастомоза находятся вблизи начала и конца аневризматического расширения, что не характерно для эндоваскулярных вмешательств. При эндоваскулярной реконструкции стенки сосуда в качестве зон имплантации стент-графта*** эндоваскулярного для абдоминальной аорты (Рисунок 2) выбирают протяжённые здоровые участки аорты с неизмененными стенками, расположенные на несколько сантиметров выше проксимальной и ниже дистальной линии анастомоза.
Рисунок: открыть в Рубрикаторе Минздрава России
Рисунок 2. Зоны имплантации стент-графта*** эндоваскулярного для абдоминальной аорты. Предлагаемая классификация включает зоны 0-3 (от восходящей аорты до дистальной границы дуги аорты), 4-5 (от проксимальной до дистальной границы грудного отдела аорты), 6-8 (висцеральный отдел аорты), 9 (инфраренальный отдел аорты), 10-11 (подвздошные артерии).
Это означает, что область реконструкции аневризмы аорты расширяется в проксимальном направлении (часто в грудной отдел аорты) по сравнению с той, которая обычно используется при открытой хирургической реконструкции. Таким образом, при одной и той же степени заболевания аорты величина подлежащего протезированию сегмента может различаться в зависимости от выбора открытой или эндоваскулярной методики, а также конструкции стент-графта*** эндоваскулярного для абдоминальной аорты. Это приводит к значительным различиям между традиционной открытой и эндоваскулярной реконструкциями стенки сосуда, поскольку увеличение длины перекрываемой аорты в проксимальном направлении (при эндоваскулярной процедуре) может сопровождаться более высоким риском ишемии спинного мозга и других периоперационных осложнений, чем предполагает анатомическая классификация, хотя это и не обязательно приведет к увеличению риска возникновения симптомного или клинически значимого осложнения.
В таблицах №1 и №2 иллюстрируется типичная корреляция между анатомической классификацией и объемом эндоваскулярной реконструкции стенки сосуда, исходя из сегмента, в котором расположена проксимальная зона имплантации стент-графта*** эндоваскулярного для абдоминальной аорты, и протяженности перекрываемого участка аорты. Для пациентов, у которых ранее выполнялась открытая или эндоваскулярная реконструкция стенки восходящей аорты, дуги, грудного отдела аорты или брюшного отдела аорты, используется классификация, охватывающая общую протяженность вмешательства на аорте. Например, если выполняли открытое протезирование в проксимальном сегменте грудного отдела аорты, дистальная эндоваскулярная реконструкция стенки сосуда до уровня инфраренального отдела аорты будет описываться как «завершение реконструкции ТААА II типа».
Таблица 1. Корреляция анатомической классификации аневризм и объема реконструкции аорты, исходя из количества перекрываемых сегментов аорты
Анатомическая протяженность заболевания аорты | Минимальная расчетная проксимальная зона герметизации | Расчетное количество перекрываемых сегментов | Объем эндоваскулярной реконструкции стенки аорты |
Аневризма брюшной аорты | |||
Инфраренальная аневризма | 9 | 9-10 | Инфраренально |
Юкстаренальная аневризма | 7 | 8-10 | Параренально |
Параренальная аневризма | 6 | 6-10 | Тип IV |
Аневризма торакоабдоминального отдела аорты | |||
Тип IV | 5 | 5-10 | Тип III |
Тип III | 4 | 4-10 | Тип II |
Тип II | 3 | 3-10 | Тип II |
Тип I | 3 | 3-9 | Тип II |
Тип по классификации Crawford (Рисунок 1); Зона герметизации соответствует зонам имплантации на Рисунок 2 | |||
Таблица 2. Классификация сложных аневризм брюшной аорты (АБА) и корреляции между открытой хирургической и эндоваскулярной реконструкцией стенки сосуда
Протяженность заболевания аорты | Объем открытой реконструкции (сегмент наложения анастомоза) | Объем эндоваскулярной реконструкции стенки сосуда (сегмент зоны герметизации стента) |
Инфраренальная аневризма | Инфраренально (зона 9) | Инфраренально (зона 9) |
Юкстаренальная аневризма | Юкстаренально (зона 8) | Параренально (зона 7) |
Параренальная аневризма | Параренально (зона 7) | Тип IV (зона 6) |
Тип IV | Тип IV (зона 6) | Тип III (зона 5) |
Тип III | Тип III (зона 5) | Тип II (зона 4) |
Тип II | Тип II (зона 3) | Тип II (зона 3) |
Тип I | Тип I (зоны 3-8) | Тип II (зоны 3-9) |
Наибольшее значение имеют классификации аневризм брюшной аорты по локализации, размерам, клиническому течению.
По локализации:
Классификация А.В. Покровского (Рисунок 3):
проксимального сегмента брюшной аорты с вовлечением висцеральных ветвей;
инфраренального отдела аорты без вовлечения бифуркации;
инфраренального отдела аорты с вовлечением бифуркации аорты и подвздошных артерий;
тотальное поражение брюшной аорты.
Рисунок: открыть в Рубрикаторе Минздрава России
Рисунок 3. Классификация аневризм брюшной аорты по А.В. Покровскому
По размерам:
Малые аневризмы (D 3-5 см);
Средние (D 5-7 см);
Большие (D более 7 см);
«Гигантские» (в 8-10 раз превышают диаметр инфраренального сегмента аорты).
По клиническому течению:
Асимптомные:
отсутствуют какие-либо жалобы;
аневризма является случайной находкой при неинвазивной диагностике (ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное), компьютерная томография органов брюшной полости и магнитно-резонансная томография органов брюшной полости).
Безболевые:
субъективные ощущения пульсации в животе;
объективное пальпаторное определение врачом пульсирующего безболезненного образования в животе.
Болевая стадия заболевания:
болезненность, появляющаяся при пальпации образования в животе;
типичные боли в животе и в поясничной области;
атипичные, клинические симптомы: абдоминальный, урологический, ишиорадикулярный симптомокомплекс.
Стадия осложнений:
угрожающий разрыв;
разрыв, прорыв;
расслоение;
некардиогенная эмболизация артерий.
Предложено несколько классификаций изолированных АПА. Анатомическая классификация Ребера по типам I-IV, по-видимому, хорошо подходит для сравнения исходов различных анатомических образований (Рисунок 4), в то время как классификация Фарни основана на оценке пригодности шейки для эндопротезирования аорты, которая может меняться в зависимости от времени, медицинских изделий и метода операции. Существуют дегенеративные аневризмы, псевдоаневризмы, пенетрирующая язва, расслаивающиеся аневризмы, микотические аневризмы и травматические аневризмы.
Изолированные АПА чаще всего поражают ОПА (тип I по Реберу) и реже НПА (тип IV по Реберу). По имеющимся данным их общая частота составляет до 7% от всех аневризм аорто-подвздошного сегмента, и 12-48% всех изолированных АПА являются двусторонними. Большинство случаев изолированных АПА приходится на долю мужчин (90%) и диагностируется на седьмом и восьмом десятилетии жизни.
Рисунок: открыть в Рубрикаторе Минздрава России
Рисунок 4. Классификация изолированных аневризм подвздошной артерии по Реберу.
1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Аневризма аорты во многих случаях никак себя не проявляет. Симптоматика может возникать при формировании большого аневризматического мешка, сдавливающего окружающие структуры: кашель, одышка, осиплость голоса (вследствие сдавления возвратного нерва), отек верхних конечностей (в результате сдавления верхней полой или брахиоцефальной вены), болезненное или нарушенное глотание (по причине сдавления пищевода) при больших аневризмах грудной аорты, постоянные или периодические боли или дискомфорт в животе, ощущение «пульсации» в животе, чувство переполнения желудка после приема минимального количества пищи при больших аневризмах брюшной аорты.
2. Диагностика
2.1 Жалобы и анамнез
Течение АБА обычно клинически бессимптомно.
Основными симптомами или признаками интактной АБА, являются боль или болезненность при пальпации в области локализации АБА или с иррадиацией в спину или половые органы. Симптомы связаны с формированием большого аневризматического мешка, сдавливающего окружающие структуры: непроходимость двенадцатиперстной кишки, отек нижних конечностей, обструкция мочеточника, кашель, одышка, осиплость голоса (вследствие сдавления возвратного нерва), отек верхних конечностей (в результате сдавления верхней полой или брахиоцефальной вены), болезненное или нарушенное глотание (по причине сдавления пищевода) при больших аневризмах грудной аорты, постоянные или периодические боли или дискомфорт в животе, ощущение «пульсации» в животе, чувство переполнения желудка после приема минимального количества пищи при больших аневризмах брюшной аорты, либо дистальной эмболией.
Симптомные АБА проявляются болью в животе и/или спине, болезненностью при пальпации или эмболическими явлениями, симптомами сдавления окружающих органов, но без нарушения целостности стенки аорты.
Классическая триада, состоящая из артериальной гипотензии, боли в животе и/или спине и пульсирующего образования в брюшной полости, присутствует примерно у 50% пациентов с разрывом аневризмы (рАБА). Наиболее распространенными ошибочными дифференциальными диагнозами являются почечная колика и инфаркт миокарда.
РКО I С (УДД 5 УУР С)
Комментарий: при разрыве аневризмы признаки обычно более выражены (гемодинамическая недостаточность, бледность, боль в животе и/или спине, вздутие живота и редко первичная аортокишечная или артериовенозная фистула).
2.2 Физикальное обследование
При физикальном обследовании можно выявить пульсирующее образование, однако чувствительность метода пальпации живота для выявления АБА составляет < 50% и ниже у пациентов с обхватом талии более 100 см. Таким образом, метод пальпации живота не является надежным для диагностики АБА.
2.3 Лабораторные диагностические исследования
Рекомендуется выполнение общего (клинического) анализа крови в рамках первичного обследования и в процессе динамического наблюдения у всех пациентов с АБА для исключения сопутствующих заболеваний и осложнений лечения.
РКО I С (УДД 5 УУР С)
Рекомендуется проведение исследований уровня креатинина, натрия, калия, глюкозы, общего белка, С-реактивного белка, общего билирубина, мочевой кислоты, тиреотропного гормона (ТТГ) в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы (АСТ) и аланинаминотрансферазы (АЛТ) в крови у всех пациентов с АБА в рамках первичного обследования и в процессе динамического наблюдения для исключения сопутствующих заболеваний и осложнений лечения.
РКО I С (УДД 5 УУР С)
У пациентов высокого риска осложнений перед операцией по поводу АБА, с известным или подозреваемым ССЗ необходимо проводить анализ на биомаркеры: исследования уровня тропонинов Т, I и уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови).
РКО I С (УДД 4 УУР С)
Рутинное использование анализов на биомаркеры (например, исследование уровня тропонинов Т, I и уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови) для предоперационной стратификации риска не рекомендуется пациентам перед вмешательством по поводу АБА.
ESVS/ЕОК III C (УДД 5 УУР С)
Комментарий: Анализ на биомаркеры (например, исследования уровня тропонинов Т, I и уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови) не следует использовать рутинно в предоперационной стратификации риска, однако его можно рассматривать выборочно у пациентов с высоким риском, например, с низкой функциональной способностью или подозрением на клинически значимую ишемическую болезнь сердца.
У пациентов, которым проводится реконструкция аневризмы брюшной аорты, рекомендуется предоперационная оценка функции почек путем исследования уровня креатинина в крови и оценки СКФ, а пациентов с тяжелой почечной недостаточностью (расчетная скорость клубочковой фильтрации < 30 мл/мин/1,73 м2) следует направлять к врачу-нефрологу.
ESVS/ЕОК I C (УДД 4 УУР C)
Комментарий: Несмотря на отсутствие установленных критериев степени нарушения функции почек, требующей направления к врачу-нефрологу, рСКФ < 60 мл/мин может быть классифицирована как свидетельство существенного нарушения функции почек, а < 30 мл/мин – как тяжелая почечная недостаточность, требующая срочного направления к врачу-нефрологу.
Пациенты с тяжелой почечной недостаточностью (например, хроническая болезнь почек 4 или 5 стадии; рСКФ < 30 мл/мин/1,73 м2) должны быть обследованы врачом-нефрологом для улучшения функции почек перед плановой реконструкцией аорты. Пациентам с почечной недостаточностью легкой и средней степени тяжести (т.е. хронической болезнью почек 2 или 3 стадии; рСКФ < 60 и > 30 мл/мин/1,73 м2) перед реконструкцией АБА следует обеспечить адекватную гидратацию, особенно при внутривенном введении контрастного средства.
У пациентов, которым проводится плановая реконструкция аневризмы брюшной аорты, рекомендуется оценка предоперационного статуса питания путем исследования уровня альбумина в крови с концентрацией альбумина < 2,8 г/дл (28 г/л) в качестве порогового значения для предоперационной коррекции.
ESVS/ЕОК I C (УДД 4 УУР С)
Комментарий: По результатам анализа данных наблюдений 15 000 пациентов, которым проводилась реконструкция АБА, 30-дневная смертность и частота повторных вмешательств и легочных осложнений возрастали на фоне гипоальбуминемии как после открытой (n = 4956), так и после эндоваскулярной (n = 10 046) реконструкции АБА. Поэтому перед хирургическим вмешательством на аорте необходимо оценивать статус питания для стратификации риска.
Концентрацию альбумина < 2,8 г/дл следует относить к тяжелой степени снижения, которая связана со значительно худшими исходами. В этой ситуации недостаточность питательных веществ следует устранить перед плановым открытым вмешательством и плановой ЭЛАБА, даже несмотря на то, что эффективность этой меры не оценивалась в РКИ у пациентов с АБА. Направление к врачу-диетологу может быть целесообразным и должно оцениваться в зависимости от степени и качества недостаточности питательных веществ.
2.4 Инструментальные диагностические исследования
Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости (комплексное) и ультразвуковое дуплексное сканирование (УЗДС) аорты являются методами визуализации первой линии для выявления и определения тактики лечения малых АБА, обладающими высокой чувствительностью и специфичностью. В настоящее время разработан метод ультразвукового исследования брюшного отдела аорты, направленный на выявление асимптомных форм АБА у лиц из групп риска. УЗИ органов брюшной полости (комплексное) используется как метод первой линии для выявления АБА в условиях отделения неотложной помощи, где принципиально важным с точки зрения диагностики является выявления факта наличия заболевания и развития его осложнений.
Однако исследования по оценке точности измерения диаметра в экстренной ситуации не проводились. К ограничениям визуализации относятся:
ожирение или избыточное газообразование;
изменение диаметра аорты во время сердечного цикла;
отсутствие серийной реконструкции изображений для планирования установки стент-графта эндоваскулярного для абдоминальной аорты***;
затруднение визуализации супраренального отдела аорты и невозможность визуализация грудной аорты.
Всем пациентам с подозрением на АБА первым этапом обследования рекомендуется проведение УЗИ органов брюшной полости (комплексного) и ультразвукового дуплексного сканирования (УЗДС) аорты для подтверждения диагноза, определения дальнейшей тактики ведения и динамического наблюдения.
РКО I С (УДД 4 УУР C)
Всем пациентам с АБА при выполнении ультразвукового дуплексного сканирования (УЗДС) аорты для определения ее размеров рекомендуется проводить измерения в плоскости, перпендикулярной продольной оси аорты, которая изменяется при наличии извитости аорты. Могут быть измерены/зарегистрированы различные диаметры: переднезадний, поперечный, максимальный в любом направлении. Положение измерительных меток должно быть в обязательном порядке зафиксировано в протоколе исследования.
РКО I С (УДД 2 УУР В)
Комментарий: в обзоре, проведенном Beales, коэффициенты воспроизводимости измерений переднезаднего и поперечного диаметров для одного оператора варьируют от 1,6 до 7,5 мм и от 2,8 до 15,4 мм соответственно, что подтверждает целесообразность использования переднезаднего диаметра в качестве основной плоскости измерения.
Физикальное обследование не способно выявить АПА. Возможности УЗДС аорты во многом определяются классом используемой аппаратуры и особенностями пациента (объём живота, газообразование и подобное), в то время как КТА брюшной аорты обладает высокой точностью для выявления АПА.
С расширением использования методов визуализации поперечного сечения АПА все чаще выявляются на бессимптомной стадии.
Компьютерно-томографическая ангиография (КТА) брюшной аорты играет ключевую роль в оценке патологического процесса, его протяженности, а также в выборе метода лечения и планировании хирургического вмешательства. КТА брюшной аорты также показано выполнять в качестве метода визуализации осложненных форм аневризм аорты, диагностики разрыва аневризмы и является важным методом наблюдения после реконструктивного вмешательства.
Основы измерения методом УЗИ, относятся и к КТ-измерению, пациентам с АБА при выполнении КТА брюшной аорты измерение должно проводится в плоскости, перпендикулярной продольной оси аорты, которая изменяется при наличии извитости аорты.
Всем пациентам с подозрением или подтверждённым диагнозом АБА по данным ультразвукового исследования органов брюшной полости (комплексного) и/или ультразвукового дуплексного сканирования аорты для подтверждения диагноза, а также симптомным пациентам для оценки протяженности патологического процесса, исключения разрыва аневризмы и других осложнений а также для выбора метода лечения, планировании хирургического вмешательства исключения разрыва аневризмы и наблюдения после реконструктивного вмешательства рекомендуется выполнение компьютерно-томографической ангиографии (КТА) аорты.
ЕОК/РКО I В (УДД 3 УУР В)
Комментарий: к ограничениям компьютерно-томографической ангиографии (КТА) аорты относится лучевая нагрузка, а также необходимость использования рентгенконтрастных средств, содержащих йод, противопоказаниями к введению которых является нарушение функции почек, отягощенный аллергологический анамнез и повышение уровня гормонов щитовидной железы. При выявлении данных отклонений перед проведением исследования может потребоваться консультация врача-нефролога (Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный), аллерголога (Прием (осмотр, консультация) врача-аллерголога-иммунолога первичный).
Рекомендовано использовать УЗИ органов брюшной полости (комплексное) у пациентов малыми АБА с целью наблюдения, а компьютерно-томографическую ангиографию (КТА) брюшной аорты – для предоперационной визуализации, в случае если у пациента достигнуто пороговое значение диаметра для реконструктивного вмешательства при измерении методом УЗИ.
РКО I С (УДД 3 УУР B)
Комментарий: следует отметить, что нередко диаметры, измеренные при УЗИ органов брюшной полости (комплексного) и КТА брюшной аорты, не совпадают, что особенно важно при оценке значений близких к пороговому значению диаметра для хирургического вмешательства. Такое расхождение, вероятно, в основном связано с ненадлежащими стандартами предоставления отчетности в отношении определения оси аорты, плоскости измерения и расположения измерительных меток, однако этому также способствуют различия в оборудовании. Чаще всего это приводит к тому, что диаметр, измеренный при КТА брюшной аорты, ше, чем при УЗИ органов брюшной полости (комплексного); до 70% АБА, диаметр которых составляет 50-55 мм при УЗИ органов брюшной полости (комплексного), имеют диаметр более 55 мм при КТА брюшной орты. При КТА брюшной аорты наиболее точным считается измерение диаметра аорты в ортогональной плоскости с захватом всей толщины стенок.
Пациентам с подозрением или подтверждённым диагнозом АБА по данным ультразвукового исследования органов брюшной полости (комплексного) и/или ультразвукового дуплексного сканирования аорты, а также симптомным пациентам, для, оценки протяженности патологического процесса, исключения разрыва аневризмы и других осложнений рекомендуется рассмотреть возможность выполнения магнитно-резонансной (МР) ангиографии (одна область).
РКО IIb С (УДД 5 УУР С)
Комментарий: Магнитно-резонансная (МР) ангиография аорты (одна область) используется реже, чем КТА брюшной аорты; противопоказания включают в себя клаустрофобию и наличие металлических имплантатов. Однако использование МР ангиография аорты (одна область) не сопровождается облучением или введением рентгенконтрастных средств, содержащих йод, и, следовательно, она имеет преимущество перед КТА брюшной аорты, когда требуется повторная визуализация АБА. Данные об использовании МР ангиография аорты (одна область) ограничены у пациентов с АБА в рутинной клинической практике: как для МР ангиография (одна область), так и для магнитно-резонансной ангиографии с контрастированием (одна область) (МРА-КУ).
Пациентам с подозрением на воспалительно-инфекционную этиологию АБА, включая микотические АБА, инфицированние протезами сосудистыми и стент-графтами эндоваскулярными для абдоминальной аорты***, для верификации этиологии АБА и для динамического наблюдения рекомендуется рассмотреть возможность выполнения позитронной эмиссионной томографии, совмещенной с компьютерной томографией (ПЭТ-КТ) с флудезоксиглюкозой [18F].
РКО IIb С (УДД 4 УУР C)
Комментарий: ПЭТ-КТ с флудезоксиглюкозой [18F] позволяет локализовать и количественно оценить метаболическую активность клеток, включая воспалительные клетки. ПЭТ-КТ с флудезоксиглюкозой [18F] – это дополнительный метод визуализации для диагностики и наблюдения за патологическими изменениями аорты, связанными с воспалительной аневризмой, инфекцией аорты, включая микотические АБА, инфицированными протезами сосудистыми и стент-графтами эндоваскулярными для абдоминальной аорты***. Помимо этих показаний, ПЭТ-КТ с флудезоксиглюкозой [18F] главным образом используется в научно-исследовательских целях.
Диагноз ВАБА основывается на сочетании клинико-лабораторных показателях и результатах визуализирующих исследований, включая УЗИ органов брюшной полости (комплексное) и КТА брюшной аорты.
Рекомендуется рассмотреть возможность выполнения эргоспирометрии пациента с АБА и сниженной толерантностью к физической нагрузке (ТФН) для определения рисков операционных осложнений .
РКО IIb С (УДД 5 УУР С)
Рутинное назначение эргоспирометрии не рекомендуется пациентам перед вмешательством по поводу АБА.
ESVS/ЕОК III С (УДД 5 УУР С)
Комментарий: Эргоспирометрия приобрела популярность при многих видах обширных внесердечных хирургических вмешательств для выявления пациентов, которым необходимо последующее улучшение состояния сердца и легких перед операцией. Несмотря на многочисленные публикации, получено мало данных, позволяющих рекомендовать рутинное обследование пациентов перед вмешательством по поводу АБА.
Рекомендуется регистрация 12-канальной электрокардиограммы (ЭКГ) в покое всем пациентам для выявления признаков ишемии, наличия зубца Q, исключения сопутствующих нарушений ритма и проводимости сердца.
ЕОК I С (УДД 4 УУР С)
Комментарий: при неосложненной стабильной ишемической болезни сердца (ИБС) специфические ЭКГ-признаки ишемии миокарда вне нагрузки обычно отсутствуют. Единственным достаточно специфичным признаком ИБС на ЭКГ покоя является зубец Q после перенесенного острого инфаркта миокарда (ОИМ). Изолированные изменения зубца Т малоспецифичные и требуют сопоставления с клиникой заболевания и данными других исследований.
Рекомендуется проведение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) всем пациентам с подтвержденной АБА для исключения аневризмы грудного отдела аорты и сопутствующей клапанной патологии.
РКО I С (УДД 5 УУР C)
Рутинный скрининг на бессимптомный стеноз сонных артерий перед реконструкцией аневризмы брюшной аорты не рекомендуется.
ESVS/ЕОК III C (УДД 4 УУР C)
Комментарий: польза скрининга поражения сонных артерий перед реконструкцией АБА не оценивалась, и имеющиеся данные не подтверждают целесообразность проведения рутинного предоперационного скрининга. Руководство ESVS по сонным артериям содержит слабую рекомендацию для селективного скрининга при бессимптомных стенозах сонных артерий у пациентов с множественными сосудистыми факторами риска. Данная рекомендация целесообразна для оптимизации контроля факторов риска и медикаментозной терапии, снижения частоты сердечно-сосудистых осложнений и смертности в позднем периоде, а не для выявления кандидатов на инвазивные вмешательства на сонных артериях.
У всех пациентов перед плановой реконструкцией аневризмы брюшной аорты рекомендуется рассмотреть возможность исследования спровоцированных дыхательных объемов (ФВД).
РКО IIb (УДД 5 УУР C)
Комментарий: пациенты с объемом форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ1) или форсированной жизненной емкостью легких (ФЖЕЛ) менее 70% от должного значения имеют повышенный риск периоперационных легочных осложнений, как и пациенты с ОФВ1/ФЖЕЛ менее 0,65.
Прицельная рентгенография органов грудной клетки рекомендуется пациентам перед реконструкцией аневризмы брюшной аорты.
РКО IIaC (УДД 5 УУР С)
Комментарий: Однако рутинное прицельное рентгенологическое исследование органов грудной клетки является избыточным, поскольку, как правило, выполняется КТА всей аорты (включая грудную клетку) и, кроме того, не улучшает предоперационную стратификацию риска.
Рекомендуется формулировать диагноз МАА на основании сочетания клинико-лабораторных показателей и результатах визуализирующих исследований.
ESVS/ЕОК I C (УДД 4 УУР С)
У гемодинамически стабильных пациентов с подозрением на разрыв аневризмы брюшной аорты в качестве предпочтительного метода визуализации рекомендуется срочная КТА брюшной аорты, однако выбор доступного метода визуализации выбирается решением сосудистой команды.
ESVS/ЕОК I B (УДД 2 УУР B)
У гемодинамически нестабильных пациентов с подозрением на разрыв аневризмы брюшной аорты рекомендуется рассмотреть вопрос о срочной КТА торакоабдоминального отдела аорты, позволяющей оценить целесообразность эндоваскулярной реконструкции, перед переводом пациента в операционную, однако выбор доступного метода визуализации выбирается решением сосудистой команды.
ESVS/ЕОК IIa B (УДД 4 УУР C)
Комментарий: если пациент недостаточно стабилен для проведения МСКТ, его следует доставить непосредственно в операционную для верификации забрюшинной гематомы, проведения экстренного открытого хирургического вмешательства (экстренной ОХ) или интраоперационной визуализации для определения пригодности для эндоваскулярного лечения аневризмы брюшной аорты (ЭЛАБА).
Интраоперационная брюшная аортография в сочетании с БОА или без нее может быть неотложным компромиссным решением для определения первоначальной пригодности к ЭЛАБА и выбора изделия с последующими измерениями либо при рентгеноскопическом исследовании, либо при внутрисосудистом ультразвуковом исследовании сосудистой стенки.
Особенности проведения скрининга населения по поводу АБА
Естественное течение аневризм брюшной аорты или подвздошных артерий характеризуется длительным асимптомным течением, а первые ее проявления связаны с развитием осложнений, наиболее грозным из них является разрыв. Из инструментальных методов диагностики при проведении скрининга по поводу АБА предпочтение следует отдавать ультразвуковым методам исследования.
С целью раннего выявления аневризм брюшной аорты и предотвращения разрыва рекомендовано рассмотреть возможность скринингового обследования мужчин старше 65 лет.
ESVS/ЕОК I A (УДД 1 УУР A)
Однократное скрининговое фокусированное УЗИ органов брюшной полости (комплексное) на выявление АБА рекомендуется:
- Мужчинам в возрасте ≥ 65 лет, которые когда-либо курили, рекомендуется ультразвуковой скрининг для выявления АБА.
- Мужчинам или женщинам в возрасте ≥ 65 лет, которые являются родственниками первой степени родства пациентов с АБА, рекомендуется ультразвуковой скрининг для выявления АБА.
РКО I C (УДД 3 УУР B)
Рекомендуется рассмотреть возможность проведение скрининга аневризмы брюшной аорты у всех мужчин и женщин с истинной аневризмой периферических артерий с периодичностью один раз в 5-10 лет.
ESVS/ЕОК IIb C (УДД 4 УУР C)
Комментарий: Естественное течение аневризм брюшной аорты или подвздошных артерий характеризуется длительным асимптомным течением, а первые ее проявления связаны с развитием осложнений, наиболее грозным из них является разрыв. Раннее и своевременное выявление АБА и контроль за динамикой ее развития является актуальной задачей на пути улучшения результатов лечения. Из инструментальных методов диагностики при проведении скрининга по поводу АБА предпочтение следует отдавать ультразвуковым методам исследования.
УЗИ органов брюшной полости (комплексное) позволяет надежно визуализировать инфраренальный отдел аорты у 98,5% пациентов, но следует учитывать, что в некоторых случаях визуализация аорты может быть затруднена (1-2%). В сложных случаях пациент должен быть повторно обследован квалифицированным врачом ультразвуковой или функциональной диагностики после подготовки в условиях стационара.
Поскольку АБА часто сочетаются с другими аневризмами периферических артерий (подвздошной, бедренной, подколенной), этих пациентов регулярно обследуют на АБА, а также на другие аневризмы периферических артерий. В исследовании с участием 190 пациентов, прооперированных по поводу аневризмы подколенной артерии, у 39% развилась новая аневризма в течение периода наблюдения в среднем 7 лет, и у 43% из них это были АБА.
При обнаружении у пациента АБА во время несосудистого обследования рекомендуется направить его к врачу-сердечно-сосудистому хирургу (прием (осмотр, консультация) врача-сердечно-сосудистого хирурга первичный) для дальнейшего обследования и лечения.
ESVS/ЕОК I А (УДД 1 УУР B)
2.5 Иные диагностические исследования
Генетическое консультирование при наследственных заболеваниях соединительной ткани включает тщательное клиническое обследование с акцентом на скелетные, глазные, кожные и черепно-лицевые особенности, подробное картирование семейного анамнеза с составлением родословной трех поколений и сбором клинических данных у родственников первой степени родства. Соответствующее генетическое консультирование и тестирование пациента и членов семьи должны быть начаты на ранней стадии не только для определения надлежащей тактики медикаментозного/хирургического лечения у отдельно взятого пациента, но и для выявления последствий для членов семьи.
У пациентов с аневризмой брюшной аорты, у которых заболевание не может быть объяснено исключительно негенетической причиной, в частности у пациентов < 60 лет или у пациентов с семейным анамнезом, рекомендуется генетическое консультирование (
прием (осмотр, консультация)врача-генетикапервичный, врача-кардиолога с опытом ведения данной группы пациентов) перед генетическим тестированием.
ESVS/ЕОК I C (УДД 2 УУР B)
3. Лечение
3.1 Консервативное лечение
В настоящее время не существует специальной медикаментозной терапии замедляющий скорость роста аневризмы брюшной аорты в дооперационном периоде. В рандомизированных исследованиях оценивали несколько различных классов препаратов на предмет способности снижать скорость роста малых аневризм. На сегодняшний день не доказана эффективность ни одного класса препаратов, включая #доксициклин** (ATX: J01AA02), бета-адреноблокаторы, ингибиторы АПФ, а другие исследования все еще продолжаются.
У пациентов с АБА и средним САД ≥ 130 мм рт.ст. или средним ДАД ≥ 80 мм рт.ст. рекомендуется применение антигипертензивных средств для снижения риска сердечно-сосудистых осложнений.
РКО 1С (УДД 5 УУР С)
У пациентов с АБА и признаками атеросклероза аорты рекомендуется терапия статинами согласно действующим клиническим рекомендаций по нарушениям липидного обмена.
РКО I С (УДД 5 УУР С)
Комментарий: в недавнем мета-анализе более 20 когортных исследований с участим 80428 пациентов показано, что использование статинов связано со средним снижением скорости роста AБA на 0,82 мм/год (95% доверительный интервал 0,33, 1,32, P = 0,001, I2 = 86%). Лечение статинами также ассоциировано с более низким риском разрыва (отношение шансов 0,63, 95% доверительный интервал 0,51, 0,78, P < 0,0001, I2 = 27%), а предоперационное использование статинов было связано с более низкой 30-дневной смертностью после плановой пластики АБА (отношение шансов 0,55, 95% доверительный интервал 0,36, 0,83, Р = 0,005, I2 = 57%). Сделан вывод, что терапия статинами связана с уменьшением прогрессирования АБА, частоты разрывов и более низкой частотой периоперационных осложнений и смертности после плановой пластики АБА.
У пациентов с АБА с сопутствующей атеромой и/или пенетрирующей атеросклеротической язвой рекомендуется рассмотреть возможность применения низких доз #ацетилсалициловой кислоты (АСК)** 75-100 мг (АТХ: B01AC06) 1 раз в день, перорально, неопределенно долго, если нет противопоказаний с целью профилактики тромботических осложнений.
РКО IIА С (УДД 5 УУР C)
Терапия статинами умеренной или высокой интенсивности рекомендуется пациентам с АБА вне зависимости от диаметра аневризмы для снижения скорости её роста, частоты разрывов и частоты периоперационных осложнений и смертности после плановой реконструкции АБА.
ESVS/ЕОК IIa B (УДД 2 УУР В)
Комментарий: в недавнем мета-анализе более 20 когортных исследований с участием 80428 пациентов показано, что использование статинов связано со средним снижение скорости роста AБA на 0,82 мм/год (95% доверительный интервал 0,33, 1,32, P = 0,001, I2 = 86%). Лечение статинами также ассоциировано с более низким риском разрыва (отношение шансов 0,63, 95% доверительный интервал 0,51, 0,78, P < 0,0001), а предоперационное использование статинов было связано с более низкой 30-дневной смертностью после плановой пластики АБА (отношение шансов 0,55, 95% доверительный интервал 0,36, 0,83, Р = 0,005,). Сделан вывод, что терапия статинами связана с уменьшением прогрессирования АБА, частоты разрывов и более низкой частотой периоперационных осложнений и смертности после плановой пластики АБА. Исследование, в котором оценивали препараты, принимаемые 12 485 британскими пациентам, с зарегистрированным диагнозом АБА, показало, что пятилетняя выживаемость была значимо выше у пациентов, получавших статины (68% по сравнению с 42%), антитромботические средства (64% по сравнению с 40%) или антигипертензивные средства (62% по сравнению с 39%), по сравнению с пациентами с АБА, не принимавшими эти препараты. Более подробный анализ применяемых антигипертензивных средств показал, что диуретики могут быть менее эффективными, чем препараты других классов.
При подозрении на МАА рекомендуется лечение пациентов антибактериальными препаратами системного действия для внутривенного введения как перед ЭЛАБА, так и перед ОХ.
ESVS/ЕОК I C (УДД 4 УУР C)
Эмпирическую антибактериальную терапию, направленную против золотистого стафилококка (Staphylococcus aureus) и грамотрицательных палочек рекомендуется начинать, как только будут получены результаты посева, и продолжать у пациентов с отрицательными результатами посева.
ESVS/ЕОК I C (УДД 4 УУР С)
Комментарии: Источник инфекции у пациентов с первично инфицированной аневризмой аорты невозможно идентифицировать у одной трети пациентов, равно как и возбудитель инфекции в 21-40%.
Оптимальная тактика ведения пациентов с ВАБА остается неопределенной, и предпочтительно, чтобы все пациенты с ВАБА находились под пристальным наблюдением междисциплинарной команды.
Консервативное медикаментозное лечение кортикостероидами системного действия рекомендуется при симптомных аневризмах диаметром ниже порогового значения для реконструкции при наличии интенсивного болевого синдрома и снижении массы тела, связанных с выраженным гидронефрозом, свидетельствующих о периоперационных сложностях.
РКО IIb С (УДД 4 УУР C)
Комментарий: Оптимальная доза и продолжительность медикаментозного лечения не до конца ясны, поскольку отсутствуют контролируемые клинические исследования, в которых бы оценивалась долгосрочная эффективность кортикостероидов системного действия при ВАБА.
Всем пациентам с симптомными воспалительными аневризмами брюшной аорты рекомендуется назначить медикаментозное противовоспалительное лечение.
ESVS/ЕОК IIa C (УДД 4 УУР С)
Показатели острой фазы воспаления (СОЭ, СРБ) сами по себе не являются надежными маркерами для определения тактики ведения и последующего наблюдения, поскольку они часто не соответствуют метаболической оценке заболевания.
Всем пациентам с пенетрирующей язвой аорты, изолированным расслоением брюшной аорты, псевдоаневризмой аорты или интрамуральной гематомой рекомендуется медикаментозное лечение, включая контроль артериального давления.
ESVS/ЕОК IIa C (УДД 3 УУР C)
Оптимальная медикаментозная терапия в периоперационном периоде
Применение бета-адреноблокаторов в периоперационном периоде изучалось в РКИ. Действующее руководство ESC предусматривает совместное принятие решений врачом-хирургом, врачом-кардиологом и врачом-анестезиологом-реаниматологом в каждом конкретном случае. Пациенты, которые уже принимают бета-адреноблокаторы, должны продолжать лечение соответствующей дозой.